அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் பிறப்பிற்குரிய பிறழ்வு சிகிச்சை

பிறவிக்குரிய Adrenogenital நோய்க்குறி சிகிச்சை உட்செலுத்துதல் மற்றும் virilizing விளைவு கொண்ட கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், குளுக்கோகார்டிகோயிஸ் குறைபாடு மற்றும் ஹைபர்ப்ரோடக்சன் நீக்குதல் கொண்டுள்ளது.

பிறவிக்குரிய Adrenogenital நோய்க்குறி கொண்ட குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் மூலம் சிகிச்சை மாற்றத்தக்கதாகும். இதையொட்டி சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து மூலம் ஆண்ட்ரோஜன்களின் வெளியீடு தடுப்பு வழிவகுக்கிறது பிட்யூட்டரி சுரப்பி, மூலம் பிட்யூட்டரி-சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து பின்னூட்டம் மற்றும் ஏ.சி.டி.ஹெச் ஆகையால் தடைச் செய்யப்பட்ட அதிகரித்துள்ளது சுரப்பு மீண்டு. இதன் விளைவாக, உயிர்மம், 17-ஹைட்ராக்ஸைரோஜெஸ்ட்டிரெரோன் மற்றும் புரோஜெஸ்ட்டிரோன் ஆகியவற்றின் இடைநிலைப் பொருட்களின் உருவாக்கம், இதன் விளைவாக, உயிரியசைவு மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன் சுரப்பு குறைகிறது. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் (ப்ரிட்னிசோலோன், முதலியன) நீண்ட காலமாக பயன்படுத்தினால், உடலின் வலிப்பு குறைகிறது. பெண்களும் சிறுமிகளும் செயல்படுத்தி உடல்கள் "இலக்குகள்" உடன் "ஆண்ட்ரோஜன் பிரேக்" நீக்கும் இதன் விளைவாக, feminization தங்கள் சொந்த கருப்பை ஹார்மோன்கள் செல்வாக்கின் கீழ் ஏற்படுகிறது மார்பக மாதவிடாய் சுழற்சி மீண்டும் உருவாக்க. பாலியல் ஹார்மோன்கள் கூடுதல் அறிமுகம் பொதுவாக தேவை இல்லை. சிறுவர்கள் உண்மையான பாலியல் வளர்ச்சியைக் கொண்டுள்ளனர், விந்தணுத் தோற்றம் தோன்றுகிறது, சில நேரங்களில் இந்த சவ்வூடுபரவல் போன்ற உறுப்புகள் மறைந்து விடும்.

அட்ரினோகார்டிகோடிராபிக் நடவடிக்கை விரைவான ஒடுக்கியது, மற்றும் வேற்றுமை-கண்டறியும் சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து சிகிச்சை அளிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில் ஆண்ட்ரோஜன் அதிக இயக்கம் க்கான டெக்ஸாமெதாசோன் பெருமளவு டோஸ் தொடங்க பரிந்துரை: 4 மாத்திரைகள் (2 மிகி) டெக்ஸாமெதாசோன் ஒவ்வொரு 6 மணி 2 நாட்கள் பின்னர் 0 குறைந்து கொடுக்க, 5-1 மிகி (1-2 மாத்திரைகள்). பின்னர் நோயாளிகள் ப்ரெட்னிசோலோன் மாற்றிக் கொள்ளலாம். பிறவி adrenogenital நோய்க்குறியீடின் கண்டறிய ப்ரெட்னிசோலோன் 7-10 நாட்கள் 10 மிகி / நாள் நிர்வகிக்கப்படுத்தல் பின்னர் மீண்டும் இரத்தத்தில் சிறுநீர் 17 கே.எஸ் வெளியேற்றத்தை அல்லது 17 oksiprogesterona நிலை தீர்மானிக்க என்பதில் எந்த சந்தேகமும் இருந்தால். ப்ரெட்னிசோலோன் டோஸ் அதிகரிக்க அல்லது குறைக்கச் பெற்று முடிவுகளை பொறுத்து. சில சந்தர்ப்பங்களில், பல்வேறு ஊக்க கலவையை. உதாரணமாக, நோயாளி அறிகுறிகள் விஷயத்திலும் தேவையான அண்ணீரகம் இயற்கை ஹார்மோன் கார்டிசோல் நெருங்கி நடவடிக்கை க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் பயன்படுத்த. இந்த உள்ளிட்ட போது மற்றும் dezoksikortikosteronatsetat (Dox), மற்றும் உணவு சுவை உப்பு, ஒரு நாளைக்கு பொதுவாக 6-10 கிராம் சேர்க்கப்பட்டது. அதே சிகிச்சை அளிக்கப்பட்டது மற்றும் நோய் solteryayuschey வடிவம் உள்ளது.

அட்டவணையானது அரை வாழ்வைக் காட்டுகிறது, அதாவது, சில குளுக்கோகார்டிகோயிட் மற்றும் மினெல்லோர்டோர்ட்டிகோடைட் செயல்பாடுகளில் சில செயற்கை ஸ்டீராய்டு அனலாக்ஸின் அரை வாழ்வு. கார்டிகோஸால் தொடர்பாக இந்த செயல்பாட்டின் தகவல்கள் சுட்டிக்காட்டுகின்றன, அவற்றுக்கான அடையாளமாக இது எடுத்துக் கொள்ளப்படுகிறது.

பல்வேறு குளூக்கோகோர்ட்டொராய்டு மருந்துகளின் செயல்பாடு

மருந்து	உயிரியல் அரை வாழ்வு, நிமிடம்	புரதத்திற்கு பிணைப்பு,%	நடவடிக்கை
			Glyukoko-rtikoidnaya	கனிம-corticoids
கார்டிசோல் கார்டிஸோன் ப்ரெட்னிசோலோன் ப்ரிட்னிசோன் டெக்ஸாமெதாசோன் Alьdosteron	80 30 200 60 240 50	79 75 73.5 72 61.5 67	1 0.8 4.0 3.5 30 0.3	1 0.6 0.4 0.4 0 500-1000

பிறவி adrenogenital நோய்க்குறி தொடர்பு சிகிச்சைக்கு பயன்படுத்தப்படும் பல்வேறு மருந்துகள் ஒப்பீட்டுப் பகுப்பாய்வு மிகவும் பொருத்தமான முகவர்கள் டெக்ஸாமீதாசோன் மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் என்று காட்டியது. கூடுதலாக, ப்ரிடினிசோலன் சோடியம் உறவினர் மினரல்கார்டிகாய்ட் குறைபாடு நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை நேராக இருக்கும் என்று சில பொருளின் சொத்து உள்ளது. சில சந்தர்ப்பங்களில், மருந்துகளின் கலவை அவசியம். இவ்வாறு, 15 மில்லிகிராம் ஒரு டோஸ் உள்ள ப்ரெட்னிசோலோன் வழக்கமான மதிப்புகளை சிறுநீரை 17 கே.எஸ் குறைக்க வில்லை என்றால், அது தேவையான மருந்து மிகவும் வலிமையானது ஏ.சி.டி.ஹெச் சுரக்க, எ.கா. டெக்ஸாமெதாசோன் 0,25-0,5-1 மிகி / நாள் தடைச்செய்யப்படுகிறது ஒதுக்க, அடிக்கடி 5 இணைந்து உள்ளது -10 மி.கி. ப்ரிட்னிசோலோன். மருந்தளவு நோயாளி, அவரது இரத்த அழுத்தம், 17 சிசி மற்றும் 17 ஏசிஎஸ் வெளியேற்றம் மற்றும் நிலை 17 oksiprogesterona இரத்த வெளியேற்றம் மாநில பொறுத்தது.

மருந்துகளின் உகந்த அளவைத் தேர்ந்தெடுக்கும் சிரமத்தினால், சிறுநீரகத்தில் 17-சிஎஸ் மற்றும் இரத்தத்தில் 17 ஹைட்ராக்ஸைரோஜெஸ்ட்டெரோன் அளவு ஆகியவற்றின் வெளியேற்றப்பட்ட கட்டுப்பாட்டின் கீழ் ஒரு மருத்துவமனையில் சிகிச்சை ஆரம்பிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. எதிர்காலத்தில், அது தொடர்ந்து மேற்பார்வை கண்காணிப்பின் கீழ் ஒரு வெளிநோயாளர் அடிப்படையில் தொடர்கிறது.

பிறப்பிற்குரிய Adrenogenital நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை தொடர்ந்து மற்றும் வாழ்க்கை நடத்தப்பட வேண்டும். ப்ரோட்னிசோலின் சராசரியான அளவு பொதுவாக 5-15 மி.கி / நாள் ஆகும். ஒரு நோயாளி ஒரு இடைக்கால நோயை உருவாக்கினால், மருந்துகளின் அளவு வழக்கமாக 5-10 மி.கி. குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் பக்க விளைவுகள் மட்டுமே உடலியல் அளவுகளில் மிகாமல் விஷயத்திலும் கண்டுபிடிக்கப்பட்டிருக்கின்றன அபூர்வமாகவே உள்ளன மற்றும் ஒரு சிக்கலான அறிகுறிகள் வெளிப்படுத்துகின்றன இருக்கலாம் குஷ்ஷிங் நோய் (உடல் எடை அதிகரிப்பு, உடல், matronizm, உயர் இரத்த அழுத்தம் குறித்து பிரகாசமான நீட்டிக்க மதிப்பெண்கள் தோற்றத்தை). சிலநேரங்களில் குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளின் அதிக அளவுகள் எலும்புப்புரைக்கு வழிவகுக்கும், நோய் எதிர்ப்பு சக்தி குறைந்து, இரைப்பை மற்றும் சிறுநீரக புண்களை உருவாக்கும். இந்த நிகழ்வுகளின் பெற படிப்படியாக சிறுநீரில் 17 காவல் துறை அல்லது டோஸ் குறைக்க இரத்தத்தில் 17 oksiprogesterona நிலை வெளியேற்றத்தை கட்டுப்படுத்த வேண்டும். எந்தவொரு விஷயத்திலும் சிகிச்சையை ரத்து செய்யவோ அல்லது குறுக்கிடவோ முடியாது.

சில நேரங்களில் பிறவி adrenogenital குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் தவறாக குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் அதிகமான மருந்துகள், அவர்களை ஒதுக்க சிகிச்சை (அதற்கு பதிலாக அதிகரித்து அளவில் எடுத்துக்கொள்வதால்) இடைப்பரவு நோய்கள் ரத்து க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் அவ்வப்போது சிகிச்சை விண்ணப்பிக்கும். ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு கூட தயாரிப்பின் மறுப்பு, நோய்க்கான ஒரு மறுபிறவி ஏற்படுகிறது, இது சிறுநீரில் 17-சி.எஸ்.சி வெளியேற்றத்தில் அதிகரிப்பால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. கூடுதலாக, பொறுப்பேற்று சிகிச்சையில் சிகிச்சை அளிக்கப்படாத நோயாளிகள் நீண்ட கால இடைவெளி சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து பெண்கள் மற்றும் பெண்கள், ஆண்களில் விதையுறுப்புக்களில் கட்டி உருவாதலிலும் கருப்பைகள், நன்றாக-சிஸ்டிக் சீரழிவின் சுரப்பிப் பெருக்கம் அல்லது புற்றுநோய் ஏற்படலாம். சில சந்தர்ப்பங்களில், நீடித்த hyperstimulation ஏ.சி.டி.ஹெச் விளைவாக நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை இல்லாத அளவில் ஏற்படுகிறது அட்ரினோகார்டிகல் நாள்பட்ட அண்ணீரகம் வெளிப்பாடு டிபலீஷன்.

குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுடன் சேர்ந்து ஹைபர்டென்சியஸ் நோய்க்கு சிகிச்சையில் சிகிச்சையளிப்பதன் மூலம், ஆண்டிஹைபெர்டென்சின்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ஆண்டி வைட்டெர்பன்டின் மருந்துகளை மட்டுமே பயன்படுத்துவது பயனற்றது. இந்த வடிவத்தில், குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளுடன் இடைவிடாத சிகிச்சையானது குறிப்பாக ஆபத்தானது, இதய இதய அமைப்பு மற்றும் சிறுநீரகங்களின் சிக்கல்களுக்கு இது உதவுகிறது, இது தொடர்ச்சியான உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

Virilnoe (சிக்கலற்ற) நோய் வடிவில் போலல்லாமல், பிறவிக் குறைபாடு adrenogenital சிண்ட்ரோம் நோயாளிகள் சிகிச்சை, உயர் இரத்த அழுத்த வடிவம் கவனம் வேண்டும் மட்டும் சில நேரங்களில் ஒரு உயர் இரத்த அழுத்தம் மிக அதிக இருக்க முடியும் சிறுநீரில் 17 கே.எஸ் வெளியேற்றம் தரவு கொண்டிருந்தது. மருத்துவ தரவு கூடுதலாக, போதுமான சிகிச்சை சரியான குறிப்பாக deoxycortisol, சிறுநீரில் 17 OCS பின்னபப்குதியளவிலான வெளியேற்றம் ஆய்வின் முடிவுகள் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பிறவி adrenogenital நோய்க்குறியீடின் உயர் இரத்த அழுத்த போன்ற வடிவம் கொண்ட நோயாளிகள் சிகிச்சை விளைவு மற்ற வடிவங்களில் போலன்றி, இதன் தொடக்கத்தில் உயர் இரத்த அழுத்தம் சிகிச்சை மற்றும் தீவிரத்தன்மையை சரியான நேரத்தில் தொடங்கப்படுவதற்கு பொறுத்தது.

ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்தில் சிகிச்சையின்றி பிறக்காத adrenogenital நோய்க்குறித் துடிப்பைத் தாங்கும் நோயாளிகள். குளுக்கோகார்டிகாய்டு மருந்துகளின் மருந்துகள் நோய்க்கான வைரஸ் (சிக்கலற்ற) வடிவில் அதே வழியில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டன. சிகிச்சையானது பரவலாக (அடிக்கடி வாந்தி மற்றும் வயிற்றுப்போக்கு காரணமாக) ஆரம்பிக்க வேண்டும் {குளுக்கோகார்டிகோயிட் மருந்துகள் அறிமுகம். குளுக்கோகார்டிகோயிட்டுகளுடன் சேர்த்து, கனிம மூலக்கூறு பொருட்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன: அட்டவணை உப்பு உணவுக்கு சேர்க்கப்படும் (குழந்தைகளுக்கு 3-5 கிராம், பெரியவர்களுக்கு 6-10 கிராம்).

சிகிச்சையின் முதல் மாதங்களில் தினசரி டோஸ் படிப்படியான குறைபாடு (ஆனால் 1 குறைவாக மிலி) அல்லது இடையே இடைவெளியில் அதிகரிப்பின் போது 10-15 நாட்களில் 0.5% எண்ணெய் தீர்வு dezoksikortikosteronatsetata (Dox) 1-2 மில்லி intramuscularly தினசரி நோயாளி பொறுத்து கொடுக்கப்படும்படியோ ஊசி (1-2 நாட்களுக்கு 1 மில்லி).

தற்போது, டோகா எண்ணெய் தீர்வுக்குப் பதிலாக, ஒரு கோர்டெயின் பிரக்டோஸ் தயாரிப்பு (ஃப்ளூரைன்ஃப்) பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது முதன்மையாக ஒரு கனிமோசோர்ட்டிகாய்டு விளைவைக் கொண்டுள்ளது. ஒரு மாத்திரையை மருந்துகளின் 0.0001 அல்லது 0.001 கிராம் கொண்டிருக்கிறது. மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் தரவரிசைகளுக்கு ஏற்ப படிப்படியான அதிகரிப்புடன் காலையில் ஒரு மாத்திரையை சிகிச்சை செய்ய ஆரம்பிக்கவும். மருந்துகளின் தோராயமான அதிகபட்ச அளவானது 0.2 மி.கி ஆகும். கார்டினெஃப்பின் பக்க விளைவு திரவ தக்கவைப்பு (எடிமா) ஆகும். 0.05 மி.கி. க்கும் அதிகமான மருந்துகளுக்கு ஒரு தினசரி தேவையைப் பயன்படுத்தி, அதிக அளவு தவிர்க்கும் பொருட்டு குளுக்கோகார்டிகோடை மருந்துகளின் (ப்ரோட்னிசோலோன்) டோஸ் குறைக்கப்பட வேண்டும். ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் தனித்தனியாக டோஸ் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்டது. டிஸ்ஸ்பெடிக் நிகழ்வுகள் காணாமல் போதல், உடல் எடை அதிகரிப்பது, நீர்ப்போக்கு நீக்குதல், மின்னாற்பகுதி சமநிலையின் இயல்பாக்கம் மருந்துகளின் நேர்மறையான விளைவுகளின் குறிகாட்டிகள்.

மரபியல் மற்றும் பிறப்புறுப்புடைய பாலின ஆண்களுடன் வெளி பிறப்புத்தகங்களின் உச்சநிலை வாய்ந்த வைரல் வெளிப்பாடுகளை அகற்றுவதற்கு பிற்போக்கான adrenogenital நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. இது ஒப்பனை தேவை மட்டும் அல்ல. வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகளின் வெளிப்படையான அமைப்பு சிலநேரங்களில் ஆளுமைக்கு ஒரு நோயியலை உருவாக்கும் மற்றும் தற்கொலைக்கான ஒரு காரணியாக முடியும். கூடுதலாக, வெளிப்புற பிறப்புறுப்பின் தவறான அமைப்பு வழக்கமான பாலியல் வாழ்க்கையை தடுக்கிறது.

பிந்தைய பூப்படைதல் வயதில் குளுக்கோகார்டிகாய்ட் மருந்தகளை சிகிச்சை மரபணு பெண்களின் பாலுறுப்புச் சுரப்பியின்மை செக்ஸ், மடிச்சுரப்பிகள், கருப்பை, யோனி மாதவிடாயின் தோற்றம் வளர்ச்சி நோயாளிகளுக்கு உடலின் விரைவான feminization ஏற்படுத்துகிறது. எனவே, வெளிப்புற பிறப்பு உறுப்புகளை பிளாஸ்டிக் புனரமைப்பு அறுவை சிகிச்சை ஆரம்பத்தில் இருந்து சிகிச்சை முடிந்தவரை முன்னெடுக்கப்பட வேண்டும் (முன்னதாக 1 ஆண்டு அல்ல). குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சை செல்வாக்கு குறிப்பிடத்தக்க அளவு யோனி விரிவடைகிறது கீழ், பெண்குறிமூலத்தில் தொழில்நுட்ப செயல்படும் ஊக்குவிக்கும் விதமான மின்னழுத்த குறைக்கப்பட்டது. பிறவி அட்ரீனல் சிண்ட்ரோம் பெண்கள் மற்றும் பெண்கள் வெளி பிறப்புறுப்பு சீரமைப்பு அறுவை சிகிச்சை நடத்தி அதற்கான ஒப்பனை விளைவு மற்றும் பாலியல் செயல்பாடு சாத்தியம், மற்றும் கருவுறுதல் மேலும் செயல்படுத்த வழங்கும், அண்மை ஒரு சாதாரண உள்ளமைவிலும் முடிந்தவரை நெருக்கமாக, vulvar கொள்கை ஒத்துப்போக வேண்டும் ல். கூட குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சை ஈடு வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு (penisoobrazny penial சிறுநீர் வடிகுழாயிருப்பதால் பெண்குறிமூலம்) குறித்த கூர்மையான virilization ஒரு செயற்கை புணர்புழையின் உருவாக்கம் கேள்வி உயர்த்த வேண்டிய கட்டாயம் ஏற்படாது இது இயல்பான அளவு வரை சிகிச்சை போக்கில் உருவாகிறது.

கர்ப்பத்தில் பிறக்காத adrenogenital நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை

முறையான சிகிச்சையுடன், முதிர்ந்த வயதில் கூட ஆரம்பித்து விட்டது, சாதாரண பாலியல் வளர்ச்சி, கர்ப்பம் மற்றும் பிரசவம் ஆகியவற்றை அடைய முடியும். கர்ப்பகாலத்தின் போது, இது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் குளுக்கோகோர்ட்டிக்காய்டு பற்றாக்குறையுடன் கூடிய நோயாளிகள் என்று கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். எனவே, எந்த மன அழுத்தத்திற்கும் அவர்கள் கூடுதல் குளுக்கோகார்டிகோபைட் நிர்வாகம் தேவை. அவற்றில் பெரும்பாலானவை, ஆண்ட்ரோஜென்ஸின் நீண்டகால வெளிப்பாடு எண்டோமெட்ரியம் மற்றும் மீமெட்ரியம் ஆகியவற்றின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. ப்ரிட்னிசோலின் போதிய அளவு மருந்தளவு மற்றும் ஆண்ட்ரோஜன்களின் அளவுகளில் சிறிய அளவிலான அதிகரிப்பு கர்ப்பத்தின் சாதாரண போக்கை தடுக்கிறது மற்றும் பெரும்பாலும் அதன் தன்னிச்சையான குறுக்கீட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது.

கர்ப்பத்தில் பிறக்காத adrenogenital நோய்க்குறி நோயாளிகளில், ஈஸ்ட்ரியோல் குறைபாடு காணப்படுகிறது என்று சில ஆராய்ச்சியாளர்கள் தெரிவித்தனர். இது கருச்சிதைவு அபாயத்தை உருவாக்குகிறது. காரணமாக பெண் கரு பற்றாக்குறையான டோஸ் ப்ரெட்னிசோலோன் சாத்தியமான கருப்பையகமான virilization வெளி பிறப்புறுப்பு கர்ப்பிணி உள்ள ஆண்ட்ரோஜன்களின் உயர் மட்டங்களில். கர்ப்ப காலத்தில் பிறவி அட்ரீனல் குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் சிகிச்சை அம்சங்கள் தொடர்பாக அல்லது சாதாரண எல்லைக்குள் இருக்க வேண்டும் இரத்தத்தில் 17 oksiprogesterona நிலை, சிறுநீரில் கடுமையான சிறுநீர் 17 கே.எஸ் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் இருக்க வேண்டும். கர்ப்ப அல்லது அச்சுறுத்தலான கருக்கலைப்பு நோயாளிகள் கடந்த மாதத்தில் மகப்பேறு அறையில் வைக்கப்பட வேண்டும் மற்றும், தேவைப்பட்டால், ப்ரிட்னிசோன் அளவை அதிகரிக்க அல்லது கூடுதல் எஸ்ட்ரோஜன்கள் மற்றும் ப்ரோஜெஸ்டின்கள் அறிமுகப்படுத்த. காரணமாக கர்ப்பப்பை வாய் தகுதியின்மை கருக்கலைப்பு அச்சுறுத்தினார் போது சில நேரங்களில் கருப்பை வாயில் தையல் வேண்டும். எலும்புக்கூடு ஆரம்பகாலத்தில் எலும்பு முறிவு ஏற்படுகிறது, இது பொதுவாக சிசையன் பிரிவின் மூலம் விநியோகிக்கப்பட வேண்டும்.

பிறப்பு அடினோகினைடல் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளுக்கு பாலியல் தேர்வு

சில நேரங்களில், பிறப்பு, பிறப்பு, பிறப்புறுப்பு, பாலினம் போன்ற வெளிப்புற பிறப்புறுப்புகளை வெளிப்படுத்தியதால், ஆண், பாலினத்தை தவறாக நிறுவுதல். வெளிப்படையான pubertal virilization கொண்டு, உண்மையான பெண் செக்ஸ் இளம் பருவத்தில் ஆண் தங்கள் பாலினத்தை மாற்ற வழங்கப்படுகின்றன. குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளால் சிகிச்சையளிக்கப்படுவது, feminization, மஜ்ஜை சுரப்பிகளின் வளர்ச்சி, மாதவிடாய் தோற்றத்தை, குழந்தைப்பருவ செயல்பாட்டை மீட்கும் வரை விரைவாக வழிநடத்துகிறது. ஒரு மரபணு மற்றும் பிறப்புறுப்புடைய பாலின ஆண்களுடன் பிறக்கும் பிற்பகுதியில் adrenogenital நோய்க்குறி கொண்டு, அது ஒரு பெண் பாலினம் தேர்வு மட்டுமே உகந்ததாகும்.

அதன் தவறான வரையறை விஷயத்தில் செக்ஸ் மாற்றம் மிகவும் கடினமான கேள்வி. இது ஒரு சிறப்பு மருத்துவமனையில், ஒரு பாலியல் நோயியல் நிபுணர், ஒரு மனநல மருத்துவர், ஒரு சிறுநீரக மருத்துவர் மற்றும் ஒரு மகளிர் மருத்துவ நிபுணர் ஒரு விரிவான பரிசோதனைக்கு பிறகு நோயாளியின் முந்தைய வயதில் தீர்க்கப்பட வேண்டும். நாளமில்லாச் சொற்பொருள் காரணிகளுக்கு கூடுதலாக, நோயாளியின் வயதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும், அவரது உளப்பிணி மற்றும் உளப்பிணி அமைப்புகளின் வலிமை, அவரது நரம்பு மண்டலத்தின் வகை. பாலினத்தை மாற்றும் போது தொடர்ந்து மற்றும் நோக்கமுள்ள உளவியல் தயாரிப்பு அவசியம். ஆரம்ப தயாரிப்பு மற்றும் அதற்கேற்ப தழுவல் சில நேரங்களில் 2-3 ஆண்டுகள் ஆகும். நோயாளிகள் தவறுதலாக, அவர்களை ஆண் ஒதுக்கப்படும் கொதிக்கவைப்பதில் சபிக்கப்பட்டான் வைத்து காரணமாக வடிவக்கேடு "ஆண்குறி", குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு சிகிச்சை பின்னணியில் ஆண்ட்ரோஜன்கள் தொடர்ந்து பயன்படுத்துவதால் உயிர் பெரும்பாலும் முற்றிலும் சாத்தியமற்றது என்பதை அடிப்படையாகக். சில சந்தர்ப்பங்களில், உட்புற பிறப்பு உறுப்புகளை அகற்றுதல் அவசியம் (துணைப்பிரிவுகளுடன் கருவி), இது பெரும்பாலும் கடுமையான பிந்தைய ஸ்ட்ரோக் நோய்க்குறிக்கு வழிவகுக்கும். மரபியல் மற்றும் பிற்போக்கு பெண் பாலின நோயாளிகளுக்கு ஆண் பாலினத்தைப் பாதுகாத்தல் ஒரு மருத்துவப் பிழை அல்லது நோயாளியின் போதுமான மோசமான உளவியல் தயாரிப்புகளின் விளைவாக கருதப்படுகிறது.

சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையுடன் வாழ்க்கை மற்றும் வேலைக்கான முன்னறிவிப்பு சாதகமானது. ஒழுங்கற்ற சிகிச்சையுடன், குறிப்பாக உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் உப்பு-இழப்பு வடிவங்கள் பிறக்காத adrenogenital நோய்க்குறி நோயாளிகள், நோயாளிகள் சிக்கல்களை (எ.கா., தொடர்ந்து அதிகமான உயர் இரத்த அழுத்தம்) அனுபவிக்கலாம்.

பிறக்காத adrenogenital நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ பரிசோதனை

பேணும் பொருட்டு பிறவி adrenogenital நோய்க்குறி சிகிச்சைக்குரிய விளைவு அனைத்து வடிவங்களில் பெற்று ஒரு நாளமில்லாச் சுரப்பி கொண்ட நோயாளிகளில் ஒரு நிரந்தர மருந்தகம் கவனிப்பு தேவை குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் வாழ்நாள் முழுவதும் பயன்பாடு, இருக்க வேண்டும். ஒரு வருடத்திற்கு குறைந்தது 2 முறை அவர் அவற்றை பரிசோதித்து ஒரு மகளிர் மருத்துவ மற்றும் சிறுநீரக மருத்துவர் மூலம் பரிசோதனைகளை ஏற்பாடு செய்கிறார். சிறுநீர் அல்லது 17-ஹைட்ராக்ஸிரோஜெஸ்ட்டிரோன் அளவுக்கு 17-சி.எஸ்.யை வெளியேற்றும் ஆய்வு, குறைந்தபட்சம் 2 மடங்கு ஒரு வருடத்தில் செய்யப்பட வேண்டும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]