முதன்மை ஹைபர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்காரணி

முதன்மையான ஹைபரல்டோஸ்டிரோனிசத்தின் (ஈ.ஜி. பெக்கிளியர், ஜே.டி. பாக்ஸ்டர், மாற்றம்) ஆற்றல் வாய்ந்த மற்றும் மருத்துவ மற்றும் உடற்கூறியல் அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன.

1. அட்ரனல் கோர்டெக்ஸின் ஆல்டோஸ்டிரோன்-தயாரிக்கும் ஆந்தொனாமா ஆல்டோஸ்டெரோமா (கான்ஸ் சிண்ட்ரோம்) ஆகும்.
2. இருதரப்பு உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் அடினோமோட்டோசிஸ்.
   • இடியோபாட்டிக் ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிசம் (unsuppressed aldosterone hyperproduction).
   • நிச்சயமற்ற ஹைபரல்டோஸ்டிரோனிசம் (தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட ஒடுக்கப்பட்ட அல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி).
   • Glyukokortikoidpodavlyaemy ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிஸம்.
3. ஆல்டோஸ்டிரோன்-தயாரித்தல், குளுக்கோகார்டிகொயிட்-அப்டேற்றப்பட்ட ஆடெனோமா. 
4. அட்ரீனல் கார்டெக்ஸின் கார்சினோமா.
5. Vnadr- அட்ரீனல் ஹைபரல்டோஸ்டரோனிசம் (கருப்பைகள், குடல், தைராய்டு சுரப்பி).

அனைத்து வகையான முதன்மை ஹைபரல்டோஸ்டிரோனிசத்திற்கும் பொதுவானது பிளாஸ்மாவில் (ஆர்.ஆர்.பீ) ரெனினின் குறைவான செயல்பாடு ஆகும், மற்றும் வேறுபட்ட - அதன் சுதந்திரத்தின் அளவையும் தன்மையையும், அதாவது பல்வேறு ஒழுங்குமுறை விளைவுகளின் விளைவாக தூண்டக்கூடிய திறன் ஆகும். தூண்டுதல் அல்லது அடக்குமுறைக்கு பதில் அல்டோஸ்டிரோன் உற்பத்தி வேறுபடுத்தப்படுகிறது . அல்டோஸ்டிரோன் என்ற உயர் இரத்த அழுத்தம் "தன்னாட்சி" அல்டோஸ்டெரோமாஸ் (கன்ஸ் சிண்ட்ரோம்) இல் மிகச் சிறந்தது. காம்ப்ளக்ஸ், பலவகைப்பட்ட குழு, இருதரப்பு அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் ஒரு பிரதான ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிஸத்திற்கு அதன் தனிப்பட்ட உள்ளடக்கிய பல விதங்களில் மேம்படுத்தப்பட்டது இல்லை $ பாதோஜீனிசிஸ்.

காரணமறியப்படா ஆல்டஸ்டெரோனிஸம் (IF) அல்டோஸ்டிரான் சுரப்பு உறவினர் சுதந்திரம் வகைப்படுத்தப்படும். இவ்வாறு, intravascular தொகுதி ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு (2 மணி நேரம் ஐசோடோனிக்கை சோடியம் குளோரைடு 2 லிட்டர் அறிமுகம்) அல்டோஸ்டிரோன் நிலை குறைக்க முடியவில்லை, மற்றும் குறைந்த சோடியம் உள்ளடக்கம் (10 mmol / 24 ஏ) மற்றும் ஏடிஎம் தூண்டுகிறது இல்லை செயலில் saluretics பெறும் உணவில். ஏ.சி.டி.ஹெச், பொட்டாசியம் மற்றும் குறிப்பாக ஆஞ்சியோட்டன்சின் II அதிகரிப்பு அல்டோஸ்டிரான் சுரப்பு வழியாக உடலில் நிலையை இந்த மாற்றம் மற்றும் ஆர்தோஸ்டேடிக் சுமை (4-மணிநேர நடை), மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் மீது நேரடி விளைவு இணைந்து, சில நேரங்களில் ஏடிஎம். தான் தோன்று ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிஸம் பெரும்பாலான நோயாளிகள் அல்டோஸ்டிரான் சுரப்பு (quenchable ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிஸம்) இல் Doxey குறையும் நிர்வாகம் பதில் சொல்லவில்லை, ஆனால் ஒரு சிறிய பகுதி முழுதும் intravascular அளவு தொடர்ந்து மறைமுக அதிகரிப்பிற்குமான சாதாரண எதிர்வினை தக்க வைத்துக் மற்றும் தயாரிக்கும் நிர்வாகம் அல்டோஸ்டிரோன் நிலை ( "விடைகாணா" ஆல்டஸ்டெரோனிஸம்) பெருமளவில் குறைக்கின்றது. அது இருதரப்பு மிகைப்பெருக்கத்தில் ஒப்பீட்டு சுயாட்சி, குறிப்பாக சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து சுரப்பிப் பெருக்கம் என்று ஒரு முந்தைய நீண்ட கால தூண்டுதல் விளைவாக சாத்தியமாகும். எனவே, "இரண்டாம் ஒரு முதன்மை" ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிஸம் போன்ற கருத்தக்கள் செல்லுபடியாகும். தூண்டுதல் மூல தொடர்பாக பல்வேறு கருதுகோள்கள் இருக்கின்றன. அட்ரீனல் இருந்து வரவில்லை நிராகரிக்கப்பட்டது செல்வாக்கு மையவிழையத்துக்கு இருந்து குறிப்பிட்ட வென்றனர், தங்களை சுரப்பிகள். POMC - அது பெப்டைட் பங்குகள் மற்றும் proopiome-lanokortina ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அளவு உருவாக்கும், மறைமுகமாக பிட்யூட்டரியில் இடைநிலை மடல் ஒருங்கிணைகிறது என்று தான் தோன்று ஆல்டஸ்டெரோனிஸம் aldosteronstimuliruyuschego காரணியுடன் உள்ள நோயாளிகளின் இரத்த இருந்து தனிமைப்படுத்தப்பட்ட பதிவாகும். தங்கள் செல்வாக்கை பரிசோதனைமுறையாக நிரூபித்தது Aldosteronstimuliruyuschee. POMC மேலும் ஏ.சி.டி.ஹெச் இன் முன்பொருள் மற்றும் முன்புற மடலில் தொகுப்பானாகவும். இருப்பினும், இருவரும் நுரையீரலில் POMC நிலை சமமாக கார்ட்டிகோடிராப்பின் விடுவிக்கும் காரணியால் தூண்டப்படுகிறது என்றால், எதிர்மறை பின்னூட்ட இயக்கவியல் உணர்வு க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் மிகவும் குறைவாக ஹார்மோன் உற்பத்தி நடுத்தர மடல் இருந்து மேற்கொள்ளப்படும். இந்த தரவு ஒன்றாக பேஸ்லைனையும் ஏ.சி.டி.ஹெச் மற்றும் பிட்யூட்டரி மத்தியில் மடல் அனுமான aldosteronstimuliruyuschy காரணியில், எனினும், புள்ளி தங்கள் கட்டுப்பாடு வேறு வழியில் கொண்டுவர. இது அல்டோஸ்டிரோன் தொகுப்பு தடுத்துநிறுத்துகிறது டோபமைன் மற்றும் அதன் அகோனிஸ்ட்ஸ் அறியப்படுகிறது, இக்காலகட்டத்தில் அதிக செயற்பாட்டில் ஹார்மோன் முன் விட, இடைநிலை மடல் உற்பத்தியைக் குறைக்கிறது உள்ளன. தான் தோன்று ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிஸத்திற்கு பேத்தோஜெனிஸிஸ் பிட்யூடரி இடைநிலை மடல் பங்கு பற்றிய ஆராய்ச்சிபூர்வ தரவுகளுடன் ஒப்பிட்டு சேர்ந்து மருத்துவச் சான்று உள்ளன.

குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு பிரதான ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிஸத்திற்கு இருப்பதை முதல் Suter-நிலம் மற்றும் பலர் காட்டப்பட்டது. 1966 இல் இது, அனைத்து முக்கிய மருத்துவ மற்றும் உயிர்வேதியியல் குறைந்த PRA உட்பட பிரதான ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிஸத்திற்கு அம்சங்கள் கொண்டது, ஆண்களில் பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது இருதரப்பு அட்ரீனல் மிகைப்பெருக்கத்தில் ஒரு அரிய வடிவம், அடிக்கடி மரபு வழியான, சில நேரங்களில் மூன்று தலைமுறைகளாக கண்டறிய முடியும் மற்றும் இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க பண்பாக பரவும் . ஏ.சி.டி.ஹெச் மற்றும் அல்டோஸ்டிரான் சுரப்பு இடையே ஒரு முழுமையான உறவு இன்மை அது ஏ.சி.டி.ஹெச் மூலம் அல்டோஸ்டிரான் சுரப்பு கட்டுப்பாட்டை உண்மையில் நிரூபிக்கிறது, இந்த வடிவம் தோன்றும் முறையில் உள்ள நிச்சயமற்ற நிறைய உருவாக்குகிறது. குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு ஆல்டஸ்டெரோனிஸம் நோயாளிகளுக்கு குறைக்கப்பட்டது அல்டோஸ்டிரான் நிலைகள் - பிந்தைய அறிமுகம் உயர்வு, மற்றும் குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் பயன்படுத்த ஏற்படுத்துகிறது. Glyukokortikonezavisimye வடிவம் அட்ரினோகார்டிகல் சுரப்பி சீதப்படலக் aldosteronprodutsiruyuschih மேலும் அறியப்படுகிறது.

முதன்மை ஹைபெர்டால்ஸ்டோஸ்டிரோனியலில் ஆல்டோஸ்டிரோன் செயல்திறன் சோடியம் மற்றும் பொட்டாசியம் அயனிகளின் போக்குவரத்தில் அதன் குறிப்பிட்ட விளைவால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பல சுரப்பியை உறுப்புகளையும் திசுக்களில் அமைந்துள்ள வாங்கிகள் (சிறுநீரக குழாய்களில், வியர்வை சுரப்பிகள் மற்றும் உமிழ்நீர் சுரப்பிகள், குடல் சளி), அல்டோஸ்டிரான் கட்டுப்பாடுகள் பிணைந்துகொள்வதன் மூலம் ஒரு கேஷன் பரிமாற்று பொறிமுறையை செயல்படுத்துகிறது. இந்த விஷயத்தில், பொட்டாசியத்தின் சுரப்பு மற்றும் வெளியேற்றத்தின் அளவு தீர்மானிக்கப்படுகிறது மற்றும் மறுபயன்பாட்டு சோடியத்தின் அளவு மூலம் வரையறுக்கப்படுகிறது. ஹைப்பர்ப்ரோலாக்டினேமியாவின் அல்டோஸ்டிரான், சோடியம் மீள அகத்துறிஞ்சலை அதிகரிக்கின்ற அதன் பேத்தோபிஸியலாஜிகல் நடைமுறையில் செல்வாக்கு உடலால் மீண்டும் சோடியம் மேலெழுகிறது மற்றும் மருத்துவமனையை பிரதான ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிஸத்திற்கு அடிப்படை ஒரு சிக்கலான வளர்சிதைமாற்றப் கோளாறு கருவாக அமைந்த பொட்டாசியம் இழப்பு, தூண்டுகிறது.

அகவணு அதன் பொட்டாசியம் சோடியம் மற்றும் ஹைட்ரஜனுக்கும் அணுக்களின் உள்ளே ஒரு உலகளாவிய ஹைபோகலீமியாவின், குளோரின் மற்றும் பொட்டாசியம் வெளியேற்றம் மற்றும் மாற்று வழிவகுக்கிறது வெறுமையாக்கப்படாமல் கொண்ட மொத்தக் இழப்பு செல்லகக் அமில ஏற்றம் மற்றும் gipokaliemicheskogo, hypochloremic எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலார் alkalosis வளர்ச்சியை மேம்படுத்துகின்றன.

மென்மையான மற்றும் செய்ய striated தசை, மத்திய மற்றும் புற நரம்பு மண்டலத்தில் சிறுநீரக சேய்மை குழாய்களில்: பொட்டாசிய குறைபாடு உறுப்புகளையும் திசுக்களில் ஒரு செயல்பாட்டு மற்றும் கட்டமைப்பு ஒழுங்கீனங்களை விளைவிக்கும். நரம்புத்தசைக்குரிய அருட்டப்படுதன்மை மீது நோயியல் ஹைபோகலீமியாவின் விளைவு gipomag-நியமி மெக்னீசியம் அகத்துறிஞ்சலை நிறுத்த விளைவாக கூட்டு. இன்சுலின் சுரப்பதை கட்டுப்படுத்தி ஹைபோகலீமியாவின் கார்போஹைட்ரேடுகள் சகிப்புத்தன்மை குறைக்கிறது மற்றும், சிறுநீரக குழாய் புறச்சீதப்படலம் தாக்கியதால் அவர்களை ADH செல்வாக்கு அடங்காமல் பிடிவாதமாக செய்யும். இந்த விஷயத்தில், சிறுநீரக செயல்பாடுகளை பல தடவைகள் பாதிக்கின்றன, முதலில் அவை அனைத்தும் செறிவூட்டல் திறன் குறைகிறது. Hypervolaemia, சோடியம் வைத்திருத்தல் ஏற்படுத்துகிறது ரெனின் மற்றும் ஆஞ்சியோட்டன்சின் II உற்பத்தி தடுக்கும், இறுதியில், பல்வேறு வாஸ்குலர் pressor உள்ளார்ந்த காரணிகள் உணர்திறன் அதிகரிக்கிறது மற்றும், உயர் இரத்த அழுத்தம் வளர்ச்சிக்கு பங்களிக்கிறது. ஏற்படும் பிரதான ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிஸத்திற்கு மற்றும் சுரப்பி கட்டி மற்றும் அட்ரீனல் புறணிப்பகுதிகளின் மிகைப்பெருக்கத்தில் இல், குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் நிலைகள், ஒரு விதி என்று, விதிமுறை கூட அல்டோஸ்டிரான் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் அவர்களின் உருவியல் மூலக்கூறு குளோமரூலர் மண்டலத்தின் மட்டுமே உறுப்புகள், ஆனால் பீம் இல்லை அடங்கும் நிகழ்வுகளில் அதிகரிக்கவில்லை. தீவிர கலப்பு hypercortisolism மற்றும் மருத்துவ நோய்க்குறி மாறுபாடு வகைப்படுத்தப்படுகின்றன இது புற்றுநோயாக ஒரு வெவ்வேறு முறை குறிப்பிட்ட ஹார்மோன்கள் (gluco- அல்லது கனிமக், ஆண்ட்ரோஜன்கள்) இன் மேலோங்கிய தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இதனுடன் சேர்த்து, உண்மை பிரதான ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிஸத்திற்கு குளூக்கோகார்ட்டிகாய்டுகளைப் வழக்கமான உற்பத்தி கொண்டு இயக்கப்படும் சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து மிகவும் வேறுபட்ட புற்றுநோய் முடியும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

சவப்பரிசொதனை 

சீரற்ற வகையில், குறைந்தபட்ச ரெனினுடன் ஹைப்பரால்டோஸ்டெரோனிசத்தின் குறைந்தபட்சம் 6 உருவ மாறுபட்ட வகைகள் தனிமைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன:

1. சுற்றியுள்ள வளி மண்டலத்தின் வீக்கத்துடன் இணைந்து அட்ரினல் கோர்டெக்ஸின் அடினோமாவுடன்;
2. glomerular மற்றும் / அல்லது மூட்டை மற்றும் reticular மண்டலங்களின் hyperplasia இணைந்து adrenal புறணி ஒரு adenoma உடன்;
3. அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் முதன்மை புற்றுநோய் அடிப்படையில்;
4. பல கிருமிகளுக்கு அடினோமோட்டோசிஸ்;
5. குளோமலர் மண்டலத்தின் தனிமையாக்கப்பட்ட பரப்பு அல்லது மைய குவிமையம்;
6. மூட்டுப் பரப்பு-நொதிலர் அல்லது வளி மண்டலத்தின் அனைத்து பகுதிகளிலும் பரவக்கூடிய ஹைபர்பைசியா.

பதிலுக்கு சுரப்பி கட்டி - கட்டிடங்கள் பல்வேறு வகையான, அத்துடன் சுற்றியுள்ள அட்ரீனல் திசு மாற்றங்கள். மிகைப்பெருக்கத்தில் குறைக்கப்பட்டது குறைந்த ரெனின் ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிஸத்திற்கு அல்லாத கட்டி வடிவங்கள் நோயாளிகளுக்கு அட்ரீனல் சுரப்பிகள் மாற்றங்கள், பரப்பு அல்லது பரவுகின்றன முடிச்சுரு ஒன்று, இரண்டு அல்லது புறணி பகுதிகள் மற்றும் / அல்லது சுரப்பிப் பெருக்கம் இதில் lobular மிகைப்பெருக்கத்தில் செல்கள் ஹைபர்டிராபிக்கு மற்றும் அவற்றின் கருக்களினதும் சேர்ந்து இந்த நிகழ்வின் வெளிப்பாடு, அதிகரித்த அணு பிளாஸ்மா விகிதம், ஆதாயம் oksifilii குழியவுருவுக்கு மற்றும் கொழுப்புப்பொருட்களின் அதன் உள்ளடக்கம் குறைகின்றன. Histochemically இந்த செல்கள் உள்ளனவா steroidogenic நொதிகள் உயர் செயல்பாட்டைக், மற்றும் கொழுப்பு ஈஸ்டர்களால் முக்கிய காரணம் சைட்டோபிளாஸ்மிக கொழுப்புப்பொருட்களின் உள்ளடக்கத்தை குறைப்பு வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. முடிச்சுகள் முக்கியமாக psevdoatsinarnye அல்லது பற்குழி அமைப்பு உருவாகும் உறுப்புகள் அதன் வெளிப்புற பகுதிகள் இருந்து, பீம் பகுதியில் பெரும்பாலும் உருவாக்கப்பட்டது. எனினும், கணுக்களில் செல்கள் சுற்றியுள்ள புறணி செல்கள் அதே செயல்பாட்டுக்கு வேண்டும். Hyperplastic மாற்றங்கள் எடை மற்றும் அட்ரீனல் ஹைப்பர்செக்ரிஷன் alyyusterona இருவரும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள் ஒரு 2-3 மடங்கு அதிகரிப்பு வழிவகுக்கும். அது ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிஸம் மற்றும் குறைந்த PRA நோயாளிகளுக்கு 30 க்கும் மேற்பட்ட% கடைபிடிக்கப்படுகின்றது. , பிட்யூட்டரி தோற்றம் பிரதான ஹைபரல்டோஸ்டெரோனிஸத்திற்கு aldosteronstimuliruyuschy காரணி கொண்ட நோயாளிகளில் ஒரு எண் இருந்து தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட போன்றவற்றுக்கும் இந்த நோய் காரணம் இந்த எந்த பக்கா சாட்சியங்கள் இருந்து வரவே செய்கிறது.