இளம் ரெட்டினோசிசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

எக்ஸ்-குரோமோசோம் இளைஞர் ரெட்டினோசிசிஸ் பாலினத்துடன் இணைக்கப்பட்ட பரம்பரையியல் அழற்சி சிதைவுகளைக் குறிக்கிறது. வாழ்க்கையின் முதல் தசாப்தத்தில் பார்வை குறைகிறது. இந்த நோயானது 50% நோயாளிகளுக்கு உட்புற ரெனோசியுடன் இணைந்து இருதரப்பு மாகுலோபதி வகைப்படுத்தப்படுகிறது. முல்லர் செல்கள் குறைபாடு நரம்பு இழைகள் மற்றும் உணர்ச்சி விழித்திரை மீதமுள்ள அடுக்குகளை பிளவுபடுத்துகிறது. வாங்கிய retinoschisis பிளவு கொண்ட பிறப்பு போலல்லாமல் வெளிப்புற செங்குத்து அடுக்கு ஏற்படுகிறது. ஆண்கள் மோசமாக உள்ளனர். X குரோமோசோம், மரபணு RS1 உடன் இணைக்கப்பட்ட பரம்பரை வகை. 5 முதல் 10 வயதிலேயே மாகலோபதியால் படிக்கும் சிரமங்களைப் பற்றி புகார் தெரிவிக்கிறது. பெரும்பாலும் நோய்த்தாக்கம் ஸ்ட்ராபிசஸ் மற்றும் நியாஸ்டாகுஸ் மூலம் குழந்தை பருவத்தில் வெளிப்படுகிறது, இது உச்சந்தலையான ரெட்டினசிஸ், அடிக்கடி ஹெமோக்பால்மியாவுடன். X- குரோமோசோமால் ரெட்டினோசிஸிஸ் வளர்ச்சிக்கு பொறுப்பான RS1 மரபணு, 22 குரோமோசோமின் குறுகிய கையில் இடமளிக்கப்படுகிறது.

[1], [2], [3]

இளம்பெண்களின் அறிகுறிகள்

விழித்திரையின் ஸ்ட்ராடபீசிங் என்பது இளைஞர் ரத்தோனிசத்தின் பிரதான மருத்துவ அறிகுறியாகும். இது விழித்திரை நரம்பு இழையின் அடுக்குகளில் ஏற்படுகிறது. ரெட்டினசிஸ், முல்லர் செல்களை ஆதரிக்கும் செயல்பாடுகளில் ஒரு இடையூறின் விளைவாக இருப்பதாக அது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. Retinoschisis விழித்திரை உள்ள திசு மாற்றங்கள் சேர்ந்து, தங்க வெள்ளி நிறம் பிரிவுகள் பிரதிநிதித்துவம்; வெள்ளை மரம் கட்டமைப்புகள் அசாதாரண நாளங்கள் மூலம் உருவாகின்றன, இது சுவர்கள் ஊடுருவி அதிகரிக்கிறது. சுற்றளவில், விழித்திரை மிகப்பெரிய நீர்க்கட்டிகள் பெரும்பாலும் ஒரு நிறமி மூலம் சூழப்பட்டிருக்கின்றன. இந்த நோய்க்கு இந்த வகை, புலோசா எனப்படும், பொதுவாக இளம் குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது மற்றும் strabismus மற்றும் nystagmus இணைந்து. ரெடினா நீர்க்கட்டிகள் தன்னிச்சையாக சிதைந்து போகும். Retinoschisis விருத்தியடையும் போது க்ளையல் பெருக்கம், விழித்திரையின் நாள ஊட்டக்குறை, பல arkopodobnye இடைவேளையின் hemophthalmus அல்லது நீர்க்கட்டி உட்குழிவில் இரத்தப்போக்கு உருவாக்க. கண்ணாடியிழந்த உடலில், நாகரீக நரம்புகள், வாஸ்குலர் அல்லது வாஸ்குலர் சவ்வுகள் மற்றும் vacuoles தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. விழித்திரை காரணமாக இழைகளை வடங்கள் ஏற்படுகிறது பதற்றம் இழுவை விழித்திரை இடைவேளையின் மற்றும் அதன் பற்றின்மை எந்த அளவிற்கு (இழுவை). ஒரு நட்சத்திரத்தின் வடிவத்தில் ("சக்கரத்தில் உள்ள spokes") ஸ்டார்-போன்ற மடிப்புகள் அல்லது ரேடியல் கோடுகள் மாகுலர் பகுதியில் காணப்படுகின்றன. காட்சி நுணுக்கம் குறிப்பிடத்தக்க வகையில் குறைக்கப்படுகிறது.

• பிரம்மாண்டமான சடங்குகளில், "நீளமான சக்கர" வகைகளில் மிகச்சிறிய நீர்க்குமிழிகள் இடம் பெற்றிருக்கின்றன. ஒரு தெளிவான படம் சிவப்பு நிறத்தில் தோன்றுகிறது. காலப்போக்கில், ரேடியல் மடிப்புகள் குறைவாக கவனிக்கப்படாமல், ஒரு உமிழ்வான ஃவோவொலரிக் ரிஃப்ளெக்ஸை விட்டு விடும்;
• பரவலான ஸ்கிசோசிஸ் என்பது பெரும்பாலும் குறைந்த குவாட்ராபில் உள்ள இடமளிக்கப்படுகிறது, பரவுவதில்லை, ஆனால் தொடர்ச்சியான இரண்டாம் மாற்றங்களைக் கடந்து செல்ல முடியும்.
  • உட்புற அடுக்கு, உள் எல்லை சவ்வு மற்றும் நரம்பு இழைகள் அடுக்கு ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும், ஓவல் துளைகள் தோன்றலாம்.
  • அரிதான கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், குறைபாடுகள் பிணைக்கப்பட்டு, மிதக்கும் ரெட்டினல் நாளங்கள் "கண்ணாடியிழை முத்திரை" போல தோற்றமளிக்கின்றன.
• பிற அறிகுறிகள்: perivazalnye கிளட்ச், தங்கம் மினு புற விழித்திரை, விழித்திரை நாளங்கள் விழித்திரை, subretinal கொழுப்பு அமிலம், மற்றும் நாள ஊட்டம் ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்பு நாசி பக்க வரை வசூல் செய்து கொடுத்தது.

"சக்கரம் பற்றி பேசுகிறது" - பிறவிக்குரிய ரத்தோசிகளுடன் கூடிய மாகுலோபதி (பி.மோர்ஸ் அளித்த)

சிக்கல்கள்: கண்ணாடியாலான இரத்தப்போக்கு, லேமேலர் ரெடினா குழி மற்றும் விழித்திரை பற்றவைத்தல்.

இளமையான ரத்தோஷிசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

நோய் கண்டறிவதில் முன்னணி பாத்திரம் நோய் மற்றும் ஈ.ஆர்.ஜி இன் கண் பார்வைக் காட்சியைக் காட்டுகிறது.

• தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மகுலோபதிகளுடன் எலெக்ட்ரோரெடினோகிராம் மாற்றப்படவில்லை. பெரிஃபெரல் ரெட்டினசிஸுடன், பி-அலை வீச்சில் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட குறைவு எலக்ட்ரோரெடினோகிராமில் ஸ்கொட்டோபிக் மற்றும் ஃபோட்டோபிக் நிலைகளில் ஒரு அலை வீச்சுடன் ஒப்பிடுகையில் காணப்படுகிறது.
• தனித்தனி மாகுலோபதி மற்றும் சுருக்கமில்லாமல் மின்னோட்டக் காளோகிராம் சாதாரணமாக பாதுகாக்கப்படுகிறது - உச்சப்படுத்தப்பட்ட புறச்சூழல் மாற்றங்களுடன்.
• வண்ண பார்வை: ஸ்பெக்ட்ரம் நீல பகுதியில் வண்ண உணர்வின் மீறல்.
• பி.ஏ.ஏ. இல்லாமல் சிறு "இறுதி" குறைபாடுகளுடன் கூடிய சிறுகுறிப்பு வெளிப்படுத்துகிறது.
• ஸ்கிசோக்களின் பரவல் தொடர்பான முழுமையான கால்நடை வளர்ப்பு மண்டலங்களைக் கொண்டு புற ரீட்டினோசிஸில் பார்வை புலங்கள்.

[4], [5]

இளமையான retinoschisis சிகிச்சை

விழித்திரை மற்றும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சையின் லேசர் சோர்வு. விழித்திரை, விட்ரெட்டோமெட்ரி, பிட்ஃப்லூரோகார்பன்கள் அல்லது சிலிகோன் எண்ணெயுடன் உள்ள நுண்ணுயிரியல் நுனியில் உட்செலுத்துதல், பிரித்தெலரல் நிரப்புதல் ஆகியவை செய்யப்படுகின்றன.

கண்ணோட்டம்

முற்போக்கான மனச்சோர்வு காரணமாக முன்கணிப்பு சாதகமற்றது. காட்சி நுண்ணுயிரானது 1-2 தசாப்தங்களாக வாழ்வதோடு 5-6 தசாப்தங்கள் தொடர்ந்து குறையும் வரை நிலையானதாக இருக்க முடியும். வெளிப்புற தாடைகள் கொண்ட நோயாளிகள் இரத்த அழுத்தம் அல்லது விழித்திரை கையாளுதல் காரணமாக பார்வை ஒரு கூர்மையான குறைந்து இருக்கலாம்.

[6], [7],