ஓஸ்டோஜெனிக் சர்கோமா

Osteogenic சார்கோமா - வீரியம் மிக்க பரிமாற்றங்கள் துரிதமாக எலும்பாக்கியின் இனப்பெருக்கம் மற்றும் புற்று எலும்பு போன்ற உருவாக்கும் சுழல் வடிவ செல்கள் உருவாக்குகின்றது காரணமாக உருவாகிறது என்று ஒரு வீரியம் மிக்க எலும்பு கட்டி போன்றவை ஏற்படுகின்றன.

ஐசிடி -10 குறியீடு

• C40. எலும்புகள் மற்றும் உட்புகுத்தல்களின் வலிப்புத்தன்மையின் வலிப்புத்தன்மையற்ற தன்மை.
• C41. எலும்புகள் மற்றும் பிற மற்றும் குறிப்பிடப்படாத தளங்களின் கூர்மையான களிமண்ணுகளின் சேதமடைதல்.

நோய்த்தொற்றியல்

Osteogenic sarcoma நிகழ்வு ஆண்டு ஒன்றுக்கு மில்லியன் குழந்தைகள் 1.6-2.8 வழக்குகள். அனைத்து வழக்குகளிலும் 60% வரை வாழ்க்கையின் 2 வது தசாப்தத்தில் ஏற்படும்.

[1], [2], [3], [4], [5]

என்ன ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்க்கோமா ஏற்படுகிறது?

மிக நோய் தன்னிச்சையான வழக்குகள், முன்னிலையில் retikoblastomy மரபணு ஆர்.பி.-1 கதிர்வீச்சு வெளிப்பாடு மற்றும் கீமோதெரபி பின்னாளைய வளர்ச்சிக்கு osgeogennoy sarcomas முந்தைய எனினும் நிரூபிக்கப்பட்ட மதிப்பு, அத்துடன் சேர்க்கும் முறையாகும். பாகட் நோய் (சிதைவு சிதைவு) மற்றும் ஆலியா (டிஸ்கொண்ட்ரோபளாசியா) ஆகியவற்றுடன் அதிகரித்த நிகழ்வு ஏற்படுகிறது.

கட்டி வளர்வதற்கான ஒரு பொதுவான ஆதாரம் மெட்டாடிஃபீசெல் வளர்ச்சி மண்டலம் ஆகும். எஸ்டிங்கை விட எலும்புப்புரோக சர்கோமாவுக்கு மெட்டா டைப்சிசிஸ் தோல்வியுற்றது, ஆனால் அதன் பாலுணர்வு அறிகுறியாக செயல்பட முடியாது. 70% வழக்குகளில், முழங்கால் மூட்டுக்கு அருகில் உள்ள மண்டலம் பாதிக்கப்படுகிறது - தொடை எலும்புகளின் பரம்பரையான மெட்டாசியாஃபிஸ் மற்றும் கால்நடையின் அண்மைய மாற்றங்கள். 20% வழக்குகளில், ஹார்மரின் நெருங்கிய மெடிடாலசிஸ் பாதிக்கப்படுகிறது. முதுகெலும்பு, மண்டை ஓடு மற்றும் இடுப்பு எலும்புகள் தோல்வியடைவது மிகவும் அரிதானது மற்றும் பொதுவாக தீவிர நடவடிக்கைகளின் இயலாமையின் காரணமாக ஒரு அபாயகரமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது.

எலும்பு முறிவு எவ்வாறு வெளிப்படுகிறது?

பொதுவாக மத்திய பகுதிகளில் ஏற்படக்கூடிய எலும்பு முறிவு எலும்பு சர்க்கோமா, வளர்ச்சியின் போது கோளாறு அடுக்கு அழிக்கிறது மற்றும் கட்டி உள்ள மூட்டு மென்மையான திசுக்கள் அடங்கும். இந்த காரணத்திற்காக, நோயறிதலைக் கருத்தில் கொண்டு, இது வழக்கமாக இரு கூறுகளைக் கொண்டிருக்கிறது, அதாவது. எலும்பு மற்றும் கூடுதல் எலும்பு (மென்மையான திசு) கூறுகளைக் கொண்டது. கட்டியுடன் இணைந்த எலும்பு மண்டலத்தின் பரவலான பகுதியில், முள்ளந்தண்டு கால்வாயின் பரந்த படையெடுப்பு கண்டறியப்பட்டது.

Osteoplastic (32%), osteolytic (22%) மற்றும் கலப்பு (46%): கட்டி வளர்ச்சி உருவியலையும் சார்கோமா osgeogennoy பின்வரும் வகைகள் உள்ளன. இந்த உருவியல் வடிவங்கள் கட்டியின் எக்ஸ்-ரே படத்தின் மாறுபாடுகளுடன் பொருந்துகின்றன. நோயாளிகளின் உயிர் x- கதிர் உருமாற்ற மாறுபாட்டின் அடிப்படையில் இல்லை. தனித்தனியாக, நோய் ஒரு cartilaginous (chondrogenic) கூறு வேறுபடுத்தி. அதன் அதிர்வெண் 10-20% ஆகும். கட்டியின் இந்த மாறுபாட்டிற்கான முன்கணிப்பு என்பது ஓஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமாவை விட குருத்தெலும்பு கூறு இல்லாத நிலையில் மோசமாக உள்ளது.

முள்ளந்தண்டு கால்வாய் தொடர்பான இடம் மீது கதிரியக்க ரீதியாக கிளாசிக்கல், periosteal மற்றும் parostal வடிவங்கள் கட்டி.

• கிளாசிக்கல் படிவத்தின் ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா இந்த நோயின் பெரும்பகுதிகளாகும். அது கட்டி நிறை மென்மையான திசு கூறு உருவாக்கம் கொண்டு சுற்றியுள்ள திசு நாட்கள் கழித்து periosteum விடுவிக்கவே செயல்முறை எலும்பு அனைத்து விட்டம் அழிப்பு வழக்கமான மருத்துவ மற்றும் கதிர்வரைவியல் அறிகுறிகள் குறிக்க மற்றும் மையவிழையத்துக்குரிய கால்வாய் நிரப்பும் போது.
• Periosteal வடிவத்தின் ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா திசுக்களுக்கு எதிரான சேதத்தை பாதிக்காது. ஒருவேளை, இந்த வடிவமானது உட்செலுத்து கால்வாய் வரை பரவுவதற்கு ஒரு உன்னதமான கட்டி உருவாவதற்கான ஒரு விருப்பமாகவோ அல்லது கட்டமாகவோ கருதப்பட வேண்டும்.
• பரந்த ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா பிறப்புக் குழாயில் இருந்து உருவாகிறது மற்றும் எலும்பு மண்டலத்தின் பரப்பளவுடன் நீண்டு செல்கிறது, இது கால்விரல் மண்டலத்தின் ஆழத்தில் ஆழமாக ஊடுருவி இல்லை மற்றும் முதுகெலும்பு கால்வாய்க்குள் நுழைகிறது. இந்த படிவத்திற்கான முன்கணிப்பு, இது எல்லா நோய்களிலும் 4% மற்றும் முக்கியமாக வயதான காலத்தில் ஏற்படுகிறது, இது பாரம்பரிய வடிவத்தில் உள்ளது.

எலும்பு முறிவு எவ்வாறு கையாளப்படுகிறது?

இந்த கட்டியை 1920 முதல் 70 ஆம் ஆண்டு வரை எய்டிங் என்ற சிகிச்சையின் மூலோபாயம். XX நூற்றாண்டு. உறுப்பு-எடுத்துச் செல்லும் செயற்பாடுகள் - ஊனமுற்றோர் மற்றும் exarticulations வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது. இலக்கியங்களின்படி, அத்தகைய தந்திரோபாயங்களுடன் 5 வருட உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 20% ஐ விட அதிகமாக இல்லை, உள்ளூர் மறுமதிப்பீடுகளின் அதிர்வெண் 60% ஐ அடைந்தது. நோயாளிகளின் மரணம் நுரையீரலின் மெட்டாஸ்ட்டிக் புண்கள் காரணமாக 2 ஆண்டுகளுக்குள், ஒரு விதியாகும். நவீன நிலைகளிலிருந்து, ஆரம்பகால இரத்தக்கழிவு மெட்டாஸ்டாஸிஸ் நோய்க்கு ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமாவின் திறனைக் கணக்கில் எடுத்துக் கொள்ளுதல். கீமோதெரபி பயன்பாடு இல்லாமல் ஒரு சாதகமான விளைவு சாத்தியம் சாத்தியமில்லை.

70 களின் முற்பகுதியில். XX நூற்றாண்டு. இந்த கட்டியின் திறமையான வேதியியல் சிகிச்சையின் முதல் நிகழ்வுகளின் அறிக்கைகள் இருந்தன. உறுதியாக நிலையை நிறுவப்பட்டது என்பதால் இது, எலும்புப் குழந்தைகள் இதர புற்றுப்பண்பு கட்டிகளில் தனிப்பட்ட முறையில் மட்டுமே வெற்றிகரமான சிகிச்சை உள்ளடக்கிய polihimioteraliyu இருக்க முடியும். தற்போது, சிகிச்சை பலாபலன் நிரூபித்தது உள்ளது antratsiklikovyh ஆண்டிபயாடிக்குகளுடன் (டோக்சோரூபிசின்), ஆல்கைலேற்று (சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட், ifosfamide). பிளாட்டினம் பங்குகள் (tsisplatan. கார்போபிளேட்டின்), டோபோய்சோமரேஸான தடுப்பான்கள் (எடோபோசைடு) மற்றும் அதிக அளவில் ஒன்றிற்கும் மேற்பட்ட மெத்தோட்ரெக்ஸேட். கீமோதெரபி (அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு) அறுவை சிகிச்சையின் பின்னர் nasoadjuvant மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு செய்யப்படுகிறது. பிராந்திய (உட்புறவியல்) கீமோதெரபி முறையான (நரம்பு மண்டலம்) உடன் ஒப்பிடும்போது அதிக திறன் கொண்டது அல்ல. இதை மனதில் கொண்டு, சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் இன் நரம்பு மண்டலத்தை விரும்ப வேண்டும். ஆஸ்டியோஜெனிக் சர்கோமா கதிர் கதிர்வீச்சு கட்டிகளைக் குறிக்கிறது, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அதைப் பயன்படுத்தவில்லை.

Osteogenic சார்கோமா இன் நுரையீரல் புற்றுநோய் பரவும் அறுவை சிகிச்சை மற்றும் வேதியியல் உணர்வி சிகிச்சை நிலைகளை முன்னுரிமையை கேள்வி தீவிரத்தை மற்றும் மாற்றிடமேறிய செயல்முறை இயக்கவியல் பொறுத்து முடிவு. அந்த சந்தர்ப்பங்களில், நால்வரில் ஒருவருக்கு நுரையீரல் புற்றுநோய் பரவும் தெரியவந்தது போது, சிகிச்சை அறிவுறுத்தப்படுகிறது வேதிச்சிகிச்சையைத் தொடர்ந்து புற்றுநோய் பரவும் அகற்றுதல் தொடங்க உள்ளது. ஒரு சுலபமான அல்லது இருதரப்பு மெட்டாஸ்ட்டல் காயத்தில் நான்கு மாற்றியமைக்கப்பட்டிருப்பின், கீமோதெரபி ஆரம்பத்தில் நிகழ்த்தப்படுகிறது, தொடர்ந்து சாத்தியமான தீவிர நடவடிக்கை. கொண்டதால் துவக்கத்தில் unresectable நுரையீரலில் மாற்றிடச் புண்கள் தன்மை, புற்றுநோய் பரவும் அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை கீமோதெரபி மரணதண்டனை முயற்சிகளுக்குப் பிறகு கட்டி மீளமுடியாத நுரையீரல் அழற்சி மோசமடைந்ததால் மற்றும் அல்லாத உறுப்பு நீக்க புற்றுநோய் பரவும் பாதுகாப்பு முன்னிலையில் பொருத்தமற்றது.

என்ன முன்கணிப்பு osteogenic sarcoma வேண்டும்?

இளைய நோயாளிகளுடன் ஒப்பிடுகையில் 15 வயது முதல் 21 வயது வரையான வயதுடையவர்களுக்கு முன்கணிப்பு சிறந்தது, அனைத்து வயதினரும் பெண்களுக்கு முன்கணிப்பு சிறந்தது. Osteogenic சார்கோமா மோசமானதாக இருக்கிறது, ஒரு நீண்ட உள்ளுறை கட்டி செயல்முறை மற்றும் நோய் கண்டறிதல் மற்றும் ஆரம்ப குறிப்பிட்ட சிகிச்சை நடைபெற்ற அரங்கில் கட்டி உயிரணுக்களின் ஒரு பெரிய நிறை சாதனை மேல் ஒரு சாத்தியமான தொடர்புடையதாக உள்ளது இது உருவானது இன்னும் எலும்பு.

தற்போது, osseogenic sarcoma வழக்கில் ஒட்டுமொத்த 5 ஆண்டு உயிர் விகிதம் 70% அடையப்படுகிறது, திட்டம் சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது என்று வழங்கப்படுகிறது. உறுப்பு-எடுத்துச்செல்லல் அல்லது உறுப்பு-பராமரிப்பின் செயல்பாட்டைப் பொறுத்து, உயிர்நிதி குறியீடுகள் வேறுபடுவதில்லை. மெட்டாஸ்ட்டிக் நுரையீரல் நோயினால், ஒட்டுமொத்த 5 வருட உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 30-35% ஆகும். நுரையீரலுக்கு அதிகமான அளவிற்கு ஆரம்பகால தோற்றத்தை (சிகிச்சை முடிவில் இருந்து 1 வருடம் க்குள்) மீட்டெடுப்பதற்கான சாத்தியக்கூறுகள் குறைக்கின்றன. முன்கூட்டப்படாத நுரையீரல் அளவீடுகள், எலும்புகள் மற்றும் நிணநீர் முனைகளுக்கு மாற்றியமைத்தல், முதன்மை கட்டியின் சார்பற்ற தன்மை ஆகியவற்றில் முன்கணிப்பு ஆபத்தானது. நோயாளி இளம் நோயாளி மோசமாக உள்ளது. பெண்கள் பெரும்பாலும் சிறுவர்களை விடவும் மீட்கின்றனர்.