சிண்ட்ரோம் ப்ரூகடா குழந்தைகள்: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

சிண்ட்ரோம் ப்ரூகாடா, இதயத்தின் பிரதான மின் நோய்களை திடீரென ஏற்படுத்துகிறது.

இந்த நோய் முக்கியமாக இரவில், ஈசிஜி மற்றும் கீழறை குறு நடுக்கம் மற்றும் திடீர் இறப்புக்கு உயர் அதிர்வெண் உறங்கிக்கொண்டிருக்கும் சரியான முன்மார்பு மின்திறத் தடங்கள் பிரிவின் பழங்குடியினர் (வி 1-வி 3) உயர்த்தச் வலது இதயக்கீழறைக்கும் (வலது கொத்து கிளை அடைப்பு) ன் தாமதத்திற்குக் உள்ளன.

நோய்த்தொற்றியல்

திடீர் இதய மரணத்தின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் 4 முதல் 12 சதவிகிதம் அதிர்வெண் கொண்ட நோய் கண்டறியப்படுவதாக பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது. சிண்ட்ரோம் ப்ரூகாடா 8-10 தடவை ஒரு ஆண் நபரிடம் அடிக்கடி சந்தித்து வருகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

ப்ரூகாடா நோய்க்குறி காரணங்கள்

ப்ருகடா சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளுக்கு 15-15% சோடியம் சேனல்களின் SCN5A மரபணுக்களில் மாற்றம் ஏற்படுகிறது. பெரும்பாலான நோயாளிகளில், ப்ரூகாடா நோய்க்குறியின் பினோட்டின் மரபணு இயல்பு இன்னும் தெளிவாக இல்லை.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

ப்ரூகாடா நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

நோய் கண்டறிதல் Brugada நோய் கருதப்படுகிறது சேர்க்கையை கட்டாய கண்டறிதல் வளைவு (ஆங்கில. வரையறைகளுக்கு Coved) தூக்கும் பிரிவில் எஸ்டி ஈசிஜி அல்லது பின்வரும் ஒன்றின் மூலம் சோடியம் அலைவரிசை ஒரு ப்ளாக்கருடன் சோதனைகளின் போது வலது முன்மார்பு மின்திறத் தடங்கள் (வி 1-வி 3) குறைந்தது ஒன்றில் (வகை 1 நோய்க்குறி) மருத்துவ அறிகுறிகள்:

• மூளை நரம்பு மண்டலத்தின் ஆவணப்படுத்தப்பட்ட பகுதிகள்;
• பாலிமார்பிக் சென்ட்ரிக்லர் டாக்ரிக்கார்டியா;
• 45 வயதிற்கு உட்பட்ட குடும்பத்தில் திடீரென மரணமடைந்த வழக்குகள்;
• ப்ரூகாடா நோய்க்குறியின் (வகை I) குடும்பத்தின் உறுப்பினர்களின் இருப்பு;
• ப்ரெக்ட் செய்யப்பட்ட சென்ட்ரிக்லூலர் தூண்டுதலின் நிலையான நெறிமுறையுடன் நரம்பிய நடுப்பகுப்பு தூண்டல்;
• கடுமையான சுவாசக் கோளாறுகளின் மயக்கம் அல்லது இரவு தாக்குதல்கள்.

ஒரு ECG வகை நிகழ்வு 1 உடன் தனிநபர்கள் ப்ரூகாடா நோய்க்குறி விட ஒரு அயோடிபாடிக் ECG வகை நோயாளிகளாக இருக்க வேண்டும். இதனால், "ப்ருகடா சிண்ட்ரோம்" என்ற வார்த்தை தற்போது வகை 1 மற்றும் மருத்துவ காரணங்களைக் கொண்டு வகை 1 ஐ மட்டுமே குறிக்கிறது.

ப்ரூகாடா நோய்க்குறிப்பின் முதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக 4 ஆவது தசாப்தத்தில் தோன்றும். நோயாளிகளில் டிபிலிபில்லேட்டரின் திடீர் மரணம் மற்றும் செயலிழப்பு முக்கியமாக இரவில் பதிவு செய்யப்படுகிறது, இது அதிகரித்த ஒட்டுண்ணித்தன்மையுடைய தாக்கங்களின் முக்கியத்துவத்தை குறிக்கிறது. இருப்பினும், குழந்தை பருவத்தில் சிண்ட்ரோம் வெளிப்படலாம். உடலின் வெப்பநிலையின் அறிகுறிகள் தோன்றலாம். அதில தாக்குதலுக்கு Brugada நோய் கண்டறியப்பட்டு, அதன் cardioverter-உதறல்நீக்கி பதிய பரிந்துரை சிறுவயதில் சேர்க்கையை தன்னிச்சையான வகை 1 Brugada ஈசிஜி நிகழ்வு அடையாளங் நோக்கம் quinidine தொடர்ந்து.

ப்ரூகாடா நோய்க்குறி சிகிச்சை

தற்போதைய சிகிச்சையின் பரிந்துரைகள் குவாடிடைன் 300-600 மி.கி. / நாள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அளவில் நியமிக்கப்பட வேண்டும். ப்ரோகடா சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளிடத்தில் ஒரு "மின் புயல்" ஐ ஒடுக்கக்கூடிய ஒரு பயனுள்ள மருந்து என ஐசோஃப்ரோடெரென்லோல் குறிப்பிடுகிறது. திடீரென்று மரணத்தைத் தடுக்க ஒரே ஒரு முறை மட்டுமே கார்டியோவர்டர்-டிஃப்ரிபில்லேட்டரின் உட்கிரகிப்பு. அறிகுறிகளைக் கொண்ட நோயாளிகள் நிச்சயம் மாற்றுவதற்கான வேட்பாளர்களாக கருதப்பட வேண்டும். அறிகுறி நோயாளிகளுக்கு பொறுப்பேற்ற பின், பின்வரும் உட்பொருள்களை உட்கொண்டதற்கான அறிகுறிகள்:

• மின்உடலியப் ஆய்வுகள் தன்னிச்சையான இணைந்து அல்லது சோடியம் சேனல் பிளாக்கர் வகை 1 Brugada ஈசிஜி நிகழ்வு சோதனையிடும் போது பதிவு போது கீழறை குறு நடுக்கம் தூண்டும்;
• இளைஞர்களில் இளைஞர்களில் திடீரென இறந்தவர்களுடன் இணைந்து, சோதனை 1 பிரிகாடாவின் நிகழ்வின் நிகழ்வு.

ஒரு ECG பிரிகாடா நிகழ்வு (வகை 1) கொண்ட நபர்கள், அறிகுறிகளில் இல்லாமல் தூண்டப்பட்ட மற்றும் குடும்பத்தில் திடீர் இறப்பு இறப்பு, கண்காணிப்பு தேவை. எலக்ட்ரோபியாலஜிகல் பரிசோதனைகள் மற்றும் கார்டியோவெட்டர்-டிபிபிரிலேட்டரின் உட்கிரகிப்பு ஆகியவை இந்த நிகழ்வுகளில் காட்டப்படவில்லை.

அடிப்படை அபாயம் (மாற்றியமைக்கமுடியாதவை அல்லாத சூழ் இடர்கள் மற்றும் குறிப்பான்கள்) வரையறை மற்றும் தனிப்பட்ட ஆபத்து ஏற்ப நோயாளிகள் அடுத்தடுத்த கண்காணிப்பு - இதயத்தின் முதன்மை மின் நோய்கள் நோயாளிகளுக்கு திடீர் குருதி ஊட்டக் குறை மரணம் தடுப்பு ஏற்ற மூலோபாயம்.