Metgemoglobinemiya

வழக்கமான ஹீமோகுளோபின் போலல்லாமல் Methemoglobin எந்த குறைந்த இரும்பு (Fe கொண்டிருந்தால் ²⁺ ), மற்றும் ஒட்சியேற்றுதலுக்குட்பட்ட (ஃபே ³⁺ மீளக்கூடிய ஆக்சிஜனேற்றம் oxyhemoglobin (Hb ஓ செயல்பாட்டில்) ₂ ஓரளவு methemoglobin (மவுண்ட் Hb) ஆக மாறுகிறது). உயிரியல் நாளைக்கு ஆக்சிஜனேற்றம் 0.5-3% Hb ஓ ₂ மொத்த ஹீமோகுளோபின், ஆனால் செல்வாக்கு metgemoglobinreduktazy கீழ் (NADH ஆகியவற்றின் சார்ந்த ரிடக்டேஸ்) இரும்பு மவுண்ட் Hb விரைவில் மீண்டும் குணமாகி இரத்தத்தில் மவுண்ட் Hb நிலை 0.5-2% அதிகரிக்கவில்லை. மெத்தயோமோக்ளோபின் ரிடக்டேஸின் செயல்பாடு ஆரோக்கியமான முழுநேர குழந்தைகளில் குறைக்கப்படுகிறது மற்றும் முன்கூட்டிய குழந்தைகளில் மிகவும் குறைவாக உள்ளது. வயதுவந்தோருக்கான நடவடிக்கைகளில் அதிகரித்தல் 4 மாத கால வாழ்க்கை. Mt Hb அளவு 15% மொத்த ஹீமோகுளோபின் போது, சருமம் மாறும் மற்றும் இரத்தத்தை பழுப்பு, சாக்லேட் வண்ணம் பெறுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

மெத்தோகுளோபினோபயீஸ் வகைப்பாடு

1. பரம்பரை
   • எம் ஹீமோகுளோபிநோபதீஸ்கலின் - A- அல்லது பீட்டா கொண்ட அசாதாரண globins தொகுப்புக்கான - (காரணமாக Tsepina அசாதாரண டைரோசைன் அருகருகாக அல்லது சேய்மை ஒன்று histidines பதிலீடு வரை) ஆக்ஸிஜனேற்றப்படுகிறது வடிவில் சங்கிலி
   • ஃபெர்மென்போபதி - மெத்தயோமோகுளோபின் ரிடக்டேஸின் மிகவும் குறைவான செயல்பாடு (அல்லது இல்லாது) உள்ளது.
2. வாங்கப்பட்டது.

மெதிமோக்ளோபினெமியா அனைத்து வடிவங்களில் "டிரம்ஸ்டிக்ஸ்" வடிவம் இருதய-நுரையீரல் புண்கள் உள்ள ஆணி phalanges மாற்றங்கள் இல்லாத நிலையில் பொதுமைப்படுத்தப்பட்ட பலகைக்கல்நிறப் சாம்பல் நீல்வாதை அனுசரிக்கப்பட்டது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், ஹீமோகுளோபின் 50% க்கும் அதிகமான மெத்தோமோகுளோபின் வடிவத்தில் இருக்கும் போது, நோயாளிகள் மூச்சுத்திணறல், சோர்வு மற்றும் கடுமையான தலைவலி ஆகியவற்றின் போது மூச்சுத் திணறல் புகார். தொற்றுநோய்களின் நரம்புகள் மற்றும் விழித்திரை ஆகியவற்றில் முடக்கம் கூட காணப்படுகிறது.

[7], [8]

எம் hemoglobinemia

குளோபின் ஆல்ஃபா சங்கிலியில் மாற்றமடைந்தபிறகு, குழந்தைகள் பிறந்ததிலிருந்து சியானோடிக், பீட்டா சங்கிலியில் ஒரு மாறுதலுடன், சயோனிசி 3-6 மாதங்கள் வரை வாழ்கிறது, Hb F இன் முக்கிய பகுதியை HbA ஆல் மாற்றும் போது.

பரம்பரையல் ஃபெர்மெட்டோபெனிக் மெட்ஹோக்ளோபினெமியா

இது தன்னியக்கமாக-மீள்திறனாக மரபுரிமை பெற்றது, ஹீடெரோசைஜியஸ் வண்டியின் அதிர்வெண் மக்கள் தொகையில் 1% ஆகும். சிலர் மத்தியில், மெத்தயோமோக்ளோபின் ரிடக்டேஸ் குறைபாட்டின் ஹீடெரோஜிகுஜ்யூ காரின் அதிர்வெண் மிகவும் அதிகமாக உள்ளது, குறிப்பாக யாகுட்ஸ் - 7%. பிறந்த உடன் சமச்சீர் கூடுடய தோல் மற்றும் புலப்படும் சளி சவ்வுகளில், உதடுகள், மூக்கு, earlobes, ஆணி படுக்கையில், வாய்வழி குழி பகுதியில் குறிப்பாக குறிப்பிடத்தகுந்த நீல்வாதை கண்டறியப்பட்டது. வண்ண நிறமாலை சாம்பல்-பச்சை நிறத்தில் இருந்து இருண்ட-வயலிலிருந்து வேறுபடுகிறது. நோய் நல்லது. இரத்தத்தின் ஒரு அலகு உள்ள எரித்ரோசைட்கள் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் அளவு அதிகரித்துள்ளது, ஆனால் Mt Hb ஆக்ஸிஜனேற்றத்திற்கு ஆற்றல் இல்லை என்பதால், திசுக்கள் ஹைபோகோடிக் ஆகும், அதாவது ஒரு "மறைக்கப்பட்ட" இரத்த சோகை உள்ளது.

மெத்தோகோலோகோபின்மியாவின் பரம்பரை வகைகளில், ஹீமோலிசிஸ் இல்லை, ஆனால் அது பெறப்பட்ட மெத்தோகோலோகோபின்மியாவுடன் ஏற்படலாம்.

கையகப்படுத்தியது மெதிமோக்ளோபினெமியா ஹெட்ரோசைகோட்டஸ் fermentopenicheskoy பரம்பரை மெதிமோக்ளோபினெமியா உள்ள ஹீமோகுளோபிநோபதீஸ்கலின் நோயாளிகள் உருவாக்க. நைட்ரேட் மற்றும் நைட்ரேட்களாக (கிணற்று நீரைப் நிறைய மருந்துகளைப் ஒரு நீண்ட அடுக்கு வாழ்க்கை, phenacetin, சல்போனமைடுகள், அனிலீன் மற்றும் அதன் வழித்தோன்றல்கள் உட்பட, அதே போல் தண்ணீர் மற்றும் உணவு பயன்படுத்தும் போது, மற்றும் சில நேரங்களில் தண்ணீர், கொத்தமல்லி, பதிவு செய்யப்பட்ட இறைச்சி பதிவு செய்யப்பட்ட வளர்ந்து காய்கறிகள் மற்றும் பழங்கள் தட்டி நைட்ரைட் மற்றும் நைட்ரேட் உரங்கள்) பயன்படுத்தி.

மெதைகோகுளோபினுமியா நோயறிதல்

இது நீல வகையின் பிறவிக்குரிய இதய குறைபாடுகள், நுரையீரல்களின் நோய்கள் மற்றும் சயனோசிஸ் உடன் ஏற்படும் அட்ரினல்களை தவிர்ப்பது ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இரத்தத்தில் Mt Hb இருப்பதை மிகவும் எளிமையான முறிவு மூலம் உறுதிப்படுத்துகிறது - நோயாளியின் இரத்தம் ஒரு வடிகட்டி காகிதத்தில் பயன்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் ஒரு ஆரோக்கியமான நபர் ஒரு துளி அடுத்ததாக இருக்கிறது. காற்றில் வழக்கமான நாளக்குருதி சிவப்பு காரணமாக Hb ஓ ஆகிறது ₂ இரத்த மெதிமோக்ளோபினெமியா கொண்டு பழுப்பு இருக்கும் நிலையில். ஒரு நேர்மறையான மாதிரி பரிசோதனை உடன் நீட்டிக்க: மவுண்ட் Hb tsiangemoglobinovym முறை metgemoglobinreduktazy நடவடிக்கை ஹீமோகுளோபின் மின்பிரிகை அளவை நிர்ணயிக்கும்.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

மெதைகோகுளோபின்மியாவின் சிகிச்சை

எம்-ஹீமோகுளோபினோபயீஸ் உடன், பொதுவாக சிகிச்சை தேவைப்படாது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும் குழந்தைகளிலும் உள்ள நொதித்தல், அஸ்கார்பிக் அமிலம் 0.1-0.15 x 3 முறை ஒரு நாளைக்கு அல்லது ரிபோப்ளேவின் பரிந்துரைக்கப்படும் போது 0.01 x 2-3 முறை தினமும் வாய்வழி. 1 மி.கி / கி.மு. ஒரு நொடிக்குள் ஊசி மூலம் மெத்திலீன் நீலத்தை (மருந்து "க்ரோமோஸ்போன்") நிர்வகிக்க முடியும். 1 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு எம்.டி. HB அளவு சாதாரணமானது, ஆனால் 2-3 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு அது மீண்டும் உயரும், எனவே மருந்து அதே அளவு 3 முறை ஒரு நாளில் வழங்கப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களுக்குப் பிறகு சிகிச்சை தேவைப்படாது.