வில்க்ஸ் கட்டிக்கு காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய்

60% உள்ள வில்ம்ஸ் 'கட்டி - உடலுக்குரிய பிறழ்வு பின் விளைவாக பரம்பரை பிறழ்வுகள் நிர்ணயிக்கப்பட்ட காரணமாக வில்ம்ஸ் கட்டிகள் 40%. இந்த கட்டி தோன்றும் முறையில் உள்ள பெரும் முக்கியத்துவம் 11 குரோமோசோம் அமைந்துள்ளன அரியவகை பிறழ்வுகள் அடக்கி மரபணு WT1, WT2 மற்றும் பி 53, இணைக்கப்பட்டுள்ளது. கார்சினோஜென்னிஸிஸ் க்னுட்சொன் இரண்டு கட்ட கோட்பாட்டின் படி, வில்ம்ஸ் கட்டியின் நிகழ்வு தொடங்கி பொறிமுறையை கிருமி செல்கள் ஏற்படும் நிலைமாற்றம் கருதலாம், பின்னர் ஒத்திசைவுப்பொருளுக்குரிய குரோமோசோம் மாற்று மரபணு மாற்ற. தான் தோன்று பிறழ்ச்சிகள் தவிர, வில்ம்ஸ் 'கட்டி பெக்வித்தை-Wiedemann நோய் போன்ற மரபுவழி நோய்க்குறித்தொகுப்புகளிலும் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம், WAGR (வில்ம்ஸ் கட்டிகளையும் aniridia, சிறுநீர்பிறப்புறுப்பு உறுப்புகளையும் மனநிலை பாதிக்கப்பட்டவர்களை வழக்கத்துக்கு மாறான), hemihypertrophy, Denys-Drash நோய்க்குறி (இடையிலிங்கம் கோளாறு, நெப்ரோபதி, வில்ம்ஸ்' கட்டி) மற்றும் லு ப்ரமுனி நோய்க்குறி.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

வில்ஸ் கட்டி நோயியல்

வில்க்ஸ் கட்டி என்னும் கிளாசிக்கல் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் கட்டமைப்பானது மூன்று முக்கிய பாகங்களைக் குறிக்கிறது: blastoma, stromal மற்றும் epithelial. அவை ஒவ்வொன்றின் உள்ளடக்கத்திற்கும் உள்ள விகிதம் கணிசமாக வேறுபடும். 3-7% கட்டிகள், அதிர்வு மாற்றங்கள் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. கட்டி உள்ள அப்பிளாஸ்டிக் செல்கள் விகிதத்தை பொறுத்து, குவிமாடம் (செல்கள் 10% க்கும் குறைவாக) மற்றும் விரிவுபடுத்தும் (10% க்கும் மேற்பட்ட கலங்கள்) அனாபிளாசியா தனிமைப்படுத்தப்படுகின்றன. டிஃப்யூஸ் அனாப்ளாசியா என்பது மிகவும் சாதகமற்ற முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது.

வில்ஸ் கட்டி வளர்ச்சி மற்றும் மெட்டாஸ்டாசிஸ்

Wilms கட்டி விரைவான உள்ளூர் ஆக்கிரமிப்பு வளர்ச்சி வகைப்படுத்தப்படும். 6% வழக்குகளில், வில்மஸின் கட்டி புற்றுநோய்களின் உருவாக்கம் மூலம் சிறுநீரகத்தின் மற்றும் நடுத்தர வேனா காவாவின் லுமேன் வழியாக பரவுகிறது. நிணநீர் மற்றும் குடலழற்சி வழிகளால் Wilms கட்டி உருவாகும். லைஃப்ஜோகஜன்ஸ் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் பிராந்திய ரெட்ரோபீடோனியல் நிணநீர் மண்டலங்களை பாதிக்கின்றன.

மேலும், நிணநீர் ஊடுருவலுடன் கூடிய ஒரு கட்டியானது வயிற்றுக் குழாயின் மேல் பரவுகிறது. இது இடதுபுறத்தில் சால்க்ளவோகிகல் நிணநீர் மண்டலங்களின் புண்களை உருவாக்கும். ஹெமாடஜெனெஸ் மெட்டாஸ்டாஸிஸ் மிகவும் பொதுவான இலக்காகும். மேலும் இது மாற்றிடச் கல்லீரல், எலும்பு, தோல், நீர்ப்பை, நெளிவு பெருங்குடல், சுற்றுப்பாதையில், முதுகெலும்பு காயம், சுருக்கிவிடும் சிறுநீரக.

Wilms கட்டி வகைப்படுத்துதல்

புற்றுநோய்க்கான செயல்முறையின் தாக்கத்தை தீர்மானித்தல் மற்றும் குழந்தைகளுக்கு நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா சிகிச்சைக்கான சிகிச்சை அணுகுமுறைகளை நிர்ணயித்தல், பெரும்பாலான உலகின் புற்றுநோயியல் கிளினிக்குகள் தேசிய வில்லூஸ் கட்டி ஆராய்ச்சி குழுவின் வகைப்படுத்தலைப் பயன்படுத்துகின்றன.

Wilms கட்டி ஆராய்ச்சி தேசிய புற்றுநோய் நிறுவனம் nephroblastoma வகைப்படுத்தல்

மேடை	கட்டியின் சிறப்பியல்புகள்
நான்	சிறுநீரகம் மூலம் கட்டிகள் கட்டப்பட்டு முற்றிலும் அகற்றப்படுகின்றன. சிறுநீரகத்தின் காப்ஸ்யூல் அப்படியே உள்ளது, கட்டி நீட்டிப்பு நீக்கம் போது மீறவில்லை. எஞ்சியுள்ள கட்டி இல்லை
இரண்டாம்	சிறுநீரகம் காப்ஸ்யூல் மூலம் கட்டி பரவுகிறது ஆனால் முற்றிலும் அகற்றப்படுகிறது. பக்கவாட்டு கால்வாய் மீது கட்டிகளின் கூறுகள் ஒரு பகுதியளவு உட்செலுத்துதல் இருக்கலாம் அல்லது கட்டி உட்கூறப்படலாம். கூடுதல் சிராய்ப்பு நாளங்கள் ஒரு கட்டியைக் கொண்டிருக்கலாம் அல்லது கட்டி மூலம் ஊடுருவி இருக்கலாம்
மூன்றாம்	Negematogennaya அடிவயிற்று மீதியான கட்டிகளையும் நிணநீர்முடிச்சின் ஈடுபாடு சுற்றுவிரிக்குரிய பரவலுக்கான அல்லது கீறல் விளிம்பில் வீக்கம், அல்லது கட்டி முற்றிலும் நீக்க முடியாது
நான்காம்	எலும்பு, மூளை மற்றும் பிற உறுப்புகளின் நுரையீரல்களுக்கு ஹெமாடஜெனென்ஸ் மெட்டாஸ்டேஸ்கள்
வி	நோயறிதலின் போது இருதரப்பு சிறுநீரக நோய்

[9]