தாகசசு நோய்க்குறி
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Takayasu நோய்க்குறி என்பது பொதுவாக பெருங்குடல் அழற்சி மற்றும் அதன் முக்கிய கிளைகள், பொதுவாக 50 வயது வரை தொடங்குகிறது. முதன்முதலாக D. Savon (1856) நோயை விவரித்தார், ஆனால் அதன் பெயர் ஜப்பானிய ஆய்வாளலாளர்களின் பணியின் மூலம் பெறப்பட்டது, அதில் ஒன்று எம். தாகயாசு (1908).
நோய்த்தொற்றியல்
ஆசியா மற்றும் தென் அமெரிக்கா நாடுகளில் முக்கியமாக டகாயசு காணப்படுகின்றது, ஆனால் பல நோய்களும் ரஷ்யாவில் உள்ளிட்ட உலகின் பிற புவியியல் பகுதிகளில் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன. Takayasu நோய்க்குறியின் வருடாந்த நிகழ்வு 100,000 மக்கள் தொகையில் 0.12 முதல் 0.63 வரை. பெண்கள் இளம் வயது மற்றும் நடுத்தர வயதிற்கு மிகவும் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.
தாகசசு நோய்க்குறியீடு எப்படி வெளிப்படுகிறது?
Takayasu நோய்க்குறியின் போக்கு ஒரு குறிப்பிட்ட கட்டத்தில் உள்ளது. நோய் மீட்சியை மருத்துவ படம் அல்லது போது ஆரம்ப கால கட்டத்தில் முறையான வீக்கம் (எடை இழப்பு, பலவீனம், அயர்வு, மூட்டுவலி மற்றும் தசைபிடிப்பு நோய், வயிற்று வலி) ஏற்படுத்தப்படுகிறது குறிப்பிடப்படாத நோய்க்குறிகள் அடங்கும். பெரும்பாலும், தாகசசு நோய்க்குறியின் துவக்கத்தில், விவரிக்கப்படாத காய்ச்சல், ESR மற்றும் இரத்த சோகை அதிகரித்தல் நீண்ட காலமாக நடைபெறுகிறது. இந்த காலகட்டத்தில், 10% வரை நோயாளிகள் எந்தவிதமான புகாரும் செய்யவில்லை.
தாகசசு நோய்க்குறியின் வளர்ந்த கட்டத்தில், முற்போக்கான தமனி தமனிகளால் ஏற்பட்ட விளைவாக, தனி உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களுக்கு இஷெமியாவின் அறிகுறிகள் உள்ளன. ஒழுங்கான அழற்சியின் எதிர்விளைவுகள் இல்லாததால், செயலில் வாஸ்குலர் வீக்கம் வெளியேறவில்லை, இது பாதிக்கப்பட்ட பாத்திரத்தை அல்லது வலியைக் கண்டறிந்த இடத்தில் வலி ஏற்படுகிறது. வாஸ்குலர் அழற்சியின் அறிகுறிகள் நோய் ஆரம்பத்திலேயே முதல் ஆண்டில் ஏற்படும். பெரும்பாலும் (40%) பலவீனம், சோர்வு மற்றும் முதுகெலும்பு மற்றும் தோள்பட்டைகளின் தசையில் வலியை உணர்கின்றன, இவை பெரும்பாலும் ஒரு பக்கமாக உள்ளன, அவற்றின் தீவிரத்தன்மை உடல் செயல்பாடுகளுடன் அதிகரிக்கும். ஆனால் ஒரு துடிப்பு அல்லது இடுப்பு குறைபாடு அல்லது கைக்குழந்தைகளில் ஒன்றின் மீது அழுத்தம் மற்றும் குறைபாடு, சிதைப்பு இரத்த அழுத்தம் மீது சிஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தம் சமச்சீரற்ற 15-20% வழக்குகளில் குறிப்பிடப்படுகிறது.
Takayasu நோயாளிகளுடன் 7-15% நோயாளிகளில், கழுத்து, தலைச்சுற்றல், பார்வைக் குறைபாடுகளின் நிலையற்ற தருணங்கள், அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம், அதிர்வு மற்றும் பட்டுப்புழுக்கள் ஆகியவற்றில் வலி ஏற்படுகிறது. 70% நோயாளிகளில், பொதுவான கரோட்டின் தமனிகளில் சிஸ்டோலிக் முணுமுணுப்பு கேட்கலாம், 15% நோயாளிகள் அவற்றின் வேதனையை (கரோட்டினினியா) கவனிக்க வேண்டும். இத்தகைய உடல்ரீதியான தகவல்கள் அடிக்கடி வயிற்றுப் பகுதியின் ஒட்டுண்ணிப்பு மற்றும் தொண்டைப் பகுதியில் காணப்படும், குறிப்பாக இரண்டாம் மற்றும் மூன்றாம் உடற்கூறு வகைகளில் காணப்படும்.
மற்றும் Takayasu நோய்க்குறி மூன்றாவது கட்ட ஆதிக்கம் வாஸ்குலர் ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகள், மற்றும் இரத்த நாளங்களின் குறுக்கம் வாஸ்குலர் பற்றாக்குறை அறிகுறிகள் குறிப்பிட்டார். இந்த காலகட்டத்தில், ஆரம்ப கட்டத்தில் நோய் ஒப்பிடுகையில் அதிக (50-70%) மேல் மற்றும் கீழ் முனைப்புள்ளிகள், இருதய அமைப்பின் புண்கள், மூளை மற்றும் நுரையீரலில் இடைப்பட்ட நொண்டல் அறிகுறிகள் காணப்படும் கணிசமாக இருந்தது. நுரையீரல் சம்பந்தப்பட்ட மருத்துவ அறிகுறிகள் நோயாளிகளின் கால் பகுதிக்கும் குறைவாகவே சந்திக்கின்றன. நெஞ்சில் வலி, அதிருப்தி, ஆக்கிரமிக்கும் இருமல், அரிதாக ஹீமோபலிசிஸ் ஆகியவை உள்ளன.
நோயாளிகள் கைகளில் உள்ள அசைவுகளின் பகுதியிலுள்ள தசையில் வலியைக் குறிப்பிடுகின்றனர், அடிக்கடி இடது கை, கை வலிமை குறைவது, உடல் ரீதியான வலிப்பு, ஓய்வு அல்லது தூக்கத்தில் ஏற்படும். சில நேரங்களில் வலியை இடது தோள்பட்டை, கீழ் தாடை, கழுத்து பகுதி மற்றும் இடது மார்பின் நீளம் ஆகியவற்றை நீட்டிக்கிறது. முழங்கையில் தமனிகள் மீது மறைதல் துடிப்பில் ஒரு Takayasu ன் arteritis நோயாளிகளுக்கு 85-90% மற்றும் புயத்தமனி அளவிடப்படுகிறது சிஸ்டாலிக் இரத்த அழுத்தம் வேறுபாடுகள் உள்ளன.
நாளங்களில் அழற்சியற்ற செயல்முறை வளர்ச்சியுடன், தனி உறுப்புகளிலோ அல்லது அமைப்புகளிலோ நிகழ்ந்த நிகழ்வுகளால் ஏற்படுகின்ற மருத்துவ அறிகுறிகளின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தன்மை இரண்டையும் அதிகரிக்கிறது. எனினும், காரை எலும்புக் அல்லது அக்குள் தமனியின் இடையூறு போதிலும், இஸ்கிமியா கைகளின் விமர்சன பட்டம் அரிய, ஸ்டெனோசிஸ் மெதுவாக வளர்ச்சியடையும் மற்றும் மாற்று உருவாக்கத்துடன் இணைந்திருக்கிறது உள்ளது எந்த தடையும் இல்லை.
வகைப்பாடு
தாகுசுசு நோய்க்குறி நோய்க்குரிய நோய்களுக்கான பல வகை மாற்றங்கள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன, அவற்றுக்கிடையேயான ரன்சுகள் அடிப்படை இயல்பு அல்ல. நான்கு உடற்காப்பு வகை நோய்கள் உள்ளன. முதலில், குழுவின் மூக்கு மற்றும் பக்கவாட்டில் இருந்து வரும் தமனிகளின் மாற்றங்கள் உள்ளன. இந்த மாறுபாடுடன், இடது சப்ளேவிக் மற்றும் பொதுவான கரோட்டின் தமனிகளின் ஒரே நேரத்தில் புண்கள் பொதுவானவை. இரண்டாம் வகை நோய்கள் திரிசி மற்றும் / அல்லது வயிற்றுக் குழல் மற்றும் அவற்றின் கிளைகள் ஆகியவற்றின் தனித்தனி காயம் ஏற்படுகிறது. மூன்றாவது வகையிலும், குழிவு மற்றும் / அல்லது அதன் கிளைகள் மூட்டுகளில் உள்ள நோயியல் செயல்முறை வயிற்றுப்போக்கு அல்லது வயிற்றுப் பகுதியில் உள்ள மாற்றங்களுடன் இணைந்துள்ளது. நான்காவது வகை, நோய்க்குறியியல் செயல்முறை முக்கிய நுரையீரல் தண்டு அல்லது அதன் கிளைகள் முதல் மூன்று வகைகளில் எந்தவொரு கலவையிலும் (அல்லது இல்லாமலே) இடமளிக்கப்படுகிறது.
Takayasu நோய்க்குறி அடையாளம் காண எப்படி?
பொதுவாக, ஒற்றை நுண்ணுயிரிய நெறிசோடை அனீமியா, மிதமான பிளேட்லெட் மற்றும் ஹைபர்காம்மக்ளோபுலினைமியா ஆகியவை பொதுவாக காணப்படுகின்றன. குறிப்பாக ESR இன் அதிகரிப்பு, குறிப்பாக அந்த நோய்க்கான அழற்சியின் செயல்பாட்டை சார்ந்துள்ளது. இருப்பினும், நோயாளிகளின் மூன்றில் ஒரு பகுதி, அழற்சியின் மருத்துவ அறிகுறிகள் இருந்தபோதிலும், ESR சாதாரண வரம்பிற்குள் இருக்க முடியும். சிறுநீர்ப்பையில், மிதமான புரதம் (1 ஜி / நாள் வரை) மற்றும் மைக்ரோஹெமடூரியா ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. சி.ஆர்.பி செறிவு அதிகரிப்பு 60-70% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது. கண் மருத்துவம் பரிசோதனை போது, காட்சி உறிஞ்சுதலை குறைக்கும், அடிக்கடி ஒரு பக்க, மற்றும் காட்சி துறைகள் இழப்பு.
கருவி ஆராய்ச்சி
Takayasu நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு பரிசோதிக்கும் முக்கிய கருவிகளில் ஒன்று ஆஞ்சியோகிராபி ஆகும். அதன் முடிவுகள் இருவருக்கும் நோயறிதலைத் உறுதிப்படுத்துவதற்கும், இயக்கவியல் மற்றும் அழற்சியின் செயல்பாட்டின் பாதிப்பு ஆகியவற்றிற்கும் முக்கியமானது. ஆஞ்சியோகிராஃபிக்கின்படி, நுரையீரல் தமனியில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் கிட்டத்தட்ட 60% நோயாளிகளில் ஏற்படுகின்றன. லோபார் மற்றும் துணைக்கோள் கிளைகளின் ஸ்டெனோஸ்கள் மற்றும் / அல்லது சந்தர்ப்பங்கள் முக்கியமாக, சரியான நுரையீரலின் மேல் மடலின் இரத்த சப்ளை அதிகமாக இருக்கின்றன. நுரையீரல் தமனியின் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம், சிறுநீர்ப்பை மற்றும் அயூரிசிம்கள், அத்துடன் அலோபல் அரிமா த்ரோகோபொலொளிசத்தை நினைவூட்டுவதாக உள்ள தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மாற்றங்கள் ஆகியவை அரிதானவை. ஆஞ்சியோபிகோரின் முடிவுகள் நுரையீரல் தமனி சுவரில் சுவாரசியமான அழற்சியின் செயல்பாட்டின் இருப்பு அல்லது இல்லாதிருக்க வேறுபாட்டை அனுமதிக்கவில்லை. இந்த நோக்கங்களுக்காக, சி.டி. மற்றும் எம்.ஆர்.ஐ. அல்ட்ராசவுண்ட் ஆஜியோபலோபிராபோகிராஃபி தேர்வுக்கு பெரும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது.
தாகசசு நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல் அமெரிக்க அமெரிக்கன் ஆஃப் ரெமமாலஜி வகைப்படுத்துதலின் அடிப்படையிலும், மற்ற ஆசிரியர்களால் வழங்கப்படும் அளவுகோல்களாலும் செய்யப்படலாம்.
Takayasu நோய்க்குறி சிகிச்சை எப்படி?
சிகிச்சை நோய்க்குறி Takayasu குணமடைந்த அடைய மற்றும் மருந்து அளவை குறைக்க நோயாளிகள் 60% அனுமதிக்கிறது, ப்ரெட்னிசோலோன் நிர்வகிப்பதற்கான (1 மி.கி / கிலோ உடல் நாளொன்றுக்கு எடை, 60 & nbsp; mg / நாள்) கொண்டுள்ளது. ப்ரிட்னிசோலோன் பயன்பாடு மெத்தோட்ரெக்ஸேட், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, அஸியோபிரைன் ஆகியவற்றிற்கு பயனளிக்கும் நோயாளிகள். மெதொடிரெக்ஸே (17.5 மிகி / வாரம்) மற்றும் ப்ரெட்னிசோலோன் குறைந்த அளவுகளில் இணைந்து நோயாளிகள் 81% உள்ள குணமடைந்த அடைகிறது, கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் டோஸ் குறைக்க மற்றும் ஒரு நீண்ட கால குணமடைந்த பராமரிக்கும். அழற்சி செயல்பாட்டில் நிவாரண மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் மற்றும் சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட் துடிப்பு சிகிச்சை மாதாந்திர படிப்புகள் பயன்படுத்தப்படுகிறது. தமனிகளின் சுவரில் நீடித்திருக்கும் வீக்கத்தின் பார்வையில், அதன் கால குறைந்தபட்சம் 6-9 மாதங்கள் இருக்க வேண்டும்.
தமனிகளில் பெருக்கமடைந்த மாற்றங்களை குறைக்க, அசிடைல்சிகிளிசிட் அமிலத்தை (100 மில்லி / ஒரு மணி நேரத்திற்குள்) மற்றும் ஸ்டேடின்ஸின் நியமனம் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. Glucocorticosteroids பராமரிப்பு நிலையை சிகிச்சை கால கடுமையான கட்ட அளவீடுகள் (என்பவற்றால், CRP) மற்றும், ஒரு விதி என்று முக்கிய நோய் அறிகுறிகளை அடையாளம் இயக்கவியல் பொறுத்தது, 2-5 ஆண்டுகள் விட குறைவாக இருக்கும்.
தாகசசு நோய்க்குரிய சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சை
அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு முதல் ஐந்து ஆண்டுகளில் குழல் மற்றும் பெரிய கப்பல்களில் அறுவை சிகிச்சை தலையீடு விரும்பத்தக்கதாகும். அதன் நோக்கத்திற்கான சான்றுகள் 70 சதவிகிதம் மற்றும் இசுதானியாவுடன் இணைந்து தமனியின் ஒளியைக் கொண்டிருக்கும். இருப்பினும், இந்த நிலைமைகளின் முன்னிலையிலும், தாகசசு நோய்க்குரிய செயலற்ற செயல்பாட்டில் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட வேண்டும்.
கண்ணோட்டம்
தாகசசு நோய்க்குறி மூலம், 15-ஆண்டு உயிர் பிழைப்பு விகிதம் 80-90% ஆகும். இறப்புக்கு மிகவும் பொதுவான காரணங்கள் பக்கவாதம் (60%) மற்றும் மாரடைப்புத்திறன் (சுமார் 25%), குறைவாக அடிக்கடி - பெருங்குடல் அழற்சி சிதைவு (5%). கார்டியோ நோய்க்கான அறிகுறிகளின் ஆரம்பத்திலிருந்து முதல் இரண்டு ஆண்டுகளில் கரோனரி தமனிகளின் தோல்வியால், இறப்பு 56% ஆகும். ரெகினோபதி, தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம், குருதிச் சுழற்சியின் குறைபாடு, மற்றும் குருதிச் சுழற்சியின்மை போன்ற சிக்கல்களில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு தாகுசுசு நோய்க்குறியீடு ஒரு சாதகமற்ற முன்கணிப்பு உள்ளது. இந்த அறிகுறிகளில் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு, நோயாளியின் முதல் ஐந்து ஆண்டுகளில் பெரும்பாலான இறப்புக்கள் ஏற்படும் நிலையில், நோய் கண்டறிதல் பிறகு 10-ஆண்டு உயிர் 58.6% ஆகும்.
[15]