ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி

கடுமையான நோயான ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி பற்றிய ஆய்வின் முடிவு இன்னும் எட்டப்படவில்லை. ஆனால் இந்த நோய் கருவின் கருப்பையக வளர்ச்சி குறைபாடு, எலும்புக்கூடு உருவாக்கும் செயல்முறையை சீர்குலைத்தல் மற்றும் பெரிய எழுத்துரு மூடல் ஆகியவை தாமதமான கட்டத்தில் மட்டுமே நிகழ்கின்றன என்பதை மறுக்க முடியாது.

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி கடந்த நூற்றாண்டின் நடுப்பகுதியில் வெற்றிகரமாக பயிற்சி பெற்ற இரண்டு குழந்தை மருத்துவர்களின் பெயர்களை ஒருங்கிணைக்கிறது. ஆங்கிலேயரான ரஸ்ஸல் மற்றும் அமெரிக்கன் சில்வர் ஆகியோர் தங்கள் பயிற்சியில் நூற்றுக்கணக்கான பிறவி முரண்பாடுகளை எதிர்கொண்டனர். இது ஒரு சிறப்பியல்பு வளர்ச்சி ஹைப்போட்ரோபியுடன் உடல் சமச்சீரின் சிதைவு ஆகும். மேலும் இது முன்கூட்டிய, துரிதப்படுத்தப்பட்ட பாலியல் முதிர்ச்சியுடன் சேர்ந்தது. 1953 ஆம் ஆண்டில், சில்வர் இந்த முரண்பாடுகளை விவரித்தார். ஒரு வருடம் கழித்து, ரஸ்ஸல் தனது பயிற்சியிலிருந்து வந்த தகவல்களுடன் இதை கூடுதலாக வழங்கினார். அவர் குறுகிய உயரத்திற்கும் சிறுநீரில் அதிகரித்த கோனாடோட்ரோபினுக்கும் இடையே ஒரு இணையை வரைந்தார். முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் ஹார்மோன் அல்லது கோனாடோட்ரோபின் பெண்கள் மற்றும் ஆண்கள் இருவரிடமும் பாலியல் சுரப்பிகளின் வளர்ச்சியைத் தூண்டும் ஒரு காரணியாக செயல்படுகிறது என்று மாறிவிடும்.

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி, குழந்தையின் உடல் வளர்ச்சியில் கருப்பையக பின்னடைவு, குழந்தை பருவத்தில் எலும்பு மண்டலத்தின் அசாதாரண உருவாக்கம் மற்றும் ஃபோண்டானெல்லை தாமதமாக மூடுதல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அதிர்ஷ்டவசமாக, இந்த நோய் பொதுவானதல்ல, ஆனால் இதன் காரணமாகவே இந்த நோயியல் பற்றி ஒப்பீட்டளவில் குறைவாகவே அறியப்படுகிறது, இருப்பினும் உலகெங்கிலும் உள்ள பல நாடுகளில் சிறப்பு ஆய்வுகள் நடத்தப்பட்டு தற்போது நடத்தப்பட்டு வருகின்றன.

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி பற்றிய தகவல் இல்லாதது பெரும்பாலும் தவறான நோயறிதலுக்கு வழிவகுக்கிறது, இதன் விளைவாக, குழந்தைகளுக்கு தவறான சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. இதனால், ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறிக்கு பதிலாக, ஹைட்ரோகெபாலஸ், பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை போன்றவை பெரும்பாலும் சிகிச்சையளிக்கப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

நோயியல்

இன்றுவரை, இந்த நோயால் 400 க்கும் மேற்பட்ட வழக்குகள் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன. இந்த நோயின் பரவல் 1:30,000 ஆகும். ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறியுடன் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வம்சாவளியினர் அறியப்பட்டாலும், பரம்பரை வகை நிறுவப்படவில்லை. பெண்கள் மற்றும் சிறுவர்கள் இருவரும் ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறியால் சமமாக நோய்வாய்ப்படலாம்.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

காரணங்கள் ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி நோயாளிகளின் பரிசோதனையின் விளைவாக பெறப்பட்ட தகவல்களின்படி, இந்த நோய் மரபணு பன்முகத்தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. இதன் பொருள் மரபணு நோயியலின் அறிகுறிகள் வெவ்வேறு இடங்களில் உள்ள பிறழ்வுகள் அல்லது ஒரு இடத்தில் உள்ள வெவ்வேறு பிறழ்வுகள் (பல அல்லீல்கள்) காரணமாக ஏற்படலாம். நடைமுறையில், இவை ஒருவருக்கொருவர் வேறுபடும் நோசோலாஜிக்கல் வடிவங்கள், பினோடைப்பின் மருத்துவ தற்செயல் நிகழ்வுகளால் எட்டியோலாஜிக்கல் ரீதியாக ஒன்றிணைக்கப்படுகின்றன.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

ஆபத்து காரணிகள்

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியில் எந்தவொரு ஆபத்து காரணிகளின் நேரடி தாக்கமும் நிரூபிக்கப்படவில்லை. இருப்பினும், கருவின் உருவாக்கத்தில் தொந்தரவுகளை ஏற்படுத்தும் மரபணு காரணங்களுடன் கூடுதலாக (தோராயமாக 6-7 வார கர்ப்பகாலத்தில்), பல சாத்தியமான தூண்டுதல் காரணிகள் அடையாளம் காணப்பட்டுள்ளன:

• பிறப்பு அதிர்ச்சி;
• இயந்திர சுருக்கம் அல்லது நீடித்த கரு ஹைபோக்ஸியா;
• கர்ப்பத்தின் முதல் பாதியில் தொற்றுகள் (குறிப்பாக வைரஸ்).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

நோய் தோன்றும்

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் எளிதானது: 10% நோயாளிகளில், நோய் வளர்ச்சிக்கான காரணம் தாய்வழி வகையின் ஒற்றை பெற்றோர் குரோமோசோமால் டிசோமி (RDD 7) ஆகும். இந்த குரோமோசோமில், அச்சிடப்பட்ட மரபணுக்களின் குழுக்கள் GRB 10 (HGH 10 ஐ பிணைக்கும் புரதம் - மனித வளர்ச்சி ஹார்மோன்), IGFBP 1 (IGF 1 ஐ பிணைக்கும் புரதம்), IGFR (IGF ஏற்பி) ஆகியவை 7 q 31 பகுதியில் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டுள்ளன. பட்டியலிடப்பட்ட கொத்துகள் ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு சாத்தியமான காரணமாக மாறக்கூடிய மரபணுக்களாக வரையறுக்கப்படுகின்றன.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஆராய்ச்சி மற்றொரு மரபணு உள்ளூர்மயமாக்கல் தளத்தை அடையாளம் கண்டுள்ளது, 11 ப 15, அங்கு இடையூறுகள் ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். இருப்பினும், நடைமுறையில், இந்த தளத்திற்கு ஏற்படும் சேதம் பெரும்பாலும் பெக்வித்-வைட்மேன் என்ற மற்றொரு நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியைத் தூண்டுகிறது.

[ 19 ], [ 20 ]

அறிகுறிகள் ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி

இந்த நோயின் மிகவும் தெளிவான மற்றும் வெளிப்படையான வெளிப்பாடு அல்லது முதல் அறிகுறிகள் இளைய குழந்தைகளில் கவனிக்கத்தக்கவை. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையில் ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளைக் காணலாம். இதன் பொருள் கருப்பையக வளர்ச்சி தாமதமானது. எனவே, குழந்தையின் அளவு மற்றும் எடை கர்ப்பகால வயதிற்கு ஒத்திருக்காது. மேலும் கர்ப்பம் பெரும்பாலும் ஆபத்தானது, ஆரம்ப கட்டத்திலேயே அது முடிவடையும் அச்சுறுத்தலுடன். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைக்கு ஒரு சிறிய, முக்கோண முகம் உள்ளது, குறிப்பிடத்தக்க வகையில் கீழ்நோக்கி குறுகுகிறது. முன்பக்க டியூபர்கிள்கள் வலியுறுத்தப்படுகின்றன. ஒரு விரிவாக்கப்பட்ட மண்டை ஓடும் கவனிக்கத்தக்கது. மேலும் வெளிப்புற பிறப்புறுப்பு வளர்ச்சியடையாதது.

குழந்தைகளுக்கு பெரும்பாலும் தாய்ப்பால் கொடுப்பதில் சிரமம் இருக்கும். மார்சாட் மற்றும் பலர் மேற்கொண்ட பின்னோக்கி ஆய்வுகள், ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் அடிக்கடி செரிமான பிரச்சினைகள் மற்றும் ஊட்டச்சத்து குறைபாடு இருப்பதைக் கண்டறிந்துள்ளன. குழந்தைகளுக்கு கடுமையான இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ் நோய் (55%), 1 வயதுக்கு முன் கட்டாய வாந்தி (50%), 1 வயதில் தொடர்ந்து வாந்தி (29%) மற்றும் மலச்சிக்கல் (20%) ஆகியவை உள்ளன.

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகள் பொதுவாக குழந்தை பிறந்த உடனேயே கவனிக்கத்தக்கவை: கர்ப்பம் முழுநேரமாக இருந்தாலும், பிறக்கும் போது அதன் எடை மற்றும் உயரம் மற்ற குழந்தைகளை விடக் குறைவாக இருக்கும். பிறக்கும் போது குழந்தையின் உயரம் பொதுவாக 45 செ.மீட்டருக்கும் குறைவாகவும், அதன் எடை ஒன்றரை முதல் 2.5 கிலோ வரையிலும் இருக்கும். உடல் விகிதாசாரமற்ற முறையில் கட்டமைக்கப்பட்டிருக்கலாம்.

பின்னர், நோய்க்குறியின் பிற நோயியல் அறிகுறிகள் கவனிக்கத்தக்கவை:

• சிறுவர்களுக்கு கிரிப்டோர்கிடிசம் (விந்தணுக்களின் அசாதாரண நிலை) இருப்பது கண்டறியப்படுகிறது;
• ஹைப்போஸ்பேடியாஸ் (சிறுநீர்க்குழாய் அசாதாரணமாகத் திறப்பது);
• ஆண்குறி திசுக்களின் வளர்ச்சியின்மை;
• விதைப்பையின் வளர்ச்சியின்மை;
• உடல் மற்றும் கைகால்களின் தவறான விகிதாச்சாரங்கள்;
• மண்டை ஓட்டின் விரிவாக்கம் (சூடோஹைட்ரோசெபாலஸ்);
• முக்கோண முக வடிவம்;
• "கெண்டை வாய்" அம்சம் - தொங்கும் மூலைகளுடன் கூடிய குறைக்கப்பட்ட வாய்;
• ஆரம்பகால பாலியல் வளர்ச்சி;
• உயர்ந்த அண்ணம் (சில நேரங்களில் ஒரு பிளவுடன்).

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறியின் துணை நோயறிதல் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• தோலடி கொழுப்பின் தவறான இடம்;
• குறுகலான மார்பு வடிவம்;
• இடுப்பு லார்டோசிஸ்;
• சிறிய விரலின் வளைவு.

உள் வளர்ச்சி முரண்பாடுகளும் உள்ளன. இதனால், சிறுநீரக செயல்பாட்டில் உள்ள சிக்கல்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன: நோயறிதலின் போது, அசாதாரண உறுப்பு வடிவம், சிறுநீரக இடுப்பின் வளைவு மற்றும் குழாய்களின் அமிலமயமாக்கல் ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன.

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளின் அறிவுசார் திறன்கள் பாதிக்கப்படுவதில்லை.

நிலைகள்

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறிக்கு வளர்ச்சியின் எந்த நிலைகளும் இல்லை. இருப்பினும், சில மருத்துவ குறிப்பு புத்தகங்கள் சில நேரங்களில் நோயியலின் "லேசான" மற்றும் "கடுமையான" வடிவங்களின் போக்கின் அம்சங்களைக் குறிப்பிடுகின்றன. "லேசான" போக்கின் சொல், உள் உறுப்புகளின் வளர்ச்சியில் கடுமையான முரண்பாடுகள் இல்லாத நிலையில், உச்சரிக்கப்படும் குறைந்த எலும்பு வயதின் பின்னணியில் சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் குறைபாடு இல்லாத நிலையில் பயன்படுத்தப்படுகிறது என்பது குறிப்பிடத்தக்கது.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

உட்புற உறுப்புகள் அல்லது நாளமில்லா அமைப்புகளில் கடுமையான கோளாறுகள் இருந்தால் ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும். எனவே, சிறு வயதிலேயே நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நோய்களைக் கண்டறிந்து சிகிச்சையளிப்பது மிகவும் முக்கியம். இல்லையெனில், நோய்க்குறியின் பல சிக்கல்கள் ஏற்படலாம், அவை தனித்தனியாக வெளிப்படும்:

• சிறுநீரக செயலிழப்பு, நாள்பட்ட பைலோனெப்ரிடிஸ், குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்;
• கல்லீரல் செயலிழப்பு;
• அசாதாரண தைராய்டு செயல்பாடு;
• இதய செயலிழப்பு.

மறுவாழ்வு நடவடிக்கைகள் வெற்றிகரமாக இருந்தால், மருத்துவர்கள் மிகவும் நம்பிக்கையான முன்கணிப்பைக் குறிப்பிடுகின்றனர்.

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்பட்டதாகக் கருதப்பட்டால், மேலும் உள் உறுப்புகளுக்கு சேதம் ஏற்பட்டதற்கான அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை என்றால், வழக்கமான மருத்துவ கண்காணிப்பு இன்னும் அவசியம், ஏனெனில் ஒரு சிறிய சளி கூட நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைக்கு கடுமையான நாள்பட்ட நோயை உருவாக்கக்கூடும்.

கண்டறியும் ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி

நோயறிதல் முறையில் பின்வரும் வகையான பரிசோதனைகள் இருக்கலாம்:

• பிறந்த குழந்தை முதல் நோயறிதல் தருணம் வரை வளர்ச்சியின் தீவிரத்தை மதிப்பிடுவதன் மூலம், குடும்ப வரலாறு உட்பட, வரலாறு பற்றிய தகவல்களை சேகரித்தல்;
• வளர்ச்சியின் கட்டுப்பாடு மற்றும் உடல் வளர்ச்சியின் விகிதாசாரம்;
• உயிரினத்தின் உயிரியல் முதிர்ச்சியின் மதிப்பீடு - எலும்பு வயது என்று அழைக்கப்படுகிறது;
• அடிப்படை இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணி 1 சோதனை;
• சோமாடோட்ரோபிக் ஹார்மோனின் உற்பத்தியில் பிட்யூட்டரி இருப்புக்கள் இருப்பதை தீர்மானிக்க நிலையான சோதனைகள்;
• மிகவும் பொதுவான சோமாடிக் நோய்க்குறியீடுகளைத் தீர்மானிக்க சோதனைகள்;
• குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டு அளவுகளுக்கான சிறுநீர் பகுப்பாய்வு;
• தைராய்டு ஹார்மோன் அளவுகளுக்கான இரத்த பரிசோதனை;
• மரபணு சோதனைகள் (நிலையான சைட்டோஜெனடிக் சோதனை).

நோய்க்குறியின் கருவி கண்டறிதல் பின்வரும் வகையான ஆராய்ச்சிகளைக் கொண்டுள்ளது:

• எக்ஸ்ரே கண்டறிதல்;
• உள் உறுப்புகள் மற்றும் தைராய்டு சுரப்பியின் அல்ட்ராசவுண்ட்;
• எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராபி;
• CT மற்றும் MRI;
• மூளை வரைவியல்.

[ 21 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி பின்வரும் நோய்களிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும்:

1. ஃபான்கோனி நோய்க்குறி;
2. நிஜ்மெகன் நோய்க்குறி (ஒரு மரபணு கோளாறு, இதன் விளைவாக ஒரு குழந்தை சிறிய தலை, குட்டையான உயரம் போன்றவற்றுடன் பிறக்கிறது);
3. ப்ளூம் நோய்க்குறி (குறைந்த உயரம் மற்றும் புற்றுநோய் உருவாகும் அபாயம் உள்ள ஒரு மரபணு கோளாறு);
4. ஹைட்ரோகெபாலஸ்;
5. ஷெரெஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் நோய்க்குறி;
6. முதன்மை ஹைப்போ தைராய்டிசம்;
7. உணர்ச்சி இழப்பு;
8. ஹைப்போபிட்யூட்டரிசம்.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

சிகிச்சை ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி

பெரும்பாலான மரபணு நோய்களைப் போலவே, ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறிக்கும் குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறிக்கு பயன்படுத்தப்படும் நடவடிக்கைகள் மற்றும் மருந்துகள் குழந்தையின் தோற்றத்தை இயல்பாக்குவதையும் அவரது வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துவதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன.

குறிப்பிடத்தக்க வளர்ச்சி குறைபாடு ஏற்பட்டால், நோயாளிக்கு மறுசீரமைப்பு மனித வளர்ச்சி ஹார்மோன் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - இது முன்புற பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் மனித ஹார்மோனுடன் முற்றிலும் ஒத்த ஒரு பெப்டைட் ஹார்மோன் பொருள். இத்தகைய சிகிச்சை குழந்தை பருவத்தில் தொடங்குகிறது, 13-14 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு அல்ல. மறுசீரமைப்பு வளர்ச்சி ஹார்மோன் 191 அமினோ அமிலங்களைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் ஊசிகளுக்கு லேசான உறைந்த உலர்ந்த தூள் வடிவில் தயாரிக்கப்படுகிறது. RGHR உடன் சிகிச்சையின் காலம் 3-4 மாதங்கள் அல்லது அதற்கு மேல் இருக்கலாம். ஹார்மோனின் அளவு ஒரு நாளைக்கு 10-20 IU ஆக இருக்கலாம் (பெண்களுக்கு, அளவை 4-8 IU ஆகக் குறைக்கலாம்). RGHR சிகிச்சையின் பக்க விளைவுகளில் தலைவலி, பார்வைக் குறைபாடு, பார்வை வட்டு வீக்கம், கேட்கும் திறன் குறைபாடு, கணைய அழற்சி, எடிமா, ஒவ்வாமை எதிர்வினைகள் போன்ற அறிகுறிகள் உள்ளன.

வளர்ச்சி ஹார்மோனுடன் நோய்க்குறியின் சிகிச்சையை விரைவில் தொடங்க வேண்டும், விரைவில் சிறந்தது. குழந்தை பருவத்தில் பயன்படுத்த பரிந்துரைக்கப்பட்ட மருந்தின் அளவு ஒரு கிலோ எடைக்கு 0.1-0.2 அலகுகள் ஆகும், இது வாரத்திற்கு மூன்று முறை (உள் தசை அல்லது தோலடி).

அதிகப்படியான ஆரம்பகால பாலியல் வளர்ச்சியை ஹார்மோன் மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் சரிசெய்ய முடியும். ஆண் குழந்தைகளுக்கு மெத்தில்டெஸ்டோஸ்டிரோனுடன் இணைந்து 3 மாதங்களுக்கு மனித கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பெண்களுக்கு ஈஸ்ட்ரோஜன்களுடன் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. சைனெஸ்ட்ரோல் (மாத சுழற்சியின் முதல் பாதியில்) மற்றும் மனித கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் (மாத சுழற்சியின் இரண்டாம் பாதியில்) ஆகியவையும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

தைராய்டு தூண்டுதல் ஹார்மோன் குறைபாடு ஏற்பட்டால், தைராய்டு ஹார்மோன்களுடன் மாற்று சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது.

கார்டிகோட்ரோபின் குறைபாடு ஏற்பட்டால், ஹைட்ரோகார்டிசோன் ஒரு நாளைக்கு ஒரு சதுர மீட்டருக்கு 10-15 மி.கி.க்கு மிகாமல் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது.

கோனாடோட்ரோபிக் ஹார்மோன் குறைபாடு ஏற்பட்டால், பருவமடைதல் தொடக்கத்துடன் தொடர்புடைய எலும்பு வயது பொருந்தும் வரை ஸ்டீராய்டு ஹார்மோன்கள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. அத்தகைய சிகிச்சையை 5-7 வயதிலிருந்தே தொடங்குவது நல்லது, ஆனால் 18 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு அல்ல.

பிறப்புறுப்பு குள்ளத்தன்மை உள்ள குழந்தைகளுக்கு, 4 வாரங்களுக்கு ஒரு முறை 25 மி.கி அளவில், டெஸ்டோஸ்டிரோன் எனந்தேட்டின் தசைநார் ஊசிகளின் பல மூன்று மாத படிப்புகள் வழங்கப்படுகின்றன. இந்த சிகிச்சையானது தசைக்கூட்டு அமைப்பில் பக்க விளைவுகள் இல்லாமல் பிறப்புறுப்புகளின் அளவை சரிசெய்ய அனுமதிக்கும்.

போதுமான பிட்யூட்டரி செயல்பாடு மற்றும் வெளியீட்டு காரணி குறைபாடு ஏற்பட்டால், வெளியீட்டு ஹார்மோனைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் நல்ல பலன் எதிர்பார்க்கப்படுகிறது. இது ஒவ்வொரு 3 மணி நேரத்திற்கும் ஆறு மாதங்களுக்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கூடுதலாக, ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறிக்கு, பொது வலுப்படுத்தும் சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது:

• வைட்டமின்கள் ஏ மற்றும் டி;
• கால்சியம், பாஸ்பரஸ் மற்றும் துத்தநாகம் கொண்ட சிக்கலான தயாரிப்புகள்;
• புரத பொருட்கள் மற்றும் வைட்டமின்கள் (காய்கறிகள், பழங்கள், கீரைகள், பெர்ரி, கொட்டைகள் போன்றவை) முக்கியத்துவம் வாய்ந்த உணவு ஊட்டச்சத்து.

பிசியோதெரபி சிகிச்சை

நரம்புத்தசை அமைப்பின் செயல்பாட்டை மேம்படுத்தவும், தாவர செயல்முறைகளை இயல்பாக்கவும், டிஸ்ட்ரோபிக் கோளாறுகளை நீக்கவும் தடுக்கவும் பிசியோதெரபியூடிக் முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி சிகிச்சைக்கு பின்வரும் முறைகள் ஒரு நல்ல தேர்வாக இருக்கும்:

• நியூரோஎலக்ட்ரிக்கல் தூண்டுதல், ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகளுடன் மருந்து எலக்ட்ரோபோரேசிஸ்;
• மின்னியல் மசாஜ், ஆம்ப்ளிபுல்சோபோரேசிஸ், டயடைனமிக் சிகிச்சை, மயோஎலக்ட்ரிக் தூண்டுதல்;
• டார்சன்வாலைசேஷன், கையேடு சிகிச்சை;
• சிகிச்சை குளியல் (முத்து, பைன்), மாறுபட்ட மழை, ஏரோதெரபி;
• தேர்ந்தெடுக்கப்படாத நிறமூர்த்த சிகிச்சை.

உள் உறுப்புகளின் அடிப்படை நோய்கள் இருப்பதைப் பொறுத்து, சிறப்பு சுகாதார நிலையங்களில் சுகாதார நிலையம் மற்றும் ஸ்பா சிகிச்சை ஊக்குவிக்கப்படுகிறது.

நாட்டுப்புற வைத்தியம்

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளியின் நிலையை பாரம்பரிய மருத்துவ சமையல் குறிப்புகளின் உதவியுடன் மேம்படுத்தலாம்.

1. மூன்று பூண்டு தலைகளை எடுத்து, பற்களைப் பிரித்து நறுக்கவும். நான்கு எலுமிச்சை பழங்களை தோலுடன் சேர்த்து அரைத்து, 200 கிராம் ஆளி விதை எண்ணெய் மற்றும் 1 லிட்டர் தேன் சேர்க்கவும். அனைத்து பொருட்களையும் ஒரு மர ஸ்பேட்டூலாவுடன் கலக்கவும். உணவுக்கு அரை மணி நேரத்திற்கு முன் ஒரு நாளைக்கு மூன்று முறை 1 தேக்கரண்டி எடுத்துக் கொள்ளுங்கள்.
2. 200 கிராம் நறுக்கிய வெங்காயத்தையும் அதே அளவு சர்க்கரையையும் எடுத்து, 0.5 லிட்டர் தண்ணீரில் ஊற்றி, கலந்து, குறைந்த வெப்பத்தில் வைக்கவும். ஒன்றரை மணி நேரம் கொதிக்க வைத்து, குளிர்ந்து, 3-4 டீஸ்பூன் தேன் சேர்க்கவும். 1 டீஸ்பூன் ஒரு நாளைக்கு மூன்று முறை எடுத்துக் கொள்ளுங்கள்.
3. நீங்கள் தினமும் 100 கிராம் உலர்ந்த பழங்களான உலர்ந்த பாதாமி, வாழைப்பழம் மற்றும் திராட்சை போன்றவற்றை சாப்பிட வேண்டும்.
4. 1 கிளாஸ் முழு சுத்தமான ஓட்ஸை எடுத்து, 0.5 லிட்டர் சூடான நீரை ஊற்றி, குறைந்த வெப்பத்தில் சுமார் 40 நிமிடங்கள் கொதிக்க வைக்கவும். பின்னர் வெப்பத்திலிருந்து நீக்கி, குறைந்தபட்சம் ஒரு மணி நேரம் மூடியின் கீழ் வைக்கவும். குழம்பை வடிகட்டி, சுவைக்கு தேன் சேர்க்கவும். உணவுக்கு 30 நிமிடங்களுக்கு முன் 100-150 மில்லி ஒரு நாளைக்கு 4 முறை எடுத்துக் கொள்ளுங்கள்.

நாட்டுப்புற முறைகளுடன் சிகிச்சையின் மொத்த காலம் 3 மாதங்கள் முதல் 1 வருடம் வரை ஆகும், இது நோயின் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து இருக்கும்.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

மூலிகை சிகிச்சை

• பார்பெர்ரி புதரின் பட்டையின் மீது 1:10 என்ற விகிதத்தில் தரமான ஓட்காவை ஊற்றி, 7 நாட்கள் இருட்டில் விடவும். 100 மில்லி தண்ணீரில் நீர்த்த பிறகு, 30 சொட்டுகளை ஒரு நாளைக்கு மூன்று முறை குடிக்கவும்.
• 1 டீஸ்பூன் உலர்ந்த அடோனிஸ் மூலிகையை 250 மில்லி கொதிக்கும் நீரில் வேகவைத்து, மூடியின் கீழ் 1 மணி நேரம் விட்டு, 1 தேக்கரண்டி ஒரு நாளைக்கு மூன்று முறை குடிக்கவும்.
• 1 டீஸ்பூன் உலர்ந்த போரேஜ் எண்ணெயை 250 மில்லி கொதிக்கும் நீரில் வேகவைத்து, இரவு முழுவதும் மூடியின் கீழ் வைக்கவும். காலையில் எடுத்துக்கொள்ளத் தொடங்குங்கள்: 1 தேக்கரண்டி ஒரு நாளைக்கு 6 முறை வரை.

இந்த நோய்க்குறியின் நாட்டுப்புற சிகிச்சைக்கு கூடுதலாக, இலவங்கப்பட்டை, பைன் கொட்டைகள், சிடார் எண்ணெய் மற்றும் ஆளிவிதை எண்ணெய் ஆகியவற்றை உணவில் தொடர்ந்து சேர்க்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஹோமியோபதி

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு ஹோமியோபதி சிகிச்சையானது, முக்கிய அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியின் ஆரம்பத்திலேயே சிகிச்சையைத் தொடங்கினால், ஒட்டுமொத்த நல்வாழ்வு மற்றும் வாழ்க்கைத் தரத்தில் நேர்மறையான தாக்கத்தை ஏற்படுத்தும்.

நிலைமையை மேம்படுத்த, பின்வரும் ஹோமியோபதி வைத்தியங்கள் பரிந்துரைக்கப்படலாம்:

• அடிக்கடி ஏற்படும் கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்றுகள், பல் துலக்கும் பிரச்சனைகளுக்கு பெல்லடோனா 200, வாரத்திற்கு இரண்டு முறை;
• பலவீனமான நோய் எதிர்ப்பு சக்தி, தோல் பிரச்சனைகளுக்கு வாரத்திற்கு ஒரு முறை சல்பூரிஸ் எல்எம்ஐ;
• கால்சியம் ஃப்ளோரிகம் 1000 - 100 மில்லி தண்ணீருக்கு 1 துகள், வாரத்திற்கு ஒரு முறை ஒரு தேக்கரண்டி;
• வளர்ச்சி-நெறிமுறை - கனிம வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், மத்திய மற்றும் தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்தின் செயலிழப்பு, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு - வாரத்திற்கு மூன்று முறை, நாக்கின் கீழ் 5 துகள்கள்.

அறுவை சிகிச்சை

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறிக்கான அறுவை சிகிச்சை எப்போதும் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை, ஆனால் சில அறிகுறிகள் அசௌகரியத்தை ஏற்படுத்தும் அல்லது நோயாளியின் வாழ்க்கைத் தரத்தை பாதிக்கும் சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே பயன்படுத்தப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• பிளவு அண்ணம்;
• பற்களின் தவறான நிலைப்பாடு மற்றும் கீழ் தாடையின் வளர்ச்சி முரண்பாடுகள்;
• கிளினோடாக்டிலி - விரல்களின் வளைவு அல்லது அசாதாரண வளர்ச்சி;
• கேப்டோடாக்டிலி என்பது சுருக்கத்தின் பிறவி மாறுபாடு ஆகும்;
• சிண்டாக்டிலி - விரல்களின் இணைவு;
• பிறப்புறுப்புகளின் வளர்ச்சி குறைபாடுகள்.

அறுவை சிகிச்சைக்கான உகந்த வயது குறித்த கேள்வி தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகிறது: சில முரண்பாடுகளுக்கு விரைவான நீக்கம் தேவைப்படுகிறது, மேலும் பிறப்புறுப்புகளின் அமைப்பு மற்றும் வளர்ச்சியில் உள்ள குறைபாடுகள் போன்ற கோளாறுகள் நோயாளி பருவமடைகையை அடையும் போது சிறப்பாக அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகின்றன.

தடுப்பு

இப்போதெல்லாம், ஆரோக்கியமான கர்ப்பத்தைத் திட்டமிடுவதில் பெரிகான்செப்ஷனல் ப்ரோபிலாக்ஸிஸ் அவசியம் அடங்கும், இது ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி உட்பட மரபணு அசாதாரணங்களைக் கொண்ட குழந்தையைப் பெறுவதற்கான அபாயத்தைக் கணிசமாகக் குறைக்கும். இந்த வகை ப்ரோபிலாக்ஸிஸில் பின்வருவன அடங்கும்:

• திட்டமிடல் கட்டத்தில் தம்பதியினரின் முழு பரிசோதனையை நடத்துதல், இது பல நோய்க்குறியீடுகளை முன்கூட்டியே கண்டறிந்து சிகிச்சையளிக்க அனுமதிக்கிறது - இவை பல்வேறு தொற்று, ஹார்மோன் அல்லது நாளமில்லா கோளாறுகள், அவை கருவின் வளர்ச்சி மற்றும் உருவாக்கத்தில் எதிர்மறையான விளைவை ஏற்படுத்தும்;
• திட்டமிடல் நிலை தொடங்குவதற்கு பல மாதங்களுக்கு முன்பு வைட்டமின் சப்ளிமெண்ட்களை எடுத்துக்கொள்வது (வைட்டமின்கள் பி, வைட்டமின் சி, ரெட்டினோல், ஃபோலிக் அமிலம்);
• திட்டமிடல் கட்டத்தில் மரபணு சோதனைகள் கர்ப்பத்தின் முதல் மூன்று மாதங்களில் ஏற்கனவே கருவில் வளர்ச்சி குறைபாடுகளைக் கண்டறிய உதவும்.
• குழந்தையின் பெற்றோருக்கு இடையேயான நெருங்கிய உறவு மரபணு நோய்க்குறியீடுகளை உருவாக்கும் அபாயத்தை கணிசமாக அதிகரிக்கிறது என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளதால், இரத்த உறவு திருமணங்களைத் தவிர்ப்பது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

முன்அறிவிப்பு

ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளின் பெற்றோர்கள் தங்களையும் மருத்துவர்களையும் கேட்பதை ஒருபோதும் நிறுத்த மாட்டார்கள்: சிகிச்சைக்கான முன்கணிப்பு என்ன? விளைவு சாதகமாக இருக்குமா? எந்த மருத்துவரும் தெளிவான பதிலை அளிக்க மாட்டார்கள்: புள்ளிவிவரங்கள் தொடர்ந்து மாறிக்கொண்டே இருந்தாலும், சிகிச்சை குழந்தையை இந்த நோயிலிருந்து விடுவிக்கும் என்று யாரும் கூற மாட்டார்கள். ஆனால் உண்மையான புள்ளிவிவரங்களால் ஆதரிக்கப்படும் மற்றொரு பதில் உள்ளது: ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்ட நோயாளியின் நல்வாழ்வு மற்றும் தோற்றம் இரண்டும் சிறப்பாக மாறுகின்றன. மேலும் இது ஒரு அனுபவம் வாய்ந்த உட்சுரப்பியல் நிபுணர் மற்றும் பிற நிபுணர்களுடன் இணைந்து பெற்றோரே நோயை எதிர்த்த நிபந்தனையின் பேரில் மட்டுமே.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ரஸ்ஸல்-சில்வர் நோய்க்குறி கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகள் சரியான நேரத்தில் மற்றும் திறமையான சிகிச்சையுடன் இயல்பான தோற்றத்தைப் பெறுகிறார்கள். நோயாளிகள் நிலைமைகளுக்கு மிகவும் வெற்றிகரமாகத் தகவமைத்துக் கொண்டு முற்றிலும் நிறைவான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

[ 35 ], [ 36 ]