புதிதாகப் பிறந்தவரின் ரத்தக்கசிவு நோய்

புதிதாக பிறந்த ஹெமோர்ஹாகிக் நோயானது, பிறந்த குழந்தைகளில் ஒரு நோயாகும், இரத்த ஓட்டத்தின் போதுமான காரணங்கள் காரணமாக அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது, அதன் செயல்பாடு வைட்டமின் கே உள்ளடக்கத்தை சார்ந்துள்ளது.

[1], [2], [3],

நோய்த்தொற்றியல்

நம் நாட்டில் நோய்த்தாக்கம் 0.25-1.5% ஆகும். வெளிநாட்டில், பிறப்புக்குப் பின் உடனடியாக வைட்டமின் பரந்த நிர்வாகம் நிர்வகிக்கப்படும் நாடுகளில், மருத்துவ நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது, ஹெமார்கிரக்ட் நோய் அதிர்வெண் குறைந்து 0.01% அல்லது அதற்கும் குறைவாக உள்ளது.

[4], [5], [6], [7], [8]

புதிதாக பிறந்த ஹெமிரக்டிக் நோய்க்கு என்ன காரணம்?

வைட்டமின் K உயிரியல் பங்கு - இரத்த உறைதல் காரணிகள் குளுடாமிக் எச்சங்களின் காமா-கார்பாக்சிஜனேற்ற செயல்படுத்துவதன் செயல்முறை: புரோத்ரோம்பின் (இரண்டாம் காரணி), proconvertin (ஏழாம் காரணி), antihemophilic குளோபிலுன் (IX, காரணி) மற்றும் காரணி ஸ்டீவர்ட்-Prauera (எக்ஸ் காரணி); புரோட்டீன்கள் C மற்றும் S ஆகியவற்றில் பிளாஸ்மாவின் சதி முரண்பாடுகளில் ஈடுபடுகின்றன; osteocalcin மற்றும் வேறு சில புரதங்கள். காரணிகள் வைட்டமின் கே பற்றாக்குறை கல்லீரல் செயலற்று akarboksi உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன இரண்டாம், VII,, IX மற்றும் எக்ஸ் (புரத வைட்டமின் K- இல்லாத தூண்டப்படுகிறது - PIVKA) கால்சியம் பிணைக்க முழுமையாக இரத்தம் உறைதல் பங்கேற்க முடியவில்லை இவை.

வைட்டமின் K நஞ்சுக்கொடி மூலம் மிகவும் பலவீனமாக ஊடுருவி வருகிறது. வைட்டமின் K இன் கருவி சிறியதாக உள்ளது (வயதுவந்தோரின் மட்டத்தில் 50% க்கும் அதிகமாக இல்லை) என்பதால் முதன்மை இரத்தச் சர்க்கரை நோய் காரணமாக இருக்கிறது. மார்பக பால் கொண்ட வைட்டமின் கே பிறந்த பிறகு சிறிது, மற்றும் குடல் நுண்ணுயிர் அதன் செயலில் உற்பத்தி குழந்தையின் 3-5 நாள் வாழ்க்கை தொடங்குகிறது.

புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளில் முதன்மை K- ஹைபோவிட்மினோசிஸிற்கு காரணங்கள்: முதிர்ச்சி; மறைமுக நடவடிக்கையின் கர்ப்பிணி எதிர்ப்போக்குகளை, அண்டிகோவ்ல்சென்ட் மருந்துகள், பரந்த-நிறமாலை நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் நியமனம்; gestosis; ஹெபடோ- மற்றும் எலும்பியல், குடலிறக்கம் dysbiosis.

ஒரு குழந்தைக்கு கல்லீரலில் இரத்தக் கசிவு ஏற்படுவதற்கான பிளாஸ்மா காரணிகளின் (பிபிபிஎஃப்) பாலிபேப்டை முன்னோடிகளின் தொகுப்பினை முதிர்ச்சி கொண்டிருப்பது குறைக்கப்படுகிறது.

இரண்டாம் நிலை இரத்த நாள நோய் மூலம், PPPF இரத்தக் குழாயின் தொகுப்பானது கல்லீரல் நோய்களால் ஏற்படுகிறது (ஹெபடைடிஸ், பிலியரி குழாய்களின் அணுகுமுறை). குமரின் மற்றும் neodikumarina - காரணமாக நீண்ட உணவூட்டம் அகத்துறிஞ்சாமை நோய்க்குறி அல்லது வைட்டமின் கே எதிரிகளால் நியமனம் வைட்டமின் K உற்பத்தியை மீறலாகும் - ஒரு இரண்டாம் ஹெமொர்ர்தகிக் நோய் இரண்டாவது வகைகள் இருக்கின்றன.

அதே சமயம், இரத்தத்தில் மிக குறைந்த அளவு வைட்டமின் கே கொண்ட குழந்தைகள் மற்றும் அதிக PIVKA உள்ளடக்கம் கொண்ட குழந்தைகளை கண்டறியலாம்.

பேத்தோஜெனிஸிஸ்

அறிக்கை தொகுப்பு SOFP மற்றும் / அல்லது குளுடாமிக் எச்சங்களின் உடைத்து கார்பாக்சிஜனேற்ற உற்பத்தி நிறுத்தப்பட்டது காரணிகள் இரண்டாம், VII,, IX மற்றும் எக்ஸ் இந்த புரோத்ராம்பின் நேரம் தெளிவாக நீட்சி (PT) ஆகியவை ஆகும் மற்றும் பகுதி thromboplastin நேரம் (APTT) செயல்படுத்தப்படுகிறது உறைதல் வழிவகுக்கிறது SOFP.

புதிதாக பிறந்த நோய்க்கான அறிகுறிகள்

பிறந்த இரத்த இழப்பு சோகை நோய் ஒரு தொடக்ககால அடிவயிற்று உறுப்புக்கள் மற்றும் retroperitoneal விண்வெளிக்கு வாழ்க்கை இரத்தம் தோய்ந்த வாந்தி (ஹிமாடெமிசிஸ்), பல்மோனரி இரத்தக்கசிவு, இரத்த ஒழுக்கு முதல் நாட்கள் தோற்றம் வகையில் காணப்படும், பெரும்பாலும் அட்ரினல் சுரப்பிகள், கல்லீரல், மண்ணீரல் உள்ள. பிறந்த விஷக் நோய் கூட கருப்பையில் மாதத்தில் ஆரம்பிக்கப்படும், மற்றும் பிறப்பில் குழந்தை மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக்கசிவு வெளிப்படுத்த (neurosonography மணிக்கு), தோலில் இரத்தப்போக்கு.

விட்டு தொப்புள் கொடியின், kefalogematomy இன் எச்சத்தின் விழுந்து ஹெமொர்ர்தகிக் நோய் கிளாசிக்கல் வடிவில் இரத்தப்போக்கு, குழந்தை தாய்பால் ஊட்டப்பட்ட மற்றும் வாழ்க்கை இரத்தம் தோய்ந்த வாந்தி, கருமலம் (குடல் இரத்தப்போக்கு) இன் 3-5th நாள் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது இருக்கலாம் தோல் இரத்த ஒழுக்கு (தோலுக்கடியில் இரத்தக் கோர்வை, இரத்தப் புள்ளிகள்) வழக்கமான. கடுமையான ஹைப்போக்ஸியா குழந்தைகளில் பிறந்த பேரதிர்ச்சி வைட்டமின் கே குறைபாடு தன்னை மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக்கசிவு வடிவில், திசுப்படலம் மற்றும் உள் சிராய்ப்புண் கீழ் இரத்தப்போக்கு மற்றும் இரத்தப்போக்கு வெளிப்படலாம்.

மெலனா கொண்ட குழந்தைகளுக்கு குடலில் உள்ள எரித்ரோசைட்ஸின் அதிகரித்த சிதைவு காரணமாக ஹைபர்பைரில்யூபினெமியாவைக் கொண்டிருக்கலாம். காரணம் கருமலம் - (மன அழுத்தம் காரணமாக பொதுவான) ஒரு முன்னணிப் பாத்திரம் பிறந்த அதிகமாக குளுக்கோர்டிகாய்ட்ஸ் விளையாடி இதில் வயிறு மற்றும் சிறுகுடல் சளி சவ்வு சிறிய புண்கள் உருவாக்கம், ஆதியாகமம் உள்ள, வயிறு மற்றும் குடல் இஸ்கிமியா. மெலனா மற்றும் இரத்தக்களரி வாந்தியலின் தோற்றத்தில் ஒரு குறிப்பிட்ட பாத்திரத்தை கெஸ்ட்ரோசோபாகெகல் ரிஃப்ளக்ஸ் மற்றும் பெப்டிக் எஸோஃபாகிடிஸ் ஆகியோரால் கையாளப்படுகிறது.

பிறந்த பிற்பகுதியில் விஷக் நோய் மருத்துவ அறிகுறிகள் இருக்க முடியும்: மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்த ஒழுக்கு (50% அதிகம்), விரிவான தோல் தோலுக்கடியில் இரத்தக் கோர்வை, கருமலம், ஹிமாடெமிசிஸ் தொப்புழ்கொடி காயம், சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல், cephalohematoma இரத்தப்போக்கு.

சிக்கல்கள் எண்கள், இரத்த அழுத்த இழப்பு நிலைக்கும் குறைவான பலவீனத்தின், தோல் நிற மாற்றம் அடிக்கடி உடல் வெப்பநிலை குறைப்பு மூலம் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது இது பிறந்த ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சி, இரத்த இழப்பு சோகை நோய் அடங்கும்.

வகைப்பாடு

நோய் ஆரம்ப மற்றும் இரண்டாம் நிலை வடிவங்களை தனிமைப்படுத்தவும். காரணமாக கருவில் வைட்டமின் கே உள்ளடக்கத்தை சிறியதாக உள்ளது என்ற உண்மையை மற்றும் சற்று தாய்ப்பாலின் அவரது வருகையை பிறந்த பிறகு பிறந்த முதன்மை ஹெமொர்ர்தகிக் நோய், மற்றும் குடல் நுண்ணுயிரிகளை செயலில் வளர்ச்சி ஒரு குழந்தையின் வாழ்க்கை 3-5-வது நாள் தொடங்குகிறது. இரண்டாம் இரத்தப்பெருக்கு நோய் தொகுப்பு மீறல் SOFP உறைதல் காரணமாக பிறந்த கல்லீரல் நோய், நீண்ட உணவூட்டம் அல்லது அகத்துறிஞ்சாமை நோய் ஏற்படுகிறது.

கூடுதலாக, வாழ்க்கை 1-2 நாட்களில் இரத்தப்போக்கு தோற்றம் வகைப்படுத்தப்படும் இது நோய், ஆரம்ப வடிவத்தை ஒதுக்கீடு, கிளாசிக் - வாழ்க்கை 3-5 நாட்கள், பின்னர், அடிக்கடி இரண்டாம், வடிவம், மணிக்கு இரத்தப்போக்கு இதில் இரத்தப்போக்கு குழந்தை பிறந்த காலத்தில் எந்தவொரு நாளிலும் ஏற்படலாம்.

[9], [10], [11], [12], [13]

புதிதாக பிறந்த ஹெமிரக்டிக் நோயைக் கண்டறிதல்

புதிதாக பிறந்த ஒரு இரத்த நாள நோய் நோயைக் கண்டறிய, முதலில் இரத்தக் குழாயின் காலத்தைப் பரிசோதிக்கவும், இரத்தக்கசிவு செய்யும் காலம், பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையை ஆய்வு செய்யவும். பின்னர் அல்லது அதே நேரத்தில் பி.டி. APTT, thrombin காலம் (PT) மற்றும் (அனீமியா) இரத்த சிவப்பணுக்கள் எண்ணிக்கை, ஹீமோகுளோபின் மற்றும் கன அளவு மானி தீர்மானிக்க.

இரத்தச் சர்க்கரை நோய்க்கான, வயிற்றுப்போக்கு காலத்தை நீட்டிப்பது பொதுவானது, வழக்கமான இரத்தக்கசிவு காலம் மற்றும் இரத்த உறைவுகளின் எண்ணிக்கை. வழக்கமான டிவி கீழ் பி.வி. மற்றும் APTT நீளத்தை கண்டறிவதை உறுதிப்படுத்துகிறது.

குறிப்பிடத்தக்க இரத்த இழப்புடன், இரத்த சோகை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, எனினும், இரத்தம் இரத்தம் தொடர்ந்து 2-3 நாட்களில் தன்னை முழுமையாக வெளிப்படுத்துகிறது.

[14], [15], [16], [17], [18],

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

வாழ்க்கை ஹிமாடெமிசிஸ் மற்றும் கருமலம் குழந்தைகள் முதல் நாட்கள் மூன்று குழந்தைகளில் ஒன்று "நோய்க்குறி தாயின் இரத்த மூலம் உட்கொண்டதால்," வாந்தியால் அல்லது மலம் இரத்த வாழ்க்கையின் முதல் நாள் வேறுபடுகிறது வேண்டும். இதை செய்ய Apt சோதனை பயன்படுத்தவும்: இரத்தம் தோய்ந்த வாந்தியோ அல்லது மலம் நீருடன் நீர்த்தேக்கம் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் கொண்ட இளஞ்சிவப்பு தீர்வு. மையப்பகுதிக்கு பிறகு, 4 மில்லி மின்தேக்கியானது 1 மிலி 1% சோடியம் ஹைட்ராக்சைடு தீர்வுடன் கலக்கப்படுகிறது. கரு (காரம் எதிர்ப்பு), ஹீமோகுளோபின் எஃப், அதாவது இன் - நிறம் திரவ மாற்றுதல் பழுப்பு மீது (2 நிமிடம் கழித்து மதிப்பீடு) அதில் ஹீமோகுளோபின் ஏ (தாயின் இரத்தம்) மற்றும் பாதுகாப்பு இளஞ்சிவப்பு காணப்படுவதை குறிப்பிடுகிறது குழந்தை இரத்த.

வேறுபட்ட மற்ற நோய் coagulopathies (மரபுவழி), திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா பிறந்த குழந்தைக்கு மற்றும் பரவிய intravascular உறைதல் நோய் (டி.ஐ.) கூட மேற்கொள்ளப்படுகிறது. இந்த நோக்கத்திற்காக, ஒரு வெளிப்படையான கோகோலோக்ராம் மற்றும், தேவைப்பட்டால், ஒரு த்ரோபோலாஸ்டிராம் செய்யப்படுகிறது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான இரத்தச் சர்க்கரை நோய்க்கான ஆய்வக தரவு

குறிகாட்டிகள்	முழு நேர குழந்தைகளுக்கான விதி	ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்	Gemofïlïï	தோரம்போ cytopenia	DIC- நோய்க்குறி
நேரத்தைத் துளைப்பது (பர்கர் படி)	தொடக்கம் - 4 நிமிடம் முடிவு - 4 நிமிடம்	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது	விதிமுறை	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது
இரத்தப்போக்கு நேரம்	2-4 நிமிடங்கள்	விதிமுறை	விதிமுறை	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது
தட்டுக்களின் எண்ணிக்கை	150-400x10 9 / l	விதிமுறை	விதிமுறை	குறைக்கப்பட்டது	குறைக்கப்பட்டது
பி.வி.	13-16 கள்	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது	விதிமுறை	விதிமுறை	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது
டிவி	10-16 கள்	விதிமுறை	விதிமுறை	விதிமுறை	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது
APTT	45-60 கள்	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது	விதிமுறை	நீட்டிக்கப்பட்டுள்ளது
Fibrinogen	1.5-3.0 கிராம் / எல்	விதிமுறை	விதிமுறை	விதிமுறை	குறைத்தது
பொருட்கள் தரக்குறைவான fibrinogen இன் / ஃபைப்ரின் மீது (பிடிஎஃப்)	0-7 mg / ml	விதிமுறை	விதிமுறை	விதிமுறை	பதவி உயர்வு

[19], [20], [21]

புதிதாக பிறந்த குழந்தைகளின் இரத்த நாள நோய் சிகிச்சை

புதிதாக பிறந்த, வைட்டமின் K3 (வைகோசோல்) நோய்த்தொற்று நோயைக் குணப்படுத்த பயன்படுத்தப்படுகிறது. தினசரி ஒரு நாளைக்கு 0.1-0.15 மில்லி / கி.கி 2 நாட்களுக்கு 1% தீர்வு ஊசி ஊசி மூலம் கணக்கிடப்படுகிறது.

கடுமையான இரத்தவடிப்பு, உயிருக்கு ஆபத்தான ஒரே நேரத்தில் இரத்தப்போக்கு 10-15 மிலி / கிலோ அல்லது புரோத்ராம்பின் காம்ப்ளெக்ஸ் (RR5V) 15-30 IU / கிகி ஐ.வி. குளிகை குவிக்கப்பட்ட தயாரிப்பு புதிய உறைந்த மின்மத்தை அறிமுகப்படுத்தியது.

ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சி அதிகரித்து வருவதனால், உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை (20 மிலி / கிலோ ஒரு டோஸ் புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா ஏற்றப்பட்டிருக்கும் பிறகு) மற்றும் என்றால் முதல் செய்யப்படுகிறது 5-10 மிலி / கிலோ கணக்கீடு இருந்து ஏற்றப்பட்டிருக்கும் தேவையான நிரம்பியுள்ளது இரத்த சிவப்பணுக்கள்.

பிறந்த குழந்தைகளில் ஹெமோர்ராஜிக் நோயை எவ்வாறு தடுப்பது?

தடுப்பு அனைத்து குழந்தைகளாலும் செய்யப்படுவதில்லை, ஆனால் அதிக ஆபத்துள்ள குழுவில் இருந்து மட்டுமே. இவை முதிர்ச்சியடைதல், குறிப்பாக முன்கூட்டிய குழந்தைகளை உள்ளடக்கியவை; குழந்தைகளுக்கு தாய்ப்பால் கொடுக்கும் குழந்தைகளுக்கு, ஊட்டச்சத்து ஊட்டச்சத்து, நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பெறப்படுகின்றன. கூடுதலாக, கனரக பிறப்பு சார்ந்த ஹைப்போக்ஸியா மற்றும் மூச்சுத்திணறல், பிறந்த அதிர்ச்சி மேற்கொண்டார் குழந்தைகள், குழந்தைகள் அறுவைசிகிச்சை பிரசவம் பிறகு, கர்ப்ப குழந்தைகளை முன்சூல்வலிப்பு காரணமாக பலவீனமான ஈஸ்ட்ரோஜன் தொகுப்பு, அத்துடன் கர்ப்ப குழந்தைகளை தாய்க்கு hepatopathy அகத்துறிஞ்சாமை, dysbiosis மற்றும் குடல் dysbiosis அறிகுறிகள் கொண்டு ஏற்படும் .

ஆபத்து காரணிகள் பல மருந்துகளின் தாய்மார்களுக்கு சமீபத்திய மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்கின்றன (அன்டினோக்வலண்ட்ஸ், மறைமுக செயல்திறன் எதிர்ப்போக்குகள், பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் தடுப்பு மருந்துகள்).

நச்சுத்தன்மையின் நோக்கத்திற்காக, விக்கசோலின் 1% தீர்வு 1-1 நாட்களுக்கு ஒரு முறை ஊடுருவி 0.1 மில்லி / கிலோ என்ற விகிதத்தில் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

அமெரிக்காவில், 1960 ஆம் ஆண்டிலிருந்து, அமெரிக்கன் அகாடமி ஆஃப் பீடியாட்ரிக்ஸின் பரிந்துரையின் பேரில், வைட்டமின் கே (பைட்டமெனடியன்) (1 மி.கி.) அனைத்து புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கும் ஊடுருவி வருகிறது.