புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோய்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோய் என்பது பிறந்த குழந்தை பருவத்தில் உள்ள குழந்தைகளின் ஒரு நோயாகும், இது இரத்த உறைவு காரணிகளின் குறைபாட்டால் அதிகரித்த இரத்தப்போக்கால் வெளிப்படுகிறது, இதன் செயல்பாடு வைட்டமின் K இன் உள்ளடக்கத்தைப் பொறுத்தது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

தொற்றுநோயியல்

நம் நாட்டில் இந்த நோயின் பாதிப்பு 0.25-1.5% ஆகும். வெளிநாடுகளில், பிறந்த உடனேயே வைட்டமின் பெற்றோர் வழியாக செலுத்தப்படுவது மருத்துவ நடைமுறையில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்ட நாடுகளில், ரத்தக்கசிவு நோயின் பாதிப்பு கூர்மையாகக் குறைந்து 0.01% அல்லது அதற்கும் குறைவாக உள்ளது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோய்க்கு என்ன காரணம்?

வைட்டமின் K இன் உயிரியல் பங்கு, இரத்த உறைதல் காரணிகளில் குளுட்டமிக் அமில எச்சங்களின் காமா-கார்பாக்சிலேஷன் செயல்முறையை செயல்படுத்துவதாகும்: புரோத்ராம்பின் (காரணி II), புரோகான்வெர்டின் (காரணி VII), ஆன்டிஹீமோபிலிக் குளோபுலின் B (காரணி IX) மற்றும் ஸ்டூவர்ட்-புரோவர் காரணி (காரணி X); பிளாஸ்மா புரதங்களான C மற்றும் S ஆகியவற்றிலும், அவை ஆன்டிகோகுலண்ட் வழிமுறைகளில் பங்கேற்கின்றன; ஆஸ்டியோகால்சின் மற்றும் வேறு சில புரதங்கள். வைட்டமின் K இன் குறைபாட்டுடன், செயலற்ற அகார்பாக்சி-காரணிகள் II, VII, IX மற்றும் X (வைட்டமின் K-இல்லாமையால் தூண்டப்பட்ட புரதம் - PIVKA) கல்லீரலில் உருவாகின்றன, அவை கால்சியத்தை பிணைக்க இயலாது மற்றும் இரத்த உறைதலில் முழுமையாக பங்கேற்கின்றன.

வைட்டமின் கே நஞ்சுக்கொடியை மிகவும் மோசமாக ஊடுருவுகிறது. முதன்மை ரத்தக்கசிவு நோய் கருவில் வைட்டமின் கே உள்ளடக்கம் குறைவாக இருப்பதோடு தொடர்புடையது (வயது வந்தோருக்கான அளவில் 50% ஐ விட அதிகமாக இல்லை). பிறந்த பிறகு, தாய்ப்பாலுடன் சிறிய வைட்டமின் கே உடலில் நுழைகிறது, மேலும் குடல் மைக்ரோஃப்ளோராவால் அதன் செயலில் உற்பத்தி குழந்தையின் வாழ்க்கையின் 3-5 வது நாளில் தொடங்குகிறது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் முதன்மை K-ஹைபோவைட்டமினோசிஸுக்கு பங்களிக்கும் காரணிகள்: முன்கூட்டிய பிறப்பு; கர்ப்பிணிப் பெண்களுக்கு மறைமுக ஆன்டிகோகுலண்டுகள், வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள், பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் நிர்வாகம்; கெஸ்டோசிஸ்; ஹெபடோ- மற்றும் என்டோரோபதிகள், குடல் டிஸ்பாக்டீரியோசிஸ்.

குறைப்பிரசவத்தில், குழந்தையின் கல்லீரலில் இரத்த உறைதலின் பிளாஸ்மா காரணிகளின் (PPPF) பாலிபெப்டைட் முன்னோடிகளின் தொகுப்பு குறைகிறது.

இரண்டாம் நிலை ரத்தக்கசிவு நோயில், கல்லீரல் நோய்களில் (ஹெபடைடிஸ், பிலியரி அட்ரேசியா, முதலியன) இரத்த உறைதல் PPPF இன் தொகுப்பின் இடையூறு ஏற்படுகிறது. இரண்டாம் நிலை ரத்தக்கசிவு நோயின் வளர்ச்சியின் இரண்டாவது மாறுபாடும் உள்ளது - நீண்டகால பேரன்டெரல் ஊட்டச்சத்து, மாலாப்சார்ப்ஷன் சிண்ட்ரோம் அல்லது வைட்டமின் K எதிரிகளின் நிர்வாகம் - கூமரின் மற்றும் நியோடிகுமரின் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் வைட்டமின் K இன் தொகுப்பின் இடையூறு.

இந்த வழக்கில், இரத்தத்தில் வைட்டமின் கே மிகக் குறைவாக உள்ள குழந்தைகளும், PIVKA அளவு அதிகமாக உள்ள குழந்தைகளும் அடையாளம் காணப்படுகிறார்கள்.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

PPPF இன் தொகுப்பை சீர்குலைத்தல் மற்றும்/அல்லது உறைதல் PPPF இன் குளுட்டமிக் அமில எச்சங்களின் கார்பாக்சிலேஷன் சீர்குலைவு காரணிகள் II, VII, IX மற்றும் X ஆகியவற்றின் உற்பத்தியை சீர்குலைக்க வழிவகுக்கிறது. இது புரோத்ராம்பின் நேரம் (PT) மற்றும் செயல்படுத்தப்பட்ட பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம் (APTT) அதிகரிப்பதன் மூலம் வெளிப்படுகிறது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோயின் அறிகுறிகள்

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோயின் ஆரம்ப வடிவம், வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் இரத்தக்கசிவு வாந்தி (இரத்த வாந்தி), நுரையீரல் இரத்தக்கசிவு, வயிற்று உறுப்புகள் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில் இரத்தக்கசிவு, குறிப்பாக பெரும்பாலும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள், கல்லீரல், மண்ணீரல் ஆகியவற்றில் தோன்றுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோய் கருப்பையில் தொடங்கலாம், மேலும் மண்டையோட்டுக்குள்ளான இரத்தக்கசிவுகள் (நியூரோசோனோகிராஃபி மூலம்) மற்றும் தோல் இரத்தக்கசிவுகள் ஏற்கனவே பிறக்கும்போதே குழந்தைக்கு கண்டறியப்படுகின்றன.

ரத்தக்கசிவு நோயின் உன்னதமான வடிவம் தாய்ப்பால் கொடுக்கும் குழந்தைக்கு பொதுவானது மற்றும் வாழ்க்கையின் 3-5 வது நாளில் இரத்த வாந்தி, மெலினா (குடல் இரத்தப்போக்கு), தோல் இரத்தக்கசிவு (எக்கிமோசிஸ், பெட்டீசியா), தொப்புள் கொடியின் எஞ்சிய பகுதி விழும்போது இரத்தப்போக்கு, செபலோஹெமடோமாக்கள் ஆகியவற்றுடன் வெளிப்படுகிறது. கடுமையான ஹைபோக்ஸியா, பிறப்பு காயங்கள் உள்ள குழந்தைகளில், வைட்டமின் கே குறைபாடு மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவு, அபோனியூரோசிஸின் கீழ் இரத்தக்கசிவு, அத்துடன் உள் ஹீமாடோமாக்கள் மற்றும் இரத்தப்போக்கு போன்ற வடிவங்களில் வெளிப்படும்.

மெலினா உள்ள குழந்தைகளுக்கு குடலில் இரத்த சிவப்பணுக்கள் அதிகரிப்பதன் காரணமாக ஹைபர்பிலிரூபினேமியா ஏற்படலாம். வயிறு மற்றும் டூடெனினத்தின் சளி சவ்வு மீது சிறிய புண்கள் உருவாகுவதால் மெலினா ஏற்படுகிறது, இதன் தோற்றத்தில் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் அதிகப்படியான குளுக்கோகார்ட்டிகாய்டுகள் (பிறப்பு மன அழுத்தம் காரணமாக), வயிறு மற்றும் குடலின் இஸ்கெமியா ஆகியவை முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன. மெலினா மற்றும் இரத்தக்களரி வாந்தியின் தோற்றத்தில் இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ் மற்றும் பெப்டிக் உணவுக்குழாய் அழற்சி ஆகியவை ஒரு குறிப்பிட்ட பங்கை வகிக்கின்றன.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் தாமதமான ரத்தக்கசிவு நோயின் மருத்துவ அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்: மண்டையோட்டுக்குள் இரத்தக்கசிவு (50% க்கும் அதிகமானவை), விரிவான தோல் எக்கிமோசிஸ், மெலினா, இரத்த வாந்தி, தொப்புள் காயத்திலிருந்து இரத்தப்போக்கு, இரத்தக் கசிவு, செபலோஹெமடோமா.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோயின் சிக்கல்களில் ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சி அடங்கும், இது பலவீனம், வெளிறிய தன்மை, பெரும்பாலும் உடல் வெப்பநிலையில் அசாதாரண நிலைக்குக் குறைதல் மற்றும் இரத்த அழுத்தத்தில் குறைவு என வெளிப்படுகிறது.

வகைப்பாடு

இந்த நோயின் முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை வடிவங்கள் உள்ளன. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் முதன்மை ரத்தக்கசிவு நோய், கருவில் வைட்டமின் கே உள்ளடக்கம் குறைவாக இருப்பதாலும், பிறந்த பிறகு தாய்ப்பாலுடன் அதன் உட்கொள்ளல் மிகக் குறைவாக இருப்பதாலும், குடல் மைக்ரோஃப்ளோராவின் செயலில் உற்பத்தி குழந்தையின் வாழ்க்கையின் 3-5 வது நாளில் தொடங்குகிறது என்பதாலும் தொடர்புடையது. இரண்டாம் நிலை ரத்தக்கசிவு நோயில், கல்லீரல் நோய், நீடித்த பேரன்டெரல் ஊட்டச்சத்து அல்லது புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறி காரணமாக இரத்த உறைவு PPPF இன் தொகுப்பின் மீறல் ஏற்படுகிறது.

கூடுதலாக, நோயின் ஆரம்ப வடிவம் உள்ளது, இது வாழ்க்கையின் 1-2 நாளில் இரத்தப்போக்கு தோன்றுவதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஒரு உன்னதமான வடிவம் - வாழ்க்கையின் 3-5 நாளில் இரத்தப்போக்கு மற்றும் தாமதமான, பெரும்பாலும் இரண்டாம் நிலை வடிவம், இதில் இரத்தப்போக்கு பிறந்த குழந்தையின் எந்த நாளிலும் உருவாகலாம்.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோயைக் கண்டறிதல்

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோயைக் கண்டறிய, இரத்த உறைவு நேரம், இரத்தப்போக்கு நேரம் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை ஆகியவை முதலில் ஆராயப்படுகின்றன. பின்னர் அல்லது ஒரே நேரத்தில், PT, APTT, த்ரோம்பின் நேரம் (TT), மற்றும் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை, ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ஹீமாடோக்ரிட் (இரத்த சோகையைக் கண்டறிய) ஆகியவை தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

ரத்தக்கசிவு நோய் என்பது இரத்த உறைவு நேரத்தை நீட்டிப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, சாதாரண இரத்தப்போக்கு நேரம் மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையுடன். சாதாரண TT உடன் PT மற்றும் APTT நீடிப்பதன் மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

குறிப்பிடத்தக்க இரத்த இழப்புடன், இரத்த சோகை காணப்படுகிறது, இருப்பினும், இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்ட 2-3 நாட்களுக்குப் பிறகு இது முழுமையாக வெளிப்படுகிறது.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

குழந்தைகளில் இரத்த வாந்தி மற்றும் மெலினாவை, "தாய்வழி இரத்த உட்கொள்ளல் நோய்க்குறி"யிலிருந்து வேறுபடுத்த வேண்டும், இது வாழ்க்கையின் முதல் நாளில் வாந்தி அல்லது மலத்தில் இரத்தம் இருக்கும் மூன்று குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு ஏற்படுகிறது. APT சோதனை இதற்குப் பயன்படுத்தப்படுகிறது: இரத்த வாந்தி அல்லது மலம் தண்ணீரில் நீர்த்தப்பட்டு ஹீமோகுளோபினுடன் இளஞ்சிவப்பு கரைசலைப் பெறப்படுகிறது. மையவிலக்குக்குப் பிறகு, 4 மில்லி சூப்பர்நேட்டண்ட் 1 மில்லி 1% சோடியம் ஹைட்ராக்சைடு கரைசலுடன் கலக்கப்படுகிறது. திரவத்தின் நிறம் (2 நிமிடங்களுக்குப் பிறகு மதிப்பிடப்படுகிறது) பழுப்பு நிறமாக மாறுவது ஹீமோகுளோபின் A (தாய்வழி இரத்தம்) இருப்பதைக் குறிக்கிறது, மேலும் இளஞ்சிவப்பு நிறத்தைப் பாதுகாப்பது கருவின் (கார-எதிர்ப்பு) ஹீமோகுளோபின் G, அதாவது குழந்தையின் இரத்தத்தைக் குறிக்கிறது.

பிற இரத்த உறைவு (பரம்பரை), புதிதாகப் பிறந்த த்ரோம்போசைட்டோபெனிக் பர்புரா மற்றும் பரவிய இன்ட்ராவாஸ்குலர் உறைதல் நோய்க்குறி (டிஐசி நோய்க்குறி) ஆகியவற்றுடனும் வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் செய்யப்படுகின்றன. இந்த நோக்கத்திற்காக, ஒரு விரிவான இரத்த உறைவு மற்றும் தேவைப்பட்டால், ஒரு த்ரோம்போஎலாஸ்டோகிராம் செய்யப்படுகிறது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் மிகவும் பொதுவான ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறிகளுக்கான ஆய்வகத் தரவு.

குறிகாட்டிகள்	முழுநேர குழந்தைகளுக்கான விதிமுறைகள்	ரத்தக்கசிவு நோய்	ஹீமோபிலியா	த்ரோம்போசைட்டோபீனியா	டிஐசி நோய்க்குறி
உறைதல் நேரம் (பர்க்கரின் கூற்றுப்படி)	தொடக்கம் - 4 நிமிடம் முடிவு - 4 நிமிடம்	நீட்டிக்கப்பட்டது	நீட்டிக்கப்பட்டது	விதிமுறை	நீட்டிக்கப்பட்டது
இரத்தப்போக்கு நேரம்	2-4 நிமிடங்கள்	விதிமுறை	விதிமுறை	நீட்டிக்கப்பட்டது	நீட்டிக்கப்பட்டது
பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை	150-400x10 9 /லி	விதிமுறை	விதிமுறை	குறைக்கப்பட்டது	குறைக்கப்பட்டது
பி.வி.	13-16 நொடிகள்	நீட்டிக்கப்பட்டது	விதிமுறை	விதிமுறை	நீட்டிக்கப்பட்டது
டிவி	10-16 வினாடிகள்	விதிமுறை	விதிமுறை	விதிமுறை	நீட்டிக்கப்பட்டது
ஏபிடிடி	45-60 நொடிகள்	நீட்டிக்கப்பட்டது	நீட்டிக்கப்பட்டது	விதிமுறை	நீட்டிக்கப்பட்டது
ஃபைப்ரினோஜென்	1.5-3.0 கிராம்/லி	விதிமுறை	விதிமுறை	விதிமுறை	குறைக்கப்பட்டது
ஃபைப்ரினோஜென் / ஃபைப்ரின் சிதைவு பொருட்கள் (FDP)	0-7 மி.கி/மி.லி.	விதிமுறை	விதிமுறை	விதிமுறை	அதிகரித்தது

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோய்க்கான சிகிச்சை

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க வைட்டமின் K3 (விகாசோல்) பயன்படுத்தப்படுகிறது. 0.1-0.15 மிலி/கிலோ என்ற விகிதத்தில் 1% கரைசலை ஒரு நாளைக்கு ஒரு முறை 2-3 நாட்களுக்கு தசைக்குள் செலுத்துவது குறிக்கப்படுகிறது.

கடுமையான இரத்தப்போக்கு, உயிருக்கு ஆபத்தான இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், புதிதாக உறைந்த பிளாஸ்மா 10-15 மிலி/கிலோ அல்லது செறிவூட்டப்பட்ட புரோத்ராம்பின் சிக்கலான தயாரிப்பு (PP5B) 15-30 U/கிலோ ஒரே நேரத்தில் நரம்பு வழியாக போலஸ் மூலம் செலுத்தப்படுகிறது.

ஹைபோவோலெமிக் அதிர்ச்சி ஏற்படும் போது, உட்செலுத்துதல் சிகிச்சை முதலில் செய்யப்படுகிறது (புதிதாக உறைந்த பிளாஸ்மாவை 20 மிலி/கிலோ என்ற அளவில் மாற்றிய பிறகு) மேலும், தேவைப்பட்டால், சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் 5-10 மிலி/கிலோ என்ற விகிதத்தில் மாற்றப்படும்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் ரத்தக்கசிவு நோய் எவ்வாறு தடுக்கப்படுகிறது?

அனைத்து புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கும் தடுப்பு மேற்கொள்ளப்படுவதில்லை, ஆனால் அதிக ஆபத்துள்ள குழுவைச் சேர்ந்த குழந்தைகளுக்கு மட்டுமே. இதில் முன்கூட்டிய குழந்தைகள், குறிப்பாக மிகவும் முன்கூட்டிய குழந்தைகள்; தாய்ப்பால் கொடுக்காத குழந்தைகள், பெற்றோர் ஊட்டச்சத்து, நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளைப் பெறுதல் ஆகியவை அடங்கும். கூடுதலாக, கடுமையான பெரினாட்டல் ஹைபோக்ஸியா மற்றும் மூச்சுத்திணறல், பிறப்பு அதிர்ச்சி, சிசேரியன் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு குழந்தைகள், குறைந்த ஈஸ்ட்ரோஜன் தொகுப்பின் பின்னணியில் கெஸ்டோசிஸ் உள்ள கர்ப்ப காலத்தில் இருந்து வரும் குழந்தைகள், அதே போல் தாய்க்கு ஹெபடோபதி, என்டோரோபதி, டிஸ்பயோசிஸ் மற்றும் குடல் டிஸ்பயோசிஸ் உள்ள கர்ப்ப காலத்தில் இருந்து வரும் குழந்தைகள்.

கர்ப்பத்தின் கடைசி கட்டங்களில் தாய் பல மருந்துகளை உட்கொள்வதும் ஆபத்து காரணிகளில் அடங்கும் (வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள், மறைமுக ஆன்டிகோகுலண்டுகள், பரந்த-ஸ்பெக்ட்ரம் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் மற்றும் காசநோய் எதிர்ப்பு மருந்துகள்).

நோய்த்தடுப்பு நோக்கங்களுக்காக, 1-3 நாட்களுக்கு ஒரு முறை 0.1 மில்லி/கிலோ என்ற விகிதத்தில் விகாசோலின் 1% கரைசல் தசைக்குள் செலுத்தப்படுகிறது.

அமெரிக்காவில், அமெரிக்க குழந்தை மருத்துவ அகாடமியின் பரிந்துரையின் பேரில், 1960 முதல், புதிதாகப் பிறந்த அனைத்து குழந்தைகளுக்கும் வைட்டமின் கே (பைட்டோமெனாடியோன்) (1 மி.கி) தசைக்குள் செலுத்தப்படுகிறது.