பல்ஹவுண்ட்லூலர் குறைபாடு நோய்க்குறிகள்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Polyglandular அறிகுறிகளும் (ஆட்டோ இம்யூன் polyglandular நோய்த்தொகைகளுடனும் பன்மடங்கு நாளமில்லா குறைபாடுகள் நோய்த்தாக்கங்களுக்கான) பல நாளமில்லா சுரப்பிகள் போட்டி பிறழ்ச்சி இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் எத்தியோரியா. நோய் அறிகுறிகளால் ஏற்படும் அறிகுறிகளால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது, இது மூன்று வகை நோய்களின் எந்தவொரு நோய்க்கும் உள்ளாகிறது. நோயறிதல் ஹார்மோன் ஆய்வுகள் மற்றும் நோய்தோன்றல் செயல்முறை சம்பந்தப்பட்ட நாளமில்லா சுரப்பிகள் மீது ஆன்டிபாடி நிலைகளின் உறுதிப்பாட்டை அடிப்படையாகக் கொண்டது. சிகிச்சை ஒரு இழந்த அல்லது குறைபாடான ஹார்மோன் பதிலாக.
[காரணங்கள் பாலிவுட்லான் இன்சுலின்சிண்ட் சிண்ட்ரோம்
நாளமில்லா சுரப்பிகளின் வளர்ச்சிக்கான காரணம் நோய்த்தொற்றுகள், infarctions அல்லது கட்டிகள் அல்லது நாளமில்லா சுரப்பியின் முழுமையான அழிவை ஏற்படுத்தும் கட்டிகள் ஆகும். இருப்பினும் polyglandular நோய் ஆட்டோ இம்யூன் வீக்கம், குறித்த முன்னேற்றத்திற்கு வழிகாட்டியாக சுயநோயெதிர்ப்பு எதிர்வினை தூண்டுவதற்கு லிம்ஃபோசைட்டிக் ஊடுருவலை மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பிகள் பகுதி அல்லது முற்றிலுமாக அழிப்பதற்கான. ஒரு நாளமில்லா சுரப்பியின் நோயெதிர்ப்பு தன்னியக்க சுறுசுறுப்பு செயல்பாடுகளில் ஈடுபாடு எப்போதும் பிற சுரப்பிகள் ஈடுபடுவதால் பல முன்தோன்ற குறைபாடுகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. வளர்ந்து வரும் தன்னியக்க நோய் சீர்குலைவுகளின் மூன்று மாதிரிகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.
தட்டச்சு செய்யவும்
ஆரம்பத்தில் பொதுவாக குழந்தை பருவத்தில் ஏற்படுகிறது (குறிப்பாக 3 முதல் 5 வருடங்கள் வரை) அல்லது 35 வயதிற்கு உட்பட்ட வயது வந்தவர்களில். ஹைப்போபராதிராய்டிஸ் என்பது மிகவும் அடிக்கடி எண்டோகிரைன் நோய்க்குறியியல் (79%), அட்ரீனல் இன்சுலின்ஸ் (72%). பெண்களின் 60% பெண்களில் 15% ஆண்கள் மற்றும் 15% பெண்களுக்கு முதிர்ச்சி ஏற்படுவதால் கோனேடல் குறைபாடு ஏற்படுகிறது. தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் நீண்டகால கேண்டடிசியாஸ் ஒரு சிறப்பியல்பு நோயியல் ஆகும். கொல்லிஸ்டோக்கினின் பற்றாக்குறையுடன் தொடர்புடைய சிதைவு இருக்கலாம்; பிற சுத்திகரிப்பு காரணிகள் உள்நாட்டில் நிணநீர்மயமாக்கல், ஐ.க.ஏ. குறைபாடு, அதிகப்படியான பாக்டீரியா வளர்ச்சி ஆகியவை அடங்கும். 2/3 நோயாளிகளுக்கு கணையம் குளுதமிக் அமிலம் டிராகர்பாக்ஸிலாஸுக்கு ஆன்டிபாடிகள் இருப்பினும், வகை 1 நீரிழிவு வளர்ச்சி பொதுவாக இல்லை. அவர்கள் எக்டோடெர்மல் நோய் (எ.கா., குறை வளர்ச்சி எனாமல் விழி வெண்படலம் செவிப்பறை, tubulointerstitial நோயியல் கெராடோகன்ஜங்க்டிவிடிஸி) தோன்றக்கூடும். நான் வகைப்படுத்தி ஒரு பரம்பரை நோய்க்குறி, பொதுவாக ஒரு தன்னியக்க மீள் வகை மூலம் பரவும்.
இரண்டாம் வகை (ஸ்மிமிட்ஸ் சிண்ட்ரோம்)
பல முதுகெலும்பு குறைபாடுகள் வழக்கமாக முதிர்வடையில் வளர்கின்றன, 30 ஆண்டுகளில் உச்சத்தை அடைகின்றன. பெண்களில், இந்த நோய் 2 மடங்கு பொதுவானது. எப்போதும் பெரும்பாலும், குறிப்பாக அட்ரினோகார்டிகோடிராபிக் ஹார்மோன் சைட்டோக்குரோம் பி 450 எதிராக, இலக்கு உறுப்புக்களில் எதிரான பிறப்பொருளெதிரிகளைக் கண்டறிய வகை 1 நீரிழிவு காரணமாகும் அசாதாரணம் இதில் நோயியல் முறைகள் சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து மற்றும் அடிக்கடி தைராய்டு மற்றும் கணைய ஐலண்ட் உயிரணுக்களில் ஈடுபடுகின்ற உள்ளது. கனிமவட்டிகோடைட் மற்றும் குளுக்கோகார்ட்டிகோயிட் செயல்பாடுகளை இரண்டில் ஒரு பற்றாக்குறை இருக்கலாம். சீர்கேடு நாளமில்லா சுரப்பிகள் பெரும்பாலும் செல்-நடுநிலை ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினைகள் விளைவாக உருவாகிறது, அல்லது தணிப்பான் டி செல் செயல்பாடு குறைப்பு விளைவாக, அல்லது டி செல்-நடுநிலை சேதம் மற்ற வகையான விளைவாக. ஒரு பண்பு நிலையான மாதிரிகள் தோல் ஆன்டிஜென்கள் எதிர்மறை முடிவுகளை வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது என, தொகுதிக்குரிய T செல் மத்தியஸ்தம் நோயெதிர்ப்பு திறனை குறைந்து விடுகின்றன. 1st பட்டம் உறவினர்கள் வினைத்திறன் உறவினர்கள் சாதாரண நாளமில்லா விழாவில், சுமார் 30% குறைக்கப்பட்டது.
சில நோயாளிகளுக்கு தைராய்டு-தூண்டுதல் ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன, ஆரம்பத்தில் ஹைப்பர் தைராய்டின் மருத்துவ அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன.
கோட்பாட்டளவில், குறிப்பிட்ட HLA வகைகள் சில வைரஸ்களுக்கு உணர்திறன் அதிகரித்திருக்கலாம், இது ஒரு தன்னுடல் எதிர்வினைக்கு தூண்டலாம். நோய்க்குறியியல் வழக்கமாக ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகைகளில் மரபுரீதியான வெளிப்பாட்டுடன் மரபுரிமை பெற்றுள்ளது.
இல்லவே இல்லை
வயது வகைகளில் பெரியவர்கள் வளர்ச்சியடைந்த நாளமில்லா கோளாறுகளால், குறிப்பாக நடுத்தர வயதிலிருந்த பெண்கள் பாதிக்கப்படுகின்றனர். மேலும், போது சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து நோய்க்குறியியலை ஈடுபட்டு, ஆனால் பின்வரும் நோய்க்குறிகள் குறைந்தது 2 உருவாகும் இல்லை: தைராய்டு குறைபாடு, வகை 1 நீரிழிவு, தீய இரத்த சோகை, விட்டிலிகோ மற்றும் வழுக்கை. பழங்காலத்து ஊடுருவலுடன் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகை பின்பற்றப்படுகிறது.
அறிகுறிகள் பாலிவுட்லான் இன்சுலின்சிண்ட் சிண்ட்ரோம்
நோயாளிகளில் பாலிண்டென்டோரைன் குறைபாடுகளின் நோய்க்குறியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் தனிப்பட்ட எண்டோகிரைன் நோய்களின் அறிகுறிகளின் கூட்டுத்தொகையாகும். இந்த நோய்க்கிருமிகளால் தனிப்பட்ட எண்டோகிரைன் நோய்க்குறியீட்டைப் போல குறிப்பிட்ட மருத்துவ அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. ஆகையால், ஒரு குறிப்பிட்ட காலத்திற்கு பிறகு ஏதாவது ஒரு நாளமில்லா நோயை நிறுவியுள்ள நோயாளிகளுக்கு அவசியமாக திரையிடப்பட வேண்டும் (மருத்துவ பரிசோதனை மற்றும் ஆய்வக நோயறிதல்) மற்றும் கூடுதல் எண்டோகிரைன் குறைபாடுகள் இருப்பின். இந்த நோய்க்குரிய நோயாளிகளுக்கு உறவினர்கள் நோயறிதலுடன் கவனமாக இருக்க வேண்டும், மேலும் டாக்டரால் பரிந்துரைக்கப்பட்டபடி பரிசோதிக்கும் மருத்துவ பரிசோதனையை மேற்கொள்வதற்கு அவை கடுமையாக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. குளுதமிக் அமிலம் டிராகர்பாக்ஸிலாஸிற்கு ஆன்டிபாடி அளவுகளை அளவிடுவதால் நோய்க்குறியீடு வளரும் அபாய அளவை நிறுவுவதில் உதவுகிறது.
கண்டறியும் பாலிவுட்லான் இன்சுலின்சிண்ட் சிண்ட்ரோம்
நோயறிதல் மருத்துவ ரீதியாக செய்யப்படுகிறது மற்றும் ஹார்மோன் அளவின் ஆய்வக குறைபாடு கண்டறியப்பட்டால் உறுதி செய்யப்படுகிறது. நோயியல் முறைகள் நாளமில்லா திசு ஈடுபட்டு நிலை அளவிடும் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் பிற காரணங்களால் நோயியல் intraorgan (எ.கா., அட்ரீனல் குறை இயக்கம் tuberculous காரண காரியம் இல்லை ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டு நோய்) இருந்து ஆட்டோ இம்யூன் நாளமில்லா நோய் வேறுபடுத்தி உதவ முடியும்.
பாலிஎண்டோகிரைன் குறைபாடுகளின் நோய்க்குறியீடு, ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி மண்டலத்தின் நோய்க்குறியீட்டைக் குறிக்கலாம். கிட்டத்தட்ட எல்லா சந்தர்ப்பங்களிலும், பிளாஸ்மாவின் பிட்யூட்டரி சுரப்பியில் உள்ள மூன்று ஹார்மோன்களின் அதிகரித்த அளவு வளர்ச்சியடைந்த குறைபாட்டின் வெளிப்புற தன்மையைக் குறிக்கிறது; ஆயினும்கூட, சில நேரங்களில் ஹைப்போதால்மிக்-பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறை பாலிடெண்டிரினின் குறைபாடு வகை II நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக உருவாகிறது.
நோய்த்தடுப்பு நோயாளிகளின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாமல் ஆபத்தில் உள்ள நோயாளிகள் தானாகவே நோய்த்தடுப்புகளுக்காக சோதிக்கப்பட வேண்டும், ஏனென்றால் இந்த ஆன்டிபாடிகள் இரத்தத்தில் நீண்ட நாட்களுக்கு சுவாசிக்க முடிவதால் எந்தவொரு நாளமில்லா நோய்க்குறியையும் ஏற்படுத்தாது.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை பாலிவுட்லான் இன்சுலின்சிண்ட் சிண்ட்ரோம்
குறிப்பிட்ட உட்சுரப்பு உறுப்புகளில் வளரும் பல்வேறு எண்டோகிரைன் நோய்களுக்கான சிகிச்சை இந்த கையேட்டின் தொடர்புடைய அத்தியாயங்களில் விவாதிக்கப்பட்டது. பல்-உறுப்பு நாளமில்லா நோய்க்குறியீட்டு அறிகுறிகளின் மருத்துவப் பார்வைக்கு சிகிச்சையை சிக்கலாக்கும்.
தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் நீண்டகால கேண்டீஸியாசிஸ் பொதுவாக நீடித்த மருந்தளவு சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. ஒரு நோயாளி அபிவிருத்தி அடைந்து வந்த ஆரம்ப கட்டங்களில் ஒரு தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சைக்ளோஸ்போரின் ஒரு டோஸ் பெற்றால், நாளமில்லா கோளாறுகள் (முதல் சில வாரங்கள் அல்லது மாதங்களுக்கு), அது சாத்தியமுள்ள சிகிச்சை வெற்றி உள்ளது.
IPEX நோய்க்குறி
Ipex (நோய் எதிர்ப்பு கோளாறுகள், poliendokrinopatiya, குடல் நோய் நோய், எக்ஸ் குரோமோசோம் இணைக்கப்பட்டுள்ளது) ஒரு நோய்க்குறித்தொகுப்பு என்பது ஒரு ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் முறையில் மரபுரிமை மற்றும் கடுமையான நோய் எதிர்ப்பு autoaggression வகைப்படுத்தப்படும் உள்ளது.
சிகிச்சை இல்லாமல் IPEX நோய்க்குறி பொதுவாக நோய் கண்டறிதல் பிறகு முதல் ஆண்டில் மரண முடிவடைகிறது. Enteropathy வயிற்றுக்கு வழிவகுக்கிறது. Immunosuppressive சிகிச்சை மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று வாழ்க்கை நீடிக்கும், ஆனால் முற்றிலும் நோய்க்குறி தீங்கு இல்லை.
POEMS - நோய்க்குறி
கவிதைகள் (பலநரம்புகள், organomegaly, உட்சுரப்புநோய், மோனோக்லோனல் gammopathies, தோல் நோய் மாற்றுகிறது, காகம்-Fukaze) ஒரு அல்லாத ஆட்டோ இம்யூன் polyendocrine குறைபாடு சிண்ட்ரோம் ஆகும்.
கவிதைகள்-நோய்க்குறி சமயத்தின் இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் பிளாஸ்மா செல்கள் அசாதாரண கொத்தாக உற்பத்தி சுற்றும் இருக்கும். நோயாளிகள் ஹெபாடோமெகலி, நிணச்சுரப்பிப்புற்று, இனப்பெருக்க இயக்கக்குறை, நீரிழிவு நோய் வகை 2, முதல்நிலை தைராய்டு gtc:, அட்ரீனல் பற்றாக்குறை மற்றும் பல்கிய மற்றும் தோல் நோயியல் உள்ள மோனோக்லோனல் ஐஜிஏ மற்றும் IgG -இன் உருவாக்கம் அதிகரித்துள்ளது உருவாக்க (எ.கா., தோல் உயர்நிறமூட்டல், தோல் தடித்தல், அதிகப்படியான தலைமயிர், angiomas, மயிர்மிகைப்பு) . நோயாளிகள் எடிமாவுடனான நீர்க்கோவை, ப்ளூரல், பார்வை நரம்பு நிப்பிள் மூட்டு வீக்கம் மற்றும் காய்ச்சல் சந்திக்க நேரிடலாம். இந்த நோய் இருக்கும் நோயாளிகளுக்கும் சுற்றும் சைட்டோகீன்கள் (IL1p, IL6), வாஸ்குலர் அகச்சீத வளர்ச்சிக் காரணி மற்றும் கட்டி நசிவு காரணி ஒரு அளவுகளைக் கொண்டுள்ளனர் இருக்கலாம்.
கீமோதெரபி மற்றும் ரேடியோதெரபி தொடர்ந்து நியமனம் செய்யப்படுவதன் மூலம் ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்களை உடற்கூறு மாற்று சிகிச்சை செய்வதில் சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது. இந்த நோய்க்கான ஐந்து வருட உயிர் பிழைப்பு விகிதம் சுமார் 60% ஆகும்.