பிறப்புறுப்பு தைராய்டு அறிகுறிகள் மற்றும் வடிவங்கள்

தைராய்டு சுரப்பியின் வளர்ச்சியின் மரபணு நிர்ணய முரண்பாடுகள் நோய் மற்றும் அதன் வடிவத்தின் தீவிரத்தை பொறுத்து பல்வேறு வயதுகளில் கண்டறியப்படலாம். பிளப்பு அல்லது கடுமையான ஹைப்போபிளாஷியா மூலம், இந்த அறிகுறிகளின் அறிகுறிகள் குழந்தைகளின் முதல் வாரத்தில் கவனிக்கத்தக்கவை. பொதுவாக ஒரு வருடம் கழித்து, முதிர்ச்சியடைந்த நிலையில் சிறுநீரக மற்றும் சிறிய ஹைப்போபிளாஸியா ஏற்படும்.

[1]

அறிகுறிகள்

பிறப்புறுப்பு தைராய்டின் முக்கிய அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• பிரேமதாரி (38 மாத குழந்தைக்கு பிரசவம் வரை).
• வோர்ன் குழந்தை
• Meconium வெளியேற்ற தாமதம்.
• ஒரு பிறந்த குழந்தையின் எடை 4 கிலோக்கும் அதிகமாகும்.
• நீடித்த உடலியல் மஞ்சள் காமாலை.
• உண்ணும் போது மூச்சுத்திணறல்.
• தசை ஆட்டம்.
• மலச்சிக்கல், மலச்சிக்கல் மற்றும் அடிக்கடி ஊடுருவல் ஆகியவற்றுக்கான ஒரு போக்கு.
• Giporefleksiya.
• நாவல் மற்றும் fontanelles அளவு அதிகரித்துள்ளது.
• அலட்சியம்.
• இடுப்பு மூட்டுகளின் அதிர்வு.
• தோல் குளிர்விக்கும்.
• மூட்டுவலி மற்றும் பிறப்புறுப்புக்களின் வீக்கம்.
• அழுகும் போது ஒரு கடினமான மற்றும் குறைந்த தொகுப்பு குரல்.
• தொப்புள், குடலிறக்கம் நீண்ட மற்றும் கடினமான சிகிச்சைமுறை.

படிப்படியாக, நோயின் முதன்மை வடிவம் முன்னேறத் தொடங்குகிறது, மேலும் நோய்க்குறியியல் அறிகுறிகள் அதிகரிக்கின்றன:

• தோல் வறண்ட மற்றும் கசியும்.
• துணி மஞ்சள் காமாலை சாம்பல்.
• Myxedema (தோலழற்சியின் திசு மற்றும் தோலின் தோலழற்சி).
• வியர்வை நீக்கம் குறைகிறது.
• முடி மற்றும் நகங்கள் குலைக்கப்படுகின்றன.
• குரல் கடினமானது, கரடுமுரடான மற்றும் குறைவானது.
• தாமதமாக மனோவியல் வளர்ச்சி.

பிறப்பகுதி மற்றும் மூன்றாம் நிலை பரம்பரையலையின் மைய வடிவங்களின் அறிகுறியல், தெளிவாக வெளிப்படுத்தப்படவில்லை. மற்ற ஹார்மோன்களின் குறைபாடுகளால் (சமிட்டோட்ரோபிக், லியூடினைனிங், ஃபுல்லி-ஸ்டிமுலேட்டிங்) மற்றும் முக மண்டலத்தின் கட்டமைப்பில் உள்ள இயல்புகள் ஆகியவற்றுடன் நோய் ஏற்படுகிறது.

சரியான நேரத்தில் சிகிச்சையின்றி, கடுமையான தைராய்டு ஹார்மோன் குறைபாடு நரம்பியல் வளர்ச்சியில் மீள முடியாத விளைவுகளை ஏற்படுத்துகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், உடல் மற்றும் மன வளர்ச்சியில் குறிப்பிடத்தக்க பின்னடைவு உள்ளது, அதாவது, சித்தாந்தம். இந்த சிக்கலின் பிரதான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு: குறுகிய உயரம், முக இயல்புகள், அசாதாரண மூட்டு வளர்ச்சி, நாள்பட்ட நோய்கள், மற்றும் அடிக்கடி குளிர்ந்தவை.

குழந்தைகளில் பிறப்புறுப்பு தைராய்டு சுரப்பி

தைராய்டு சுரப்பியின் பிறவிக்குரிய இயல்புகளின் முக்கிய காரணம் ஒரு தன்னுடல் எதிர்வினை ஆகும். தன்னுணர்ச்சி தைராய்டிடிஸ்  என்பது நோய் எதிர்ப்பு மண்டலம் படிப்படியாக தைராய்டு சுரப்பி அழிக்கும் ஒரு நிலை. இது பெண் உடலில் உள்ள ஆன்டிபாடிகளின் செயல்பாடு அல்லது கர்ப்ப காலத்தில் எண்டோகிரைன் நோய்களின் சிகிச்சை காரணமாகும்.

பிறப்பு விகிதத்தை அதிகரிக்கும் காரணிகள் பல உள்ளன  :

• குரோமோசோம் நோய்கள்: டவுன் நோய்க்குறி, வில்லியம்ஸ் நோய்க்குறி, ஷெர்ஷெவ்ஸ்கி நோய்க்குறி.
• தன்னுணர்வு நோய்கள்: நீரிழிவு நோய், செலியாக் நோய்.
• தைராய்டு சுரப்பியின் காயங்கள்.

இந்த அறிகுறி அறிகுறியாகவோ அல்லது அத்தகைய அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்துகொள்கிறது: தோல் மற்றும் கண்கள், கூச்ச சுருக்கங்கள், ஏழை பசியின்மை, தொப்புள் குடலிறக்கம், பலவீனமான தசைப் பழக்கம் மற்றும் மெதுவான எலும்பு வளர்ச்சி, மலச்சிக்கல், முகத்தின் வீக்கம் மற்றும் பெரிய நாக்கு.

முதல் சில நாட்களில் பிறப்புக்குப் பிறகு, அனைத்து குழந்தைகளும் தீவிர நோய்களுக்கான பரிசோதனைக்காக சோதிக்கப்படுகின்றன. இதை செய்ய, குழந்தையின் குதிகால் ஒரு இரத்த சோதனை. தைராய்டு ஹார்மோன்களின் அளவிற்கு ரத்தம் சோதிக்கப்படுவதால் அது எப்படி வேலை செய்கிறது என்பதை தீர்மானிக்க வேண்டும்.

குழந்தையின் வயது 3-6 மாதங்கள் அடையும் போது நோய் அறிகுறிகள் அதிகமாக உச்சரிக்கப்படும்:

• மெதுவாக வளர்ச்சி.
• நரம்பியல் வளர்ச்சியில் லாக்.
• சமச்சீரற்ற உடலமைப்பு.
• கண் இமைகளின் மென்மையான வீக்கம்.
• தடித்த உதடுகள், நாக்கு மற்றும் மூக்கால்.
• தொப்புள் குடலிறக்கம்.
• காது கேளாதோர் இதயம் ஒலிக்கிறது மற்றும் பிராடி கார்டாரியா.
• தைராய்டு சுரப்பி பெரிதாக்கப்படுகிறது அல்லது மோசமாக புண்படுத்தப்படுகிறது.

மீறல்கள் கண்டறியப்பட்டால், மருத்துவர் சிகிச்சையை மேற்கொள்கிறார். குழந்தை செயற்கை ஹார்மோன்களின் தினசரி உட்கொள்ளல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், உடல் சுயாதீனமாக வேலை செய்யத் தொடங்குகிறது, இது நடக்கவில்லை என்றால், மருந்துகள் நீண்ட கால அடிப்படையில் எடுக்கப்படுகின்றன. பிறப்பு நோய்கள் குழந்தையின் இயல்பான வளர்ச்சியும் வளர்ச்சியும் மோசமடையக்கூடும், எனவே மருந்துகள் முழுமையான பருவமடைந்த வரை தொடரும். சிகிச்சையின்றி நோய் நீங்கிவிட்டால், அது தீவிர சிக்கல்களுடன் அச்சுறுத்துகிறது.

[2]

பிறந்த குழந்தைகளில் பிறப்புறுப்பு தைராய்டு சுரப்பி

மருத்துவ புள்ளிவிவரங்கள் 75-90% வழக்குகளில், சிறுநீரில் உள்ள தைராய்டின் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் அசாதாரணங்கள், உறுப்புகளின் குறைபாடுகளால் ஏற்படும். ஒரு குழந்தையின் தைராய்டு சுரப்பியின் எடை சுமார் 2 கிராம் ஆகும். அப்பிசியா அல்லது ஹைபோபிலாசியா, பிறப்புறுப்பின் போது 4-9 வாரங்களில் கருத்தரித்தல். முதல் மூன்று மாதங்களின் முடிவில், கருப்பையின் தைராய்டு அயோடைன் குணமாகிறது மற்றும் தைராய்டு ஹார்மோன்களை ஒருங்கிணைக்கிறது.

மரபணு கோளாறுகளின் முக்கிய காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• கர்ப்ப காலத்தில் தாயின் வைரஸ் நோய்கள்.
• மருந்துகள் அல்லது இரசாயனங்கள் நச்சுத்தன்மை வாய்ந்த விளைவுகள்.
• கர்ப்பிணி கதிரியக்க அயோடின் உடலில் தாக்கம்.
• ஹைபோதால்மிக் பிட்யூட்டரி சிஸ்டத்தின் சீர்கேடுகள்.

புதிய வாழ்க்கை நிலைமைகளுக்கு உயிரினத்தின் தழுவல் அல்லது ஐயோடின் குறைபாட்டைக் குறிக்கும் பகுதியாகும். மேலே குறிப்பிட்டுள்ள காரணங்கள் தைராய்டு ஹார்மோன் அளவுகளில் கணிசமான குறைவுக்கு வழிவகுக்கின்றன, அவற்றின் உயிரியல் செயல்திறன் பலவீனமடைகிறது. இது செல்கள் மற்றும் திசுக்களின் வளர்ச்சியை பலவீனப்படுத்துவதால் குறிக்கப்படுகிறது. மாற்றங்கள் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தை பாதிக்கின்றன.

நோய் ஆரம்பகாலத்தில் நோய் கண்டறிவது கடினம், ஏனென்றால் குழந்தைகளின் பிறப்பு அல்லது வேறு நோய்களின் அறிகுறிகளை பெற்றோர்கள் எடுத்துக்கொள்ளும் பல்வேறு அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளனர். நோய் அறிகுறிகள்:

• அதிகரித்த உடல் எடையில் புதிதாக பிறந்தவர்கள்.
• பிறப்புறுப்பின் போது அஸ்பிசியா.
• 10 நாட்களுக்கு மேல் கடுமையான மஞ்சள் காமாலை.
• குறைத்து மோட்டார் செயல்பாடு மற்றும் உறிஞ்சும்.
• குறைந்த உடல் வெப்பநிலை.
• மலச்சிக்கல் மற்றும் வாய்வு.
• இரத்த சோகை.
• முகம் மற்றும் உடலின் வீக்கம்.

ஆய்வக மற்றும் கருவிப் படிப்புகளின் சிக்கலானது நோயை நிர்ணயிப்பதற்கு மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சீரம் உள்ள டி.எச்.எஸ் 20 μED / மில்லி மீட்டர் அதிகமாக இருந்தால் நோய் கண்டறிதல் உறுதிப்படும். பிறப்பு காயங்கள், கன்னங்கள், மஞ்சள் காமாலை, டவுன் நோய்க்குறி மற்றும் பிற சீர்குலைவுகளுடன் வித்தியாசத்தை வேறுபடுத்துவது அவசியம். சிகிச்சை தீவிரமாக உள்ளது, கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

[3]

படிவங்கள்

பிறப்புறுப்புக்குரிய தைராய்டு சுரப்பு பல வகைகள் உள்ளன, அவை பல அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

தோற்றம்:

• முதன்மை (தைராய்டு) - நோயியல் மாற்றங்கள் உறுப்பு திசுக்களில் நேரடியாக ஏற்படும்.
• இரண்டாம் நிலை - தைராய்டு-தூண்டுதல் ஹார்மோனின் உற்பத்தி குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கும் adenohypophysis இன் செயலிழப்பு காரணமாக ஏற்படுகிறது.
• மூன்றாம் நிலை - ஹார்மோன் தைரோலிபரின் குறைபாடு காரணமாக தைராய்டு குறைபாடு (ஹைபோதாலமஸால் தயாரிக்கப்படுகிறது). இந்த இனங்கள், மற்றும் இரண்டாம்நிலை, மத்திய ஹைப்போ தைராய்டிசத்திற்கு சொந்தமானது.
• புறப்பரப்பு - டிராபிக் திசுக்களில் ஏற்பிகளை மீறுதல் அல்லது இல்லாமை, தைராக்ஸின் மற்றும் ட்ரியோடோதைரோனைன் மாற்றுவதில் தோல்வி.

இரத்த அறிகுறிகளில் உள்ள மருத்துவ அறிகுறிகள் மற்றும் தைராக்ஸின் T4 அளவுகளின் படி:

• மறைக்கப்பட்ட (உபவலை) - அதிகரித்த TSH பின்னணியில் தைராக்ஸின் சாதாரண நிலை. எந்த அறிகுறிகளும் இல்லை அல்லது அவை மிகவும் கவனிக்கத்தக்கவை.
• மேனிஃபெஸ்ட் - தைராக்ஸின் நிலை உயர்ந்த டி.எச்.எச் இன் பின்னணிக்கு எதிராக குறைக்கப்படுகிறது, நோய்க்கான ஒரு நிலையான அறிகுறி படம் உருவாகிறது.
• சிக்கலானது - உயர்நிலை TSH மற்றும் உச்சப்படுத்தப்பட்ட T4 குறைபாடு. தைராய்டு குறைபாடு அறிகுறிகள் கூடுதலாக, இதய அமைப்பு சீர்குலைவுகள், polyserositis, cretinism, கோமா, மற்றும் அரிய சந்தர்ப்பங்களில் - பிட்யூட்டரி adenoma காணப்படுகின்றன.

சிகிச்சை செயல்திறன் படி:

• இழப்பீட்டு சிகிச்சை நோய்க்கான அறிகுறிகளைக் குறைக்கிறது, TSH, T3 மற்றும் T4 ஹார்மோன்களின் செறிவு மீட்டமைக்கப்படுகிறது.
• சீர்குலைக்கப்படுவது - சிகிச்சையின் போக்கில், மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள் தொடர்ந்து இருக்கும்.

பிறப்புறுப்பு தைராய்டின் காலத்திற்காக பிரிக்கப்படுகிறது:

• டிரான்சியண்ட் - குழந்தையின் TSH க்கு தாய்வழி ஆன்டிபாடிகள் வெளிப்படும் போது உருவாகிறது, ஒரு வாரம் முதல் 1 மாதம் வரையிலான காலம்.
• நிரந்தர - வாழ்நாள் மாற்று சிகிச்சை.

நோயறிதலின் செயல்பாட்டில், தைராய்டு குறைபாடு அனைத்து வகைப்படுத்தல் அம்சங்களும் நிறுவப்படுகின்றன, இது சிகிச்சை முறையை எளிமையாக்குகிறது.

முதன்மை பிறத்தல் ஹைப்போதிராய்ச்சிவாதம்

90% நோயாளிகளில், நோய் பரவலாக உள்ளது, மீதமுள்ள 10% பரம்பரை காரணிகளுடன் தொடர்புடையது. கருத்தரிப்பு வளர்ச்சியின் போது குறைபாடுள்ள தைராய்டு சுரப்பி கருக்கள் மற்றும் பிற பிறப்பு குறைபாடுகளில் குறைபாடுகளின் அடிப்படையில் இருப்பதாக ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன.

பாதகமான சூழ்நிலை, சுற்றுச்சூழல் காரணிகளால், கர்ப்பிணிப் பெண்ணின் 6 வாரங்கள் வரை பல்வேறு நோய்களும், தொற்று நோய்களும் ஏற்படலாம்.

முதன்மை பிறவிக்குரிய ஹைட்ரோ தைராய்டிசம்  பல வகையான வடிவங்களைக் கொண்டது.

1. தைராய்டு டிஸ்ஜெனெஸிஸ் (ஹைபோபிளாசியா, அப்ளாசியா, எக்டோபியா) - 57% இல் தைராய்டு (ஹைபோகலோஸ்ஸல்) பகுதியில் தைராய்டின் ஒரு எக்டோபிக் ஏற்பாடு உள்ளது. இரும்பு இந்த வடிவத்தில் இருந்து தூரத்திலிருந்து அல்ல, ஆனால் தைராய்டு-நீள்வட்டக் குழாயின் நீளமான முடிவில் இருந்து உருவாகிறது, இது உடற்கூறியல் வளர்ச்சியின் 8 ஆவது வாரத்தில் உடல் உதிர்தலின் சாதாரண வளர்ச்சியின் போது. 33% நோயாளிகள், தைராய்டு மற்றும் தைராய்டு ஹைப்போபிளாஸியா நோய் கண்டறியப்பட்டுள்ளன.
2. டிஷோர்மோனோஜெனீசிஸ் - உடல் ஒரு சாதாரண இடம், ஆனால் அதன் அளவு சற்றே அதிகரித்துள்ளது. பலவீனமான தொகுப்பு, புற வளர்சிதை மற்றும் தைராய்டு ஹார்மோன்கள் சுரக்கும்.

இந்த வடிவங்களின் வளர்ச்சியின் இயல்முறை முழுமையாக ஆய்வு செய்யப்படவில்லை. தைராய்டின் குடும்ப புரோபிளசியா (அத்ரோரோசிஸ்) மற்றும் எர்டோகிபிளிக் பரவல் ஆகியவற்றின் வழக்குகள் மருந்துக்கு அறியப்படுகின்றன. இது ஹார்மோன்ஜெனீசிஸ் சீர்குலைவுகளுடன் தொடர்புடைய மரபணு மாற்றங்கள் ஒரு தன்னியக்க ரீதியான ரீசசிவ் முறையில் மட்டுமே பரவுகிறது என்பதையும் இது உறுதிப்படுத்தியது.

[4], [5]

பரவலான கருத்தரிடமையுடன் பிறக்கப்போகும் தைராய்டு சுரப்பு

தைராய்டு ஹார்மோன்களின் பகுதி அல்லது முழுமையான குறைபாடு காரணமாக ஏற்படும் ஒரு நோய் பிறழ்வு ஹைப்போதிராய்டிமியம் ஆகும். இந்த நோய்க்குறியின் சிக்கல்களில் நீரிழிவு நோயாளிகள் ஒன்றுதான். கோய்டர் தைராய்டு சுரப்பியின் வலியற்ற, ஆனால் குறிப்பிடத்தக்க விரிவாக்கம் ஆகும். பெரும்பாலும், விரிவாக்கம் ஒரு பரவலான வடிவத்தைக் கொண்டிருக்கிறது, ஆனால் இது முனையத்தில் ஏற்படுகிறது.

அனைத்து குழந்தைகளும் போய்க்கொண்டிருக்கவில்லை, ஆனால் குழந்தை வளர்ந்தவுடன், அது தன்னைத் தானே வெளிப்படுத்தலாம், இதனால் மூச்சுக்குழாய், சுவாசம் மற்றும் விழுங்குவதை சுருக்கலாம். இந்த வகை நோய்கள் வேறுபடுகின்றன:

1. தைராய்டு சுரப்பியின் திசுக்களில் ஒரு கட்டமைப்பு மாற்றமாக Parenchymal goiter உள்ளது, உறுப்பு பெருக்கம் அதன் எபிதீரியல் அடுக்கு அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது. வெளிப்புற திசு என்பது பிங்க்-சாம்பல் வண்ணத்தின் அடர்த்தியான அமைப்பாகும், இது பின்வரும் அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்துள்ளது:

• கண்களின் எதிர்ப்பை
• அதிகரித்த வியர்வை மற்றும் குளிர் சருமம்.
• கவலை குழந்தை, அடிக்கடி அழுகை மற்றும் கரடுமுரடான குரல்.
• வயிற்று பிரச்சினைகள் (மலச்சிக்கல், அஜீரேசன்).
• மோசமான எடை அதிகரிப்பு.

2. Nontoxic பிறவிக்குழு கோட் - பிறந்த குழந்தைகளில் மற்றும் குழந்தைகளில் கண்டறியப்பட்டது. கடுமையான திரிடாக்ஸிகோசிஸினால் குறிக்கப்பட்டது. கோயெட்டர் பிறந்த நேரத்தில் அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் மாதங்களில் தோன்றுகிறது. குழந்தையின் இரத்தத்தில் எந்த வைரஸ் எதிர்ப்பு உடற்காப்புகளும் கிடையாது, தைராய்டு ஹார்மோன்களின் தொகுப்பின் மீறல் உள்ளது.

மன நோய்க்குரிய செயல்பாடு, பலவீனமான இதய அமைப்பு மற்றும் குடல் பிரச்சினைகள் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் நோய்களால் இந்த இரு நோய்களும் வெளிப்படுகின்றன. அறிகுறிகள் மெதுவாக வளரும். சிகிச்சை மாற்று சிகிச்சை கொண்டது, அதாவது, ஹார்மோன் சிகிச்சை. ஆண்டு சோதனை மூலம் வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை.

[6], [7]