பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயின் காரணங்களை விளக்கும் முதல் முயற்சி, 1865 ஆம் ஆண்டு ஆர். விர்ச்சோவால் முன்வைக்கப்பட்ட அழற்சி-தக்கவைப்பு கோட்பாட்டின் உருவாக்கமாகும். பிற கோட்பாடுகளும் முன்மொழியப்பட்டன (சிபிலிடிக், நியோபிளாசம் கோட்பாடு), அவை தற்போது வரலாற்று ஆர்வத்தை மட்டுமே கொண்டுள்ளன.

பெரும்பாலான ஆசிரியர்கள் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்க்கு டெரடோஜெனிக் காரணங்கள் இருப்பதாக நம்புகிறார்கள், இது வெளியேற்ற மற்றும் சுரக்கும் கருவிகளின் இணைவு கட்டத்தில் சிறுநீரகங்களின் கரு வளர்ச்சியின் சீர்குலைவின் விளைவாக எழுகிறது, பல நெஃப்ரான்களில் வளரும் சிறுநீர்க்குழாய் மூலமும் மெட்டானெஃப்ரோஜெனிக் திசுக்களும் தொடர்பு கொள்ளாதபோது. வெளியேற்ற அமைப்புடன் இணைக்கப்படாத சிறுநீரகக் குழாய்கள் சிஸ்டிக் சிதைவுக்கு உட்படுகின்றன. முன்னேறும்போது, இந்த செயல்முறை பாரன்கிமாவின் சுருக்கத்தை அதிகரிப்பதற்கும் நெஃப்ரான்களின் குறிப்பிடத்தக்க பகுதியின் மரணத்திற்கும் வழிவகுக்கிறது.

புதிய ஆராய்ச்சியின்படி, பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்க்கான காரணம் ஆம்புல்லா பிரிவின் கோளாறு ஆகும். ஆம்புல்லா ஒரு நெஃப்ரான் உருவாவதைத் தூண்டுகிறது. பிரிந்த பிறகு, ஆம்புல்லாவின் ஒரு பாதி நெஃப்ரானில் இணைகிறது, மற்றொன்று ஒரு புதிய நெஃப்ரானைத் தூண்டுகிறது, அதனுடன் அது இணைகிறது. இரண்டு ஆம்புல்லாக்களும் மீண்டும் பிரிந்து ஒரு புதிய நெஃப்ரானை உருவாக்குகின்றன.

நீர்க்கட்டிகளின் அளவு வளர்ச்சியடையாத வெளியேற்ற முறுக்கு குழாய்களின் சுரப்பு அழுத்தம் மற்றும் திசு எதிர்ப்பைப் பொறுத்தது. இது பல்வேறு அளவுகளில் நீர்க்கட்டிகள் இருப்பதை விளக்கலாம் - புள்ளி, சிறியது முதல் பெரியது வரை. இது சம்பந்தமாக, கேள்வி பொருத்தமானது: நீர்க்கட்டி ரீதியாக சிதைந்த பகுதிகளில் உள்ள அனைத்து நெஃப்ரான்களும் இறக்கின்றனவா அல்லது அவற்றில் சில தொடர்ந்து செயல்படுகின்றனவா? பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரகங்களின் நெஃப்ரான்களின் செயல்பாட்டைச் சரிபார்த்து, சில ஆராய்ச்சியாளர்கள் இன்யூலின் மற்றும் கிரியேட்டினினை அறிமுகப்படுத்துவதன் மூலம், மாற்றப்பட்ட நெஃப்ரான்கள், குறிப்பாக சிறிய நீர்க்கட்டிகளுடன், செயல்படுகின்றன என்பதை நிரூபித்துள்ளனர், ஏனெனில் சிறுநீரகத்தின் குளோமெருலோடியூபுலர் அமைப்பு மூலம் வடிகட்டுவதன் மூலம் உருவாகும் தற்காலிக சிறுநீர் நீர்க்கட்டிகளின் உள்ளடக்கங்களில் காணப்பட்டது. இதிலிருந்து நடைமுறை அடிப்படையில் முக்கியமான ஒரு முடிவு பின்வருமாறு: இக்னிபஞ்சரின் செயல்பாட்டின் போது, 1.0-1.5 செ.மீ.க்கு மேல் விட்டம் இல்லாத நீர்க்கட்டிகள் அழிக்கப்படக்கூடாது.

சிறுநீரகத்தின் முழு மேற்பரப்பிலும் சாதாரண சிறுநீரக திசுக்களுக்கு இடையில் நீர்க்கட்டிகள் அமைந்துள்ளன. மாற்றியமைக்கப்பட்ட குளோமருலி மற்றும் நெஃப்ரான்களுடன், சாதாரண குளோமருலி மற்றும் குழாய்கள் தயாரிப்புகளில் காணப்படுவதால், ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையின் தரவுகளால் இது உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. 1975 ஆம் ஆண்டில் ஆர். ஸ்கார்பெல் மற்றும் பலர் ஒரு கருதுகோளை முன்வைத்தனர், அதன்படி சிறுநீரகங்களில் நீர்க்கட்டிகளின் வளர்ச்சி மெட்டானெஃப்ரோஜெனிக் பிளாஸ்டோமா மற்றும் சிறுநீர்க்குழாய் கிருமியின் நோயெதிர்ப்பு இணக்கமின்மையுடன் தொடர்புடையது. பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளின் இரத்த சீரத்தில் நிரப்பு அமைப்பின் C3 நிரப்பியின் செறிவு குறைகிறது என்பதன் மூலம் அவர்கள் தங்கள் அனுமானத்தை உறுதிப்படுத்துகிறார்கள்.

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் எப்போதும் இருதரப்பு வளர்ச்சி ஒழுங்கின்மையாகும், மேலும் இரண்டு சிறுநீரகங்களிலும் நீர்க்கட்டிகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் அளவு பெரும்பாலும் வேறுபடுகின்றன. பெரும்பாலும், பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயுடன், நோயாளிகளுக்கு பாலிசிஸ்டிக் கல்லீரல் மற்றும் கணைய நோயும் உள்ளது, இது இந்த உறுப்புகளின் நெருங்கிய செயல்பாட்டு மற்றும் உருவவியல் தொடர்புகளால் விளக்கப்படுகிறது.

சிறுநீரக அமைப்பு முரண்பாடுகள் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சிறுநீரக செயலிழப்பு ஏற்படுவதையும் முன்னேற்றத்தையும் தீர்மானிக்கும் முக்கிய காரணி பைலோனெப்ரிடிஸ் ஆகும், இது நீண்ட காலமாக மறைந்திருக்கும் மற்றும் சிறிது நேரத்திற்குப் பிறகுதான் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுகிறது. இது பெரும்பாலும் சிறுநீர் வெளியேறுவதை மீறுவதாலும், சிறுநீரகங்களில் அசாதாரண நிணநீர் மற்றும் இரத்த ஓட்டத்தின் அம்சங்களாலும் ஏற்படுகிறது. சிறுநீரக செயலிழப்பின் வளர்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றம் பைலோனெப்ரிடிஸின் அளவு மற்றும் தீவிரத்தை மட்டுமல்ல, அணைக்கப்பட்ட நியூரான்களின் எண்ணிக்கையையும் சார்ந்துள்ளது. பைலோனெப்ரிடிஸின் நிகழ்வு மற்றும் வளர்ச்சி சிறுநீரக நரம்பு மற்றும் அதன் கிளைகளை பெரிய நீர்க்கட்டிகளால் அழுத்துவதால் ஏற்படும் சிரை தேக்கத்தால் எளிதாக்கப்படுகிறது. சிறுநீரகத்தில் சிரை தேக்கம் அனாக்ஸியா மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரின் ஊடுருவலை அதிகரிக்கிறது, இது சிறுநீரக ஸ்ட்ரோமாவின் எடிமாவை ஏற்படுத்துகிறது, இது இந்த உறுப்பின் இடைநிலை திசுக்களில் தொற்று வளர்ச்சிக்கு மிகவும் சாதகமான நிலைமைகளை உருவாக்குகிறது.

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரகங்களில் இருதரப்பு நாள்பட்ட பைலோனெப்ரிடிஸ் ஏற்படுவதும் வளர்ச்சியடைவதும் சிறுநீரகங்களில் மட்டுமல்ல, கல்லீரலிலும் கடுமையான செயல்பாட்டு மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. புரதம், புரோத்ராம்பின் உருவாக்கும், நச்சு எதிர்ப்பு, கார்போஹைட்ரேட், கொழுப்பு, டீமினேட்டிங், நொதி மற்றும் ஸ்டீராய்டு வளர்சிதை மாற்றம் பாதிக்கப்படுகிறது. பழமைவாத அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய சிகிச்சையின் போது கல்லீரல் செயல்பாட்டு குறியீடுகளில் முன்னேற்றம் ஏற்படுவது ஒரு சாதகமான முன்கணிப்பு அறிகுறியாகும்.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளிலும் பெரியவர்களிலும் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயின் வளர்ச்சி ஒரே மாதிரியாகவே தொடர்கிறது என்ற கருத்து இருந்தது. இருப்பினும், குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் நோய்க்கிருமி மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக வேறுபடுகிறது என்பதைக் காட்டும் தரவுகளை NA Lopatkin மற்றும் AV Lyulko (1987) வழங்கினர்.

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயின் வகைப்பாடு

பல ஆசிரியர்கள், பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயின் உருவவியல் அம்சங்கள் மற்றும் மருத்துவப் போக்கைக் கணக்கில் எடுத்துக்கொண்டு, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள், குழந்தைகள், இளம் பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்களில் பாலிசிஸ்டிக் நோயை வேறுபடுத்துகிறார்கள். ஆழமான மருத்துவ, மரபணு மற்றும் உருவவியல் பகுப்பாய்வு, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகள், குழந்தைகள் மற்றும் இளம் பருவத்தினரிடையே பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்க்கு இடையே குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடுகள் இருந்தபோதிலும், இந்த நோயியல் நிலை அடிப்படையில் ஒன்றே என்பதைக் காட்டுகிறது. குழந்தைகளில் பாலிசிஸ்டிக் நோய் என்பது நோயின் தன்னியக்க பின்னடைவு வகை மரபுரிமையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஆனால் பிறழ்வு வெவ்வேறு மரபணுக்களில் நிகழ்கிறது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரகங்கள் சீராக பெரிதாகி, அவற்றின் கரு லோபுலேஷன் பாதுகாக்கப்படுகிறது. சிறுநீரகப் பிரிவில், நீர்க்கட்டிகள் ஒரே அளவு மற்றும் வடிவத்தில் இருக்கும், சாதாரண பாரன்கிமாவில் உள்ளூரில் சிதறிக்கிடக்கின்றன, புறணி மற்றும் மெடுல்லா தெளிவாக வரையறுக்கப்படவில்லை. வயதான குழந்தைகள் மற்றும் இளம்பருவத்தில், பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோயின் உருவவியல் படம் வேறுபடுகிறது, இதில் 25% க்கும் அதிகமான குழாய்கள் ஏற்கனவே நோயியல் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன. சிறுநீரகங்கள் கணிசமாக பெரிதாகி, மேற்பரப்பு கிழங்காக உள்ளது. நீர்க்கட்டிகள் நார்ச்சத்து காப்ஸ்யூல் வழியாகத் தெரியும். பிரிவில், மந்தமான சிறுநீரக பாரன்கிமாவில், பல நீர்க்கட்டிகள் சிதறிக்கிடக்கின்றன, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளைப் போல ஒரே அளவில் இல்லை, ஆனால் வெவ்வேறு அளவுகளில், அவை பெரியவர்களை விட சிறியதாக இருந்தாலும். குழாய்களின் லுமேன் விரிவடைந்து, இடங்களில் சுருக்கப்பட்டுள்ளது, நெஃப்ரான்கள் வளர்ச்சியடையாதவை.

பெரியவர்களில், மாறாத பாரன்கிமாவின் அளவு கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது. நீர்க்கட்டிகளில் உள்ள திரவம் வெளிப்படையானதாகவும், வீக்கத்தின் போது சீழ் மிக்கதாகவும், இரத்தக்கசிவுகளின் போது பழுப்பு நிறமாகவும் இருக்கும். நீர்க்கட்டிகளின் உள்ளடக்கங்கள் முக்கிய எலக்ட்ரோலைட்டுகளின் கலவையில் பிளாஸ்மாவிலிருந்து வேறுபடுகின்றன மற்றும் யூரியா, யூரிக் அமிலம் மற்றும் கொழுப்பைக் கொண்டிருக்கும். சிறுநீரகங்கள் வெட்டப்படும்போது, அவற்றின் மேற்பரப்பு பல்வேறு விட்டம் கொண்ட நீர்க்கட்டிகளால் புள்ளியிடப்படும். ஒரு விதியாக, பெரிய நீர்க்கட்டிகள் சிறியவற்றுடன் மாறி மாறி, சிறுநீரக பாரன்கிமா முழுவதும் சிதறிக்கிடக்கின்றன, ஒழுங்கற்ற வடிவ தேன்கூடுகளை ஒத்திருக்கும்.

செயல்முறையின் காலம் மற்றும் இரண்டாம் நிலை சிக்கல்களின் அளவைப் பொறுத்து, பாரன்கிமா ஒரு சாம்பல் நிறத்தைப் பெறுகிறது, மேலும் அதன் செயல்பாட்டு திறன் படிப்படியாகக் குறைகிறது.

சிக்கலற்ற நீர்க்கட்டிகளின் நுண்ணோக்கி பரிசோதனையில், அவற்றின் உள் மேற்பரப்பு கனசதுர எபிட்டிலியத்தால் வரிசையாக இருப்பதைக் காட்டுகிறது. நீர்க்கட்டிகளின் சுவர்கள் அடர்த்தியான இணைப்பு திசுக்களின் மெல்லிய அடுக்கைக் கொண்டுள்ளன, அவை சிறிய கூழ்மமாக்க முடியாத நரம்பு மூட்டைகளால் ஊடுருவி, வளர்ச்சியடையாத மென்மையான தசைகளில் பரவுகின்றன. தொற்று சேர்க்கப்படும்போது நரம்பு கட்டமைப்புகளின் எண்ணிக்கை கணிசமாகக் குறைக்கப்படுகிறது. பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரகத்தில் நரம்பு கூறுகளின் மரணம் சிறுநீரக திசுக்களின் இஸ்கெமியா காரணமாக அனாக்ஸியா காரணமாக ஏற்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]