பகுதி சிவப்பு அணு அப்லாசியா.

"பகுதி சிவப்பு செல் அப்லாசியா" (PRCA) என்ற சொல், ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியாவுடன் இணைந்து இரத்த சோகையால் வகைப்படுத்தப்படும் நோசோலாஜிக்கல் நிறுவனங்களின் குழுவை விவரிக்கிறது, மேலும் எலும்பு மஜ்ஜையில் எரித்ரோபொய்சிஸின் ஆரம்பகால உறுதியான முன்னோடிகள் மற்றும் உருவவியல் ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட எண்ணிக்கையில் காணாமல் போதல் அல்லது குறிப்பிடத்தக்க குறைப்பு ஆகியவற்றைக் குறிக்கிறது. வகைப்பாடு PRCA ஐ பிறவி மற்றும் வாங்கிய வடிவங்களாகப் பிரிக்கிறது.

வகைப்பாடு

பிறவி:

• அரசியலமைப்பு;
• டயமண்ட்-பிளாக்ஃபேன் இரத்த சோகை.

கரு:

• பார்வோவைரஸ் B19 உடனான கருப்பையக தொற்று காரணமாக ஹைட்ரோப்ஸ் ஃபெட்டாலிஸ்.

வாங்கியது:

• நிலையற்ற;
• குழந்தைகளின் நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா (TED);
• தீவிர எரித்ரோபொய்சிஸின் பின்னணியில் பார்வோவைரஸ் தொற்று.

கட்டி தொடர்பானது:

• தைமோமா, லிம்போமாக்கள், நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா, எம்.டி.எஸ், நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா (சி.எம்.எல்), புற்றுநோய்கள்.

நோய் எதிர்ப்பு சக்தி:

• இடியோபாடிக்;
• இணைப்பு திசு அமைப்பு ரீதியான நோய்கள்.

மருத்துவ குணம் கொண்டது.

குழந்தைகளில் இத்தகைய நோய்களின் மிகவும் பொதுவான வடிவங்கள் டயமண்ட்-பிளாக்ஃபான் இரத்த சோகை, குழந்தைகளில் நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா மற்றும் பிறவி ஹீமோலிடிக் இரத்த சோகைகளில் அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடிகள் ஆகும். குழந்தைகளில் கட்டி தொடர்பான, மருந்து தூண்டப்பட்ட மற்றும் நோயெதிர்ப்பு வடிவங்களான PRCA மிகவும் அரிதானது.

குழந்தைகளில் நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா

குழந்தைகளில் PKCA இன் மிகவும் பொதுவான வடிவமாக நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா இருக்கலாம், இருப்பினும், அதன் நிலையற்ற தன்மை காரணமாக, நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியாவின் அனைத்து நிகழ்வுகளும் பதிவு செய்யப்படவில்லை.

ஒரு பொதுவான அறிகுறி "வைரஸ்" புரோட்ரோம் இருப்பது, அதன் பிறகு பல வாரங்களுக்குப் பிறகு இரத்த சோகை நோய்க்குறி உருவாகிறது. நோய்க்குறியின் பெயருக்கு ஏற்ப இரத்த சோகை நார்மோக்ரோமிக் மற்றும் ஹைப்போரீஜெனரேட்டிவ் ஆகும், அதாவது, இது ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா மற்றும் 90% நோயாளிகளில் எரித்ரோபிளாஸ்ட்கள் முழுமையாக இல்லாதது ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படுகிறது. பிற ஹீமாடோபாய்டிக் முளைகளின் எந்த கோளாறுகளும் கண்டறியப்படவில்லை. டயமண்ட்-பிளாக்ஃபான் அனீமியாவின் சிறப்பியல்பு பிறவி வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியாவில் ஏற்படாது. நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியாவில் எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியாவின் காரணம் எரித்ரோபொய்சிஸின் நகைச்சுவை அல்லது செல்லுலார் தடுப்பான்கள் இருப்பதுதான். நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா நோயறிதல் இரத்த சோகை தீர்க்கப்பட்ட பிறகு, பின்னோக்கிப் பார்க்கப்படுகிறது. "வெளியேறும்" நேரத்தில், நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியாவின் மீள்தன்மை "மன அழுத்தம்" ஹீமாடோபாய்சிஸின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகிறது - எரித்ரோசைட்டுகளில் I ஆன்டிஜெனின் வெளிப்பாடு மற்றும் கரு ஹீமோகுளோபினின் அதிகரிப்பு. இரத்த சோகை மோசமாக பொறுத்துக்கொள்ளப்பட்டால் இரத்தமாற்றம் தவிர, நிலையற்ற எரித்ரோபிளாஸ்டோபீனியா சிகிச்சை தேவையில்லை.

பார்வோவைரஸ் தொற்று காரணமாக பகுதி சிவப்பு செல் அப்லாசியா

பார்வோவைரஸ் B19 என்பது இயற்கையில் பரவலான வைரஸ் ஆகும். குழந்தைகளில் பார்வோவைரஸ் B19 ஆல் ஏற்படும் மிகவும் குறிப்பிடத்தக்க கடுமையான நோய்க்குறி திடீர் எக்சாந்தேமா ஆகும். வைரஸிற்கான ஏற்பி எரித்ரோசைட்டுகள் மற்றும் எரித்ரோபிளாஸ்ட்களின் மேற்பரப்பின் P-ஆன்டிஜென் ஆகும், எனவே எரித்ரோபொய்சிஸுக்கு சேதம் ஏற்படுவது பார்வோவைரஸ் B19 உடனான எந்தவொரு தொற்றுக்கும் பொதுவானது. வைரஸின் விரைவான நீக்கம் மற்றும் எரித்ரோபொய்சிஸின் அதிக "திரட்டல் இருப்பு" ஆகியவை ஹீமாட்டாலஜிக்கல் ரீதியாக அப்படியே நோயெதிர்ப்பு திறன் இல்லாத ஹோஸ்டில் பார்வோவைரஸ் B19 நோய்த்தொற்றின் கடுமையான ஹீமாட்டாலஜிக்கல் விளைவுகள் இல்லாததற்கு முக்கிய காரணங்கள். கடுமையான தொற்றுக்குப் பிறகு உடனடியாக இரத்த பரிசோதனை செய்யப்பட்டால், அதில் ரெட்டிகுலோசைட்டோபீனியா கண்டறியப்படுகிறது. நாள்பட்ட ஹீமோலிடிக் அனீமியாக்கள், தலசீமியாக்கள், டைசெரித்ரோபாய்டிக் அனீமியாக்கள் ஆகியவற்றின் சிறப்பியல்பு கொண்ட தீவிர ஹைப்பர்ப்ரோலிஃபெரேடிவ் எரித்ரோபொய்சிஸ் நோயாளிகளில், பார்வோவைரஸ் B19 ஆல் எரித்ரோசைட்டுகள் தோல்வியடைவது கடுமையான ஆனால் நிலையற்ற சிவப்பு செல் அப்லாசியாவை ஏற்படுத்துகிறது, சில வாரங்களுக்குள் தீர்க்கப்படும். குறைவாகவே, பிற இரத்த சோகைகளில், குறிப்பாக, இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகையில் அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடி உருவாகிறது. இந்த வகை PRCA-க்கு, ஒரு சில, ஆனால் கிட்டத்தட்ட நோய்க்கிருமி மாபெரும் ப்ரோநார்மோபிளாஸ்ட்கள் இருப்பது பொதுவானது. நாள்பட்ட ஹீமோலிசிஸ் உள்ள நோயாளிகளில் நிலையற்ற அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடியைக் கண்டறிவது எளிது, ஆனால் சப்ளினிக்கல் ஹீமோலிடிக் அனீமியா உள்ள நோயாளிகளில், அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடி நோயின் முதல் வெளிப்பாடாக இருக்கலாம். அப்லாஸ்டிக் நெருக்கடி உள்ள நோயாளிகளுக்கு பொதுவாக PCC தோன்றும் நேரத்தில் வைரமியா இருக்கும், எனவே பார்வோவைரஸ் தொற்று காரணமாக PCC நோயறிதலை எலும்பு மஜ்ஜையிலோ அல்லது இரத்தத்திலோ புள்ளி MRT கலப்பினத்தைப் பயன்படுத்தி வைரஸைக் கண்டறிவதன் மூலம் நிறுவ முடியும். PCR ஐப் பயன்படுத்தி வைரஸ் மரபணுவின் பெருக்கம் குறைவான நம்பகமானது, ஏனெனில் கடுமையான தொற்றுக்குப் பிறகு பார்வோவைரஸ் நீண்ட காலத்திற்கு எலும்பு மஜ்ஜையில் முழுமையாக அறிகுறியற்றதாக இருக்கும்.

பிறவி அல்லது பெறப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு உள்ள நோயாளிகளில், போதுமான ஆன்டிவைரல் பதில் இல்லாமல், பார்வோவைரஸ் B19 நாள்பட்ட கடுமையான PRCA ஐ ஏற்படுத்தும். அத்தகைய குழந்தைகளில், பார்வோவைரஸுக்கு போதுமான அளவு ஆன்டிபாடிகளைக் கொண்ட வணிக நரம்பு வழி இம்யூனோகுளோபுலின்களை அதிக அளவுகளில் (2-4 கிராம்/கிலோ) வழங்குவது பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]