ஓமன் சிண்ட்ரோம்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோயறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
சகுனம் நோய்க்கூறு - ஒரு ஆரம்ப (வாழ்க்கையின் முதல் வாரம்) வகைப்படுத்துகிறது நோய் கசிவின் சொறி, வழுக்கை, hepatosplenomegaly, பரவிய நிணச்சுரப்பிப்புற்று, வயிற்றுப்போக்கு, hypereosinophilia, geperimmunoglobulinemii E மற்றும் இணைந்து எதிர்ப்பு குறைப்பாடை சிறப்பியல்பு தொற்றுகளுக்கும் அதிகரித்த போக்கின் வடிவத்தில் தொடங்கி.
நோயெரோகுளோபினின் மற்றும் டி.சி.ஆர் மரபணுக்களின் மறுஇணைப்புக்கு RAG1 / RAG2 ஈடுபட்டுள்ளன. RAG1 / RAG2 இன் முழுமையான குறைபாடு T-B-NK-TKIN இன் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. மரபணுக்களின் missense பிறழ்வுகளில் RAG1 / RAG2 செயல்பாடு RAG1 / RAG2 ஓரளவு தக்கவைத்துக் (பகுதி குறைபாடு RAG1 / RAG2), முறையே, மற்றும் V (டி) ஜெ மறுசேர்க்கையின் முற்றிலும் பாதிக்கப்படும் இல்லை. இதன் விளைவாக, ஒலியிகோலோனல் டி லிம்போசைட்டுகள் உருவாகின்றன, அவை சுழற்சியில் முன்னேற்றமடைகின்றன, இது தானாகவே ஆட்டோன்டிஜென்களுக்கு விடையாக இருக்கலாம்.
[ஓமன் சிண்ட்ரோம் அறிகுறிகள்
ஸ்டெராய்டுகள் கொண்ட தோல் வெளிப்பாடு சிகிச்சை ஒரு புறக்கணிக்கத்தக்க விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது. இந்த நோய்க்குறி லிம்போபீனியா இல்லாத நிலையில் மற்ற சி.ஐ.என் அமைப்புகளிலிருந்து வேறுபடுகிறது. மாறாக, பல நோயாளிகளுக்கு நிணநீர் குழாய்களின் எண்ணிக்கை கூர்மையாக அதிகரிக்கிறது. Omen syndrome நோயாளிகளுக்கு லிம்போசைட்டுகள் சுற்றிக் கொண்டு T செல்கள் செயல்படுத்தப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் செயல்படுத்தப்பட்ட லிம்போசைட்கள் மற்றும் நினைவக செல்கள் ஆகியவற்றின் குறிப்பான்களைக் கொண்டு செல்கின்றன. டி லிம்போசைட்கள் முக்கியமாக Th2 சைட்டோகீன்களை சுரக்கும், இது eosinophilia மற்றும் IgE இன் அதிகரித்த அளவை விளக்குகிறது. B- லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் சீரம் இம்யூனோகுளோபினுளின் A, M, G ஐ சுற்றிக் கொண்டிருக்கும் எண்ணிக்கை கடுமையாக குறைக்கப்படுகிறது. திசு அசாதாரண அமைப்பு நிணநீர் உறுப்புக்களுக்கு பண்புகளை (நிணநீர், மண்ணீரலில் நிணநீர் நுண்ணறைகளின் இல்லாத, Peyer ன் திட்டுகள், வராமல் Hassall செல்கள் தைமஸ் குறை வளர்ச்சி); லங்கெரான் செல்கள் குணங்களைக் கொண்டிருக்கும் உயிரணுக்களுடன் நிணநீர் உறுப்புகள், தோல், நுரையீரல் மற்றும் கல்லீரல் ஆகியவற்றின் ஊடுருவல், ஆனால் குறிப்பிட்ட Birbek துகள்கள் இல்லை; டி-லிம்போசைட்கள் மற்றும் ஈசினோபில்கள்.
சில நோயாளிகளில், ஓமன் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகளின் ஒரு பகுதியாக குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது, இந்த நிலை பொதுவாக ஒபிக்யுல் ஓமென் சிண்ட்ரோம் என்று அழைக்கப்படுகிறது.
ஓமன் சிண்ட்ரோம் சிகிச்சை மற்றும் முன்கணிப்பு
2001 ஆம் ஆண்டு வாக்கில் Omen நோய்க்குறி நோயாளிகள் 68 நோயாளிகள் விவரிக்கப்பட்டது, எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று சிகிச்சை முறையாகும். வெளியிடப்பட்ட தகவல்களின்படி, 28 நோயாளிகளில் TKM நடத்தப்பட்டது, 15 நோயாளிகளில் முழுமையான நோய்த்தடுப்பு மீட்பு ஏற்பட்டது, மற்றும் பிந்தைய இடமாற்ற இறப்பு 46% ஆகும். இடமாற்றம் தயாரிப்பதற்கான கட்டத்தில், IFN-y மற்றும் ஸ்டெராய்டுகளின் வெற்று வெளிப்பாடுகளின் சிகிச்சையின் ஒரு சிறந்த விளைவு குறிப்பிடத்தக்கது.
Использованная литература