நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா என்பது சிறுநீரகத்தின் பிறவி கரு வீரியம் மிக்க கட்டியாகும்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

நோயியல்

குழந்தைப் பருவத்தில் காணப்படும் பிற வீரியம் மிக்க கட்டிகளுடன் ஒப்பிடும்போது நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் நிகழ்வு ஒப்பீட்டளவில் அதிகமாக உள்ளது - 14 வயதுக்குட்பட்ட 1 மில்லியன் குழந்தைகளுக்கு வருடத்திற்கு 7-8 வழக்குகள். நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா உருவாகும் ஆபத்து 8,000-10,000 குழந்தைகளில் 1 ஆகும். இந்த கட்டி முக்கியமாக 1-6 வயதில் கண்டறியப்படுகிறது. 6 வயதுக்கு மேற்பட்ட நோயாளிகள் சுமார் 15% உள்ளனர்.

5-10% வழக்குகளில், இருதரப்பு நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாக்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. இரண்டாவது சிறுநீரகத்திற்கு ஏற்படும் சேதம் மெட்டாஸ்டாசிஸின் விளைவாக அல்ல, மாறாக ஒரு முதன்மை பல கட்டியின் வெளிப்பாடாகும். இருதரப்பு நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாக்கள் ஒருதலைப்பட்சமானவற்றை விட முன்னதாகவே வெளிப்படுகின்றன: நோயறிதலின் சராசரி வயது முறையே 15 மாதங்கள் மற்றும் 3 ஆண்டுகள் ஆகும்.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

காரணங்கள் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாக்கள்

சிறுநீரக திசுக்களின் உருவாக்கம் மற்றும் வேறுபாட்டில் ஏற்படும் இடையூறுகளின் விளைவாக கரு உருவாக்கத்தின் போது நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா ஏற்படுகிறது. நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா உள்ள நோயாளிகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கு வரை பிற கரு உருவாக்கக் கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய வளர்ச்சிக் குறைபாடுகளும் உள்ளன, மேலும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா சில பரம்பரை நோய்க்குறிகளின் ஒரு அங்கமாக இருக்கலாம். நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் வளர்ச்சி குறைபாடுகள் ஏற்படுவது கரு உருவாக்கத்தின் போது ஒரு காரணியின் செயல்பாட்டுடன் தொடர்புடையது, இதற்கு கரு திசுக்கள் பல்வேறு கோளாறுகளுடன் வினைபுரிகின்றன.

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் பரம்பரை நோய்க்குறிகள்

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் 12-15% வழக்குகளில் பிறவி குறைபாடுகள் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளன. அனிரிடியா, ஹெமிஹைபர்டிராபி, பெக்வித்-வைட்மேன் நோய்க்குறி, மரபணு அமைப்பின் குறைபாடுகள் (WAGR நோய்க்குறி, டெனிஸ்-டிராஷ் நோய்க்குறி), தசைக்கூட்டு அமைப்பின் குறைபாடுகள், ஹமார்டோமாக்கள் (ஹெமாஞ்சியோமாக்கள், பல நெவி, தோலில் "காபி கறைகள்") போன்றவை பெரும்பாலும் கண்டறியப்பட்ட முரண்பாடுகள் ஆகும்.

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா உள்ள 70 நோயாளிகளில் 1 பேருக்கு பிறவி அனிரிடியா பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. அதே நேரத்தில், தன்னிச்சையான அனிரிடியா உள்ள குழந்தைகளில் மூன்றில் ஒரு பங்கு பின்னர் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவை உருவாக்குகிறது. நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவில், கண்புரை, பிறவி கிளௌகோமா, மைக்ரோசெபாலி, தாமதமான சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சி, கிரானியோஃபேஷியல் டிஸ்மார்பிசம், ஆரிக்கிள்களின் முரண்பாடுகள், வளர்ச்சி குறைபாடு, கிரிப்டோர்கிடிசம், ஹைப்போஸ்பேடியாஸ், குதிரைவாலி சிறுநீரகம் ஆகியவற்றைக் கண்டறியலாம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில் குரோமோசோமால் அசாதாரணங்கள் குரோமோசோம் 11 (Pr13) இன் குறுகிய கையில் நீக்கம் மூலம் வெளிப்படுகின்றன - WT-1 மரபணு.

பிறவியிலேயே ஏற்படும் ஹைபோஹைபர்டிராபி பெரும்பாலும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவுடன் தொடர்புடையது, ஆனால் அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ் கட்டிகள், கல்லீரல் கட்டிகள், ஹமார்டோமாக்கள், நியூரோஃபைப்ரோமாடோசிஸ் மற்றும் ரஸ்ஸல் சில்வர் நோய்க்குறி (குள்ளவாதம்) ஆகியவற்றுடனும் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

பெக்வித்-வைடெமன் நோய்க்குறி, சிறுநீரகங்கள், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸ், கணையம், கோனாட்கள் மற்றும் கல்லீரலின் கரு ஹைப்பர்பிளாஸ்டிக் விஸ்கெரோமெகலி, மேக்ரோகுளோசியா, முன்புற வயிற்றுச் சுவரின் குறைபாடுகள் (ஓம்பலோசெல், தொப்புள் குடலிறக்கம், டயஸ்டாஸிஸ் ரெக்டி), ஹெமிஹைபர்டிராபி, மைக்ரோசெபாலி, தாமதமான சைக்கோமோட்டர் வளர்ச்சி, இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு , பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய சோமாடிக் ஜிகாண்டிசம், ஆரிக்கிளின் குறைபாடுகள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறி நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவுடன் மட்டுமல்லாமல், பிற கரு கட்டிகளுடனும் இணைக்கப்பட்டுள்ளது: நியூரோபிளாஸ்டோமா, ராப்டோமியோசர்கோமா, ஹெபடோபிளாஸ்டோமா, டெரடோபிளாஸ்டோமா. பெக்வித்-வைடெமன் நோய்க்குறி உள்ள 20% நபர்களில், ஒத்திசைவான அல்லது மெட்டாக்ரோனஸ் கட்டி வளர்ச்சியுடன் கூடிய இருதரப்பு நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா உருவாகிறது. பெக்வித்-வைடெமன் நோய்க்குறிக்கு காரணமான மரபணு லோகஸ் குரோமோசோம் 11p5 (WT-2 மரபணு) இல் அமைந்துள்ளது.

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா (பிறவி அனிரிடியா, பிறவி ஹெமிஹைபர்டிராபி, பெக்வெத்-வைடெட்னன் நோய்க்குறி) ஏற்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் உள்ள குழந்தைகள் 6 வயதை அடையும் வரை ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கும் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனைக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும்.

மரபணு அமைப்பின் வளர்ச்சி முரண்பாடுகள் (குதிரைவாலி சிறுநீரகம், சிறுநீரக டிஸ்ப்ளாசியா, ஹைப்போஸ்பேடியாஸ், கிரிப்டோர்கிடிசம், சிறுநீரக சேகரிப்பு அமைப்பின் நகல், சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்) குரோமோசோம் 11 இல் உள்ள பிறழ்வுடன் தொடர்புடையவை மற்றும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவுடன் இணைக்கப்படலாம்.

WAGR நோய்க்குறி (நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா, அனிரிடியா, மரபணு குறைபாடுகள், சைக்கோமோட்டர் ரிடார்டேஷன்) குரோமோசோம் 11p13 (WT-1 மரபணு) நீக்கத்துடன் தொடர்புடையது. WAGR நோய்க்குறியின் தனித்தன்மை சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியாகும்.

டெனிஸ்-டிராஷ் நோய்க்குறி (நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா, குளோமெருலோபதி, மரபணு குறைபாடுகள்) 11p13 லோகஸில் (WT-1 மரபணு) ஒரு புள்ளி மாற்றத்துடன் தொடர்புடையது.

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா உள்ள 3% நோயாளிகளில் தசைக்கூட்டு அமைப்பின் வளர்ச்சி குறைபாடுகள் (கிளப்ஃபுட், பிறவி இடுப்பு இடப்பெயர்வு, பிறவி விலா எலும்பு நோயியல் போன்றவை) கண்டறியப்படுகின்றன.

ஃபெர்ல்மேன், சோட்டோஸ், ஸ்டிம்ப்சன்-கோலாபி-பெஹெமல் நோய்க்குறிகள் - அதிகப்படியான வளர்ச்சியின் நோய்க்குறிகள் என்று அழைக்கப்படுபவை, மேக்ரோகுளோசியா, நெஃப்ரோமெகலி, மேக்ரோசோமியா வடிவத்தில் விரைவான மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட மற்றும் பிரசவத்திற்குப் பிந்தைய வளர்ச்சியால் வெளிப்படுகின்றன. இந்த நோய்க்குறிகளுடன், நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாடோசிஸ் இரண்டும் - பெரும்பாலும் இருதரப்பு தன்மையைக் கொண்ட கரு சிறுநீரக திசுக்களின் (பிளாஸ்டெமா) நிலைத்தன்மை உருவாகலாம். நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் அதிர்வெண் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் அதிர்வெண்ணை விட தோராயமாக 20-30 மடங்கு அதிகமாகும். நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாடோசிஸ் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவாக உருவாகலாம், டைனமிக் அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கிரீனிங் அவசியம்.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

அறிகுறிகள் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாக்கள்

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா நீண்ட காலத்திற்கு மறைந்திருக்கும். மாதங்கள் அல்லது வருடங்களாக குழந்தையின் வளர்ச்சியில் எந்த அசாதாரணங்களும் கண்டறியப்படுவதில்லை - இந்த காலகட்டத்தில், கட்டி மெதுவாக வளரும். பின்னர் கட்டி வளர்ச்சி விகிதம் அதிகரிக்கிறது - இந்த தருணத்திலிருந்து, நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் விரைவான வளர்ச்சி தொடங்குகிறது. இந்த வழக்கில், முன்னணி அறிகுறி வயிற்று குழியில் ஒரு தொட்டுணரக்கூடிய உருவாக்கம் இருப்பது.

ஒரு விதியாக, குழந்தையின் அகநிலை நல்வாழ்வு திருப்திகரமாகவே உள்ளது. நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா ஒரு குறிப்பிட்ட அளவை அடையும் வரை அசௌகரியத்தை ஏற்படுத்தாது என்பதால், குழந்தை கட்டியின் மீது கவனம் செலுத்தவோ அல்லது பெற்றோரிடமிருந்து மறைக்கவோ கூடாது. பொதுவாக, பெற்றோர்களே, ஒரு விதியாக, குளிக்கும்போதும், உடைகளை மாற்றும்போதும், குழந்தைக்கு வயிற்று சமச்சீரற்ற தன்மை மற்றும் தொட்டுணரக்கூடிய கட்டியைக் கண்டுபிடிப்பார்கள். இருப்பினும், ஒரு பெரிய கட்டி கூட, அது சமச்சீரற்ற தன்மை மற்றும் வயிற்று விரிவாக்கத்தை ஏற்படுத்தாத வரை, கவனிக்கப்படாமல் போகலாம்.

கடுமையான போதை பொதுவாக மேம்பட்ட சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே காணப்படுகிறது. 25% க்கும் அதிகமான நோயாளிகள் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் சப்கேப்சுலர் சிதைவால் ஏற்படும் மேக்ரோஹெமாட்டூரியா மற்றும் ஹைப்பர்ரெனினீமியாவுடன் தொடர்புடைய தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் போன்ற அறிகுறிகளை அனுபவிப்பதில்லை.

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா ஹீமாடோஜெனஸ் மற்றும் லிம்போஜெனஸ் மெட்டாஸ்டாஸிஸ் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. லிம்போஜெனஸ் மெட்டாஸ்டாஸிஸ் ஆரம்பகாலமாகும். சிறுநீரக ஹிலஸில் உள்ள நிணநீர் முனைகள், பாராஆர்டிக் முனைகள் மற்றும் கல்லீரல் ஹிலஸின் நிணநீர் முனைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன. நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவில், கீழ் வேனா காவாவில் கட்டி த்ரோம்பஸைக் காணலாம்.

படிவங்கள்

திசுவியல் அமைப்பு மற்றும் திசுவியல் வகைப்பாடு

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா பழமையான மெட்டானெஃப்ரிக் பிளாஸ்டெமாவிலிருந்து உருவாகிறது மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பன்முகத்தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் சுமார் 80% கட்டியின் கிளாசிக் அல்லது மூன்று-கட்ட மாறுபாடு என்று அழைக்கப்படுகின்றன, இதில் மூன்று வகையான செல்கள் உள்ளன: எபிதீலியல், பிளாஸ்டெமல் மற்றும் ஸ்ட்ரோமல். இந்த கட்டியின் பிரதானமாக எபிதீலியல், பிரதானமாக பிளாஸ்டெமல் மற்றும் பிரதானமாக ஸ்ட்ரோமல் வகைகளும் உள்ளன, இதில் ஒரு கூறுகளின் உள்ளடக்கம் குறைந்தது 65% ஆகும். சில கட்டிகள் பைபாசிக் மற்றும் மோனோபாசிக் கூட இருக்கலாம்.

Smldr/Harms இன் படி ஹிஸ்டாலஜிக்கல் நிலைப்படுத்தல், நோயின் முன்கணிப்புடன் தொடர்புடைய குழந்தைகளில் சிறுநீரகக் கட்டிகளின் மூன்று டிகிரி வீரியம் மிக்க தன்மையை அடையாளம் காண உதவுகிறது (அட்டவணை 66-1).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

மருத்துவ நிலைப்படுத்தல்

தற்போது, SIOP (ஐரோப்பா) மற்றும் NWTS (வட அமெரிக்கா) குழுக்கள் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவிற்கு ஒற்றை நிலை அமைப்பைப் பயன்படுத்துகின்றன.

• நிலை I - கட்டி சிறுநீரகத்திற்குள் அமைந்துள்ளது, முழுமையாக அகற்றுவது சாத்தியமாகும்.
• இரண்டாம் நிலை - கட்டி சிறுநீரகத்திற்கு அப்பால் பரவுகிறது, முழுமையாக அகற்றுவது சாத்தியமாகும்;
  • சிறுநீரக காப்ஸ்யூலின் முளைப்பு, சிறுநீரகப் புறணி திசுக்கள் மற்றும்/அல்லது சிறுநீரக மேற்புறத்தில் பரவுதல்:
  • பிராந்திய நிணநீர் முனைகளுக்கு சேதம் (நிலை IIN+);
  • வெளிப்புற சிறுநீரக வாஸ்குலர் புண்கள்;
  • சிறுநீர்க்குழாய் புண்.
• நிலை III - கட்டி சிறுநீரகத்திற்கு அப்பால் பரவுகிறது, ஒருவேளை முழுமையடையாமல் இருக்கலாம்.
  • நீக்கம்:
  • கீறல் அல்லது ஆஸ்பிரேஷன் பயாப்ஸி விஷயத்தில்;
  • அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குள்ளான முறிவு;
  • பெரிட்டோனியல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள்:
  • பிராந்திய நிணநீர் முனைகளைத் தவிர, உள்-வயிற்று நிணநீர் முனைகளுக்கு சேதம் (நிலை III N+):
  • வயிற்று குழிக்குள் கட்டி வெளியேற்றம்;
  • தீவிரமற்ற நீக்கம்.
• நிலை IV - தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பது.
• நிலை V - இருதரப்பு நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா.

[ 21 ]

கண்டறியும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாக்கள்

கட்டி போன்ற உருவாக்கம் கண்டறியப்பட்டால், அடிவயிற்றின் படபடப்பு கவனமாக மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும், ஏனெனில் அதிகப்படியான அதிர்ச்சி கட்டி சூடோகாப்ஸ்யூலின் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கும், இது வயிற்றுக்குள் இரத்தப்போக்கு மற்றும் கட்டி செல்களுடன் வயிற்று குழியின் முழுமையான விதைப்புக்கு வழிவகுக்கும். அதே காரணத்திற்காக, நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா உள்ள ஒரு குழந்தை ஒரு பாதுகாப்பு முறையைப் பின்பற்ற வேண்டும் (ஓய்வு, விழுதல் மற்றும் காயங்களைத் தடுப்பது).

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் மிகவும் பொதுவான முகமூடி ரிக்கெட்ஸ் ஆகும். ரிக்கெட்ஸ் மற்றும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் பொதுவான அறிகுறிகள் வயிற்று விரிவாக்கம் மற்றும் கீழ் மார்பு துளை விரிவடைதல் ஆகும். கட்டி போதையின் அறிகுறிகள் (வெளிர் நிறம், மனநிலை, மோசமான பசி, எடை இழப்பு) ரிக்கெட்ஸின் அறிகுறிகளாகவும் தவறாகக் கருதப்படலாம்.

மற்ற அனைத்து வீரியம் மிக்க கட்டிகளைப் போலவே, நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா நோயறிதலும் உருவவியல் முடிவை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இருப்பினும், நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவைப் பொறுத்தவரை, கீமோகதிர்வீச்சு சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு முன்பு பயாப்ஸி நடத்துவதற்கான விதிக்கு விதிவிலக்கு அனுமதிக்கப்படுகிறது. பயாப்ஸியின் போது, சூடோகாப்சூலின் ஒருமைப்பாடு மீறப்படுகிறது, மேலும் சூடோகாப்சூலில் உள்ள கட்டி டெட்ரிட்டஸ், மென்மையான தன்மையைக் கொண்டுள்ளது, வயிற்று குழி முழுவதும் சிதறடிக்கப்படுகிறது, இது கட்டியின் பரவலை அதிகரிக்கிறது, நோயின் மருத்துவ நிலையை மாற்றுகிறது (தானாகவே நிலை III க்கு மாற்றப்படுகிறது) மற்றும் நோயின் முன்கணிப்பை மோசமாக்குகிறது. எனவே, 16 வயதுக்குட்பட்ட நோயாளிகளில், நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் நோயறிதல், ஆஸ்பிரேஷன் மற்றும் கீறல் பயாப்ஸியைத் தவிர்த்து, பழமைவாத பரிசோதனையின் போது நிறுவப்படுகிறது. நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் தெளிவான நோயறிதல் அறிகுறிகள் இருப்பதால், நோயறிதல் பிழைகளை ஒரு சிறிய குறைந்தபட்சமாகக் குறைப்பதன் மூலம் இது எளிதாக்கப்படுகிறது.

அதே நேரத்தில், கட்டியை அகற்றும் திறன் கேள்விக்குரியதாக இருந்தாலும், கட்டியுடன் சிறுநீரகத்தை அல்லது அதன் பயாப்ஸியை ஆரம்பகட்டமாக அகற்றுவதை அமெரிக்க NWTS நெறிமுறைகள் பரிந்துரைக்கின்றன. NWTS உத்தியின்படி, இந்த அணுகுமுறை பழமைவாத நோயறிதலின் பிழையைத் தவிர்க்கவும், வயிற்று உறுப்புகளை முழுமையாகத் திருத்தவும் அனுமதிக்கிறது, மெட்டாஸ்டேஸ்கள் மற்றும் எதிர் சிறுநீரகத்தில் உள்ள கட்டியால் பாதிக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகளைத் தவிர்த்து அல்லது கண்டறிகிறது (NWTS படி, இருதரப்பு நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் 30% வழக்குகளில், இரண்டாவது சிறுநீரகத்தில் உள்ள கட்டியை பழமைவாத நோயறிதல் முறைகளால் காட்சிப்படுத்த முடியாது).

முதன்மை கட்டி குவியத்தின் நோயறிதல், நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் பொதுவான அறிகுறிகளைத் தேடுவதையும், பிற நோய்களைத் தவிர்ப்பதையும் அடிப்படையாகக் கொண்டது. வேறுபட்ட நோயறிதல்களின் வரம்பில் சிறுநீரகக் குறைபாடுகள், ஹைட்ரோனெபிரோசிஸ், நியூரோஜெனிக் கட்டிகள் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தின் பிற கட்டிகள், கல்லீரல் கட்டிகள் ஆகியவை அடங்கும்.

ஆய்வக மற்றும் கருவி ஆய்வுகள்

வயிற்று குழியின் அல்ட்ராசவுண்ட். அல்ட்ராசவுண்ட் சிறுநீரகத்திலிருந்து வரும் ஒரு பன்முகத்தன்மை கொண்ட உருவாக்கத்தை வெளிப்படுத்துகிறது, இது அழிக்கப்பட்ட சிறுநீரகத்தின் எச்சங்களுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது. தாழ்வான வேனா காவாவில் ஒரு கட்டி இரத்த உறைவு காட்சிப்படுத்தப்படலாம். பிற உறுப்புகளிலிருந்து உருவாகும் கட்டிகளில், சிறுநீரகம் இடம்பெயர்ந்து சிதைக்கப்படும். ஹைட்ரோனெபிரோசிஸில், அல்ட்ராசவுண்ட் சிறுநீரக சேகரிப்பு அமைப்பின் விரிவாக்கத்தையும் அதன் பாரன்கிமாவின் மெலிவையும் வெளிப்படுத்துகிறது.

ஆய்வின் படத்தில் குடல் சுழல்களை இடமாற்றம் செய்யும் கட்டி உருவாக்கத்தின் நிழலை வெளியேற்ற யூரோகிராஃபி வெளிப்படுத்துகிறது. அடுத்தடுத்த படங்கள் "அமைதியான" சிறுநீரகம் அல்லது சிதைவு, சிறுநீரக இடுப்பு மற்றும் கலிசியல் அமைப்பின் இடப்பெயர்ச்சி மற்றும் மாறுபட்ட முகவரை தாமதமாக வெளியேற்றுதல் ஆகியவற்றைக் காட்டுகின்றன. சிறுநீரகத்திலிருந்து உருவாகாத கட்டியின் விஷயத்தில், வெளியேற்ற யூரோகிராஃபி "அமைதியான" சிறுநீரகத்தை வெளிப்படுத்துகிறது.

அவை கண்டறியப்படவில்லை, மாறுபட்ட முகவரின் தாமதம் வழக்கமானதல்ல, ஆனால் சிறுநீரக இடுப்பு மற்றும் சிறுநீர்க்குழாய் கலப்பது வழக்கமானது. ஹைட்ரோனெபிரோசிஸில், சிறுநீரக இடுப்பு மற்றும் சிறுநீர்க்குழாய் அமைப்பு விரிவடைந்து, கலிஸ்கள் நாணய வடிவ முறையில் சிதைக்கப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் மெகாயூரெட்டர் மற்றும் வெசிகோயூரெட்ரல் ரிஃப்ளக்ஸ் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்படுகின்றன.

கணினிமயமாக்கப்பட்ட டோமோகிராபி அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் சிறுநீரகத்திலிருந்து உருவாகும் கட்டியின் இருப்பை வெளிப்படுத்துகிறது மற்றும் சுற்றியுள்ள உறுப்புகளுடனான கட்டியின் பரவல் மற்றும் உறவு பற்றிய கூடுதல் தகவல்களை வழங்குகிறது.

நோயறிதல் குறித்து சந்தேகங்கள் இருக்கும்போது ஆஞ்சியோகிராபி செய்யப்படுகிறது. ஆஞ்சியோகிராம்கள் ஒரு நோயியல் இரத்த நாள வலையமைப்பை வெளிப்படுத்துகின்றன, இரத்த விநியோகத்தின் மூலத்தை அடையாளம் காண்கின்றன - சிறுநீரக தமனி (முக்கிய வகை இரத்த விநியோகத்துடன்).

ஆஞ்சியோகிராஃபிக் ரீதியாகவும், வண்ண இரட்டை டாப்ளர் ஆஞ்சியோஸ்கேனிங் மூலமாகவும், தாழ்வான வேனா காவாவில் கட்டி இரத்த உறைவை காட்சிப்படுத்த முடியும்.

சிறுநீரகங்களின் ரேடியோஐசோடோப் பரிசோதனை - ரெனோஸ்கிண்டிகிராபி - சிறுநீரகங்களின் ஒட்டுமொத்த செயல்பாடு மற்றும் அவை ஒவ்வொன்றின் செயல்பாடுகளையும் தனித்தனியாக மதிப்பீடு செய்ய அனுமதிக்கிறது.

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா மற்றும் நியூரோபிளாஸ்டோமா இடையேயான வேறுபட்ட நோயறிதல் குறிப்பாக முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது, ஏனெனில் இந்த கட்டிகளின் மருத்துவ மற்றும் நோயறிதல் படம் சில சந்தர்ப்பங்களில் மிகவும் ஒத்ததாக இருக்கலாம். எனவே, அனைத்து நோயாளிகளிலும், முதன்மை நோயறிதலின் போது, எலும்பு மஜ்ஜையில் நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மெட்டாஸ்டேஸ்களை விலக்க ஒரு மைலோகிராம் பரிசோதிக்கப்படுகிறது, மேலும் சிறுநீரில் கேட்டகோலமைன்கள் வெளியேற்றப்படுவதும் ஆராயப்படுகிறது.

சாத்தியமான மெட்டாஸ்டேஸ்களைக் கண்டறிவதில் மார்பு எக்ஸ்-ரே (தேவைப்பட்டால் - எக்ஸ்-ரே கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி (CT)], வயிற்றுத் துவாரத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடமும் பிராந்திய நிணநீர் முனையங்கள், கல்லீரல், பிற உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் சாத்தியமான மெட்டாஸ்டேஸ்களை மதிப்பிடுவதற்கும், வயிற்றுத் துவாரத்தில் எஃப்யூஷனைக் கண்டறிவதற்கும் உதவுகிறது.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

சந்தேகிக்கப்படும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா நோயாளிகளுக்கு கட்டாய மற்றும் கூடுதல் ஆய்வுகள்

கட்டாய ஆராய்ச்சி

• உள்ளூர் நிலை மதிப்பீட்டுடன் முழுமையான நிதி தணிக்கை
• மருத்துவ இரத்த பரிசோதனை
• மருத்துவ சிறுநீர் பகுப்பாய்வு
• உயிர்வேதியியல் இரத்த பரிசோதனை (எலக்ட்ரோலைட்டுகள், மொத்த புரதம், கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள், கிரியேட்டினின், யூரியா, லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ், அல்கலைன் பாஸ்பேட், பாஸ்பரஸ்-கால்சியம் வளர்சிதை மாற்றம்) கோகுலோகிராம்
• வயிற்று உறுப்புகள் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தின் UEI
• வயிற்று உறுப்புகள் மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தின் CT (MRI) நரம்பு மாறுபாட்டுடன்
• ஐந்து திட்டங்களில் மார்பு உறுப்புகளின் எக்ஸ்ரே (நேராக, இரண்டு பக்கவாட்டு, இரண்டு சாய்வாக)
• இரண்டு புள்ளிகளிலிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை துளைத்தல்
• சிறுநீரக சிண்டிகிராபி சிறுநீர் கேட்டகோலமைன் ஆய்வு ஈசிஜி
• எக்கோசிஜி

கூடுதல் நோயறிதல் சோதனைகள்

• நுரையீரலுக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் மற்றும் உதரவிதானம் வழியாக கட்டியின் பரவல் சந்தேகிக்கப்பட்டால் - மார்பு உறுப்புகளின் CT.
• மூளைக்கு மெட்டாஸ்டேஸ்கள் இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் பட்சத்தில், அதே போல் சிறுநீரகத்தில் தெளிவான செல் சர்கோமா மற்றும் ராப்டாய்டு கட்டி இருந்தால் - மூளையின் எக்கோஇஜி மற்றும் சிடி ஸ்கேன்.
• வயிற்று குழி மற்றும் ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட் கலர் டூப்ளக்ஸ் வெனோஸ்கேனிங்.
• ஆஞ்சியோகிராபி
• நியூரோஜெனிக் கட்டிகளுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலில் சிரமம் ஏற்பட்டால் - MIBG சிண்டிகிராபி.
• சிறுநீரகத்தின் தெளிவான செல் சர்கோமா ஏற்பட்டால் - எலும்புக்கூடு சிங்கியோகிராபி.

[ 25 ], [ 26 ]

சிகிச்சை நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாக்கள்

குழந்தைகளில் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா முதல் திடமான வீரியம் மிக்க கட்டியாகும், குழந்தை புற்றுநோயியல் துறையில் இதற்கான சிகிச்சை ஊக்கமளிக்கும் முடிவுகளை அளித்தது. தற்போது, நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் சிக்கலான சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிகிச்சைத் திட்டத்தில் கீமோதெரபி, கட்டி நெஃப்ரோயூரெட்டெரெக்டோமி அளவுகளில் தீவிர அறுவை சிகிச்சை மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.

கட்டியானது மிட்லைன் லேபரோடமி அணுகுமுறை மூலம் அகற்றப்படுகிறது. வேறு எந்த அணுகுமுறையையும் தேர்ந்தெடுப்பது ஒரு மிகப்பெரிய தவறு, ஏனெனில் மிட்லைன் லேபரோடமி மட்டுமே வயிற்று குழியை திருத்துதல், கட்டி நெஃப்ரோயூரிடெரெக்டோமி மற்றும் மெட்டாஸ்டேஸ்களால் பாதிக்கப்பட்ட நிணநீர் முனைகளை அகற்றுவதற்கு போதுமான வாய்ப்புகளை வழங்குகிறது. ஒரு பெரிய கட்டி அருகிலுள்ள உறுப்புகளில் (டயாபிராம், கல்லீரல்) வளர்ந்தால், தோராகோஃப்ரினிகோலாபரோடமி அவசியம். கட்டி ஒற்றைத் தொகுதியாக அகற்றப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் போது கட்டி சிதைவதையும், சிறுநீரக நாளங்களின் சரியான நேரத்தில் பிணைப்பைத் தடுப்பதிலும் குறிப்பாக கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும். முடிந்தவரை தொலைவில் அதன் அணிதிரட்டலுக்குப் பிறகு சிறுநீர்க்குழாய் பிணைப்பு (தையல்) மற்றும் குறுக்குவெட்டு செய்யப்பட வேண்டும். அதன் கட்டி புண்ணைத் தவிர்ப்பதற்காக எதிர் பக்க சிறுநீரகத்தை மறுபரிசீலனை செய்வது அவசியம். ரெட்ரோபெரிட்டோனியல் இடத்தில், பாராஆர்டிக், மெசென்டெரிக், போர்டா ஹெபடிஸ், இலியாக் முனைகளில் விரிவடைந்த நிணநீர் முனைகளின் அறிகுறிகள் இருந்தால், அவை பயாப்ஸி செய்யப்பட வேண்டும்.

ஐரோப்பாவிலும் வட அமெரிக்காவிலும் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் திட்ட சிகிச்சைக்கான நவீன அணுகுமுறைகள் கட்டி நெஃப்ரோயூரிடெரெக்டோமி மற்றும் துணை கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் அடிப்படையில் ஒத்தவை. அவற்றுக்கிடையேயான வேறுபாடுகள் அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய (நியோட்ஜுவண்ட்) கீமோதெரபியை செயல்படுத்துவதில் உள்ளன (சைட்டோஸ்டேடிக் மருந்துகளின் அடிப்படை கலவையானது வின்கிரிஸ்டைன் மற்றும் டாக்டினோமைசின் கலவையாகும். 6 மாதங்களுக்கும் மேலான நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய கீமோதெரபி செய்யப்படுகிறது).

அமெரிக்கா மற்றும் கனடாவில், நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் சிகிச்சையானது பாரம்பரியமாக அறுவை சிகிச்சையுடன் தொடங்குகிறது, அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய கீமோதெரபி இல்லாமல். விதிவிலக்குகள் தாழ்வான வேனா காவாவில் உள்ள பிரிக்க முடியாத கட்டிகள் மற்றும் கட்டி த்ரோம்பி ஆகும். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், கீறல் அல்லது ஆஸ்பிரேஷன் டிரான்ஸ்குடேனியஸ் பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது.

நிலை V நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் சிகிச்சை

பாரம்பரியமாக, இருதரப்பு நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா ஏற்பட்டால், அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறியாகக் குறைவாகப் பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரகத்தை அகற்றுவதற்கான சாத்தியக்கூறு கருதப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சை இரண்டு நிலைகளில் செய்யப்படுகிறது. ஆரம்பத்தில், கட்டியுடன் குறைவாகப் பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரகத்தின் ஆரோக்கியமான திசுக்களுக்குள் அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது, மேலும் சில வாரங்களுக்குப் பிறகு, இரண்டாவது, மிகவும் பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரகம் அகற்றப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் 2வது கட்டத்தைச் செய்வதற்கு அவசியமான நிபந்தனை, அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு குறைவாகப் பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரகத்தின் போதுமான செயல்பாடுகளை உறுதிப்படுத்துவதாகும்.

தொலைதூர மெட்டாஸ்டேஸ்களுடன் நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் சிகிச்சை

பெரும்பாலும், நுரையீரலில் மெட்டாஸ்டேஸ்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. அவை அகற்றக்கூடியதாக இருந்தால், கீமோதெரபி சிகிச்சைக்குப் பிறகு, நுரையீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்களை அகற்றுவதன் மூலம் ஸ்டெர்னோ- அல்லது தோரக்கோட்டமி செய்யப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், நுரையீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்களின் முழுமையான பின்னடைவின் கதிரியக்க மற்றும் CT அறிகுறிகளின் விஷயத்தில், சந்தேகத்திற்கிடமான இடங்களில் நுரையீரல் பயாப்ஸியுடன் ஒரு அறுவை சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது.

முன்அறிவிப்பு

நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவிற்கான முன்கணிப்பு, ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாறுபாடு (சாதகமான மற்றும் சாதகமற்ற உருவவியல் வடிவங்கள் உள்ளன), வயது (குழந்தை இளையவராக இருந்தால், முன்கணிப்பு சிறந்தது) மற்றும் நோயின் நிலை ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. சாதகமான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாறுபாடுகளுடன், 95% நோயாளிகள் வரை நிலை I இல், 90% நிலை II இல், 60% நிலை III இல், மற்றும் 20% நிலை IV இல் உயிர்வாழ்கின்றனர். சாதகமற்ற ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாறுபாடுகளுக்கான முன்கணிப்பு கணிசமாக மோசமாக உள்ளது. நிலை V க்கான முன்கணிப்பு பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரகங்களில் ஒன்றைப் பிரிப்பதற்கான சாத்தியக்கூறுகளைப் பொறுத்தது.

[ 27 ]