Nephroblastoma

நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா சிறுநீரகத்தின் ஒரு பிறவிக்குரிய கருப்பை வீரியம் கட்டியாகும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

நோயியல்

நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் நிகழ்வு. குழந்தை பருவத்தின் மற்ற வீரியமிக்க திடக் கட்டிகளுடன் ஒப்பிடுகையில், ஒப்பீட்டளவில் அதிகமானவை - வருடத்திற்கு 14 வயதுக்கு கீழ் உள்ள ஒரு மில்லியன் குழந்தைகளுக்கு 7-8 வழக்குகள். 8000-10 000 குழந்தைகளில் நெப்ரோபிளாஸ்டோமாவிற்கு 1 ஆபத்து உள்ளது. கட்டி முக்கியமாக 1-6 வயதில் கண்டறியப்பட்டது. 6 வயதிற்கு மேற்பட்டவர்கள் 15% வரை உள்ளனர்.

5-10% வழக்குகளில், இருதரப்பு நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா நோய் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இரண்டாம் சிறுநீரகத்தின் தோல்வி மெட்டாஸ்டாஸிஸ் விளைவு அல்ல, ஆனால் ஒரு முதன்மை-பல கட்டியை வெளிப்படுத்தும். இருதரப்பு நிஃப்தோபிளாஸ்டோக்கள் ஒருபுறம் முன்னதாகவே வெளிப்படையானவை: முறையே 15 மாதங்கள் மற்றும் 3 வருடங்கள் ஆகியவை முறையே.

[9], [10], [11], [12], [13]

காரணங்கள் nephroblastoma

சிறுநீரக திசுக்களின் புழக்கத்தன்மையையும் வேறுபாட்டையும் மீறியதன் விளைவாக நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா ஈம்பிரோகேஜீசிஸின் போது ஏற்படுகிறது. நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவுடன் நோயாளிகளுக்கு மூன்றில் ஒரு பகுதியும் பிற கருப்பொருள்களுடன் தொடர்புடைய வளர்ச்சிக்கான குறைபாடுகளும் உள்ளன, அதே நேரத்தில் நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா சில பரம்பரை நோய்த்தொற்றுகளின் ஒருங்கிணைந்த பகுதியாக செயல்பட முடியும். நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா மற்றும் வளர்ச்சிக் குறைபாடுகள் வெளிப்படுவதால், கருவி திசுக்கள் பல்வேறு கோளாறுகளுடன் நடந்துகொள்கின்ற ஒரு காரணி கருப்பொருளால் ஏற்படும் விளைவுகளுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது.

நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா மற்றும் பரம்பரை நோய்க்குறியீடுகள்

பிறவியிலேயே குறைபாட்டுக்கு nephroblastoma நிகழ்வெண்ணிக்கையைக் 12-15% பதிவுசெய்யப்பட்டுள்ளது. பெரும்பாலும் போன்ற aniridia, hemihypertrophy, பெக்வித்தை-Wiedemann நோய்க்குறி, சிறுநீர்பிறப்புறுப்பு அமைப்பின் குறைபாட்டுக்கு (WAGR-நோய்க்குறி, Denys-Drash நோய்க்குறி), தசைநார் எலும்புக் கூடு அமைப்பின் உருவ அமைப்பு, hamartomas (hemangiomas, பல நெவி, "காபி கறை" அசாதாரணமான வெளிப்படுத்த தோல்), முதலியன

நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவுடன் 70 நோயாளிகளில் 1 பிறப்புறுப்பு ஆன்டிரிடியா பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது. இந்த விஷயத்தில், தன்னிச்சையான அனிடிடியாவுடன் மூன்றில் ஒரு பங்கு குழந்தைகளுக்கு நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவை உருவாக்குகிறது. நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா, கண்புரை, பிறவி கிளௌகோமா, மைக்ரோசெபலி, தாமதமான மனோவியல் வளர்ச்சி, க்ரானியோஃபேசிக் டிஸ்மோர்ஃபிசம் ஆகியவற்றைக் கண்டறியலாம். துப்புரவுகளின் இயல்புகள், வளர்ச்சி மந்தநிலை, க்ரிப்டோரைட், ஹைபோஸ்பாடியாஸ், ஹார்ஸ்ஷோ கிட்னி. குரோமோசோம் 11 (Pr13) - WT-1 மரபணுவின் சுழற்சியில் நீக்குவதன் மூலம் இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் குரோமோசோம் இயல்பு இயல்புகள் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன.

பிறவியிலேயே hemihypertrophy பெரும்பாலும் nephroblastoma இணைந்து, ஆனால் சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து கட்டிகள், கல்லீரல் கட்டிகள் hamartomas, நியூரோஃபிப்ரோடோசிஸ், ரஸ்ஸல் வெள்ளி நோய்க்குறி (குள்ளத்தன்மை) இணைந்து முடியும்.

பெக்வித்தை-Wiedemann நோய்க்குறி கரு hyperplastic vistseromegaliey சிறுநீரகம், சிறுநீரகமேற்பட்டையிலிருந்து, கணையம், gonads, மற்றும் கல்லீரல், பெருநா, முன்புற வயிற்று சுவர் (omphalocele தொப்புழ்கொடி குடலிறக்கம், எலும்பு முனை முறிவு recti) hemihypertrophy, சிறிய தலை, சைகோமோட்டார் பாதிக்கப்பட்டவர்களை, இன் குறைபாட்டுக்கு வெளிப்படுவதே  இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, பிரசவத்திற்கு பிறகு சோமாடிக் கிகாண்டனிஸ்ட், அபர்லியின் குறைபாடுகள். நரம்புமூலச்செல்புற்று, rhabdomyosarcoma, hepatoblastoma, teratoblastomoy: இந்த இந்த நோய் nephroblastoma, ஆனால் மற்ற embryonal கட்டிகளுடன் மட்டுமே இணைக்கப்படுகிறது. பெக்வித்தை-Wiedemann குறைபாடு உள்ள நோயாளிகள் சுமார் 20% ஒத்தியங்கு அல்லது மாறுபட்ட காலங்களில் நிகழும் கட்டி வளர்ச்சியுடன் இருதரப்பு nephroblastoma உருவாக்க. பெக்வித்தை-Wiedemann நோய்த்தொகுப்பு காரணமான மரபணுவைப் நியமப்பாதையை, குரோமோசோம் 11r5 (டபிள்யு.டி.எல்லாவெல-2 ஜீன்) அமைந்துள்ளது.

Nephroblastoma (பிறப்பிலிருந்து aniridia, பிறவிக் குறைபாடு hemihypertrophy. Beckwtth-Wiedetnann நோய்க்குறித்தொகுப்பு) ஏதுவான குழந்தைகள், 6 வயதுக்கு வரை ஒவ்வொரு 3 மாதங்களுக்கு ஒரு திரையிடல் அல்ட்ராசவுண்ட் உட்படுத்தப்படவேண்டும்.

சிறுநீர்பிறப்புறுப்பு அமைப்பு (குதிரை சிறுநீரகம், சிறுநீரக பிறழ்வு, அடி நீர்த்துளை, cryptorchidism, சிறுநீரகச் சேகரிக்கும் அமைப்பு, சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் இரட்டிப்பாக்க) முரண்பாடான மேலும் குரோமோசோம் 11 பிறழ்வுகள் தொடர்புள்ளது மற்றும் nephroblastoma இணைந்து இருக்கலாம்.

WAGR-நோய்க்குறி (nephroblastoma, aniridia, சிறுநீர்பிறப்புறுப்பு குறைபாட்டுக்கு அமைப்பு, சைகோமோட்டார் பாதிக்கப்பட்டவர்களை) குரோமோசோம் 11p13 (டபிள்யு.டி.எல்லாவெல-1 ஜீன்) ஒரு நீக்கல் தொடர்புடையதாக உள்ளது. WAGR நோய்க்குறியின் ஒரு அம்சம் சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியாகும்.

Denys-Drash நோய்க்குறி (nephroblastoma, glomerulopathy, சிறுநீரக அமைப்பின் குறைபாட்டுக்கு) மேலும் 11p13 நியமப்பாதையை (டபிள்யு.டி.எல்லாவெல-1 ஜீன்) ஒரு புள்ளித் திடீர் தொடர்புடையதாக உள்ளது.

தசை மண்டல அமைப்பின் குறைபாடுகள் (கிளாஸ்ஃபூட், பிறப்பு ஹிப் டிலொளோகேஷன், விந்தணுக்களின் பிறப்பிலுள்ள நோயியல், முதலியன) நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா நோயாளிகளுக்கு 3% நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்டுள்ளன.

நோய்த் Ferlmann, Sotos, Stmpson-Golaby-Behemel - அதீத வளர்ச்சியே நோய்க்குறிகளுக்குக் என்று அழைக்கப்படும், விரைவான பெற்றோர் ரீதியான மற்றும் பெருநா, nefromegalii, macrosomia போன்ற பிரசவத்திற்கு பிறகு வளர்ச்சி வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. கரு சிறுநீரக திசு (blastema) தொடர்தல், பெரும்பாலும் ஒரு இருதரப்பு சிறப்பியல்பை கொண்ட - இந்த நோய்த்தாக்கங்களுக்கான nephroblastoma மற்றும் nefroblastomatoz மேம்படவும் முடியும் கீழ். நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாமாவின் அதிர்வெண் நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் நிகழ்வுக்கு சுமார் 20-30 மடங்கு அதிகமாகும். நெப்ரோப்ளாஸ்மோசிஸ் ஒரு நொஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவாக உருவாகலாம், இது ஒரு டைனமிக் அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கிரீனிங் அவசியம்.

[14], [15], [16]

அறிகுறிகள் nephroblastoma

நெப்ரோப்ளாஸ்டமா நீண்ட நேரம் மறைக்கப்படலாம். மாதங்கள் அல்லது ஆண்டுகளுக்கு, குழந்தை வளர்ச்சியில் அசாதாரணங்கள் இல்லை - இந்த காலத்தில், கட்டி மெதுவாக வளரும். பின்னர் கட்டி வளர்ச்சியின் விகிதம் அதிகரிக்கிறது - இந்த நேரத்தில் இருந்து நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் விரைவான வளர்ச்சி தொடங்குகிறது. முக்கிய அறிகுறியாக வயிற்றுக் குழாயில் ஒரு தெளிவான உருவாகும் தன்மை உள்ளது.

ஒரு விதியாக, குழந்தைகளின் அகநிலை நலன் திருப்திகரமாக இருக்கிறது. ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிலான நஃப்ரோபிளாஸ்டோமாவுக்கு அசௌகரியம் ஏற்படாமல் இருப்பதால், குழந்தைக்கு கட்டி இருப்பதை கவனிப்பதில்லை அல்லது பெற்றோரிடமிருந்து மறைக்கக்கூடாது. வழக்கமாக பெற்றோர்கள் தங்களை ஒரு குளமாகவும், குளிக்கவும், துணிகளை மாற்றும்போதும், அடிவயிற்றின் சமச்சீரற்ற தன்மை மற்றும் குழந்தையின் உணர்ச்சியுள்ள கட்டியை கண்டறியவும். இருப்பினும், ஒரு பெரிய கட்டி, இது சமச்சீரற்ற மற்றும் வயிற்று அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது வரை, கவனிக்கப்படாமல் போகலாம்.

குறிக்கப்பட்ட போதனை என்பது ஒரு விதியாக, புறக்கணிக்கப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. நோயாளிகளுக்கு 25% க்கும் அதிகமானவர்கள் இத்தகைய அறிகுறிகளை நெஃப்ரோபிளாஸ்டாமாவின் துணைப்பிரிவு சிதைவு காரணமாக ஏற்படுகின்ற மாகோஜெமட்யூரியாவாகவும், ஹைபிரென்னேனியாமியாவுடன் தொடர்புடைய உயர் இரத்த அழுத்தம் காரணமாகவும் காணப்படுவதில்லை.

நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா ஹீமோடொஜெனெஸ் மற்றும் லிம்பாடிக் மெட்டாஸ்டாசிஸ் வகைப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. லிம்போஜெனிய மெட்டாஸ்டாசிஸ் ஆரம்பத்தில் இருக்கும். சிறுநீரகங்கள், பாரா-அயோடின் கணுக்கள் மற்றும் கல்லீரல் வாயிலின் நிணநீர் மண்டலங்களின் வாயில்களில் நிணநீர் மண்டலங்கள் சேதமடைந்துள்ளன. நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவுடன், தாழ்வான வேனா காவாவில் கட்டியைக் கட்டிகளாகக் காணலாம்.

படிவங்கள்

ஹிஸ்டாலஜிகல் கட்டமைப்பு மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகைப்பாடு

நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா ஒரு பழமையான மீனாபாலிக் ப்ளாஸ்டீமாவிலிருந்து உருவாகிறது, மேலும் ஹிஸ்டோலஜிகல் ஹீரோரோஜெனீனீசியால் இது வகைப்படுத்தப்படுகிறது. அனைத்து வகையான 80 சதவிகிதம் நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா என்பது மூன்று வகையிலான செல்கள் கொண்டிருக்கும் கட்டி, கிளாசிக்கல் அல்லது மூன்று-கட்ட மாறுபாடு என அழைக்கப்படுகின்றது: எபிதீரியல், ப்ளாஸ்டீமா மற்றும் ஸ்டிரால். மேலும், எபிலீஷியல் வகை மிகப்பெருமளவில் அதிகமாக உள்ளது, பெரும்பாலும் குண்டுவீச்சு மற்றும் முக்கியமாக ஸ்ட்ரோமா-கொண்டிருக்கும் இந்த கட்டியானது, அதே நேரத்தில் கூறுகளில் ஒன்று குறைந்தபட்சம் 65% ஆக இருக்க வேண்டும். சில கட்டிகள் பிஃபாசிக் மற்றும் ஏகபோகமாகவும் இருக்கலாம்.

Smldr / Harms க்கான ஹிஸ்டாலஜோகன் ஸ்டேஜிங் நோய்க்கான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடைய குழந்தைகளில் சிறுநீரக கட்டிகளின் மூன்று டிகிரி காசநோய் ஒதுக்கீடு (அட்டவணை 66-1) அடங்கும்.

[17], [18], [19], [20]

மருத்துவ ஆய்வு

தற்போது, SIOP (ஐரோப்பா) மற்றும் NWTS (வட அமெரிக்கா) குழுக்கள் நெப்ரோபிளாஸ்டோமாவை நடத்துவதற்கு ஒரு முறைமையை பயன்படுத்துகின்றன.

• நான் மேடையில் - சிறுநீரகத்தில் உள்ள கட்டிகள், முழுமையான நீக்கம் செய்யப்படலாம்.
• இரண்டாம் கட்டம் - சிறுநீரகங்களுக்கு அப்பால் கட்டிகள் பரவுகின்றன, முழுமையான நீக்கம்.
  • சிறுநீரகத்தின் காப்ஸ்யூல் முதுகெலும்புக்குரியது செல்லுலோஸ் மற்றும் / அல்லது சிறுநீரகங்களுக்கு பரவ வேண்டும்:
  • பிராந்திய நிணநீர் மண்டலங்களின் தோல்வி (நிலை IIN +);
  • அட்ரீனல் கப்பல்களின் தோல்வி;
  • வெளிப்படையான தொடர்பு.
• மூன்றாம் கட்டம் - சிறுநீரகத்திற்கு அப்பால் கட்டிகள் பரவுகின்றன, இது முழுமையடையாதது
  • அகற்றுதல்:
  • incisional அல்லது ஆஸ்பிடாஸ் பயாப்ஸி வழக்கில்;
  • முன்கூட்டியே அல்லது உள்நோக்கிய முறிவு;
  • peritoneum ஒரு பரப்பு:
  • பிராந்திய (நிலை III N +) தவிர, உள்-வயிற்று நிணநீர் கணுக்களின் சிதைவு:
  • வயிற்றுப் புறத்தில் குழாய்களால் பாதிப்பு;
  • அல்லாத தீவிர நீக்கம்.
• நிலை IV - தொலைதூர அளவிலான நிலைகள்.
• வி கட்டம் - இருதரப்பு நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா.

[21]

கண்டறியும் nephroblastoma

அதிகப்படியான அதிர்ச்சிகரமான முறிவு விளைவாக நியோப்பிளாஸ்டிக் pseudocapsule intraabdominal இரத்தப்போக்கு மற்றும் அடிவயிற்று விதைப்பு மொத்த கட்டி உயிரணுக்களின் வளர்ச்சி ஏற்படலாம் அது கட்டி உருவாதலிலும் கண்டுபிடிக்கப்படும் போது அடிவயிற்றின் பரிசபரிசோதனை, எச்சரிக்கையுடன் செய்யப்பட வேண்டும். அதே காரணத்திற்காக, ஒரு நரம்புக்கலவை கொண்ட ஒரு குழந்தை ஒரு பாதுகாப்பான ஆட்சியை (ஓய்வு, நீர்வீழ்ச்சிகளை தடுக்கும் மற்றும் காயங்கள்) கண்காணிக்க வேண்டும்.

மிகவும் பொதுவான மாஸ்க் நஃப்ரோபில்காமி - ரிக்ஸிஸ். கரும்புள்ளிகள் மற்றும் நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் பொதுவான அறிகுறிகள் அடிவயிற்றில் அதிகரிப்பு மற்றும் வயிறு குறைவான துளைகளின் வெளிப்பாடு ஆகும். குடல் நச்சுத்தன்மையின் அறிகுறிகள் (முதுகெலும்பு, மூட்டுப்பகுதி, ஏழை பசியின்மை, எடை இழப்பு) கூட அறிகுறிகளின் அறிகுறிகளுக்கு தவறாக இருக்கலாம்.

மற்ற அனைத்து வீரியம் மிக்க கட்டிகள் போல, nephroblastoma கண்டறியும் உருவ முடிவுக்கு கட்டுகின்றன. எனினும், nephroblastoma மரியாதை உள்ள chemoradiotherapy முன் பயாப்ஸி விதிகள் ஒரு விதிவிலக்கு அனுமதிக்கும். ஒரு பயாப்ஸி ஒருமைப்பாடு போது மீறல் pseudocapsule ஏற்படுகிறது, மேலும் கட்டிகள் தாக்கம் ஒன்று நோய் மாற்றங்கள் மருத்துவ நிலையை (தானாக படி III இல் மாற்றம் செய்யப்படுகிறது) அதிகரிக்கிறது வயிறு முழுவதும் சிதறி எனினும் சிறப்பியல்பை கொண்ட ஒரு pseudocapsule கட்டி கழிவுகளால் மூடப்பட்டுள்ளது மற்றும் நோய்த் தாக்கக் கணிப்பு மோசமாகிறது. எனவே, ஒரு பழமைவாத கணக்கெடுப்பு, விழைவு மற்றும் பயாப்ஸி intsiznonnuyu தவிர்த்து மணிக்கு nephroblastoma தொகுப்பு கண்டறியப்பட்டது வயது 16 வயதிற்குட்பட்ட நோயாளிகளில் பெரும்பான்மையாக காணப்படுகின்றன. இது ஒரு சிறிய குறைந்தபட்ச கண்டறிய பிழைகள் குறைக்க அழிக்க nephroblastoma கண்டறியும் அறிகுறிகள் முன்னிலையில் வசதி செய்யப்படுகிறது.

அதே நேரத்தில், அமெரிக்க NWTS நெறிமுறைகள், சிறுநீரக கட்டி பயாப்ஸி அல்லது அவரின் ஆரம்ப அகற்றுதல் வழங்க கூட சந்தேகமே resectability. NWTS மூலோபாயம் இணங்க, இந்த அணுகுமுறை நீக்குவது அல்லது பாதிக்கப்பட்ட மாற்றிடச் நிணநீர் மற்றும் கட்டியின் எதிர் சிறுநீரக (NWTS தரவு, இருதரப்பு nephroblastoma கட்டி 30% இரண்டாவது சிறுநீரகங்கள் முறைகளின் மூலம் காட்சிப்படுத்தும் முடியாது கண்டுபிடித்து பிழைகள் பழமைவாத கண்டறிய தவிர்க்கிறது மற்றும் அடிவயிற்று ஒரு முழுமையான தணிக்கை நடத்த, பழமைவாத நோயறிதல்).

கட்டியின் முதன்மை கவனம் கண்டறிதல் நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் பொதுவான அறிகுறிகளின் தேடலை அடிப்படையாகக் கொண்டது மற்றும் மற்ற நோய்களின் விலக்கு. சிறுநீரகம், ஹைட்ரஜன், நியூரோஜினிக் கட்டி மற்றும் ரெட்ரோபீடோனியல் ஸ்பேஸ், கல்லீரல் கட்டிகளின் பிற கட்டிகள் ஆகியவற்றின் குறைபாடுகள் பல்வேறுபட்ட நோயறிதல்களின் வட்டம் அடங்கும்.

ஆய்வகம் மற்றும் கருவியாக ஆராய்ச்சி

அடிவயிற்று அலகு அல்ட்ராசவுண்ட். அல்ட்ராசவுண்ட் கண்டறியப்பட்டவுடன், சிறுநீரகத்திலிருந்து உருவாகும் ஒரே சீரான வடிவம், அழிக்கப்பட்ட சிறுநீரகத்தின் எஞ்சியுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையது. தாழ்வான வெனா காவாவில் உள்ள ஒரு கட்டி ரப்பர்புவை காட்சிப்படுத்தலாம். மற்ற உறுப்புகளிலிருந்து உருவாகும் கட்டிகளுடன், சிறுநீரகம் கலக்கப்பட்டு, சிதைந்துவிடும். அல்ட்ராசவுண்ட் கொண்ட ஹைட்ரோன்ஃபோரோசிஸ் சிறுநீரகத்தின் சேகரிப்பு முறையின் விரிவாக்கம் தெரியவந்தபோது, அதன் பிர்னைச் செடிகளைத் துடைத்தெறிந்தது.

ஆய்வறிக்கையில் யூரோபிராபி ஆய்வில், குடல் உருவாக்கம் பற்றிய நிழல், குடல் சுழற்சிகளை அழுத்துகிறது. அடுத்தடுத்த படங்களில், ஒரு "முடக்கு" சிறுநீரகம் அல்லது ஒரு குறைபாடு, சிறுநீரகத்தின் களைகால் மற்றும் இடுப்பு முறைமை மற்றும் இடர் மாறுபாட்டின் இடைவெளியில் தாமதம் ஆகியவை இடம்பெற்றுள்ளன. சிறுநீரகத்திலிருந்து வெளிப்படாத ஒரு கட்டியின் விஷயத்தில், எக்ஸ்டோரிகரி urography ஒரு "முடக்கு" சிறுநீரகம் உள்ளது

கண்டறிவது இல்லை, மாறாக மாறுபட்ட நடுத்தர மாறுபட்ட பொதுவான அல்ல, ஆனால் பொதுவாக சிறுநீரக மற்றும் ureter என்ற calyxal மற்றும் இடுப்பு அமைப்பு கலந்து. தளர்ச்சி விரிவாக்கம் pyelocaliceal அமைப்பு மற்றும் "monetoobraznuyu" சிதைப்பது கோப்பைகள், அடிக்கடி megaureter மற்றும் vesicoureteral எதுக்குதலின் இணைந்து கவனத்தில் போது.

கணினி அல்லது காந்த அதிர்வு இமேஜிங் சிறுநீரகத்திலிருந்து தோன்றும் கட்டி உருவாக்கம் இருப்பதை வெளிப்படுத்துகிறது, மேலும் சுற்றியுள்ள உறுப்புகளுடன் கூடிய கட்டி மற்றும் தொடர்பு பற்றிய கூடுதல் தகவல்களை வழங்குகிறது.

நோயறிதலில் சந்தேகம் ஏற்பட்டால் ஆன்ஜியோகிராஃபி செய்யப்படுகிறது. இரத்தக் குழாய்களின் நோயியல் நெட்வொர்க்கை வெளிப்படுத்தி, இரத்த ஓட்டத்தின் ஆதாரத்தை வெளிப்படுத்துகிறது - சிறுநீரக தமனி (முக்கிய இரத்த வகை அளிப்புடன்).

உடற்கூறியல் மற்றும் வண்ண டூப்ளக்ஸ் டாப்ளர் ஆஜியோசிங்கனிங் மூலம், கட்டி குறைவு தோற்றமளிக்கும் தாழ்ந்த வேனா காவாவில் காட்சிப்படுத்தலாம்.

சிறுநீரகங்கள் பற்றிய ரேடியோஐசோடோப்பு ஆய்வு - ரெனோசிசிஸ்டிராபி - மொத்த சிறுநீரக செயல்பாடு இரண்டையும் மதிப்பிடுவதற்கும், அவை ஒவ்வொன்றின் தனித்தனியாக செயல்படுவதற்கும் அனுமதிக்கிறது.

குறிப்பாக முக்கியமானது நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா மற்றும் நியூரோபிளாஸ்டோமாவிற்கான வித்தியாசமான நோயறிதல் ஆகும். இந்த கட்டிகள் மருத்துவ மற்றும் கண்டறியும் படம் சில சந்தர்ப்பங்களில் மிகவும் ஒத்த இருக்கலாம். எனவே, ஆய்வு Myelogram ஒரு முதன்மை நோய் கண்டறியப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் எலும்பு மஜ்ஜை நரம்புமூலச்செல்புற்று மெட்டாஸ்டாடிஸ் தவிர்க்க, அத்துடன் சிறுநீரில் catecholamine வெளியேற்றத்தை ஆராய.

சாத்தியமான மெட்டாஸ்டாடிஸின் பைண்டிங் மார்பு பகுதி எக்ஸ்-ரே (அடங்கும் தேவைப்பட்டால் - எக்ஸ்-ரே கம்ப்யூட்டர் டோமோகிராபி (சி.டி)], வயிற்று அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் retroperitoneum மேலும் அடிவயிற்று பிராந்திய நிணநீர், கல்லீரல், மற்றும் பிற உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களில் சாத்தியமான புற்றுநோய் பரவும், அத்துடன் கண்டறியும் எக்ஸியூடேட் மதிப்பீடு உதவுகிறது .

[22], [23], [24]

சந்தேகத்திற்குரிய நெப்ரோபிளாஸ்டோமா நோயாளிகளுக்கு கட்டாய மற்றும் கூடுதல் ஆய்வுகள்

கட்டாய ஆய்வுகள்

• உள்ளூர் நிலை மதிப்பீடு மூலம் முழு நிதி கணக்கெடுப்பு
• மருத்துவ இரத்த சோதனை
• சிறுநீரின் மருத்துவ பகுப்பாய்வு
• இரத்த வேதியியல் (மின்பகுளிகளை, மொத்த புரதம், கல்லீரல் செயல்பாடு சோதனைகள், கிரியேட்டினைன், யூரியா, latdegidrogenaza, கார பாஸ்பேட், கால்சியம் மற்றும் பாஸ்பரஸ் வளர்சிதை) இரத்தக்கட்டு
• வயிற்றுக் குழல் மற்றும் ரெட்ரோபீடோனியல் ஸ்பேஸின் UEI
• நரம்பு மண்டலத்தின் RCC (எம்.ஆர்.ஐ.) மற்றும் நரம்பு கோளாறு கொண்ட ரெட்ரோபீரியோன்ட் ஸ்பேஸ்
• ஐந்து கணிப்புகளில் (நேராக, இரண்டு பக்கத்திலும், இரண்டு சாய்ந்த)
• இரண்டு புள்ளிகளிலிருந்து எலும்பு முறிவு
• சிறுநீரக ECG கேடோகாலமின்களின் ரெனோசிசி டிரிஃபி பரிசோதனை
• EkhoKG

கூடுதல் கண்டறியும் சோதனைகள்

• நுரையீரலில் ஒரு சந்தேகப்பட்ட மெட்டாஸ்டாஸிஸ் மற்றும் டயஃபிராம் மூலம் கட்டி ஏற்படுவதற்கான சாத்தியம் இருந்தால் - தொண்டைக் குழியின் PKT
• மூளையில் உள்ள மெட்டாஸ்டேஸ்கள், அத்துடன் ஒரு ஒளி-செல் சர்கோமா மற்றும் சிறுநீரகத்தின் ரஹோடைட் கட்டி ஆகியவற்றுக்கு சந்தேகம் இருந்தால் - மூளையின் EchoEG மற்றும் PKT
• அல்ட்ராசவுண்ட் நிறங்கள் வயிற்றுத் துவாரம் மற்றும் ரெட்ரோபீரியோனிஸ் ஸ்பேஸின் டூப்ளக்ஸ் சிரை ஸ்கேன்
• angiography
• நியூரோஜினிக் கட்டிஸ் - MIBG- சிண்டிகிராபி உடன் வேறுபட்ட கண்டறிதல் சிரமம்.
• சிறுநீரகத்தின் தெளிவான செல் சர்கோமாவுடன் - எலும்புக்கூடுகளின் ஸ்க்லரோோகிராபி

[25], [26]

சிகிச்சை nephroblastoma

நெப்ரோப்ளாஸ்டோமா என்பது குழந்தைகளில் முதல் திடமான புற்றுநோயாக இருந்தது, குழந்தைகளின் புற்றுநோய்க்குரிய சிகிச்சையில் உற்சாகமளிக்கும் முடிவுகள் பெற்றன. தற்போது, நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் சிக்கலான சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. சிகிச்சையளிக்கும் திட்டம் கீமோதெரபி, கட்டி புற்றுநோயியல் மற்றும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அளவின் தீவிர நடவடிக்கை ஆகும்.

கட்டியானது லோபரோடோமை அணுகலில் இருந்து அகற்றப்படுகிறது. வேறு எந்த அணுகல் தேர்வு - மட்டுமே உதரத்திறப்பு வயிற்று தணிக்கை tumornefroureterektomii போதுமான வாய்ப்புகளை வழங்குகிறது மத்திய கோட்டில் இருந்து, ஒரு பெரிய தவறை சரி செய்ய பாதிக்கப்பட்ட நிணநீர் நீக்கி புற்றுநோய் பரவும் முடிச்சு இருப்பதாகவும் கண்டறியப்பட்டது. பெரிய அளவிலான ஒரு கட்டியானது, அண்டை உறுப்புகளில் (டயாபிராம், கல்லீரல்) வளரும் போது, தொரோக்கோஃப்ரோகிபோரோடோமை தேவைப்படுகிறது. கட்டி ஒரு ஒற்றை தொகுதி நீக்கப்பட்டது. நாங்கள் சிறுநீரகக் குழாய்களின் ஆரம்பக் காய்ச்சல், கட்டியின் உள்முரணான முறிவு தடுப்புக்கு சிறப்பு கவனம் செலுத்த வேண்டும். கட்டுப்பாட்டு (தையல்) மற்றும் ரியூரை கடந்து அதை முடிந்தவரை விரைவாக திரட்டப்பட்ட பிறகு செய்யப்பட வேண்டும். அதன் கட்டி சிதைவை அகற்றுவதற்காக கட்டுப்பாடற்ற சிறுநீரகத்தை தணிக்கை செய்வது அவசியம். போது retroperitoneal விண்வெளியில் பெரிதாகிய நிணநீர் கணுக்கள் அறிகுறிகள், பாரா-அயோர்டிக், மெசென்ட்ரிக், போர்டா hepatis, இடுப்பெலும்பு பகுதி சார்ந்த முனைகள் தங்கள் பயாப்ஸி நடத்த வேண்டும்.

ஐரோப்பா மற்றும் வட அமெரிக்காவில் nephroblastoma மென்பொருள் சிகிச்சை பெறுவதற்கு தற்போதுள்ள அணுகுமுறைகள் tumornefroureterektomii மற்றும் துணை வேதிச்சிகிச்சை மற்றும் கதிரியக்க அடிப்படையில் ஒத்தவையாக. அவர்களுக்கு இடையே வேறுபாடுகள் அறுவைமுன் (புதியதுணையூக்கி) கீமோதெரபி சிகிச்சை முறையில் பொய் (இணைப்பு vinkristiia மற்றும் dactinomycin எடுத்து அடிப்படை சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் இணைந்து. சிகிச்சைக்கு முன்பு கீமோதெரபி வயது மாதங்களில் b விட பழைய நோயாளிகளிடத்தில் செய்யப்படுகிறது).

அமெரிக்காவிலும் கனடாவிலும், நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் சிகிச்சையானது பாரம்பரிய அறுவைசிகிச்சை மூலம் ஆரம்பிக்கப்பட்ட வேதியியல் சிகிச்சையுடன் தொடங்கப்பட்டது. ஒரு விதிவிலக்கு ஒரு குறைபாடுடைய கட்டி மற்றும் தாழ்வான வேனா காவா உள்ள கட்டி கட்டிகளாக உள்ளது. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், கீறல் அல்லது உற்சாகம் டிரான்சுடன்டினிகல் பைப்சிசி செய்யப்படுகிறது.

நிலை V நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் சிகிச்சை

பாரம்பரியமாக, இருதரப்பு நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவுடன், அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறியாக குறைந்தது பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரகத்தை பிரிப்பதற்கான வாய்ப்பாகும். அறுவை சிகிச்சை இரண்டு நிலைகளில் செய்யப்படுகிறது. ஆரம்பத்தில், குறைந்தது பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரகத்தின் ஒரு ஆரோக்கியமான திசுக்களுக்குள்ளாகவும், சில வாரங்களுக்குப் பிறகு இரண்டாவது, மிகவும் பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரகமும் நீக்கப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சையின் இரண்டாவது கட்டத்தை செயல்படுத்துவதற்கான அவசியமான நிபந்தனை, குறைந்தது பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரகத்தின் தலையீட்டிற்குப் பிறகு போதுமான செயல்பாடுகளை உறுதிப்படுத்துகிறது.

தொலைதூர அளவிலான நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் சிகிச்சை

நுரையீரலில் அதிகமான பொதுவானது. வேதியியல் மருத்துவ சிகிச்சையின் பின்னர், அவர்களின் குடலிறக்கத்தினால், ஸ்டெர்ன்ரோ அல்லது டோரகோட்டோமி நுரையீரல் பரப்புகளை அகற்றுவதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது. நுரையீரல் அளவீடுகள் முழுமையான பின்னடைவின் X- கதிர் மற்றும் RCT அறிகுறிகளில், சந்தேகத்திற்கிடமான இடங்களில் நுரையீரல் உயிர்வாழும் ஒரு அறுவை சிகிச்சை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

முன்அறிவிப்பு

நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் முன்கணிப்பு உயிரியல் மாறுபட்ட மாறுபாடு (சாதகமான மற்றும் சாதகமற்ற வடிவவியல் வடிவங்களை ஒதுக்குதல்), வயது (இளைய குழந்தை, சிறப்பாக முன்கணிப்பு) மற்றும் நோயின் நிலை ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது. சாதகமான ஹிஸ்டாலஜல் வகைகளில், 95% நோயாளிகள் மேடையில் I, II இல் - 90% வரை, III இல் - 60% வரை உயிர் வாழ்கின்றனர். IV - வரை 20%. சாதகமற்ற ஹிஸ்டாலஜல் வகைகளுடன் கூடிய முன்கணிப்பு மிகவும் மோசமாக உள்ளது. நிலை V க்கான முன்கணிப்பு பாதிக்கப்பட்ட சிறுநீரகங்கள் ஒன்றின் பகுப்பாய்வு சாத்தியம் சார்ந்துள்ளது.

[27]