பிரதான தமனிகளின் முழுமையான இடமாற்றம்: அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை.

பெரிய தமனிகளின் இடமாற்றம் என்பது வாழ்க்கையின் முதல் மாதக் குழந்தைகளில் நீல வகையின் மிகவும் பொதுவான பிறவி இதயக் குறைபாடாகும். இது அனைத்து பிறவி இதயக் குறைபாடுகளிலும் 12-20% ஆகும். வயதான குழந்தைகளில், அதிக இறப்பு காரணமாக, இந்த குறைபாட்டின் அதிர்வெண் கணிசமாகக் குறைவு. சிறுவர்களில் பெரிய தமனிகளின் இடமாற்றம் 2-3 மடங்கு அதிகமாகக் காணப்படுகிறது.

வலது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து பெருநாடி வெளியேறும் போதும், இடது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து நுரையீரல் தமனி வெளியேறும் போதும் பெரிய நாளங்களின் இடமாற்றம் ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக இரண்டு சுயாதீனமான, இணையான சுற்றோட்ட அமைப்புகள் - நுரையீரல் மற்றும் அமைப்பு ரீதியானவை - உருவாகின்றன. அறிகுறிகளில் முதன்மையாக சயனோசிஸ் மற்றும் இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் அடங்கும். இதய ஆஸ்கல்டேஷன் மாற்றங்கள் தொடர்புடைய பிறவி குறைபாடுகள் இருப்பதைப் பொறுத்தது. நோயறிதல் எக்கோ கார்டியோகிராபி அல்லது இதய வடிகுழாய்வை அடிப்படையாகக் கொண்டது. தீவிர சிகிச்சை என்பது அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் ஆகும். எண்டோகார்டிடிஸ் நோய்த்தடுப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

பெரிய தமனிகளின் இடமாற்றத்தில், பெருநாடி வலது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து பிரிகிறது, மற்றும் நுரையீரல் தமனி இடதுபுறத்திலிருந்து பிரிகிறது. இதன் விளைவாக, சிரை இரத்தம் பெருநாடியால் முறையான சுழற்சி வழியாகவும், ஆக்ஸிஜனேற்றப்பட்ட தமனி இரத்தம் நுரையீரல் சுழற்சி வழியாகவும் கொண்டு செல்லப்படுகிறது. இரண்டு தனித்தனி சுழற்சிகள் உருவாகின்றன. அவற்றுக்கிடையே ஒரு தொடர்பு இருந்தால் (இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் அல்லது இன்டரட்ரியல் செப்டமில் குறைபாடு, ஒரு திறந்த பெருநாடி குழாய், ஒரு திறந்த ஓவல் சாளரம்), குழந்தை சாத்தியமானது. ஹைபோக்ஸீமியாவின் அளவு மற்றும் குறுக்கு ஓட்டத்தின் அளவு தொடர்புகளின் அளவைப் பொறுத்தது. நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸுடன் இந்த குறைபாட்டின் கலவை சாத்தியமாகும், இந்த விஷயத்தில் நுரையீரல் சுழற்சியின் ஹைப்பர்வோலீமியா இல்லை, டெட்ராலஜி ஆஃப் ஃபாலட்டில் உள்ளதைப் போலவே, மூச்சுத் திணறல் தாக்குதல்களின் புகார்கள் எழுகின்றன. நுரையீரல் சுழற்சியில் உள்ள ஹைப்பர்வோலீமியா மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியாவின் புகார்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

பெரிய தமனிகள் இடமாற்றம் செய்யப்படுவதற்கான அறிகுறிகள்

பிறந்த சில மணி நேரங்களுக்குள் கடுமையான சயனோசிஸ் உருவாகிறது மற்றும் திசு ஆக்ஸிஜனேற்றம் குறைவதால் வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மைக்கு விரைவாக முன்னேறுகிறது. பெரிய VSD, காப்புரிமை டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ் அல்லது இரண்டும் உள்ள நோயாளிகளுக்கு சயனோசிஸ் குறைவான கடுமையானது, ஆனால் இதய செயலிழப்புக்கான அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் வாழ்க்கையின் முதல் 3 முதல் 6 வாரங்களில் உருவாகலாம் (எ.கா., டச்சிப்னியா, டிஸ்ப்னியா, டாக்ரிக்கார்டியா, டயாபோரேசிஸ், எடை அதிகரிக்கத் தவறியது). பொதுவான சயனோசிஸைத் தவிர, உடல் பரிசோதனை முடிவுகள் குறிப்பிடத்தக்கவை அல்ல. தொடர்புடைய குறைபாடுகள் இல்லாவிட்டால் இதய முணுமுணுப்புகள் இல்லாமல் இருக்கலாம். இரண்டாவது இதய ஒலி ஒற்றை மற்றும் சத்தமாக இருக்கும்.

பெரிய தமனிகளின் இடமாற்றத்தைக் கண்டறிதல்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், பிறக்கும்போதே இந்தக் குறைபாடு பரவலான ("வார்ப்பிரும்பு") சயனோசிஸ் மற்றும் கடுமையான மூச்சுத் திணறல் இருப்பதன் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. முதல் நாட்களில் சத்தம் எப்போதும் தோன்றாது. அது அதனுடன் வரும் தகவல்தொடர்புகளின் இருப்பிடத்திற்கு ஒத்திருக்கிறது. சிஸ்டாலிக் நடுக்கம் படபடப்பு மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களிலிருந்தே "இதயக் கூம்பு" உருவாவதன் மூலம் கார்டியோமெகலி வெளிப்படுகிறது.

இதயத்தின் மின் அச்சின் வலதுபுற விலகல், வலது வென்ட்ரிகுலர் ஓவர்லோட் மற்றும் அதன் மையோகார்டியத்தின் ஹைபர்டிராபி (வலது மார்பில் நேர்மறை T அலை வழிவகுக்கிறது) அறிகுறிகள் இருப்பதை ஒரு ஈசிஜி வெளிப்படுத்துகிறது. இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டமில் பெரிய குறைபாடுகள் இருந்தால், இடது வென்ட்ரிகுலர் ஓவர்லோட் அறிகுறிகள் வெளிப்படும்.

ரேடியோகிராஃபில், நுரையீரல் அமைப்பு சாதாரணமாக இருக்கலாம் (சிறிய தொடர்புகளுடன்), மேம்படுத்தப்பட்டதாக (பெரியவற்றுடன்) அல்லது குறைக்கப்பட்டதாக (நுரையீரல் தமனி ஸ்டெனோசிஸுடன் இணைந்து) இருக்கலாம். இதயத்தின் நிழல் ஒரு முட்டை வடிவ வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது ("ஒரு முட்டை அதன் பக்கத்தில் கிடக்கிறது").

எக்கோ கார்டியோகிராஃபிக் நோயறிதல் என்பது வென்ட்ரிக்கிள்கள் மற்றும் அவற்றிலிருந்து விரிவடையும் முக்கிய நாளங்களின் உருவ அமைப்பை அடையாளம் காண்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது. இடது வென்ட்ரிக்கிளின் நீண்ட அச்சின் திட்டத்தில் வென்ட்ரிக்கிள்கள் மற்றும் இரண்டு நாளங்களின் வெளியேற்றப் பாதைகளின் இணையான போக்கு சிறப்பியல்பு.

இதய வடிகுழாய் நீக்கம் மற்றும் ஆஞ்சியோகார்டியோகிராபி சமீபத்தில் அவற்றின் முக்கியத்துவத்தை இழந்துவிட்டன; அவை ராஷ்கைண்ட் செயல்முறையைச் செய்வதற்கும் சிக்கலான இணக்கமான இதயக் குறைபாடுகளைக் கண்டறிவதற்கும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

பெரிய தமனிகளின் முழுமையான இடமாற்ற சிகிச்சை

அறுவை சிகிச்சைக்கு முந்தைய காலத்தில், இதய செயலிழப்புக்கான பழமைவாத சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. திறந்த தமனி குழாயின் காப்புரிமையை மேம்படுத்த குழு E இன் புரோஸ்டாக்லாண்டின்களின் உட்செலுத்துதல் பயன்படுத்தப்படுகிறது; அதே நோக்கத்திற்காக, இடைநிலை தொடர்பை அதிகரிக்க மூடிய பலூன் அட்ரியோசெப்டோமி (ராஷ்கைண்டின் செயல்முறை) செய்யப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை எக்ஸ்ரே கட்டுப்பாட்டின் கீழ் அல்லது நவீன நிலைமைகளில், அல்ட்ராசவுண்ட் கட்டுப்பாட்டின் கீழ் தீவிர சிகிச்சை பிரிவில் செய்யப்படுகிறது. இன்டியூபேஷன் இல்லாமல் செயல்முறையைச் செய்வது நோயாளிகளை விரைவாக செயல்படுத்துவதை சாத்தியமாக்குகிறது.

கடுமையான ஹைபோக்ஸீமியாவுடன் பெரிய தமனிகள் இடமாற்றம் செய்யப்பட்டால், அறுவை சிகிச்சை திருத்தம் குறிக்கப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்திலேயே ஆரம்பத்தில் செய்யப்படுகிறது. அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கு இரண்டு முக்கிய விருப்பங்கள் உள்ளன: ஏட்ரியாவின் மட்டத்தில் இரத்த ஓட்டத்தை மாற்றுதல் மற்றும் பெரிய தமனிகளின் மட்டத்தில் இரத்த ஓட்டத்தை மாற்றுதல். ஏட்ரியாவின் மட்டத்தில் இரத்த ஓட்டத்தை மாற்றுவது ஜெனோபெரிகார்டியத்திலிருந்து ஒரு Y- வடிவ பேட்சை வெட்டுவதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது, அதன் ஒரு முனை தைக்கப்படுகிறது, இதனால் வேனா காவாவிலிருந்து வரும் சிரை இரத்தம் ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் தொடர்பு வழியாக இடது வென்ட்ரிக்கிளுக்கு செலுத்தப்படுகிறது. ஏட்ரியத்தின் மீதமுள்ள பகுதி வழியாக, தமனி இரத்தம் நுரையீரல் நரம்புகளிலிருந்து ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு வழியாக வலது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் பெருநாடிக்குள் வருகிறது. ஏட்ரிய மாறுதல் விஷயத்தில், வலது வென்ட்ரிக்கிள் சிஸ்டமிக் வென்ட்ரிக்கிளாகவே உள்ளது. இது பைலோஜெனட்டிக் ரீதியாக உயர் அழுத்தத்தின் கீழ் வேலை செய்ய வடிவமைக்கப்படவில்லை என்பதால், அதன் பம்ப் செயல்பாடு மற்றும் ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வின் செயல்பாடு படிப்படியாக மோசமடைகிறது, இது நீண்ட கால நல்ல முடிவை எதிர்பார்க்க அனுமதிக்காது.

பிரதான தமனிகளின் மட்டத்தில் இரத்த ஓட்டத்தை மாற்றுவது முற்றிலும் ஒரு தீவிரமான அறுவை சிகிச்சையாகும், ஏனெனில் பெருநாடி மற்றும் நுரையீரல் தமனி தொடர்புடைய வென்ட்ரிக்கிள்களில் (முறையே இடது மற்றும் வலதுபுறம்) தைக்கப்படுகின்றன. அறுவை சிகிச்சையின் சிக்கலானது கரோனரி ஆஞ்சியோபிளாஸ்டியின் தேவையில் உள்ளது. அறுவை சிகிச்சை செயற்கை சுழற்சி மற்றும் ஆழமான தாழ்வெப்பநிலை (மலக்குடல் வெப்பநிலை 18 °C ஆகக் குறைக்கப்படுகிறது) கீழ் செய்யப்படுகிறது.