மெசன்கிமல் தோல் டிஸ்ப்ரோட்டினோசிஸ்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

மருந்தின் dysproteinosis dermis மற்றும் இரத்த நாளங்கள் சுவர்களில் சுவடு போது, புரதம் வளர்சிதை சீர்குலைந்துள்ளது. இந்த இரத்தம் அல்லது நிணநீர் இருந்து காரணமாக முறையற்ற தொகுப்பு அல்லது அடித்தோல் மற்றும் அதன் இழைம பொருட்கள் அடிப்படை பொருளெனவும் குலைப்பது வெளியிடப்பட்டது அல்லது அமைக்கப்பட வேண்டும் என்று இருக்கலாம் வளர்சிதை மாற்ற பொருட்கள் குவிக்கப்பட்ட போது. சருமத்தின் மென்சென்மைல் டிஸ்டிராஃபீஸ் மற்ற உறுப்புகளிலும், மூக்கின் வீக்கம், நார்ச்சத்து மாற்றங்கள், ஹைலினோசிஸ் மற்றும் அம்மோயிடோசிஸ் போன்றவையாகும்.

இணைப்பு திசு முக்கிய புரதம் - கொலாஜன், கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் கொலாஜன் பகுதியாக, எலாஸ்டின் இழைகள் மற்றும் retikulinovyh மற்றும் அடித்தள சவ்வுகளில் உடன் இணைந்து இதுவும். சில நேரங்களில் mucoid வீக்கம், ஃபைப்ரனாய்ட் மாற்றம் மற்றும் இணைப்பு திசு தொந்தரவிற்குள்ளாக்கியதன் hyalinosis விளைவாக, ஒரு உயர்ந்த திசு-வாஸ்குலர் ஊடுருவு திறன் இணைப்பு திசு கூறுகள் மற்றும் புரதம் வளாகங்களில் உருவாக்கம் (plasmorrhages) சீரழிவு மணிக்கு.

Mucoid வீக்கம் முதலில் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது ஒரு கருத்து A.I. Strukov (1961), மீளக்கூடிய இணைப்பு திசு ஒரு வளர்சிதைமாற்ற தொந்தரவுகள், முக்கிய பொருள் உள்ள கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் குவியும் மற்றும் மறுபங்கீடு செய்வதே. கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் காரணமாக hydrophilicity கலத்திடையிலுள்ள பொருள் வீக்கம் வழிவகுக்கும், சமாளிக்க பிளாஸ்மா புரதங்கள் (குளோபின்கள்), மற்றும் கிளைகோபுரோட்டீன்களால் இதனால், வாஸ்குலர் ஊடுருவு திறன் மற்றும் திசு அதிகரிக்கிறது. அதே நேரத்தில், அடிப்படை பொருள் basophilic ஆகிறது, மற்றும் அது toluidine நீல வரையப்பட்ட போது அது ஒரு இளஞ்சிவப்பு-இளஞ்சிவப்பு நிற (மெக்க்ரோமசியா) பெறுகிறது. கொலாஜன் இழைகள் லிம்போசைட், plazmotsitarnyh மற்றும் histiocytic இன்பில்ட்ரேட்டுகள் போன்ற ஒரு செல் எதிர்வினை சேர்ந்து இருக்கலாம், இது வைலட் இருந்தது வடிகிறது. Mucoid வீக்கம் முக்கியமாக கொலாஜன் நோய்கள் அடித்தோலுக்கு உள்ள தமனிகள் (செம்முருடு, scleroderma), ஒவ்வாமை தோலழற்சி, உயிர்வளிக்குறை, தைராய்டு பிறழ்ச்சி சுவர்களில் ஏற்படுகிறது.

இணைப்பு திசு வீக்கம் ஃபைப்ரனாய்ட் இதில் உருவாக்கப்பட்டது ஃபைப்ரனாய்ட், சாதாரண காணப்படவில்லை மீளும் வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் உள்ளது. ஃபைபிரினியிட்-மாற்றப்பட்ட பகுதிகள் வான் க்சோன் முறையின் படி கூர்மையாக ஈசினோபிலிக் உள்ளன, அவை மஞ்சள் நிறமாக இருக்கும், பெரும்பாலும் ஒரேவிதமானவை. இந்த பகுதிகளில் கிளைகோசாமினோகிளைகான்ஸின் அடையாளம் காணப்படுகின்றன செயல்முறையின் ஆரம்பத்தில் பின்னர் ஒரு வியத்தகு நேர்மறை ச்சிச்க் எதிர்வினை கொடுத்து, toluidine ஊதா நிறம் நீல கறை படிந்த metahromatichno. முனைய நிலைகளில் (பிப்ரநினாய்ட் நெக்ரோசிஸ்) இணைப்பான திசுக்கள் திசைதிருப்பக்கூடிய தன்மையை உருவாக்குவதற்கு தரமிறக்கப்படுகின்றன. இது சகோதரர், ஷிக்-பாசிட்டிவ் மற்றும் டைடேட்ஸ்-எதிர்ப்பு ஆகியவற்றின் படி வண்ணத்தில் pyroninophilic உள்ளது. ஃபைப்ரனாய்ட் மாற்றங்கள் இணைப்பு திசு சில நேரங்களில் குறிப்பாக subepiidermalnyh தோல் பிரிவுகளில் SLE உடன் வாஸ்குலர் சுவர்களில் ஃபைப்ரனாய்ட் உருவாக்கம் தங்களை, கீல்வாதக் கணுக்களில், மற்றும் Arthus நிகழ்வு உடன், ஒவ்வாமை வாஸ்குலட்டிஸ் உருவாக்க உட்தோலுக்குரிய.

இழைநிறைவுகளின் தோற்றத்தையும் தோற்றத்தையும் பற்றி, ஒற்றை முறை எதுவும் இல்லை. பல்வேறு நோய்க்கிருமி காரண காரணங்கள் காரணமாக ஏற்படும் நோய்களில் இழைநிறைவுகளின் அமைப்பு மற்றும் கட்டமைப்பு ஆகியவற்றில் வேறுபட்டிருக்கிறது. இந்த காரணிகளில், கூட்டு முயற்சி. லெபடேவ் (1982) பொதுவாக கொலாஜன் இழைகள் அழிப்பு கருதப்படுகிறது, இணைப்பு திசு பாலிசாக்ரைடுடன் அடிப்பதார்த்தம் கலவை மற்றும் இரத்த நாளங்களின் ஊடுருவுத்திறனின் அதிகரிப்புக்கு, கசிவினால் உயர் மூலக்கூறு எடை புரதங்கள் மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மா கிளைகோபுரோட்டீன்களால் வழங்குவதில் மாற்றங்கள். ஃபைப்ரின் உருவாக்கம் immunocomplex சேதம் microvasculature குறிப்பாக முறையான செம்முருடு உள்ள உச்சரிக்கப்படுகிறது இது இணைப்புத் திசு, நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் விளைவு திசு அழிவு மற்றும் insudatsiyu ஃபைப்ரின் ஏற்படுத்தும்போது தொடர்புடைய நோய் எதிர்ப்பு கோளாறுகள் ஏற்படும் நோய்கள். நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் இதனால் நிறைவுடன் மற்றும் ஃபைப்ரின் ஆதிக்கம், எனவே இந்த, "ஃபைப்ரனாய்ட் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில்" ஃபைப்ரனாய்ட் அழைக்கப்படுகிறது "ஃபைப்ரனாய்ட் அழிவு '". இரத்தக் குழாய்களின் சீர்குலைவு (பிளாஸ்மோரேரியா) விளைவாக உருவான நரம்பியல், பைபிரினாய்டு இன்சுலேஷன் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

ஹைலினோசிஸ் என்பது திசுக்கழிவு செயல்முறையாகும், இது இணைப்பு திசுவை முக்கியமாக பாதிக்கிறது மற்றும் வேறுபட்ட கலவையின் ஒத்திசைவான eosinophilic வெகுஜனங்களின் தாக்கத்தில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. எப்போதாவது, ஒத்ததாக, பெயர்கள் "கூழ்மப்பிரிப்பு", "ஹைலைன் அல்லது க்யுபைட் உடைகள்" பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

ஹைலைன் - பிப்ரவரி புரதங்கள் (பிப்ரவரி) இதில் பிப்ரவரி புரதம். அது நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்கள் நோய்த்தடுப்பு குளோபுளின்கள், நிரப்புமின் கூறுகள் மற்றும் லிப்பிடுகளை கண்டுபிடிக்கும். அமில சாயங்கள் (ஈசின், புளிப்பு fuchsin), ஷிக்-நேர்மறை, டைஸ்டாசிஸ்-எதிர்ப்பு ஆகியவற்றுடன் ஹைலைன் தடிமனாக நிற்கிறது. மூன்று விதமான ஹைலினின் வகைகள் உள்ளன: மாற்றமில்லாத இரத்த பிளாஸ்மாவை ஆஞ்சியோடெமாவுடன் வெளியேற்றுவதன் விளைவாக எளிமையானது; கொழுப்புத் திசுக்கள் மற்றும் பீட்டா-லிப்போபுரோட்டின்கள் (நீரிழிவு நோய் உள்ளவர்கள்); மற்றும் நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்கள் கொண்ட ஃபைபரின் மற்றும் சிக்கலான ஹைலைன் ஆகியவை வாஸ்குலர் சுவரின் பகுதிகள் (உதாரணமாக, கொலாஜன் நோய்களில்) மாற்றியமைக்கப்பட்டன. Hyaline தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் hyalinosis, porphyria மற்றும் ஒரு உருளை கொண்டு dermis காணப்படுகிறது. அமைப்பு ஹைலைனினஸுடன் கூடுதலாக, உள்ளூர் ஹையலிநோஸ் வடுக்கள் உள்ள ஸ்க்லரோசிஸ் விளைவாக, வடுக்கள் நரம்பு திசுக்களில் ஏற்படுகிறது. நார்ச்சத்து மாற்றங்களின் இடங்களில்.

முறையான hyalinosis தோல் ஓர் தக்க எடுத்துக் காட்டு வாழ்க்கை ஆரம்ப ஆண்டுகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் தோல், சளி சவ்வுகள் மற்றும் உள் Organon இன் இணைப்பு திசு படிக உருவமற்ற மக்களின் எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலார் படிதலால் வகைப்படுத்தப்படும் என்று ஆடோசொமல் அல்லது ரிசெசிவ் நோய் தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் hyalinosis (Urbach-Vite நோய்த்தாக்கம்), பணியாற்ற முடியும். கொலாஜன் வளர்சிதைமாற்றம் முதன்மையாக தொந்தரவு என நம்பப்படுகிறது. தோல் வெளிப்பாடுகள் வளர்ச்சி அடர்த்தியாக முக்கியமாக முகம் (குறிப்பாக கண் இமைகள் மற்றும் உதடுகள்), விரல், முழங்கை மடிப்புகள், அக்குள்களில், முழங்கால் பிராந்தியம் மீது மஞ்சள் வெள்ளையான முடிச்சுகள் ஏற்பாடு உள்ளன. காரணமாக முடிச்சுகள் மெழுகு, கடினமான, சில நேரங்களில் ஹைபர்ட்ரோபிக், verrucous மேற்பரப்பில் போன்று தோல் தடிப்பு nigricans கொண்டு புண்கள் ஊடுறுவினார்கள் ஏற்படும். ஒருவேளை, குறிப்பாக குழந்தைப் பருவத்திற்கு, pruritic கொப்புளங்கள், கொப்புளம், varioliform உறுப்புகள், அரிப்பு, புண்கள் ஏற்படுகின்றன, வடு ospennopodobnomu, dyschromia வழிவகுத்தது தோற்றத்தை. இதே மற்றும் வழக்கமாக முன்பு நிகழும் மாற்றங்கள் வாய்வழி வாய்ப்புறக் மியூகோசல் போன்று வெண்படல் உள்ள, தொண்டை மற்றும் குரல்வளை உள்ள குறுமணியாக்கம் வடிவில் உட்பட கால அழற்சி பதில்களை கவனிக்கப்பட்ட, அல்லது டான்சில்கள் மீது தழும்பு புண்கள் வடிவத்தில் உள்ளன. பிந்தைய தோல்வி ஆரம்ப அறிகுறியை ஏற்படுத்துகிறது - குழந்தை பருவத்தில் குரல் என்ற hoarseness. மக்ரொலோசியா உள்ளது. பாதிக்கிறது மற்றும் பிற சளி சவ்வுகளில், அடிக்கடி இதன் விளைவாக ஏற்படுவது ஹைபோ மற்றும் பற்கள் வளர்ச்சிக்குறை, குறிப்பாக மேல் வெட்டுப்பற்கள், முடி மற்றும் நகங்கள் வளர்ச்சி குன்றிய வளர்ச்சி காணப்படும்.

நோய்க்குறியியல். என்று அழைக்கப்படும் infiltrative குவியம் உள்ள இடத்தில் ஒருபடித்தான slaboeozinofilnyh பாஸ் நேர்மறையான வழக்கமான படம் hyalinosis படிவு, அடித்தோலுக்கு உள்ள diastazorezistentnyh பொருள்களாகும். சூடான் III, ஷார்ட்ஸ், சூடான், கருப்பு ஆகியவற்றில் இந்த பொருட்கள் சாதகமாக நிற்கின்றன, அவை பாஸ்போலிப்பிடுகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. செயல்முறையின் ஆரம்ப கட்டங்களில், ஒரே மாதிரியான மக்கள் தொப்பிகளின் சுவர்களில் மற்றும் eccrine வியர்வை சுரப்பிகள் பகுதியில் வைக்கப்பட்டிருக்கும், பின்னர் அது வீங்கிவிடுகின்றன; அடுத்த கட்டங்களில் - ரிப்பன் போன்ற ஒரே மாதிரியான வெகுஜனங்கள், இதில் இடங்களில் சிதைவுகள் இருக்கலாம் - லிபிட் படிவத்தின் இடங்கள். இதேபோன்ற மாற்றங்கள் மருத்துவ ரீதியில் மாறாத தோலில் காணப்படுகின்றன, ஆனால் அவை மிகவும் பலவீனமானவை. எலக்ட்ரான் நுண்ணிய ஆய்வு சாதாரண கொலாஜன் இழைகள் படிக உருவமற்ற பொருள் melkogranulyarnom பதிக்கப்பட்ட வெவ்வேறு அளவு நாரிழைகளின் தோன்றும் மத்தியில் நெருக்கமாக இந்த மக்களின் உற்பத்தி செய்யும் ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் செயல்பாடு தொடர்பான தெரிய வந்தது. ஹைலினொனினஸுடன், transudation விளைவாக, தமனிகளின் மாதிரிகள் மாறும். அவை கணிசமாக மென்மையாக்கப்பட்டு, பலவகைகளாகின்றன, இது கொலாஜன் IV மற்றும் V வகையின் அளவு அதிகரிக்கும் தொடர்புடையது.

[1],