தோலின் மெசன்கிமல் டிஸ்ப்ரோட்டினோஸ்கள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

மெசன்கிமல் டிஸ்ப்ரோட்டினோஸ்களில், சருமம் மற்றும் இரத்த நாளச் சுவர்களின் இணைப்பு திசுக்களில் புரத வளர்சிதை மாற்றம் பாதிக்கப்படுகிறது. வளர்சிதை மாற்றப் பொருட்கள் குவிந்து, இரத்தம் அல்லது நிணநீருடன் நுழையலாம் அல்லது சருமத்தின் முக்கியப் பொருள் மற்றும் அதன் நார்ச்சத்துள்ள பொருட்களின் தவறான தொகுப்பு அல்லது ஒழுங்கின்மையின் விளைவாக உருவாகின்றன. தோலின் மெசன்கிமல் டிஸ்ட்ரோபிகளில், மற்ற உறுப்புகளைப் போலவே, சளி வீக்கம், ஃபைப்ரினாய்டு மாற்றங்கள், ஹைலினோசிஸ் மற்றும் அமிலாய்டோசிஸ் ஆகியவை அடங்கும்.

இணைப்பு திசுக்களின் முக்கிய புரதம் கொலாஜன் ஆகும், இது கிளைகோசமினோகிளைகான்களுடன் சேர்ந்து, கொலாஜன், மீள் மற்றும் ரெட்டிகுலின் இழைகள் மற்றும் அடித்தள சவ்வுகளின் ஒரு பகுதியாகும். சில நேரங்களில் மியூகோயிட் வீக்கம், ஃபைப்ரினாய்டு மாற்றம் மற்றும் ஹைலினோசிஸ் ஆகியவை இணைப்பு திசுக்களின் ஒழுங்கின்மையின் விளைவாகும், இது அதிகரித்த திசு-வாஸ்குலர் ஊடுருவல் (பிளாஸ்மோராஜியா), இணைப்பு திசு கூறுகளின் அழிவு மற்றும் புரத வளாகங்களின் உருவாக்கம் ஆகியவற்றுடன் உருவாகிறது.

சளி வீக்கம் என்பது முதன்முதலில் AI ஸ்ட்ரூகோவ் (1961) அறிமுகப்படுத்திய ஒரு கருத்தாகும், இது இணைப்பு திசுக்களின் மீளக்கூடிய வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறாகும், இதில் தரைப் பொருளில் கிளைகோசமினோகிளைகான்கள் குவிந்து மறுபகிர்வு செய்யப்படுகிறது. கிளைகோசமினோகிளைகான்களின் ஹைட்ரோஃபிலிசிட்டி காரணமாக, திசு மற்றும் வாஸ்குலர் ஊடுருவல் அதிகரிக்கிறது, இதன் விளைவாக பிளாஸ்மா புரதங்கள் (குளோபுலின்கள்) மற்றும் கிளைகோபுரோட்டின்கள் வெளியிடப்படுகின்றன, இது இடைச்செல்லுலார் பொருளின் வீக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த வழக்கில், தரைப் பொருள் பாசோபிலிக் ஆகிறது, மேலும் டோலுயிடின் நீலத்துடன் கறை படிந்தால், அது இளஞ்சிவப்பு-இளஞ்சிவப்பு நிறத்தைப் பெறுகிறது (மெட்டாக்ரோமாசியா). கொலாஜன் இழைகள் வீங்கி, உதிர்ந்து போகின்றன, இது லிம்போசைடிக், பிளாஸ்மாசைடிக் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவல்கள் வடிவில் செல்லுலார் எதிர்வினையுடன் சேர்ந்து கொள்ளலாம். சளி வீக்கம் முக்கியமாக தமனிகளின் சுவர்களில், கொலாஜன் நோய்கள் (லூபஸ் எரித்மாடோசஸ், ஸ்க்லெரோடெர்மா), ஒவ்வாமை தோல் அழற்சி, ஹைபோக்ஸியா மற்றும் தைராய்டு செயலிழப்பு ஆகியவற்றில் சருமத்தில் ஏற்படுகிறது.

இணைப்பு திசுக்களின் ஃபைப்ரினாய்டு வீக்கம் என்பது மீளமுடியாத வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு ஆகும், இதில் ஃபைப்ரினாய்டு உருவாகிறது, இது விதிமுறையில் காணப்படவில்லை. ஃபைப்ரினாய்டு-மாற்றப்பட்ட பகுதிகள் கூர்மையாக ஈசினோபிலிக், வான் கீசன் முறையால் மஞ்சள் நிறத்தில் கறை படிந்திருக்கும், பெரும்பாலும் ஒரே மாதிரியானவை. செயல்முறையின் தொடக்கத்தில், இந்த பகுதிகளில் கிளைகோசமினோகிளைகான்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, டோலுயிடின் நீலத்தால் மெட்டாக்ரோமாடிக் முறையில் இளஞ்சிவப்பு நிறத்தில் கறை படிந்திருக்கும், பின்னர் கூர்மையான நேர்மறை PAS எதிர்வினையை அளிக்கிறது. முனைய நிலைகளில் (ஃபைப்ரினாய்டு நெக்ரோசிஸ்), இணைப்பு திசுக்களின் அழிவு உருவமற்ற டெட்ரிட்டஸ் உருவாவதன் மூலம் ஏற்படுகிறது. பிராட்டே முறையால் கறை படிந்தால் அது பைரோனினோபிலிக் ஆகும், PAS-நேர்மறை மற்றும் டயத்தேடேஸ்-எதிர்ப்பு. சருமத்தின் இணைப்பு திசுக்களில் ஃபைப்ரினாய்டு மாற்றங்கள் ஒவ்வாமை வாஸ்குலிடிஸில் உருவாகின்றன, சில சமயங்களில் வாஸ்குலர் சுவர்களில் ஃபைப்ரினாய்டு உருவாகும்போது, வாத முடிச்சுகளில், லூபஸ் எரித்மாடோசஸில், குறிப்பாக தோலின் சப்எபிடெர்மல் பகுதிகளில் மற்றும் ஆர்தஸ் நிகழ்வில்.

ஃபைப்ரினாய்டின் கலவை மற்றும் தோற்றம் குறித்து எந்த ஒரு கருத்தும் இல்லை. பல்வேறு நோய்க்கிருமி காரணிகளால் ஏற்படும் நோய்களில் வெவ்வேறு கலவை மற்றும் கட்டமைப்பின் ஃபைப்ரினாய்டுகள் உள்ளன. இந்த காரணிகளில், எஸ்பி லெபடேவ் (1982) கொலாஜன் இழைகளின் அழிவு, இணைப்பு திசுக்களின் முக்கிய பொருளின் பாலிசாக்கரைடு கலவையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மற்றும் வாஸ்குலர் ஊடுருவலின் அதிகரிப்பு ஆகியவை முக்கிய காரணிகளாகக் கருதுகிறார், இது உயர் மூலக்கூறு புரதங்கள் மற்றும் இரத்த பிளாஸ்மாவின் கிளைகோபுரோட்டின்களின் வெளியேற்றத்தை உறுதி செய்கிறது. நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளால் ஏற்படும் நோய்களில், ஃபைப்ரின் உருவாக்கம் நுண் சுழற்சி படுக்கை மற்றும் இணைப்பு திசுக்களுக்கு நோயெதிர்ப்பு சிக்கலான சேதத்துடன் தொடர்புடையது, இது குறிப்பாக முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸில் உச்சரிக்கப்படுகிறது, நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் செயல்பாடு திசு அழிவு மற்றும் ஃபைப்ரின் உட்செலுத்தலை ஏற்படுத்தும் போது. நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களில், நிரப்பு மற்றும் ஃபைப்ரின் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, அதனால்தான் இந்த ஃபைப்ரினாய்டு "நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் ஃபைப்ரினாய்டு", "அழிவின் ஃபைப்ரினாய்டு" என்று பெயரிடப்பட்டது. ஆஞ்சியோநியூரோடிக் கோளாறுகளின் (பிளாஸ்மோர்ராஜியா) விளைவாக உருவாகும் ஃபைப்ரினாய்டு இன்சுடேஷன் ஃபைப்ரினாய்டு என்று அழைக்கப்படுகிறது.

ஹைலினோசிஸ் என்பது ஒரு டிஸ்ட்ரோபிக் செயல்முறையாகும், இது முக்கியமாக இணைப்பு திசுக்களைப் பற்றியது மற்றும் பல்வேறு கலவைகளின் ஒரே மாதிரியான ஈசினோபிலிக் நிறைகளின் படிவில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. எப்போதாவது, "கூழ்", "ஹைலின் அல்லது கூழ்ம உடல்கள்" என்ற பெயர்கள் ஒத்த சொற்களாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

ஹையலின் என்பது பிளாஸ்மா புரதங்களை (ஃபைப்ரின்) உள்ளடக்கிய ஒரு ஃபைப்ரிலர் புரதமாகும். இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் முறைகள் அதில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு குளோபுலின்கள், நிரப்பு கூறுகள் மற்றும் லிப்பிடுகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. ஹையலின் அமில சாயங்களுடன் (ஈசின், அமில ஃபுச்சின்) சருமத்தில் கறை படிந்துள்ளது, PAS-பாசிட்டிவ் மற்றும் டயஸ்டாசிஸ்-எதிர்ப்பு கொண்டது. ஹையலின் மூன்று வகைகள் உள்ளன: ஆஞ்சியோநியூரோசிஸில் மாறாத இரத்த பிளாஸ்மாவின் வெளியீட்டின் விளைவாக உருவாகிறது; லிபோஹைலின், லிபாய்டுகள் மற்றும் பீட்டா-லிப்போபுரோட்டின்களைக் கொண்டுள்ளது (நீரிழிவு நோயில்); மற்றும் சிக்கலான ஹையலின், நோயெதிர்ப்பு வளாகங்கள், ஃபைப்ரின் மற்றும் வாஸ்குலர் சுவரின் நெக்ரோட்டிகலாக மாற்றப்பட்ட பகுதிகளைக் கொண்டுள்ளது (எடுத்துக்காட்டாக, கொலாஜன் நோய்களில்). தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஹையலினோசிஸ், போர்பிரியா மற்றும் சிலிண்ட்ரோமா ஆகியவற்றில் ஹையலின் சருமத்தில் காணப்படுகிறது. முறையான ஹையலினோசிஸுடன் கூடுதலாக, வடுக்கள், நெக்ரோடிக் திசுக்களில் ஸ்க்லரோசிஸின் விளைவாக உள்ளூர் ஹையலினோசிஸ் ஏற்படுகிறது. ஃபைப்ரினாய்டு மாற்றங்களின் இடங்களில்.

சருமத்தின் முறையான ஹைலினோசிஸின் ஒரு எடுத்துக்காட்டு தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஹைலினோசிஸ் (உர்பாக்-வைதே நோய்க்குறி), இது வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டுகளில் ஏற்படும் ஒரு தன்னியக்க பின்னடைவு நோயாகும், மேலும் இது தோல், சளி சவ்வுகள் மற்றும் உள் உறுப்புகளின் இணைப்பு திசுக்களில் புற-செல்லுலார் உருவமற்ற வெகுஜனங்களின் படிவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கொலாஜன் வளர்சிதை மாற்றம் முதன்மையாக சீர்குலைந்ததாக நம்பப்படுகிறது. தோல் வெளிப்பாடுகள் முக்கியமாக முகத்தின் தோலில் (குறிப்பாக கண் இமைகள் மற்றும் உதடுகள்), விரல்கள், முழங்கை மடிப்புகள், அக்குள் மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளில் அடர்த்தியாக அமைந்துள்ள மஞ்சள்-வெண்மையான முடிச்சுகளின் வளர்ச்சியைக் கொண்டுள்ளன. முடிச்சுகள் காரணமாக, மெழுகு போன்ற, கரடுமுரடான, சில நேரங்களில் ஹைபர்டிராஃபிக், வார்ட்டி மேற்பரப்புடன் ஊடுருவிய குவியங்கள் தோன்றும், இது அகாந்தோசிஸ் நிக்ரிக்கன்களை ஒத்திருக்கிறது. குறிப்பாக குழந்தை பருவத்தில், அரிப்பு வெசிகிள்ஸ், கொப்புளங்கள், வேரியோலிஃபார்ம் கூறுகள், அரிப்புகள், புண்கள், பெரியம்மை போன்ற வடுக்கள், டிஸ்க்ரோமியாவுக்கு வழிவகுக்கும். கன்னங்களின் சளி சவ்வில் வாய்வழி குழியில் இதேபோன்ற மற்றும், ஒரு விதியாக, முந்தைய மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன, அவை லுகோபிளாக்கியாவை ஒத்திருக்கின்றன, அல்லது டான்சில்ஸில் வடுக்கள் கொண்ட புண்கள் வடிவில், அவ்வப்போது ஏற்படும் அழற்சி எதிர்வினைகளுடன், குரல்வளை மற்றும் குரல்வளையில் கிரானுலேஷன் வடிவம் உட்பட. பிந்தையவற்றுக்கு ஏற்படும் சேதம் ஆரம்ப அறிகுறியை ஏற்படுத்துகிறது - குழந்தை பருவத்தில் கரடுமுரடான தன்மை. மேக்ரோகுளோசியா காணப்படுகிறது. பிற சளி சவ்வுகளும் பாதிக்கப்படுகின்றன, பற்களின் ஹைப்போ- மற்றும் அப்லாசியா, குறிப்பாக மேல் கீறல்கள், நகங்கள் மற்றும் முடியின் மெதுவான வளர்ச்சி பெரும்பாலும் சந்திக்கப்படுகின்றன.

நோய்க்குறியியல். ஊடுருவல் குவியங்கள் என்று அழைக்கப்படுபவை, சருமத்தில் ஒரே மாதிரியான பலவீனமான ஈசினோபிலிக் PAS-நேர்மறை, டயஸ்டேஸ்-எதிர்ப்பு பொருட்கள் படிவதால் ஹைலினோசிஸின் ஒரு பொதுவான படத்தைக் காட்டுகின்றன. இந்த பொருட்கள் சூடான் III, துண்டுகள், சூடான் கருப்பு மற்றும் பாஸ்போலிப்பிட்களுடன் நேர்மறையாக கறைபட்டுள்ளன, அவற்றில் பாஸ்போலிப்பிட்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. செயல்முறையின் ஆரம்ப கட்டங்களில், ஒரே மாதிரியான நிறைகள் தந்துகிகள் சுவர்களிலும் எக்ரைன் வியர்வை சுரப்பிகளின் பகுதியிலும் படிகின்றன, பின்னர் அவை சிதைவடைகின்றன; அடுத்தடுத்த கட்டங்களில், ரிப்பன் போன்ற ஒரே மாதிரியான நிறைகள் தோன்றும், இதில் இடங்களில் விரிசல்கள் இருக்கலாம் - லிப்பிட் படிவு இடங்கள். மருத்துவ ரீதியாக மாறாத தோலிலும் இதே போன்ற மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன, ஆனால் அவை மிகவும் குறைவாகவே வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. எலக்ட்ரான் நுண்ணிய பரிசோதனையில், சாதாரண கொலாஜன் இழைகளில், பல்வேறு அளவுகளில் இழைகள் தோன்றும், அவை ஒரு உருவமற்ற நுண்ணிய-தானியப் பொருளில் அமைந்துள்ளன, இந்த வெகுஜனங்களை உருவாக்கும் செயலில் உள்ள ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்களுடன் நெருக்கமாக தொடர்புடையவை. ஹைலினோசிஸில், டிரான்ஸ்யூடேஷனின் விளைவாக, தந்துகி அடித்தள சவ்வுகள் மாறுகின்றன. அவை கணிசமாக தடிமனாகின்றன, பல அடுக்குகளாகின்றன, இது கொலாஜன் வகை IV மற்றும் V இன் அளவு அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது.

[ 1 ]