லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் நோய் கண்டறிதல்

லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் மிக முக்கியமான ஆய்வக பண்புகள்: புற இரத்தப் படத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், சில உயிர்வேதியியல் அளவுருக்கள் மற்றும் லிம்போசைடிக்-மோனோசைடிக் தன்மை கொண்ட செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தின் மிதமான ப்ளோசைட்டோசிஸ். இரத்த சோகை மற்றும் த்ரோம்போசைட்டோபீனியா பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன. இரத்த சோகை பொதுவாக நார்மோசைடிக் ஆகும், போதுமான ரெட்டிகுலோசைட்டோசிஸுடன், சிவப்பு அணுக்களின் உள்-மெடுல்லரி அழிவு மற்றும் TNF இன் தடுப்பு விளைவு ஆகியவற்றால் ஏற்படுகிறது. த்ரோம்போசைட்டோபீனியா என்பது மிகவும் கண்டறியும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்த ஒரு அங்கமாகும், இது நோய்க்குறியின் செயல்பாட்டின் அளவையும் சிகிச்சையின் செயல்பாட்டையும் மதிப்பிட அனுமதிக்கிறது. லுகோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை மாறுபடலாம், ஆனால் μlக்கு 1 ஆயிரத்திற்கும் குறைவான நியூட்ரோபில் அளவு கொண்ட லுகோபீனியா பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது; ஹைப்பர்பாசோபிலிக் சைட்டோபிளாசம் கொண்ட வித்தியாசமான லிம்போசைட்டுகள் பெரும்பாலும் லுகோசைட் சூத்திரத்தில் கண்டறியப்படுகின்றன.

புற இரத்த சைட்டோபீனியா பொதுவாக ஹைபோசெல்லுலாரிட்டி அல்லது எலும்பு மஜ்ஜையின் டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் தொடர்புடையது அல்ல. மாறாக, நோயின் பிற்பகுதி நிலைகளைத் தவிர்த்து, எலும்பு மஜ்ஜையில் செல்லுலார் கூறுகள் நிறைந்துள்ளன. ஜி. ஜான்காவின் கூற்றுப்படி, 65 நோயாளிகளில் 2/3 பேர் எலும்பு மஜ்ஜையில் எந்த மாற்றங்களையும் அல்லது முதிர்ச்சி மற்றும் ஹைபோசெல்லுலாரிட்டியை சீர்குலைக்காமல் குறிப்பிட்ட மாற்றங்களையும் காட்டுவதில்லை. ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸின் நிகழ்வு அனைத்து நோயாளிகளிலும் கண்டறியப்படவில்லை, மேலும் பெரும்பாலும் எலும்பு மஜ்ஜை மற்றும் பிற பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளின் தொடர்ச்சியான ஆய்வுகள் மட்டுமே ஹீமோபாகோசைடிக் செல்களைக் கண்டறிய அனுமதிக்கின்றன.

இரத்தத்தின் உயிர்வேதியியல் கலவையில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் மிகவும் வேறுபட்டவை. அவற்றில் ஆதிக்கம் செலுத்தும் குறிகாட்டிகள் லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றம் மற்றும் கல்லீரல் செயல்பாட்டின் கோளாறுகளை வகைப்படுத்துகின்றன. இதனால், 90-100% நோயாளிகளில் கண்டறியப்பட்ட லிப்பிட் வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், ட்ரைகிளிசரைடுகளின் அளவு அதிகரிப்பு, வகை IV அல்லது V இன் மிகக் குறைந்த அடர்த்தி கொண்ட ப்ரிலிப்போபுரோட்டின்களின் பகுதியின் அதிகரிப்பு மற்றும் அதிக அடர்த்தி கொண்ட லிப்போபுரோட்டின்களின் குறைவு காரணமாக ஹைப்பர்லிபிடெமியாவால் குறிக்கப்படுகின்றன, இது ட்ரைகிளிசரைடுகளின் லிப்பிட் நீராற்பகுப்பை செயல்படுத்துவதற்கு அவசியமான லிப்போபுரோட்டீன் லிபேஸின் TMF தொகுப்பை அடக்குவதோடு தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். ட்ரைகிளிசரைடுகளின் அதிகரித்த அளவு நோய் செயல்பாட்டிற்கான நம்பகமான அளவுகோலாகும்.

நோய் முன்னேறும்போது அதிகரிக்கும் ஹைப்பர் டிரான்ஸ்மினேசீமியா (5-10 மடங்கு) மற்றும் ஹைபர்பிலிரூபினேமியா (20 மடங்கு வரை) ஆகியவற்றின் அதிர்வெண் 30-90% குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது. பல்வேறு அழற்சி செயல்முறைகளின் சிறப்பியல்புகளான ஃபெரிட்டின், லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் (LDH), ஹைபோநெட்ரீமியா மற்றும் ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா/ஹைபோஅல்புமினீமியா போன்ற பொதுவான மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன.

ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பு அளவுருக்களில், ஃபைப்ரினோஜென் அளவுகளில் குறைவு என்பது நோயறிதல் ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்கதாகும், இது 74-83% குழந்தைகளில் நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் கண்டறியப்படுகிறது. ஹைப்போஃபைப்ரினோஜெனீமியா மேக்ரோபேஜ்களால் பிளாஸ்மாஜென் ஆக்டிவேட்டர்களின் அதிகரித்த உற்பத்தியுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம். அதே நேரத்தில், டிஐசி நோய்க்குறி அல்லது புரோத்ராம்பின் சிக்கலான காரணிகளின் குறைபாட்டை சந்தேகிக்க அனுமதிக்கும் கோகுலோகிராம் அளவுருக்களில் உள்ள அசாதாரணங்கள் பொதுவாக கண்டறியப்படுவதில்லை. ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸில் உள்ள ரத்தக்கசிவு நோய்க்குறி த்ரோம்போசைட்டோபீனியா மற்றும் ஹைப்போஃபைப்ரினோஜெனீமியாவால் ஏற்படுகிறது.

நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள், முதன்மையாக NK செல்களின் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் குறைவு காரணமாக, செல்லுலார் சைட்டோடாக்சிசிட்டியின் செயல்பாட்டில் குறைவால் குறிப்பிடப்படுகின்றன. நிவாரணத்தின் போது, அவற்றின் செயல்பாடு ஓரளவு இயல்பாக்கப்படலாம், ஆனால் BMTக்குப் பிறகுதான் முழுமையாக மீட்டெடுக்கப்படும். நோயின் செயலில் உள்ள கட்டத்தில், செயல்படுத்தப்பட்ட லிம்போசைட்டுகள் (CD25+HLA-DR+) மற்றும் சைட்டோகைன்கள் (IFNy, TNF, கரையக்கூடிய ஏற்பிகள் IL-2, 1L-J, C-6) அதிகரித்த எண்ணிக்கையில் இரத்தத்தில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

நோய்க்குறியியல் மாற்றங்கள்

லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் உருவவியல் அடி மூலக்கூறு ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸுடன் பரவலான லிம்போஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவலாகும், முக்கியமாக எலும்பு மஜ்ஜை, மண்ணீரல், நிணநீர் முனைகள், மத்திய நரம்பு மண்டலம், கல்லீரல் மற்றும் தைமஸ் ஆகியவற்றில்.

ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் முதிர்ந்த சாதாரண மேக்ரோபேஜ்களின் குறிப்பான்களைக் கொண்டுள்ளன, மேலும் வீரியம் மிக்க கட்டி அல்லது அதிகரித்த மைட்டோடிக் செயல்பாட்டின் சைட்டோலாஜிக்கல் அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை. ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ் என்பது ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் முக்கிய ஆனால் குறிப்பிடப்படாத நோய்க்குறியியல் அறிகுறியாகும். நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ் இல்லாததாலோ அல்லது சிகிச்சையின் செல்வாக்கின் கீழ் அது காணாமல் போனாலோ 30-50% நோயாளிகளில் ஹிஸ்டோபோதாலஜிக்கல் மதிப்பீடு கடினமாக உள்ளது. சில ஆசிரியர்கள் லிம்போஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவலின் அளவு மற்றும் ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸின் இருப்பை நோயாளியின் வயது மற்றும் நோயின் கால அளவுடன் தொடர்புபடுத்துகின்றனர்.

ஒரு விதியாக, ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் கட்டாய அறிகுறிகளான சைட்டோபீனியா மற்றும் ஸ்ப்ளெனோமெகலி இருப்பதால், எலும்பு மஜ்ஜை சரியான நேரத்தில் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜையின் ஆரம்ப பரிசோதனையின் போது, ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ் 30-50% நோயாளிகளில் மட்டுமே கண்டறியப்படுகிறது. எலும்பு மஜ்ஜை பஞ்சரின் எதிர்மறையான முடிவுகள் ஏற்பட்டால் ட்ரெபனோபயாப்ஸி கட்டாயமாகும், ஆனால் அதன் நோயறிதல் திறன்களும் குறைவாகவே இருக்கும். நோயின் "மேம்பட்ட" நிலைகளில், எலும்பு மஜ்ஜையின் செல்லுலாரிட்டி குறிப்பிடத்தக்க அளவில் குறைக்கப்படுகிறது, இது அரேஜெனரேட்டிவ் இரத்த நோய்களுக்கு ஆதரவாக தவறாக விளக்கப்படலாம் அல்லது கீமோதெரபியின் பக்க விளைவுகளாக எடுத்துக் கொள்ளப்படலாம்.

நோயின் பிற்பகுதிகளைத் தவிர, நிணநீர் முனையங்களிலும் ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது. கல்லீரலின் உருவவியல் பரிசோதனையின் கண்டறியும் திறன்கள் மிகவும் குறைவாகவே உள்ளன: ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது, குஃப்ஃபர் செல்களின் பெருக்கம் மிதமானது, ஆனால் நோயின் பிற வெளிப்பாடுகள் முன்னிலையில், நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான ஹெபடைடிஸை நினைவூட்டும் பொதுவான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம், ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸுக்கு ஒரு முக்கியமான கூடுதல் அளவுகோலாக மாறும். ஹீமோபாகோசைடிக் செயல்பாடு கிட்டத்தட்ட எப்போதும் மண்ணீரலில் கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் தொழில்நுட்ப சிக்கல்கள் காரணமாக, மண்ணீரல் பயாப்ஸி மிகவும் அரிதாகவே செய்யப்படுகிறது.

மிகவும் தெளிவான மற்றும் அடிக்கடி ஏற்படும் நரம்பியல் அறிகுறிகளுடன், அதன் உருவவியல் அடிப்படையானது பொதுவாக மூளைக்காய்ச்சல் மற்றும் மூளைப் பொருளின் லிம்போஹிஸ்டியோசைடிக் ஊடுருவலால் குறிக்கப்படுகிறது. இது எந்த குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளும் இல்லாமல் உள்ளது. ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ் எப்போதும் உச்சரிக்கப்படுவதில்லை; குறிப்பாக கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், மூளைப் பொருளின் நெக்ரோசிஸின் பல குவியங்கள் உச்சரிக்கப்படும் வாஸ்குலர் அடைப்பு இல்லாமல் கண்டறியப்படுகின்றன.

மற்ற உறுப்புகளில், ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸின் படம் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

பரிசோதனை

மேலே காட்டப்பட்டுள்ளபடி, ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் அனுமான நோயறிதலை புறநிலைப்படுத்துவது மிகவும் கடினம். நோயறிதலின் சிரமம் குறிப்பிட்ட மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகளின் பற்றாக்குறையுடன் தொடர்புடையது. நோயறிதலை நிறுவுவதற்கு அனைத்து அனமனெஸ்டிக், மருத்துவ, ஆய்வக மற்றும் உருவவியல் தரவுகளின் துல்லியமான விரிவான மதிப்பீடு தேவைப்படுகிறது.

நோயின் நோய்க்குறியியல் அறிகுறிகள் இல்லாததால், ஹிஸ்டியோசைடிக் நோய்களுக்கான சர்வதேச ஆய்வு சங்கம் பின்வரும் நோயறிதல் அளவுகோல்களை முன்மொழிந்தது (1991).

ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள், 1991.

மருத்துவ அளவுகோல்கள்:

1. 7 நாட்களுக்கு மேல் 38.5 டிகிரிக்கு மேல் காய்ச்சல்.
2. விலா எலும்பு விளிம்பிற்குக் கீழே இருந்து 3 செ.மீ அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மண்ணீரல் மேகலி.

ஆய்வக அளவுகோல்கள்:

1. 1. எலும்பு மஜ்ஜையில் ஹைபோசெல்லுலாரிட்டி அல்லது மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் மாற்றங்கள் இல்லாத நிலையில் குறைந்தது 2 கிருமிகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் புற இரத்த சைட்டோபீனியா: (ஹீமோகுளோபின் 90 கிராம்/லிட்டருக்கும் குறைவாக, பிளேட்லெட்டுகள் 100 x 10 ^{9 /லிட்டருக்கும் குறைவாக, நியூட்ரோபில்கள் 1.0 x 109} /லிட்டருக்கும் குறைவாக ).
2. 2. ஹைபர்டிரிக்லெசிரிடெமியா மற்றும்/அல்லது ஹைப்போஃபைப்ரினோஜெனீமியா (ட்ரைகிள்சிரிடெமியா > 2.0 மிமீல்/லி; ஃபைப்ரினோஜென் <1.5 கிராம்/லி).

திசுநோயியல் அளவுகோல்கள்:

1. எலும்பு மஜ்ஜை, மண்ணீரல் அல்லது நிணநீர் முனைகளில் ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ்.
2. வீரியம் மிக்கதற்கான அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை.

குறிப்பு: குடும்ப ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் நோயறிதல் குடும்ப வரலாறு இருந்தால் அல்லது இரத்தம் சார்ந்த திருமணங்களில் மட்டுமே நிறுவப்படுகிறது.

கருத்துகள்: செரிப்ரோஸ்பைனல் திரவத்தில் மோனோநியூக்ளியர் ப்ளோசைட்டோசிஸ் இருப்பது, நாள்பட்ட தொடர்ச்சியான ஹெபடைடிஸ் வகையின் கல்லீரலில் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் மற்றும் இயற்கை கொலையாளிகளின் செயல்பாடு குறைதல் ஆகியவை கூடுதல் அளவுகோல்களாகப் பயன்படுத்தப்படலாம். பிற மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள், மற்ற அறிகுறிகளுடன் இணைந்து ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் நோயறிதலுக்கு ஆதரவாகக் குறிக்கலாம், அவை பின்வருமாறு: மெனிங்கோஎன்செபாலிடிஸ் வகையின் நரம்பியல் அறிகுறிகள், லிம்பேடனோபதி, மஞ்சள் காமாலை, சொறி, அதிகரித்த கல்லீரல் நொதிகள், ஹைப்பர்ஃபெரிடினீமியா, ஹைப்போபுரோட்டீனீமியா, ஹைபோநெட்ரீமியா. ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸின் வெளிப்பாடுகள் காணப்படவில்லை என்றால், உருவவியல் உறுதிப்படுத்தலுக்கான தேடலைத் தொடர வேண்டியது அவசியம். எலும்பு மஜ்ஜையின் பஞ்சர் மற்றும்/அல்லது ட்ரெஃபின் பயாப்ஸி கண்டறியப்படாவிட்டால், மற்றொரு உறுப்பின் (மண்ணீரல் அல்லது நிணநீர் முனை) பஞ்சர் பயாப்ஸி செய்வது அவசியம் என்றும், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த மீண்டும் மீண்டும் எலும்பு மஜ்ஜை ஆய்வுகள் நியாயப்படுத்தப்படுகின்றன என்றும் திரட்டப்பட்ட அனுபவம் காட்டுகிறது.

இந்த நோயறிதல் அளவுகோல்களின்படி, முதன்மை ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸைக் கண்டறிய 5 அளவுகோல்கள் தேவைப்படுகின்றன: காய்ச்சல், சைட்டோபீனியா (3 இல் 2 வரிகளில்), மண்ணீரல் மெகலி, ஹைபர்டிரிகிளிசெரிடீமியா மற்றும்/அல்லது ஹைப்போஃபைப்ரினோஜெனீமியா மற்றும் ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸ். நோயின் குடும்ப வடிவத்தை உறுதிப்படுத்த ஒரு நேர்மறையான குடும்ப வரலாறு அல்லது இரத்த உறவு திருமணம் தேவை.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸிலிருந்து வேறுபடுத்தப்படும் நோய்களின் வரம்பு மிகவும் பெரியது. இவை வைரஸ் தொற்றுகள், பாக்டீரியா தொற்றுகள், லீஷ்மேனியாசிஸ்; இரத்த நோய்கள் - ஹீமோலிடிக் மற்றும் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி, ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுகள். கடுமையான மத்திய நரம்பு மண்டலப் புண்கள் என்ற போர்வையிலும் ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் ஏற்படலாம்.

ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் மற்றும் பிற வகைகளுடன் வேறுபட்ட நோயறிதலில், மல்டிசிஸ்டம் புண்களுடன் ஏற்படும் லாங்கர்ஹான்ஸ் செல் ஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸின் மாறுபாட்டிற்கு அதிக கவனம் செலுத்தப்பட வேண்டும். ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் மற்றும் மல்டிசிஸ்டம் மாறுபாடு ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸ் இரண்டும் கைக்குழந்தைகள் மற்றும் இளம் குழந்தைகளை பாதிக்கின்றன, ஆனால் ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸுடன் எப்போதும் குடும்ப வரலாறு இல்லை. மருத்துவ வேறுபாடுகளில், மிகவும் சிறப்பியல்பு ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸில் எலும்பு புண்கள் ஆகும், அவை ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸில் ஒருபோதும் காணப்படவில்லை, மேலும் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸுடன் ஏற்படாத ஒரு சிறப்பியல்பு சொறி (செபோரியா போன்றவை). ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸுடன் 80% வழக்குகளில் ஏற்படும் சிஎன்எஸ் சேதம், ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸில் மிகவும் அரிதானது. PHHLH மற்றும் LCH இல் மிகவும் நம்பகமான வேறுபாடுகளில் ஒன்று உருவவியல் மற்றும் இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் பண்புகள் ஆகும். ஹீமோபாகோசைடிக் லிம்போஹிஸ்டியோசைட்டோசிஸில் ஊடுருவலில் CL இன் மோனோக்ளோனல் பெருக்கம் உள்ளது, லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளின் கலவை இல்லை, அதே போல் லிம்பாய்டு அட்ராபி மற்றும் ஹீமோபாகோசைட்டோசிஸின் அறிகுறிகளும் இல்லை. செல்களில் CDla ஆன்டிஜென், S-100 புரதம், பிரென்பெக் துகள்கள் உள்ளன.

[ 14 ], [ 15 ]