லிம்போஜிஸ்டோசைசோடோசிஸ் சிகிச்சை

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோய், உயிருக்கு ஆபத்தை ஏற்படுத்தக்கூடியது hemophagocytic lymphohistiocytosis முதல் ஆய்வுகள் ஒன்றில், நோய் முதல் அறிகுறிகள் தொடங்கிய பின்னர் சராசரி வாழ்நாள் பற்றி 6-8 வாரங்களுக்கு என்று அறிக்கை. Chemo- மற்றும் immunosuppressive சிகிச்சை மற்றும் TCM / TSCA நவீன நெறிமுறைகளை அறிமுகப்படுத்தும் முன், சராசரி ஆயுட்காலம் 2-3 மாதங்கள் ஆகும்.

ஜி Janka, 1983 ஆண்டில் ஒரு நூல் மறு ஆய்வு காட்டப்பட்டுள்ளது படி, 101 நோயாளிகள் 40 நோய் இரண்டாவது மாதம் நோய் முதல் மாதத்திற்குள் இறந்தார், மற்றொரு 20 நோயாளிகளே 12%, ஆறு மாதங்களுக்கும் மேலாக, 3 மட்டுமே ஒரு குழந்தை பிழைத்து.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis பயன்பாடு குறித்த உண்மையான சிகிச்சை வெற்றி 2 குழந்தைகள், முழுமையாக தணிந்துவிடுகின்றன (1980) பெற அனுமதித்தது இதில் VP16-213 (வி.பி-16) epipodophyllotoxin இருந்தது. இருப்பினும், எதிர்காலத்தில், இருவரும் சி.எஸ்.எஸ் சேனலுடன் ஒரு மறுமலர்ச்சி வளர்ச்சியடைந்தனர், இது 6 மாதங்கள் மற்றும் 2 வருடங்கள் கழித்து நோயறிதலுக்குப் பின்னர் இறப்பு விளைவாக முடிவடைந்தது. VP-16 இரத்த மூளைத் தடுப்புக்கு ஊடுருவவில்லை என்ற உண்மையிலிருந்து தொடர்கிறது. ஏ. ஃபிஷெர்ரல். 1985 ஆம் ஆண்டில், நான்கு குழந்தைகள் VP-16, மெத்தோட்ரெக்ஸேட் இன் அழற்சிக்கல் நிர்வாகம், அல்லது க்ரானிய கதிர்வீச்சுடன் இணைந்து ஸ்டெராய்டுகள் இணைந்து சிகிச்சை அளித்தது. வெளியிடப்பட்ட நேரத்தில் நான்கு குழந்தைகளும் 13-27 மாத காலத்திற்குள் கமநென்னிகளுடன் கழித்தனர்.

விவாதங்களுக்கான பொருளாக ஏனெனில் இரண்டாம் கட்டிகள் வளர்ச்சி சாத்தியக் epipodophyllotoxin பங்குகள் அதிக அளவு பயன்படுத்துவது ஆகும், ஆனால் இதுவரை இலக்கியத்தில், அங்கு முதன்மை hemophagocytic lymphohistiocytosis ஒரு குழந்தை myelodysplastic நோய்க்குறியீடின் வளர்ச்சி (எம்டிஎஸ்) மட்டுமே ஒரு அறிக்கையின்படி 6.9 கிராம் பெற்று மொத்தத்தில் / எடோபோசைடு இன் மீ 2 நிர்வாகம் செய்யப்படும்போது நரம்பூடாக மற்றும் 13 6 கிராம் / வாய்வழியாக M2, மற்றும் 3.4 கிராம் / மீ ² டெனிபோசைடு. கூடுதலாக, hemophagocytic lymphohistiocytosis அதிகமாக வாய்ப்பு நோயால் இறக்கும் அபாயம் எனவே lymphohistiocytosis அடிப்படை சிகிச்சை எடோபோசைடு உள்ளது, மேலும் இரண்டாம் கட்டிகள் பெற.

முதன்மை lymphohistiocytosis நோயாளிகளுக்கு - 1993 ஆம் ஆண்டில் godu ஜேஎல் ஸ்டீபன் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு மருந்துகள் angitimotsitarnogo குளோபிலுன் {ATG) குறியீட்டு மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் ஒரு பயன்படுத்தி வெற்றிகரமாக பதிவாகும். ATG மற்றும் சைக்ளோஸ்போரின் A பெற்ற பெற்ற 6 குழந்தைகளில் 5, ஒரு குறைபாடு கிடைத்தது, ஒரு நோயாளி கடுமையான முற்போக்கான சிஎன்எஸ் காயம் காரணமாக இறந்தார். கடந்த உட்பட சைக்ளோஸ்போரின் மற்றும் ATG, - - pretransplantation சீரமைப்பு திட்ட (busulfan மற்றும் சைக்ளோஃபாஸ்ஃபமைட் சேர்த்து) கூறுகளின் ஒன்றாக சிகிச்சை நெறிமுறைகள் மேலும் முன்னேற்றம் இந்த தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு மருந்துகள் சேர்த்து தொடர்புடையதாக இருந்தது.

அது தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை கலவையைப் பயன்படுத்தி மருத்துவ குணமடைந்த அடைவதற்கு அதிக வாய்ப்பு போதிலும், எப்போதும் (hepato- அல்லது மண்ணீரல் பிதுக்கம், இரத்த சோகை, hypertriglyceridemia, குறைந்த என்.கே. செல் செயல்பாடு, செயல்படுத்தப்படுகிறது நிணநீர்கலங்கள் அதிகரிப்பு இரத்த மற்றும் பிற நோய் தனி உயிரியல் அல்லது மருத்துவ குறிகளில் சேமிக்கப்படும் என்பது குறிப்பிடத்தக்கது .) மட்டும் hemophagocytic lymphohistiocytosis முழு மற்றும் பகுதி குறைப்பதற்கான பேச அனுமதிக்க முடியாது. ஒரே தீவிர சிகிச்சை முறையானது, ஒரு அலோஜெனிக் கொடுப்பனவில் இருந்து ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை ஆகும்.

தற்போது, முதன்மை hemophagocytic lymphohistiocytosis இன் குணமடைந்த இரண்டு சிகிச்சை விருப்பங்கள் உதவுகிறது தூண்ட: எடோபோசைடு டெக்ஸாமெத்தசோன் cyclosporin A மற்றும் தண்டுவட உறையுள் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் அல்லது வரைமுறை மருத்துவமனையில் நெக்கர் இருந்து 1997 godu என் Oabado முன்மொழியப்பட்டது கொண்ட HLH-94 நெறிமுறை, பாரிஸ் (நெறிமுறை ESID பரிந்துரைக்கப்படுகிறது / EBMT வேலைக் குழுவும்), metilprednieolon, cyclosporin ஏ, ATG மற்றும் தண்டுவட உறையுள் மெதொட்ரெக்சைட் மற்றும் depomedrol உள்ளடக்கிய. தொடர்பான இணக்கமற்ற அல்லது இணக்கமான தொடர்பில்லாத - - கொடை இருவரும் நெறிமுறைகள் இலிருந்து தொடர்புடைய அல்லது மாற்று இணக்கமான அடுத்தடுத்த பிணைப்பு அல்லோஜனிக் BMT, / GSK வருவது ஆகும்.

HLG சிகிச்சைக்கான நெறிமுறை (நதா ஜபாடோ, ஹோபிடல் நெக்கர் - என்ஃபேன்ட்ஸ் ஹேலேடிஸ்), 1997

நோய் கண்டலின் தருணத்திலிருந்து:

1. மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன்:

• d 1 -> d 2: 5 mg / kg / d 2 ஊசிக்கு (48 மணி நேரம்);
• d 3 - »d 4: 3 mg / kg / d (48 மணி நேரம்);
• d 4: 2 mg / kg / d,
• நோய் கட்டுப்பாட்டு இருந்தால் (ஒரு மாதத்திற்குள்) இரத்து செய்யப்படும் வரை படிப்படியாக குறைந்துவிடும்.

2. ஏசிஏ க்ரோலிச்சியே:

• 5 நாட்கள் தினசரி 10 மி.கி / கிலோ / டி;
• D1 தொடங்கி 6-8 மணி நேரம் (50 மில்லி குளுக்கோஸ் 5% 25 ATG AT) IV ஊடுருவும் வடிவத்தில்.

3. சிக்ஸோஸ்போரின் A:

• ATG தொடங்கிய 48-72 மணிநேரம் தொடங்கி;
• சைக்ளோஸ்போபரின்மியா 200 ng / ml அளவை எட்டுவதற்கு முன் நீண்ட கால நரம்பு வழிவகுப்பு வடிவில் 3 mg / kg / d; os per treatment - எப்போது வேண்டுமானாலும்.

4. Intrathecal MTX:

தோல்கள்: வயது:

6 மி.கி / 0-1 ஆண்டுகள்

8 mg / 1-2 ஆண்டுகள்

10 மி.கி / 2-3 ஆண்டுகள்

12 mg / 3 ஆண்டுகள்

+ Depomedrol 20 mg அல்லது dexa பொருத்தமான. அளவை

4. உட்புற சிகிச்சை முறை:

• மைய நரம்பு மண்டலத்தின் தொடர்புடன்:
  • 2 வாரங்களுக்கு 2 முறை ஒரு வாரம்
  • 1 வாரம் ஒரு வாரத்திற்கு 1 முறை
  • மேலும் - பதில் பொறுத்து ஏற்ப: ஒரு விதி, ஒரு முறை TGSK ஒரு வாரம் வரை;
• CNS தொடர்பு இல்லாத நிலையில்:
  • ஒவ்வொரு 6 வாரங்களும், TSCC வரை
  • TSCC எதிர்காலத்தில் திட்டமிடப்படவில்லை என்றால் Intrathecal சிகிச்சை ரத்து செய்யப்படும்.
  • 8 க்கும் மேற்பட்ட IT ஊசி மருந்துகள் இல்லை.

2002 ஆம் ஆண்டில், ஹிஸ்டோயோசைடிக் நோய்களுக்கான ஆய்வுக்கான சர்வதேச சமூகம் நெறிமுறையின் முடிவுகளை சுருக்கிக் கொண்டது. 113 நோயாளிகளுக்கு 88 நோயாளிகள் சிகிச்சை அளித்தனர்: சிகிச்சைகள் பயனுள்ளவையாக இருந்தன: கடைசி ஆய்வின்போது TSCT நிகழ்த்தப்படும் வரை நோயாளிகள் உயிர் பிழைத்தனர் அல்லது கழித்தனர். 2006 இல் சார்டின் எம். (பிரஞ்சு ஆராய்ச்சி குழு மருத்துவமனையில் நெக்கர்-Enfants Malades இருந்து ஏ பிஷ்ஷர் தலைமையில்), தங்கள் மையத்தில் வைக்கப்பட்டிருந்த தொடர்புடைய மற்றும் மாற்று கொடை இருவரும் இருந்து 48 HSCT நோயாளிகள் ஜிஎல்ஜி ஆய்வு முடிவுகளை அறிந்து கொள்ளவும். மொத்த உயிர் 58.5% (இடைநிலை 5.8 ஆண்டுகள், அதிகபட்சமாக 20 ஆண்டுகள் ஆகும்). ஆசிரியர்களின் கருத்துப்படி, இந்த சூழ்நிலையில், ஜி.ஜி.ஜி கிராஃப்ட் நிராகரிப்பின் உயர்ந்த நிகழ்வுடன் தொடர்புபடுவதால், ஒரு haploidical வழங்குநர் இருந்து TSCS பெறும் நோயாளியின் செயலில் கட்டத்தில் நோயாளிகள் ஒரு மோசமான முன்கணிப்பு உள்ளது. பன்னிரண்டு நோயாளிகள் நிராகரிப்பு (n = 7), அல்லது ஒட்டுண்ணிகளின் இரண்டாம் இழப்பு காரணமாக 2 இடமாற்றங்களைப் பெற்றனர், இது GLH (n <5) இன் மறுநிகழ்வு விளைவித்தது. 20% (லிகோசைட்கள் மூலம்) நன்கொடை chimerism அனைத்து நோயாளிகளிடமும் உறுதியான நிவாரணம் அடையப்பட்டது. முன்னதாக பலமுறை HLH நோயாளிகளுக்கு {SCT மிகவும் மற்ற அறிகுறிகள்) கலந்து chimerism போலல்லாமல் செயல்படுத்தும் நோய்க்குறி நிணநீர்க்கலங்கள் / மேக்ரோபேஜ்களின் குணமடைந்த மற்றும் அல்லாத புதுப்பித்தல் பராமரிக்க போதுமானது என்று வலியுறுத்தினார். TSCC க்குப் பிறகு நீண்டகால விளைவுகளை பொறுத்து, 28 எஞ்சியுள்ள நோயாளிகளில் 2% (7%) மட்டுமே நரம்பியல் நரம்பியல் கோளாறுகள் உள்ளன. இந்த ஆய்வானது, HLG- உடைய இணக்கமான, அதனுடன் தொடர்புடைய நன்கொடையாக இருப்பது, "சிறந்தது" என்ற இருப்பு அல்லது இல்லாமலேயே, HSC யின் சிகிச்சையினைத் தவிர்ப்பதற்கு மட்டுமே TSCC என்பது டாக்டர்களின் கருத்தை உறுதிப்படுத்துகிறது.