குழந்தைகளில் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு

குழந்தைகளில் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு (ALF) என்பது கல்லீரலின் செயற்கை செயல்பாட்டில் வேகமாக வளரும் ஒரு கோளாறாகும், இது கடுமையான கோகுலோபதி மற்றும் கல்லீரல் என்செபலோபதியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கல்லீரல் நோயின் வரலாறு இல்லாதது கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பைக் கண்டறிவதற்கு ஒரு முன்நிபந்தனையாகும். PTI இல் குறைவு அல்லது புரோத்ராம்பின் நேர அதிகரிப்பு, அத்துடன் 26 வாரங்களுக்கும் குறைவாக நீடிக்கும் கல்லீரல் என்செபலோபதியின் எந்த நிலையுடனும் இணைந்து இரத்த உறைதல் காரணி V இன் செறிவு 50% க்கும் அதிகமாகக் குறைதல் ஆகியவை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

"முழுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு" என்ற சொல் முதன்முதலில் 1970 ஆம் ஆண்டு டிரே மற்றும் டேவிட்சன் ஆகியோரால் அறிமுகப்படுத்தப்பட்டது, இது கடுமையான ஆரம்பம், இரத்த உறைவு மற்றும் கல்லீரல் என்செபலோபதி ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு மருத்துவ நோய்க்குறியை வரையறுக்கிறது. இது தொடங்கிய 8 வாரங்களுக்குள் நிகழ்கிறது.

26 வாரங்களுக்குள் கல்லீரல் என்செபலோபதி இல்லாமல் கல்லீரல் செயலிழப்பு ஏற்படும்போது சப்ஃபுல்மினன்ட் கல்லீரல் செயலிழப்பு நோயறிதல் நிறுவப்படுகிறது.

சில சந்தர்ப்பங்களில், முன்னர் கண்டறியப்படாத கல்லீரல் நோயின் பின்னணியில் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு ஏற்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு வில்சன் நோய் அல்லது ஆல்பா-1 ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாட்டின் முதல் அறிகுறியாக இருக்கலாம். முந்தைய நோய்கள் கண்டறியப்பட்டால், "கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு" என்ற சொல் பயன்படுத்தப்படுவதில்லை (நோயின் காலம் 26 வாரங்களுக்கு மேல் இருப்பதால்). இருப்பினும், சில நேரங்களில் நாள்பட்ட கல்லீரல் நோயின் உண்மையை நிறுவுவது சாத்தியமில்லை. விதிவிலக்கு வில்சன் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள், ஹெபடைடிஸ் பி வைரஸ் தொற்று அல்லது ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸின் வளர்ச்சி ஏற்படும் பின்னணியில். இந்த நோய்கள் குறுகிய கால கல்லீரல் செயலிழப்புக்கான உடனடி காரணங்களாகும் (26 வாரங்களுக்கும் குறைவானது).

மஞ்சள் காமாலை கண்டறியப்பட்ட பிறகு கல்லீரல் என்செபலோபதி தொடங்கும் நேரம் தொடர்பாகப் பயன்படுத்தப்படும் கருத்துக்கள்:

• மிகை கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு (7 நாட்களுக்குள்).
• கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு (8 முதல் 28 நாட்கள் வரை).
• சப்அக்யூட் கல்லீரல் செயலிழப்பு (4 முதல் 12 வாரங்கள் வரை).

ஐசிடி-10 குறியீடு

K 72 0 கடுமையான மற்றும் சப்அக்யூட் கல்லீரல் செயலிழப்பு.

K 72 9 கல்லீரல் செயலிழப்பு, குறிப்பிடப்படவில்லை.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் தொற்றுநோயியல்

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் பரவல் ஒப்பீட்டளவில் குறைவாக உள்ளது. ஆய்வுகள் காட்டியுள்ளபடி, அமெரிக்காவில் ஆண்டுதோறும் சுமார் 2,000 வழக்குகள் கண்டறியப்படுகின்றன. ரஷ்யர்களில் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் நிகழ்வு குறித்த தரவு இலக்கியத்தில் இல்லை. கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பால் ஏற்படும் இறப்பு விகிதம் 1 மில்லியன் மக்கள்தொகைக்கு சராசரியாக ஆண்டுக்கு 3-4 பேர் மற்றும் பல காரணிகளைப் பொறுத்தது, முதன்மையாக நோயாளியின் நோயியல் மற்றும் வயதைப் பொறுத்தது. கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பிற்கான மிகவும் முன்கணிப்பு ரீதியாக சாதகமற்ற காரணங்கள் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் ஹெபடைடிஸ் டெல்டா, அத்துடன் வயது (10 வயதுக்கு குறைவானவர்கள் மற்றும் 40 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள்).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு எதனால் ஏற்படுகிறது?

வைரஸ் மற்றும் மருந்துகளால் தூண்டப்பட்ட ஹெபடைடிஸ் ஆகியவை கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்புக்கு முக்கிய காரணங்கள். அமெரிக்காவில் பெறப்பட்ட தரவுகளின்படி, பாதிக்கும் மேற்பட்ட நிகழ்வுகளில், மருந்துகளால் தூண்டப்பட்ட கல்லீரல் சேதத்தால் ARF ஏற்படுகிறது. 42% நிகழ்வுகளில், ARF அதிகப்படியான பாராசிட்டமால் காரணமாக ஏற்படுகிறது. ஐரோப்பாவில், ARF இன் காரணங்களில் முதல் இடம் பாராசிட்டமால் அதிகப்படியான மருந்தால் ஆக்கிரமிக்கப்பட்டுள்ளது. வளரும் நாடுகளில், ARF ஏற்படுத்தும் நோய்களில் வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் பி மற்றும் டெல்டா (ஒரு இணை தொற்று அல்லது சூப்பர் இன்ஃபெக்ஷனாக) நிலவுகின்றன. பிற வைரஸ் ஹெபடைடிஸ் ARF ஐ குறைவாகவே ஏற்படுத்துகிறது. தோராயமாக 15% நோயாளிகளில், கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்புக்கான காரணத்தை தீர்மானிக்க முடியாது.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்புக்கான காரணங்கள்

ஹெபடைடிஸ் வைரஸ்கள் A, B (+5), C, E, G7	பித்த அமில தொகுப்பு கோளாறு
சைட்டோமெகலோவைரஸ்	கேலக்டோசீமியா
ஹெர்பெஸ் சிம்ப்ளக்ஸ் வைரஸ்	பிரக்டோசீமியா
எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ்	டைரோசினீமியா
பாராமிக்சோவைரஸ்	பிறந்த குழந்தை ஹீமோக்ரோமாடோசிஸ்
அடினோவைரஸ்	வில்சன் நோய்
மருந்துகள் மற்றும் நச்சுகள்	α-1-ஆன்டிட்ரிப்சின் குறைபாடு
மருந்தளவு சார்ந்தது	நியோபிளாஸ்டிக்
அசெட்டமினோபன்	லிம்போமா
சிசிஐ4	மார்பக அல்லது நுரையீரல் புற்றுநோய், மெலனோமா ஆகியவற்றிலிருந்து கல்லீரல் மெட்டாஸ்டேஸ்கள்.
அமானிதா காளான் விஷம்	கர்ப்பம் தொடர்பானது
மஞ்சள் பாஸ்பரஸ்	கர்ப்ப காலத்தில் ஏற்படும் கடுமையான கொழுப்பு கல்லீரல்
பேசிலஸ் செரியஸ் நச்சு	HELLP நோய்க்குறி (ஹீமோலிசிஸ், அதிகரித்த கல்லீரல் செயல்பாட்டு சோதனைகள், குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை)
தனித்துவம் வாய்ந்த	பிற காரணங்கள்
ஹாலோதேன்	பட்-சியாரி நோய்க்குறி
ஐசோனியாசிட்	சிரை அடைப்பு நோய்
ரிஃபாம்பிசின் (Rifampicin)	ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ்
வேப்ரோயிக் அமிலம்	இஸ்கிமிக் அதிர்ச்சி கல்லீரல்
டைசல்பிராம் (Disulfiram)	வெப்பத் தாக்கம்
ஸ்டீராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள்	கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு நிராகரிப்பு எதிர்வினை
நார்ட்ரிப்டைலைன்	கிரிப்டோஜெனிக்
ரேயின் நோய்க்குறி (சாலிசிலிக் அமிலம்)
மூலிகை மருத்துவம்
மற்றவை

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு அறிகுறிகள்

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள் மஞ்சள் காமாலை (எப்போதும் கண்டறியப்படுவதில்லை) மற்றும் வலது ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் வலி. பரிசோதனையில் கல்லீரல் பெரிதாகாது. புற எடிமா மற்றும் அனசர்காவுடன் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் ஆஸ்கைட்டுகளின் வளர்ச்சி மற்றும் அதன் கலவை சிறப்பியல்பு. சில நேரங்களில் தோலின் மேற்பரப்பில் ஹீமாடோமாக்கள் காணப்படுகின்றன. இரைப்பைக் குழாயின் சளி சவ்வுகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கு அடிக்கடி குறிப்பிடப்படுகிறது, அதே நேரத்தில் நோயாளிகளுக்கு தார் மலம் (மெலினா) அல்லது இரத்தத்துடன் வாந்தி இருக்கும். மாறுபட்ட தீவிரத்தன்மை கொண்ட என்செபலோபதி மற்றும் அதிகரித்த உள்விழி அழுத்தம் ஆகியவை தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. பெருமூளை வீக்கம் ஏற்படும் போது, முறையான உயர் இரத்த அழுத்தம், ஹைப்பர்வென்டிலேஷன், மாற்றப்பட்ட பப்புலரி ரிஃப்ளெக்ஸ், தசை விறைப்பு ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன, மேலும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், டெசெரிப்ரேட் கோமா ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன.

அதிக அளவு பாராசிட்டமால் எடுத்துக் கொண்ட பிறகு, முதல் நாளில் பசியின்மை உருவாகிறது, நோயாளி குமட்டல் மற்றும் வாந்தியால் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறார் (பின்னர் அவை மறைந்துவிடும்). பின்னர் மேலே விவரிக்கப்பட்ட கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் அறிகுறிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.

காளான் விஷத்தில், கடுமையான வயிற்று வலி மற்றும் நீர் போன்ற வயிற்றுப்போக்கு காணப்படுகிறது, காளான்களை சாப்பிட்ட 6-24 மணி நேரத்திற்குப் பிறகு இது ஏற்பட்டு பல நாட்கள் (பொதுவாக 1 முதல் 4 நாட்கள் வரை) தொடர்கிறது. 2-4 நாட்களுக்குப் பிறகு, PE ஏற்படுகிறது.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு நோய் கண்டறிதல்

[ 6 ], [ 7 ]

ஆய்வக ஆராய்ச்சி

• த்ரோம்போசைட்டோபீனியா.
• கல்லீரலின் செயற்கை செயல்பாட்டை பிரதிபலிக்கும் குறிகாட்டிகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள். அல்புமின் மற்றும் கொழுப்பின் செறிவு குறைதல், இரத்த உறைதல் காரணி V மற்றும் ஃபைப்ரினோஜென், ACHE இன் செயல்பாடு குறைதல், PTI குறைதல் (அல்லது புரோத்ராம்பின் நேரத்தை நீடித்தல்).
• டிரான்ஸ்மினேஸ்கள் ALT மற்றும் AST ஆகியவற்றின் செயல்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு. பாராசிட்டமால் அதிகமாக இருந்தால், AST செயல்பாடு 10,000 U/l ஐ விட அதிகமாக இருக்கலாம் (சாதாரணமாக - 40 U/l வரை). கார பாஸ்பேட்டஸின் அதிகரித்த செயல்பாடு எப்போதும் பதிவு செய்யப்படுவதில்லை.
• இரத்த சீரத்தில் பிலிரூபின் மற்றும் அம்மோனியாவின் செறிவு அதிகரித்தது.
• இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு.
• அதிகரித்த சீரம் லாக்டேட் அளவுகள்.
• இரத்த சீரத்தில் கிரியேட்டினின் மற்றும் யூரியாவின் செறிவு அதிகரித்தது (ஹெபடோரினல் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன்).

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் கருவி நோயறிதல்

அல்ட்ராசவுண்ட் மற்றும் டாப்ளர் பரிசோதனை குறிப்பிட்ட அல்லாத மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது: வாஸ்குலர் வடிவத்தின் குறைவு, பல்வேறு அளவுகளில் போர்டல் இரத்த ஓட்டக் கோளாறுகள் மற்றும் வயிற்றுத் துவாரத்தில் இலவச திரவம். கல்லீரல் அளவில் சிறியது.

கல்லீரல் பயாப்ஸியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில் ஹெபடோசைட்டுகளின் நெக்ரோசிஸ் வெளிப்படுகிறது, இது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோய்க்கான காரணத்தை நிறுவ அனுமதிக்காது. கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பில், ஹைபோகோகுலேஷன் காரணமாக இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதற்கான அதிக நிகழ்தகவு காரணமாக பஞ்சர் பயாப்ஸி செய்யப்படுவதில்லை. கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை அவசியமானால் அல்லது பிரேத பரிசோதனையின் போது மட்டுமே இந்த ஆய்வு செய்யப்படுகிறது.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு சிகிச்சை

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்புக்கான சிகிச்சையின் அடிப்படையானது, காரணவியல் காரணிகளை (கண்டறியப்பட்டால்) நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்ட நடவடிக்கைகள் மற்றும் சிக்கல்களை சரிசெய்ய அனுமதிக்கும் நோய்க்குறி அடிப்படையிலான சிகிச்சையைக் கொண்டுள்ளது.

பாராசிட்டமால் விஷம் ஏற்பட்டால், வயிற்றைக் கழுவுதல் ஒரு அகலமான குழாய் வழியாக செய்யப்படுகிறது. கழுவும் நீரில் ஒரு மாத்திரை காணப்பட்டால், என்டோரோசார்பன்ட்கள் (உதாரணமாக, செயல்படுத்தப்பட்ட கார்பன்) பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. கழுவும் நீரில் மாத்திரை இல்லை என்றால், அசிடைல்சிஸ்டீனை 140 மி.கி/கி.கி என்ற அளவில் (ஒரு நேரத்தில் நாசோகாஸ்ட்ரிக் குழாய் வழியாக) நிர்வகிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, பின்னர் மூன்று நாட்களுக்கு ஒவ்வொரு 4 மணி நேரத்திற்கும் 70 மி.கி/கி.கி வாய்வழியாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. பாராசிட்டமால் விஷத்திற்குப் பிறகு முதல் 36 மணி நேரத்தில் பயன்படுத்தப்படும் போது அசிடைல்சிஸ்டீன் மிகப்பெரிய விளைவை உருவாக்குகிறது.

நச்சுத்தன்மைக்கு மிகவும் பொதுவான காரணங்கள் அமாட்டியா மற்றும் கலேரினா இனத்தைச் சேர்ந்த காளான்கள். அமாட்டியா இனத்தைச் சேர்ந்த காளான்களில் ஏ-அமானிடின் உள்ளது, இது ஆர்என்ஏ பாலிமரேஸை மீளமுடியாமல் தடுப்பதன் மூலம் நச்சு விளைவைக் கொண்டுள்ளது. இந்த நிலைக்கான சிகிச்சையில் சிலிபினின் [வாய்வழியாக 20-50 மி.கி / (கிலோ x நாள்)] மற்றும் பென்சிலின் ஜி [நரம்பு வழியாக 1 மி.கி / (கிலோ x நாள்) அல்லது 1,800,000 IU / (கிலோ x நாள்)] ஆகியவை அடங்கும். சிலிபினினின் செயல் ஹெபடோசைட்டுகளால் ஏ-அமானிடின் பிடிப்பைத் தடுக்கும் மற்றும் ஆக்ஸிஜனேற்ற செயல்பாட்டை அதிகரிக்கும் அதன் திறனை அடிப்படையாகக் கொண்டது. விஷம் குடித்த முதல் 48 மணி நேரத்தில் இந்த மருந்து அதிகபட்ச விளைவை உருவாக்குகிறது. பென்சிலின் ஜி நச்சுத்தன்மையின் என்டோஹெபடிக் சுழற்சியை குறுக்கிடுவதன் மூலம் பித்தத்தில் ஏ-அமானிடின் செறிவைக் குறைக்க உதவுகிறது.

எந்தவொரு காரணவியலின் கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பையும் கண்டறிந்தவுடன் எடுக்கப்படும் நடவடிக்கைகள்:

• போதுமான ஆக்ஸிஜனேற்றத்தை உறுதி செய்தல். கூடுதல் ஆக்ஸிஜனை வழங்கவும், தேவைப்பட்டால், இயந்திர காற்றோட்டத்தை வழங்கவும்.
• வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், எலக்ட்ரோலைட்டுகள் மற்றும் அமில-அடிப்படை சமநிலையை சரிசெய்தல்.
• ஹீமோடைனமிக் அளவுருக்களைக் கண்காணித்தல்.
• மண்டையோட்டுக்குள்ளான அழுத்தத்தைக் கட்டுப்படுத்துதல்.
• இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவை சரிசெய்ய பேரன்டெரல் குளுக்கோஸ் நிர்வாகம்.
• ஐசிபியைக் குறைக்க மன்னிட்டாலை வழங்குதல்.
• இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கைத் தடுக்க புரோட்டான் பம்ப் தடுப்பான்கள் அல்லது ஹிஸ்டமைன் II ஏற்பி தடுப்பான்களை பெற்றோர் வழியாக செலுத்துதல்.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் சிக்கல்களுக்கான சிகிச்சை

கல்லீரல் மூளை அழற்சி

PE-ஐ சரிசெய்ய, உணவுடன் புரத உட்கொள்ளலைக் கட்டுப்படுத்துவது அவசியம் மற்றும் லாக்டூலோஸை 3-10 கிராம்/நாள் என்ற அளவில் வாய்வழியாக பரிந்துரைக்க வேண்டும் (ஒரு வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு - 3 கிராம்/நாள், 1 முதல் 6 வயது வரை - 3-7 கிராம்/நாள், 7-14 வயது - 7-10 மி.கி/நாள்).

பெருமூளை வீக்கம்

பொதுவான நடவடிக்கைகளில் ஓய்வு மற்றும் தலையின் ஒரு குறிப்பிட்ட நிலை (கிடைமட்ட மேற்பரப்புக்கு 100 டிகிரி கோணத்தில்) உறுதி செய்தல், தமனி சார்ந்த ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் ஹைபோக்ஸீமியாவைத் தடுப்பது ஆகியவை அடங்கும். குறிப்பிட்ட சிகிச்சையில் ஐசிபி இயல்பாக்கப்படும் வரை ஒவ்வொரு மணி நேரத்திற்கும் 0.4 கிராம் / கிலோ (நரம்பு வழியாக போலஸ்) மன்னிடோலை பரிந்துரைப்பது அடங்கும். சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் இரத்த சீரத்தின் ஹைபரோஸ்மோலாரிட்டியில் இந்த மருந்தின் பயன்பாடு பயனற்றது என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். கல்லீரல் கோமாவின் வளர்ச்சியில், ஹைப்பர்வென்டிலேஷன் பெரும்பாலும் நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டிருக்கிறது. கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பால் ஏற்படும் பெருமூளை எடிமா சிகிச்சையில், குளுக்கோகார்டிகாய்டு மருந்துகளின் நிர்வாகம் பொருத்தமற்றது (விளைவு இல்லாததால்).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

இரத்த உறைவு குறைப்பு

FFP [10 மிலி/(கிலோ x நாள்) என்ற அளவில் சொட்டு மருந்து மூலம் நரம்பு வழியாக] மற்றும் விகாசோல் [1 மி.கி/(கிலோ x நாள்) என்ற அளவில் தசைக்குள் அல்லது நரம்பு வழியாக] செலுத்தப்படுகிறது. மருந்துகள் போதுமான அளவு பயனுள்ளதாக இல்லாவிட்டால், இரத்த உறைவு காரணிகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன (ஃபீபா டிஐஎம்-4 இம்யூனோ - இரத்த உறைவு காரணிகள் II, VII, IX மற்றும் X இணைந்து 75-100 IU/kg). ஹைபோகோகுலேஷன் பின்னணியில் இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கைத் தடுக்க, புரோட்டான் பம்ப் இன்ஹிபிட்டர்கள் அல்லது ஹிஸ்டமைன் வகை II ஏற்பி தடுப்பான்களின் பேரன்டெரல் நிர்வாகம் செய்யப்படுகிறது [உதாரணமாக, குவாமெடெல் 1-2 மி.கி/(கிலோ x நாள்) 2-3 அளவுகளில், ஆனால் 300 மி.கி/நாளுக்கு மேல் இல்லை].

ஹெபடோரனல் நோய்க்குறி

சிகிச்சை நடவடிக்கைகளில் ஹைபோவோலீமியா (5% குளுக்கோஸ் கரைசலை உட்செலுத்துதல்) ஏற்பட்டால் BCC ஐ நிரப்புதல், டோபமைன் [2-4 mcg/(kg h) அளவில்] வழங்குதல், மற்றும் மருந்துகள் பயனற்றதாக இருந்தால், HD செய்யப்படுகிறது. சிரை ஹீமோஃபில்ட்ரேஷனைப் பயன்படுத்தவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

செப்சிஸின் வளர்ச்சி என்பது பாக்டீரியா எதிர்ப்பு மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதற்கான அறிகுறியாகும். வளர்க்கப்பட்ட மைக்ரோஃப்ளோராவின் உணர்திறனைக் கருத்தில் கொண்டு மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளின் பயன்பாடு பென்டாகுளோபினுடன் செயலற்ற நோய்த்தடுப்புடன் இணைக்கப்படுகிறது. புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு 250 மி.கி/கி.கி, குழந்தைகளுக்கு - 1.7 மி.லி/(கி.கி.எச்) நரம்பு வழியாக சொட்டு மருந்து மூலம் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் 100 மில்லி மொத்த அளவை அடையும் வரை 0.4 மி.லி/(கி.கி.எச்) நிர்வகிக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறார்கள், பின்னர் அடுத்த 72 மணி நேரத்தில் [0.2 மி.லி/(கி.கி.எச்) இல் பென்டாகுளோபின்4 இன் தொடர்ச்சியான உட்செலுத்துதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, இது நிர்வாக விகிதத்தை 15 மி.லி/(கி.கி.எச்)] ஆக அதிகரிக்கிறது.

பழமைவாத சிகிச்சை பயனற்றதாகவும், எந்த முரண்பாடுகளும் இல்லாவிட்டாலும், கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகளைத் தீர்மானிப்பது மிகவும் கடினமான பணியாகும். கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் கடுமையான வடிவங்களில் கூட, குணமடைவதற்கான வாய்ப்பு உள்ளது. மறுபுறம், மூளை உட்பட பிற உறுப்புகளில் மாற்ற முடியாத மாற்றங்கள் எந்த நேரத்திலும் ஏற்படலாம், இது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முரணாகக் கருதப்படுகிறது.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் வளர்ச்சியில், கல்லீரலின் செயற்கை செயல்பாடு கணிசமாகக் குறைக்கப்பட்ட (குறைந்த அல்புமின் செறிவு, கடுமையான கோகுலோபதி), அதிக பிலிரூபின் அளவுகள், குறைந்த ALT செயல்பாடு, அத்துடன் நோய் தொடங்குவதற்கும் என்செபலோபதியின் அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்கும் இடையில் நீண்ட காலம் உள்ள நோயாளிகளுக்கு தன்னிச்சையான மீட்பு அரிதாகவே நிகழ்கிறது.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் வளர்ச்சியில் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கான அறிகுறிகளைத் தீர்மானிப்பதற்கான அளவுகோல்கள் (பல்வேறு ஆய்வுகளின் தரவுகளின்படி):

• 299 µmol/l க்கு மேல் பிலிரூபின் செறிவு அதிகரித்தது.
• அதிகரித்த புரோத்ராம்பின் நேரம் (62 வினாடிகளுக்கு மேல்).
• ALT செயல்பாடு 1288 U/L க்கும் குறைவாகக் குறைந்தது.
• லுகோசைடோசிஸ் (9 ஆயிரத்துக்கும் மேற்பட்டவை).
• PE உருவாவதற்கு முந்தைய நோயின் காலம் 10.5 நாட்களுக்கு மேல் ஆகும்.
• இரண்டு வயதுக்குட்பட்ட வயது.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு தடுப்பு

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தக்கூடிய கல்லீரல் நோய்களுக்கு சிகிச்சை அளித்தல் மற்றும் தடுப்பது, ஹெபடோடாக்ஸிக் பொருட்களைப் பயன்படுத்துவதைத் தவிர்ப்பது, பாராசிட்டமால் உள்ளிட்ட மருந்துகளின் அதிகப்படியான அளவைத் தவிர்ப்பது ஆகியவை தடுப்பு நடவடிக்கைகளில் அடங்கும்.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்புக்கான முன்கணிப்பு என்ன?

பாராசிட்டமால் அதிகமாக இருந்தால், நோயாளியின் நிலையின் தீவிரத்தை மதிப்பிடுவதற்கான கூடுதல் அளவுகோல்கள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன:

• இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு (2.5 மிமீல்/லிட்டருக்கும் குறைவானது).
• அதிகரித்த கிரியேட்டினின் செறிவு (200 mmol/l க்கும் அதிகமாக).
• வளர்சிதை மாற்ற அமிலத்தன்மை (pH 7.3 க்கும் குறைவாக) இருப்பது.
• அதிகரித்த புரோத்ராம்பின் நேரம் (100 வினாடிகளுக்கு மேல்).
• PE தரம் III.

குழந்தைகளில் இந்தக் கோளாறுகள் இருப்பது இறப்புக்கான அதிக வாய்ப்பைக் குறிக்கிறது மற்றும் மோசமான முன்கணிப்பையும் குறிக்கிறது.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பின் வளர்ச்சியில் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு காரணிகள்:

• அதிகரித்த புரோத்ராம்பின் நேரம் (100 வினாடிகளுக்கு மேல்).
• இரத்த உறைதல் காரணி V இன் அளவு குறைதல் (20-30% க்கும் குறைவாக).
• நீடித்த மஞ்சள் காமாலை (7 நாட்களுக்கு மேல்).
• வயது (11 வயதுக்குட்பட்டவர்கள் மற்றும் 40 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள்).

ஹெபடைடிஸ் ஏ காரணமாகவோ அல்லது பாராசிட்டமால் விஷத்திற்குப் பிறகு கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு ஏற்பட்டால், நல்ல முன்கணிப்பு இருக்கும்.

கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பில் செய்யப்படும் கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு உறுப்பு உயிர்வாழும் விகிதம் பொதுவாக மிக அதிகமாக இருக்காது (நாள்பட்ட கல்லீரல் நோய்க்கான அறுவை சிகிச்சையுடன் ஒப்பிடும்போது). இலக்கியத்தின்படி, அவசர மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு முதல் ஆண்டில் நோயாளிகளின் உயிர்வாழும் விகிதம் 66% ஆகவும், ஐந்து ஆண்டுகளுக்குள் 59% ஆகவும் உள்ளது. நாள்பட்ட கல்லீரல் செயலிழப்புக்கு செய்யப்படும் அறுவை சிகிச்சைகளுக்குப் பிறகு, நோயறிதலைப் பொறுத்து, உயிர்வாழும் அதிகரிப்பு முதல் ஆண்டில் 82-90% ஆகவும், ஐந்து ஆண்டுகளுக்குள் 71-86% ஆகவும் பதிவு செய்யப்பட்டுள்ளது.