குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா போன்ற ஒரு நோய்க்குறி பிறப்பிலிருந்தே மூட்டுகளின் குருத்தெலும்பு திசுக்களை உருவாக்குவதிலும், பிற திசுக்களிலும் மனித உடல் தொந்தரவுகளுக்கு ஆளாகும்போது கூறப்படுகிறது. டிஸ்ப்ளாசியாவால் பாதிக்கப்பட்ட ஒரு குழந்தையை அடையாளம் காண்பது ஒப்பீட்டளவில் எளிதானது: அவர் வழக்கத்திற்கு மாறாக நெகிழ்வானவர், அவரது மூட்டுகள் வெவ்வேறு திசைகளில் பிரச்சினைகள் இல்லாமல் வளர்கின்றன.

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா நோயாளிகளில், ஆரம்பகால ஆஸ்டியோகாண்ட்ரோசிஸ் இளம் வயதிலேயே உருவாகிறது, பார்வைக் குறைபாடு, இதய வால்வு குறைபாடுகள். அதன்படி, அத்தகைய மக்கள் பல்வேறு சுகாதார பிரச்சினைகளை விரைவாகக் கண்டுபிடிப்பார்கள் - குறிப்பாக, தசைக்கூட்டு அமைப்புடன்.

நோயியல்

கரு மற்றும் பிரசவத்திற்கு முந்தைய கட்டத்தில் பலவீனமான இணைப்பு திசு வளர்ச்சியின் அறிகுறிகள் காணப்படும் சந்தர்ப்பங்களில் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா குறிக்கப்படுகிறது, மேலும் இந்த குறைபாடுகள் ஹோமியோஸ்டாசிஸின் தோல்வியை ஏற்படுத்துகின்றன. இந்த கோளாறு திசுக்கள், உறுப்புகள் மற்றும் ஒட்டுமொத்த உயிரினத்தின் மட்டத்திலும் ஏற்படுகிறது: அனைத்து வகையான மார்போஃபங்க்ஸ்னல் நோயியல்களும் குறிப்பிடப்படுகின்றன.

ஆராய்ச்சி முறைகளில் உள்ள வேறுபாடுகளைப் பொறுத்து, அறிக்கை செய்யப்பட்ட இணைப்பு திசு நோய்களின் பரவல் மற்றும் அதிர்வெண் மிகவும் வேறுபட்டவை. [1] ஒட்டுமொத்த வயதுவந்தோரிலும், குறிப்பாக இனப்பெருக்க வயதுடைய பெண்களிடையே (7-8%) இந்த நோயியலின் குறிப்பிடத்தக்க அதிர்வெண் காரணமாக வேறுபடுத்தப்படாத இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா (என்.டி.எஸ்.டி) பிரச்சினை பொருத்தமானது.  மருத்துவர்களின் உதவிக்காக, டிஸ்ப்ளாசியா நோயாளிகள் மற்ற நோய்களைக் கொண்ட நோயாளிகளை விட ஆறு மடங்கு அதிகமாக மாறுகிறார்கள்.

இந்த நிகழ்வு நோயாளிகளின் பாலினம் மற்றும் இனத்துடன் தொடர்புடையது அல்ல.

காரணங்கள் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா என்பது ஒரு நோய்க்குறி ஆகும், இது ஒரு பரந்த அளவிலான நோயியலை உள்ளடக்கியது. கொலாஜன் இணைப்பு திசு இழைகளின் கட்டுமானத்தில் மரபணு கோளாறுகளுடன் தொடர்புடைய கோளாறுகள் காரணங்கள். இந்த செயல்முறை முக்கியமாக எலும்பு திசு, தசைநார் மற்றும் தசைநார் கருவி மற்றும் தோல் ஊடுருவலைப் பிடிக்கிறது.

இணைப்பு திசு கோளாறுகளின் அடிப்படை வழிமுறை மரபணு மாற்றமாகும். இணைப்பு திசுக்களை உருவாக்கும் முக்கிய புரதப் பொருளின் உற்பத்திக்கு பொறுப்பான மரபணுக்களின் மாற்றங்களால் ஒரு சிறப்புப் பங்கு வகிக்கப்படுகிறது - நாங்கள் கொலாஜன் (சில நேரங்களில் ஃபைப்ரில்லின்) பற்றி பேசுகிறோம். புரத இழைகள் உருவாகும் போது வலிமிகுந்த மாற்றங்கள் நிகழும்போது, அவை சுமைகளைத் தாங்க முடியாமல் குறைந்த நீடித்ததாக மாறும். நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியில் கூடுதல் காரணி உடலில் மெக்னீசியம் இல்லாததாக இருக்கலாம்.

ஆபத்து காரணிகள்

ஒரு குழந்தையில் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சிக்கு பின்வரும் காரணிகள் பங்களிக்கின்றன என்பதை விஞ்ஞானிகள் நிரூபித்துள்ளனர்:

• கர்ப்ப காலத்தில் தாய்வழி இரத்த சோகை;
• அச்சுறுத்தல் கருக்கலைப்பு;
• நீண்டகால கரு ஆக்ஸிஜன் குறைபாடு;
• நாள்பட்ட ஃபெட்டோபிளாசெண்டல் பற்றாக்குறை;
• கடுமையான அல்லது நீடித்த நச்சுத்தன்மை, கெஸ்டோசிஸ்;
• கர்ப்பத்துடன் தொடர்புடைய நாள்பட்ட நோயியல் (நாளமில்லா அமைப்பு, சிறுநீரகங்கள், இரைப்பைக் குழாயின் உறுப்புகள் அல்லது சுவாசக் குழாயின் நோய்கள்).

நோய் தோன்றும்

வகை II கொலாஜன் மரபணு (COL2A1) இல் உள்ள ஹீட்டோரோசைகஸ் பிறழ்வுகள் வகை II கொலாஜெனோபதி (COL2pathy) எனப்படும் எலும்பு டிஸ்லாபிசியாக்களின் குழுவுக்கு வழிவகுக்கிறது. [2],  [3],  [4] Proα1 சங்கிலிகள் (I) மற்றும் proα2 (நான்) கொலாஜன் 1 குறியாக்கப்பட்ட மரபணுக்கள் COL1A1 மற்றும் COL1A2, முறையே; வகை I கொலாஜனின் தொகுப்பில் அளவு அல்லது தரமான குறைபாடுகள் பொதுவாக வகை I கொலாஜெனோபதி மற்றும் அபூரண ஆஸ்டியோஜெனீசிஸ் வடிவத்தில் வெளிப்படுகின்றன. ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் இன்ஃபெர்பெக்டாவின் மருத்துவ நோயறிதலுடன் கூடிய பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு (சுமார் 90%) COL1A1 அல்லது COL1A2 மரபணுக்களில் ஒரு ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகை பரம்பரை உள்ளது. CRTAP, LEPRE1, FKBP10, PP1B, SP7 / Osterix (OSX) மற்றும் SERPINH1 ஆகிய ஆறு மரபணுக்கள் ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வடிவங்களுடன் தொடர்புடையவை. [5],  [6], [7]

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சிக்கான அடிப்படை பொறிமுறையும், நோயின் வேறுபடுத்தப்படாத வடிவமும், மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது, இணைப்பு திசுக்களின் புரத கூறுகளை உருவாக்குவதற்கும், இந்த செயல்முறைகளில் ஈடுபடும் என்சைம் பொருட்களின் உற்பத்தி மற்றும் சிதைவுக்கும் பொறுப்பான மரபணுக்களின் ஈடுபாட்டுடன் மரபணு மாற்றம் ஏற்படுகிறது. எக்ஸ்ட்ராசெல்லுலர் மேட்ரிக்ஸின் தரமான கூறுகளின் அளவு உருவாக்கம் மாறுகிறது, ஃபைப்ரில்லோஜெனெஸிஸ் வருத்தமடைகிறது. மரபணு தீர்மானிப்பவர்கள் வெளிப்புற காரணிகளைப் பொறுத்து மேற்கொள்ளப்படுகிறார்கள், அல்லது நடைமுறையில் அவற்றைச் சார்ந்து இல்லை: இது முறையே டிஸ்ப்ளாசியா மற்றும் வேறுபடுத்தப்படாத டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் குறிப்பிடப்படுகிறது. பாலிஜெனிசிட்டி மற்றும் மல்டிஃபாக்டோரியலிட்டி (ஒரு மரபணு முன்கணிப்பு கொண்ட நோயியல்) இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவில் இயல்பாகவே உள்ளன: பல மரபணுக்களின் பிறழ்வுகளைப் பற்றி நாங்கள் ஒரே நேரத்தில் பேசுகிறோம், மேலும் தந்தைவழி மற்றும் தாய்வழி அல்லீல்களின் சீரற்ற மறுபகிர்வு தொடர்ந்து அடுத்த ஒரு வகை மரபணு வகையை உருவாக்குவதற்கு உட்படுத்துகிறது.

பிறக்கும் காரணிகள் - எடுத்துக்காட்டாக, வைட்டமின் அல்லது மேக்ரோ மற்றும் நுண்ணூட்டச்சத்து குறைபாடுகள் - இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சிக்கான முன்நிபந்தனைகளை உருவாக்கும் அடிப்படை காரணங்களாகின்றன. பி-குழு வைட்டமின்கள் புரத வளர்சிதை மாற்றத்தை உறுதிப்படுத்துகின்றன, டோகோபெரோலுடன் கூடிய அஸ்கார்பிக் அமிலம் போதுமான கொலாஜன் உற்பத்தியை சாத்தியமாக்குகிறது, மேலும் ஆக்ஸிஜனேற்றிகளாகவும் செயல்படுகிறது. மைக்ரோ மற்றும் மேக்ரோ கூறுகள் - தாமிரம், போரான், துத்தநாகம் மற்றும் சிலிக்கான், ஃப்ளோரின் மற்றும் கால்சியம், மாங்கனீசு மற்றும் மெக்னீசியம், வெனடியம், பாஸ்பரஸ் மற்றும் செலினியம் - கொலாஜன் உற்பத்தியைத் தூண்டும் மற்றும் தாதுக்களுடன் எலும்புகளின் செறிவூட்டலைத் தூண்டும் நொதிப் பொருட்களின் இணைப்பாளர்களாக செயல்படுகின்றன. அவர்கள் எலக்ட்ரோலைட் வளர்சிதை மாற்றத்தில் பங்கேற்று அமில-அடிப்படை சமநிலையை பராமரிப்பதும் முக்கியம். பொட்டாசியம், மெக்னீசியம் மற்றும் துத்தநாக அயனிகள் எலும்பு வளர்ச்சியை ஆதரிக்கின்றன மற்றும் எலும்பு திசுக்களின் கனிம செறிவை மேம்படுத்துகின்றன. நோயின் வளர்ச்சியில், இந்த காரணிகளில் ஏதேனும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது. [8]

அறிகுறிகள் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் முதல் அறிகுறிகள் குழந்தை பருவத்திலேயே தோன்றும். இது அதிகப்படியான நெகிழ்வுத்தன்மை மற்றும் ஹைப்பர்மோபிலிட்டி, அத்துடன் ஒப்பந்தங்களின் வகைக்கு ஏற்ப மூட்டுகளின் மட்டுப்படுத்தப்பட்ட இயக்கம் ஆகிய இரண்டாகவும் இருக்கலாம். உடல் வளர்ச்சி குறைபாடுகள் (குள்ளவாதம்), தசைநார் பலவீனம், உடையக்கூடிய எலும்பு திசு, முதுகெலும்பின் பல்வேறு வளைவுகள், தட்டையான அடி, சிதைந்த மார்பு போன்றவை கூட நிகழ்கின்றன.

பிற உறுப்புகளுடன் டிஸ்ப்ளாசியாவின் அறிகுறிகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன: இந்த நோய் இதயம், வாஸ்குலேச்சர், கண்களை பாதிக்கும்.

முதுகெலும்பு நெடுவரிசை பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகிறது: முதுகெலும்புகள் இடம்பெயர்ந்துள்ளன, சிறிதளவு அசைவுடன் பாத்திரங்களின் சுருக்கம் உள்ளது, நரம்பு முடிவுகள் பலவீனமடைகின்றன, வலி ஏற்படுகிறது, மற்றும் உணர்வு பலவீனமடைகிறது. [9]

நோயின் மருத்துவ படம் அதன் பன்முகத்தன்மையில் வியக்க வைக்கிறது, மேலும் இது ஒரு பெரிய "கழித்தல்" ஆகும், ஏனெனில் நோயியலை அடையாளம் காண்பது மிகவும் கடினம். எனவே, ஆய்வக நோயறிதலுக்கான பல முறைகள் மற்றும் கருவி வகை ஆராய்ச்சிகளை நாட மருத்துவர்கள் கட்டாயப்படுத்தப்படுகிறார்கள்.

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவில் உள்ள பினோடிபிக் அறிகுறிகள் எப்போதுமே பிறப்பிலிருந்து இல்லை மற்றும் முழு வாழ்நாளிலும் ஏற்படலாம். காலப்போக்கில், பல ஆண்டுகளாக, சில பாதகமான நிலைமைகளின் செல்வாக்கின் கீழ், ஹோமியோஸ்டாசிஸின் முதன்மைக் கோளாறுகள் அதிகரிப்பதால், டிஸ்பிளாஸ்டிக் அறிகுறிகளின் எண்ணிக்கையும் அவற்றின் தீவிரமும் அதிகரிக்கிறது மற்றும் தீவிரமடைகிறது. இந்த வழக்கில், மோசமான ஊட்டச்சத்து, மோசமான சூழலியல், வழக்கமான இடைநிலை நோயியல், அடிக்கடி அழுத்தங்கள் போன்றவை சாதகமற்ற நிலைமைகளாக மாறக்கூடும். கொலாஜன் உற்பத்தியின் செயல்முறைகளில் நேரடியாக ஈடுபடும் மைக்ரோ மற்றும் மேக்ரோ கூறுகள் இருப்பதன் நிலைத்தன்மை, அத்துடன் வேகமான மற்றும் உயர்தரத்திற்கு தேவையான நொதி செயல்பாடுகளை ஒழுங்குபடுத்துதல் தொகுப்பு.

பொதுவாக, இந்த செயல்முறைகள் முக்கியமாக உடலில் உள்ள கால்சியம் மற்றும் மெக்னீசியத்தின் சமநிலையைப் பொறுத்தது. எடுத்துக்காட்டாக, சாதாரண அளவுகளின் பின்னணிக்கு எதிரான மெக்னீசியம் குறைபாடு அல்லது அதிக அளவு கால்சியம் கொலாஜன் சிதைவை ஏற்படுத்தும் புரோட்டியோலிடிக் என்சைம் பொருட்களின் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது. இதன் விளைவாக, இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் கடுமையான மருத்துவ படம்.

மெக்னீசியம் உடலில் கால்சியம் பயன்படுத்துவதை ஒழுங்குபடுத்துகிறது. மெக்னீசியம் குறைபாட்டுடன், கால்சியம் பல்வேறு உறுப்புகளின் எலும்பு மற்றும் மென்மையான திசுக்களில் வைக்கப்படுகிறது. மெக்னீசியம் அதிகமாக இருப்பதால், கால்சியம் மோசமாக உறிஞ்சப்பட்டு உடலில் இருந்து வெளியேற்றத் தொடங்குகிறது.

மெக்னீசியத்தின் நீண்டகால பற்றாக்குறை ஆஞ்சியோஸ்பாஸ்ம், அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம், மாரடைப்பு டிஸ்ட்ரோபி, டாக்ரிக்கார்டியா, அரித்மியா மற்றும் அதிகரித்த த்ரோம்போசிஸ் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும். நரம்பியல் மனநல கோளாறுகள் சாத்தியம்: கவனக்குறைவு, மனச்சோர்வு, பயம் அல்லது பதட்டம், தன்னாட்சி கோளாறுகள், தலைவலி மற்றும் தலைச்சுற்றல், தூக்கமின்மை, கைகால்களின் உணர்வின்மை. உள்ளுறுப்பு அறிகுறிகளை மூச்சுக்குழாய் அல்லது குரல்வளை, ஸ்பாஸ்டிக் மலச்சிக்கல் அல்லது ஹைபர்கினெடிக் வயிற்றுப்போக்கு, டிஸ்ஸ்பெசியா, பித்தப்பை டிஸ்கினீசியா மற்றும் வயிற்று வலி போன்ற வடிவங்களில் கண்டறிய முடியும்.

நாள்பட்ட மெக்னீசியம் குறைபாடு கூடுதலாக தசைக் குறைவு, குறைந்த எலும்பு அடர்த்தி ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது.

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் மண்டை ஓட்டின் மோர்போமெட்ரிக் பண்புகள் ஹீமோஸ்டாசிஸின் பண்புகள் காரணமாக மாறுபடலாம். நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் பெருநாடி அனீரிசிம்கள் கண்டறியப்படுகின்றன, அவற்றுடன் நாள்பட்ட பரவலான ஊடுருவும் உறைவு வளர்ச்சியுடன், அனூரிஸம் குழியில் தேக்கநிலை மற்றும் பெருநாடியில் ஒரு கொந்தளிப்பான மின்னோட்டத்தை உருவாக்குவதன் விளைவாக. ஒருவேளை இஸ்கிமிக் மூளை புண்கள், சப்அரக்னாய்டு, பாரன்கிமல் ரத்தக்கசிவுகள் உருவாகலாம்.

இன்றுவரை, சி.டி டிஸ்ப்ளாசியாவின் பல பினோடிபிக் அறிகுறிகளை நிபுணர்கள் அடையாளம் கண்டுள்ளனர். அவை நிபந்தனையுடன் காட்சிகளாக (வெளிப்புறமாகக் காணக்கூடியவை) மற்றும் முழுமையான உள் பரிசோதனையின் முடிவுகளால் மட்டுமே கண்டறியப்படும்.

பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு:

• அதிக சோர்வு, அடிக்கடி காரணமில்லாத சோர்வு;
• அடிக்கடி சளி, SARS;
• இரத்தப்போக்குக்கான போக்கு (பல் பிரித்தெடுக்கும் போது பெரிய காயம், காயங்களுடன், பெண்களுக்கு மாதவிடாய் காலத்தில்);
• தலைச்சுற்றல் மற்றும் தலையில் வலி.

30% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளுக்கு "கோதிக் வானம்" என்று அழைக்கப்படுபவை, குறைபாடு, கூட்டு ஹைப்பர்மோபிலிட்டி, முகத்தின் முன்கூட்டிய வயதானது, தட்டையான அடி.

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவில் வலி கவலை அளிக்கிறது, மற்றவர்களை விட எந்த உறுப்பு அதிகமாக பாதிக்கப்படுகிறது என்பதைப் பொறுத்து. எனவே, இதயத்தில், ஸ்டெர்னமுக்கு பின்னால் மற்றும் ஹைபோகாண்ட்ரியத்தில் அவ்வப்போது மற்றும் நீண்ட கால வலிகள், குடலுடன் சேர்ந்து ஸ்பாஸ்டிக் வலி, தலைவலி ஆகியவை அடிக்கடி தொந்தரவு செய்யலாம். ஆஸ்டியோகாண்ட்ரோசிஸில் சேரும் கட்டத்தில் மூட்டுகளில் விரும்பத்தகாத வலி தோன்றும். மார்பு அல்லது முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் சிதைவுகள் இருந்தால், நீண்ட நேரம் நின்று, நடைபயிற்சி அல்லது உட்கார்ந்த நிலையில் கூட முதுகு மற்றும் மார்பு வலிகள் ஏற்படுகின்றன.

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவால் பற்கள் பாதிக்கப்படுகிறதா? பல் பற்சிப்பி தரத்தின் மாற்றத்தை இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் இணைக்க விஞ்ஞானிகள் முயன்றதால், நிறைய ஆராய்ச்சிகள் மேற்கொள்ளப்பட்டன, இது நோயை இன்னும் துல்லியமாக கண்டறிய அனுமதிக்கும். இத்தகைய வேலையின் விளைவாக, இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் அறிகுறிகளுடன் நோயாளிகளுக்கு கனிமமயமாக்கல் மற்றும் பல் பற்சிப்பி உருவாக்கம் மீறல்கள் காணப்பட்டன. இது ஒரு யூனிட் தொகுதிக்கு பற்சிப்பி ப்ரிஸங்களின் போதுமான பொதி அடர்த்தி காரணமாகும். கூடுதலாக, ப்ரிஸ்கள் தோராயமாக ஏற்பாடு செய்யப்பட்டுள்ளன, மேலும் கரிம மேட்ரிக்ஸ் மோசமாக ஒழுங்கமைக்கப்பட்டு கனிமப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. பற்களின் முறையற்ற வளர்ச்சிக்கான போக்கு மற்றும் இதனுடன் தொடர்புடைய நோயியல் சாத்தியக்கூறுகள் தனித்தனியாக தீர்மானிக்கப்படுகின்றன, ஏனெனில் இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட அனைத்து நோயாளிகளும் தங்களை வெளிப்படுத்துவதில்லை.

நிலைகள்

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் போக்கை 4-புள்ளி அளவின்படி பின்வரும் கட்டங்களாக அல்லது டிகிரிகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது:

1. மதிப்பெண் - லேசான டிஸ்ப்ளாசியா
2. மதிப்பெண் - மிதமான கடுமையான டிஸ்ப்ளாசியா
3. மதிப்பெண் - டிஸ்ப்ளாசியாவின் கடுமையான அளவு

நோயியல் அறிகுறிகள் 2-புள்ளி அளவில் மதிப்பீடு செய்யப்படுகின்றன:

• 0 புள்ளிகள் - அறிகுறிகள் இல்லை;
• 1 புள்ளி - அறிகுறிகள் உள்ளன.

கடுமையான இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா சில மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீவிரத்தினால் மட்டுமல்ல, அவற்றின் சேர்க்கைகளின் தன்மையாலும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. எடுத்துக்காட்டாக, ஹைப்பர்மொபிலிட்டி, அடிக்கடி இடப்பெயர்வு மற்றும் மூட்டுகளின் சப்ளக்ஸேஷன் மட்டுமே எப்போதும் கணிசமாக உச்சரிக்கப்படும் டிஸ்ப்ளாசியாவின் அறிகுறிகளாக செயல்படாது. ஆனால் முதுகெலும்பின் வளைவு மூட்டு நெருக்கடி, ஹைப்பர்மொபிலிட்டி, சமச்சீரற்ற தன்மை, மனநல கோளாறுகள் மற்றும் கடுமையான ஒப்பனை நோய்க்குறி ஆகியவற்றுடன் இணைந்திருப்பது நோயின் தீவிர அளவைக் கண்டறிய உதவுகிறது.

படிவங்கள்

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் வகைப்பாடு குறித்து நிபுணர்களிடையே ஒருமித்த கருத்து இல்லை. இருப்பினும், கொலாஜன் புரதம் சம்பந்தப்பட்ட நோயியல் செயல்முறைகளின் படி நோய்க்குறி பல குழுக்களாகப் பிரிக்க முடிவு செய்யப்பட்டது. இந்த நேரத்தில் மிகவும் நம்பகமான ஒரு முறைப்படுத்தல் என அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது:

1. வேறுபட்ட இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா, இது கொலாஜெனோபதி என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. [10]இந்த நோய் ஒரு பரம்பரை வகையைச் சேர்ந்தது, தெளிவான குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளுடன், எனவே இது நோயறிதலுக்கு எளிதில் ஏற்றது.
2. பிரிக்கப்படாத இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா முதல் குழுவில் சேர்க்கப்படாத ஒத்த நோயியலின் பிற வகைகளை உள்ளடக்கியது. நோயின் வேறுபடுத்தப்படாத வகைகள் வயதைப் பொருட்படுத்தாமல் அடிக்கடி நிகழ்கின்றன, ஆனால் எப்போதும் சிகிச்சை தேவையில்லை.

வேறுபட்ட சி.டி டிஸ்ப்ளாசியா எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி, [11] ஸ்டிக்லர்,  [12] மார்பன் வடிவத்தில் தன்னை வெளிப்படுத்தலாம் . [13]

வேறுபடுத்தப்படாத வடிவம் பரம்பரை நோயியலின் கட்டமைப்பு தொடரில் சேர்க்கப்படாத மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் இருக்கலாம். மார்பானாய்டு, எலெர்சோவிட்னி மற்றும் மாஸ்-பினோடைப் போன்ற எக்ஸ்ட்ராண்ட்ரோமிக் டிஸ்ப்ளாசியாவின் மிகவும் பொதுவான வகைகள். [14]

மார்பானாய்டு பினோடைப்	பொதுவான இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் அறிகுறிகள், உடலின் ஆஸ்தெனிக் சேர்த்தல், அராக்னோடாக்டிலி, வால்வுலர் இதய நோய், காட்சி இடையூறுகள், டோலிகோஸ்டெனோமெலியா.
எல்லெர்சாய்ட் பினோடைப்	சருமத்தின் அதிகப்படியான விரிவாக்கத்திற்கான போக்கு மற்றும் அதிகரித்த மூட்டு இயக்கம் ஆகியவற்றுடன் பொதுவான இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் அறிகுறிகளின் சேர்க்கை.
மாஸ்-பினோடைப்	பொதுவான இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா, இருதய நோயியல், தசைக்கூட்டு அமைப்பின் குறைபாடுகள், தோல் மெலிதல் அல்லது சபாட்ரோபியின் அறிகுறிகள்.

வகைப்பாட்டின் தெளிவு இருந்தபோதிலும், ஒரு குறிப்பிட்ட பினோடிபிக் இணைப்பை உருவாக்கும் உலகளாவிய எழுத்துக்கள் இல்லாததை நிபுணர்கள் சுட்டிக்காட்டுகின்றனர். ஒவ்வொரு நோயாளிக்கும் அதன் தனித்துவமான குறைபாடுகள் உள்ளன. ஆகையால், மருத்துவர்கள் பெரும்பாலும் அறிகுறி தனிமைப்படுத்தலின் சொந்த பதிப்பைப் பயன்படுத்துகின்றனர், சில நோயியல் மாற்றங்களை இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் இணைக்கின்றனர்.

• இதயத்தின் இணைப்பு திசுக்களின் டிஸ்ப்ளாசியா இதய வால்வுகளின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மற்றும் ஒருங்கிணைந்த விரிவாக்கம், மைக்ஸோமாட்டஸ் வால்வுலர் சிதைவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• இணைப்பு திசுக்களின் முறையான டிஸ்ப்ளாசியா பல உறுப்பு சேதங்களுடன் இருக்கலாம், இதில் உள்ளன:

1. எலும்பு கோளாறுகள் (சிதைந்த மார்பு, உடல் பிரிவுகளின் மாற்றப்பட்ட நீளம், அராக்னோடாக்டிலி, முதுகெலும்பு வளைவு, மண்டை ஓடு, எலும்பு பலவீனம் போன்றவை);
2. இருதயக் கோளாறுகள் (பெருநாடி விரிவாக்கம், மீளுருவாக்கம், மிட்ரல் வால்வு வீழ்ச்சி, மிட்ரல் வளையத்தின் முந்தைய கணக்கீடு, வீங்கி பருத்து வலிக்கிற நரம்புகள், வெரிகோசெல், அடிக்கடி ஏற்படும் ரத்தக்கசிவு);
3. தோல் கோளாறுகள் (நீட்டிப்பு, பாதிப்பு, தோல் மெலிந்து போதல், வடுக்கள், ஸ்ட்ரை, சூடோடூமர்கள்); [15]
4. தசை மற்றும் மூட்டுக் கோளாறுகள் (தசை ஹைப்போட்ரோபி, ப்ரோலாப்ஸ், குடலிறக்கம், ஸ்போண்டிலோசிஸ், மூட்டு ஹைப்பர்மொபிலிட்டி, இடப்பெயர்வுகள் மற்றும் இடப்பெயர்வுகள், தட்டையான அடி);
5. கண் கோளாறுகள் (மயோபியா, கார்னியாவின் நோய்கள், லென்ஸ், எனோப்தால்மோஸ் போன்றவை);
6. உட்புற உறுப்புகளின் கோளாறுகள் (சிறுநீரகங்கள் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் வீழ்ச்சி, உதரவிதானத்தின் குடலிறக்கம், டோலிசோசிக்மா, சிறுநீரக பாலிசிஸ்டிக் போன்றவை);
7. சுவாசக் கோளாறுகள் (டிஸ்கினீசியாஸ், நுரையீரல் பாலிசிஸ்டிக் அல்லது உயர் இரத்த அழுத்தம், தன்னிச்சையான நியூமோடோராக்ஸ்).

• இணைப்பு திசுக்களின் மெசன்கிமல் டிஸ்ப்ளாசியா தானாகவே ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது, இது 20-30 வயதில் பல பெருங்குடல் பாலிபோசிஸில் வெளிப்படுகிறது. செயல்முறையின் வீரியம் குறைவதற்கான வாய்ப்பு உள்ளது. பல ஆஸ்டியோபிபிரோமாக்கள் அல்லது ஆஸ்டியோமாக்கள் மண்டை எலும்புகளில் காணப்படுகின்றன, மென்மையான திசுக்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன, டெர்மாய்டு சிஸ்டிக் வடிவங்கள், லியோமியோமாக்கள் வடிவம், பற்கள் முன்கூட்டியே வெளியேறும்.
• மிட்ரல் வால்வின் இணைப்பு திசுக்களின் டிஸ்ப்ளாசியா பெரும்பாலும் அதன் முன்னேற்றத்தால் வெளிப்படுகிறது, இது பெரும்பாலும் பெருநாடி அல்லது ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வுகளின் விரிவாக்கத்தால் கூடுதலாகிறது, விரிவாக்கப்பட்ட பெருநாடி வேர் மற்றும் நுரையீரல் தண்டு. மாரடைப்பு சுருக்கம் மற்றும் அளவீட்டு இதய அளவுருக்கள் மாறுகின்றன. மீறல் 4-5 வயதிலிருந்தே அதன் உருவாக்கத்தைத் தொடங்குகிறது. காயத்தின் தூண்டுதல் முக்கியமாக இளமை பருவத்தில் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. வால்வு மாற்றங்களின் அளவு டிஸ்ப்ளாசியா செயல்முறையின் தீவிரத்தன்மையையும் வென்ட்ரிகுலர் அளவையும் பொறுத்தது.
• இரத்த நாளங்களின் இணைப்பு திசுக்களின் டிஸ்ப்ளாசியா, மீள் தமனிகள் சேதமடைந்து சுவர்களின் முட்டாள்தனமான விரிவாக்கம் மற்றும் சாகுலர் அனூரிஸின் உருவாக்கம் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது. தசை மற்றும் கலப்பு தமனி நாளங்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன: பிளவுபடுத்தும் அனூரிஸ்கள், நோயியல் ஆமை மற்றும் சுழல்கள், டோலிச்சோக்டேசியா உருவாகின்றன. நரம்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன: ஆமை, சுருள் சிரை பகுதிகள், மூல நோய், சிலந்தி நரம்புகள் கண்டறியப்படுகின்றன, எண்டோடெலியல் செயலிழப்பு காணப்படுகிறது. வாஸ்குலர் சேதத்தின் ஆரம்ப கட்டம் ஏற்கனவே இளமை பருவத்திலிருந்தே தொடங்குகிறது, இது பல ஆண்டுகளாக மோசமடைகிறது. இரத்த அழுத்த குறிகாட்டிகள் இடியோபாடிக் தமனி ஹைபோடென்ஷனை நோக்கி தொந்தரவு செய்யப்படுகின்றன.
• முதுகெலும்பின் இணைப்பு திசுக்களின் டிஸ்ப்ளாசியா, சிறுநீரக ஆஸ்டியோகாண்ட்ரோசிஸ், முதுகெலும்புகளின் உறுதியற்ற தன்மை, இன்டர்வெர்டெபிரல் குடலிறக்கங்கள், முதுகெலும்பு குடலிறக்க பற்றாக்குறை, ஸ்போண்டிலோலிஸ்டெசிஸ் ஆகியவற்றால் வெளிப்படுகிறது. தோராக்கோடியாபிராக்மடிக் நோய்க்குறி மற்றும் ஹைப்பர்மொபிலிட்டி நிலை ஆகியவற்றின் போது மீறல்கள் நிகழ்கின்றன, மேலும் முதுகெலும்பில் ஏற்படும் நோயியல் மாற்றங்கள் நோயின் போக்கை கணிசமாக மோசமாக்குகின்றன.
• இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் ஸ்கோலியோசிஸ் அதன் விளைவுகளுக்கு ஆபத்தானது: இது உள் உறுப்புகளின் நோய்கள், தலையில் வழக்கமான வலி, அதிகரித்த சோர்வு, நார்த்திசுக்கட்டிகளை, சிறுநீரக வீழ்ச்சியைக் கொண்டிருக்கலாம். பெரும்பாலும், குடல் இயக்கம் தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது, உள் உறுப்புகள் குறைக்கப்படுகின்றன.
• இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா மற்றும் அனூரிஸ்ம் ஆகியவை வாஸ்குலர் நோய்க்குறியின் உறுப்பு அறிகுறிகளாகும். தமனி விரிவாக்கம், நோயியல் சித்திரவதைகள் மற்றும் எண்டோடெலியல் செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் பின்னணிக்கு எதிராக சாக்லார் அனூரிஸ்ம், பிஃபர்கேஷன்-ஹீமோடைனமிக் அனீரிசிம்களின் உருவாக்கம் காணப்படுகிறது.
• குடல் டிஸ்ப்ளாசியா பெரும்பாலும் பெருங்குடல் புற்றுநோயின் அதிக ஆபத்துடன் தொடர்புடையது. பலவீனமான குடல் செயல்பாடுகளுடன், அல்சரேட்டிவ் பெருங்குடல் அழற்சி, குரோம் நோய், ஸ்கிஸ்டோமாடோசிஸ், பாலிபோசிஸ், மூல நோய் ஆகியவை பெரும்பாலும் காணப்படுகின்றன. அடினோமாடோசிஸின் வளர்ச்சி அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கான ஒரு முழுமையான அறிகுறியாக மாறுகிறது, மேலும் டியோடெனம் 12 இல் அடினோமாக்களின் தோற்றம் ஒரு டியோடெனல் மற்றும் ப்ரீஆம்புலர் புற்றுநோயை உருவாக்கும் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது.

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் கூடிய லிவெடோ வாஸ்குலர் புண்களில் காணப்படும் மற்றொரு அறிகுறியாகும். இது ஒரு ஸ்பேஸ்டிக் அடோனிக் வகை வாஸ்குலர் நியூரோசிஸ் ஆகும், இது தந்துகி வலையமைப்பில் இரத்த ஓட்டத்தை மீறுவதன் மூலம் வெளிப்படுகிறது. லிவெடோ சருமத்தின் நீல நிறத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது தோல் வழியாக ஒளிஊடுருவக்கூடிய பாத்திரங்களின் விசித்திரமான வடிவத்தால் ஏற்படுகிறது. சிக்கல் பெரும்பாலும் தாடைகள் மற்றும் தொடைகளில், சில நேரங்களில் மணிக்கட்டில் வெளிப்படுகிறது. இது ஒரு சுயாதீனமான நோயியல் வடிவத்தில் ஏற்படலாம், அல்லது இது நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாக மாறும் - குறிப்பாக, நியூரோஹார்மோனல் கோளாறு அல்லது இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவுடன்.

பெரியவர்களில் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா

வயதுவந்த நோயாளிகள் இளம் வயதிலேயே வலி அறிகுறிகளின் தோற்றத்தைக் கண்டறிய முடியும் - தோராயமாக 20-24 ஆண்டுகள். தோல்வி அத்தகைய அறிகுறிகளுடன் உள்ளது:

• மயோபியா, ஆஸ்டிஜிமாடிசம், ஃபண்டஸின் வளர்ச்சியில் உள்ள குறைபாடுகள், கார்னியாவின் நோயியல் மற்றும் ஸ்க்லெரா வடிவத்தில் கண் பிரச்சினைகள்.
• ஒவ்வாமை அல்லது நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினைகளின் வகைக்கு ஏற்ப நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகள்.
• இடப்பெயர்வுகள் மற்றும் சப்ளூக்ஸேஷன் வடிவத்தில் கூட்டு கோளாறுகள்.
• நரம்பு மண்டலத்தின் மீறல்கள், அதாவது: ஃபோபிக் கோளாறுகளின் தோற்றம், மனச்சோர்வு நிலைகளின் வளர்ச்சி அல்லது அனோரெக்ஸியா நெர்வோசா.

பெண்களில் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா

இந்த நோயின் வளர்ச்சிக்கு பெண்களும் ஆண்களும் சமமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர், இருப்பினும், நோயாளிகள் கர்ப்பமாக இருப்பதற்கும், சுமந்து செல்வதற்கும், ஆரோக்கியமான குழந்தையைப் பெறுவதற்கும் சாத்தியம் குறித்து குறிப்பாக கவலை தெரிவிக்கின்றனர். விஞ்ஞானிகள் இந்த சிக்கலைப் படித்தனர் மற்றும் டிஸ்ப்ளாசியாவின் வேறுபடுத்தப்படாத வடிவத்தின் பின்னணியில் பெண் உடலில் ஏற்படும் அனைத்து மாற்றங்களையும் அவதானித்தனர்.

ஒரு பயனுள்ள மதிப்பீட்டின்படி, நிறைய ஒத்திசைவான சோமாடிக் நோயியல் கண்டறியப்பட்டது. எனவே, இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா மற்றும் கர்ப்பம் ஆகியவை இருதய மற்றும் நியூரோஎண்டோகிரைன் நோயியல் அதிர்வெண்ணின் அதிகரிப்புடன் இருந்தன. இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகையும் குறிப்பிடப்பட்டது.

எதிர்பார்ப்புள்ள தாய்மார்கள் பெரும்பாலும் நாள்பட்ட புறம்போக்கு பிரச்சினைகள், முக்கியமாக சுவாச அமைப்பு மற்றும் ஈ.என்.டி உறுப்புகளின் நோயியல், அத்துடன் சிறுநீர் பாதை நோய்கள் ஆகியவற்றை அதிகப்படுத்தினர். இணைப்பு திசு கட்டமைப்புகளின் உருவாக்கத்தின் கோளாறுகளை சரியான நேரத்தில் அடையாளம் காண்பதன் மூலம், நஞ்சுக்கொடி பற்றாக்குறையின் வளர்ச்சியைத் தடுக்க, நாள்பட்ட செயல்முறைகளின் கர்ப்பிணி அதிகரிப்புகளில் முன்கூட்டியே தடுப்பு நடவடிக்கைகளை எடுக்க வேண்டியது அவசியம்.

குழந்தைகளில் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவைக் கண்டறிதல் குழந்தை பருவத்தில் நிறுவப்பட்டால், பொதுவாக பின்வரும் அறிகுறி வெளிப்பாடுகள் கவனத்தை ஈர்க்கின்றன:

• சிதைந்த மார்பின் வடிவத்தில் காணப்படும் தசைக்கூட்டு அமைப்பின் கோளாறுகள், ஸ்கோலியோசிஸ் அல்லது கைபோசிஸ் வகைக்கு ஏற்ப முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் வளைவு, இடுப்பு மூட்டுகளின் டிஸ்ப்ளாசியா, எலும்பு திசுக்களின் பலவீனம், அதிகப்படியான மூட்டு இயக்கம், எலும்புக்கூட்டின் பகுதியளவு ஏற்றத்தாழ்வு, இடப்பெயர்வுகள் மற்றும் மாறுபாடுகள், மாறுபட்ட மாறுபாடுகள்.
• கைகால்களின் தசைக் குறைவு, அடிக்கடி சுளுக்கு, தசைநார் கருவியின் கண்ணீர் மற்றும் கண்ணீர், தசைநார் பாதிப்பு போன்ற தசைக் கோளாறுகள்.
• தூக்கக் கலக்கம், அதிகப்படியான சோர்வு, அவ்வப்போது தலைச்சுற்றல் மற்றும் தலைவலி போன்ற வடிவங்களில் நரம்பு மண்டலத்தின் கோளாறுகள்.
• பலவீனமான வளர்ச்சி மற்றும் முறையற்ற பற்களால் வெளிப்படும் மாக்ஸில்லோஃபேஷியல் எந்திரத்தின் வளர்ச்சியில் உள்ள குறைபாடுகள், நாவின் ஒரு குறுகிய ஃப்ரெனம், பற்சிப்பி ஹைப்போபிளாசியா, வழக்கமான அழற்சி செயல்முறைகள் (எடுத்துக்காட்டாக, ஈறு அழற்சி).
• இருதய பிரச்சினைகள் - பெரும்பாலும் இது மிட்ரல் இதய வால்வின் முன்னேற்றம், ஏறும் பெருநாடி பிரிவின் விரிவாக்கம் ஆகும்.

பிறவி இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா

பிறவி நோய்க்குறி பல்வேறு வகையான அறிகுறி வளாகங்களுடன் தன்னை வெளிப்படுத்தலாம். மிகவும் பொதுவானவை:

• குறைவான வேலை திறன், அதிகரித்த சோர்வு, பல்வேறு மனோவியல் தோல்விகள் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் ஆஸ்தெனிக் நோய்க்குறி.
• வால்வுலர் நோய்க்குறி இதயத்தின் வால்வுலர் அமைப்பில் மைக்ஸோமாட்டஸ் சிதைவு மாற்றங்களால் வெளிப்படுகிறது. மிட்ரல் வால்வு வீழ்ச்சி பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகிறது.
• வாஸ்குலர் நோய்க்குறி இரத்த நாளங்களுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது: பேக்கி அனீரிஸம் உருவாகிறது, வாஸ்குலர் சுவர்கள் விரிவடைகின்றன.
• தோராகோ-டயாபிராக்மடிக் நோய்க்குறி புனல் அல்லது கீல்ட் வகைகளில் மார்பு சிதைவு, முதுகெலும்பு நெடுவரிசையின் வளைவு (அதிகரித்த கைபோசிஸ், ஸ்கோலியோசிஸ் போன்றவை) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.
• ப்ரோன்கோபுல்மோனரி நோய்க்குறி தன்னிச்சையான பிரீமோதோராக்ஸ், ட்ரச்சியோபிரான்கோமெகுலேஷன், ட்ரச்சியோபிரான்சியல் டிஸ்கினீசியாவுடன் இருக்கலாம்.

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

இணைப்பு திசுக்களுக்கு சேதத்தின் அளவைப் பொறுத்து நோயின் பாதகமான விளைவுகள் ஏற்படலாம். பல ஆண்டுகளாக, நோயாளி பின்வரும் நோய்க்குறியீடுகளை உருவாக்குகிறார்:

• தன்னியக்க நரம்பு மண்டலத்தின் செயலிழப்பு;
• நரம்பியல் கோளத்தின் கோளாறுகள்;
• இருதய நோயியல் (வால்வுலர் ப்ரோலாப்ஸ், பெருநாடி வேரின் விரிவாக்கம், வாஸ்குலர் அனூரிஸம், அரித்மியாஸ்);
• செரிமான கோளாறுகள் (இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ், பிலியரி டிஸ்கினீசியா, எரிச்சல் கொண்ட குடல் நோய்க்குறி);
• சிறுநீர் பாதையில் உள்ள சிக்கல்கள் (சிறுநீரகங்களின் வீழ்ச்சி, நெஃப்ரோபதி, வெசிகோரெட்டரல் ரிஃப்ளக்ஸ்);
• பிறப்புறுப்பு கோளாறுகள் (கருப்பையின் வீக்கம், வெரிகோசெல், கருப்பை பாலிசிஸ்டோசிஸ், கருச்சிதைவு);
• இரத்தக் கோளாறுகள் (த்ரோம்போசைட் மற்றும் ஹீமோகுளோபினோபதிஸ்).

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் ஆபத்து என்ன? நோயாளியின் உயிருக்கு அச்சுறுத்தலாக இருக்கும் நிலைமைகளின் வளர்ச்சியுடன் இது பெரும்பாலும் இருப்பதால், இருதய மற்றும் சுவாச அமைப்புக்கு சேதம் ஏற்படுவதே மிகப்பெரிய ஆபத்து. எடுத்துக்காட்டாக, இதயம் மற்றும் இரத்த நாளங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் திடீர் மரணத்தின் நோய்க்கிருமிகளை தீர்மானிக்கின்றன: நாங்கள் வால்வு, வாஸ்குலர், அரித்மிக் நோய்க்குறி பற்றி பேசுகிறோம்.

கண்டறியும் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவைக் கண்டறிவதற்கான கண்டறியும் நடவடிக்கைகள் எப்போதும் ஒரே மாதிரியாக இருக்காது மற்றும் வெவ்வேறு மருத்துவ அணுகுமுறைகளின் பயன்பாடு தேவைப்படுகிறது. நோயியல் பரம்பரை ரீதியாக தீர்மானிக்கப்படுவதால், மருத்துவ மரபணு ஆய்வுகள் ஒரு கட்டாய தருணமாக இருக்க வேண்டும். ஒரு துணை, மருத்துவர் பின்வரும் கண்டறியும் கொள்கைகளை பின்பற்றுகிறார்:

• நோயாளியின் புகார்களை முறைப்படுத்துதல்;
• உடல் பரிசோதனை, விகிதாசார மதிப்பீடு, கைகால்கள் மற்றும் எலும்பு பிரிவுகளின் நீளத்தை அளவிடுதல்;
• கூட்டு இயக்கம் மதிப்பீடு;
• நோயாளியின் கட்டைவிரல் மற்றும் சிறிய விரலால் தனது மணிக்கட்டை பிடுங்குவதற்கான திறனுக்கான சோதனை;
• எக்கோ கார்டியோகிராம் நடத்துதல்.

ஸ்மோல்நோவாவின் (2003) (பெரிய மற்றும் சிறிய நோயறிதலுக்கான அளவுகோல்கள்) அளவுகோல்களின்படி நோயறிதல்களும் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும், அவற்றில் அடங்கும்: அதிகரித்த தோல் விரிவாக்கம், மூட்டுகளின் ஹைப்பர்மோபிலிட்டி (சுளுக்கு, இடப்பெயர்வு மற்றும் சப்ளக்ஸேஷன், தட்டையான அடி), தசை ஹைபோடென்ஷன், நோய்க்கு பரம்பரை முன்கணிப்பு, கூட்டு ஹைப்பர்மோபிலிட்டியின் அறிகுறிகளின் மதிப்பீடு (பீட்டன் அளவுகோல்). [16]

ஆய்வக சோதனைகளில் சிறுநீர் திரவம் பற்றிய ஆய்வு அடங்கும்: ஆக்ஸிபிரோலின் மற்றும் கிளைகோசமினோகிளிகான்களின் அளவு குறிப்பாக முக்கியமானது - இவை கொலாஜன் முறிவின் போது உருவாகும் கூறுகள். கூடுதலாக, ஒரு இரத்த பரிசோதனை, பி.எல்.ஓ.டி மரபணுவில் அடிக்கடி ஏற்படும் பிறழ்வுகள் பற்றிய ஆய்வு, அத்துடன் ஒரு பொது உயிர்வேதியியல் பகுப்பாய்வு (சிரை இரத்தத்தின் கலவை பற்றிய விரிவான மதிப்பீடு) ஆகியவை பொருத்தமானவை. கூடுதலாக, இணைப்பு திசுக்களில் வளர்சிதை மாற்றத்தின் தரம் குறித்து பகுப்பாய்வு செய்யப்படுகிறது, மேலும் கனிம மற்றும் ஹார்மோன் வளர்சிதை மாற்றத்தின் குறிப்பான்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

ஒரு குழந்தையில் கடுமையான மரபணு நோயியலை உருவாக்கும் அபாயத்தை மதிப்பிடுவதற்கும், நோயைத் தடுப்பதற்கான வழிகளைத் தீர்மானிப்பதற்கும் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவுக்கான மரபணு ஆலோசனை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சந்தேகத்திற்கிடமான சோதனை முடிவுகள் அல்லது வெளிப்புற வலி வெளிப்பாடுகள் இருந்தால், வாழ்க்கைத் துணைகளில் ஒருவர் டிஸ்ப்ளாசியாவால் நோய்வாய்ப்பட்டிருந்தால் ஆலோசனை அவசியம். ஆலோசகர்கள் வழக்கமாக செயல்படுவதால்:

• மரபியலாளர்;
• மருத்துவ மரபியலாளர்;
• மரபணு ஆலோசகர்;
• ஒரு குறுகிய மருத்துவ துறையில் மற்றொரு நிபுணர்.

தேவைப்பட்டால், ஒரு மரபணு பகுப்பாய்வு பரிந்துரைக்கப்படலாம், இது டி.என்.ஏ மூலக்கூறில் உள்ள சில மரபணுக்களின் நிலையை மதிப்பிடுவதற்கு உதவுகிறது மற்றும் ஒரு நபர் ஒரு குறிப்பிட்ட நோய்க்கு எவ்வாறு முன்கூட்டியே செல்கிறார் என்பது பற்றிய தகவல்களை வழங்குகிறது - குறிப்பாக, இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சிக்கு. மரபணு சுமை கணக்கிடுவதற்கான அறிவியல் அடிப்படையாக மரபணு பகுப்பாய்வு அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளது.

கருவி கண்டறிதலில் அல்ட்ராசவுண்ட் எக்கோகிராபி, காந்த அதிர்வு இமேஜிங் மற்றும் கம்ப்யூட்டட் டோமோகிராபி, எலக்ட்ரோமோகிராபி (தசைகளின் மின் செயல்பாட்டின் மதிப்பீடு), எக்ஸ்ரே பரிசோதனை ஆகியவை அடங்கும்.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

பின்வரும் நோய்க்குறியீடுகளுடன் வேறுபட்ட நோயறிதல் மேற்கொள்ளப்படுகிறது:

• லூயிஸ்-டயட்ஸ் நோய்க்குறி (நாக்கு / அண்ணம், கிளப்ஃபுட், கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்புகளின் உறுதியற்ற தன்மை, ஹைபர்டெலோரிசம் ஆகியவற்றுடன்);
• மார்ட்டின்-பெல் நோய்க்குறி; [17]
• ஸ்பிரிண்ட்சென்-கோல்ட்பர்க் நோய்க்குறி (மனநல குறைபாடுகளுடன்);
• வெயில்-மார்ச்செசனி நோய்க்குறி (மூட்டு இயக்கம் கொண்ட, பிராச்சிடாக்டிலியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது);
• பிறவி ஒப்பந்த அராச்னோடாக்டிலி (ஒப்பந்த மூட்டு மாற்றங்களுடன் நிகழ்கிறது);
• எக்டோபிக் லென்ஸ் நோய்க்குறி (பெருநாடி நீர்த்தலின் அறிகுறிகளுடன் இல்லை);
• ஹோமோசிஸ்டினூரியா (த்ரோம்போசிஸ், மனநல குறைபாடு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது);
• எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி  (வால்வுலர் பற்றாக்குறை, சிறப்பியல்பு முக அம்சங்கள், தமனி அனீரிஸம் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது). [18]

சிகிச்சை இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவில் மட்டுமே நிபுணத்துவம் பெற்ற மருத்துவர்கள் இல்லை. குழந்தை மருத்துவர் மற்ற நிபுணர்களின் ஆதரவோடு குழந்தைகளை பரிசோதித்து சிகிச்சை அளிக்கிறார்: மரபியல், உட்சுரப்பியல் நிபுணர், எலும்பியல் நிபுணர், இருதயநோய் நிபுணர்.

இந்த கட்டுரையில் சிகிச்சை முறைகள் பற்றி மேலும் வாசிக்க .

தடுப்பு

இணைப்பு திசு டிஸ்லாபிசியாவின் முதன்மை தடுப்பு பற்றி நாம் பேசினால், அம்மா ஒரு ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறையை பராமரிப்பது, வேலை மற்றும் ஓய்வின் ஒரு பகுத்தறிவு ஆட்சியை நிறுவுதல், நோய்களுக்கு சரியான நேரத்தில் சிகிச்சை அளித்தல், சீரான உணவு மற்றும் சிந்திக்கக்கூடிய உடல் செயல்பாடு ஆகியவற்றை கட்டாயப்படுத்த வேண்டும்.

டிஸ்ப்ளாசியா நோயாளிகளின் தொடர்ச்சியான மாறும் கண்காணிப்பு, தடுப்பு மற்றும் சிகிச்சை நடவடிக்கைகளுக்கு இணங்க இரண்டாம் நிலை முற்காப்பு வழங்குகிறது.

மகப்பேறியல்-மகளிர் மருத்துவ வல்லுநர்கள் பெரிகான்செப்சனல், பெரினாட்டல் ப்ரோபிலாக்ஸிஸின் முக்கியத்துவத்தை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். முதலாவது, ஒரு பெண்ணின் முழு அளவிலான மருத்துவ பரிசோதனையை நடத்துவதும், டெரடோஜெனிக் மற்றும் பிற எதிர்மறை காரணிகளின் இருப்பை மதிப்பிடுவதும், மெக்னீசியம் மற்றும் ஃபோலிக் அமிலத்துடன் மருந்துகளை பரிந்துரைப்பதும் ஆகும். அதே நேரத்தில், நஞ்சுக்கொடி பற்றாக்குறையைத் தடுப்பது, தாய்ப்பால் கொடுப்பதன் முக்கியத்துவம், குழந்தையின் உடல் வளர்ச்சி மற்றும் குழந்தை சுகாதாரத்தின் அடிப்படைகளை கற்பித்தல் குறித்து எதிர்கால பெற்றோரின் ஆலோசனை மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

முன்அறிவிப்பு

பெரும்பாலும், இளம் வயதிலேயே இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் பிற உடல்நலப் பிரச்சினைகளைப் பெறுகிறார்கள் - குறிப்பாக, ஆரம்பகால ஆஸ்டியோகாண்ட்ரோசிஸ், பார்வைக் குறைபாடு, மிட்ரல் வால்வு புரோலப்ஸ். நோய்க்குறி அதன் மரபணு தோற்றம் இருந்தபோதிலும், எந்தவொரு சந்தர்ப்பத்திலும் புறக்கணிக்க முடியாது: சில காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ், நோய் அதன் வளர்ச்சியைக் குறைத்து, அதை மோசமாக்கும்.

கடந்த நூற்றாண்டில் கூட, இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவின் வளர்ச்சியின் அளவு மிகவும் சிறியதாக இருந்தது: நடைமுறையில் மக்களில் மெக்னீசியம் பற்றாக்குறை இல்லை - தானியங்கள், காய்கறிகள், கீரைகள் உணவில் இருந்தன, மேலும் அனைத்து பொருட்களும் சுற்றுச்சூழலுக்கு உகந்தவை. இன்று நாம் முற்றிலும் மாற்றப்பட்ட உணவைக் கையாளுகிறோம். குழந்தைகள் பெரும்பாலும் துரித உணவு மற்றும் செயற்கை நிரப்புதலுடன் கூடிய தயாரிப்புகளுக்கு முன்னுரிமை அளிக்கிறார்கள். ஆனால் சரியான ஊட்டச்சத்து மட்டுமே டிஸ்ப்ளாசியாவின் பொதுவான நோயியல் செயல்முறைகளை கணிசமாகக் குறைக்கும்.

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவுடன் எத்தனை பேர் வாழ்கிறார்கள்? இந்த கேள்விக்கு ஒரே ஒரு பதிலும் இருக்க முடியாது, ஏனெனில் ஆயுட்காலம் நோயாளியின் உடலில் என்ன குறிப்பிட்ட கோளாறுகள் மற்றும் மாற்றங்கள் நிகழ்ந்தன, அவை எவ்வளவு உச்சரிக்கப்படுகின்றன என்பதைப் பொறுத்தது. உதாரணமாக, டிஸ்ப்ளாசியா இதய திசுக்களை பாதித்தால், நோயாளி சில மாதங்களுக்குள் இறக்கக்கூடும்.

தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சிகிச்சை தந்திரங்களைப் பொறுத்தது, மேலும் ஒரு மருத்துவரைப் பார்க்காதது அல்லது தவறான நோயறிதல் (மற்றும் இதன் விளைவாக, நோய்க்குறியின் தவறான சிகிச்சை) பார்க்காதது மிகவும் ஆபத்தானது.

இயலாமை

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவுக்கு ஒரு ஊனமுற்ற குழுவை ஒதுக்குவதற்கான பிரச்சினை ஒவ்வொரு விஷயத்திலும் தனித்தனியாகவும் தனித்தனியாகவும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நரம்பியல் அல்லது எலும்பியல் சுயவிவரத்தின் படி ஒரு இயலாமை பெற அதிக வாய்ப்புகள் உள்ளன, ஆனால் இவை அனைத்தும் நோயின் அளவு மற்றும் தீவிரத்தன்மை, சிகிச்சையின் செயல்திறன் மற்றும் மருந்தகத்தில் தங்கியிருக்கும் நீளம் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது.

அவர்கள் இராணுவத்திற்குள் செல்கிறார்களா?

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியாவைக் கண்டறிவது கட்டாயப்படுத்தலில் இருந்து விலக்குவதற்கு ஒரு காரணம் அல்ல, ஆனால் இந்த சிக்கலை இராணுவ ஆணையத்தின் உறுப்பினர்களால் தனித்தனியாக தீர்மானிக்க முடியும். மூட்டுகளின் செயல்பாடு பலவீனமடையாத சிக்கலான நிகழ்வுகளில், ஒரு இளைஞனை வகை B இன் பணிக்கு அமர்த்தலாம். மற்ற சூழ்நிலைகளில், டிஸ்ப்ளாசியா செயல்முறைகளால் ஏற்படும் அனைத்து மீறல்களும் கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகின்றன - எடுத்துக்காட்டாக, மூட்டுகளின் பலவீனமான நிலை, ஆயுதங்கள் மற்றும் கால்களின் இயக்கத்தை குறைத்தல் அல்லது கட்டுப்படுத்துதல், தவறான இயக்கத்தின் வரம்பு.

இராணுவ மருத்துவ ஆணையத்தின் உறுப்பினர்களுக்கு அவர் சேவைக்கு தகுதியற்றவர் என்பதற்கான ஆதாரங்களை கட்டாயமாக வழங்க வேண்டும். பொருத்தமான சூழ்நிலைகளில், இராணுவ பதிவு மற்றும் சேர்க்கை அலுவலகத்தின் மருத்துவர் அந்த இளைஞருக்கு கூடுதல் பரிசோதனைக்கு பரிந்துரைப்பார்.

இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா கொண்ட பிரபலங்கள்

பிரபலமான நபர்களின் புகைப்படங்களுடன் பத்திரிகைகள் மூலம் வெளியேறும்போது, அவர்களுக்கும் உடல்நலப் பிரச்சினைகள் உள்ளன என்பதைப் பற்றி நீங்கள் ஒருபோதும் சிந்திப்பதில்லை - இந்த பிரச்சினைகள் தீவிரமாக இருக்கலாம். உண்மையில், நடிகர்களும் இசைக்கலைஞர்களும் நீங்களும் நானும் ஒரே நபர்களாக இருக்கிறோம், அவர்களில் சிலர் எல்லா விதமான தடைகள் மற்றும் வேதனையையும் மீறி உருவாக்கி வேலை செய்ய வேண்டும்.

• சாரா ஹைலேண்ட் தி அமெரிக்கன் ஃபேமிலி என்ற தொலைக்காட்சி தொடரில் நடித்த ஒரு நடிகை. ஒன்பது வயதில் கூட, அவருக்கு சிறுநீரகங்களின் டிஸ்ப்ளாசியா இருப்பது கண்டறியப்பட்டது, பின்னர் வந்த நீண்ட சிகிச்சையானது நடைமுறையில் முடிவில்லாமல் இருந்தது. 2012 ஆம் ஆண்டில் மட்டுமே அவர் சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு உட்படுத்த வேண்டியிருந்தது, இது நடிகையின் நிலையை கணிசமாக மேம்படுத்தியது, ஆனால் இன்னும் முழுமையான சிகிச்சைக்கு வழிவகுக்கவில்லை.
• மைக்கேல் பெர்ரிமன் ஒரு மரபணு நோயால் ஏற்படும் அசாதாரண தோற்றத்திற்கு அறியப்பட்ட ஒரு நடிகர் - ஹைபோஹைட்ரோடிக் டிஸ்ப்ளாசியா. மனிதனுக்கு உயர்ந்த நெற்றியில், மூழ்கிய கன்னங்கள், சுருக்கமான தோல் உள்ளது. இத்தகைய வெளிப்புற குணாதிசயங்களுக்கு நன்றி, நடிகர் அனைத்து வகையான அரக்கர்கள், மரபுபிறழ்ந்தவர்கள், வில்லன்கள் ஆகியோரின் பாத்திரத்தை வெற்றிகரமாக வகிக்கிறார்.
• மெலனி கெய்டோஸ் அமெரிக்காவிலிருந்து நன்கு அறியப்பட்ட மாடல், இது எக்டோடெர்ம் டிஸ்ப்ளாசியாவால் தரமற்ற தோற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது. மெலனியா பயமுறுத்தும் மற்றும் மயக்கமடைகிறாள், மற்றும் முடி, நகங்கள், பற்கள் மற்றும் மூட்டுகளில் உள்ள பிரச்சினைகள் அவரது மயக்கம் தரும் மாடலிங் வாழ்க்கையில் ஒரு தடையாக மாறவில்லை.

எப்போதும் இணைப்பு திசு டிஸ்ப்ளாசியா பிரகாசமான மற்றும் வலி அறிகுறிகள், இயலாமை மற்றும் முக்கிய செயல்பாட்டின் அழிவு என்று மருத்துவர்கள் குறிப்பிடுகின்றனர். மிகவும் சுறுசுறுப்பான வாழ்க்கை முறையை வழிநடத்தும் அதே வேளையில், இந்த நோய் போராட முடியும்.