கடுமையான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் நோய் கண்டறிதல்

குழந்தைகளில் கடுமையான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் மருத்துவ பரிசோதனை

கடுமையான போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் நோயறிதல், ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் நோய்த்தொற்றின் வரலாற்றின் அடிப்படையில் நிறுவப்பட்டுள்ளது (டான்சில்லிடிஸ் அல்லது நாள்பட்ட டான்சில்லிடிஸ் அதிகரித்த 2-4 வாரங்களுக்குப் பிறகு, இம்பெடிகோவுக்கு 3-6 வாரங்களுக்குப் பிறகு), நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன் நோயின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ படம் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டை மீட்டெடுப்பதன் மூலம் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் வெளிப்பாடுகளின் மீளக்கூடிய தொடர்ச்சியான தீர்மானம்.

ஆய்வக நோயறிதல்

கடுமையான போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் நோயறிதல் பின்வருவனவற்றால் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது:

• நோயின் முதல் வாரத்தில் _C4 கூறுகளின் சாதாரண செறிவுடன் இரத்தத்தில் நிரப்பு அமைப்பின் _C3 கூறுகளின் செறிவு குறைதல்;
• காலப்போக்கில் ASLO டைட்டரில் அதிகரிப்பு (2-3 வாரங்களுக்கு மேல்);
• தொண்டை துடைப்பான் பாக்டீரியாவியல் பரிசோதனையின் போது குழு A பீட்டா-ஹீமோலிடிக் ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கஸைக் கண்டறிதல்.

கருவி முறைகள்

அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனையின் போது, சிறுநீரகங்கள் சாதாரண அளவில் இருக்கும், இருப்பினும் அதிகரித்த எதிரொலித்தன்மையுடன் அளவிலும் சிறிது அதிகரிப்பு இருக்கலாம்.

போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் நோயறிதலுக்கான ரேடியோஐசோடோப் ஆய்வுகள் தகவல் இல்லாதவை மற்றும் சிறுநீரகங்களின் செயல்பாட்டு நிலையின் குறைபாட்டின் அளவை மட்டுமே பிரதிபலிக்கின்றன.

பிந்தைய ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸுக்கு பொதுவானதாக இல்லாத வெளிப்பாடுகள் ஏற்பட்டால், குளோமெருலோபதியின் உருவவியல் மாறுபாட்டைத் தீர்மானிக்க, போதுமான சிகிச்சையை பரிந்துரைக்க மற்றும் நோயின் முன்கணிப்பை மதிப்பிடுவதற்காக சிறுநீரகத்தின் பஞ்சர் பயாப்ஸி செய்யப்படுகிறது.

• குளோமருலர் வடிகட்டுதல் வீதத்தில் (GFR) வயது விதிமுறையின் 50% க்கும் குறைவாகக் குறைதல்;
• இரத்தத்தில் நிரப்பு அமைப்பின் _C3 கூறுகளின் செறிவு நீடித்த குறைவு, 3 மாதங்களுக்கும் மேலாக நீடிக்கும்;
• 3 மாதங்களுக்கும் மேலாக நீடித்த மேக்ரோஹெமாட்டூரியா;
• நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி.

உருவவியல் ரீதியாக, கடுமையான போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் என்பது எண்டோடெலியல் மற்றும் மெசாஞ்சியல் செல்கள் பெருக்கத்துடன் கூடிய ஒரு எக்ஸுடேடிவ்-ப்ரோலிஃபெரேடிவ் எண்டோகேபில்லரி குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஆகும். சில சந்தர்ப்பங்களில், போமன்-ஷும்லியான்ஸ்கி காப்ஸ்யூலில் எக்ஸ்ட்ராகேபில்லரி பிறைகள் காணப்படுகின்றன. எலக்ட்ரான் நுண்குழாய் (EM) துணை எண்டோதெலியலி, துணை எபிதீலியலி மற்றும் மெசாஞ்சியத்தில் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் படிவுகளை வெளிப்படுத்துகிறது. இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் IgG மற்றும் C3 இன் சிறுமணி ஒளிர்வை வெளிப்படுத்துகிறது நிரப்பியின் கூறு, குளோமருலர் தந்துகிகள் சுவர்களில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படுகிறது, பெரும்பாலும் மெசாஞ்சியல் மண்டலத்திற்கு மேலே.

குழந்தைகளில் கடுமையான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸிற்கான நோயறிதல் அளவுகோல்கள்:

• முந்தைய ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் தொற்று இருப்பது;
• தொற்றுக்குப் பிறகு மறைந்திருக்கும் காலம் 2-3 வாரங்கள்;
• கடுமையான ஆரம்பம், நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக படம் (எடிமா, உயர் இரத்த அழுத்தம், ஹெமாட்டூரியா);
• கடுமையான காலத்தில் குறுகிய கால சிறுநீரக செயலிழப்பு;
• இரத்த சீரத்தில் CIC கண்டறிதல், நிரப்பு பின்னம் C3 இன் குறைந்த அளவு;
• எண்டோகேபில்லரி டிஃப்யூஸ் ப்ரோலிஃபெரேடிவ் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், கேபிலரி அடித்தள சவ்வின் எபிதீலியல் பக்கத்தில் "ஹம்ப்ஸ்" (IgG மற்றும் C3 நிரப்பு பின்னம்).

கடுமையான குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் செயல்பாட்டிற்கான அளவுகோல்கள்:

• ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் ஆன்டிபாடிகளின் அதிகரித்த டைட்டர்கள் (ஆன்டிஸ்ட்ரெப்டோலிசின், ஆன்டிஸ்ட்ரெப்டோகினேஸ்);
• நிரப்பு பின்னங்கள் C3, C5 இல் குறைவு; CIC இன் அளவில் அதிகரிப்பு;
• சி-ரியாக்டிவ் புரதத்தின் அளவு அதிகரிப்பு; லுகோசைடோசிஸ், நியூட்ரோபிலியா, இரத்தத்தில் அதிகரித்த ESR;
• ஹீமோஸ்டாசிஸ் அமைப்பை செயல்படுத்துதல் (பிளேட்லெட் ஹைப்பர்அக்ரிகேஷன், ஹைபர்கோகுலேஷன் மாற்றங்கள்);
• தொடர்ச்சியான லிம்போசைட்டூரியா;
• என்சைமுரியா - சிறுநீரில் டிரான்ஸ்மினிடேஸ் வெளியேற்றம்;
• கீமோடாக்டிக் காரணிகளின் சிறுநீர் வெளியேற்றத்தின் அளவு அதிகரித்தது.

பிந்தைய ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் நெஃப்ரிடிஸின் கடுமையான கட்டத்தின் சாத்தியமான சிக்கல்கள்:

• கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, அனூரியா அரிதானது;
• வயதான குழந்தைகளில் சிறுநீரக எக்லாம்ப்சியா - அதிக தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், அதிகரிக்கும் தலைவலி, குமட்டல், வாந்தி, பிராடி கார்டியா, அதைத் தொடர்ந்து மோட்டார் அமைதியின்மை, நனவு இழப்பு, டானிக் மற்றும் குளோனிக் வலிப்பு, கோமா; இளமை பருவத்தில் அடிக்கடி நிகழ்கிறது.
• குழந்தைகளில் கடுமையான இதய செயலிழப்பு மற்றும் நுரையீரல் வீக்கம் அரிதானவை.

வேறுபட்ட நோயறிதல்

IgA நெஃப்ரோபதி (பெர்கர் நோய்)

கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்று பின்னணியில் டார்பிட் மைக்ரோஹெமாட்டூரியா மற்றும் தொடர்ச்சியான மேக்ரோஹெமாட்டூரியாவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஒளி நுண்ணோக்கி மற்றும் இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸுடன் கூடிய சிறுநீரக பயாப்ஸி மூலம் மட்டுமே வேறுபட்ட நோயறிதலைச் செய்ய முடியும். மெசாஞ்சியோசைட் பெருக்கத்தின் பின்னணியில் மெசாஞ்சியத்தில் உள்ள IgA படிவுகளின் சிறுமணி நிலைப்படுத்தலால் IgA நெஃப்ரோபதி வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

சவ்வுப் பெருக்க குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (MPGN) (மெசாஞ்சியோகேபில்லரி)

இது நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறியுடன் நிகழ்கிறது, ஆனால் அதிக உச்சரிக்கப்படும் எடிமா, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் புரோட்டினூரியாவுடன் சேர்ந்து, இரத்தத்தில் கிரியேட்டினினின் செறிவில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஏற்படுகிறது. MPGN உடன், இரத்தத்தில் நிரப்பியின் C3 _{கூறுகளின் செறிவில் நீண்ட கால (>6 வாரங்களுக்கு மேல்) குறைவு காணப்படுகிறது, கடுமையான போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் GN இல் நிரப்பியின் C3கூறுகளில்} நிலையற்ற குறைவுக்கு மாறாக. MPGN ஐக் கண்டறிய, ஒரு நெஃப்ரோபயாப்ஸி அவசியம்.

மெல்லிய அடித்தள சவ்வு நோய்

பாதுகாக்கப்பட்ட சிறுநீரக செயல்பாடுகளின் பின்னணியில் குடும்ப இயல்புடைய டார்பிட் மைக்ரோஹெமாட்டூரியாவால் இது வகைப்படுத்தப்படுகிறது. குளோமருலர் அடித்தள சவ்வின் பரவலான சீரான மெலிவு வடிவத்தில் சிறுநீரக திசுக்களில் ஏற்படும் வழக்கமான மாற்றங்களை பயாப்ஸி வெளிப்படுத்துகிறது (குளோமருலர் நுண்குழாய்களில் 50% க்கும் அதிகமானவற்றில் <200-250 nm). நோயியலின் வெளிப்புற வெளிப்பாடுகள் ஏற்பட்டால், முறையான நோய்கள் மற்றும் ரத்தக்கசிவு வாஸ்குலிடிஸ் ஆகியவற்றின் பின்னணியில் சிறுநீரக சேதத்தை விலக்குவது அவசியம். முறையான நோயியலை விலக்க, குறிப்பான்கள் இருப்பதற்காக இரத்தம் பரிசோதிக்கப்படுகிறது: LE செல்கள், டிஎன்ஏவுக்கு ஆன்டிபாடிகள், ANF, லூபஸ் ஆன்டிகோகுலண்ட், ஆன்டிநியூட்ரோபில் சைட்டோபிளாஸ்மிக் ஆன்டிபாடிகள் (ANCA), ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் மற்றும் ஆன்டிகார்டியோலிபின் ஆன்டிபாடிகள். கிரையோபிரெசிபிடேட்டுகளின் செறிவும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

பரம்பரை நெஃப்ரிடிஸ்

இது முதலில் கடுமையான சுவாச வைரஸ் தொற்று அல்லது ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் தொற்றுக்குப் பிறகு தோன்றக்கூடும், இதில் மேக்ரோஹெமாட்டூரியாவும் அடங்கும். இருப்பினும், பரம்பரை நெஃப்ரிடிஸில், நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சி வழக்கமானதல்ல, மேலும் ஹெமாட்டூரியா தொடர்ந்து இருக்கும். கூடுதலாக, நோயாளிகளின் குடும்பங்களில் பொதுவாக ஒரே மாதிரியான சிறுநீரக நோய்கள், நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் சென்சார்நியூரல் கேட்கும் இழப்பு ஆகியவை உள்ளன. பரம்பரை நெஃப்ரிடிஸின் மிகவும் பொதுவான வகை மரபுரிமை X- இணைக்கப்பட்ட ஆதிக்க வகையாகும், ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் மற்றும் ஆட்டோசோமல் ஆதிக்க வகைகள் குறைவாகவே காணப்படுகின்றன. ஒரு வம்சாவளி பகுப்பாய்வின் அடிப்படையில் ஒரு அனுமான நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. பரம்பரை நெஃப்ரிடிஸைக் கண்டறிய, 5 அறிகுறிகளில் 3 இருக்க வேண்டும்:

• பல குடும்ப உறுப்பினர்களுக்கு ஹெமாட்டூரியா;
• குடும்பத்தில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகள்;
• நெஃப்ரோபயாப்ஸி மாதிரியின் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கியின் போது குளோமருலர் அடித்தள சவ்வின் (GBM) அமைப்பு மெலிதல் மற்றும்/அல்லது சீர்குலைவு (பிளவு);
• ஆடியோமெட்ரி மூலம் தீர்மானிக்கப்படும் இருதரப்பு சென்சார்நியூரல் செவிப்புலன் இழப்பு;
• முன்புற லெண்டிகோனஸ் வடிவத்தில் பிறவி காட்சி நோயியல்.

பரம்பரை நெஃப்ரிடிஸில், குறிப்பாக சிறுவர்களில், நோயின் போது புரோட்டினூரியா முன்னேறுகிறது, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் தோன்றுகிறது மற்றும் SCF குறைகிறது. இது கடுமையான போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெஃப்ரிடிஸுக்கு பொதுவானதல்ல, இது சிறுநீர் நோய்க்குறியின் தொடர்ச்சியான மறைவு மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டை மீட்டெடுப்பதன் மூலம் தொடர்கிறது.

வகை 4 கொலாஜன் மரபணுவில் (COL4A3 மற்றும் COL4A4) ஒரு பிறழ்வைக் கண்டறிவது, நோயின் தொடர்புடைய அறிகுறி சிக்கலானதுடன் பரம்பரை நெஃப்ரிடிஸின் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துகிறது.

வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ்

கடுமையான போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸின் பின்னணியில் சிறுநீரக செயலிழப்பு வளர்ச்சியில், குறுகிய காலத்தில் இரத்தத்தில் கிரியேட்டினினின் செறிவு படிப்படியாக அதிகரிப்பதன் மூலமும் நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறியினாலும் வெளிப்படும் வேகமாக முன்னேறும் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் (RPGN) ஐ விலக்குவது அவசியம். கடுமையான போஸ்ட்ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கல் குளோமெருலோனெப்ரிடிஸில், கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு குறுகிய காலமானது மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாடு விரைவாக மீட்டெடுக்கப்படுகிறது. நுண்ணிய பாலியங்கிடிஸுடன் தொடர்புடைய RPGN, இரத்தத்தில் உள்ள முறையான நோயியல் மற்றும் ANCA அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]