கடுமையான குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் நோய் கண்டறிதல்

குழந்தைகளில் கடுமையான குளோமெருலோனெஃபிரிஸிற்கு மருத்துவ பரிசோதனை

கடுமையான பிந்தைய ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் நோயறுதியிடல் (2-4 வாரங்கள் ஆஞ்சினா அல்லது நாள்பட்ட அடிநா, 3-6 வாரங்களுக்கு அதிகரித்தல் பிறகு - சிரங்கு பிறகு) ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் நோய் பாதிப்புக்குள்ளான அடிப்படையில் அமைக்கப்பட்டால், nephrotic நோய்க்குறியீடின் வளர்ச்சி நோய் குறிப்பிடத்தக்க மருத்துவக் படம் மற்றும் தீர்மானம் மீட்புக்கு மீளக்கூடிய தொடர்ச்சியான காட்சிகள் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் சிறுநீரகங்களின் செயல்பாடுகள்.

ஆய்வகக் கண்டறிதல்

கடுமையான poststreptococcal glomerulonephritis கண்டறியப்பட்டது:

• C ₃ இன் செறிவூட்டல் குறைதல் , நோய்க்கான முதல் வாரம் C _4- பாகத்தின் சாதாரண செறிவு உள்ள இரத்தத்தில் பூரண அமைப்புமுறையை கொண்டுள்ளது ;
• ஆற்றல் மாதிரியில் ASLO திட்டர் அதிகரிப்பு (2-3 வாரங்களுக்குள்);
• beta-hemolytic குழுவின் தொண்டை இருந்து ஒரு ஸ்மியர் கண்டறிதல் நுண்ணுயிரியல் ஆய்வுகள் ஒரு streptococcus.

கருவி வழிமுறைகள்

இயல்பான அளவு சிறுநீரகங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட் மூலம், எகோகனீனீசியின் அதிகரிப்புடன் சிறிய அளவிலான அளவு அதிகரிக்கலாம்.

Post-streptococcal glomerulonephritis இன் ஆய்வுக்கு ரேடியோஐயோடோப் ஆய்வுகள் முறையற்றவை மற்றும் சிறுநீரகங்களின் செயல்பாட்டு நிலைக்குத் தடையின்மை மட்டுமே பிரதிபலிக்கின்றன.

பிந்தைய ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் இல்லை வழக்கமான வெளிப்பாடுகள் அதிகரித்து வருவதனால் உருவ மாறுபாடு glomerulopathy தீர்மானிக்க துளை சிறுநீரக பயாப்ஸி, இலக்கு போதுமான சிகிச்சை மற்றும் நோய் குணமடைதல் மதிப்பீடு இயங்குகின்றன. சிறுநீரகப் பரிசோதனையின் அறிகுறிகள்:

• குளோமலர் வடிகட்டுதல் விகிதத்தில் குறைவு (GFR) வயது நிரம்பிய 50% க்கும் குறைவானதாகும்;
• C ₃ இன் செறிவூட்டலில் நீண்டகால குறைவு இரத்தத்தில் உள்ள பூரண அமைப்புமுறையின் ஒருங்கிணைப்பு, இது 3 மாதங்களுக்கு மேல் நீடிக்கும்;
• 3 மாதத்திற்கும் மேலாக தொடர்ந்து மக்ரஹெமட்யூரியா;
• நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி வளர்ச்சி.

Morphologically, கடுமையான பிந்தைய ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் - அகச்சீத மற்றும் mesangial செல்கள் பெருக்கம் கொண்டு கசிவின்-வளர்ச்சியுறும் endokapillyarny க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ். சில சமயங்களில், போமன்-ஷுமிலான்ஸ்கி காப்ஸ்யூல் உள்ள extracapillary semiluns காணப்படுகின்றன. எலெக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி (ஈ.எம்) உபநீண்டலியல், துணை உபதேசம் மற்றும் மெசினியம், நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களின் வைப்புகளைக் காணலாம். இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மூலம் சிறுமணி எரியாது கண்டறியப்பட்டுள்ளதால் IgG மற்றும் சி ₃ அடிக்கடி mesangial பரப்பளவில், குளோமரூலர் தந்துகி சுவர்கள் சேர்ந்து மொழிபெயர்க்கப்பட்ட நிறைவுடன் -component.

குழந்தைகளில் கடுமையான குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் நோய் கண்டறியும் அளவுகோல்:

• முன் ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் தொற்று இருப்பது;
• 2-3 வாரங்களுக்கு தொற்று ஏற்பட்ட பின்னர்;
• கடுமையான நோய், சிறுநீரக நோய்க்குறியின் சிறப்பியல்பு மருத்துவ மற்றும் ஆய்வகப் படம் (எடிமா, உயர் இரத்த அழுத்தம், ஹேமடுரியா);
• குறுகிய கால சிறுநீரக செயலிழப்பு கடுமையான காலத்தில்;
• சி.ஈ.இ. யின் இரத்த சீற்றத்தில் கண்டறிதல், பூரண பாகத்தின் NW இன் குறைந்த அளவு;
• உட்சுரப்பியல் வீக்கம் பெருங்குடல் குளோமெருலோனெஃபிரிஸ், தத்தளிப்புச் சவ்வுகள் (ஐ.ஜி.ஜி மற்றும் எஸ் 3 பூர்த்திப் பிரிவானது) அடிவயிற்றுப் பகுதியின் எபிலிசியல் பக்கத்தின் மீது "நறுமணம்".

கடுமையான குளோமெருலோனெஃபிரிஸின் செயல்பாட்டுக்கான அளவுகோல்:

• ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் ஆன்டிபாடிகள் அதிகரித்த டைட்டர்ஸ் (எதிர்ப்பு ஸ்ட்ரெப்டோலிசைன், ஆன்டிஸ்டிரோபோகினேஸ்);
• S3, C5 இன் புடைப்புப் பின்னங்களின் குறைப்பு; CEC ன் மட்டத்தை உயர்த்துவது;
• சி-எதிர்வினை புரதத்தின் உள்ளடக்கத்தில் அதிகரிக்கும்; இரத்த லிகோசைடோசிஸ், ந்யூட்டிர்பிபிளியா, அதிகரித்துள்ளது ESR;
• குடலிறக்க அமைப்பு செயல்படுத்துதல் (பிளேட்லெட் ஹைபரேகிராஜேஷன், ஹைபர்கோகுலலிபிள் ஷிஃப்ட்ஸ்);
• எதிர்க்கும் லிம்போசைட்டூரியா;
• நொதித்தல் - டிரான்ஸ்மினேடிஸின் சிறுநீர் வெளியேற்றம்;
• chemotactic காரணிகள் அதிகரித்துள்ளது சிறுநீர் வெளியேற்றம்.

Post-streptococcal nephritis இன் கடுமையான கட்டத்தின் சாத்தியமான சிக்கல்கள்:

• கடுமையான சிறுநீரக செயலிழப்பு, அனூரியா அரிதானது;
• சிறுநீரக எக்லம்ப்ஸியாவுடன் பழைய குழந்தைகள் - உயர் தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், அதிகரித்து தலைவலி, குமட்டல், வாந்தி, குறை இதயத் துடிப்பு, பின்னர் ஓய்வின்மை, உணர்வு, வலிப்பு, டானிக் மற்றும் க்ளோனிக் பாத்திரம் இழப்பு கோமா உருவாகிறது வருகிறது; இளமை பருவத்தில் அடிக்கடி ஏற்படுகிறது.
• குழந்தைகளில் கடுமையான இதய செயலிழப்பு மற்றும் நுரையீரல் வீக்கம் அரிதானவை.

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

IgA nephropathy (பெர்கர் நோய்)

கடுமையான சுவாச நோய்களின் பின்னணிக்கு எதிராக கடுமையான மிக்ஹெமடூரியா மற்றும் நிலையான மக்ரோமாதூரியாவால் இது வகைப்படுத்தப்படுகிறது. வேறுபட்ட நோயறிதல்கள் ஒளி நுண்ணோக்கி மற்றும் நோயெதிர்ப்பூச்சியினுள் சிறுநீரகப் பரிசோதனையுடன் மட்டுமே செயல்படுத்தப்பட முடியும். IgA-nephropathy mesangiocyte பெருக்கம் பின்புலம் எதிராக mesangium உள்ள IgA வைப்புகளை granular சரிபார்த்தல் வகைப்படுத்தப்படும்.

Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGH) (மெசுங்கியோகாபில்லரி)

இது நெஃப்ரிடிக் நோய்க்குறி மூலம் பாய்கிறது, ஆனால் அது மேலும் உச்சரிக்கப்படும் எடிமா, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் புரதச்சூழல் மற்றும் இரத்தத்தில் கிரியேடினைன் செறிவு ஒரு குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகியவற்றுடன் உள்ளது. MPGN நீண்ட கால குறித்தது போது (> 6 வாரங்கள்) செறிவு சி குறைந்து ₃ மாறாக, இரத்தத்தில் நிறைவுடன் -component தற்காலிகமாகக் சியைக் குறைப்பதற்கான ₃ -component கடுமையான பிந்தைய ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் கிராமசேவகர் உள்ள முழுமையாக்கவும். IGOS நோயறிதலுக்கு, நெஃப்ரோபிளாபிஸி அவசியம்.

மெல்லிய அடித்தள சவ்வுகளின் நோய்

அது பாதுகாக்கப்படுகிறது சிறுநீரகச் செயல்பாடு பின்னணியாக பண்பு விறைத்த microhematuria குடும்ப இயல்பு உள்ளது. பயாப்ஸி கலைத்தல் குளோமரூலர் அடித்தளமென்றகடு பரவலான சீருடை வடிவில் சிறுநீரக திசுக்களின் வழக்கமான மாற்றங்கள் வெளிப்படுத்துகிறது (<200-250 என்எம் 50 க்கும் மேற்பட்ட% குளோமரூலர் நுண்குழாய்களில் உள்ளது). நோய் extrarenal வெளிப்பாடுகள் முறையான நோய்கள் மற்றும் ஹெமொர்ர்தகிக் வாஸ்குலட்டிஸ் கொண்டு சிறுநீரக நோய் வெளியே ஆட்சி வேண்டும் என்கிற போது. டிஎன்ஏ, ANF, லூபஸ் ஆன்டிகோவாகுலன்ட், நியுரோபில் சைடோபிளாஸ்மிக் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள் (ANCA) ஆகியவற்றுக்கான, ஆன்டிபாஸ்போலிப்பிட் மற்றும் anticardiolipin ஆன்டிபாடிகளின் லீ-செல்கள், உடலெதிரிகள்: இரத்த குறிப்பான்கள் முன்னிலையில் ஆய்வு முறையான நோயியல் நீக்கப் பயன்படுகின்றது. Cryoprecipitates செறிவு கூட தீர்மானிக்கப்படுகிறது.

பரம்பல் நெப்ரிட்டிஸ்

இது முதன்முதலாக SARS அல்லது ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கால் தொற்றுக்குப் பின்னர் தோன்றலாம், இதில் மேக்ரோஹௌட்டூரியா வடிவில் உள்ளது. இருப்பினும், பரம்பரையான நரம்பு அழற்சி நெப்ரிடிக் நோய்க்குறியின் பொதுவான வளர்ச்சியுடன் இல்லை, மேலும் ஹெமாதுரியா ஒரு உறுதியான இயல்புடையது. கூடுதலாக, நோயாளிகளின் குடும்பங்கள் பொதுவாக அதே வகை சிறுநீரக நோய், நீண்டகால சிறுநீரக செயலிழப்பு, நரம்பு மண்டலக் காது கேளாத இழப்பு ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடையவை. பரவலான நெப்ரிட்டிஸ், ஆட்டோசோமால் ரீஸ்டெசிவ் மற்றும் ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கநிலை வகைகள் ஆகியவற்றின் மிகவும் பொதுவான X- இணைக்கப்பட்ட ஆதிக்கம் வகிக்கும் பரம்பல் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. முன்னறிவிப்பு நோயறிதல் வம்சாவளியை பகுப்பாய்வு அடிப்படையாக கொண்டது. வம்சாவளிக் குறைபாடு கண்டறியப்படுவதற்கு, 5 அறிகுறிகளில் 3 அவசியம்:

• பல குடும்ப உறுப்பினர்களிடையே ஹெமாட்டூரியா;
• குடும்பத்தில் நாள்பட்ட சிறுநீரக செயலிழப்பு நோயாளிகளுக்கு;
• குளோமலர் அடித்தள சவ்வு (ஜி.பீ.எம்) இன் நரம்பியோப்ட்டேட் இன் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி கொண்ட கட்டமைப்பு (பிளேவேசை) சன்னமான மற்றும் / அல்லது இடையூறு;
• இருதரப்பு நரம்பியல் விழிப்புணர்வு இழப்பு, காற்றோட்டத்தோடு தீர்மானிக்கப்படுகிறது;
• முன்புற லென்சிகன் வடிவில் பார்வைக்குரிய நோயியல் நோயியல்.

பரம்பரைக் குறைபாடுகள், குறிப்பாக சிறுவர்கள், நோய் புரதத்தின் போது முன்னேறும் போது, தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் தோன்றுகிறது மற்றும் GFR குறைகிறது. இது கடுமையான poststreptococcal glomerulonephritis க்கு பொதுவானது அல்ல, இது சிறுநீரக நோய்க்குறியின் தொடர்ச்சியான காணாமல் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டை மீட்டெடுப்பதுடன் தொடர்கிறது.

கொலாஜன் வகை 4 (COL4A3 மற்றும் COL4A4 மரபணு மாற்றத்தில் கண்டறிதல் ) நோய்த்தொற்றின் ஒத்த அறிகுறிகளுடன் கூடிய பரவலான நெப்ரிட்டிஸ் நோயை உறுதிப்படுத்துகிறது.

விரைவாக முற்போக்கான குளோமெருலோனெஃபிரிஸ்

கடுமையான பிந்தைய ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் கொண்டு சிறுநீரக செயலிழப்பு அதிகரித்து வருவதனால், வேகமாக முற்போக்கான க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் விலகி இருக்க வேண்டும் (BPGN) ஒரு குறுகிய காலத்தில் சீரம் கிரியேட்டினைன் செறிவு முற்போக்கான அதிகரிப்பு, மற்றும் nephrotic நோய்க்குறி காட்டுகின்றன. கடுமையான பிந்தைய ஸ்டிரெப்டோகாக்கல் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் இல், தீவிரமான சிறுநீரகச் செயலிழப்பு குறுகிய காலம் வாழ்ந்திருக்கும் மற்றும் விரைவில் மீண்டும் சிறுநீரக செயல்பாடு ஆகும். டிஜிபி நுண்ணுயிரியல் பாலியங்காய்டிஸ் உடன் தொடர்புடையது, நோயியல் நோய்க்குறியியல் மற்றும் இரத்தத்தில் உள்ள ANCA இரண்டின் சிறப்பியல்பு.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],