இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனடிசம்

இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனாடிசம், அல்லது ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசம், பெரும்பாலும் முதன்மை கோனாடோட்ரோபிக் குறைபாட்டின் விளைவாக ஏற்படுகிறது, இது மற்ற பிட்யூட்டரி டிராபிக் ஹார்மோன்களின் குறைபாட்டுடன் இணைக்கப்படலாம். தனிமைப்படுத்தப்பட்ட கோனாடோட்ரோபிக் குறைபாட்டில், முதன்மை ஹைபோகோனாடிசத்தைப் போலவே, குறைந்த ஆண்ட்ரோஜன் அளவுகளால் முன்னணி மருத்துவ அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

காரணங்கள் இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனாடிசம்

ஹைப்போபிட்யூட்டரிஸத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணங்கள் கட்டிகள், வாஸ்குலர் கோளாறுகள், பிட்யூட்டரி சுரப்பி மற்றும் ஹைபோதாலமஸில் ஏற்படும் அழற்சி செயல்முறைகள், அத்துடன் முந்தையவற்றில் அறுவை சிகிச்சைகள் ஆகும். பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கரு வளர்ச்சியில் கோளாறுகளுடன் இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனாடிசத்தின் பிறவி வடிவங்களும் உள்ளன. இந்த நோயாளிகளின் பிளாஸ்மாவில், குறைந்த அளவு கோனாடோட்ரோபின்கள் (LH மற்றும் FSH) மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் ஆகியவை குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

அறிகுறிகள் இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனாடிசம்

ஹைப்போகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசம் என்பது உறுப்பு பாரன்கிமாவில் ஏற்படும் ஹைப்போபிளாஸ்டிக் மற்றும் அட்ராபிக் மாற்றங்கள் காரணமாக விந்தணுக்களின் அளவு குறைவதால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. செமினிஃபெரஸ் குழாய்கள் அளவு குறைக்கப்பட்டு, லுமேன் இல்லாமல், செர்டோலி செல்களால் வரிசையாக உள்ளன. விந்தணு உருவாக்கம் அரிதானது. விந்தணு உருவாக்கம், கவனிக்கப்பட்டால், முதல்-வரிசை விந்தணுக்களின் நிலை வரை மட்டுமே இருக்கும். லேடிக் செல்களின் முன்னோடிகள் மட்டுமே இடைநிலையில் காணப்படுகின்றன.

ஹைபோகோனடிசத்தின் அறிகுறிகளின் தீவிரம் பிட்யூட்டரி பற்றாக்குறையின் அளவு மற்றும் நோய் ஏற்படும் வயதைப் பொறுத்தது.

படிவங்கள்

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

பிறவியிலேயே ஏற்படும் இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனடிசம்

கால்மேன் நோய்க்குறி கோனாடோட்ரோபின் (லுடினைசிங் ஹார்மோன் மற்றும் FSH) குறைபாடு, ஹைப்போஸ்மியா அல்லது அனோஸ்மியா (மண உணர்வு குறைதல் அல்லது இல்லாமை) ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளுக்கு ஹைபோதாலமஸின் வளர்ச்சியில் பிறவி குறைபாடு உள்ளது, இது கோனாடோட்ரோபின்-வெளியிடும் ஹார்மோனின் குறைபாட்டால் வெளிப்படுகிறது, இது பிட்யூட்டரி சுரப்பியால் கோனாடோட்ரோபின்களின் உற்பத்தியைக் குறைத்து இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனாடோட்ரோபிக் ஹைபோகோனாடிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. ஆல்ஃபாக்டரி நரம்புகள் உருவாவதில் ஏற்படும் ஒரு குறைபாடு அனோஸ்மியா அல்லது ஹைபோஸ்மியாவை ஏற்படுத்துகிறது.

மருத்துவ ரீதியாக, இந்த நோயாளிகளுக்கு யூனுகோயிடிசம் உள்ளது, இது சில நேரங்களில் கிரிப்டோர்கிடிசத்துடன் சேர்ந்துள்ளது. கூடுதலாக, அவர்களுக்கு பிளவு உதடு ("ஹரேலிப்") மற்றும் அண்ணம் ("பிளவு அண்ணம்"), காது கேளாமை, சிண்டாக்டிலி (ஆறு விரல்கள்) போன்ற குறைபாடுகள் உள்ளன. இந்த நோய் குடும்ப ரீதியானது, எனவே சில குடும்ப உறுப்பினர்களுக்கு விவரிக்கப்பட்ட வளர்ச்சி குறைபாடுகள் உள்ளன அல்லது இருந்தன என்பதை வரலாறு மூலம் கண்டறிய முடியும். நோயாளிகளின் காரியோடைப் 46.XY ஆகும். பிளாஸ்மாவில் லுடினைசிங் ஹார்மோன், FSH மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோன் ஆகியவற்றின் குறைந்த உள்ளடக்கம் உள்ளது.

கால்மேன் நோய்க்குறியின் சிகிச்சையானது, கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் அல்லது அதன் ஒப்புமைகளை (புரோஃபாசி, பிரெக்னைல், கோரியோகோனின், முதலியன) வாரத்திற்கு 2-3 முறை தசைக்குள் செலுத்தி - மாதாந்திர படிப்புகளுடன் மாதாந்திர படிப்புகளில் நீண்ட கால நிர்வாகத்தைக் கொண்டுள்ளது. கடுமையான டெஸ்டிகுலர் ஹைப்போபிளாசியா ஏற்பட்டால், கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபினுடன் சேர்ந்து, ஆண்ட்ரோஜன்களும் நிர்வகிக்கப்படுகின்றன: மாதத்திற்கு ஒரு முறை 1 மில்லி என்ற அளவில் சுஸ்டானான்-250 (அல்லது ஓம்னாட்ரென்-250) ஊசி அல்லது ஒரு வருடத்திற்கு 10 நாட்களுக்கு ஒருமுறை 1 மில்லி என்ற அளவில் டெஸ்டனேட் 10% ஊசி. கோனாடோட்ரோபினை மட்டும் எடுத்துக்கொள்வதன் விளைவாக நோயாளியின் இரத்த டெஸ்டோஸ்டிரோன் அளவு போதுமானதாக இருந்தால், கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபினை மட்டும் (அல்லது அதன் ஒப்புமைகளை) பயன்படுத்தி சிகிச்சை அளிக்க முடியும்.

இது இரண்டாம் நிலை பாலியல் பண்புகள், ஆண்குறி விரிவாக்கம் மற்றும் இணை செயல்பாட்டை இயல்பாக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது. இனப்பெருக்க செயல்பாட்டை மீட்டெடுக்க, அதிக நுண்ணறை-தூண்டுதல் செயல்பாடு கொண்ட கோனாடோட்ரோபின்களைப் பயன்படுத்தலாம்: ஹ்யூமோகன், பெர்கோனல், நியோபெர்கோனல் இன்ட்ராமுஸ்குலராக 75 IU (கர்ப்பிணி அல்லது 1500 IU இல் மற்றொரு அனலாக் உடன் இணைந்து) வாரத்திற்கு 2-3 முறை 3 மாதங்களுக்கு. இந்த மருந்துகளின் மேலும் பயன்பாடு சிகிச்சையின் செயல்திறனைப் பொறுத்தது. கருவுறுதல் சில நேரங்களில் மீட்டெடுக்கப்படுகிறது.

லுடினைசிங் ஹார்மோனின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட குறைபாடு ஆண்ட்ரோஜன் குறைபாட்டின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளுடன் வெளிப்படுகிறது. இந்த நோயியலின் வளர்ச்சியில் முக்கிய பங்கு லுடினைசிங் ஹார்மோன் உற்பத்தியின் பிறவி குறைபாடு மற்றும் டெஸ்டோஸ்டிரோனின் சுரப்பு குறைதல் ஆகியவற்றால் வழங்கப்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளில் காணப்படும் விந்து வெளியேற்றத்தில் பிரக்டோஸின் செறிவு குறைவதும், விந்தணு இயக்கம் குறைவதும் ஆண்ட்ரோஜன் குறைபாட்டின் வெளிப்பாடுகளாகும்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் பிளாஸ்மா FSH அளவு சாதாரண வரம்பிற்குள் உள்ளது, இது விந்தணு உருவாக்கத்தின் அனைத்து நிலைகளையும் பாதுகாப்பதை விளக்குகிறது. இந்த நிலையில் காணப்படும் ஒலிகோஸ்பெர்மியா ஆண்ட்ரோஜன் குறைபாட்டுடன் தொடர்புடையது. 1950 ஆம் ஆண்டில் இதுபோன்ற நோயாளிகளை முதன்முதலில் புகாரளித்தவர் பாஸ்குவாலினி. யூனுகோயிடிசம் மற்றும் அதே நேரத்தில், திருப்திகரமான விந்தணு உருவாக்கம் பற்றிய தெளிவான மருத்துவ படம் அவர்களிடம் இருந்தது. ஹைபோகோனாடிசம் உள்ள நோயாளிகளில் "கருவுறுதல்" போன்ற நிகழ்வுகள் "பாஸ்குவாலினி நோய்க்குறி" அல்லது "கருவுறுதல் யூனுச் நோய்க்குறி" என்று அழைக்கப்பட்டன. பிந்தையது துரதிர்ஷ்டவசமானது, ஏனெனில் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் கருவுறுதல் பலவீனமடைகிறது.

லுடினைசிங் ஹார்மோன் குறைபாட்டின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் இருக்கும். இந்த நோய்க்குறி ஆண்குறியின் வளர்ச்சியின்மை, அரிதான அந்தரங்கம், அக்குள் மற்றும் முகத்தில் முடி, யூனுகாய்டு உடல் விகிதாச்சாரங்கள் மற்றும் பலவீனமான பாலியல் செயல்பாடு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயாளிகளுக்கு கைனகோமாஸ்டியா அரிதாகவே இருக்கும் மற்றும் கிரிப்டோர்கிடிசம் இருக்காது. சில நேரங்களில் அவர்கள் மலட்டுத்தன்மை குறித்து மருத்துவரை அணுகுவார்கள். விந்து வெளியேறும் பரிசோதனையின் முடிவுகள் பொதுவாக ஒரே மாதிரியாக இருக்கும்: சிறிய அளவு, ஒலிகோஸ்பெர்மியா, குறைந்த விந்து இயக்கம் மற்றும் விந்து திரவத்தில் பிரக்டோஸ் உள்ளடக்கத்தில் கூர்மையான குறைவு. காரியோடைப் 46.XY.

தனிமைப்படுத்தப்பட்ட லுடினைசிங் ஹார்மோன் குறைபாட்டிற்கு சிகிச்சையளிப்பது, கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் அல்லது அதன் ஒப்புமைகளுடன் (பிரெக்னைல், ப்ராஃபாஸி, முதலியன) வாரத்திற்கு 1500-2000 IU இன்ட்ராமுஸ்குலராக 2 முறை சிகிச்சையளிப்பது நல்லது - வாழ்க்கையின் இனப்பெருக்க காலம் முழுவதும் மாதாந்திர இடைவெளிகளுடன் மாதாந்திர படிப்புகள். சிகிச்சையின் விளைவாக, கூட்டு மற்றும் இனப்பெருக்க செயல்பாடுகள் இரண்டும் மீட்டெடுக்கப்படுகின்றன.

மடோக் நோய்க்குறி என்பது பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கோனாடோட்ரோபிக் மற்றும் அட்ரினோகார்டிகோட்ரோபிக் செயல்பாடுகளின் ஒரே நேரத்தில் குறைபாட்டின் விளைவாக ஏற்படும் ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும். இது பருவமடைதலுக்குப் பிறகு தன்னை வெளிப்படுத்துகிறது. இரத்தத்தில் லுடினைசிங் ஹார்மோன், FSH, ACTH மற்றும் கார்டிசோலின் குறைந்த அளவு. சிறுநீரில் 17-OCS இன் குறைந்த அளவு. மனித கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் நிர்வகிக்கப்படும் போது, பிளாஸ்மாவில் டெஸ்டோஸ்டிரோனின் அளவு அதிகரிக்கிறது. தைரோட்ரோபிக் செயல்பாடு பாதுகாக்கப்படுகிறது. இந்த கோளாறின் காரணவியல் தெரியவில்லை.

அறிகுறிகள். நோயாளிகள் மத்திய தோற்றத்தின் நாள்பட்ட அட்ரீனல் பற்றாக்குறையின் அறிகுறிகளுடன் இணைந்து யூனுகோயிடிசத்தின் மருத்துவப் படத்தை உருவாக்குகிறார்கள், எனவே தோல் மற்றும் சளி சவ்வுகளின் ஹைப்பர்கிமண்டேஷன் இல்லை, இது இரண்டாம் நிலை ஹைபோகார்டிசிசத்திற்கு பொதுவானது. இலக்கியத்தில் இந்த நோயியலின் தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளின் விளக்கங்கள் உள்ளன.

அத்தகைய நோயாளிகளின் சிகிச்சையானது வழக்கமான திட்டத்தின் படி கோனாடோட்ரோபின்களுடன் இணைந்து மேற்கொள்ளப்படுகிறது: அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் (கார்டிகோட்ரோபின்கள்) செயல்பாட்டைத் தூண்டும் மருந்துகள் அல்லது குளுக்கோகார்டிகாய்டு மாற்று சிகிச்சையின் உதவியுடன்.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனடிசம் பெறப்பட்டது

ஹைபோதாலமிக்-பிட்யூட்டரி பகுதியில் தொற்று மற்றும் அழற்சி செயல்முறைகளுக்குப் பிறகு இந்த நோயின் வடிவங்கள் உருவாகலாம். இதனால், காசநோய் மூளைக்காய்ச்சல் உள்ள நோயாளிகளில், சில சந்தர்ப்பங்களில், ஹைபோகோனாடிசத்தின் அறிகுறிகள் உருவாகின்றன, அதனுடன் பிற பிட்யூட்டரி செயல்பாடுகள் (தைரோட்ரோபிக், சோமாடோட்ரோபிக்) இழப்பும் ஏற்படுகிறது, சில சமயங்களில் - பாலிடிப்சியா. மண்டை ஓட்டின் எக்ஸ்ரே பரிசோதனையின் போது, சில நோயாளிகளில், செல்லா டர்சிகாவின் மேலே பெட்ரிஃபிகேஷன்களின் சேர்க்கைகள் கண்டறியப்படலாம் - இது ஹைபோதாலமிக் பகுதியில் காசநோய் செயல்முறையின் மறைமுக அறிகுறியாகும். மேலே விவரிக்கப்பட்ட திட்டத்தின் படி இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனாடிசத்தின் வடிவங்கள் மாற்று சிகிச்சைக்கு உட்பட்டவை. கூடுதலாக, அத்தகைய நோயாளிகளுக்கு உடலில் உள்ள ஹார்மோன்களுடன் மாற்று சிகிச்சை காட்டப்படுகிறது, அதன் குறைபாடு.

அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபி

குழந்தை பருவத்தில் அதன் அறிகுறிகள் தோன்றி நோய்க்கான காரணத்தை தீர்மானிக்க முடியாவிட்டால் மட்டுமே இது ஒரு சுயாதீனமான நோயாகக் கருதப்படும். இந்த நோயியலின் அறிகுறிகள் ஹைபோதாலமஸ் அல்லது பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கரிமப் புண்களுடன் (கட்டி, நியூரோஇன்ஃபெக்ஷன்) உருவாகலாம். ஹைபோதாலமஸை (வீக்கம், கட்டி, காயம்) சேதப்படுத்தும் செயல்முறையின் தன்மையை நிறுவும்போது, உடல் பருமன் மற்றும் ஹைபோகோனாடிசம் ஆகியவை அடிப்படை நோயின் அறிகுறிகளாகக் கருதப்பட வேண்டும்.

ஹைபோதாலமஸின் செயலிழப்பு பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் கோனாடோட்ரோபிக் செயல்பாட்டில் குறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது, இது இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனாடிசத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபி பெரும்பாலும் பிரசவத்திற்கு முந்தைய வயதில் (10-12 வயதில்) கண்டறியப்படுகிறது. இந்த நோய்க்குறி "பெண் வகை" படி தோலடி கொழுப்பு படிவுடன் பொதுவான உடல் பருமனால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: வயிறு, இடுப்பு, தண்டு, முகம். சில நோயாளிகளுக்கு தவறான கைனகோமாஸ்டியா உள்ளது. உடல் விகிதாச்சாரங்கள் யூனுகோயிட் (அகலமான இடுப்பு, ஒப்பீட்டளவில் நீண்ட கைகால்கள்), தோல் வெளிர், முகத்தில் முடி, அக்குள் மற்றும் அந்தரங்கத்தில் இல்லை (அல்லது மிகவும் குறைவாக). ஆண்குறி மற்றும் விந்தணுக்கள் அளவு குறைக்கப்படுகின்றன, சில நோயாளிகளுக்கு கிரிப்டோர்கிடிசம் உள்ளது. நீரிழிவு இன்சிபிடஸ் சில நேரங்களில் கண்டறியப்படுகிறது.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

சிகிச்சை இரண்டாம் நிலை ஹைபோகோனாடிசம்

அடிபோசோஜெனிட்டல் டிஸ்ட்ரோபியில் ஹைபோகோனாடிசத்திற்கான சிகிச்சை: 1500 முதல் 3000 IU வரையிலான மனித கோரியானிக் கோனாடோட்ரோபின் அல்லது அதன் ஒப்புமைகள் (பிரெக்னைல், ப்ரோஃபாசி, முதலியன) ஊசிகள் மாதாந்திர இடைவெளிகளுடன் வாரத்திற்கு 2 முறை பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கோனாடோட்ரோபின் சிகிச்சையின் விளைவு போதுமானதாக இல்லாவிட்டால், ஆண்ட்ரோஜன் ஊசிகளை ஒரே நேரத்தில் பரிந்துரைக்கலாம்: சுஸ்டானான்-250 (அல்லது ஓம்னாட்ரென்-250) 1 மில்லி ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை அல்லது 10% டெஸ்டனேட் 1 மில்லி ஒவ்வொரு 10 நாட்களுக்கும் ஊசி போடலாம். நோயாளிக்கு கல்லீரல் செயல்பாடு பலவீனமாக இருந்தால், வாய்வழி மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவது நல்லது: ஆண்ட்ரியோல் 1 காப்ஸ்யூல் ஒரு நாளைக்கு 2-4 முறை. எடை இழப்பு நடவடிக்கைகள் எடுக்கப்பட வேண்டும்: துணை கலோரி உணவு, பசியை அடக்கும் மருந்துகள், உடற்பயிற்சி சிகிச்சை.