ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி சிகிச்சை

சமீபத்திய தசாப்தங்களில் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி சிகிச்சையில் குறிப்பிடத்தக்க மாற்றங்கள் எதுவும் ஏற்படவில்லை, மேலும் இது அடிப்படையில் அறிகுறியாகவே உள்ளது. பல்வேறு மருந்துகளின் பயன்பாட்டுடன், நோயின் அறுவை சிகிச்சை திருத்தமும் தற்போது மேற்கொள்ளப்படுகிறது. சமீபத்திய ஆண்டுகளில், ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் முன்கணிப்பு பற்றிய கருத்துக்கள் மாறிவிட்டன என்பதைக் கருத்தில் கொண்டு, ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியால் பாதிக்கப்பட்ட பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஆக்கிரமிப்பு சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களின் அறிவுறுத்தல் கேள்விக்குரியது. அதை நடத்தும்போது, திடீர் மரண காரணிகளின் மதிப்பீடு மிக முக்கியமானது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் அறிகுறி சிகிச்சையானது, டயஸ்டாலிக் செயலிழப்பு, இடது வென்ட்ரிக்கிளின் ஹைப்பர்டைனமிக் செயல்பாடு மற்றும் இதய அரித்மியாவை நீக்குவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

பின்வரும் சிகிச்சை முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன:

• பொது நிகழ்வுகள்;
• மருந்தியல் சிகிச்சை;
• அறுவை சிகிச்சை.

பொதுவான நடவடிக்கைகளில் முதன்மையாக விளையாட்டு நடவடிக்கைகளைத் தடை செய்தல் மற்றும் மாரடைப்பு ஹைபர்டிராஃபியை அதிகரிக்கச் செய்யும் குறிப்பிடத்தக்க உடல் உழைப்பைக் கட்டுப்படுத்துதல், இன்ட்ராவென்ட்ரிகுலர் சாய்வு அதிகரிப்பு மற்றும் அறிகுறியற்ற நோயாளிகளில் கூட திடீர் இறப்பு அபாயத்தை ஏற்படுத்தலாம். பாக்டீரியாவின் வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய சூழ்நிலைகளில் தொற்று எண்டோகார்டிடிஸைத் தடுக்க, இதய குறைபாடுகள் உள்ள நோயாளிகளைப் போலவே, ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் தடுப்பு வடிவங்களுக்கு ஆண்டிபயாடிக் தடுப்பு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் மருந்து அல்லாத சிகிச்சை

அறிகுறியற்ற நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு மருந்து சிகிச்சை தேவையில்லை. அவர்கள் மாறும் கண்காணிப்பில் உள்ளனர், இதன் போது உருவவியல் மற்றும் ஹீமோடைனமிக் கோளாறுகளின் தன்மை மற்றும் தீவிரம் மதிப்பிடப்படுகிறது. குறிப்பாக முக்கியமானது, சாதகமற்ற முன்கணிப்பு மற்றும் திடீர் மரணத்தின் அதிகரித்த ஆபத்தை தீர்மானிக்கும் காரணிகளை அடையாளம் காண்பது, குறிப்பாக மறைக்கப்பட்ட முன்கணிப்பு ரீதியாக குறிப்பிடத்தக்க அரித்மியாக்கள்.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் மருந்து சிகிச்சை

சாதாரண சிஸ்டாலிக் செயல்பாட்டுடன் தடைசெய்யும் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் (மயக்கம், மூச்சுத் திணறல், தலைச்சுற்றல்) மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இருப்பது, டயஸ்டாலிக் தளர்வை மேம்படுத்தும் மற்றும் இடது வென்ட்ரிக்கிளில் அழுத்த சாய்வைக் குறைக்கும் மருந்துகளை வழங்குவதற்கான அறிகுறியாகும் [கால்சியம் எதிரிகள் (வெராபமில்) அல்லது பீட்டா-தடுப்பான்கள் (புரோப்ரானோலோல், அட்டெனோலோல்)]. அவை பொதுவாக ஒரு நல்ல அறிகுறி விளைவைக் கொண்டிருக்கின்றன, இருப்பினும் அவை திடீர் மரணத்தைத் தடுக்காது மற்றும் நோயின் இயற்கையான போக்கைப் பாதிக்காது.

தடுப்பு நுரையீரல் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளில், கார்டியோசெலக்டிவ் பீட்டா-பிளாக்கர் அட்டெனோலோலைப் பயன்படுத்துவது நல்லது, இருப்பினும் குழந்தைகளில் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியில் அதன் பயன்பாட்டின் அனுபவம் ப்ராப்ரானோலோலை விட சற்றே குறைவாக உள்ளது.

பீட்டா-தடுப்பான்களை சுயமாக ரத்து செய்வது திடீர் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும் என்பதை கவனத்தில் கொள்ள வேண்டும். மிகக் குறைந்த அளவிலான மருந்துகளுடன் சிகிச்சையைத் தொடங்க வேண்டும், ஹீமோடைனமிக் அளவுருக்களை கவனமாகக் கண்காணிக்க வேண்டும். மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் நீடிக்கும் வரை, மருந்தளவு பல வாரங்களில் படிப்படியாக அதிகரிக்கப்படுகிறது. மோனோதெரபி போதுமான பலனளிக்கவில்லை என்றால், ப்ராப்ரானோலோல் மற்றும் வெராபமிலுடன் ஒருங்கிணைந்த சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி சிகிச்சைக்கு அமியோடரோன் ஒரு பயனுள்ள மருந்தாகக் கருதப்படுகிறது. இந்த மருந்து அகநிலை அறிகுறிகளை நீக்கி உடல் செயல்பாடுகளுக்கு சகிப்புத்தன்மையை அதிகரிக்க உதவுகிறது. இது ஒரு ஆண்டிஆர்தித்மிக் விளைவைக் கொண்டுள்ளது, இது சூப்பர்வென்ட்ரிகுலர் மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் டச்சியாரித்மியாக்கள் இரண்டையும் தடுக்கிறது.

பெரும்பாலும், நோயியல் செயல்முறையின் மேம்பட்ட கட்டத்தில், முக்கியமாக தடையற்ற வடிவமான ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியில், முற்போக்கான சிஸ்டாலிக் செயலிழப்பு மற்றும் இடது வென்ட்ரிகுலர் மறுவடிவமைப்புடன் தொடர்புடைய கடுமையான இதய செயலிழப்பு (அதன் சுவர்கள் மெலிதல் மற்றும் குழியின் விரிவாக்கம்) உருவாகிறது. ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி உள்ள 2-5% நோயாளிகளில் இத்தகைய நோயின் பரிணாமம் ஏற்படுகிறது மற்றும் நோயாளியின் வயது மற்றும் நோய் வெளிப்பாட்டின் கால அளவைப் பொறுத்து இல்லாத ஒரு சிறப்பு, கடுமையான மற்றும் துரிதப்படுத்தப்பட்ட செயல்முறையின் இறுதி (விரிவாக்கப்பட்ட) கட்டத்தை வகைப்படுத்துகிறது. இடது வென்ட்ரிக்கிளின் சிஸ்டாலிக் அளவின் அதிகரிப்பு பொதுவாக டயஸ்டாலிக் விரிவாக்கத்தை விஞ்சி அதை விட மேலோங்கி நிற்கிறது. இந்த கட்டத்தின் மருத்துவ அம்சங்கள் கடுமையானவை, பெரும்பாலும் பயனற்ற இதய செயலிழப்பு மற்றும் மிகவும் மோசமான முன்கணிப்பு ஆகும். அத்தகைய நோயாளிகளுக்கான சிகிச்சை உத்தி மாறுகிறது மற்றும் இதய செயலிழப்புக்கான சிகிச்சையின் பொதுவான கொள்கைகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது, மேலும் ACE தடுப்பான்கள், ஆஞ்சியோடென்சின் II ஏற்பி தடுப்பான்கள், டையூரிடிக்ஸ், கார்டியாக் கிளைகோசைடுகள், பீட்டா-தடுப்பான்கள் மற்றும் ஸ்பைரோனோலாக்டோன் ஆகியவற்றை கவனமாக நிர்வகிப்பது இதில் அடங்கும். இந்த நோயாளிகள் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு சாத்தியமான வேட்பாளர்கள்.

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியின் அறுவை சிகிச்சை

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியால் பாதிக்கப்பட்ட கணிசமான எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளில், பாரம்பரிய மருந்தியல் சிகிச்சையானது நோயின் அறிகுறிகளை திறம்பட கட்டுப்படுத்த அனுமதிக்காது, மேலும் குறைந்த வாழ்க்கைத் தரம் நோயாளிகளை திருப்திப்படுத்தாது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், பிற சிகிச்சை அணுகுமுறைகளைப் பயன்படுத்துவதற்கான சாத்தியக்கூறு குறித்து முடிவு செய்வது அவசியம். அறுவை சிகிச்சைக்கான சாத்தியமான வேட்பாளர்கள் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி உள்ள அனைத்து நோயாளிகளிலும் குறைந்தது 5% பேர் (இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டமின் உச்சரிக்கப்படும் சமச்சீரற்ற ஹைபர்டிராபி மற்றும் 50 மிமீ எச்ஜி அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட ஓய்வு நிலையில் சப்அயார்டிக் அழுத்த சாய்வு). கிளாசிக்கல் அறுவை சிகிச்சை நுட்பத்தில் ஹைபர்டிராஃபிட் இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டம் மண்டலத்தை அகற்றுவது அடங்கும். 95% நோயாளிகளில் இன்ட்ராவென்ட்ரிகுலர் அழுத்த சாய்வை முழுமையாக நீக்குதல் அல்லது கணிசமாகக் குறைத்தல் மற்றும் பெரும்பாலான நோயாளிகளின் இடது வென்ட்ரிக்கிளில் இறுதி-டயஸ்டாலிக் அழுத்தத்தில் குறிப்பிடத்தக்க குறைவு ஆகியவற்றுடன் இந்த அறுவை சிகிச்சை ஒரு நல்ல அறிகுறி விளைவை வழங்குகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், அடைப்பு மற்றும் மிட்ரல் ரெகர்கிட்டேஷனின் தீவிரத்தை குறைக்க கூடுதல் அறிகுறிகள் இருந்தால், குறைந்த சுயவிவர புரோஸ்டெசிஸுடன் வால்வுலோபிளாஸ்டி அல்லது மிட்ரல் வால்வு மாற்றுதல் ஒரே நேரத்தில் செய்யப்படுகிறது. வெராபமிலுடன் கூடிய நீண்டகால சிகிச்சையானது அறுவை சிகிச்சையின் நீண்டகால முடிவுகளை மேம்படுத்துகிறது, ஏனெனில் இது இடது வென்ட்ரிக்கிளின் டயஸ்டாலிக் செயல்பாட்டை மேம்படுத்துகிறது, இது அறுவை சிகிச்சை மூலம் அடைய முடியாது.

சமீபத்திய ஆண்டுகளில், அடைப்புக்குரிய ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சைக்கு மாற்றாக, சுருக்கப்பட்ட ஏட்ரியோவென்ட்ரிகுலர் (AV) தாமதத்துடன் கூடிய தொடர்ச்சியான இரட்டை-அறை வேகக்கட்டுப்பாட்டைப் பயன்படுத்துவதற்கான சாத்தியக்கூறுகளை ஆராய்வதில் ஆர்வம் அதிகரித்து வருகிறது. இருப்பினும், இந்த முறையின் செயல்திறன் தற்போது நிரூபிக்கப்படவில்லை, எனவே அதன் பயன்பாடு குறைவாகவே உள்ளது.

ரிஃப்ராக்டரி அப்ஸ்ட்ரக்டிவ் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதிக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான மற்றொரு மாற்று முறை டிரான்ஸ்கேத்தர் ஆல்கஹால் செப்டல் நீக்கம் ஆகும். இந்த நுட்பத்தில் 1-3 மில்லி 95% எத்தில் ஆல்கஹால் ஒரு பலூன் வடிகுழாய் வழியாக துளையிடும் செப்டல் கிளையில் செலுத்தப்படுகிறது, இதன் விளைவாக இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டமின் ஹைபர்டிராஃபி செய்யப்பட்ட பகுதியின் இன்ஃபார்க்ஷன் ஏற்படுகிறது, இது இடது வென்ட்ரிகுலர் மாரடைப்பு வெகுஜனத்தில் 3 முதல் 10% வரை (இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டம் வெகுஜனத்தில் 20% வரை) பாதிக்கிறது. இது வெளியேற்ற பாதை அடைப்பு மற்றும் மிட்ரல் பற்றாக்குறையின் தீவிரத்தில் குறிப்பிடத்தக்க குறைப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, நோயின் புறநிலை மற்றும் அகநிலை அறிகுறிகள். 5-10% வழக்குகளில், உயர்-நிலை AV தொகுதியின் வளர்ச்சி காரணமாக நிரந்தர இதயமுடுக்கி பொருத்த வேண்டிய அவசியம் உள்ளது. கூடுதலாக, இன்றுவரை, முன்கணிப்பில் டிரான்ஸ்கேட்டர் நீக்குதலின் நேர்மறையான விளைவு நிரூபிக்கப்படவில்லை, மேலும் அறுவை சிகிச்சை இறப்பு (1-2%) செப்டல் மயோமெக்டோமியின் போது இருந்து வேறுபடுவதில்லை, இது தற்போது ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான "தங்கத் தரநிலை" என்று கருதப்படுகிறது. கடுமையான அறிகுறிகள் மற்றும் இடது வென்ட்ரிகுலர் வெளியேற்ற பாதை அடைப்பு மருந்து சிகிச்சைக்கு எதிர்ப்புத் திறன் கொண்டது.

எனவே, ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதிக்கான சிகிச்சை நடவடிக்கைகளின் உத்தி மிகவும் சிக்கலானது மற்றும் மருத்துவ, அனமனெஸ்டிக், ஹீமோடைனமிக் அளவுருக்கள், மரபணு நோயறிதலின் முடிவுகள் மற்றும் திடீர் மரண அபாயத்தின் அடுக்குப்படுத்தல், நோயின் போக்கின் பண்புகள் மற்றும் பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சை விருப்பங்களின் செயல்திறன் ஆகியவற்றின் முழு வளாகத்தின் தனிப்பட்ட பகுப்பாய்வு ஆகியவற்றை உள்ளடக்கியது. பொதுவாக, அறுவை சிகிச்சை சிகிச்சை மற்றும் எலக்ட்ரோ கார்டியோதெரபியுடன் இணைந்து பகுத்தறிவு மருந்தியல் சிகிச்சை ஒரு நல்ல மருத்துவ விளைவை அனுமதிக்கிறது, கடுமையான சிக்கல்கள் ஏற்படுவதைத் தடுக்கிறது மற்றும் ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி நோயாளிகளின் கணிசமான விகிதத்தில் முன்கணிப்பை மேம்படுத்துகிறது.

முன்னறிவிப்பு

ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதி நோயாளிகளின் குடும்பங்களில் எக்கோ கார்டியோகிராஃபி மற்றும் (குறிப்பாக) மரபணு ஆய்வுகளின் பரவலான பயன்பாட்டின் அடிப்படையிலான சமீபத்திய ஆராய்ச்சி தரவுகளின்படி, இந்த நோயின் மருத்துவப் போக்கு முன்னர் நினைத்ததை விட வெளிப்படையாக மிகவும் சாதகமாக உள்ளது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே நோய் வேகமாக முன்னேறி, மரணத்தில் முடிகிறது.

எக்கோ கார்டியோகிராஃபியைப் பயன்படுத்தி நீண்டகால அவதானிப்புகள் காட்டியுள்ளபடி, ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியில் இடது வென்ட்ரிகுலர் ஹைபர்டிராஃபியின் வளர்ச்சி முக்கியமாக பருவமடைதலின் போது (12-14 வயதில்) நிகழ்கிறது. இந்த விஷயத்தில் இடது வென்ட்ரிகுலர் மையோகார்டியத்தின் தடிமன் 1-3 ஆண்டுகளில் தோராயமாக இரட்டிப்பாகிறது. அடையாளம் காணப்பட்ட இடது வென்ட்ரிகுலர் மறுவடிவமைப்பு பொதுவாக மருத்துவச் சரிவுடன் இருக்காது, மேலும் இந்த குழந்தைகளில் பெரும்பாலானோர் அறிகுறியற்றவர்களாகவே இருக்கிறார்கள். 18 முதல் 40 வயதுடைய நோயாளிகளில், இன்டர்வென்ட்ரிகுலர் செப்டம் மேலும் தடிமனாவது அரிதாகவே நிகழ்கிறது மற்றும் கார்டியோஹெமோடைனமிக்ஸில் மாற்றங்களுடன் இல்லை. முதிர்வயதில், இடது வென்ட்ரிகுலர் மறுவடிவமைப்பு செயல்முறை மையோகார்டியம் படிப்படியாக மெலிந்து வென்ட்ரிகுலர் குழி விரிவடைவதன் மூலம் ஏற்படலாம்.

நீண்டகால அவதானிப்பின் முடிவுகளின் அடிப்படையில், குழந்தைகள் உட்பட சில நோயாளிகளில், ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியை விரிவடைந்த கார்டியோமயோபதியாக மாற்றுவது நிறுவப்பட்டது. இடது வென்ட்ரிகுலர் விரிவாக்கம் மற்றும் சிஸ்டாலிக் இதய செயலிழப்பு ஆகியவற்றின் வளர்ச்சி மூச்சுத் திணறல், மயக்கம், ஏட்ரியல் ஃபைப்ரிலேஷன் மற்றும் வென்ட்ரிகுலர் மாரடைப்பு வெகுஜனத்தில் குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்புடன் தொடர்புடையது.

ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான போக்கைக் கொண்டிருந்தாலும், ஹைபர்டிராஃபிக் கார்டியோமயோபதியால் சிக்கல்கள் பெரும்பாலும் எழுகின்றன, இது நோயாளிகளின் மரணத்திற்கு உடனடி காரணமாகிறது. இளம் குழந்தைகளில், மரணத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணம் ரிஃப்ராக்டரி கான்ஜெஸ்டிவ் ஹார்ட் ஃபிளாயர் ஆகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் திடீரென இறக்கின்றனர்.