சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிச்டமடோஸஸ் அறிகுறிகள்

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிச்டெமடோஸஸின் அறிகுறிகள் உச்சரிக்கப்படும் பாலிமார்பிஸால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, ஆனால் நோய்த்தாக்கத்தின் கிட்டத்தட்ட ஏறக்குறைய மோனோக்ளோனல் வகைகள் குழந்தைகள் கிட்டத்தட்ட 20% இல் காணப்படுகின்றன. முறையான லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸ் வழக்கமாக அலை அலையானது, மாற்றங்கள் மற்றும் மறுபரிசீலனைக் காலங்களுக்கு மாற்றுதல். பொதுவாக, குழந்தைகளில் சிஸ்டெடிக் லூபஸ் எரிடேமடோசஸ் நோய்த்தாக்கம், முந்தைய மற்றும் விரைவான பொதுமைப்படுத்தல் மற்றும் பெரியவர்களின் விட குறைவான சாதகமான விளைவு ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

முறையான லூபஸ் எரித்மடோசஸின் பொதுவான அறிகுறிகள்

முதல் அறிகுறிகளை அதிகமாக்கும் பலவீனம், உடல் அசதி, பசியின்மை, எடை இழப்பு, அதிகரித்த முடி உதிர்தல் காய்ச்சல் (பொதுவாக இடைப்பட்ட) உள்ளன முறையான செம்முருடு அல்லது குழந்தைகளில் பெரும்பாலோனோர் அதிகரித்தல் தொடங்க.

[7], [8], [9]

தோல் மற்றும் லெசஸ் erythematosus உள்ள அதன் appendages சிதைவு

தோல் சிண்ட்ரோம், சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸுடன் குழந்தைகளில் குறிப்பிட்டது, மிகவும் மாறுபட்டது.

லூபஸ் "பட்டாம்பூச்சி" என்பது சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மடோசஸின் மிகவும் சிறப்பான வெளிப்பாடாகும், 80% நோயாளிகள், 40% நோயாளியின் அறிமுகத்தில் இது குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. "பட்டாம்பூச்சி" zygomatic பகுதி மற்றும் மூக்கு பாலம், வடிவம் திறந்த இறக்கைகளுடன் கூடிய ஒரு பட்டாம்பூச்சி வடிவம் போன்று அமைந்துள்ளன முகம், ஒரு சமச்சீரான erythematous சொறி உள்ளது; வடுக்கள் ஜைமோட்டிக் பகுதிக்கு அப்பால் நெற்றியில், கன்னம், காதுகளின் இலவச விளிம்பில் மற்றும் அதன் மூட்டுகளில் பரவுகின்றன.

லூபஸ் "பட்டாம்பூச்சி" வடிவத்தில் இருக்க முடியும்:

• ரியீத்மா, நன்கு வரையறுக்கப்பட்ட எல்லைகள், ஊடுருவல், ஃபோலிகுலர் ஹைப்பர்ரோடோட்டோசிஸ் ஆகியவற்றைச் சுற்றியும் தோல்வியாதிருப்பதன் மூலம் வெளிப்படுகிறது;
• ஊடுருவல், ஹைபிரேம்மியா, சிறிய நொதித்தல், மேலோட்டத்துடன் மூடப்பட்டிருக்கும் மற்றும் முகத்தின் எடிமாவுடன் பிரகாசமான உமிழும் வீக்கம்;
• முகத்தில் நடுவில் அமைந்துள்ள மந்தமான ஃபோலிகுலர் ஹைப்பர் கோரோடோசிஸுடன் தொடர்ச்சியான erythematous-edematous இடங்களின் மையவிலக்கு erythema;
• வாஸ்குலிக் "பட்டாம்பூச்சி" - முகத்தில் நடுத்தர மண்டலத்தில் ஒரு சியோனைடிக் நிழலில், நிலையற்ற தன்மை அதிகரிக்கிறது, உட்செலுத்தலுக்கு உட்பட்டது, முதலியன

எரிமலை வெடிப்புகளும் தோலில் திறந்த பகுதிகளில் ஏற்படலாம்: மார்பின் மேல் மற்றும் பின்புறம் ("decollete" பகுதி) மேல், முழங்கை மற்றும் முழங்கால் மூட்டுகளுக்கு மேலே.

டிஸ்காய்டு புண்கள் - மத்தியில் நெருக்கடியான விளிம்புகள் மற்றும் depigmentation, ஊடுருவலைக் ஃபோலிக்குல்லார் தடித்தோல் நோய் மற்றும் அடுத்தடுத்த வடு செயல்நலிவு கொண்டு erythematous சொறி. முக்கியமாக உச்சந்தலையில், முகம், கழுத்து, மேல் மூட்டுகளின் தோலில் பரவியது. குழந்தைகளில், இத்தகைய தடிப்புகள் பொதுவாக சிஸ்டெடிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸின் நாட்பட்ட படிப்பில் காணப்படுகின்றன.

ஒளிச்சேர்க்கை - சூரிய ஒளியின் விளைவுகளுக்கு தோலின் உணர்திறன் அதிகரிக்கிறது, இது சிஸ்டிக் லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸ் நோயாளிகளுக்கு பொதுவானது. பொதுவாக இளஞ்சிவப்பு தோல் கசிவுகள் பொதுவாக வசந்த-கோடை காலத்தில் குழந்தைகளில் தோன்றும், சூரிய ஒளி அல்லது யுஎஃப்ஒக்களின் சிகிச்சையின் பின்னர் அவர்களின் பிரகாசம் அதிகரிக்கிறது.

நுண்குழாய்களில் - கால் விரல், பனை மற்றும் அங்கால் மேற்பரப்பில் டெலான்கிடாசியா மற்றும் செயல் இழப்பு கொண்டு அடைதல் சிவந்துபோதல், நோய் அக்யூட் ஃபேஸ் குழந்தைகள் பெரும்பாலான அனுசரிக்கப்பட்டது.

சிதைவுக்கு சொறி petechial அல்லது purpuroznyh உறுப்புகள் வழக்கமாக சேய்மை புற தோலில் சமச்சீராக அமைந்துள்ள, குறிப்பாக குறைந்த, அடிக்கடி ஒரு தோலிற்குரிய வாஸ்குலட்டிஸ் போன்ற முறையான செம்முருடு உள்ள குழந்தைகளுக்கு குறிப்பிட்டார்.

தோலின் நிறமாற்றத் திட்டு மற்றும் subungual microinfarcts (trombovaskulit தந்துகி ஆணி படுக்கையில்) (குறைந்த மிகக் குறைவாகப் மேல் மூட்டுகளில் மற்றும் உடல் தோலில் ஒரு கட்டம் உருவாகும் ஒரு நீலநிற-ஊதா புள்ளிகள்).

இயல்பான தோலழற்சியின் உயர் செயல்திறன் உடைய நோயாளிகளிடமிருந்து அடிக்கடி தோல் அழற்சி ஏற்படுகிறது; அவர்கள் தோல் உறுப்புகளின் அனைத்து அடிப்படை மூலக்கூறு வகைகளாலும் பிரதிநிதித்துவம் செய்யப்படலாம்: திடுக்கிட- papular to bullous.

Raynaud தோற்றப்பாடு (விரல்கள் அவ்வப்போது காரணமாக vasospasm மற்றும் கட்டமைப்பு வாஸ்குலர் சிதைவுகளுக்கு இஸ்கிமியா வளரும்) குழந்தைகள் அனுசரிக்கப்பட்டது மிகவும் குறைந்தளவே வயது வந்தவர்களை விட உள்ளது.

நோயெதிர்ப்பு லூபஸ் எரிதிமடோசஸுடனான நோயாளிகளுக்கு அலோப்பியா மிகவும் சிறப்பானது. நோயின் தீவிரமான காலங்களில், நோயாளிகள் நலிவு மற்றும் அதிகரித்த முடி இழப்பு ஆகியவற்றைக் கவனித்து வருகின்றனர், இது நொச்சுவல் அல்லது டிஃப்யூஸ் அலோபியாவுக்கு வழிவகுக்கிறது.

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிசெட்டடோஸஸுடனான சளி சவ்வுகளின் சிதைவு

வாய்வழி சாகுபடியின் தோல்வி, இதில் 30% க்கும் அதிகமான குழந்தைகள் முக்கியமாக நோயாளியின் செயலில் உள்ளவர்களுள் அடங்கும்:

• lupus enanthema (தெளிவான எல்லைகளைக் கொண்ட எரியேட்டமாதஸ் - எடிமேடிஸ் புள்ளிகள் மற்றும் சில நேரங்களில் ஒரு திடமான மையம் கொண்டது, இது ஒரு திடமான அண்ணாவில் அமைந்துள்ள);
• அப்தூஸ் ஸ்டோமாடிடிஸ் (கெரட்ரோ ரிம் மற்றும் ஆழ்ந்த எரித்மாவுடன் வலியற்ற மண் அல்லது மிகவும் அரிதாக, ஆழ்மயான ஆழ்ந்த ஃபோசை உள்ளடக்கியது);
• உதட்டழற்சி - உதடுகள் சிவப்பு எல்லை தோல்வி அடிக்கடி குறைந்த (உதடுகள் விளிம்பில் சுற்றி கோடிட்டுக் விளிம்பு, வீக்கம், சிவத்தல், பிளவுகள் உருவாக்கம், சில வழக்குகள், அரிப்பு மற்றும் புண்கள் மற்றும் வடு செயல்திறன் இழப்பின் பின்னாளைய வளர்ச்சிக்கு சிறப்பான).

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸுடனான மூட்டுகளின் சிதைவு

நோய்த்தடுப்பு நோய்க்குறி நோயாளியின் ஆரம்ப காலக்கட்டத்தில், கிட்டத்தட்ட எல்லா குழந்தைகளிலும் சிஸ்டெடிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸுடனும், ஏற்கனவே 80% நோயாளிகளிலும் காணப்படுகிறது. இந்த இந்த நோய் அறிகுறி அது சிதைவின் இடம்பெயரக்கூடிய குணம் உண்டு அரிதாக அவற்றின் செயல்பாடு தொந்தரவு இல்லாமல் விரல்கள் அருகருகாக Interphalangeal மூட்டுகளில் இரண்டாம் IV பற்றிய சீரான சுழல் வடிவ சிதைப்பது தவிர, எதிர்ப்பு விகாரங்கள் உருவாவதற்கு வழிவகுக்கிறது.

ஆர்த்தால்கியா நோய்க்கான செயலின் காலம். சில நேரங்களில் இடுப்பு மூட்டுகள் மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு உள்ள தோள்பட்டை, முழங்கை, மணிக்கட்டு - அவர்கள் மூட்டுகளில் விரல்களின் பொதுவாக முழங்கால், கணுக்கால், முழங்கை அருகருகான Interphalangeal மூட்டுகள், குறைந்தது பெரிதாகவும், சிறிய மூட்டுகளில் அமைந்துள்ளன.

கீல்வாதம். முறையான லூபஸ் கூடிய கடும் கீல்வாதம் வழக்கமாக மூட்டுகளில் பல, அடிக்கடி சமச்சீர் புண்கள் (குறிப்பாக அருகருகாக Interphalangeal விரல், முழங்கால், கணுக்கால், முழங்கை), குறிப்பிடுமளவிலுள்ள மூட்டுச்சுற்று எதிர்வினைகள், வலி சுருக்கங்களைத் சேர்ந்து நிகழ்கிறது, ஆனால் விரைவில் glucocorticosteroids சிகிச்சைக்குப் பிறகு மறைந்துவிடும். தாழ்தீவிர மற்றும் நாள்பட்ட polyarthritis காலை விறைப்பு குறுகிய குறைகூறி ஒரு நீண்ட, வளைவுகளாகவோ அடிக்கடி முற்போக்கான நிச்சயமாக, வலி, லேசான கசிவினால் பாதிக்கப்பட்ட மூட்டுகளில் செயல்பாடு தடையும் சேர்ந்து வகைப்படுத்தப்படும். அது எக்ஸ்-ரே கண்காட்சியின் epiphyseal எலும்புப்புரை (Shteynbrokeru நான் படிநிலை) ஒரு மிதமான மாற்றம்.

இயல்பான லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸில் போனி மாற்றங்கள்

Avascular நசிவு, இரண்டாம் osteosclerosis கொண்டு osteochondral தனிமைப்படுத்தல் வாயிலாக பண்புகளை, குழந்தைகள் மிகவும் குறைவாக அடிக்கடி வயது வந்தவர்களை விட உருவாக்கப்பட்டது. அவர்கள் வழக்கமாக நோயாளியின் பாதிக்கப்பட்ட மூட்டுகளில் செயலிழந்து போயிருந்தது, முடங்கியிருக்கும் நிலையும் முன்னணி, சிரை தலை (மற்ற எலும்புகளில் அரிது) இன் மேலென்புமுனை அமைந்துள்ளன.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

தசைக் குழாயில் ஏற்படும் தசை சேதம்

தசைநார் சேதமானது, 30-40% குழந்தைகளின் சிஸ்டெடிக் லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸின் செயலில் காணப்படுகிறது. அது சமச்சீரற்றதாக அமைந்துள்ள, பெரும்பாலும் அண்மையிலுள்ள மூட்டு தசைகள் சம்பந்தப்பட்ட மல்லிகை அல்லது பாலிமோசைடிஸ் மூலமாக வெளிப்படுகிறது .

போது polymyositis, தசை வலி தவிர, பரிசபரிசோதனை தங்கள் வலியைப் பொருத்துமாறு, தசை வலிமை சில குறைப்பு, தசை சிதைவு நொதிகளாலேயே மிதமான அதிகரிப்பு (- Cpk, தசை நொதி கிரியேட்டின் phosphokinase) கவனிக்க. Polymyositis விளைவு மிதமான ஹைபோட்ரோபி வளர்ச்சி இருக்க முடியும். லூபஸ் பாலிநொனிடிஸ் ஸ்டெராய்டு மயோபதியிலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும், இது குளுக்கோகோர்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சிகிச்சையின் பின்னணியில் உள்ள நோயாளிகளுக்கு உருவாகிறது.

சீரிய சவ்வுகளின் தோல்வி

சீரிய சவ்வுகளின் (பாலிசியோசிஸ்) தோல்வி - முறையான லூபஸ் எரித்மடோசஸின் சிறப்பியல்பு வெளிப்பாடானது, 30-50% குழந்தைகளில் காணப்படுகிறது.

Pleurisy வழக்கமாக சமச்சீர், உலர், குறைவானது வீரியம் குறைந்தது, அரிதாக ஒரு தெளிவான மருத்துவ வெளிப்பாடாக உள்ளது. மருத்துவ ரீதியாக, பௌதிக வளர்ச்சியை இருமல், மார்பு வலி உள்ள தோற்றம், ஆழ்ந்த சுவாசம், அதிர்வு உராய்வு உராய்வு இரைச்சல் அதிகரிக்கும். ரேடியோகிராப்களில், விலைமதிப்பற்ற, இடைச்செருகல் அல்லது இடைநிலை பிசுராவின் தடித்தல், அதே போல் சிட்யூபிகேரியார்டிகல் ஒத்திகைகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. சில சந்தர்ப்பங்களில், புளூட்டல் குழாய்களில் வெளிப்படையான பாரிய குவிப்பு.

குழந்தைகளில் பெரிகார்டிடிஸ் வயது வந்தவர்களை விட அதிகமாகவே காணப்படுகிறது. வழக்கமான மருத்துவ இதயச்சுற்றுப்பையழற்சி அறிகுறிகள் மிகை இதயத் துடிப்பு, சுவாசம் உராய்வு ஒலி திணறல் அடங்கும், ஆனால் இதயச்சுற்றுப்பையழற்சி பொதுவாக பெரும்பாலான நேரங்களில் மருத்துவ malosimptomno ஏற்படுகிறது, அது மட்டுமே மின் ஒலி இதய வரைவி மூலம் கண்டறியப்படுகிறது: படம் தெரியும் தடித்தல் மற்றும் பிரிப்பு தாள்கள் epi- மற்றும் இதய வெளியுறை. நோய் அதிக செயல்திறன் கொண்ட, பெரிகார்டிடிஸ் பொதுவாக உமிழ்வு குவிப்புடன் இணைகிறது. அரிதாக, மகத்தான வீக்கம் ஏற்படும் போது, இதய தசைநாண் வீக்கத்தின் ஆபத்து இருக்கலாம். Constrictive இதயச்சுற்றுப்பையழற்சி அரிதாக காணப்படும் ஒட்டுதல்களினாலும் அதன் துடைத்தழித்துவிடப்போகும் வரை இதயத்தைச் சுற்றி இருக்கும் சவ்வு குழி உருவாகின்றன போது.

சில சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளிகள் ஆஸ்பிடிக் பெட்டிடோனிடிஸ் ஒரு படத்தை பார்க்கிறார்கள்.

இயல்பான லூபஸ் எரிதிமடோசஸில் சுவாச அமைப்புமுறையின் தோல்வி

நோய் அறிகுறிகளின் வெவ்வேறு கட்டங்களில் 10 முதல் 30 சதவிகிதம் வரை சிசேரியன் லூபஸ் எரிச்டெமடோஸஸ் கொண்ட பிள்ளைகள் கவனிக்கவும்.

கடுமையான volchanogny நிமோனிடிஸ் எப்போதாவது உயர் நோய் செயல்பாடு கவனிக்கப்பட்ட, நிமோனியா (இருமல், டிஸ்பினியாவிற்கு, முனை நீலம்பூரித்தல், சுவாச தேய்வு மற்றும் நுரையீரல் ஒலிச்சோதனை உள்ள rales, முதலியன கண்டறிதல்) தெளிவாய்ப் புலப்படுகிறது அறிகுறி பண்பு. இவ்வகை நோய்களில் உள்ள வளைகோன் நுரையீரலில் நுரையீரலில், நுரையீரல் தொற்றுவழியில் சிமெட்ரீரீமாக ஊடுருவும் நிழல்கள் காணப்படுகின்றன.

நீண்டகால பரவலான இடைவிடாது நுரையீரல் நோய், முறையான லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸின் ஒப்பீட்டளவில் நீண்ட காலமாக உருவாக்கப்படுகிறது. நுரையீரல் சேதங்களின் உடல் அறிகுறிகள் அரிதாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருக்கின்றன. செயல்பாட்டு கண்டறியும் முறைகள் பயன்படுத்தி வரையறை அதன் வடிவத்தை இழப்பு மற்றும் விரிவாக்கம் கப்பல் உட்குழியுடன் கதிர்வரைபடம் குறி பெருக்கம் மற்றும் சிதைப்பது வாஸ்குலர் திரைக்கு முறை, நுரையீரலின் செயல்பாடு சரிவு, நுரையீரல் இரத்த ஓட்டத்தின் கோளாறுகள் கண்டறிய.

நுரையீரல் (அலைநீளம்) இரத்தப்போக்கு, குழந்தைகளில் மிகவும் அரிதானவை, மரணத்திற்கு வழிவகுக்கலாம். ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ஹெமாடாக்ரிட் மற்றும் கடுமையான ஹைபோக்ஸீமியாவின் வளர்ச்சிக்கு விரைவான குறைவு கொண்ட கடுமையான சுவாச துயர நோய்க்குறி இந்த அறிகுறிகளின் அறிகுறிகளுடன் நோயாளிகள்.

குழந்தைகளில் நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மிகவும் அரிதானது, பொதுவாக இது ஆண்டிபாஸ்போலிப்பிட் சிண்ட்ரோம் (AFS) உடன் உருவாக்கப்பட்டது.

டயாபிராக்மடிஸ், ப்ரூரோடியாபாக்டிக் அட்மஷன்கள் மற்றும் ஒட்டுக்கேட்டுகள், டயாபிராஜின் தசை தொல்லில் குறைப்பு ஆகியவற்றின் காரணமாக சிறப்பியல்புக்கு உயர்ந்த டயாபிராம் நிலை.

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸுடன் இதய செயலிழப்பு

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸுடன் குழந்தைகளில் உள்ள இதயத்தின் தோல்வி 50% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது.

இதயத்தசையழல் இதயம் எல்லைகளை விரிவாக்கம் வகைப்படுத்தப்படும் கடுமையான நிச்சயமாக கொண்டு, முழங்கொலி டன், இதயத்துடிப்பின்மை மற்றும் கடத்தல் மாற்றங்கள், இதயத்தில் சுருங்கு, இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு குறைந்துள்ளது. நோய்த்தாக்கத்தின் அதிக செயல்பாடுகளுடன், இதய கார்டிடிஸ் பொதுவாக பெர்கார்டைடிஸ் உடன் இணைந்துள்ளது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், மாரடைப்பு குறைவான மருத்துவ அறிகுறிகளைக் கொண்டிருக்கிறது, இது ஒரு விரிவான கருவிப் படிப்புடன் மட்டுமே கண்டறியப்படுகிறது.

மயோர்பார்டியல் டெஸ்ட்ரோபியுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு ஒருவேளை உருவாதல்.

இதய. சிஸ்டெடிக் லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸில், வால்வோல் அல்லது பாரிடால் எண்டோக்கார்டியம் பாதிக்கப்படலாம். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், dicliditis mitral, அயோர்டிக் அல்லது குறைவாகவோ tricuspid வால்வு அல்லது அடைப்பு இரத்த ஓட்ட ஏற்படும் மற்றும் கரிம இரைச்சல்கள் தோன்றுவதற்கான நிலைமைகள் உருவாக்க வேண்டாம் வேண்டாம் என்று மடிப்புகளுக்குள் வடிவில் அதன் விளைவுகள் பார்க்க. சிஸ்டெடிக் லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸில் எண்டோடார்டிடிஸ் காரணமாக இதய குறைபாடுகள் ஏற்படுவது பொதுவானது அல்ல, மிகவும் அரிதானது.

பண்புகளை முறையான செம்முருடு பொறுத்தவரை verrucous உள்ளுறையழற்சி Libman சாக்ஸ் atipigny பாலுண்ணிகள் நிறைந்த ஓவர்லேஸ் அமைக்க விட்டம் பகுதிகளையும், சிறிய புண்கள் ஏற்படுகின்றன சிறிய ஒட்டைகள் இன் நெஞ்சுப் பையின் உள் சவ்வு சாத்தியமான தோற்றத்தில் 1-4 மிமீ வால்வுகள் மற்றும் முறிவு வளையில் சிறகடிக்கிறது.

கரோனரி (கரோனரி தமனி வாஸ்குலட்டிஸ்), மார்பெலும்பின் பின்னால் அல்லது இதய வலி சேர்ந்து இருக்கலாம், இதயத்தில் மேற்பரவல் மீறும் ஏற்படுத்துவதாக இருந்தாலும் பொதுவாக மருத்துவரீதியாக அறிகுறியில்லா ஏற்படுகிறது. மாரடைப்பு நோய்த்தாக்கத்தின் இளம் பருவங்களில் வளர்ச்சியின் ஒற்றைப் பருவங்கள் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன .

முறையான லூபஸ் எரிச்டமடோசஸில் சிறுநீரக சேதம்

ஜேட் உள்ளது மருத்துவரீதியாக SLE -உம், நோய் தொடங்கிய பின்னர் அது முதல் 2 ஆண்டுகளுக்குள் உருவாகிறது அவற்றில் பெரும்பாலானவை, மற்றும் மூன்றிற்கு ஒன்று குழந்தைகளுக்கு 70-75% கண்டறியப்பட்டுள்ளனர் - திறப்பதில் இதனைக். சிறுநீரக சேதத்தின் தன்மையை முழுவதுமாக நோக்குவதன் மூலம் நோய்த்தாக்கம் மற்றும் விளைவுகளை முழுமையாகப் பாதிக்கலாம்.

சிறுநீரகங்களின் உருவவியல் ஆய்வுகளில், பல்வேறு வகையான நோயெதிர்ப்பு மண்டல குளோமருளுன்ஃபிரிஸ் அறிகுறிகளைக் குறிப்பிடுகிறது.

சிறுநீரக சேதத்தை உலக சுகாதார அமைப்பின் அமைப்புமுறை லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸ்

வகை	விளக்கம்	மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக அறிகுறிகள்
நான்	ஒளி, தடுப்பாற்றல் மற்றும் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி தரவு ஆகியவற்றில் மாற்றம் இல்லை	எந்த உள்ளன
II எ	Mesangial க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், குறைந்த மாற்றம் (mesangium தடுப்பாற்றல் சிக்கலான வைப்பு முன்னிலையில் ஒளி ஆப்டிகல் பயாப்ஸி எந்த மாற்றமும் இம்யூனோஃப்ளோரசன்ஸ் மற்றும் எலக்ட்ரான் நுண் படி)	எந்த உள்ளன
IIb	மேசங்கிள் குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் (மெகாசியாவில் உள்ள நோயெதிர்ப்பு வைப்புத்தொகையை முன்னிறுத்துவதன் மூலம் மெகாசியாவின் ஹைப்செலூலூலலிஸியின் மாறுபட்ட டிகிரி)	ப்ரோட்டினூரியம் <1 கிராம் / நாள், எரிசோடைசிட்டஸ் 5-15 p / sp
மூன்றாம்	குவிமையாக்கும் பெருங்குடல் குளோமெருலோனெர்பிரிஸ் (செயலில் அல்லது நாட்பட்டது, பிரிவு அல்லது மொத்தம், முடிவடைதல் அல்லது குளோமருளியின் 50% க்கும் குறைவான தொடுதிரை காயம்)	ப்ரோட்டினூரியம் <2 கிராம் / நாள், எரிசோடைசிட்டஸ் 5-15 p / sp
நான்காம்	புரோஃபிஃபிபரேட்டிவ் குளோமெருலோனெஃபிரிஸ் (குளோமருளியின் 50% க்கும் மேலானவை இதில் மூன்றாம் வகுப்பில் உள்ள அதே மாற்றங்கள்)	புரோட்டீனூரியா> 2 கிராம் / நாள், எரித்ரோசைட்கள்> 20 இன் பி / ஜிஆர், தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், சிறுநீரக செயலிழப்பு
வி	மெம்பிரனோஸ் குளோமருமோனெரஃபிரிஸ் (நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்களின் துணைக்கோள் மற்றும் ஊடுருவல் நீக்கம் காரணமாக பளபளப்பான தளர் சவ்வுகளின் சீரான தடித்தல்)	புரோட்டீனூரியா> 3.5 கிராம் / நாள், மெலிந்த சிறுநீர் வண்டல்
நாம்	நாள்பட்ட glomerulosclerosis (டிஸ்ப்ளே மற்றும் பிரிமியம் குளோமருஸோஸ் கிளெரோசிஸ், கால்வாய் அட்ரோபி, இன்ஸ்டிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ், அர்டெரிலோஸ் கிளெரோசிஸ்)	தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம், சிறுநீரக செயலிழப்பு

மருத்துவத் தகவல்கள் (VI கார்த்தஷீவா, 1982) அடிப்படையில் குழந்தைகளில் லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸின் வகைப்படுத்தல், இதில் அடங்கும்:

• nephrotic நோய்க்குறி (, NS) கடுமையான வடிவங்கள் நெஃப்ரிடிஸ் (சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் தொடர்ந்து உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் hyperasotemia கொண்டு பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் வெளிப்படுத்தினர் பரவலான எடிமாவுடனான பாரிய புரோட்டினூரியா, புரதக்குறைவு, ஹைப்பர்கொலஸ்ட்ரால்மியா வகைப்படுத்தப்படும்);
• (கணிசமாக அடிக்கடி மொத்த சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல், மிதமான azotemia மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் eritrotsiturii, புரோட்டினூரியா 1.5-3 கிராம் / நாள் வரம்பில் புரதம் இழப்பு பண்புபடுத்தப்படுகிறது) nephrotic நோய் இல்லாமல் தீவிர வடிவங்களில் நெஃப்ரிடிஸ்;
• மறைந்த வடிவத்தின் நெஃப்ரிடிஸ் (மென்மையாக வெளிப்படுத்தப்படும் சிறுநீரக நோய்க்குறி: ப்ரெடினூரியா <1.3 கிராம் / நாள், ஹெமாட்யூரியா <20 எரிசோட்டிக்ஸிஸ் ப / பி).

விரைவில் முன்னேறி லூபஸ் நெஃப்ரிடிஸ் கொண்டு பெரும்பாலும் ஏழை முன்கணிப்பு, nephrotic நோய்க்குறி, கடுமையான (சில நேரங்களில் வீரியம் மிக்க) உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு விரைவான வளர்ச்சி, ஒரு சில வாரங்கள் அல்லது மாதங்களில் ஒரு சாதகமற்ற விளைவு கிடைக்கிறது பண்புறுத்தப்படுகிறது.

மேலும் க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ், தொகுதிக்குரிய செம்முருடு சிறுநீரக நோய் ஸ்பெக்ட்ரம் tubulointerstitial சேதம், அத்துடன் ஏஎஸ்எஃப் பல்வேறு தகுதி வாய்ந்த த்ராம்போட்டிக் வாஸ்குலர் சிதைவின் அடங்கும்.

சிஸ்டெடிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸுடன் கூடிய இரைப்பை குடல் குழுவின் சிதைவு

30-40% நோயாளிகளில் உள்ள மண்டல லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸில் இரைப்பைக் கோளாறுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. ஒரு கடுமையான காலத்தில், பொதுவாக பசியின்மை குறைதல், டிஸ்ஸ்பெடிக் கோளாறுகள். எண்டோஸ்கோபிக் பரிசோதனை பெரும்பாலும் உணவுக்குழாய், வயிறு மற்றும் டூடடனியம் ஆகியவற்றின் நுரையீரலின் அழற்சியின் அறிகுறிகளை கண்டறியும் போது, சில நேரங்களில் அரிப்புகள் மற்றும் புண்களை உருவாக்கும்.

குடல் சம்பந்தப்படுவது ஒப்பீட்டளவில் அரிதானது மற்றும் முக்கியமாக மசென்ட்ரிக் வாஸ்குலர் புண்களால் ஏற்படுகிறது. அடுத்தடுத்த இரத்தக் கட்டிகளுடன் கூடிய நாள மெசென்ட்ரிக் தமனிகள் இரத்தக்கசிவு, இன்பார்க்சன் மற்றும் நசிவு துளை மற்றும் இரைப்பை இரத்தப்போக்கு அல்லது fibrinopurulent பெரிட்டினோட்டிஸ் வளர்ச்சி தொடர்ந்து ஏற்படலாம். புற்றுநோயான தற்போதைய கிரோன் நோய்க்கு அறிகுறிகளால் (முனையம் அயனிகள்) சாத்தியம்.

கல்லீரல் அழற்சி. பல்வேறு பட்டப்படிப்பு, அடிக்கடி எதிர்வினை பாத்திரத்தின் ஹெபடோமிகலி, நோயெதிர்ப்பு லூபஸ் எரிதிமடோசஸுடனான பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு நோய் கண்டறியப்பட்டுள்ளது. 10-12% நோயாளிகளும், ஹெபடோம்ஜாலுடன் சேர்ந்து, கல்லீரல் நொதிகளின் (மிதமிஞ்சிய நுண்ணுயிரிகளினால் ஏற்படும் கல்லீரல் என்சைம்கள் (பொதுவாக 2-3 முறை) அளவில் மிதமான அதிகரிப்பு உள்ளது.

சில சந்தர்ப்பங்களில், ஹெபடைடிஸ், கல்லீரல் அழற்சி, கல்லீரல் நரம்புகள் (பாட்-சியாரி சிண்ட்ரோம்) ஆகியவற்றின் இரத்த உறைவு ஏற்பட சாத்தியம்.

கணையத்தின் தோற்றநிலை (கணைய அழற்சி) சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் நோய்க்குரிய நோய்க்குறியின் விளைவாக இருக்கலாம் அல்லது குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அதிக அளவு விளைவுகள் காரணமாக இருக்கலாம்.

இயல்பான லூபஸ் எரிதிமடோசஸில் நரம்பு மண்டலத்தின் தோல்வி

நரம்பு மண்டலத்தின் எந்த பாகத்தையும் சேதப்படுத்தும் சாத்தியம் இருப்பதால், சிஸ்டெனி லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸில் உள்ள உளநோய் சார்ந்த அறிகுறிகள் மிகவும் மாறுபட்டவை. சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிதிமடோசஸ் வெளிப்பாட்டின் மருத்துவத்திற்கான சிறப்பியல்புகள் 30-50% குழந்தைகளில் காணப்படுகின்றன.

கரிம ப்ரெய்ன் சிண்ட்ரோம், வளர்ச்சி இது த்ராம்போட்டிக் vasculopathy அல்லது antineyronalnymi ஆன்டிபாடிகள் மத்தியஸ்தம் பரவலான நோய் ஏற்படுகிறது, நுண்ணறிவு ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு குறைத்திருக்கிறது உண்டாக்கும் அறிவாற்றல் வேலைப்பாடுகள் (நினைவகம், கவனம், நினைத்து), சரிந்துள்ள சேர்ந்து, மற்றும் உணர்ச்சி மற்றும் ஆளுமை கோளாறுகள் தோற்றம் (உணர்ச்சிவச நிலையின்மை, எரிச்சல், அக்கறையின்மை , மனச்சோர்வு).

மனச் சிதைவு குழந்தைகள் முறையான செம்முருடு தங்கள் வெளிப்பாடு பொதுவாக உடலுக்குரிய கோளாறுகள் தீவிரத்தை தொடர்புடையதாக, பல்வேறு மருத்துவ பல்லுருவத் மீண்டும் ஏற்படும் சாத்தியங்கள் போக்கு உள்ளன. உயர் செயல்பாட்டைக் மணிக்கு மனநோய் காட்சி மற்றும் குரல் பிரமைகள், ஸ்கிசோஃப்ரினிஃபார்ம் கோளாறுகள் பாதிக்கும் நோய்த்தாக்கங்களுக்கான (பித்து மற்றும் மன), மோட்டார் ஓய்வின்மை, தூக்கம் கோளாறுகள், மற்றும் பலர் வடிவில் உற்பத்தி அறிகுறிகள் வருகையுடன் கடுமையான ஏற்படலாம்.

ஒற்றை தலைவலி, ஒற்றை தலைவலி, பொதுவாக தீவிரமாக, நோய்த்தொற்றின் செயலில் காணப்படுகிறது, பொதுவாக நோயெதிர்ப்பு லூபஸ் எரிடமேடோசஸ் நோயாளிகளுக்கு ஆன்டிபாஸ்போபிலிபின் நோய்க்குறி உள்ள நோயாளிகளுக்கு.

பொதுவான வலிப்புள்ள வலிப்பு வலிப்பு வலிப்புத்தாக்கங்களால் பொதுவாக வெளிப்படும் வலிப்புத்தாக்க நோய்த்தாக்கம், மிகவும் செயலூக்கமான மண்டல லூபஸ் எரிதிமடோசஸின் சிறப்பம்சமாகும்.

கோமா, கோளாறு கொண்ட ஒரு சிறிய கொரியா போன்றது, ஒருதலைப்பட்ச அல்லது பொதுவானதாக இருக்கலாம்.

இடைநிலை குருதியூட்டகுறை தாக்குதல்கள், மூளை, குவிய அல்லது கலப்பு அறிகுறிகள், 24 மணி விட இனி தொடர்ந்து வகைப்படுத்தப்படும் மற்றும் ishemigesky பக்கவாதம் குழந்தைகள் மிகவும் குறைந்தளவே வயது வந்தவர்களை விட உள்ளது. உடற்காப்பு ஊடுகதிர் ஆண்டிபாடிகளின் முன்னிலையில் ஊடுருவி தமனிகளின் இரத்த உறைவு அல்லது இரத்தக் குழாயின் காரணமாக அவை ஏற்படுகின்றன.

இன்ட்ராசெரிப்ரல் இரத்தக்கசிவு உயர் இரத்த அழுத்தம் அல்லது த்றோம்போசைடோபீனியா, ஏற்படலாம் subarahnoidalnoe இரத்தக்கசிவு மற்றும் சப்ட்யூரல் இரத்தக்கட்டி cerebrovasculitises -.

இஸ்கெக்ஜிக் நெக்ரோஸிஸ் மற்றும் இழைகளின் demyelination காரணமாக முதுகு தண்டு காயம் குழந்தைகள் அரிதாகவே அனுசரிக்கப்படுகிறது. இது தொரோசிக் முள்ளந்தண்டு வடத்தின் சமச்சீரற்ற சிதைவைக் கொண்டிருக்கும். இந்த விஷயத்தில், குறைந்த பராபரேசிஸ், உடற்பகுதியின் கீழ்பகுதியில் உணர்திறன் மீறல், இடுப்பு சீர்குலைவுகள், கடுமையான முதுகு வலி ஆகியவற்றைக் கண்டறிந்துள்ளனர். "குறுக்குவெட்டுத் தளர்ச்சி" க்கான முன்கணிப்பு சாதகமற்றதாகும்.

மூளை நரம்புகளின் தோல்வி (ஒக்ரோமொமோட்டர், ட்ரைஜீமினல், முகம் அல்லது காட்சி) தனித்தனி அறிகுறிகளை தனிமைப்படுத்தலாம் அல்லது இணைக்கலாம்.

புற நரம்பு மண்டலத்தின் தோல்வி சமச்சீரற்ற திசு வகை, முக்கியமாக உணர்திறன் பாலிநெரோபதியின்படி, அரிதாக - பல mononeuropathy. சில சந்தர்ப்பங்களில், ஹைனா-பாரெர் நோய்க்குறி உருவாகிறது (கடுமையான அழற்சி பாலிடெக்யூலினோரோபதி).

முறையான செம்முருடு தூண்டப்படுகிறது நரம்பு மண்டலத்தின் சேதம் ஒரு இரண்டாம் இயல்பு pathogenetically சார்ந்த சிகிச்சை நடத்த தேவையான பண்புடைமை தோற்றமாக நரம்பு அமைப்பு மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம், யுரேமியாவின், ஹைப்போக்ஸிமியாவுக்கான, தொற்று நோய்கள், glucocorticosteroids வரவேற்பு (லீட் ஸ்டீராய்டு மனநோய்) மற்றும் பிறர் காரணமாக இருக்கலாம்..

பல்வேறு உறுப்புகளின் சிதைந்த லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸில் காயங்கள் பற்றிய மதிப்பீட்டை மதிப்பீடு செய்தல்

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிசெட்டோடோஸஸில் உள்ள உறுப்பு சேதத்தை தீவிரப்படுத்த, SLICC / ACR சேதம் குறியீட்டின் சேதம் அட்டவணை தீர்மானிக்கப்படுகிறது. ஸ்கேனிங் லூபஸ் எரிதிமடோசஸின் காரணமாக நோய் தொடங்கியதில் இருந்து அனைத்து வகையான சேதங்களும் அடங்கியுள்ளன, மேலும் தொடர்ந்து சிகிச்சையின் விளைவாக 6 மாதங்கள் அல்லது அதற்கு மேலாக நீடிக்கும்.

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரிச்டெமடோஸஸ் SLICC / ACR சேதம் குறியீட்டின் சேதம்

அடையாளம்	ஸ்கோர், புள்ளிகள்
மருத்துவ மதிப்பீட்டில் பார்வை (ஒவ்வொரு கண்)
எந்த கண்புரை	1
விழித்திரை அல்லது பார்வை நரம்புகளின் வீச்சுகளில் மாற்றங்கள்	1
நரம்பு மண்டலம்
புலனுணர்வுக் குறைபாடு (நினைவக இழப்பு, கணக்கிடுவது சிரமம், ஏழை செறிவு, பேச்சு அல்லது எழுத்தில் சிரமங்கள், செயல்திறன் அளவின் மீறல்) அல்லது பெரிய உளப்பிணி	?
6 மாதங்களுக்கு மேலாக சிகிச்சை தேவைப்படும் வலிப்புத்தாக்கங்கள்	1
எப்போதும் ஸ்ட்ரோக்ஸ் (ஸ்கோர் 2 புள்ளிகள், ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட எபிசோடில் இருந்தால்) அல்லது பெருமூளைச் சிதைவு	1-2
மூளை-பெருமூளை அல்லது புற நரம்பியல் (காட்சி தவிர)	1
குறுக்கீடு மயக்கம்	1
சிறுநீரகங்கள்
குளோமலர் வடிகட்டுதல் <50 மிலி / நிமிடம்	1
புரதம்> 3.5 கிராம் / நாள்	1
சிறுநீரக நோய்களின் இறுதி நிலை (எந்தவிதமான கூழ்மப்பிரிப்பு அல்லது மாற்றுதல் இல்லாமல்)	3
ஒளி
நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் (நுரையீரல் தமனி மீது வலது நரம்பு வீக்கம் அல்லது குரல்வளை தொனி II)	1
நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் (உடல் ரீதியாகவும் கதிரியக்கமாகவும்)	1
சுருக்கப்பட்ட நுரையீரல் (கதிரியக்க முறையில்)	1
பிளைரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் (ரேடியாலஜி)	1
நுரையீரலின் உட்செலுத்துதல் (கதிர்வீச்சியல்)	1
கார்டியோவாஸ்குலர் அமைப்பு
மூச்சுத்திணறல் பைபாஸ் அறுவை சிகிச்சை	1
மயோர்பார்டியல் நெருக்கம் எப்போதும் (ஸ்கோர் 2 புள்ளிகள், 1 என்றால்)	1-2
கார்டியோமயோபதி (மாரடைப்பு செயலிழப்பு)	1
அடைப்பிதழ்கள் சேதம் (diastolic அல்லது systolic முணுமுணுப்பு> 3/6)	1
6 மாதங்களுக்குள் பெரிகார்டிடிஸ் (அல்லது பெர்க்டார்டேமை)	1
புற நாளங்கள்
6 மாதங்களுக்குள் இடைவிடாத கிளாடிசிஷன்	1
ஒரு சிறிய இழப்பு திசு (விரல்களின் "பட்டைகள்")	1
திசுவின் குறிப்பிடத்தக்க இழப்பு எப்போதும் (ஒரு விரல் அல்லது மூட்டு இழப்பு) (ஸ்கோர் 2 புள்ளிகள், ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட இடம் இருந்தால்)	1-2
வீக்கம், புண், அல்லது சிரை நிலைத்தன்மை கொண்ட சிரை இரத்தக் குழாய்	1
இரைப்பை குடல்
எந்த காரணத்திற்காகவும் குடலிறக்கம் / குடலிறக்கம் (duodenum), மண்ணீரல், கல்லீரல் அல்லது பித்தப்பை ஆகியவற்றை எப்போதும் (மதிப்பெண் 1 புள்ளி ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட இடங்களில் இருந்தால்)	1-2
மெசென்டெரிக் பற்றாக்குறை	1
நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு	1
மேல் இரைப்பை குடல் குழாயின் மீது கட்டைகள் அல்லது அறுவை சிகிச்சைகள்	1
தசைநார் அமைப்பு
தசைக் குறைபாடு அல்லது பலவீனம்	1
சீர்குலைவு அல்லது மண் அரிப்பு (வால்யூலர் நெக்ரோஸிஸ் தவிர்த்து, deformable deformities உட்பட)	1
எலும்பு முறிவுகள் அல்லது முதுகெலும்பு சரிவு (ஆக்ஸ்குலர் நெக்ரோஸிஸ் தவிர)	1
அவாசுலர் நெக்ரோசிஸ் (ஸ்கோர் 2 புள்ளிகள், 1 என்றால்)	1-2
Osteomyelitis	1
தசை நாண்கள்	1
தோல்
பெருங்குடல் அழற்சி	1
விரிவான வடு அல்லது panniculitis (உச்சந்தலையில் மற்றும் பட்டைகள் தவிர)	1
6 மாதங்களுக்கும் மேலாக தோலின் உட்செலுத்துதல் (இரத்த உறைவு தவிர்த்து)	1
பாலியல் முறை
Gonads முன்கூட்டியே தோல்வி	1
நாளமில்லா அமைப்பு
நீரிழிவு நோய் (சிகிச்சை பொருட்படுத்தாமல்)	1
புற்று
டிஸ்லேசியா தவிர (ஸ்கோர் 2 புள்ளிகள், ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட இடம் இருந்தால்)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]