சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகள்

பெரும்பாலான நோயாளிகளில், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் முதல் அறிகுறிகள் முதல் வருடத்தில் குறிப்பிடத்தக்கதாகி வருகின்றன, ஆறு மாதங்கள் வரை நோய் 60% நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகிறது. பிறந்த காலக்கட்டத்தில், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் குடல் அடைப்புக்குரிய அறிகுறிகளுடன் (மெகோனியம் அயலெஸ்) சேர்ந்துள்ளது, சில சந்தர்ப்பங்களில் குடல் சுவரின் துளைப்புடன் தொடர்புடையவையாகும். 70-80% குழந்தைகளுக்கு மெகோனியம் அயனிகள் சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகும். நீண்டகாலமாக பிறந்த குழந்தை பிறந்த மஞ்சள் காமாடி 50% நோயாளிகளுக்குக் காணப்படும் சிசிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் முதல் மருத்துவ அறிகுறியாக இருக்கலாம்.

சிறுநீர்ப்பை சிப்ஸி ஃபைப்ரோஸிஸ் பின்வரும் பொதுவான அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளன:

• மீண்டும் மீண்டும் அல்லது நாள்பட்ட சுவாச அறிகுறிகள் (இருமல் அல்லது சுவாசம்);
• மீண்டும் மீண்டும் அல்லது நீண்டகால நிமோனியா;
• உடல் வளர்ச்சிக்கு பின்னடைவு;
• சீரான, அதிகமான, எண்ணெய் மற்றும் கறவை மாடு;
• நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு;
• மலச்சிக்கல் சளி வீக்கம்;
• நீண்ட கால பிறந்தநாள் மஞ்சள் காமாலை;
• தோல் "salinity";
• சூடான காலநிலையில் நீர்ப்பாசனம் (வெப்பப் பக்கவாதம் வரை);
• நாட்பட்ட ஹைபோஒக்ரோரோலிமிமி;
• குடும்ப வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் குழந்தைகளின் இறப்பு குறித்த குடும்ப வரலாறு அல்லது ஒத்த மருத்துவ அறிகுறிகளுடன் உடன்பிறப்புகளின் இருப்பு;
• ஹைப்போப்ரோடெனிமியா, எடிமா.

வயதான காலத்தில், உடல் வளர்ச்சியில் ஒரு தாமதம் குறிப்பிடப்படுகிறது, ஒரு தடிமனான கொழுப்பு மலம், சுவாசக்குழாயின் அடிக்கடி பாக்டீரியா தொற்றுக்கள், சோம்புகளின் அறிகுறிகள்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகள் பல்வேறு உறுப்புகள் மற்றும் அமைப்புகளின் பாதிப்பின் அளவுக்கு சார்ந்தது, மற்றும் bronchopulmonary மற்றும் hepatobiliary அமைப்பு, கணையம் மற்றும் இரைப்பை குடல் அறிகுறிகள், அத்துடன் இனப்பெருக்க கோளாறுகள் மற்றும் வியர்த்தல் அடங்கும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் முக்கிய அறிகுறிகள்

வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் குழந்தைகள்	பாலர் குழந்தைகளில்	பள்ளி வயது குழந்தைகள்	இளமை மற்றும் பெரியவர்கள்
மீண்டும் மீண்டும் அல்லது தொடர்ச்சியான இருமல் (மூச்சுக்குழாய்)	முதுகுத்தண்டு, ஒருவேளை புணர்ச்சியைக் கொண்ட கரும்புடன் கூடியது	நோய் அறிகுறிகளின் நாள்பட்ட குறைந்த சுவாசக் குழாய் நோய்க்குரிய அறிகுறிகள்	மிதமான நோய்க்குறியின் அடிக்கடி கூர்மையான-அழற்சி நோய்கள்
மீண்டும் மீண்டும் நிமோனியா	அறிகுறிகளின் மறுபிறப்பு அல்லது தொடர்ச்சியான தொற்றுநோய்கள்	நாள்பட்ட ரைனோசினிட்டிஸ்	டிம்பர்ஃபிக் குச்சிகளின் வகை மூலம் விரல்களின் முனையப் பாலூட்டிகளைக் கடித்தல்
உடல் வளர்ச்சிக்கு பின்னடைவு	உடல் எடையின் குறைபாடு, வளர்ச்சியில் குறைவு	மூக்கு பாலிபோசிஸ்	கணைய அழற்சி
தெரியாத பரந்த எண்ணெய் மற்றும் துர்நாற்றம் மலம்	மலச்சிக்கல் வீக்கம்	மூச்சுக் குழாய் விரிவு	சிறு சிறு குடலைக் குலைத்தல்
நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு	குடல் அழற்சி	டிம்பர்ஃபிக் குச்சிகளின் வகை மூலம் விரல்களின் முனையப் பாலூட்டிகளைக் கடித்தல்	ஈரல் அழற்சி மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் அறிகுறிகள்
மலச்சிக்கல் வீக்கம்	நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு	நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு	வளர்ச்சிப் பின்னடைவு
நீண்ட காலமாக பிறந்த காந்தப்புலம்	டிம்பர்ஃபிக் குச்சிகளின் வகை மூலம் விரல்களின் முனையப் பாலூட்டிகளைக் கடித்தல்	சிறு சிறு குடலைக் குலைத்தல்	பாலியல் வளர்ச்சி தாமதமானது
உப்பு தோல் சுவை	தோல் மீது உப்பு படிகங்கள்	கணைய அழற்சி	ஆண்கள் வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் அசோசெர்பெர்மியா (97%)
நாள்பட்ட ஹைபோநாக்ரேமியா மற்றும் ஹைபோச்ளோரேரியாஸ்	ஹைபோநெட்ரீமியா, ஹைபோச்லோரேரியா மற்றும் மெட்டாபொலிக் அல்கலோசஸ்	கல்லீரல் அழற்சி அல்லது அறிகுறிகளின் குறைபாடு கல்லீரல் செயல்பாடு
ஹைப்ரோடோட்டெயின்மியா (எடிமா)	கல்லீரல் அழற்சி அல்லது அறிகுறிகளின் குறைபாடு கல்லீரல் செயல்பாடு
அதிக வெப்பநிலை காற்றில் வெப்ப அதிர்ச்சி அல்லது நீர்ப்போக்கு அறிகுறிகள்	ஜிப்டோஜெனிக் மாறுவேடம்	மலச்சிக்கல் வீக்கம்	பெண்களில் கருவுறுதல் குறைதல் (<50%)

இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் எந்த வயதிலும் நோயாளியின் மருத்துவ படத்தில் தோன்றலாம் (ஆரம்பகால வாழ்க்கையில் "டிரம்ஸ்டிக்குகள்" மற்றும் கல்லீரல் நோய்களின் அறிகுறிகளின் தோற்றப்பாட்டின் வித்தியாசமான நோய்கள் உள்ளன). பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸின் முதல் அறிகுறிகள், வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் ஏற்கனவே ஏற்படுகின்றன, இருப்பினும் தாமதத்தின் (முதிர்ந்த வயது வரை) நோய்க்கான மருத்துவ விவரிப்பு விவரிக்கப்படுகிறது. நோய் முழுவதும் உள்ள சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சில அறிகுறிகளின் தாக்கம் பெரும்பாலும் விகார வகை (அல்லது பிறழ்வுகள்) வகையை சார்ந்துள்ளது. இது சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மருத்துவ அறிகுறிகள் ஒரு வயதிலேயே தோன்றும் மிகவும் பொதுவான நீக்கல் எஃப் 508, மற்றும் கணைய வளரும் 90%.

பிறந்த கால கட்டத்தில், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகளே பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன:

• மெகோனியம் குடல் அசைவிழப்பு - 20% (சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் நோயாளிகள் மெகோனியம் குடல் அசைவிழப்பு குழந்தைகளுக்கு 70-80% வரை) சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ், எப்போதாவது குடல் சுவர் துளை தொடர்புடைய மெகோனியம் பெரிட்டோனிட்டிஸ் மூலம் சிக்கலான கொண்டு பிறந்த குழந்தைகளுக்கு ஏற்படுகிறது;
• நீண்டகாலமாக பிறந்த குழந்தையின் மஞ்சள் காமாலை - meconial ileus உடன் 50% நோயாளிகளில் ஏற்படும்.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட பெரும்பாலான குழந்தைகளுக்கு, மீண்டும் மீண்டும் அல்லது தொடர்ச்சியான இருமல், மலடி சீர்குலைவுகள் மற்றும் உடல் வளர்ச்சி லேக் ஆகியவை சிறப்பியல்பு ஆகும். இந்த விஷயத்தில், அறிகுறிகளில் ஒன்று மற்றவர்களை விட வலுவாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

• இருமல், ஆரம்பத்தில் வறண்ட மற்றும் அரிதானது, மேலும் தொடர்ச்சியான மற்றும் ஆக்கிரோஷமற்ற, சிலநேரங்களில் தூண்டுதல் வாந்தியெடுப்பதற்கு முன்னேறும். சில சந்தர்ப்பங்களில், இருமல் இருமல் விளைவிக்கும் இருமல் போன்றவை. முதன்முறையாக ஒரு இருமல் தாக்குதல்கள் பெரும்பாலும் மேல் சுவாசக் குழாயின் தொற்றுக்கு பின்னணியில் தோன்றுகின்றன, ஆனால் எதிர்காலத்தில் அவை மறைந்துவிடாது, ஆனால் படிப்படியாக தீவிரத்தன்மை மற்றும் அதிர்வெண்ணில் முன்னேற்றம் அடைகின்றன.
• உணவின் குறைபாடுள்ள உணவை உட்கொள்ளும் ஒரு அடிக்கடி, அதிகமான, பிசுபிசுப்பான, புழு, சிப்பி முனை சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட நோயாளிகளின் சிறப்பம்சமாகும். பானைகளில் அல்லது தொட்டிகளில் இருந்து அகற்றுவது கடினம், அவை கொழுப்பு சேர்மங்களைக் காணலாம்.
• சில சந்தர்ப்பங்களில் உடல் வளர்ச்சியில் லேக் நோய் மட்டுமே அறிகுறியாக இருக்கலாம்.
• 5-10% நோயாளிகளுக்கு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் முதல் மருத்துவ வெளிப்பாடாக மாறிவிட்டது. முறையான சிகிச்சை இல்லாத நிலையில், மலச்சிக்கலின் வீக்கம் 25% நோயாளிகளுக்கு சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ், பெரும்பாலும் 1-2 வயதில் ஏற்படும். 5 ஆண்டுகளுக்கு குறைவான குழந்தைகளில், இந்த அறிகுறி மிகவும் குறைவாகவே உள்ளது. மலச்சிக்கலின் வீழ்ச்சியின் பின்னணியில் பின்னணிக்கு எதிரான தாக்குதல்களை முன்கூட்டியே முன்னெடுக்க வேண்டும்:
  • மாற்றியமைக்கப்பட்ட ஸ்டூல்;
  • உடல் வளர்ச்சிக்கு பின்னடைவு;
  • பலவீனமான தசைக் குரல்;
  • குடல் வீக்கம்;
  • எபிசோடிக் மலச்சிக்கல்.

பள்ளிக்கு முந்தைய வயதில், சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் பள்ளிகளில், ஒப்பீட்டளவில் அரிதாகவே வெளிப்படுகிறது - இன்னும் குறைவாக. இந்த தாமதமான நோயறிதல் பெரும்பாலும் நோயாளியின் "மென்மையான" பிறழ்வுகளின் முன்னிலையில் தொடர்புடையது, இது நீண்ட காலத்திற்கு கணைய செயற்பாடுகளை பாதுகாக்கும். இளமை மற்றும் பருவமடைந்த, குறிப்பாக சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் வரலாற்றில் எவ்வித நோயின் அறிகுறிகள் இல்லாத மிகவும் அபூர்வமாக வெளிப்படுவதே மற்றும் வழக்கமாக மருத்துவ படத்தில் வழக்கமான அறிகுறிகள் இல்லாமல் ஏற்படுகிறது.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சையின் முக்கிய பணிகளில் ஒன்று, ப்ரோனோகோபல்மோனரி அமைப்புகளில் ஒரு நீண்டகால தொற்று மற்றும் அழற்சி விளைவிக்கும் செயலிழப்புக்களின் தடுப்பு அல்லது குறைப்பு ஆகும். போதுமான மற்றும் சரியான நேர சிகிச்சையை உறுதி செய்வதற்கு, இது அதிகரிக்கின்ற தன்மையுடைய அறிகுறிகளின் தோற்றத்தை கண்காணிக்க வேண்டும்:

• இருமல் தன்மையை மாற்றுவது;
• இரவில் இருமல் தோன்றுகிறது;
• கதாபாத்திரத்தில் அதிகரிப்பு மற்றும் அவரது பாத்திரத்தில் மாற்றம்;
• அதிருப்தி அதிகரிப்பு;
• காய்ச்சல் தோற்றம்;
• அதிகரித்த இதய துடிப்பு;
• பசியின்மை சரிவு;
• உடல் எடை குறைந்தது;
• உடற்பயிற்சி சகிப்புத்தன்மை குறைதல்;
• நீல்வாதை;
• நுரையீரலில் நுண்ணுயிரியல் மற்றும் கதிரியக்க முறைகளின் சரிவு;
• FVD இன் சரிவு.

சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் சிக்கல்கள்

• மூத்த குழந்தைகளில் பிறந்த குழந்தைகளில் மற்றும் நரம்பியல் குறைபாடுகள் உள்ள Hemolytic இரத்த சோகை, வைட்டமின் ஈ இல்லாததால் வளரும்
• சிறு வயதினரின் தூர பகுதிகளை 5 வயதிற்குள் உள்ள 2% குழந்தைகளில், 30 வயதைக் காட்டிலும் 27% நோயாளிகள் (7-15% நோயாளிகள்) உள்ளனர். ஒரு ஒளி வீச்சுடன், நோயாளிகள் வலியைப் புகார் செய்கிறார்கள், மேலும் உடல் பரிசோதனை மூலம் பெரிதாக்கப்பட்ட குருட்டுப் பெருங்குடலைத் தடுக்கலாம். குடல் அடைப்பு ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகள் தோன்றும்: வலி நோய்க்குறி, குடல் வீக்கம், வாந்தி, மலச்சிக்கல் மற்றும் வயிற்றுக் குழலின் ஆய்வு ரேடியோகிராஃப்பில் திரவ அளவுகள் தோற்றம் ஆகியவையாகும்.
• நாசால் பாலிபோஸிஸ் பெரும்பாலும் கூலிலிதையஸ்ஸுடன் இணைகிறது மற்றும் கிட்டத்தட்ட அறிகுறிகளால் வருவதில்லை.
• நீரிழிவு ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட 20% நோயாளிகளுக்கு நீரிழிவு நோய் ஏற்படுகிறது. நீரிழிவு நோயின் வளர்ச்சியை குளுக்கோகார்டிகோடி மருந்துகள் அல்லது உயர் கலோரி உணவு பயன்படுத்தி தூண்டலாம். நோய் அறிகுறிகள் அறிகுறிகள் நீரிழிவு நோய் பொதுவாக - நோயாளியின் தாகம், polururia, polydipsia, எடை இழப்பு. சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் நீரிழிவு நோயாளிகளுடன் உள்ள கெட்டோஏசிடோசிஸ் ஒப்பீட்டளவில் அரிதானது.
• சிஸ்டிக் ஃபைப்ரோஸிஸ் கொண்ட அனைத்து நோயாளிகளுக்கும் பல்வேறு தீவிரத்தன்மையின் கல்லீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் காணப்படுகிறது. 5-10% வழக்குகளில், கல்லீரல் ஃபைப்ரோசிஸ் பித்தரி சித்திரமூலம் மற்றும் போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகியவற்றை உருவாக்குகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5]