சைடோபிளாஸ்டிக் அனீமியா

காரணமாக இரும்பு மறுசுழற்சி செய்வது மீறல் மற்றும் வழக்கமாக Sideroblastic இரத்த சோகை பகுதியாக myelodysplastic நோய்க்குறி உயர் ஒளிச்சிதறல் தொகுதி (RDW) அல்லது மைக்ரோசைடிக் ஹைப்போகிரோனிக் இரத்த சோகை, சீரம் இரும்பு, பெர்ரிட்டின் மற்றும் டிரான்ஸ்ஃபெரின் செறிவு அதிகரிப்பு நிகழ்வுகளிலும் கொண்டு normocytic-normochromic இரத்த சோகை எரித்ரோசைடுகள் வெளிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது உள்ளன.

[1], [2], [3], [4]

காரணங்கள் சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா

பிற அனீமியாக்களுக்கிடையே சைடோபிளாஸ்டிக் அனீமியா, ஹீமோகுளோபின் தொகுப்புக்கு இரும்பின் போதுமான பயன்பாடு இல்லை, இது ஒரு சாதாரண அல்லது உயர்ந்த உலோக இரும்பு (பலவீனமான இரும்பு பயன்பாடு) இருப்பினும். பலவீனமான இரும்புப் பயன்பாட்டுடன் கூடிய மற்ற இரத்த சோகை சில ஹீமோகுளோபினோபதிகள், குறிப்பாக தலசீமியா ஆகியவை அடங்கும். பக்கோபளாஸ்டிக் அனீமியா பாலிக்குரோமாட்டோபிலிக், சிறுமணி, இலக்கு-போன்ற எரிசோரோசைட்டுகள் (சைடரோசைட்கள்) முன்னிலையில் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சைடொரோளாஸ்டிக் அனீமியா என்பது மைலோடைஸ்ளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாகும், ஆனால் மருந்துகளை எடுத்துக் கொண்ட பிறகும் அல்லது இரண்டாம்நிலைக்கு (குளோராம்பினிகோல், சைக்ளோஸ்ரெய்ன், ஐசோனியாசிட், பைராசினாமைடு) அல்லது நச்சுகள் (எத்தனோல் மற்றும் ஈயம் உள்ளிட்டவை) ஆகியவை ஆகும். ரைட்டூலோசைட்ஸ், இன்ட்ராஸ்ஸஸ்ஸஸ் செரிப்ரல் எரித்ரோசைட் மரணம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை எரித்ரோடை ஹைபர்ளாபிளாசியா (மற்றும் டைஸ்ளாசியா) ஆகியவற்றின் உற்பத்தியில் குறைபாடு உள்ளது. மின்காந்தவியல் எரித்ரோசைட்டுகள் உற்பத்தி செய்யப்பட்டுவிட்டாலும், மற்ற எரிசோட்டிக்சுகள் அளவிலும் பெரியதாக இருக்கலாம், இது ஒற்றை நுண்ணுயிரி குறிகளுக்கு வழிவகுக்கிறது, இதனால், எரித்ரோசைட் அளவு மாறுபாடு (திமிர்த்திசம்) வழக்கமாக உயர் RDW மதிப்பைக் குறிக்கிறது.

[5], [6], [7], [8]

அறிகுறிகள் சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா

Myelodysplasia இல், இரத்த சோகை பொதுவானது. அனீமியா மைக்ரோசிடிக் அல்லது நியோமோக்ரோமிக்-நெடோரொட்டிக், பொதுவாக மின்காந்த (பெரிய மற்றும் சிறிய) செல் மக்களால் இருக்கலாம். ஒரு எலும்பு மஜ்ஜை ஆய்வானது erythroid செயல்பாடு, மெகால்கோபிளாஸ்டைட் மற்றும் டிஸ்லெஸ்டிடிக் மாற்றங்கள் ஆகியவற்றில் குறைவு என்பதை நிரூபிக்கிறது, மேலும் அடிக்கடி வளையத்தின் சைட்டோபிளாஸ்ட்களின் எண்ணிக்கை அதிகரிக்கிறது. அயல் போக்குவரத்து குறைபாடு (அட்ரான்ஸ்பர்ரைன்மியா) தொடர்புடைய இரத்த சோகை மிகவும் அரிதானது. இரும்புச் சேமிப்பக தளங்களில் (உதாரணமாக, கல்லீரல் சளி நுரையீரலின் செல்கள்) இருந்து எரியும் போது, இது எரித்ரோபாய்டிக் முன்னோடிகளுக்கு மாற்றப்படுகிறது. டிரான்ஸ்ஃபெரின் அல்லது டிரான்ஸ்ஃபெரின் மூலக்கூறின் முரண்பாடு இல்லாத ஒரு சாத்தியக்கூறு இயக்கம் ஆகும். கூடுதலான அறிகுறிகள் லிம்போயிட் திசுக்களின் ஹீமோசிடரோசிஸ் ஆகும், குறிப்பாக இரைப்பைக் குழாயின் வழியாக.

[9], [10], [11],

கண்டறியும் சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா

நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பி அனீமியா அல்லது உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட இரத்த சோகை கொண்ட நோயாளிகளுக்கு சைட்டோரோளாஸ்டிக் அனீமியா சந்தேகிக்கப்படுகிறது, குறிப்பாக சீரம் இரும்பு, சீரம் பெர்ரிட்டின் மற்றும் டிரான்ஸ்ஃபெரின் செறிவூட்டல் அதிக அளவு கொண்டது. ஒரு புற இரத்த அழுத்தம் எரித்ரோசைட் திமிர்பிடித்தத்தை நிரூபிக்கிறது. சிவப்பு அணுக்கள் செரிமானமாக இருக்கலாம். எலும்பு மஜ்ஜைப் பற்றிய ஆய்வு கட்டாயமாகவும், எரித்ரோடை ஹைபர்பிளாசியாவால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இரும்பு நிறத்தில் இருக்கும் நிறமூர்த்தம் அயர்வால் சூழப்பட்ட மணல் கொட்டகைகளில் வெளிப்படும் மைட்டோகாண்ட்ரியா (வளையம் sideroblasts) வெளிப்படுத்துகிறது. மைலோடோஸ்பிளாசியாவின் மற்ற அறிகுறிகள் அடிக்கடி தோன்றும். சைடோர்ரோளாஸ்டிக் அனீமியாவின் ஒரு தெளிவற்ற காரணத்தால், சீரம் முன்னிலையில் ஆராய்ச்சி மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

சிகிச்சை சைடரோபிளாஸ்டிக் அனீமியா

நச்சுகள் அல்லது மருந்துகள் அகற்றப்படுதல் (குறிப்பாக மது உட்கொள்ளல் இடைநிறுத்தம்) ஹீமோபொய்சியஸின் மீளமைக்க வழிவகுக்கும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், பிறப்பு நோய்க்குரியது பைரிடாக்சினுக்கு 50 மில்லி மருந்தை ஒரு நாளில் 3 முறை ஒரு முறை பிரதிபலிக்கிறது, ஆனால் பதில் முழுமையாக இல்லை.