சைடெரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை

சைடெரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாக்கள் பலவீனமான இரும்புப் பயன்பாட்டினால் ஏற்படுகின்றன, மேலும் அவை பொதுவாக மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாகும், இது அதிக சிவப்பு இரத்த அணு விநியோக அகலம் (RDW) கொண்ட நார்மோசைடிக்-நார்மோக்ரோமிக் அனீமியாவாகவோ அல்லது சீரம் இரும்பு, ஃபெரிட்டின் மற்றும் டிரான்ஸ்ஃபெரின் செறிவு அதிகரித்த அளவுகளுடன் மைக்ரோசைடிக்-ஹைபோக்ரோமிக் அனீமியாவாகவோ வெளிப்படுகிறது.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

காரணங்கள் சைடரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை

சைடெரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாக்கள், மற்ற இரத்த சோகைகளுடன், சாதாரண அல்லது உயர்ந்த இரும்பு அளவுகள் இருந்தபோதிலும் (இரும்பு பயன்பாட்டு கோளாறு) ஹீமோகுளோபின் தொகுப்புக்கு இரும்பு போதுமான அளவு பயன்படுத்தப்படாமல் இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. பலவீனமான இரும்பு பயன்பாட்டுடன் கூடிய பிற இரத்த சோகைகளில் சில ஹீமோகுளோபினோபதிகள், குறிப்பாக தலசீமியாக்கள் அடங்கும். சைடெரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாக்கள் பாலிகுரோமாடோபிலிக், சிறுமணி, இலக்கு வடிவ சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் (சைடெரோசைட்டுகள்) இருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. சைடெரோபிளாஸ்டிக் அனீமியாக்கள் மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறியின் ஒரு பகுதியாகும், ஆனால் பிறவி அல்லது மருந்துகளுக்கு (குளோராம்பெனிகால், சைக்ளோசரின், ஐசோனியாசிட், பைராசினமைடு) அல்லது நச்சுகள் (எத்தனால் மற்றும் ஈயம் உட்பட) இரண்டாம் நிலையாக இருக்கலாம். ரெட்டிகுலோசைட் உற்பத்தியில் குறைபாடு, சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் உள் மெடுல்லரி மரணம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை எரித்ராய்டு ஹைப்பர்பிளாசியா (மற்றும் டிஸ்ப்ளாசியா) உள்ளது. ஹைபோக்ரோமிக் RBCகளும் உற்பத்தி செய்யப்பட்டாலும், பிற RBCகள் பெரியதாக இருக்கலாம், இதன் விளைவாக நார்மோக்ரோமிக் மதிப்புகள் ஏற்படுகின்றன, இதனால் RBC அளவு மாறுபாடு (டைமார்பிசம்) பொதுவாக அதிக RDW உடன் ஒத்திருக்கும்.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

அறிகுறிகள் சைடரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை

மைலோடிஸ்பிளாசியாவில் இரத்த சோகை பொதுவானது. இரத்த சோகை மைக்ரோசைடிக் அல்லது நார்மோக்ரோமிக்-நார்மோசைடிக் ஆக இருக்கலாம், பொதுவாக டைமார்பிக் (பெரிய மற்றும் சிறிய) செல் மக்கள்தொகையுடன் இருக்கலாம். எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனையில் எரித்ராய்டு செயல்பாடு குறைதல், மெகாலோபிளாஸ்டாய்டு மற்றும் டிஸ்பிளாஸ்டிக் மாற்றங்கள் மற்றும் பெரும்பாலும் வளையப்பட்ட சைடரோபிளாஸ்ட்களில் அதிகரிப்பு ஆகியவை காணப்படுகின்றன. இரும்பு போக்குவரத்து குறைபாடு (அட்ரான்ஸ்ஃபெரினீமியா) காரணமாக ஏற்படும் இரத்த சோகை மிகவும் அரிதானது. சேமிப்பு இடங்களிலிருந்து (எ.கா. கல்லீரல் சளி செல்கள்) எரித்ரோபாய்டிக் முன்னோடிகளுக்கு இரும்பை கொண்டு செல்ல முடியாதபோது இது ஏற்படுகிறது. டிரான்ஸ்ஃபெரின் இல்லாதது அல்லது டிரான்ஸ்ஃபெரின் மூலக்கூறின் அசாதாரணம் ஒரு சாத்தியமான வழிமுறையாகும். கூடுதல் அம்சங்களில் லிம்பாய்டு திசுக்களின் ஹீமோசைடிரோசிஸ் அடங்கும், குறிப்பாக இரைப்பை குடல் வழியாக.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

கண்டறியும் சைடரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை

மைக்ரோசைடிக் அல்லது அதிக RDW இரத்த சோகை உள்ள நோயாளிகளுக்கு, குறிப்பாக உயர்ந்த சீரம் இரும்பு, சீரம் ஃபெரிடின் மற்றும் டிரான்ஸ்ஃபெரின் செறிவு உள்ள நோயாளிகளுக்கு சைடெரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படுகிறது. புற இரத்த ஸ்மியர் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் இருவகைத்தன்மையைக் காட்டுகிறது. சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் துகள்களாக இருக்கலாம். எலும்பு மஜ்ஜை பரிசோதனை கட்டாயமானது மற்றும் எரித்ராய்டு ஹைப்பர்பிளாசியாவைக் காட்டுகிறது; இரும்புக் கறை படிதல் சிவப்பு இரத்த அணுக்களை வளர்ப்பதில் இரும்பு-பிணைந்த மைட்டோகாண்ட்ரியாவை (வளைய சைடெரோபிளாஸ்டுகள்) வெளிப்படுத்துகிறது. மைலோடிஸ்பிளாசியாவின் பிற அம்சங்கள் பெரும்பாலும் உள்ளன. சைடெரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகைக்கான காரணம் தெளிவாகத் தெரியாதபோது சீரம் ஈய சோதனை செய்யப்படுகிறது.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

சிகிச்சை சைடரோபிளாஸ்டிக் இரத்த சோகை

நச்சுகள் அல்லது மருந்துகளை நீக்குதல் (குறிப்பாக மது அருந்துவதை நிறுத்துதல்) ஹீமாடோபாய்சிஸை மீட்டெடுக்கலாம். அரிதாக, பிறவி அசாதாரணங்கள் பைரிடாக்சின் 50 மி.கி. வாய்வழியாக ஒரு நாளைக்கு 3 முறை எடுத்துக் கொள்ளும்போது எதிர்வினை ஏற்படுகிறது, ஆனால் பதில் முழுமையடையாது.