அயோத்தியோபிக் அழற்சி பாலிநய்புரதிகள் பற்றி நவீன கருத்துக்கள்

தற்போது, சுமார் 100 வகை பாலிநெரோபயதிகள் மருத்துவ நடைமுறையில் கருதப்படுகின்றன. காரணமறியப்படா அழற்சி பலநரம்புகள் பலநரம்புகள் அரிய வடிவங்கள் இருக்கின்றன, அதனால் சில ஒழுங்காக மிக முக்கியமாக, எப்போதும் ஏதோ ஒரு ஊனம் முன்னணி, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் இந்த நோய்களுக்கு ஒரு முற்போக்கான நிச்சயமாக வேண்டும் என கண்டறிய மற்றும், உடனடியாக மற்றும் போதுமான சிகிச்சை முடிந்தது இருக்க வேண்டும் என்ற, இந்தப் படிவங்களில் தெரிந்து கொள்ள மிகவும் முக்கியமானது மரணம்.

காரணமறியப்படா அழற்சி polyneuropathies - ஆன்டிஜென்கள் புற நரம்பு இழைகள் எதிராக ஆட்டோ இம்யூன் தாக்குதல் உருவாக்கத்துடன் இணைந்திருக்கிறது நரம்புத் தொகுதியின் நோய்கள் பலவகைப்பட்ட குழு, காரணம் இது தெளிவாகத் தெரியவில்லை. ஓட்டம், தன்னுடல் சுத்திகரிப்பு செயல்முறையின் குறிப்பிட்ட தன்மையை பொறுத்து, அவர்கள் கடுமையான, ஒடுங்கிய மற்றும் நீண்ட காலமாக பிரிக்கப்படுகின்றன. ஆன்டிஜெனின் வகையைப் பொறுத்து ஒரு தன்னுடல் தாக்கத்தை ஏற்படுத்துவதன் மூலம், அவை டெமிமைலேடிங் அல்லது அக்னானல், சமச்சீர் அல்லது சமச்சீரற்றவை.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறி

கில்லெய்ன்-பேரே சிண்ட்ரோம் (எஸ்.ஜி.ஜி) அயோபேதி அழற்சியும் பாலிநயர்பாதிகளின் பிரகாசமான பிரதிநிதிகளில் ஒன்றாகும். நிகழ்வு cindroma குயில்லன்- - வருடத்திற்கு 100 000 மக்கள் தொகையில் 1 முதல் 2 வழக்குகளில் இருந்து பேரி நோய்க்குறி எல்லைகள், ஆண்களுக்கு மிகவும் பொதுவான, இரண்டு நிகழ்வு சிகரங்களையும் சொல்ல: 15 வருடங்களிலிருந்து 35 வருடங்களாகச் வயதில் 50 முதல் 75 ஆண்டுகளில் இருந்து.

Cindroma குயில்லன்- நேரத்திற்குள் - பேரி கடுமையான அழற்சி நரம்புறை சிதைவு பலநரம்புகள் (OVDP) தனிமைப்படுத்தி - 85% க்கும் மேல் நிகழ்வு அதிர்வெண்; கடுமையான மோட்டார் axonal நரம்புக் கோளாறு (ஓமன்) - கடுமையான மோட்டார் மற்றும் உணர்வு axonal நரம்புக் கோளாறு (Omsa) 1% க்கும் குறைவாக நிகழ்வு மற்றும் மில்லர் நோய் அதிர்வெண் கொண்டு - - பிஷர் நோயாளிகளில் 5% ஆகும் மாற்று வடிவமாக அது 3%.

குய்லேன்-பாரெர் நோய்க்குறிக்கு என்ன காரணம்?

குய்லைன்-பாரெர் நோய்க்குறியின் நோய்க்குறியலில் ஒரு முக்கியமான பங்கு, புற நரம்பு திசுக்களின் ஆன்டிஜென்களுக்கு எதிரான ஒரு தன்னுடல் எதிர்வினைக்கு காரணம். முதல் அறிகுறிகள் தோன்றுவதற்கு 1-6 வாரங்களுக்கு முன்னர், 60% க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு சுவாசம் அல்லது இரைப்பை குடல் நோய் அறிகுறிகள் உள்ளன. இருப்பினும், Guillain-Barre நோய்க்குறியின் முதல் அறிகுறிகளால், முந்தைய தொற்றுநோய்க்கான அறிகுறிகள் பொதுவாக மீண்டும் வருகின்றன. தூண்டுபவை முகவர்கள் வைரஸ்கள் Au பி, parainfluenza, எக்கோ, Coxsackie ஹெபடைடிஸ் பி, தட்டம்மை, கேம்பிலோபேக்டர் jejuni சளிக்காய்ச்சல் உள்ளன. அது ஒரு குறிப்பிட்ட இணைப்பு cindroma குயில்லன்- அமைக்கிறது - சைட்டோமேகல்லோ வைரஸ் கொண்டு பேரி (15% வழக்குகள்), எப்ஸ்டீன் - பார் வைரஸ் (10%) மற்றும் மைக்கோபிளாஸ்மாவின் நிமோனியா (நிகழ்வதாக 5% வரை). மாற்றப்பட்ட தொற்று, வெளிப்படையாக, ஒரு தன்னுடல் எதிர்வினை தூண்டுகிறது ஒரு தூண்டுதல் காரணி உதவுகிறது. தூண்டுதல் காரணி பாத்திரம் தடுப்பூசிகள் (இன்ஃப்ளூயன்ஸா எதிராக, குறைந்தது வெறிநாய், தட்டம்மை, பொன்னுக்கு வீங்கி, உருபெல்லா எதிராக), அறுவை சிகிச்சை, இரத்ததானம் பூர்த்தி செய்து கொள்ளலாம். Cindroma குயில்லன்- விவரிக்கப்பட்டன வழக்குகள் - ஹாட்ஜ்கின்'ஸ் நோய் மற்றும் பிற லிம்போற்றோபிக் கோளாறுகள், தொகுதிக்குரிய செம்முருடு, தைராய்டு, ஹெராயின் போதை கொண்டு நோயாளிகளுக்கு பேரி நோய்க்குறி.

குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறி அறிகுறிகள்

குய்லேன்-பாரெர் நோய்க்குறி மூட்டுகளில் பொதுவான பலவீனம் மற்றும் வலியின் வெளிப்பாடுடன் அறிமுகமானது. காலுறை பலவீனம், கால்களின் பரந்த அல்லது நெருங்கிய பகுதிகளுடன் தொடங்கி, ஏறுகின்ற திசையில் உருவாகிறது. ஒரு சில நாட்கள் (குறைவான வாரங்கள்) ஒரு ஆழமான மந்தமான டெட்ராரேரேஸ் உருவாகிறது, சிலநேரங்களில் தசைநாண் எதிர்வினைகள், தசைகளின் ஹைபோடோனியா ஆகியவற்றின் அழிவு கொண்டிருக்கும். இருதரப்பு ப்ரோபோபாலஜியா, ஆல்கோமோடர் நரம்புகள், புல்லர் கோளாறுகள் ஆகியவற்றின் ஒரு வாய்ப்பு உள்ளது. 1/3 வழக்குகளில், சுவாச தசைகளின் பலவீனம் உருவாகிறது. நோயாளிகள் சுமார் மூன்றில் ஒரு பகுதி மேற்பரப்பு உணர்திறன் மற்றும் கூட்டு தசை உணர்வு குறைந்துள்ளது. நோய்களின் பின்னர் கட்டங்களில், தசைக் குறைபாடு உருவாகிறது. குய்லைன்-பாரெர் நோய்க்குறியுடன் 50% வழக்குகளில் வெளிப்படுத்தப்பட்ட வலிந்த நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது. 10-20% வழக்குகளில், மூளையின் சீர்குலைவு ஏற்படுவதால், சிறுநீரகத்தின் தற்காலிக தக்கவாழ்க்கையின் வடிவத்தில் ஏற்படும், இது நோய் ஆரம்பிக்கும் முதல் சில நாட்களில் விரைவில் மறைந்துவிடும். கிட்டத்தட்ட எல்லா நோயாளிகளும் நோய்த்தடுப்புக் குறைபாடுகளைக் கொண்டுள்ளனர், இது நோயாளிகளின் திடீர் மரணம் சாத்தியமான காரணங்கள் ஒன்றாகும்.

குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறிப்பொருளானது மூன்று காலகட்டங்களை உள்ளடக்கிய ஒரு கிளாசிக்கான ஏரோபஸிக் போக்கைக் கொண்டுள்ளது: நரம்பியல் அறிகுறிகளின் முன்னேற்றம் (2-4 வாரங்கள்); உறுதிப்படுத்தல் அல்லது பீடபூமி (2-4 வாரங்கள்); மீட்பு, சில மாதங்களில் 1-2 ஆண்டுகள் நீடிக்கும்.

சிகிச்சையின் பயனுள்ள வழிமுறைகளின் சரியான பயன்பாடு நிச்சயமாக இயற்கையின் தன்மையைக் குறைப்பதோடு, இறப்பு எண்ணிக்கை குறைகிறது.

Guillain-Barre Syndrome ஐ எப்படி அடையாளம் காணலாம்?

மருத்துவத் தோற்றம் மற்றும் கூடுதல் ஆராய்ச்சி முறைகளின் அடிப்படையில் நோய் கண்டறிதல். இந்த நோய்க்கான பித்தநோமோனிக், செரிப்ரோஸ்பைபல் திரவத்தில் புரதம் செறிவுடையதாக கருதப்படுகிறது, இது உயர் புரத எண்களுடன் (10 கிராம் / எல் வரை 3-5 மடங்கு வரை), இடுப்பு மற்றும் சந்திப்பு துளைகளுக்கு இரையாகும்.

இன்றைய தினம், மின்னாற்பகுப்பு (EMG) படிப்பு குய்லைன்-பாரெர் நோய்க்குறி நோய்க்குறிப்புக்கான நோக்குநிலை ஆராய்ச்சி முறைகள் மிகவும் முக்கியமானதாகும். EMG இல், உணர்ச்சி மற்றும் மோட்டார் நரம்பு இழைகள் வேகத்தில் குறைதல், அல்லது தசை துளையிடும் சமாச்சத்துடனான வளர்ச்சியுற்ற, மற்றும் வழக்கமாக ஒரு சாதகமற்ற விளைவைத் தெரிவிக்கும் அச்சுகள் மற்றும் இறப்புகளின் அறிகுறிகள் ஆகியவை வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன.

முதல் கண்டறியும் அளவுகோல் cindroma குயில்லன்- - பேரி நோய்க்குறி, 1978 ல் நரம்பியல் அமெரிக்க அகாடமி தற்காலிகத் குழு உருவாக்கப்பட்டிருக்காது எதிர்காலத்தில் அவர்கள் பல மாற்றங்களை கண்டது, ஆனால் அடிப்படையில் மாறவில்லை. மிக சமீபத்திய அதிகாரப்பூர்வ நிபந்தனை 1993 ஐ குறிக்கிறது மற்றும் WHO ஆல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

குய்லைன்-பாரெர் நோய்க்குறி நோய் கண்டறியப்படுவதற்கு அவசியமான அறிகுறிகள்: இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட மூட்டுகளில் முதுகெலும்பு தசை பலவீனம், தசைநார் செரிமானம்.

குய்லைன்-பாரெர் நோய்க்குறி நோயைக் கண்டறிவதற்கான அறிகுறிகள்: பல நாட்கள் அல்லது வாரங்களுக்கு அறிகுறிகளின் அதிகரிப்பு (4 வாரங்கள் வரை); முன்னேற்றம் நிறுத்தப்படும் 2-4 வாரங்களுக்கு பிறகு மீட்பு ஆரம்பம்; அறிகுறிகளின் ஒப்பீட்டு சமச்சீர்; ஒளி உணர்திறன் குறைபாடுகள்; முகமூடி நரம்புகளின் தொடர்பு, பெரும்பாலும் - முக நரம்புகளின் இருதரப்பு தோல்வி; பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு நல்ல மீட்பு; நோய் ஆரம்பத்தில் காய்ச்சல் இல்லாதது, ஆனால் அதன் தோற்றமானது SGB விலக்கப்படவில்லை; தன்னியக்க செயலிழப்பு; செரிப்ரோஸ்பைனல் மாற்றங்கள் (CSF இன்): சாதாரண அல்லது சிறிது உயர்ந்த அணுக்கள் கீழ் ஒரு உயர் புரதம் அடங்கிய (செல்கள் க்கு மிகாத 10 மிமீ ³ )

நோயறிதலில் சந்தேகங்களை எழுப்புகின்ற அறிகுறிகள்: மோட்டார் சீர்குலைவுகளின் குறிப்பிடத்தக்க மீதமுள்ள சமச்சீர்நிலை; செங்குத்துச் செயல்பாட்டின் தொடர்ச்சியான செயலிழப்பு; தொடக்கத்தில் சுழற்சியின் சீர்குலைவு இல்லாதது; CSF இல் 50 க்கும் அதிகமான மோனோகுரோகுரோ மற்றும் பாலிமார்போன்யூனிகல் லெகோகோசைட்டுகள் இருப்பது; உணர்ச்சிக் கோளாறுகளின் தெளிவான நிலை.

நோயறிதல் வகையீட்டுப் cindroma குயில்லன்- - தசைக்களைப்புக்கும், வகைபாடாகும் கொண்டு, நச்சு பலநரம்புகள், ஹைபோகலீமியாவின், கிளாஸ்டிரீயம் நச்சேற்றம், தொண்டை அழற்சி, வெறி, மரபு வழி, vertebrobasilar-basilar குளத்தில் கடுமையான பெருமூளை சுழற்சி தண்டு மூளைக் கொதிப்பு, எய்ட்ஸ் பேரி நோய்க்குறி மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

குய்லேன்-பாரெரின் நோய்க்குறி எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

கூட லேசான வழக்குகள் cindroma குயில்லன்- ஓட்டம் - கடுமையான கட்டத்தில் பேரி நோய்க்குறி உடனடி மருத்துவக் கவனிப்பு தேவைப்படும் அவசர நிலை உள்ளன. Guillain-Barre Syndrome இல் உள்ள சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் குறிப்பிட்ட மற்றும் முரண்பாடாக பிரிக்கப்படுகின்றன. குறிப்பிட்ட சிகிச்சைகள் குயில்லன்- cindroma - பேரி மென்பொருள் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் மற்றும் நோய் எதிர்ப்புப் புரதம் G கொண்டு நரம்பு வழி துடிப்பு சிகிச்சை ஆகியவை, இந்த முறைகள் கிளாசிக்கல் cindroma குயில்லன்- சிகிச்சை மட்டுமே பலன் இல்லை - பேரி நோய்க்குறி, ஆனால் மில்லர் நோய்க்குறிகளுக்குக் உட்பட அதன் வகைகள், இல் - ஃபிஷர். கோர்ஸ் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் நடவடிக்கைகளை ஒரு நாள் நடத்தப்படுகின்றன இது பிளாஸ்மா சுமார் 1 தொகுதி (40-50 மிலி / கிலோ), பதிலாக்கத்தைக் கொண்டு 3-5 அமர்வுகள் அடங்கும். சிகிச்சை cindroma குயில்லன்- என்ற சொல்லுக்கு மாற்றுப் முறை - பேரி வர்க்கம் ஜி நரம்பு வழி துடிப்பு சிகிச்சை இம்யுனோக்ளோபுலின்ஸ் நிலையான உள்ளது, சிகிச்சை 5 நாட்களுக்கு தினசரி நோயாளியின் 1 கிலோ உடல் எடை ஒன்றுக்கு 0.4 கிராம் என்ற விகிதத்தில் செய்யப்படுகிறது. 2 நாட்களுக்கு 2 நிர்வாகத்தில் 1 கிராம் / கிலோ / நாள்: அதே நிச்சயமாக டோஸ் மற்றும் ஒரு வேகமான திட்டம் மணிக்கு சாத்தியமான அறிமுகம். சமவாய்ப்பு குருட்டு கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் ப்ளாஸ்மாஃபெரெசிஸ் மற்றும் நரம்பு வழி இம்யூனோக்ளோபுலின் படி சமமாக திறம்பட மேம்படுத்தலாம் கடுமையான குயில்லன்- அறிகுறிகள் - பேரி நோய்க்குறி. இந்த வழிமுறைகளின் ஒருங்கிணைந்த பயன்பாடானது எந்த கூடுதல் பயனும் வரவில்லை.

குய்லைன்-பாரெர் நோய்க்குறி உள்ள கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் செயல்திறன் ஆறு சீரற்ற சோதனைகளில் ஆய்வு செய்யப்பட்டது, இது இந்த மருந்துகளின் பயன்பாடு பொருத்தமற்றது என்று முடிவுக்கு வந்தது.

நோய் முடிந்த பின்னரும் குறைந்தபட்சம் 6-12 மாதங்களுக்கு பாதுகாப்பு ஆட்சியைக் கடைப்பிடிக்க வேண்டிய அவசியம் பற்றி Guillain-Barre நோய்க்குறித்திறன் கொண்ட நோயாளிகள் தெரிவிக்கப்பட வேண்டும். உடல் சுமை, சிறுநீரகம், அதிகப்படியான இன்சோலேஷன், மது உட்கொள்ளல் ஆகியவை அனுமதிக்கப்படாது. இந்த காலகட்டத்தில், ஒரு தடுப்பூசி போட வேண்டும்.

கடுமையான / சவக்கட் இடியோபாட்டிக் உணர்திறன் நரம்புநோய் (குண்டலினி)

முதுகெலும்பு / மூச்சுக்குழாய் முதுகெலும்பு உணர்ச்சி நரம்புநோய் (குண்டலினி) என்பது முதுகெலும்பு குடலியல் பரவக்கூடிய அழற்சிக்குரிய காயங்களுடன் தொடர்புடைய அரிய நோய் ஆகும். இந்த நோய்க்கான மருத்துவ படத்தில், மூன்று வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன: தசைநார், ஹைபராலஜிடிக் மற்றும் கலப்பு.

அட்ராக்டிக் வடிவத்தில், பார்ரெஷெஷியா, உணர்வின்மை, இயக்கமின்மை ஒருங்கிணைப்பு, உறுதியற்ற தன்மை, கண்கள் மூடுகையில் அதிகரிக்கும், ஆனால் தசைகள் வலிமை அப்படியே உள்ளன. பரிசோதனையின் மூலம் மூடிய கண்கள், psevdoatetoz, இதன் விளைவாக ஏற்படுவது ஹைபோ மற்றும் areflexia தொடர்ந்து அதிகரித்துக் கொண்டே, அதிர்வு, மூட்டு மற்றும் தசை புலன்களின் குறைப்பு, உணர்ச்சி தள்ளாட்டம், மாதிரி Romberg பலவீனமான ஸ்திரத்தன்மை வெளிப்படுத்தினார்.

Hyperalgic வடிவம் கண்டறியப்பட்டது குறைவு வலி மற்றும் வெப்பநிலை உணர்திறன் தன்னியக்க செயல் பிறழ்ச்சி (பலவீனமடையும் வியர்த்தல், குற்றுநிலை) பார்க்கப்பட்ட போது தொட்டுணர்ச்சியை அளவுக்கு அதிகமாக உணர்தல், நியூரோப்பத்திக் வலி தோன்றும்.

ஒரு கலப்பு வடிவம் மேலே விவரிக்கப்பட்ட இரண்டு வடிவங்களின் அம்சங்களை ஒருங்கிணைக்கிறது.

பெரும்பாலும் கூர்மையான துவக்கத்தோடு, பல நரம்பியல் அறிகுறிகளால் நோயைத் தொடங்குகிறது, ஆனால் மெதுவான ஒடுக்கமான உள்ளது - பல மாதங்களுக்கு அறிகுறிகள் அதிகரித்து வருகின்றன. வளர்ச்சி காலம் நரம்பியல் அறிகுறிகள், அறிகுறிகள் மேலும் பகுதி பின்னடைவு சில சந்தர்ப்பங்களில் நோய் நிலைப்படுத்துவதற்கு ஒரு காலத்தில் பின்வருமாறு, ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் படிப்படியாக அதிகரிக்க தொடர்கிறது ஸ்டேபில் நரம்பியல் பற்றாக்குறை உள்ளது.

உணர்ச்சி இழைகள் பற்றிய ஆய்வு மூலம் ஈ.எம்.ஜி நடத்தும் போது, செயல்திறன்களின் அலைவீச்சு அல்லது இல்லாத நிலையில் குறைவு உள்ளது. மோட்டார் இழைகள் பற்றிய ஆய்வுகளில், எந்த நோயியல் மாற்றங்களும் கண்டறியப்படவில்லை. ஊசி EMG உடன், நோயியல் மாற்றங்கள் தோன்றும்.

இந்த நோய்க்கான சிகிச்சையின் முக்கிய அம்சம் சிகிச்சை ஆரம்பத்தில் ஆரம்பமாகும். தடுப்பாற்றடக்கு அளவை குறைப்பு மற்றும் நாள் முழுவதும் வரவேற்பு மாற்றம் தொடர்ந்து 2-4 வாரங்களுக்கு தினசரி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் (ப்ரெட்னிசோலோன் 1-1.5 மி.கி / கி.கி / நாள்) உள்ளே பயன்படுத்துகிறது என. அல்லது 5 நாட்களுக்கு 1 கிலோ கிராம் என்ற அளவில் உள்ள மெதைல்ரெர்டினைசோலோன், அதன்பிறகு ப்ரட்னிசோலோன் கொண்ட ஒரு குறைந்த அளவு டோஸ். IV இம்யூனோகுளோபூலின் அல்லது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் இணைந்து பிளாஸ்மாஃபேரிஸ்சின் கலவையாகும். போதுமான அறிகுறி சிகிச்சை மற்றும் நோயாளிகளின் உடல் ரீதியான மறுவாழ்வு முக்கியம்.

4-8 வாரங்களுக்குள் நரம்பியல் அறிகுறிகளின் அதிகரிப்பின் போது, சுவாசமான அழற்சி டெமயலஜீசிங் பாலிநெரோபதி (PVID) கண்டறியப்படலாம், ஆனால் அதன் நாசிசியல் நிலை உறுதியாக்கப்படவில்லை. மனிதர்களில் மிகவும் பொதுவானது, சமச்சீர் மோட்டார்-உணர்ச்சி பாலின்பியூரபீடியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, குறைவாக அடிக்கடி - தனிமைப்படுத்தப்பட்ட மோட்டார் பாலிநீதிபதி. EMG ஆய்வு, demyelination அறிகுறிகள் குறிப்பிட்டார். CSF இன் ஆய்வுகளில், புரதச் செல் விலகல் குறிப்பிடத்தக்கது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் ஆரம்ப நிர்வாகம் (1-1.5 மில்லி / கி.கி / ஒரு நாளில் முன்னிசோலோன்) நல்ல முடிவுகளை அளிக்கிறது. நோய் கடுமையான வடிவங்களில், IV இம்யூனோகுளோபூலின், பிளாஸ்மாஃபேரிஸஸ் மற்றும் சைட்டோஸ்டாடிக்ஸ் ஆகியவற்றுடனான ஒருங்கிணைந்த கார்ட்டிகோஸ்டிராய்டு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படுகிறது. சேர்க்கை காலம் மறுபரிசீலனை அல்லது நரம்பியல் அறிகுறிகளின் நிரந்தர நிலைப்படுத்தல் மூலம் மதிப்பிடப்படுகிறது.

நீண்டகால அழற்சிக்குரிய டெமிசைலேடிங் பாலிடகிகுலூரோரோபதி

நாள்பட்ட அழற்சி குறைகின்ற Polyradiculopathy (CIDP), குயில்லன்- அருகில் உள்ளது சுயநோயெதிர்ப்பு நோய், - பேரி நோய்தோன்றும் வகை மற்றும் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள், ஆனால் ஓட்டம் வேறுபடுகின்றன. இது ஒரு நிலையான அல்லது நடத்தப்பட்ட முன்னேற்றம் போக்கைக் கொண்டிருக்கும். அறிகுறிகள் நோய்த்தாக்குதல் 2 மாதங்களுக்கு முன்னர் அதிகபட்சமாக அடையவில்லை. நிகழ்வுகளின் அதிர்வெண் 100 முதல் 100 பேருக்கு 1 முதல் 2 வழக்குகள் வரை வேறுபடுகின்றது, ஆண்கள் பெரும்பாலும் நோய்வாய்ப்பட்டிருக்கிறார்கள். 45 முதல் 55 வயது வரையிலான நோய்களின் சராசரி வயது. SGB போலல்லாமல், தொற்றுநோய் அரிதாகவே நோயைத் தொடங்குகிறது அல்லது மறுபிறவிக்கு முன்னதாகவே இருக்கிறது, இது பரம்பரை நோய்த்தடுப்புக் காரணிகளுக்கு மிக முக்கிய பங்களிப்பை அளிக்கிறது. சி.வி.டீருடன் கூடிய நோயாளிகளில், HLA மரபணுக்கள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்படுகின்றன: DRw3, Dw3, B8, A1, Aw30, Aw31.

நோய் படிப்படியாக அல்லது அடிவயிற்றில் தொடங்குகிறது மற்றும் அதன் விளைவாக ஒரு முற்போக்கான, மறுபயன்பாடு அல்லது நாட்பட்ட ஏரோபஸிக் இயல்பு. ஒவ்வொரு நோயாளியின் CVD வகை (முற்போக்கான, மீண்டும் மீண்டும், மோனோபசிசிக்) நோய்க்கான காலப்பகுதியில் மாறாது. அறிகுறிகளின் தீவிரம் மற்றும் நிலை தீவிரம் CVD இன் வெவ்வேறு நிலைகளில் வேறுபட்டிருக்கலாம்.

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், நோய் நுரையீரலின் தொலைதூர பகுதிகளில் சென்சோரிமோட்டர் கோளாறுகள் தொடங்குகிறது. தசை பலவீனம் முக்கிய அறிகுறியாகும். பின்னர், ஒரு விட்டம், சமச்சீரற்ற, ஒரு தூர அல்லது பரவக்கூடிய tetraparesis உருவாகிறது. தசைகள் பரவக்கூடிய ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் மூட்டுகளில் ஆழமான பின்னூட்டங்கள் இல்லாதிருப்பதன் மூலம் இது குறிக்கப்படுகிறது. நீட்டிக்கப்பட்ட ஓட்டம் ஒரு மிதமான பரவலான தசைக் குண்டு வீச்சு, மூட்டுகளின் திசையிலான பகுதிகளில் மிகவும் கவனிக்கப்படுகிறது.

உணர்ச்சி சீர்குலைவுகள் (அளவுக்கு மீறிய உணர்தல, தூண்டிய உணர்வு, hyperpathia, "சாக்ஸ்", "கையுறைகள்" வகை வலியை அளவிற்கும் அதிகமாக உணர்தல்) நோய் அதிகரிக்கச் செய்யும் மணிக்கு பெருக்கவும், ஆனால் மருத்துவமனைக்கு முன்னணிக்கு செல்ல முடியாது. கடுமையான வலி நோய் எப்போதாவது ஏற்படுகிறது.

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், மூளை நரம்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன (முகமும் புல்வெளியும் மூளை நரம்புகள் அடிக்கடி பாதிக்கப்படுகின்றன), இது எப்போதும் CVD இன் செயல்பாட்டை சுட்டிக்காட்டுகிறது.

CVD இன் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் தாவரக் கோளாறுகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. நோயாளிகளுக்கு கால்நடைகள் அவற்றின் கைகளில் ஒரு பின்திரல்-இயக்க நடுக்கம் கொண்டிருக்கும், இது மீட்புக்குப் பிறகு மறைந்து விடுகிறது, மேலும் நோய் மீண்டும் வந்தால், அது மீண்டும் தோன்றக்கூடும்.

காந்த அதிர்வு டோமோகிராஃப்டின் போது CVD உடன் பாதிக்கும் பாதிக்கும் மூளையில் டிமிடிலேஷனின் ஃபோக்கின் வெளிப்பாட்டை வெளிப்படுத்துகிறது, இது பெரும்பாலும் அறிகுறிகள் இல்லாமல் இருக்கும்.

அங்குதான் புரதம் அடங்கிய மிக அதிக இருக்கலாம் CSF இன், இல் simmetorichnaya முற்போக்கான தசை பலவீனம் மற்றும் புரத செல் விலகல்: மேஜர் கண்டறியும் அளவுகோல், GBS போல areflexia உள்ளன. EMG போது அடிக்கடி axonal மற்றும் தொகுதிகள் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட உள்ளடக்கியது கண்டறியப்பட்டுள்ளதால், மற்றும் நோய் பாதிப்பு மற்றும் கால சார்ந்து தசை denervation செயல்முறை டிகிரி என்ற வேறுபடும் காணப்படுகிறது. பைண்டிங் மருத்துவ, உயிர்வேதியியல், virological அளவீடுகள் (அல்லது குறிப்பான்கள்) வரையறை, அத்துடன் ganglioside GM1 நோய் எதிர்ப்பு சக்தி மற்றும் நரம்புக்கொழுப்பு உருவாக்கும் தொடர்புடைய கிளைக்கோபுரதம் கொண்டு நோயாளியின் ஒரு சிக்கலான பரிசோதனை உள்ளது.

சி.வி.டி.யின் முன்கணிப்பு: 10% நோயாளிகள், நோயாளிகள் இறக்கின்றனர், 25% படுக்கை அல்லது சக்கர நாற்காலியில் அடைத்து வைக்கப்படுகின்றனர், ஆனால் சுமார் 60% வேலைக்குச் செல்ல மற்றும் வேலைக்குத் திரும்புவதைத் தக்கவைக்கின்றனர். 5-10% வழக்குகளில் மறுபிரதிகள் காணப்படுகின்றன.

போதுமான நோய் எதிர்ப்பு சிகிச்சை மூலம், CVD உடன் நோயாளிகளில் 70-90% மேம்படுத்தப்படலாம், ஆனால் சிகிச்சையின் முக்கிய பிரச்சனை நேர்மறையான விளைவை பராமரிக்க வேண்டும். முக்கிய சிகிச்சை நடவடிக்கைகள் கார்டி-கோஸ்டீராய்டுகள், ஸ்டெராய்டு நோய்த்தடுப்பு ஊசி மருந்துகள், இம்யூனோக்ளோபூலின் IV மற்றும் ப்ளாஸ்மாஃபேரிஸ்சின் நியமனம் ஆகும்.

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் CVD இன் சிகிச்சையில் முதன்முதலாக மருந்துகள், குறிப்பாக லேசான அல்லது மிதமான அறிகுறிகளாகும். ஒவ்வொரு நாளும் காலையில் ஒரு முறை 1-1.5 மிகி / கிலோ / ஒரு நாள் (வழக்கமாக 80-100 மில்லி / நாள்) ஒரு முனையத்தில் ப்ரோட்னிசோலோனுடன் சிகிச்சை தொடங்குகிறது. ஒரு நல்ல விளைவை அடைந்த பிறகு (வழக்கமாக அது 1 மாதம் ஆகும்), டோஸ் படிப்படியாக குறைந்து, ஒரு நாளைக்கு 1 முதல் 1.5 மி.கி / கிலோ அளவுக்கு மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வதற்கு மாறுகிறது (ஒவ்வொரு இரண்டு வாரங்களுக்குமே டோஸ் 10 மில்லிகிராம் குறைகிறது). 8-10 வாரங்களுக்கு பின்னர், செயல்முறை மேலும் முன்னேற்றம் அல்லது உறுதிப்படுத்தல் மூலம், அடுத்தடுத்த டோஸ் குறைப்பு தொடங்கியது. CVD உடன் நோயாளிகளை நிர்வகிப்பதற்கான ஒரு மாற்று சிகிச்சை தசை வலிமை இயல்பாக்கப்படுவதற்கு முன் (6 மாதங்கள் வரை) முன்னுரிமையினை எடுத்துக் கொள்ள வேண்டும். பின்னர் ஒவ்வொரு மாதமும் 20 மி.கி. வரையில், ஒவ்வொரு 2-3 நாட்களிலும் ஒவ்வொரு மாதமும் 5 மி.கி. குறைக்கப்படும், மேலும் குறைப்பு ஒவ்வொரு 2-4 வாரத்திற்கும் 2.5 மி.கி ஆகும். மறுபடியும் தவிர்க்க, பராமரிப்பு அளவு (5-10 mg ஒவ்வொரு நாளும்) பல ஆண்டுகளாக தக்கவைக்கப்படுகிறது. எந்த விளைவும் இல்லாவிட்டால், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் முன்பு இரத்து செய்யப்பட்டன.

சில நேரங்களில் சிகிச்சை 1000 மில்லி அளவு IV தொப்பியைக் கொண்ட மீத்தில்பிரட்னிசோலோனுடன் துடிப்பு சிகிச்சை மூலம் தொடங்குகிறது. 200 மில்லி ஃபிய்யாலஜிகல் கரைசல் அல்லது 5% குளுக்கோஸ் 3-5 நாட்களுக்கு பிறகு, நீங்கள் ஒவ்வொரு 4-6 வாரங்களும் மீண்டும் செய்யலாம்.

ப்ளாஸ்மாபேரெஸ்ஸின் செயல்திறன் இரண்டு இரட்டை குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகள் ஆகியவற்றில் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. அதே நேரத்தில், ஒரு தற்காலிக மருத்துவ மேம்பாடு அடையப்படுகிறது. பிளாஸ்மாஃபேரிஸின் நீண்ட கால பயன்பாட்டிற்கு தற்போது அனுபவம் இல்லை. ஒரு ஒப்பீட்டு ஆய்வில், இம்முனோகுளோபினின் சிகிச்சையில் / ப்ளாஸ்மாஃபேரிஸ்சின் திறன், சமமாக இருந்தது. ஒரு நேர்மறையான விளைவை அடைய முடியுமானால், பிளாஸ்மாகீரெஸ்ஸின் அத்தியாவசிய தேவைக்கு ஒரு நாளைக்கு 50 மி.லி. ப்ரிட்னிசோலோன் கூடுதலாக ப்ளாஸ்மாபிரேஸிஸ் தேவைப்படுகிறது.

CVDV இல் உள்ள iv immunoglobulin இன் திறனை பல திறந்த மருந்துப்போக்கு கட்டுப்படுத்தப்படும் ஆய்வுகள் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. ஆரம்ப வேகம் 5 நாட்களுக்கு 0.4 கிராம் / கிலோ / நாள் ஆகும். விளைவு இருந்தால், நோயாளி மாறும் கவனிப்புக்கு உட்படுத்தப்பட வேண்டும், மற்றும் இம்முனோகுளோபினின் மறுபடியும் செய்யப்படக்கூடாது. போது நிலைப்படுத்துவதற்கு உரிய இரண்டாம் மறு வைத்திருக்கும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது சிகிச்சை / வி இம்யூனோக்ளோபுலின் சீரழிவை (அறிகுறி தீவிரத்தை பொறுத்து தினசரி டோஸ் ஒருமுறை ஒவ்வொரு 2-4 வாரங்களுக்கு நிர்வகிக்கப்படுகிறது கூறினார்). அடிக்கடி மறுபிறப்புடன், ப்ரிட்னிசோலோன் 0.5 மி.கி / கி.கி / நாள் அல்லது சைட்டோஸ்டாடிக்ஸின் சிறிய அளவுகளை இணைப்பது நல்லது.

சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் நீண்டகால CVD க்காக பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன, மேலும் அவை கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை பயன்படுத்துவதைத் தவிர்ப்பதற்கு அனுமதிக்கின்றன. சைட்டோடாக்ஸிக் மருந்துகள் அநாமதேயமாக monotherapy பயன்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் அவை பெரும்பாலும் ப்ளாஸ்மாஃபேரிஸஸ் மற்றும் நரம்பு மண்டல நோய் தடுப்பாற்றல் ஆகியவற்றுடன் இணைந்துள்ளன.

சிகிச்சைமுறை உடற்பயிற்சிகளையும், மசாஜ், எலும்பியல் தழுவல் உள்ளிட்ட பயிற்சிகள் செயலில் மறுவாழ்வு நோயாளிகளுக்கு விரைவான செயல்பாட்டு மீட்புக்கு உதவுகின்றன.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

பன்முக மோட்டார் மோட்டார் நரம்பியல்

மோட்டார் ஃபைபர்களின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட demyelination அடிப்படையில் Multifocal மோட்டார் நரம்பியல் (MMN), குறிப்பாக ரன்வியர் இடைமருவி மண்டலத்தில் மிலலின் எதிராக ஒரு தன்னியக்க தடுப்பு தாக்குதல் ஏற்படுகிறது. நோய்க்குறியியல் "பல்போஸ் தலைகள்" உருவாக்குவதற்கு, சில நேரங்களில் axonal டிஜெனரேஷன் மற்றும் மீளுருவாக்கம் கொண்டு சம்பந்தப்பட்டிருப்பது அறியப்படுகிறது மற்றும் remyelination இன் மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நரம்புக் கோளாறு அறிகுறிகள் கொண்டு.

மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நரம்புக் கோளாறு பெரும்பாலும் எந்த வயதிலும் ஆண்கள் காணப்படுகிறது, பெரும்பாலும் பழைய 40-45 வயதுக்குள், மருத்துவரீதியாக இல்லாமல் அல்லது குறைந்த உணர்ச்சி குறைபாடுள்ள கைகால்கள் முற்போக்கான சமச்சீரற்ற பலவீனம் இந்நோயின் அறிகுறிகளாகும். பெரும்பாலான நோயாளிகளில், பலவீனமானது கால்களிலும் விட கைகளில் அதிகமாகவும் வெளிப்படையாகவும் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. 10% வழக்குகளில் மட்டுமே, பலவீனமான அல்லது குறைந்த முனைகளில் பலவீனம் அதிகமாக உள்ளது. தசைகள் அரிப்புகள் பெரும்பாலும் கண்டறியப்பட்டிருக்கின்றன, ஆனால் நோய் ஆரம்பகால கட்டங்களில் இல்லாமல் இருக்கலாம். 75% வழக்குகளில் Fasciculations மற்றும் crampias அனுசரிக்கப்படுகின்றன, miokims சாத்தியம். பெரும்பாலான நோயாளிகளில், கரையக்கூடிய தசைகள் கொண்ட தசைநார் எதிர்வினைகள் குறைக்கப்படுகின்றன அல்லது இல்லாமலே இருக்கின்றன, இது பெரும்பாலும் பின்னடைவுகளில் சமச்சீரற்ற தன்மைக்கு வழிவகுக்கிறது. குறைவான அசௌகரியங்கள் சாதாரணமாகவோ அல்லது உகந்ததாகவோ இருக்கலாம், இது பக்கவாட்டு அமியோரோபிக் ஸ்களீரோசிஸ் (ஏஎல்எஸ்) உடன் பல்விளக்கு மோட்டார் நரம்பியலை வேறுபடுத்துவதற்கான காரணத்தை வழங்குகிறது. மூச்சு நரம்புகள் மற்றும் நரம்புகள், சுவாச தசைகள் உள்ளிழுக்கும், மிகவும் அரிதாக உள்ளன.

தன்னிச்சையான குறைபாடுகள் கொண்ட நோயின் மெதுவான முன்னேற்றம், சிறப்பாக உள்ளது.

இந்த நோய்க்குரிய எலெக்ட்ரோஃபிளாலஜிகல் மார்க்கர், இசையமைப்பினால் சாதாரண கடத்துத்திறனில் மோட்டார் ஃபைப்ஸில் பலதரப்பட்ட பகுதி தொகுதிகள் கடத்துவதாகும். பல்விளையாட்டு மோட்டார் நரம்பியலைக் கண்டறிவதற்கு, குறைந்தபட்சம் 2 நரம்புகள், மற்றும் நரம்புகள் அடிக்கடி சுருக்கங்கள் மண்டலங்களுக்கு வெளியே கடத்தலைக் கண்டறிவது அவசியம். கையாளுதல் தொகுதிகள் அடிக்கடி முழங்கையின் மட்டத்தில் கைகள் நரம்புகளில் நிர்ணயிக்கப்படுகின்றன, குறைவாக அடிக்கடி - தோள்பட்டை அல்லது சதுப்பு நிலப்பகுதி. நடத்தை தொகுதிகள் தவிர, demyelination மற்ற அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. இரண்டாம் திசையன் சீரழிவின் பின்புலத்திற்கு எதிராக ஊசி ஈஎம்ஜி மூலம், அவதூறு அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன.

CSF இன் ஆய்வு 2/3 நோயாளிகளுக்கு புரதம் சிறிதான அதிகரிப்பு தீர்மானிக்கப்படுகிறது போது 2-3 காலங்களில் கிரியேட்டின் phosphokinase இரத்த அளவுகள் அதிகரித்துள்ளது. முதன்மையாக GM1 செய்ய இந்த IgM-gangltiozidam செய்ய தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் அதிக சார்ந்த வேதியல் வினையூக்கிகள் தீர்மானிக்கப்படுகிறது இரத்தத்தில் நோயாளிகள் 40-60%, ஆனால் இது போன்ற மிதமான உயர்த்தப்பட்டார் ஆன்டிபாடி செறிவும் தீர்மானிக்கப்படுகிறது மற்றும் ஏ.எல்.எஸ், மற்றும் CIDP உள்ளது மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நரம்புக் கோளாறு கண்டறிவதற்காக ஒரு நம்பகமான அளவுகோல் இருப்பதைக் காண முடியும்.

மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நரம்பியல் சிகிச்சையில் தேர்வு செய்யப்படும் மருந்துகள் IV இமெனோகுளோபூலின் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு ஆகும். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் ப்ளாஸ்மாபேரெஸ்ஸிஸ் ஆகியவை ஒரு நல்ல குணப்படுத்தும் விளைவைக் கொண்டிருக்கவில்லை. இம்மூனோகுளோபலின் 5 நாட்களுக்கு 0.4 கிராம் / கிலோ என்ற அளவில், 6 வாரங்களுக்கு ஒரு வாரத்திற்கு ஒரு முறை 0.4 g / kg ஆகும். தசை வலிமை அதிகரிப்பின் வடிவத்தில் ஒரு நேர்மறையான விளைவை 2-4 வாரங்களில் குறிப்பிடப்படுகிறது, எதிர்காலத்தில் இம்முனோகுளோபினின் ஒவ்வொரு மாதமும் ஒரு முறை 0.4-2 கிராம் / கிலோவாக நிர்வகிக்கப்படுகிறது. தசை வலிமை ஒரு நல்ல மீட்பு ஆரம்ப சிகிச்சை குறிப்பிட்டார், நீண்ட கால pareses தசை அரிப்புகள் நிலையான உள்ளது.

மல்டிஃபோகல் demielini-ziruyuschaya உணர்திறன் இயந்திரம் நரம்புக் கோளாறு (MPDSMN) மோட்டார் மட்டுமே, ஆனால் உணர்வு இழைகளிலிருந்து மற்றும் CIDP, அவரது தோல்வியை சமச்சீரற்ற எழுத்து போல் மல்டிஃபோகல் சம்பந்தப்பட்ட இரு மல்டிஃபோகல் மோட்டார் நரம்புக்கோளாறினை அம்சங்கள் ஒருங்கிணைக்கிறது வாங்கியது. பெரும்பாலும் தவறான ஆண்கள், செயல்முறை சேய்மை மேல் மூட்டு அழிப்பு தொடங்குகிறது, ஒரு நீண்ட நேரம் சமச்சீரற்ற உள்ளது. உணர்வு இழைகளிலிருந்து ஈடுபாடு பாதிக்கப்பட்ட நரம்புகள் நரம்புக்கு வலுவூட்டல் மண்டலம் வலி மற்றும் அளவுக்கு மீறிய உணர்தல வளர்ச்சி காட்டப்பட்டுள்ளது. தசைநார் எதிர்வினைகள் பலவீனமடைகின்றன அல்லது முற்றிலுமாக வீழ்ச்சியடைகின்றன, ஆனால் பாதிக்கப்படாத தசையில் அப்படியே இருக்கின்றன.

நோய் பல மாதங்களுக்குள் விரைவாக முன்னேறும், நோயாளியின் குறிப்பிடத்தக்க செயல்பாட்டு குறைபாடு மற்றும் இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது.

EMG ஆய்வு நடத்தை தொகுதிகள் மற்றும் demyelination அறிகுறிகள் தீர்மானிக்கும் போது, உணர்ச்சி நரம்புகள் சாத்தியம் வீச்சு இல்லாத அல்லது குறைந்து கண்டறியப்பட்டது. பல நோயாளிகளில், கும்பலிசைடுகளுக்கு ஆன்டிபாடிகள் இரத்தத்தில் காணப்படுகின்றன.

தேர்வு மருந்துகள் சிகிச்சை உள்ள CVD சிகிச்சை போன்ற அதே dosages உள்ள immunoglobulin கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் iv ஊசி. அவை பயனற்றதாக இருந்தால், சைக்ளோபாஸ்பாமைடை பயன்படுத்துவது சுட்டிக்காட்டுகிறது.

எம். ஓ.எல். பெலேகோவா. கார்கோவ் மருத்துவ முதுகலைப் பட்டம் முதுகலைப் பட்டம் // சர்வதேச மருத்துவ பத்திரிகை - 4 - 2012

இடியோபாட்டிக் அழற்சி பாலிநய்புரதிகளின் வகைப்பாடு

சமச்சீர்:

• கடுமையான அழற்சி பாலிடெக்யூலினோரோபயதி (குய்லைன்-பாரே நோய்க்குறி):
  • demyelinating (பாரம்பரிய) மாறுபாடு;
  • அச்சு வடிவ மாறுபாடுகள்; மில்லர்-ஃபிஷர் சிண்ட்ரோம்.
• கடுமையான / புணர்ச்சி உணர்ச்சி நரம்புநோய் (நரம்பியல் நோயியல்).
• சல்பௌட் இன்ஃப்ளமேட்டரி டெமியெலினெரிங் பாலிடகிகுலூரோரோபதியா:
  • நாட்பட்ட அழற்சிக்குரிய டெமிசைலேடின் பாலியிரியுலினுரோரோபதியி;
  • நாட்பட்ட அழற்சிக்குரிய அக்நோனல் பாலிநெரோபதி.

சமச்சீரற்ற:

1. பன்முக மோட்டார் மோட்டார் நரம்பியல்.
2. மல்டிபோகல் டெமோயெலினெடிங் சோன்மோமமோடர் நியூரோபதி.
3. மல்டிஃபோகால் வாங்குகிறது அச்சுக் sensorimotor நரம்பியல்.

[14], [15], [16], [17],