இடியோபாடிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ்: காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

இடியோபாட்டிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வெலோலிடிஸ் காரணங்கள்

முட்டாள்தனமான ஃபைபிரோசிங் அல்வெலலிடிஸ் காரணங்கள் முற்றிலும் நிறுவப்படவில்லை. பின்வரும் சாத்தியமான நோயியல் காரணிகள் தற்போது விவாதிக்கப்படுகின்றன:

• வைரஸ் தொற்று - செயலற்ற நிலை என்று அழைக்கப்படும், "மெதுவாக" வைரஸ்கள், குறிப்பாக ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸ் மற்றும் மனித நோய்த்தடுப்புக்குறை வைரஸ். அடினோவைரஸ் சாத்தியமான பாத்திரம், எப்ஸ்டீன்-பார் வைரஸ் (ஈகான், 1995) மேலும் கருதப்படுகிறது. தான் தோன்று fibrosing alveolitis வளர்ச்சியில் வைரஸ்கள் இரட்டை வேடத்தில் பற்றி பார்வையில் ஒரு பயனும் இல்லை - வைரஸ்கள் கூடுதலாக நுரையீரல் திசு சேதம் முதன்மை விசைவில்களையும் இருப்பவர்கள்தான், இயற்கையாகவே நோய் தீவிரமடைதலுக்குப் வகிக்கும் ஏற்கனவே சேதமடைந்த திசு, ஒரு தீநுண்மம் பிரதிசெய்கை உள்ளது. இது வைரஸ்கள் செல் வளர்ச்சி கட்டுப்படுத்தும் அதன் மூலம் fibroeoobraeovanie கொலாஜன் உற்பத்தி தூண்டுகிறது, உண்டாக்குகின்ற மரபணுக்களுடன் ஊடாடுகின்ற கண்டுபிடிக்கப்பட்டது. வைரஸ்கள் ஏற்கனவே ஏற்கனவே இருக்கும் நீண்டகால வீக்கத்தை அதிகரிக்கலாம்;
• சுற்றுச்சூழல் மற்றும் தொழில்சார் காரணிகள் - கல்நார், சிலிகேட் - மரம் தூசி மற்றும் உலோக, பித்தளை, ஈயம், எஃகு, கனிம தூசி சில வகையான பெறுவதற்கு நீண்ட தொழில்சார் வெளிப்பாடு தொடர்பு தான் தோன்று fibrosing alveolitis இன் ஆதாரமும் இல்லை. ஆக்கிரமிப்பு காரணி காரணிகளின் சூழியல் பாத்திரம் நிராகரிக்கப்படவில்லை. எனினும், அது மேலே குறிப்பிட்டுள்ள தொழில்முறை காரணிகள் pneumoconiosis காரணமாகிற, கடுமையான திரைக்கு நிமோனிடிஸ் தொடர்பாக அநேகமாக ஒரு தொடங்கி (தூண்டுதல்) காரணிகள் கருதப்படுகிறது வலியுறுத்தி இருக்க வேண்டும்;
• மரபியல் காரணங்கள் - இந்த காரணி பங்கு நோய் குடும்ப வடிவங்கள் முன்னிலையில் மூலம் உறுதி செய்யப்படுகிறது. அது கடுமையான திரைக்கு நிமோனிடிஸ் ஒரு மரபியல் காரணங்கள் அடிப்படையை செயலாக்கம் மற்றும் prezentatsiiantigenov T வடிநீர்ச்செல்கள் உள்ளடங்கியுள்ள புரதங்களின் மரபணுக்கள் குறியீடாக்க பரம்பரை பல்லுருவியல் என்று கருதப்படுகிறது. தான் தோன்று fibrosing alveolitis பெரிய பாத்திரத்தில் மரபணு குறைபாடு வளர்ச்சியில் சமீப ஆண்டுகளில் - A1 ஆன்டிரைஸ்பின் பற்றாக்குறை, மற்றும் (ஆட்டோ இம்யூன் எதிர்வினைகள் வளர்ச்சிக்கு சாதகமாக இது) டி-நிணநீர்கலங்கள் டி அடக்கும் முறையானது ஒரு குறைபாடு (அது சீரழிவு mezhalveolyarnyh பிரிவினைகள், திரைக்கு திசு, நுரையீரல் எம்பிஸிமாவின் வளர்ச்சி ஊக்குவிக்கிறது).

இடியோபாட்டிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வேலிலிடிஸ் நோய்க்குறியீடு

கடுமையான திரைக்கு நிமோனிடிஸ் ஏற்படக்கூடியவைகளைக் அடிப்படை நோய்க்கூறு செயல்முறைகள், திரைக்கு வீக்கம் பரவலான நுரையீரல் திசு மற்றும் மேம்பட்ட ஃபைப்ரோஸிஸ் தீவிர செயல்பாட்டின் பின்னாளைய வளர்ச்சிக்கு உள்ளன.

நுரையீரல் சிற்றிடைவெளிக்குரிய இழையத்துக்குள்ளும் - ஒரு இணைப்பு அணி பற்குழி சுவர்கள் முக்கியமாக கொலாஜன் வகை I கொண்ட மற்றும் தோலிழமத்துக்குரிய மற்றும் அகச்சீத அடித்தளமென்றகடு சூழப்பட்டுள்ளது. அலோவாளர் சுவர்கள் இரண்டு அருகில் உள்ள அலோவீலிக்கு பொதுவானவை, அவிவாளார் எபிட்டிலியம் இரண்டு பக்கங்களிலிருந்து சுவரை உள்ளடக்கியது. Histiocytes, நிணநீர்க்கலங்கள், polymorphonuclear லூகோசைட், ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மற்றும் இரத்த தந்துகிகள் பிணைய - இரண்டு தாள்கள் இடையே ஏற்பாடு கொலாஜன், நுண்வலையிலிருந்து மற்றும் மீள் இழைகள் மற்றும் செல்கள் அம்சங்களும் இதில் interstitium, சீதப்படல புறணி உள்ளது. அல்வொலார் எப்பிடிலியம் மற்றும் என்டொஹெலியியம் தமிலாலிளிம் ஆகியவை அடிப்படை அடுக்கில் உள்ளன.

தற்போது, இடியோபாட்டிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வெலோலிடிஸ் பின்வரும் பெரிய நோய்க்காரணி காரணிகள் அறியப்படுகின்றன.

நுரையீரல் உட்புறத்தில் தொடர்ச்சியான தன்னுடல் தடுப்பு செயல்முறைகளை உருவாக்குதல்

ஆல்வொலியின் மற்றும் செரிமான நுரையீரல் திசுக்களின் செல் சவ்வுகளில் அறியப்படாத நோயியல் காரணி செல்வாக்கின் கீழ், ஆன்டிஜென் வெளிப்பாடு ஏற்படுகிறது. பின்வருவனவற்றின் தன்னியக்கக் கூறுகளாக சேவை செய்யலாம்:

• 70-90kDa எடையுள்ள நுரையீரல் திசு ஒரு புரதம். இது அல்விளோலியின் எபிடீயல் செல்கள், குறிப்பாக 2 வகை அலெவேலோசைட்ஸில் இடமளிக்கப்படுகிறது;
• சொந்த கொலாஜன்.

தன்னுணர்வற்றவர்களுக்கு, ஆன்டிபாடிகள் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன. நுரையீரல் திசு மற்றும் collagens கொண்டது I, II III மற்றும் IV வகையான ஒரு புரதம் இரத்தத்தில் கண்டறியப்பட்டது தான் தோன்று fibrosing alveolitis தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் நோயாளிகளுக்கு 80% பேர் தங்கள். மேலும், நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் நுரையீரல் (augoantigeny + தன்பிறப்பொருளெதிரிகள்) immunoinflammatory செயல்முறை தொடர்ந்து தற்போதைய பெறுவதற்கான நுரையீரல் interstitium உள்ள உருவாகிறது உருவாக உதவியது.

அலோவேலர் மேக்ரோபோகங்களின் பெருக்கம் மற்றும் செயல்படுத்தல்

தற்போது, அலோவேலர் மேக்ரோபிராஜ் வீக்கத்தின் மையக் கலமாக கருதப்படுகிறது. நோயெதிர்ப்பு மண்டலங்களால் அலோவாலார் மேக்ரோபோகங்கள் செயல்படுத்தப்படுகின்றன, மேலும் இடியோபாட்டிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வெலலிடிஸ் வளர்ச்சியில் பின்வரும் பங்கு வகிக்கின்றன;

• தீவிரமாக இன்டர்லியுகின் -1 மற்றும் நியூட்ரோஃபில்களின் க்கான chemoattractant உற்பத்தி தங்கள் குவியும் மற்றும் செயல்பாடு அதிகரிப்பு காரணமாக, அத்துடன் உச்சரிக்கப்படுகிறது அழற்சி சார்பு விளைவுகளைக் கொண்டதாகவும் லூக்காட்ரியன், B4 பகிர்ந்தளித்தல், நுரையீரல் திரைக்கு திசுக்களில் வீக்கம் வளர்ச்சி பங்கேற்க;
• நலிவு நுண்ணுயிர் திசுக்களில் ஃபைப்ரோசிஸ் வளர்ச்சி, ஃபைப்ரோப்ஸ்டுகள் மற்றும் பிற முனையம் செல்கள் வளர்ச்சி மற்றும் பெருக்கம் ஆகியவற்றை ஊக்குவிக்கின்றன. அலோவாளர் மேக்ரோபாக்கள் வளர்ச்சி காரணிகள் (பிளேட்லெட், இன்சுலின் போன்ற வளர்ச்சி காரணி, வளர்ச்சி காரணி மாற்றியமைத்தல்), அதேபோல ஃபிப்ரோனிக்கின் போன்றவற்றை வெளியிடுகின்றன. வளர்ச்சி காரணிகளின் செல்வாக்கின் கீழ் ஒரு நொதித்தல் மற்றும் நார்த்திசுக்கட்டிகளை பெருக்கம் செய்வது, ஃபைப்ரோனிக்டின் நொதித்தலைப்புகளில் வேதியியல் விளைவு உள்ளது. செயல்படுத்தும் ஃபைப்ரோப்ஸ்டுகள் கொலாஜன் மேட்ரிக்ஸ், எலாஸ்டின், புரோட்டியோலிடிக் நொதிகளின் தடுப்பானாக ஒருங்கிணைக்கின்றன, இதனால், ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சிக்கு காரணமாகிறது;
• நுரையீரல் அடைப்புக்குறியை ஒரு சேதப்படுத்தும் விளைவை ஏற்படுத்தும் ஆக்சிஜன் தீவிரவாதிகள் தனிமைப்படுத்தவும்.

நியூட்ரோபிலிக் லிகோசைட்டுகள், ஈசினோபில்ஸ், மாஸ்ட் செல்கள் செயல்படுத்துதல் மற்றும் பெருக்கம்

ELISA இன் நோய்க்கிருமத்தில் முக்கிய பாத்திரத்தை வகிக்கும் மற்ற உயிரணுக்களின் அலுவாளர் மேக்ரோபாய்கள், செயல்படுத்தல் மற்றும் பெருக்கம் ஆகியவற்றைத் தவிர்த்து கூடுதலாக:

• நியுரோபில் இரத்த வெள்ளை அணுக்கள் செயல்படுத்துவதன் - நியூட்ரோஃபில்களின் பற்குழி இடைச்சுவர்கள் உள்ள ஆல்வியோலியில் நேரடியாக தங்களை குவிக்க, அவர்கள் கடுமையான திரைக்கு நிமோனிடிஸ் முக்கிய செயலுறுப்பு மின்கலங்கள் எனக் கருதப்படுகின்றன. நியூட்ரோஃபில்ஸ் பல சேதம் விளைவிக்கும் காரணிகளை வெளியிடுகிறது - புரதங்கள் (கொலாஜனேஸ், எலாஸ்டேஸ்), ஆக்சிஜன் தீவிரவாதிகள்;
• ஈயோசினாடுகலன் செயல்படுத்தும் - சேதத்தை மற்றும் proinflammatory விளைவு என்று பல தனிமங்களின் வெளியீடு சேர்ந்து (லியூக்கோட்ரியேன்கள் ஆகியவையாகும், ப்ரோடேஸ், ஆக்சிஜன் உறுப்புக்களில், ஈயோசினாடுகலன் நேர்மின்ம புரதம், பெருமளவு அடிப்படை புரோட்டின், மற்றும் பலர்.)
• குடல் செல்களை குவித்தல் மற்றும் செயல்படுத்துதல் - ஃபைப்ரோஸிஸ் பகுதிகளில், மாஸ்ட் செல்கள் எண்ணிக்கை வியத்தகு அளவில் அதிகரித்துள்ளது, இது பிப்ரவரி மாதம் தங்கள் பங்கை குறிக்கிறது; கூடுதலாக, மாஸ்ட் செல்கள் degranuliruyut மற்றும் வீக்கம் மத்தியஸ்தர்கள் பல secre - leukotrienes, ஹிஸ்டமின், சார்பு அழற்சி prostaglandins, முதலியவை.

ஈதெலிகல் அலைவடிவ உயிரணுக்களுக்கான சேதம்

ஆடம்ஸனின் பணி மற்றும் பலர். (1991) நுரையீரல் எபிட்டிலியம் செல்கள் சேதம் அடிப்படை இணைப்பு திசு வளர்ச்சி மற்றும் ஊக்குவிப்பு திசு வளர்ப்பு வளர்ச்சி ஊக்குவிக்கிறது. இந்த காரணமாக சேதம் alveolocytes இணைந்து மீளுருவாக்கம் மற்றும் மறு தோலிழமத்துக்குரிய மின்கலங்கள் பிரதானமாக alveolocytes வகை 2 விளைபொருட்களை fibrozogennye காரணிகள் செல்ல என்ற உண்மையை உள்ளது: மாற்றியமைக்கும் வளர்ச்சிக் காரணி, கட்டி நசிவு காரணி ..

நோய் வளர்ச்சி மற்றும் முன்னேற்றத்தில் லிம்போசைட்டுகள் ஈடுபாடு

லிம்போசைட்கள் பின்வருமாறு நோய்க்குறித்தலில் பங்கேற்கின்றன:

• T-helpers மற்றும் T-suppressors ஆகியவற்றின் விகிதத்தில் ஒரு ஏற்றத்தாழ்வு ஒரு பின்திரும்பலின் செயல்பாட்டில் ஒரு குறிப்பிட்ட குறைவு. இதன் விளைவாக, செயல்படுத்தப்படுகிறது டி நிணநீர்க்கலங்கள்-உதவியாளர்கள் மற்றும் பி வடிநீர்ச்செல்கள் இதனால் தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் மற்றும் ஆட்டோ இம்யூன் வினைகளின் வளர்ச்சி உற்பத்தி சாதகமான நிலைமைகளை உருவாக்க;
• சைட்டோடாக்ஸிக் டி-லிம்ஃபோசைட்கள் கணிசமாக செயல்படுத்தப்படுகின்றன; டி-செல் முன்னோடிகளான டி-ஹெல் செல்கள் தயாரிக்கப்படும் இன்டர்லூகினை -2 செயல்பாட்டிலிருந்து, மற்றும் டி-கலங்களின் மாறுபடும் காரணியாகும். செயற்படுத்தப்பட்ட சைட்டோடாக்ஸிக் டி-லிம்போசைட்கள் நேரடியாக திசுக்களில் உள்ள கார்டியண்டிஜன்களுடன் தொடர்பு கொள்கின்றன, அழற்சியின் செயல்பாட்டை ஆதரிக்கின்றன மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கின்றன. டி-லிம்போசைட்டால் தயாரிக்கப்படும் காமா-இண்டர்ஃபெரன் மேக்ரோபோகங்களை செயல்படுத்துகிறது, ELISA இன் வளர்ச்சியில் இது குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது;
• நுரையீரல் ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சிக்கு லிம்போசைட்ஸின் பங்கு அதிகரிக்கிறது. பொதுவாக, லிம்போசைட்கள் ஒரு குடிபெயரும் தடுப்பு காரணி ஒன்றை வெளியிடுகின்றன, இது கொலாஜனின் கலவையை 30-40% வரை தடுக்கும். ELISA உடன், இந்த காரணி உற்பத்தி கணிசமாக குறைக்கப்பட்டு அல்லது முற்றிலும் நிறுத்தப்பட்டது. இதுமட்டுமல்லாமல், லிம்போசைட்டுகள் லிம்போசைன்களை அதிக அளவில் உற்பத்தி செய்கின்றன, அவை ஃபைபிராப்ஸ்டுகளின் பரவலை மேம்படுத்துகின்றன மற்றும் கொலாஜனை ஒருங்கிணைப்பதற்காக அலோவேலர் மேக்ரோப்களின் திறனை செயல்படுத்துகின்றன.

கணினியில் மீறல்கள் "புரோட்டோலிடிக் செயல்பாடு - ஆன்டிபிரோடலிசிஸ்"

இடியோபாட்டிக் ஃபைப்ரோசிங் அல்வெலலிட்டிக்கு, புரோட்டியோலிடிக் நொதிகளின் உயர் செயல்பாடு பண்பு. புரதங்களின் ஆதாரங்கள் முதன்மையாக நியூட்ரோபில்ஸ் ஆகும் - அவை கொலாஜன், பிளேலிங் கொலாஜன் மற்றும் ஈஸ்டாஸ்டீஸ் ஆகியவற்றை வெளியிடுகின்றன. ஃபைப்ரோஸிஸ் - அலோவேலர் மேக்ரோபோகஸ், மோனோசைட்டுகள், ஃபைபிராப்ளாஸ்ட்ஸ், ஈசினோபில்ஸ் ஆகியவற்றின் செயல்பாட்டில் செல்கள் கொலேஜோலிலிடிக் செயல்பாடு உள்ளது. தீவிர கொலாஜன் முறிவு, குறிப்பாக நியூட்ரோபில் collagenase செல்வாக்கின் கீழ் நுரையீரல் திரைக்கு திசுக்களில் resynthesis நோயியல் கொலாஜன் மேம்பட்ட தூண்டுகிறது. Collagenase மூலம் - Antiproteoliticheskaya அமைப்பு A1 ஆன்டிரைஸ்பின் இன் தடுக்கும் விளைவை முதன்மையாக எலாசுடேசு இலக்காக என்று, மற்றும் ஒரு மிகக் குறைவான அளவில், புரோட்டியேஸ்கள், குறிப்பாக collagenase மேலும் உயர்ந்த செயல்படவிடாமல் முடியவில்லை.

புரோட்டீஸ்-ஆன்டிபிரேட்டேசேஸ் முறைமையில் ஏற்றத்தாழ்வு காரணமாக, கொலாஜின் பிளேட்டேஜிற்காக நிலைமைகள் உருவாகின்றன, இன்னும் அதிகமானவை, இரைப்பை நுரையீரல் திசுக்களில் ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்வதற்கு.

லிப்பிட் பெராக்ஸிடேஷன் செயல்படுத்துதல்

லிப்பிட் பெராக்ஸிடேஷன் செயல்படுத்துதல் (எல்பிஓ) அயோடிபாடிக் ஃபைபரோசிங் அல்வெலொலிடிஸின் மிகவும் சிறப்பானது. இலவச ஆக்சிஜன் உறுப்புக்களில், நுரையீரல் திசு சேதத்தை விளைவிக்கும், லைசோசோமல் மென்சவ்வுகளின் உட்புகுதிறனை அதிகரித்து இந்த புரதச்சிதைப்பு நொதிகள் வெளியேறிய எளிதாக்கும் இது பெராக்ஸைட்களுடன் செறிந்த முறையில் லிப்பிட் பெராக்ஸிடேஸனைத் உருவாக்கத்தின் ஒரு விளைவாக, ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சி தூண்டுகிறது. LPO செயல்பாட்டோடு இணைந்து, LPO தடுக்கும் ஆக்ஸிஜனேற்ற அமைப்பு செயல்பாடு கணிசமாக குறைக்கப்படுகிறது.

மேற்கூறிய காரணிகளின் விளைவாக நோய் சேதம் மற்றும் நுரையீரல் வேர்த்திசுவின் தோலிழமத்துக்குரிய மற்றும் அகவணிக்கலங்களைப் வீங்குதல், நாரரும்பர் பெருக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சி தொடர்ந்து உருவாகிறது.

நோய்வடிவத்தையும்

காட்ஜென்ஸ்டீன் (1994,1998) நவீன வகைப்பாடு 4 உருமாற்ற வடிவங்களை அடையாளம் காட்டுகிறது:

1. வழக்கமான திரைக்கு நிமோனியா - மிகவும் பொதுவான வடிவம் (காரணமறியப்படாத நோய் fibrosing alveolitis எல்லா நிகழ்வுகளுக்கும் 90%). நோயியல் முறைகள் ஆரம்பகட்டத்தில் உருவ முறை எடிமாவுடனான நிணநீர்க்கலங்கள், மோனோசைட்கள், பிளாஸ்மா செல்கள், eosinophils இன் பற்குழி சுவர்கள் கடுமையான ஊடுருவலைக் மற்றும் கொலாஜன் செயற்கை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் கொத்தாக வெளிப்பாடு வகைப்படுத்தப்படும். சேதமடைந்த பற்குழி உள்ள நோய் பிந்தைய காலங்களில் கழிவுகளால் புரதம், mucin, மேக்ரோபேஜுகள் கண்டறியப்பட்டது மணிக்கு, கொழுப்பு படிகங்கள் வாயு வரிசையாக கனசதுரம் பற்குழி புறச்சீதப்படலம் பதிலீட்டு சிஸ்டிக் நீட்டிக்கப்பட்ட துறையில் உருவாக்கப்பட்டது alveolocytes 1 alveolocytes வகை 2 நீரிழிவு ஏற்படுகிறது. இயல்பான நுரையீரல் பாரன்கிமாவிற்கு இழைம இணைப்பு திசு மாற்றப்படுகிறது. மேக்ரோஸ்கோபிக் பரிசோதனை நுரையீரல் திசு மற்றும் ஓவியம் "தேன்கூடு" முத்திரை சுருக்கம் வெளிப்படுத்துகிறது.
2. இவற்றின் அதிர்வெண் ஐயோபாட்டிக் ஃபைப்ரோசிங் அலுவியோலிடிஸின் அனைத்து வடிவங்களிலும் 5% ஆகும். இந்த படிவத்தை முன்னணி நோய்க்கூறு அம்சம் பற்குழி மேக்ரோபேஜ்களின் அல்வியோல்லி ஏராளமான உட்குழிவில் முன்னிலையில் உள்ளது ஆல்வியோலியில் hyperplastic alveolocytes 2 நீரிழிவு பூசப்பட்டிருக்கும். Mezhalveolyarnyh சுவர்கள் நிணநீர்க்கலங்கள், eosinophils, ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் மூலம் ஊடுருவி, ஆனால் ஃபைப்ரோஸிஸ் தான் தோன்று fibrosing alveolitis மற்ற வடிவங்களுடன் ஒப்பிடும்போது குறைந்த அளவு வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. குளுக்கோகார்ட்டிகோயிட்டுகளுடன் சிகிச்சைக்கு நல்ல பதிலளிப்பதன் மூலம் டெக்னமமைவ் இன்டர்ஸ்டிடிஷியல் நிமோனியா வகைப்படுத்தப்படும், லெதமை 25% ஐ தாண்டாது.
3. கடுமையான திரைக்கு நிமோனியா - இந்த வடிவம் முதல் 1935 இல் Hamman மற்றும் பணக்கார விவரித்தனர் மற்றும் இந்தப் படிவத்தை இந்த ஆராய்ச்சியாளர்கள் (Hammana-பணக்கார நோய்க்குறி) என்ற பெயரில் எனப்படுகிறது. ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்கு இந்த வடிவத்தில் உருமாற்ற மாற்றங்கள் வழக்கமான திரைக்கு வடிவம் போலவே (வெளிப்படுத்தினர் வீக்கம் மற்றும் நுரையீரல் திரைக்கு எடிமாவுடனான டிஃப்யுஸ் அல்வியோலார் சேதம், பெருக்கம் alveolocytes வகை 2, திரைக்கு ஃபைப்ரோஸிஸ் வளர்ச்சி). இருப்பினும், நோய் கடுமையான சிறுநீரக கோளாறால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மிகவும் மோசமான முன்கணிப்பு உள்ளது, இறப்பு 90% அடைகிறது.
4. திட்டவட்டமானதல்லாத திரைக்கு நிமோனியா / ஃபைப்ரோஸிஸ் - Fiorell Katzenstein மற்றும் 1994 G. & amp; தான் தோன்று fibrosing alveolitis எல்லா வகையான 5% விவரித்தார். இந்த வடிவம் உருவக வடிவத்தின் ஒருமைப்பாடு கொண்டது, நுரையீரல் இன்ஸ்டிடிய்டில் உள்ள வீக்கம் மற்றும் ஃபைப்ரோசிஸ் ஆகியவற்றின் தீவிரம் மிகவும் சீரானது, அதாவது. எதிராக வளர்ச்சி அதே நிலைகளில் இருக்கின்றனர், எடுத்துக்காட்டாக, இதில் வீக்கம் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஆதிக்கம் செலுத்தி வருகின்றன தான் தோன்று fibrosing alveolitis வழக்கம் திரைக்கு நிமோனியா, மிகவும் பொதுவான வடிவம், பின்னர் - ஒரு தீவிர ஃபைப்ரோஸிஸ். காரணமாக வருகிறது உருவ அம்சங்கள் அநேகமாக, குறிப்பிடப்படாத திரைக்கு நிமோனியா, சப்அக்யூட் பண்புகளை நிலைப்படுத்துவதற்கு அல்லது நோயியல் முறைகள் பின்னடைவில் அனுபவிக்கும் நோயாளிகள் 80%, இறப்பு 11-17% ஆகும்.

எம் Ilkovich மற்றும் Novikova LN (1998), இந்த கோளாறு மூன்று ஒன்றோடொன்று படிகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன நுரையீரல் பாரன்கிமாவிற்கு மாற்றம் (நிலைகளின்) பரிந்துரையின் படி பொதுமைப்படுத்துவதன் உருவ படம் தான் தோன்று fibrosing சாத்தியம் alveolitis: திரைக்கு (குறைந்த காற்று) நீர்க்கட்டு , திரைக்கு வீக்கம் (alveolitis) மற்றும் திரைக்கு ஃபைப்ரோஸிஸ், மத்திய உறுப்பினராக alveolitis. மிக முக்கியமான நோய்க்குரிய மாற்றங்கள் புற (subpleural) நுரையீரல் கண்டறியப்படவில்லை.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]