அழற்சி மயோபதி: சிகிச்சை

அழற்சி மயக்கங்கள் சிகிச்சை

அழற்சிக்குரிய myopathies மருந்துகள் பயன்பாடு ஒரு அனுபவ பாத்திரம் உள்ளது. அவர்களின் செயல்திறன் பெரிய அளவிலான, இரட்டை குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்பாட்டு சோதனைகளில் உறுதி செய்யப்படவில்லை. மேலும், மருத்துவ ஆய்வுகள் பல dermatomyositis மற்றும் polymyositis நோயாளிகளுக்கு துணைக்குழுக்கள் ஒதுக்கீடு இல்லை. இது சம்பந்தமாக, இந்த மாறுபட்ட நோய்களுக்கு பல்வேறு சிகிச்சைகள் நிச்சயமாக மற்றும் உண்மையான விளைவு தெளிவாக இல்லை. எனவே, நவீன சிகிச்சையளிக்கும் முறைகளை பெரும்பாலும் தனிப்பட்ட தற்காப்புக் கண்காணிப்பில் மட்டுமே அடிப்படையாகக் கொண்டவை. விரிவான தகவல்களின் பற்றாக்குறை இருந்தபோதிலும், பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு, நோய்த்தடுப்பு மயக்க மருந்துகளால் பல நோயாளிகளுக்கு நோயெதிர்ப்பு அறுவை சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும் என்பதை ஒப்புக்கொள்கிறது. இது எதிர்காலத்தில் இந்த நிதிகளின் பெரிய அளவிலான கட்டுப்பாட்டு சோதனைகளின் நடத்தை நெறிமுறை சிக்கல்களை உருவாக்கும். (உதாரணமாக, நிரப்புதல்-இடைநிலை ஆயினும், அத்தகைய ஆய்வுகள் தற்போது பாதிக்கப்படவில்லை இது தடுப்பாற்றல் "இலக்குகள்", எதிராக, அழற்சி தசை அழிவு சிகிச்சை புதிய மற்றும் மேலும் குறிப்பிட்ட அணுகுமுறைகளின் செயல்திறனைக் மதிப்பீடு அவசியமானவை perimysium வாங்கிகள் மீது கேளிக்கையான "தாக்குதல்" dermatomyositis அல்லது polymyositis மணிக்கு தசை நார்களை மீது செல்நச்சு T நிணநீர்கலங்கள் ஒலிகோக்ளோனல் தாக்குதல்).

சிகிச்சையும், டெர்மடோமோசைட்டியும், மற்றும் பாலிமோசைடிஸ் பொதுவாக கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் தொடங்குகின்றன. உள்ளூர நியமிக்கப்பட்ட ஆரம்ப டோஸ் ப்ரெட்னிசோலோன் 30 இலிருந்து 100 மிகி / நாள் மாறுபடுகிறது, ஆனால் அதிக மொத்த டோஸ், மேலும் குறிப்பிடத்தக்க சிகிச்சையின் முதல் சில மாதங்களில் மருத்துவ விளைவு ஏனெனில் விரும்பப்படுகிறது அணுகுமுறை மிகவும் தீவிரமான கருதப்படுகிறது. கூடுதலாக, முந்தைய சிகிச்சை தொடங்கப்பட்டது, சிறப்பாக இருக்கும். தாமதமான சிகிச்சையில், அதன் செயல்திறன் குறைகிறது. ப்ரெட்னிசோலோன் (80-100 மிகி, அல்லது 1 மி.கி / கி.கி) தினசரி டோஸ் வழக்கமாக ஒரு முறைதான் தினசரி காலையில் 4-6 வாரங்களில் தசை வலிமை அதிகரிக்க மாறுகிறது மற்றும் / அல்லது Cpk அளவுகள் குறைக்க தொடங்குகிறது வரை எடுக்கப்பட்டது. அது சிகே அளவு சரிவு வழக்கமாக தசை வலிமை அதிகரிப்பு முந்தியுள்ளது என்று அறிவிக்கப்பட்டது என்றாலும், நாம் Cpk நோயாளிகளுக்கு பல செயல்பாடு தசை பலவீனம் குறைப்பு சில காலம் கழித்து ஏற்பட்டது குறைந்து பார்த்திருக்கிறேன். எனவே, கார்டிகோஸ்டிராய்டின் அளவை நிர்ணயிக்கும் போது, நீங்கள் இரு குறிகளையும் கவனத்தில் கொள்ளலாம், ஆனால் மருத்துவ ரீதியான பதில் ஒரு ஆய்வக காட்சியின் மாற்றத்தை விட நம்பகமானது.

(பெரும்பாலும் 4-6 மாதங்களுக்குப் பிறகு) தினசரி 15-20 மிகி அல்லது 30 மிகி ஒவ்வொரு மற்ற நாள் பராமரிப்பு டோஸ் அடையும் வரை ஒரு சாதகமான வேதிவினையும் விரும்பத்தகாத பக்க விளைவுகள் ப்ரெட்னிசோலோன் டோஸ் இல்லாத நிலையில் 20 மி.கி. படிப்படியாக குறைக்கப்பட்டது ஒவ்வொரு 3-4 வாரங்களுக்கு முடியும். வைக்கவோ அல்லது சிகிச்சை விளைவை அதிகரிப்பதன் போது (ஒரு நாள் பெறும்போதும்) ஒவ்வொரு 4-6 வாரங்களுக்கு 2.5 மிகி (ஒரு தினசரி உட்கொள்ளல்) அல்லது 5 மிகி - டோஸ் அடுத்தடுத்த குறைப்பு மிகவும் மெதுவாக தயாரித்தது. விளைவு சேமிக்க அடிக்கடி கூட ஊக்க சாதகமான பலனளித்துள்ளது நோயாளிகளிடம், ப்ரிடினிசோலன் <10-20 பல மாதங்கள் மிகி ஒவ்வொரு மற்ற நாள்) ஒரு பராமரிப்பு டோஸ் பெறும் தேவைப்படுகிறது. நோயாளிகள் 60% முற்றிலும் regressed ஒரு பகுதி பிரதிசெயலைக் கொண்டிருக்கிறது அறிகுறிகள் நோயாளிகள் 30%, மற்றும் நோயாளிகள் 10% மட்டுமே சிகிச்சை எதிர்ப்பு இருந்தன: கார்ட்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் அழற்சி myopathies கொண்டு 113 நோயாளிகளை மற்ற உட்கொண்டதால் தடுப்பாற்றடக்கிகளுக்கு சிகிச்சை திறன் ரெட்ரோஸ்பெக்டிவ் ஆய்வுகளுக்கு dermatomyositis ப்ரெட்னிசோலோன் சிகிச்சைக்கு நல்ல பதில் என்று காட்டியது . 73%, எந்த விளைவும் - - 17% அறிகுறிகள் polymyositis முழு பின்னடைவு நோயாளிகளுக்கு நோயாளிகள், பகுதியளவு முன்னேற்றம் 10% நாய்களில் அனுசரிக்கப்பட்டது மத்தியில். சேர்ப்பியல்களுடன் என்சைடிஸ் உள்ள, இந்த குறியீடுகள் முறையே 0, 58, மற்றும் 42% ஆகும்.

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், பெரும்பாலும் அதிக அளவு மெத்தில்பிரைட்னிசோலோன் (1 g / day) அறிமுகத்தில் பயன்படுத்தப்படுகிறது. நிர்வாகம் வாய்வழி மற்றும் நரம்பு வழி தடங்களை பலாபலன் ஒப்பிடுகின்றனர் கட்டுப்படுத்தப் பட்ட ஆய்வுகள், மறைமுகமாக இம்முனோலாஜிக் வழிமுறைகள் தொடர்புடைய அழற்சி நோய்கள் உயர் ஸ்டீராய்டு மருந்தளவுகளைப் / நிகழ்த்த என்றாலும், உயர் செயற்திறன் மிக்க (எ.கா., வாஸ்குலட்டிஸ் மற்றும் இணைப்பு திசு நோய்களை) பயன்படுத்தி நியாயப்படுத்துகிறது dermatomyositis மற்றும் polymyositis சிகிச்சை முறை. 3 முதல் 5 நாட்களுக்கு methylprednisolone (2 மணி நேரம் காலை 1 கிராம் IV) தினசரி நிர்வாகம் அழற்சி செயல்பாட்டின் முன்கூட்டியே நிவாரணப் பிரச்சினையைத் தீர்க்க உதவுகிறது. இந்த முறையான சிகிச்சையானது ஒரு "நாள் மருத்துவமனையின்" நிபந்தனைகளின் கீழ் மேற்கொள்ளப்படலாம், இது மின்னாற்பகுதி, குளுக்கோஸ், முக்கிய செயல்பாடுகள், தீங்குவிளைவிக்கும் உணர்ச்சிக் குறைபாடுகள் ஆகியவற்றை கவனமாக கண்காணிப்பதில் உட்பட்டுள்ளன. சில சந்தர்ப்பங்களில், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அதிக அளவிலான நிர்வாகம் கடுமையான ஹைபாக்டாகிவிட்டி அல்லது கடுமையான மனச்சோர்வு ஏற்படுவதால் ரத்து செய்யப்பட வேண்டும். IV நிர்வாகம் முடிந்தபின், நோயாளிகள் ப்ரிட்னிசோனை உட்கொள்வதற்கு மாற்றப்படுகிறார்கள். ஆரம்பத்தில், ஒரு ஒப்பீட்டளவில் அதிக அளவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது - 80 மில்லி / நாள், நோயாளிகள் 2 வாரங்கள் எடுத்து. ஆரம்பத்தில் 60 mg / day (3-4 வாரங்கள்), பின்னர் 50 mg / day (3-4 வாரங்கள்) மற்றும் 40 mg / day (3-4 வாரங்கள்) ஆகியவை படிப்படியாக குறைக்கப்படும். இந்த திட்டத்திற்கு ஒரு மாற்றாக ஒவ்வொரு 3-4 வாரங்களுக்கு மீத்தில்பிரைட்னிசோலோன் மீண்டும் மீண்டும் ஒற்றை ("booster") iv ஊசி போடலாம், ஆனால் இந்த அணுகுமுறை நடைமுறையில் அதிக செலவு மற்றும் குறைவான வசதியாகும்.

முன்னேற்றம் வாய்வழி அல்லது நரம்பு வழி கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை கார்டிகோஸ்டீராய்டுக்கு எதிர்ப்பு அளிக்கப்பட்டும் தொடங்கிய பின்னர் 3 மாதங்களில் (தசை வலிமை ஏற்றம்) இலக்குசார்ந்த ஆதாரங்கள் இல்லாத நிலையில் - இந்த வழக்கில், மருந்து அகற்றுதல் துரிதப்படுத்தியது வேண்டும்.

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை ஒதுக்குதல், கவனமாக இருக்க வேண்டும் பக்க விளைவுகள் ஏற்பட்டதாகத் என்று இருநோய் வெளியே ஆட்சி நோயாளி ஆய்வு. நீரிழிவு, இரைப்பை, இரைப்பை புண்கள், உயர் இரத்த அழுத்தம், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் அல்லது ஏனெனில் சிக்கல்கள் ஆபத்து தொற்று முன்னிலையில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை, எதிர்மறையான விளைவுகள். ஆனால் கூட கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை உடல் எடையை, பலவீனமான குளுக்கோஸ் சகிப்புத்தன்மை, Cushingoid அம்சங்கள், அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம், இரைப்பை மற்றும் இரைப்பை புண், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், இடுப்பு, கண்புரை, பசும்படலம், எரிச்சல் avascular நசிவு போன்ற பக்க விளைவுகள் ஏற்படலாம் சிகிச்சைக்குப் பின்னர் அவர்களது இந்த நிலைமைகள் இல்லாத நிலையில், குழந்தைகள், வளர்ச்சி மந்தநிலை ஒவ்வொரு நாளும் இந்த மருந்து அறிமுகம் இந்த பக்க விளைவுகளின் வாய்ப்பை குறைக்கிறது. மருந்து தினசரி உட்கொள்ளும் விட ஒரு நாள் குறைந்த எடுக்கும் போது சிகிச்சையின் பலன்கள் நிரூபிக்க ஆய்வுகள் ஏதும் என்றாலும், பல மாதங்கள் தினசரி கார்டிகோஸ்ட்ரையாட் நியமிக்க க்கான சிகிச்சைரீதியான விளைவு வெளிப்படுத்தப்பட்டு விட்டது வரை, பின்னர் நாள் முழுவதும் பெறும் சுற்று நோயாளி மாற்ற மிகவும் மருத்துவர்கள் விரும்புகின்றனர். பரிந்துரைக்கப்படும் அமில மற்றும் H2-வாங்கி எதிர் பக்க விளைவுகள் தடுக்க, குறைவான கலோரியும் உணவு மற்றும் உப்பு மட்டுப்படுத்தப்பட்ட நுகர்வு பரிந்துரைக்கிறோம். பெரும்பாலும் முகம்சார் கழுவுதல், மற்றும் பொது எரிச்சல் உள்ளன, ஆனால் பல நோயாளிகள் விரைவில், இந்த பக்க விளைவுகள் வரை வைத்து இந்த விளைவுகள் விரைவில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் டோஸ் குறைக்கப்படும் என குறையும் என்று அறிய தயாராக இருக்கிறார்கள். காலையில் அதிகாலை முன்கூட்டியே திட்டமிடுவதன் மூலம் இன்சோம்னியாவை பலவீனப்படுத்தலாம். தாங்கமுடியாத பக்க விளைவுகள் இருந்தால், நீங்கள் ப்ரிட்னிசோலின் டோஸ் குறைக்க வேண்டும் அல்லது மருந்துகளை ரத்து செய்ய வேண்டும்.

ஸ்டெராய்டு மயோபதி என்பது மிகவும் கடுமையான பக்க விளைவுகளில் ஒன்று, சரியானது கடினமானது. ப்ரிட்னிசோலின் அதிக அளவு நீண்ட காலத்திற்குப் பயன்படுத்தினால், வகை 2 இன் தசை நார்களைத் தேர்ந்தெடுப்பதன் மூலம், தசை வலிமை அதிகரிக்கிறது. குறைவான மூட்டுகளில் உள்ள துணை தசைகள், உதாரணமாக, இடுப்பு நெகிழிகளால் பலவீனம் குறிப்பாக அதிகரிக்கிறது. அதே தசைகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன மற்றும் dermatomyositis அல்லது polymyositis அதிகரிக்கிறது. இதனால், ஸ்டெராய்டு மயோபதி மிகவும் அழற்சி மயக்கத்தின் வளர்ச்சியிலிருந்து வேறுபடுவது கடினமாக இருக்கலாம். நடுப்பகுதி மற்றும் நேர்மறை அலைநீள அலைகளை பாதுகாத்தல் (ஈ.எம்.ஜி தரவு படி) அழற்சி மயக்கத்தின் ஆதரவாக சாட்சியமளிக்கிறது. நடைமுறையில் இருந்து, தசை பலவீனம் அதிகரிப்பு பெரும்பாலும் நோய் முன்னேற்றத்தால் ஏற்படுகிறது மற்றும் எனவே, ப்ரிட்னிசோலின் டோஸ் அதிகரிப்பு தேவைப்படுகிறது. எனினும், இது போன்ற ஒவ்வொரு வழக்கில், நோயாளியின் நிலை கவனமாக மதிப்பீடு செய்யப்பட வேண்டும் - அவர் மோசமாக்குகிறது தூண்டக்கூடும் அமைப்புக் நோய் அல்லது தொற்று எந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், சரிந்துள்ள முன்பாக இல்லை ப்ரெட்னிசோலோன் டோஸ், தசை குழுக்கள் narosla பலவீனம் இதில் அதிகரித்து என்பதை. உதாரணமாக, குறைந்த மூட்டுகளில் அருகருகாக தசைகள் அதிகரித்து பலவீனம் கழுத்து flexors மற்றும் டிஸ்ஃபேஜியா அதிகரித்த பலவீனம் சேர்ந்து அதிகரித்துள்ளது என்றால், ஸ்டீராய்டு தசை அழிவு வாய்ப்பு மிகவும் குறைவாகும். மறுபுறத்தில், அழற்சி மயக்கத்தின் அழியாதலுடன் ஸ்டீராய்டு மயோபாயின் கலவையை சாத்தியமாக்குகிறது. இந்த விஷயத்தில், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் அளவைக் குறைக்க வேண்டும், இது மற்றொரு ("ஸ்டீராய்டு-பதிலீடு") தடுப்பாற்றலால் நியமிக்கப்படுவதன் மூலம் ஈடுசெய்யும்.

கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் சேர்த்து அசாதிபிரைன் அடிக்கடி பயன்படுத்தப்படுகிறது. டெர்மட்டோமோசைடிஸ் மற்றும் பாலிமோசைடிஸ் நோயாளிகள் நோயாளிகளுக்கு ப்ரோட்னிசோலோனின் பக்கவிளைவுகளின் வளர்ச்சியுடன் அல்லது கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு எதிர்ப்பு உள்ள முதன்மை முகவராகக் குறைப்பதற்காக நியமிக்கப்பட்டுள்ளனர். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளைப் பயன்படுத்துவதற்கு முன்னர் அசாதியோபினின் நியமனம் நியாயப்படுத்தப்படவில்லை. அஸ்த்தோபிரினின் அளவை 2 மில்லி / கிலோ நாள் ஆகும், ஆனால் சில வைத்தியர்கள் அதிக அளவுகளை பயன்படுத்துகின்றனர் - 3 mg / kg / day வரை. அஸ்த்தோபிரினின் முக்கிய பக்க விளைவுகள் வழக்கமாக டோஸ் சார்புடையவையாகும், ஆகவே மருந்துகளின் அளவைக் குறைப்பதன் மூலம் நீக்கம் செய்யப்படலாம். அஸ்த்தோபிரைனை எடுத்துக் கொண்டால், எலும்பு மஜ்ஜை மன அழுத்தம் லுகோபீனியா, த்ரோபோசிட்டோபீனியா மற்றும் இரத்த சோகை, மற்றும் நச்சு கல்லீரல் சேதங்களின் வளர்ச்சியுடன் ஏற்படலாம். அஸ்த்தோபிரினின் கணிசமான தீமை 3-6 மாதங்களில் அதன் விளைவு வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, இது விரைவான விளைவு தேவைப்படும் போது அந்த சந்தர்ப்பங்களில் அதன் சந்திப்பு நடைமுறைப்படுத்த முடியாததாகிறது. எனவே, அஸ்த்தோபிரைன் சிகிச்சை முறையைச் சேர்க்காமல், கார்டிகோஸ்டிராய்டின் செயல்திறன் குறைவாக மட்டுமே உள்ளது.

சில அறிக்கைகள் படி, மெத்தோட்ரெக்ஸேட் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை எதிர்க்கும் அழற்சி மயக்கங்கள் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு பயனுள்ளதாக இருக்கும். மெத்தோட்ரெக்சேட் அஜித்தோபிரனை விட வேகமாக செயல்படுகிறது, வாய்வழி நிர்வாகம் அதன் உறிஞ்சுதல் மாறி இருந்தாலும். மெத்தோட்ரெக்ஸேட் ஒரு ஹெபடடோடாக்சிக் விளைவைக் கொண்டிருக்கும், ஸ்டோமாடிடிஸ், எலும்பு மஜ்ஜை மனப்பான்மை, நிமோனோடிஸ் ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தும். முதல் 3 வாரங்களில் வாய்வழி நிர்வகிக்கப்பட்டால், மெத்தோட்ரெக்ட் ஒரு வாரம் 5-10 மில்லி என்ற அளவில் (2.5 மில்லி 12 மணி நேர இடைவெளியில்) அளிக்கப்படும், பின்னர் படிப்படியாக டோஸ் 2.5 மில்லி என்ற அளவில் அதிகரிக்கப்படும் - வாரம் 20-25 மில்லி வரை. ஒரு வாரத்தில் 0.4-0.8 மி.கி / கி.கூட்டிற்கு ஒரு மருந்தாக பரிந்துரைக்கப்படலாம் மற்றும் நொறுக்கப்படலாம். பொதுவாக, நரம்பியல் வல்லுநர்கள் பெரும்பாலும் மற்ற நோயெதிர்ப்பற்ற நோயாளிகளுடன் அழற்சியை ஏற்படுத்துகின்றனர் மற்றும் அரிதாகவே மெத்தோடெரெக்டேட்டிற்கு சிகிச்சை அளிக்கின்றனர்.

அழற்சி myopathies உள்ள IVIG பெரும்பாலும் கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை தோல்விக்கு பிறகு பயன்படுத்தப்படுகிறது. குழந்தைகள் மற்றும் கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சை சிக்கல்கள் உருவாவதற்கான இடர்பாடுகள் நோயாளிகளுக்கான முதியோர், அதே போல் பிற வகைகளில் / IVIG அடிக்கடி முதல் தேர்வுக்குரிய மருந்தாக கருதப்படுகிறது. இணைந்து ஆய்வுகளில், நரம்பு வழி இம்யூனோக்ளோபுலின் 20 23 dermatomyositis கொண்டு நோயாளிகளுக்கு மருத்துவ குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றம் ஏற்படும், மற்றும் 11 14 polymyositis நோயாளிகளுக்கு வருகிறது. Dermatomyositis நரம்பு வழி இம்யூனோக்ளோபுலின் நோயாளிகளில் தசை பலவீனம், தோல் மாற்றங்கள், தடுப்பாற்றல் குறைபாடுகளுடன் காட்டிகள், மற்றும் அதிகரித்த தந்துகி அடர்த்தி, இரத்த நாளங்கள் மென்சவ்வை தாக்குதல் சிக்கலான மற்றும் தசை நார்களை மீது MHC-1 வெளிப்பாடு பட்டப் படிப்பு குறைக்கப்பட்டது கண்டறியக்கூடிய தன்மை தீவிரத்தை குறைக்கிறது. வெவ்வேறு சிகிச்சை வரையறுத்தல் ஒப்பிட்டு கட்டுப்படுத்தப்பட்ட ஆய்வுகளின் முடிவுகளை வெளியிட்ட செய்தியில் இல்லை, ஆனால் பெரும்பாலும் அனுபவத்தால் இம்யூனோக்ளோபுலின் 2-5 நாட்கள் நிர்வகிக்கப்படுவது 2 கிராம் / கிலோ, மொத்தம் மருந்தளவைக் நிர்வகிக்கப்படுகிறது. IV இம்மூனோகுளோபினின் விளைவு வழக்கமாக 4-8 வாரங்கள் நீடிக்கும். எனவே, பல மாதங்கள் விளைவை பராமரிக்க, ஒரு மாதத்திற்கு ஒரு முறை ("boosters") மருந்து அளிக்கப்படுகிறது. 3-4 மாதங்களுக்கு எந்தவித விளைவுகளும் ஏற்படவில்லையெனில், மருந்துகளின் ஒரு மாத மாத நிர்வாகம் பொருத்தமற்றது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளில் சிறிய அளவுகளில் மற்றும் ஒத்துழைக்கும் வகையில் செயல்படலாம், ஆனால் இந்த விளைவு உறுதிப்படுத்த நான் / இம்யூனோக்ளோபுலின் அறிமுகத்திற்கு பெறுதல், கட்டுப்படுத்தப்பட்ட முயற்சிகளில் தேவை.

IV இம்யூனோகுளோபினின் முக்கிய குறைபாடுகளானது விளைவின் அதிக செலவு மற்றும் குறுகிய காலமாகும், இது அதன் மாத பராமரிப்பு அறிமுகத்திற்கு அவசியமாகிறது. உட்செலுத்தல் வீதம் 200 மில்லி / எச் மீற்றமடையாமல், மருந்தினை 0.08 மில்லி / கிலோவாக இருந்தால் IV இமெனோகுளோபூலின் பக்க விளைவுகள் பொதுவாக குறைவாக இருக்கும். எதிர்மறையான எதிர்விளைவுகளில் தலைவலி, குளிர்விப்பு, சோர்வு, மூளை, மார்பு அசௌகரியம், மற்றும் இரத்த அழுத்தம் அதிகரிப்பு ஆகியவை அடங்கும், இது பெரும்பாலும் உட்செலுத்துதலின் வீதத்தில் குறைக்கப்படுகிறது. அனாஃபிளாக்டிக் எதிர்வினைகள் அரிதானவையாகும், ஆனால் நோயாளிக்கு குறைந்த IgA (இது உடற்காப்பு ஊக்கிகளுக்கு காரணமாக இருப்பதால்) மற்றும் சாத்தியமான சாத்தியக்கூறுகள் ஏற்படலாம், மேலும் இம்யூனோகுளோபூலின் தயாரிப்பு குறைந்தபட்சம் IgA ஐ கொண்டுள்ளது. குறிப்பாக சிறுநீரக செயலிழப்பு கொண்ட நபர்களில் சிறுநீரகங்களில் நச்சுத்தன்மையை ஏற்படுத்துவது சாத்தியமாகும். அசெப்டிக் மெனிசிடிஸ் வழக்குகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன, பெரும்பாலும் மைக்ரோன் நோயாளிகளுக்கு. IV இம்யூனோகுளோபினின் சீர்குலின் தன்மை அதிகரிக்கப்படுவதால், த்ரோபோபெலிக் சிக்கல்களின் அதிக ஆபத்து உள்ளது.

இன்ஜினோகலோ இம்பூனோகுளோபுலின் செயல்பாட்டின் செயல்முறை தெளிவாக இல்லை. சோதனை தரவு இம்யூனோக்ளோபுலின் அதிக அளவு அதன் நோய் தீர்க்கும் விளைவு காரணமாக அமையலாம் என்று நிறைவுடன் சார்ந்த நோய் எதிர்ப்பு சேதம் வீரியத்தை முடியும் என்று காட்ட. , மத்தியஸ்தம் உயிரணு விழுங்கல் (காரணமாக எதிர்மறை கருத்துடன்) autoantibody உற்பத்தியை வெட்டி, அல்லது idiotypic எதிரான உடல் எதிரிகள் முன்னிலையில் தொடர்புடைய பிற modulatory செயலை - கூடுதலாக, நோய் எதிர்ப்புப் புரதம் உள்ள / மீது, சைட்டோகின்கள் நடுநிலையான, நிறைவுடன் படிவு தடுக்கும் fc-ஏற்பி தடுக்க. இயக்கமுறைமைக்கும் / மனிதர்களில் அழற்சி myopathies உள்ள இம்யூனோக்ளோபுலின் உள்ள காணப்பட வேண்டும்.

சைக்ளோபாஸ்பைமடு மற்றும் cyclosporin மேலும் dermatomyositis மற்றும் polymyositis பயன்படுத்தப்படும், ஆனால் அவற்றின் பக்க விளைவுகள், மிதமான தொடர்ந்து திறன் போது சிக்கல்கள் சாத்தியம் அவற்றின் பயன்பாடு சில வழக்குகளுக்கு கொண்டு, ஆக்கிரமிப்பு கார்டிகோஸ்டீராய்டுக்கு எதிர்ப்பு மற்றும் அதிகரித்து முறையான வெளிப்பாடுகள் இது வரையறுக்கும். இந்த சேர்மங்கள் (தனியாகவோ அல்லது மற்ற மருந்துகளுடன் இணைந்து) கட்டுப்படுத்தப்பட்ட சோதனைகளின் குறைபாடுகளும் அவற்றின் பயன்பாட்டை கட்டுப்படுத்துகின்றன. 1-2.5 மி.கி / கி.கி / நாள் டோஸ் மணிக்கு வாய்வழி சைக்ளோபாஸ்பைமடு, சிகிச்சையின் போது லூகோசைட் எண்ணிக்கை 2500 / எல் கீழே விழும் கூடாது ஹெமொர்ர்தகிக் சிறுநீர்ப்பை அழற்சி, அலோப்பேசியா மலட்டுத்தன்மையை, எலும்பு மஜ்ஜை ஒடுக்கியது, மற்றும் மாலிக்னன்ட் கட்டிகள் ஏற்படும் ஆபத்து அதிகம் - - காரணமாக தீவிர பக்க விளைவுகள் மருந்து மட்டுமே கடந்த வள பயன்படுத்தப்படுகிறது. இந்த சூழ்நிலையில், அது வாஸ்குலட்டிஸ் நெக்ரோடைஸிங் சிகிச்சை அளிக்க பயன்படும் திட்டத்தின் அடிப்படையில் பயன்படுத்த முடியும் - 3 கிராம் / லூகோசைட் மற்றும் இரத்த வெள்ளையணுக்கள் எண்ணிக்கை கட்டுப்பாட்டின் கீழ் 5-6 நாட்களாக, 750-1000 மிகி / m ஒரு டோஸ் உள்ள மாதாந்திர ஊசிகள் போன்ற அடுத்தடுத்த பராமரிப்பு சிகிச்சையில் அவசியம் ².

Cyclosporin இன்டர்லியுகின் 2 அல்லது டி செல்கள் செயல்படுத்த என்று மற்ற செயல்கள் மூலம் T உயிரணுக்கள் எதனால் செயல்பட தடுப்பு, ஒரு குறிப்பிட்ட immunophilin கட்டமைத்தலின் மூலமாக செயல்படுகிறது மற்றும் நெப்ரோடாக்சிசிட்டி மற்றும் ஈரலுக்கு மற்றும் உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுத்தும். Dermatomyositis மற்றும் polymyositis நோயாளிகளுக்கு சிறிய குழுக்கள் மீது நடத்தப்பட்ட பல ஆய்வுகள், சைக்ளோஸ்போரின் நேர்மறையான விளைவாகும் குறித்துள்ளனர், ஆனால் மருந்து அதிக செலவு மற்றும் அதன் சாத்தியமுள்ள பக்க விளைவுகள் அதன் பயன்பாடு குறைக்க. சிகிச்சை 6 மி.கி / கி.கி / நாள் டோஸ் தொடங்கியது, பின்னர் அது நெப்ரோடாக்சிசிட்டி ஆபத்தை குறைப்பதற்கு 4 மி.கி / கி.கி / நாள் குறைகிறது. சீரம் உள்ள மருந்துகளின் செறிவு கட்டுப்படுத்தி அதன் பயன்பாடு இன்னும் பாதுகாப்பாக வைக்க முடியும். சீரம் உள்ள மருந்து பரிந்துரைக்கப்பட்ட அளவு 100 முதல் 150 μg / மில்லி ஆகும்.

கோட்பாட்டளவில், பிளாஸ்மாபிரேஸஸ் அழற்சிக்குரிய மயோபத்திகளில் ஒரு நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டிருக்கும், குறிப்பாக dermatomyositis உடன், அது நோயெதிர்ப்பு சிக்கல்கள் மற்றும் இம்யூனோகுளோபின்கள் பரவுவதைக் குறைக்கும். இருப்பினும், இரட்டை குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்பாட்டு ஆய்வில், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை எதிர்க்கும் polymyositis மற்றும் dermatomyositis உடைய 39 நோயாளிகள், ப்ளாஸ்மாஃபேரிஸின் செயல்திறனை நிரூபிக்கத் தவறிவிட்டனர்.

Dermatomyositis மற்றும் polymyositis இருந்து உள்தள்ளல்கள் இருந்து myositis வேறுபடுத்தி மிகவும் முக்கியமான அம்சம் நோய் தடுப்பு சிகிச்சையின் குறைந்த திறன் உள்ளது. கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை எதிர்க்கும் பாலிமசைடிடிஸ் நோயாளிகளில், மறுபயன்பாட்டு உயிரணுவிசை பெரும்பாலும் மைசோசிஸ் அறிகுறிகளை உள்ளடக்கியதாக வெளிப்படுத்துகிறது. ஆயினும்கூட, சிறுநீரைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு ஒரு சிறிய சதவிகிதம் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுக்கு சாதகமானதாக இருக்கும். எனவே, எல்லா சந்தர்ப்பங்களிலும், ப்ரிட்னிசோலோனுடன் 3 மாத சிகிச்சையை பரிசீலிப்பது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. விளைவாக இல்லாத நிலையில், ஒரு IV இம்நோனோகுளோபினின் நியமனம் சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. ஒரு இரட்டை குருட்டு, மருந்துப்போலி கட்டுப்பாட்டு ஆய்வு 19 நோயாளிகளுடன் என்ஸோசிடிஸ் நோயாளிகளுடன் ", ஒரு செயல்பாட்டு குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றம் 6 (28%) வழக்குகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது. இருப்பினும், சிறந்தது, விளைவு மிதமானதாக இருந்தபோதிலும், சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகளுக்கு ஒரு ஆய்வு, என்சைட்டிகுலஸின் உள்ளுணர்வுகளுடன் IV இம்யூனோகுளோபினின் நன்மை விளைவை கண்டறிய போதுமானதாக இல்லை. இந்த நோய்க்கான நோய்க்காரணி மற்றும் அதன் பயனுள்ள சிகிச்சையின் தேடலைப் பற்றிய மேலும் ஆய்வுகள் தேவைப்படுகின்றன.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],