கட்டுரை மருத்துவ நிபுணர்
புதிய வெளியீடுகள்
Wilms 'கட்டி என்ன ஏற்படுகிறது?
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 20.11.2021
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Wilms tumor (nephroblastoma) என்பது சிறுநீரகத்தின் ஒரு வீரியமான கருப்பை புளூபிளஸ் ஆகும். பிள்ளைகள் உட்பட புற்றுநோய்களில் சுமார் 6% க்கான nephroblastoma கணக்குகளில் சிறுநீரக மிகவும் பொதுவான கட்டி, குழந்தை பருவத்தில் இரண்டாவது அதிகமாக மண்டையோட்டுக்கு திட கட்டி மற்றும் retroperitoneal இடத்தை இரண்டாவது மிகவும் பொதுவான வீரியம் மிக்க கட்டி ஆகும். இருதரப்பு ஈடுபாடு 5-6% வழக்குகளில் காணப்படுகிறது. 1000 க்கும் மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் 9 நிகழ்வுகளாகும். பெண்கள் மற்றும் சிறுவர்கள் அதே அதிர்வெண் கொண்ட உடம்பு சரியில்லை. உச்ச நிகழ்வு 3-4 ஆண்டுகள் வயதில் விழுகிறது. குழந்தைகளில் (வழக்கமாக ஒரு நல்ல மாறுபாடு உள்ள), 70% வழக்குகளில், 1-3 வயதிற்குட்பட்ட குழந்தைகளில் 1-3 ஆண்டுகளில் Wilms 'கட்டி ஏற்படுகிறது. நெப்ரோபிளாஸ்டோமாவின் ஆங்காங்கே நோய்கள் வழக்கமாகக் காணப்படுகின்றன, ஆனால் 1% நோயாளிகள் குடும்பத்தின் முன்கணிப்புக்களை வெளிப்படுத்துகிறார்கள்.
வில்க்ஸ் கட்டிக்கு காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி நோய்
வளர்ச்சிக் குறைபாடுகளுடன் இணைப்பு Wilms 'கட்டிக்கு மரபணு தன்மையைக் கண்டுபிடிப்பதற்கான முக்கியமாகிவிட்டது. நெப்ரோப்ளாஸ்டோமாவின் நோய்க்கிருமத்தில் முக்கிய பங்கு வகிப்பதால், உட்கொண்டிருக்கும் கட்டி மரபணுக்கள் (அடக்கும் மரபணுக்கள்) ஆகின்றன. சைட்டோஜெனடிக் ஆய்வுகள் மற்றும் மூலக்கூறு பகுப்பாய்வு முறைகள் பாலிமார்பிஸம், ஒற்றுமை அல்லது மரபணுக்களின் மரபணுத் தன்மை ஆகியவற்றை தீர்மானிக்க முடிந்தன. ஹெட்டோரோஸியோஜோசிசி இழப்பு கட்டி அடக்கும் மரபணு செயல்பாட்டை வழிநடத்துகிறது மற்றும் ஒரு வீரியமிக்க செயல்முறையை உருவாக்குகிறது.
வில்ஸ் கட்டிரின் செல்கள், குரோமோசோம் 11 (11p13) குறுகிய கைக்கு ஒரு நீக்கப்பட்டமை அடையாளம் காணப்பட்டது. மரபணு WT1 வில்ம்ஸ் கட்டி சாதாரண சிறுநீரக திசு மற்றும் gonads வளர்ச்சி தீர்மானிக்கிறது என்று ஓர் படியெடுத்தல் காரணி செய்யப்பட்டிருக்கும். எம்.ஜி. மரபணு சம்பந்தப்பட்ட ஒரு நோய்க்குறியியல் நேரியல் மாற்றம், WAGR நோய்த்தாக்கம் மற்றும் டெனிஸ்-டிராஷ் நோய்க்குறி நோயாளிகளிலும், அதே போல் இருதரப்பு நரம்பியல் நோய்க்குறி நோயாளிகளிடத்திலும் அடையாளம் காணப்பட்டது. WTI மரபணுவின் ஒரு குறிப்பிட்ட மாறுபாடு 10% நோயாளிகளுக்கு பரவுகிறது.
Wilms tumor (WT2) இன் இரண்டாவது மரபணு, 11p15.5 இடத்திலேயே அமைந்துள்ளது, இந்த மரபணு, உயிரணுக்களால் குறிப்பிட்ட ஹெட்ரோஜிக்யூசிட்டி இழப்பை ஏற்படுத்துகிறது, இது கட்டி வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. அதே குரோமோசோமல் அசாதாரணமானது, பீக்குட்-வைடெமான் சிண்ட்ரோம் மற்றும் ஹெமிஹைடர்ரொபீபி நோயாளிகளுக்கு நிர்ணயிக்கப்படுகிறது. மரபணு WT2 என்பது பெண் வரிசையால் மரபுரிமையாகும், இது மரபணு பதிவிடல் காரணமாக உருவாகிறது.
Wilms 'கட்டி கொண்ட நோயாளிகளில் 20% நோயாளிகளில், 16 குரோமோசோமின் நீண்ட கைத்திறன் இழப்பு தெரியவந்துள்ளது. ஒரு குடும்ப நெஃப்ரோபிளாஸ்டோமா மரபின் இருப்பதைக் கருத்தில் கொள்ளுங்கள், ஆனால் பரவல் இன்னும் நிறுவப்படவில்லை.