நரம்பியல் நோய்க்குறி

நரம்பியல்புரையின் தனித்துவமான அம்சங்களில் ஒன்று தன்னிச்சையான பின்னடைவுக்கான கருவியாகும், இது ஈபிரோஜெனெஸிஸ் காலத்தில் அனுதாபம் நரம்பு மண்டலத்தின் தலைகீழ் வளர்ச்சிக்கு நினைவூட்டுகிறது. அட்ரீனல் மெடல்லாவில் கரு வளர்ச்சியின் ஆரம்ப நிலைகளில் sympathetic chromaffinic paraganglia தோன்றும். எம்பிரோஜெஜீசிஸ் எட்டாவது வாரத்தின் மூலம், அட்ரீனல் அமைப்பின் ஹார்மோன்-செயலில் பிரேஞ்ச்மால் செல்கள் பெரிய அளவை எட்டும், பிறப்புக் காலத்தில் குறைந்துவிடும்.

நரம்புமூலச்செல்புற்று மற்றொரு தனிப்பட்ட அம்சம் - வேறுபடுத்தி திறன் விட்ரோவில் பல்வேறு காரணிகள் (ரெட்டினோயிக் அமிலம், நரம்பு வளர்ச்சிக் காரணி, papaverine) செல்வாக்கின் கீழ். அதே நேரத்தில், உயிரணுக்களில், கட்டி மிகவும் தீவிரமான வளர்ச்சியும் விரைவான வளர்சிதை மாற்றமும் கொண்டது.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் ஸ்கிரீனிங் ஆய்வுகள், வாழ்க்கையின் முதல் பாதியில் குழந்தைகளின் இந்த கட்டியின் அதிர்வெண்ணில் பல அதிகரிப்புகளை வெளிப்படுத்தியுள்ளன. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நரம்புபிளாமாவின் தன்னிச்சையான தலைகீழ் வளர்ச்சியின் தோற்றப்பாட்டின் மூலம் நோய்த்தாக்கம் குறித்த இந்த முரண்பாடு விளக்கப்பட்டுள்ளது. குரோமோசோம்கள் triploid தொகுப்பு, எந்த பெருக்கம்: பின்னடைவு வழக்கமாக கட்டி சில உயிரியல் பண்புகள் கீழ் நிகழ்கிறது என் MYC ஜீன் முதல் குரோமோசோம் குறைபாடுகளுடன் (குறுகிய கை இழப்பு). தன்னிச்சையான கட்டி சீர்குலைவு என்ற சாத்தியக்கூறுடன், டெலோமரேஸ் மற்றும் நியூரோட்ரோபின் TRK-A ஏற்பு ஆகியவற்றின் வெளிப்பாடு இல்லாமலும் தொடர்புடையது.

நரம்பியல் நோய்க்குறி

நரம்புமூலச்செல்புற்று திசுவியல் கண்டறிய குறிப்பிடத்தக்க சிரமங்களை வழங்கலாம் பழமையான neuroectodermal கட்டிகள், நிணத்திசுப் மற்றும் rhabdomyosarcoma கொண்டு கட்டியின் உருவ ஒற்றுமைகள் ஏனெனில்.

நியூரோப்ளாஸ்டோமாவில் உள்ள கட்டி செல்கள் பரிதாபகரமான திசுக்களின் கருப்பை நரம்பியல் போன்றவை. நுண்நோக்கியாக, கட்டி பெரிய சிறு கருக்கள் கொண்ட சிறு வட்ட நரம்பியல் உயிரணுக்கள் மற்றும் சைட்டோபிளாசம் ஒரு குறுகிய விளிம்பு மூலம் குறிக்கப்படுகிறது. கட்டி திசு, மூன்று முக்கிய கூறுகள் வேறுபடுத்தி: neuroblastomatous, ganglionioromatous மற்றும் இடைநிலை. இந்த அல்லது அந்த பாகத்தின் மேலாதிக்கம் நரம்பியலோகமத்தின் வேறுபாட்டின் அளவை தீர்மானிக்கிறது. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட வேறுபடுத்தமுடியாத மோசமாக வகைப்படுத்தப்பட்டவை (gangliotsitarnaya வகையீடு செல்கள் 5% க்கும் குறைவாக காணப்பட்ட) மற்றும் வகைப்படுத்தப்பட்டவை (அனைத்து கட்டி வழங்கினார் neuroblasts உயிரணுக்கள்) (செல்கள் மேற்பட்ட 5% வகையீட்டுத் அறிகுறிகள் காட்ட) நரம்புமூலச்செல்புற்று தட்டச்சு செய்யவும். புற்றுநோயானது இரண்டாவது வகை கட்டி உள்ள மிகவும் சாதகமானதாகும்.

ஒருங்கிணைந்த வகைப்பாடு (1986) மருத்துவ நடைமுறையில் முன்கணிப்பு தீர்மானிக்க வசதியாக உள்ளது. இந்த வகைப்பாடு, நோயாளியின் வயது போன்ற காரணிகள் தொடர்புடையதாகவும் ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் நரம்புமூலச்செல்புற்று (neuroblast வகையீடு பட்டம், ஸ்ட்ரோமல் கூறு தீவிரத்தை இழையுருப்பிரிப்பு / உயிரணுக்கருச்சிதறல் குறியீட்டு) கொண்டுள்ளது. இந்த வகைப்பாட்டின் படி, நன்கு ஒழுங்கமைக்கப்பட்ட வகை கட்டி இணைக்கப்பட்டு, குழந்தையின் வயது 1 ஆண்டுக்கு குறைவாக இருக்கும் போது, முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது.

நியூரோபிளாஸ்டோமாவின் மூலக்கூறு-மரபணு அம்சங்கள்

தற்போது, சில மரபணு முரண்பாடுகள் நியூரோபிளாஸ்டமங்களின் தன்மை மற்றும் நோய் கண்டறிதலை தீர்மானிக்கின்றன. மிக முக்கியமான மரபணு ஒழுங்குமுறை ICC இன் N மரபணுவின் பெருக்கம் ஆகும். நோயாளியின் வயதினை பொருட்படுத்தாமல், இந்த ஒழுங்கின்மை கண்டறிதல் சாதகமற்ற முன்கணிப்பு முக்கியத்துவத்தை கொண்டுள்ளது. என் ஐசிசி பெருக்கம் அடிக்கடி முதல் குரோமோசோம் குறுகிய கை திசுக்களின் அழிவிற்குக் காரணமாகிறது மற்றும் தன்னை மூலம் குரோமோசோம் 17. கடைசியாக பிறழ்ச்சி நீண்ட கரத்தில் அதிகரிக்க பாதகமான முன்கணிப்பு குறிப்பிடுதலும் இருப்பதில்லை.

கட்டி உயிரணுக்களில் குரோமோசோம்களின் ஹைபர்போலிட் செட் ஒரு சாதகமான முன்கணிப்புடன் தொடர்புடையது, குறிப்பாக வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் குழந்தைகள். நியூரோட்ரோபின்- TRK-A ஏற்பி மரபணுவின் அதிகரித்த வெளிப்பாடு நரம்பியல்புறத்தின் மற்றொரு சாதகமான முன்கணிப்பு அடையாளம் ஆகும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],