பரம்பரை ஸ்பெரோசைடோசிஸ் நோய் கண்டறிதல் (Minkowski-Shoffard நோய்)
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
ஒரு குடும்ப வரலாறு மற்றும் பல ஆய்வக ஆய்வுகள் மூலம் நோயறிதல் உறுதி செய்யப்படுகிறது.
ஆய்வக தரவு
ஹீமோகுறலில், மாறுபட்ட டிகிரிகளின் நெப்டொக்ரோமிக் ஹைபர்கிரேஜெனர் அனீமியா காணப்படுகிறது. ரெட்டிகுலோசைட்டுகளின் உள்ளடக்கம் இரத்த சோகை மற்றும் நோய் மற்றும் வரம்பு 50-60 முதல் 500-600% வரை தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது; நரம்போசைட்டுகள் தோன்றக்கூடும். இரத்த சிவப்பணுக்கள் ஸ்மியர்களின் Morphologic பரிசோதனை தனித்துவமான உருவ அம்சங்கள் வெளிப்படுத்துகின்றன சாதாரண இரத்த சிவப்பணுக்கள் கூடுதலாக microspherocytes உள்ளன - மத்திய ஒளியூட்டலின் சாதாரண இரத்த சிவப்பணுக்கள் சிறப்பியல்பி இல்லாமல் சிறிய, தீவிர நிற செல்கள். Microspherocytes எண்ணிக்கை 5-10% இருந்து ஒரு முழுமையான பெரும்பான்மை வரை இருக்கும். இது நுண்ணுயிரியோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கை, அதிக தீவிரமான ஹெமிலசிஸின் எண்ணிக்கை என்று கண்டறியப்பட்டது. ஹீமோலிடிக் நெருக்கடியின் போது, நியூட்ரோபில் ஷிஃப்ட்டுடனான லுகோசிடோசிஸ், ESR இன் முடுக்கம் குறிப்பிடத்தக்கது.
உயிர்வேதியியல் முறையில் மறைமுகமான ஹைபர்பிபிரிபியூமைமியாவைப் பற்றிக் குறிப்பிடுகிறது, இது ஹெக்லிலிடிக் நெருக்கடியின் தீவிரத்தை சார்ந்துள்ளது. ஹாப்லோக்ளோபின் அளவு குறைகிறது.
காரணமாக சிவந்த செல்களுக்கு 2, 1:: 3 (1 சாதாரணமாக. V 4) sternal அங்கு புள்ளிகளுடையது சிவந்த மிகைப்பெருக்கத்தில், leykoeritroblastncheskoe விகிதம் 1 எனக் குறைந்தது.
நோய் கண்டறிதல் உறுதிப்படுத்த இழப்பீடு இரத்தமழிதலினால் நோயாளி ஹீமோலெடிக் நெருக்கடி காலத்தில் வெளியேறும் பிறகு கட்டுமான erythrocytometer வளைவு விலை கொண்டு செய்யப்படுகிறது - ஜோன்ஸ் மற்றும் எரித்ரோசைடுகள் சவ்வூடுபரவற்குரிய எதிர்ப்பு தீர்மானிக்க. எரித்ரோசைடுகள் விட்டம் குறைப்பதன் மூலம் பண்புகளை பரம்பரை microspherocytosis நோயாளிகளுக்கு - ஒரு 6.4 மைக்ரான் எரித்ரோசைடுகள் (விட்டம் 7.2-7.9 மைக்ரான் சாதாரண எரித்ரோசைடுகள்) மற்றும் இடது eritrotsitometricheskoy பிரைஸ்_ஆன்டர்சன் ஜோன்ஸ் இடப்பெயர்ச்சி வளைவு காட்டிலும் விட்டத்தில் குறைவான அர்த்தம். சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் சவ்வூடு பரவுதலில் ஒரு பன்மோனோமோனிக் அடையாளம் மாற்றமாகும். இயல்பான மதிப்புகள்: 0.44% குறைந்தபட்ச எதிர்ப்பு (இரத்தமழிதலினால் ஆரம்பம்) NaCl தீர்வு மற்றும் அதிகபட்ச (முழு இரத்தமழிதலினால்) க்கான - சோடியம் உள்ள 0,32-0,36% தீர்வு. சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் குறைந்தபட்ச எதிர்ப்பின் காரணமாக நோய்க்கான பொதுவானது குறைவாக உள்ளது, அதாவது ஹீமோலிசிஸ் NaCl இன் 0.6-0.65% தீர்வுடன் தொடங்குகிறது. NaCl இன் 0.3-0.25% கரைசலில் அதிகபட்ச ஒட்சிசன் எதிர்ப்பை சிறிது உயர்த்தலாம்.
வேறுபட்ட நோயறிதல்
அனீமியாவின் பரம்பரையற்ற தன்மையிலும், அதேபோல் இரக்கமற்ற நிகழ்வுகளிலும் சான்றுகள் இல்லாத நிலையில் நடாத்தப்பட்டது.
பிறந்த குழந்தைக்கு ஹீமோலெடிக் நோய், கரு ஈரல் அழற்சி, நிணநீர் துவாரம் இன்மை, சீழ்ப்பிடிப்பு உள்ள மஞ்சள் காமாலையின் அறிகுறி சார்ந்த கருப்பையகமான தொற்று (உமிழ்நீர் சுரப்பி நோய், டாக்சோபிளாஸ்மோசிஸையும், படர்தாமரை) ஒதுக்கப்பட.
மார்பக மற்றும் வயதான காலத்தில், வைரஸ் ஹெபடைடிஸ், நெஸ்ஃபரோசிடிக் ஹீமோலிடிக் அனீமியா, ஆட்டோமின்ஸ் ஹ்யோமலிடிக் அனீமியா ஆகியவற்றை தவிர்க்க வேண்டும்.
வயதான காலத்தில் பரம்பரையாக இணைந்த மஞ்சள் காமாலை (கில்பர்ட்ஸ் நோய்க்குறி மற்றும் பிறர்), நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ், பிலியரி சிரிசிஸ் ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுகின்றன.
[