ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ்: காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம்

ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் காரணம் தெரியவில்லை. நோய் எதிர்ப்பு மாற்றங்கள் தெளிவாக உள்ளன. சீரம் உள்ள y- குளோபல்லின் அளவு மிகவும் அதிகமாக உள்ளது. 15% நோயாளிகளில் LE-cell சோதனை நேர்மறையான முடிவுகள் "லூபியேட் ஹெபடைடிஸ்" என்ற வார்த்தையின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுத்தது. நோயாளிகளின் கணிசமான விகிதத்தில் திசு உடற்காப்பு மூலங்கள் காணப்படுகின்றன.

நாட்பட்ட ("லூபியோடை") ஹெபடைடிஸ் மற்றும் கிளாசிக்கல் சிஸ்டிக் லூபஸ் எரிதமெட்டோசஸ் ஆகியவை ஒத்த நோய்கள் அல்ல, கல்லீரலில் உள்ள கிளாசிக்கல் லூபஸில் இருப்பதுபோல், அரிதாக எந்த மாற்றமும் இல்லை. மேலும், நோயாளிகளுக்கு இரத்த அழுத்தம் உள்ள நோயாளிகளின் இரத்தத்தில் தசைகள் மற்றும் மைட்டோகாண்ட்ரியங்களை சீர் செய்ய எந்த ஆன்டிபாடிகளும் இல்லை.

ஆட்டோஇம்மூன் ஹெபடைடிஸ் முக்கியத்துவம் தோன்றும் முறையில் இல், குறைபாடுகள் immunoregulation சொந்தமானது குறிப்பாக, தணிப்பான் டி லிம்போசைட்டுகளான செயல்பாடு மற்றும் பல்வேறு தன்பிறப்பொருளெதிரிகள் தோற்றத்தை குறைப்பு. இந்த ஆன்டிபாடிகள் ஹைபோடோசைட்களின் சவ்வு நிலை நாட்டப்பட்டுள்ளது அதன் மூலம் கல்லீரல் சேதப்படுத்தும் மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு அழற்சி வளர்ச்சி ஏற்படும் என்று antitelozavisi-Mykh செல்நெச்சியத்தைக் வினைகளின் வளர்ச்சிக்கான நிலைமைகளை தோற்றுவிக்கின்றது.

நோய்த்தடுப்பு இயங்குமுறைகள் மற்றும் தன்னியக்க நோய்கள்

தன்னுணர்ச்சி நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் என்பது நோய்த்தடுப்பு (கட்டுப்பாட்டு) டி உயிரணுக்களின் குறைபாடுகளால் பிரதிநிதித்துவம் செய்யப்படும் குறைபாடுள்ள நோய்த்தடுப்பு நோய் கொண்ட நோயாகும். இதன் விளைவாக ஹெபடோசைட்டின் மேற்பரப்பு ஆன்டிஜென்களுக்கு autoantibodies உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. நோயெதிர்ப்பு கட்டுப்பாட்டு கருவியில் உள்ள குறைபாடு முதன்மையானதா அல்லது ஆன்டிஜெனிக் திசு கட்டமைப்பில் வாங்கிய மாற்றங்களின் விளைவாக இருக்கிறதா என்பது தெரியவில்லை.

போர்ட்டல் மண்டலத்தில் மோனோகுலிகல் ஊடுருவல் B- லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் T- உதவியாளர்களால் ஒப்பீட்டளவில் அரிதான சைட்டோடாக்ஸிக் / சப்ஸ்சசர் செல்களைக் கொண்டிருக்கும். ஆன்டிபாடி-சார்பு சைட்டோடாக்ஸிசிட்டி என்பது முக்கிய விளைபொருளான கருவியாகும்.

நோயாளிகள் வைரஸ் வைரஸ் நோய்த்தாக்கத்தை அதிக அளவில் சுத்திகரிக்கின்றன. இது நிரந்தர வைரஸ் மீண்டும் செயல்படுவதை விட, நோயெதிர்ப்பு அமைப்பின் உயர் செயல்திறன் காரணமாக இருக்கலாம்.

ஹெபடொசைட் மெம்பரனின் இலக்கு ஆன்டிஜென்-இலக்கின் தன்மை தீர்மானிக்கப்பட வேண்டும். ஒரு சாத்தியமான ஆன்டிஜென், ஹெபேடி சவ்வு புரதம் (LMP), படி நிணக்கங்கள் ஏற்படுவதில் குறிப்பிடத்தக்க பங்கைக் கொள்ளத் தோன்றுகிறது. மென்படல புரதங்கள் தொடர்பாக செல்-உட்கருத்துள்ள நோய் எதிர்ப்பு சக்தி நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. கல்லீரல் சவ்வுகளை பொறுத்து செயல்படுத்தப்படும் புற இரத்த அணுக்கள், நீண்டகால ஹெபடைடிஸ் நோய்த்தடுப்புத் தாக்குதலுக்கு முக்கியமாக இருக்கலாம்.

நோயாளிகளின் சீரம் அதிக எண்ணிக்கையிலான தானாக நோயாளிகளை வெளிப்படுத்துகிறது. நோய்த்தாக்கம் மற்றும் போக்கின் போக்கில் அவர்களின் பங்கு தெரியவில்லை, ஆனால் அவை பெரிய நோயெதிர்ப்பு மதிப்பைக் கொண்டுள்ளன. செல்லுலார் ஆன்டிஜென்களுக்கு ஆன்டிபாடிகள் தானாகவே தன்னுடல் தாக்கும் தாக்குதலைத் தடுக்க முடியும் என்பதற்கு தெளிவான சான்றுகள் இல்லை.

சுமார் 80% நோயாளிகளின் சீரானத்தில் ஆன்டினகுரல் ஆன்டிபாடிகள் உள்ளன. இம்யூனோஃப்ளூரஸென்ஸின் ஒத்திசைவானது (பரவலானது) மற்றும் "மழுங்கிய" படங்கள் சமமானவை. உயர்ந்த சீரம் டிரான்மினேஸ் அளவுகள் கொண்ட இளம் நோயாளிகளில் "புள்ளிகளாக" இருக்கும் முறை மிகவும் பொதுவானது.

உள்ளடக்கத்தை இரட்டை தனித்திருக்கும் டிஎன்ஏ நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் அனைத்து வகையான திறன் அதிகரிப்புகள், மற்றும் அது கார்டிகோஸ்டீராய்டு சிகிச்சைக்கு பிறகு மறைந்து இதில் ஆட்டோ இம்யூன் ஈரல் அழற்சி, நோயாளிகளுக்கு காணப்பட்ட உயர்ந்த சார்ந்த வேதியல் வினையூக்கிகள். இது அழற்சியற்ற செயல்பாட்டின் ஒரு அப்பட்டமான வெளிப்பாடாகும்.

தசை (இதயம்) சுத்திகரிக்க ஆன்டிபாடிகள் ஏறத்தாழ 70% நோயெதிர்ப்பு ஹெபடைடிஸ் கொண்ட நோயாளிகளிலும் பிபிசி உடனான 50% நோயாளிகளிலும் காணப்படுகின்றன. குறைந்த டைட்டர்களில், அவை கடுமையான ஹெபடைடிஸ் ஏ மற்றும் பி அல்லது தொற்று மோனோநியூக்ளியோசில் கண்டறியப்பட்டுள்ளன. தன்னுடல் சுருக்கமான ஹெபடைடிஸ் வகை I ஐ தவிர, 1:40 ஐ விட அதிகமானவை அரிதானவை. ஐ.டி.எம் எனப்படும் ஆன்டிபாடிகள் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, ஆன்டிஜென் மென்மையான மற்றும் எலும்பு தசைகளின் S- நடிப்பில் உள்ளது. இது செல் சவ்வு மற்றும் கல்லீரல் செல்களின் சைட்டோசாஸ்கீலேட்டிலும் உள்ளது. இதன் விளைவாக, தசைகள் மென்மையாக்க ஆன்டிபாடிகள் தோற்றத்தை கல்லீரல் செல்கள் சேதம் விளைவாக கருதப்படுகிறது.

மனித ஆஸியோலோக்ரோபோட்டீன் ஏற்பிக்கு எதிருருக்கள். ஆன்டிஜென் என்பது ஒரு குறிப்பிட்ட கல்லீரல் புரதத்தின் (LSP) ஒரு பாகமாகும். அதன் இருப்பு வீக்கம் மற்றும் ஹெபடைடிஸ் செயல்பாட்டிற்கு நெருங்கிய தொடர்புடையது.

Antimitochondrial ஆன்டிபாடிகள், ஒரு விதியாக, இல்லை, அல்லது அவற்றின் titer மிகவும் குறைவாக உள்ளது.

மரபியல்

மற்ற தன்னியக்க நோய்களைப் போலவே, பெண்களும் நோயாளிகளுக்கு இடையே ஆதிக்கம் செலுத்துகிறார்கள் (8: 1). நோய் குடும்பம் இருக்க முடியும்.

பாதிக்கப்பட்ட ஹெபடோசைட்டுகளின் மேற்பரப்பில் தானாகவே HLA மூலக்கூறுகள் இருப்பதன் மூலம் மட்டுமே டி-லிம்போசைட்டுகள் ஆன்டிஜென்களை அங்கீகரிக்கின்றன. HLA மூலக்கூறுகள், அவற்றின் படுக்கையின் மண்டலத்தில் உள்ள ஆன்டிஜெனிக் பெப்டைடுகள் மற்றும் T- செல் ஏற்பிகள் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புபடுத்தப்படுகிறது. HLA-Loci இல் சில ஒற்றுமைகள் தொடர்புடைய நோயாளிகளுக்கு முன்னுரிமையைக் காட்டுகின்றன. முன்கூட்டியே முன்கூட்டியே மரபுவழி, மற்றும் உண்மையில் ஒரு நோய்க்கிருமி மூலம் "தூண்டுகிறது" என்று ஒரு நோய் அல்ல.

முதன்மை ஹிஸ்டோபம்பாடிபிலிட்டிவ் சிக்கல் (MHC) என்பது குரோமோசோமின் 6 குறுகிய கையில் அமைந்துள்ளது. MHC வகுப்பு I மற்றும் II இன் மரபணுக்கள் மிகவும் பாலிமார்பிக் ஆகும். ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் வகை நான் வெள்ளை இனத்தின் பிரதிநிதிகளில் HLA-A1-B8-DR3 உடன் அல்லது HLA-DR4 உடன் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. ஜப்பானில், நோய் முக்கியமாக HLA-DR4 உடன் தொடர்புடையதாக இருக்கிறது. ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் வகை II பற்றிய தகவல்கள் குறைவாக உள்ளன. HLA வகை இரண்டாம் hypervariable பிராந்தியம் ஆய்வு காகசியன்களை ஆட்டோஇம்மூன் ஹெபடைடிஸ் வகை I நிகழ்வு தீர்மானிக்கும் போது ஜப்பனீஸ் முக்கிய 13 முக்கியம், நிலை 71 மணிக்கு லைசின் என்று காட்டியது.

நிரப்புவதற்கான குறியீட்டுக்குரிய மரபணுக்கள் பாலிமார்பிக் மற்றும் HLA வகுப்பு III மரபணுக்கள் என அறியப்படுகின்றன. வகுப்பு III HLA இன் C4A-QO அலுலேட் ஆட்டோ இம்யூன் ஹெபடைடிஸ் வகை I மற்றும் II க்கு உயர்த்தப்பட்டுள்ளது. எதிர்காலத்தில், HLA தட்டச்சு, கார்டிமோனிக் கார்டியோடிஸ் நோய்த்தாக்குதலைத் தீர்மானிக்க பயன்படுத்தலாம். இருப்பினும், மேலும் முன்னேற்றத்திற்காக, HLA லிம்போசைட் படுக்கைக்குள் ஆன்டிஜெனிக் பெப்டைட்டின் இயல்பு தெளிவுபடுத்த அவசியம்.

கல்லீரலில் உருவகவியல் மாற்றங்கள்

உருவவியல் படம் கடுமையான நாள்பட்ட கல்லீரல் அழற்சிக்கு ஒத்திருக்கிறது. செயல்பாட்டின் செயல்பாடு சமச்சீரற்ற வெளிப்பாடாகும், சில பகுதிகளை நடைமுறையில் இயல்பானதாக இருக்க முடியும்.

மண்டலத்தில் 1, செல் முதன்மையாக லிம்போசைட்கள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் ஆகியவற்றில் இருந்து ஊடுருவி செல்கிறது, அவை கல்லீரல் செல்களுக்கு இடையே ஊடுருவி வருகின்றன. பகிர்வுகளின் தீவிரமான உருவாக்கம் கல்லீரல் உயிரணுக்களின் குழுக்கள் ரோஸெட்டெஸ் வடிவத்தில் தனிமைப்படுத்துகிறது. கொழுப்பு நீரிழிவு இல்லை. சரிவு மண்டலங்களை நீங்கள் காணலாம். இணைக்கப்பட்ட திசு பரவச்செல்லையில் அறிமுகப்படுத்தப்படுகிறது. சிர்கோசிஸ் விரைவாக உருவாகிறது, பொதுவாக மேக்ரோனொடர் வகை. வெளிப்படையாக, நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் மற்றும் சிற்றிதழ் கிட்டத்தட்ட ஒரே நேரத்தில் உருவாக்கப்படுகின்றன.

காலப்போக்கில், செயல்முறை செயல்பாடு குறைகிறது, செல் ஊடுருவல் மற்றும் படி necroses குறைந்து, நலிவு திசு மேலும் அடர்த்தியான ஆகிறது. தொலைதூர நோயாளிகளுக்கு அறுவைசிகிச்சை போது, செயலற்ற சிற்றணு ஒரு படம் குறிப்பிடப்படுகிறது. எனினும், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு முழுமையான தேடல் முனைகளின் விளிம்பில் படி கழுத்து மற்றும் ரொசெட்டாக்களின் உருவாக்கம் ஆகியவற்றைக் கண்டறிய உதவுகிறது.

வீக்கம் மற்றும் நசிவு நோய் மீண்டு வருவதை போது முழுவதுமாக மறையலாம் மற்றும் நோய் வெவ்வேறு நேரத்தில் இடைவெளியில் செயலற்று இருக்கிறது, மீளுருவாக்கம் perilobulyarnaya சிற்பக் கலை சார்ந்த சாதாரண தராது ஏனெனில் குறைவாக இருக்கிறது, மற்றும் சேதம் முறை கண்டுபிடிக்கப்பட்டால், அதை கொண்டு பின்னொரு தேதியில்.

நோய் ஆரம்பத்தில், நோய்த்தொற்று நோயாளிகளின் மூன்றில் ஒரு பகுதி மட்டுமே உருவாகிறது, ஆனால் வழக்கமாக 2 வருடங்களுக்குள் இது அறிமுகமானது. நொதித்தலை மீண்டும் மீண்டும் எபிசோடுகள் தொடர்ந்து ஸ்ட்ரோமா சரிவு மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் தீவிரம காலப்போக்கில், கல்லீரல் சிறியதாக மாறும் மற்றும் சிர்ர்யோடிக் மாற்றங்களை சீர்குலைக்கும்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]