ஃபெக்ரோரோசைட்டோமாவின் அல்லாத-கிளாசிக்கல் படம்
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் உலகிலேயே மிகவும் பொதுவான நாள்பட்ட நோயாகும். உயர் இரத்த அழுத்தம் கொண்ட ஒரு நோயாளியைக் கவனித்துக் கொள்ளும் டாக்டர் முன்பு ஒரு கேள்வி உள்ளது: ஒரு நோயாளிக்கு தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் என்பது அவசியமான அல்லது இரண்டாவதாக உள்ளது, இது சிகிச்சையின் தந்திரோபாயங்களையும் நோய்க்கு முன்கணிப்புகளையும் பாதிக்கிறது.
இரண்டாவது நாளமில்லா சுரப்பி உயர் இரத்த அழுத்தம், ஹைபரால்டோஸ்டெரோனிஸம் கூடுதலாக, குஷ்ஷிங்க்ஸ் நோய் பின்னணியில் மனஅழுத்த நோய்க்குறியீடு, அதிதைராய்டியம் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா பொருந்தும். ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா (paraganglioma) - கேட்டகாலமின் (அட்ரினலின், noradrenaline, டோபமைன்) - உயிரியல் இயக்கத்திலுள்ள பொருட்களின் தயாரிக்கும் chromaffin திசு கட்டி போன்றவை ஏற்படுகின்றன. மிகவும் பொதுவான கருத்து ஃபைக்ரோரோசைட்டோமாவின் கட்டாய அடையாளம் என்பது நெருக்கடி நிலை மற்றும் இரத்த அழுத்தம் (BP) உடன் 240-260 மிமீ HG வரை தமனி சார்ந்த உயர் இரத்த அழுத்தம் ஆகும். ஸ்டீல், வியர்வையுடன் சேர்ந்து, திகைக்க வைத்தல், எடை இழப்பு. எங்கள் மருத்துவ கவனிப்பை நாங்கள் முன்வைக்கிறோம், இது கடுமையான நெருக்கடிகளால் மிதமான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மூலம் நோயை வெளிப்படுத்தலாம் அல்லது அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம் இல்லாமல் நிகழலாம் என்பதைக் காட்டுகிறது.
நோயாளி எச், 51 வயது, 160/90 mm Hg க்கு உடற்பயிற்சி அல்லது உள மன உளைச்சல் போது உயர் இரத்த அழுத்தம் (BP) புகார்கள் Tatarstan 25.01.2012 ஆண்டுகள் குடியரசின் குடியரசுக் மருத்துவ மருத்துவமனையில் (RCH) இன் உட்சுரப்பியலில் துறை அனுமதிக்கப்பட்டார். ஸ்டி., சனிபிலிட்டி பகுதியில் ஒரு அழுத்தும் இயல்பு தலைவலி சேர்ந்து, வியர்வை, அலை பாய்வு. ஓய்வு நேரத்தில் இரத்த அழுத்தம் 130/80 மிமீ Hg ஆகும். கலை. குறைந்த மூட்டுகளில், வலிகள் மற்றும் கால்களின் குளிர்ந்த தன்மை, குறைந்த மூட்டுகளில் தூக்கமின்மை, தூக்கமின்மை, மலச்சிக்கல் ஆகியவற்றில் வலியை ஏற்படுத்தும் வலியும் வலுவிழக்கின்றது. எடை நிலையானது.
நோய் அனமினிஸ். 5 ஆண்டுகளுக்கு இரத்த அழுத்தம் தொடர்ந்து அதிகரிப்பு. ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட ஆண்டிபயர்பெடின் மருந்துகள்: அமிலடிபின் 10 மி.கி மற்றும் லோபாஸ் ஒரு நாளைக்கு 25 மி.கி. ஒரு லேசான விளைவை கொண்டிருக்கும், இரத்த அழுத்தம் 140/80 மிமீ Hg க்கு குறைக்கப்பட்டது. கலை. 2010 ஆம் ஆண்டில், முதன்மை ஹைப்போ தைராய்டிமை அடையாளம் காணப்பட்டது, மற்றும் எல்-தைரொக்சின் மாற்று சிகிச்சை ஒரு நாளைக்கு 100 எம்.சி.
முக்கியமற்ற பாத்திரமாக இரத்த அழுத்தம் அதிகரிப்பு இல்லத்தில், நியமிக்கப்பட்ட கணக்கெடுப்பு தவிர்க்க, ஆண்டிஹைபர்டென்சிவ் சிகிச்சைக்கென்று மத்தியில் உயர் இரத்த அழுத்தத்திற்கான பேருக்கு MDR கொடுக்கப்பட்ட: வயிறு, சிறுநீரகம் (எந்த நோயியல்) இன் அல்ட்ராசவுண்ட். அடிவயிற்றின் கம்ப்யூட்டர் டோமோகிராபி நடத்தி போது, அது (24h20 மிமீ, N இன் வரை 34 அலகுகள் ஒரு அடர்த்தி கொள்ளளவு பரிமாணங்களை izodensnoe ஒரு சீரான கடினமான வரையறைகளை கொண்டு, வட்ட) இடது அட்ரினல் சுரப்பி உள்ள உருவாக்கம் தெரியவந்தது. மேலும் பரிசோதனை மற்றும் சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களின் விருப்பத்திற்காக, நோயாளி RCB இன் உட்சுரப்பியல் நிபுணரிடம் ஆலோசனை வழங்கப்படுகிறார்.
சேர்க்கைக்கான நிபந்தனை திருப்திகரமாக உள்ளது. உடல் வளர்ச்சியின் குறிகாட்டிகள்: உயரம் - 154 செ.மீ., எடை - 75 கிலோ, பிஎம்ஐ - 31.6 கிலோ / மீ 2. அரசியலமைப்பின் உயர்நிலைதான். தோல் மற்றும் உடற்கூறு நிறம் புலப்படும் சளி சவ்வுகள், சுத்தமான, ஈரமான. சர்க்கரைசார் கொழுப்பு அதிகப்படியாக வளர்ந்திருக்கிறது, சமமாக விநியோகிக்கப்படுகிறது. தைராய்டு சுரப்பியின் தடிப்பு பெரிதாக இல்லை, மென்மையான-மீள், மொபைல், வலியற்றது. புற நிணநீர் முனைகள் பெரிதாக இல்லை. நுரையீரலில், மூச்சு வெளியாகும், எந்த மூச்சிரும் இல்லை. BH - 18 நிமிடத்திற்கு. இரத்த அழுத்தம் - 140/90 மிமீ Hg. கலை. இதய துடிப்பு - நிமிடத்திற்கு 76 துளைகள். ஹார்ட் ஒலிகள் ரிதம், தெளிவானவை. வயிறு மென்மையானது, வலியற்றது. கல்லீரல் பரவலாக இல்லை. ஷின்ஸின் நறுமணம்.
[கண்டறியும் ஃபெக்ரோரோசைட்டோமாவின் நரம்பியல் படம்
ஆய்வக மற்றும் கருவியாக ஆராய்ச்சி தரவு.
இரத்தத்தின் பொதுவான பகுப்பாய்வு: ஒரு ஹீமோகுளோபின் - 148 கிராம் / எல், எரித். - 5.15x1012, வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் - 6.9x109, n - 1%, உடன் - 67%, நிணநீர். 31%, மோனோ. 1%, த்ரோம்போபைட்டுகள் - 366000 μl, ESR - 23 mm / h.
சிறுநீரின் பொதுவான பகுப்பாய்வு: உட். எடை 1007, புரதம் - otr., நீர்ப்பாசனம் முடியும். - p / z, epit இல் உணவு. பன்மை. - p / z இல் 1-2.
உயிர் வேதியியல் இரத்த சோதனை: மொத்த பிலிரூபின் - 12,1 μmol / l (3,4-20,5 μmol / l), ALT - 18 அலகுகள் / எல் (0-55 அலகுகள் / எல்), AST - 12 அலகுகள் / எல் (5- யூரியா 4.4 மிமீல் / எல் (2.5-8.3 மிமீல் / எல்), கிரியேட்டினின் 60 μmol / L (53-115 μmol / L), மொத்த புரதம் 72 கிராம் / எல் பொட்டாசியம் - 5.2 mmol / l (3.5-5.1 mmol / l), சோடியம் - 6.6 mmol / l (0-5.17 mmol / l), பொட்டாசியம் - 141 mmol / l (136-145 mmol / l), குளோரின் - 108 mmol / l (98-107 mmol / l).
தைராய்டு சுரப்பியின் ஹார்மோன்கள்: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1.28 ng / dl (0.70-1.48 ng / dL).
கிளைசெமிக் சுயவிவரம்: 800-4.5 mmol / l, 1100-5.0 mmol / l, 1300-3.9 mmol / l, 1800-5.8 mmol / l, 2200-5.5 mmol / l.
ஹெபடோபில்லரி அமைப்பு மற்றும் சிறுநீரகங்களின் அல்ட்ராசவுண்ட்: நோயெதிர்ப்பு கண்டறியப்படவில்லை.
ECG: இதய வீதத்துடன் சினஸ் ரிதம் 77 ud. நிமிடம். வலதுபுறம் EOS சிதைவு. PQ - 0,20 நொடி, பல் பி - நுரையீரல் வகை. மூட்டை வலது கால் வழியாக கடத்துதலின் தொந்தரவு.
தைராய்டு சுரப்பி அல்ட்ராசவுண்ட். தொகுதி 11.062 மிலி. இஸ்த்மாமஸ் 3,3 மிமீ. சுரக்கும் சங்கிலிகள் அலை அலையானவை. 4 மில்லி வரையிலான துல்லியமான மயக்க மருந்து தளங்களைக் கொண்ட அமைப்பு, டிஃப்யூஸ்லி-இன்போமோகனானஸ். Echogenicity சாதாரண உள்ளது. CDC இல் இரத்த ஓட்டத்தின் தீவிரம் சாதாரணமானது. வலது புறத்தில், ஒரு ஐசோகோஜெனிக் முனையின் 3.5 மிமீ விட்டம் குறைந்த துருவத்திற்கு அருகில் உள்ளது, 4.8x4 மிமீ ஒரு வலுவற்ற நீள்வட்ட மண்டல பகுதி பின்னால் உள்ளது.
மாறாக கொண்டு அடிவயிறு சிடி: இடது அட்ரீனல் தீர்மானிக்கப்படுகிறது தொகுதி உருவாக்கத்தில் அடர்ந்த உள்ளடக்கல்களை 86 HU மாறாக நடுத்தர கணிசமான குவியும் ஓரியல்பு கொண்டு, மிமீ அடர்த்தி வளைக்கப்பட்டு 22h27 27-31 HU.
ஹார்மோன் இரத்த பகுப்பாய்வு: அல்டோஸ்டிரான் - 392 என்ஜி / மிலி (சாதாரண 15-150 என்ஜி / மிலி), ரெனின் - 7.36 என்ஜி / மிலி / மணிநேரத்திற்கு (சாதாரண 0,2-1,9 என்ஜி / மிலி / மணி), ஆன்ஜியோடென்ஸின் - 1- 5.54 ng / ml (norm 0.4-4.1 ng / ml), கார்டிசோல் - 11.1 μg / ml (விதி 3.7-24.0 μg / ml); சிறுநீர்: normetanephrine - 3712,5 மிகி / நாள் (30-440 மிகி / நாள் விகிதம்), இலவச metanephrines - 25 மிகி / நாள் (6-115 மிகி / நாள் விகிதம்).
ஆய்வக மற்றும் கருவூல வழிமுறைகளின் அடிப்படையில், ஒரு நோயறிதல் நிறுவப்பட்டது: "இடது அட்ரீனல் சுரப்பி (ஹார்மோன்-செயலில்) தொகுதி உருவாக்கம். ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா. முதன்மை தைராய்டு சுரப்பி, மிதமான தீவிரத்தன்மை, இழப்பீடு. தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் 2 டிகிரி, 2 நிலைகள். CHF 1, FC 2. ஆபத்து 4. உடல் பருமன் 1 பட்டம், வெளிப்படையான-அரசியலமைப்பு தோற்றம். "
சிறுநீரில் metanephrine ஏற்ற நிலைகள், தரவு PKT பண்பு ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா (ஆர்டி கான்ட்ராஸ்ட்-அடர்த்தி ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா இடத்திற்கு மேற்பட்ட வழக்கமாக 10 அலகுகள் Hounsfield - 25 HU விட அடிக்கடி மேலும்), ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா ஒரு சுற்று அல்லது ஓவல் வடிவம், ஒரு துல்லியமான எல்லைக்கோடு, பலவகைப்பட்ட அமைப்பு வகைப்படுத்தப்படும்: திரவ பகுதிகள், நசிவு, calcifications, இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் நிறுவப்பட்ட நோயறிதலை ஆதரிக்கின்றன. போது சிறுநீர் normetanephrine மற்றும் chromaffin கட்டியின் இரட்டை metanephrine முன்னிலையில் மூன்று மடங்கு அதிகம் ஆகும் தெளிவாகத் தெரிகிறது. அதிகரித்த அல்டோஸ்டிரான், ரெனின், ஆன்ஜியோடென்ஸின் 1 காரணமாக 5 ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக வரலாற்றில் உயர் இரத்த அழுத்தம் முன்னிலையில், ஒரு பாத்திரமாக வேண்டும் வாய்ப்பு உள்ளது.
யார் தொடர்பு கொள்ள வேண்டும்?
சிகிச்சை ஃபெக்ரோரோசைட்டோமாவின் நரம்பியல் படம்
மருந்து சிகிச்சையின் முக்கிய பணி அறுவை சிகிச்சைக்கான தயாரிப்பு ஆகும். ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சைக்கு தயாரிப்பு தேர்வுக்குரிய மருந்தாக - doxazosin (cardura) - தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட A1 பிளாக்கராவோ நீண்ட. டாக்சாசோசின் குறைபாடுள்ள விளைவு மற்றும் ஹைப்போவெலமிக் வெளிப்பாடுகள் காணாமல் (orthostatic சோதனை) காணப்படுகிறது. இந்த நோயாளியின், cardura 4 எடுத்து மிகி 2 முறை போது ஒரு நாள் இரத்த அழுத்தம் நிலைப்படுத்துவதற்கு காட்டியது, ஒரு கிடைமட்ட நிலையில் ஆர்தோஸ்டேடிக் எதிர்மறை மாதிரி (130/80 mm Hg க்கு. வி மற்றும் 125/80 mm Hg க்கு. வி சிகிச்சை நாள் 13 ம் திகதி நடந்த செங்குத்து நிலையில் கார்பூரா), இது போதுமான சிகிச்சையை தேர்ந்தெடுப்பதை குறிக்கிறது. சிகிச்சை போதுமான அளவுகோல் போது ஆர்தோஸ்டேடிக் எதிர்மறை அடைவது ஒரு ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா ஒரு அறுவைமுன் நோயாளி இரத்த அளவு மற்றும் ஒரு adrenoceptor தடைகளை சுற்றும் போதுமான நிரப்பப்படாத குறிக்கிறது உள்ளது.
மருத்துவமனையில் நேரத்தில் நோயாளி போதுமான அளவு எல் தைராக்ஸின் 100 மைக்ரோகிராம் ஒரு நாள், எனவே தைராய்டு ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை மாறாமல் விட்டு விலக முடிவு செய்தார் வருகிறார். இடது அட்ரீனல் சுரப்பியின் ஹார்மோன்-செயல்படும் கட்டிக்கு வெற்றிகரமான அறுவை சிகிச்சை நீக்கம் செய்யப்பட்டது.
வெளிர் குழியவுருவுக்கு மற்றும் ஓரளவு காலியாக மற்றும் ஒரு மெல்லிய ஸ்ட்ரோமல் அடுக்கு சூழப்பட்ட ஒரு சிறிய roundish மைய பெரிய மற்றும் சிறிய ஓவல் மற்றும் நான்கிற்கு மேற்பட்ட செல்கள் திட வளாகங்களில் உள்ள திசுவியலின் முடிவுக்கு கட்டி பொருள். நுண்ணோக்கியவியல் படம் ஃபோகுரோரோசைட்டோமாவின் மருத்துவ ஆய்வுக்கு முரணாக இல்லை.
மேலும் கவனிப்புடன், இரத்த அழுத்தம் நிலையாக சாதாரண மதிப்புகள் இருந்தது. முன்னேற்றம் வீட்டிலிருந்து டிஸ்சார்ஜ் செய்யப்பட்ட நோயாளி.
இவ்வாறு, இந்த நோயாளி அனுசரிக்கப்பட்டது nonclassical படம் ஃபியோகுரோமோசைட்டோமா மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் அடிப்படையில் ஒரு கண்டறிவதில் விளைவாக, (உயர் ரத்த அழுத்தம், வேகமான இதயத் துடிப்பு, எண்கள் இரத்த அழுத்தம் மிதமான உயர் இரத்த அழுத்தம், அதிக எடை முன்னிலையில் கடித பின்னர் வளர்ச்சி எந்த வீரியம் மிக்க உயர் இரத்த அழுத்த நெருக்கடிகள்) இது அனுமதிக்கப்படவில்லை என்பதோடு சிக்கலானதாக்கியது நோய் தொடங்கிய நேரத்தில் சரியான அறுதியிடல் வைத்து அதற்கான சிகிச்சை பரிந்துரைப்பார்.