மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள்

மார்டினோரோன் நோய்கள் கார்டிகோ முதுகெலும்பு திட்டுகள், முன்புற கொம்பு நரம்புகள், புல்பர் மோட்டார் நியூக்ளியஸ் அல்லது இந்த புண்களின் கலவையை சீர்குலைத்து முன்னேறும். அறிகுறிகள் மத்தியில்: தசை பலவீனம் மற்றும் வீழ்ச்சி, fasciculation, உணர்ச்சி குறைபாடு மற்றும் சுவாச தசைகள் பலவீனம். நோய் கண்டறிதல் விகிதம், ஈ.எம்.ஜி மற்றும் நரம்பியல் மற்றும் ஆய்வக சோதனையில் மற்ற கோளாறுகள் தவிர்ப்பு விகிதம் ஆகியவை அடங்கும். மோட்டார் நியூரான் நோய் சிகிச்சை அறிகுறியாகும்.

காரணங்கள் மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள்

மோட்டார் நியூரோன் நோய்க்கு பல வகைகள் உள்ளன, மேலும் அவற்றின் நோயியல் பெரும்பாலும் அறியப்படவில்லை. பெயரிடல் மற்றும் அறிகுறிகள் முதன்மையான காயத்தின் பரவலை சார்ந்துள்ளது. Myopathies மத்தியில், மோட்டார் நரம்பு நோய், தசை சவ்வு சேதம், contractile இயந்திரத்தை மற்றும் myocytes என்ற organelles மருத்துவ படம் உருவகப்படுத்துதல்.

[1]

அறிகுறிகள் மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள்

மேல் (மையம்) மற்றும் குறைந்த (புறப்பரப்பு) மூட்டுப்பகுதி ஆகியவற்றின் இரைப்பைக்கு இடையில் வேறுபடுத்தி அறியலாம். சில நேரங்களில் (உதாரணமாக, அமியோபிரபிக் பக்கவாட்டு ஸ்கெலரோசிஸ் உடன்) நியூரான்கள் பாதிக்கப்படுகின்றன.

போது மேல் மோட்டார் நியூரான் சிதைவின் (எ.கா., முதன்மை பக்கவாட்டு விழி வெண்படலம்) பாதிக்கப்பட்ட மீது மூளைத்தண்டு (bulbar புறணித் தடங்கள்) அல்லது தண்டுவடத்தில் (புறணித் தடங்கள்), மோட்டாரை புறணி நியூரானை. கடினமான, கடினமான மற்றும் மோசமான இயக்கங்களின் அறிகுறிகளில், முதலில் வாய், தொண்டை, வியர்வை மற்றும் மூட்டுகளின் தசைகள்.

தண்டுவடத்தின் முன்புற கொம்பு கீழ் மோட்டார் நியூரான் பாதிக்கப்பட்ட நியூரான்கள் அல்லது எலும்பு தசைகள் போகிறது தங்கள் வெளிச்செலுத்து நரம்பிழைகளையும் புண்கள் உள்ள. Bulbar பக்கவாதம் மூளை தண்டு மட்டுமே bulbar கரு மண்டையோட்டு மோட்டார் நரம்புகள் பாதிக்கப்பட்ட போது. பொதுவான புகார்கள் முக தசைகள், டிஸ்ஃபேஜியா மற்றும் டிஸ்ரார்ட்ரியாவின் பலவீனம் ஆகும். புண்கள் உள்ள முன்புற கொம்பு நியூரான்கள், முதுகெலும்பு amyotrophy, கைகள், கால்கள் அல்லது தாய்மொழி பலவீனம் மற்றும் செயல் இழப்பு, fasciculations (தசை தெரியும் நன்றாக இழுப்புகளால்) மற்றும் பிடிப்புகள் பொதுவான புகார்கள் வழக்கில் போன்ற. குறைந்த மோட்டார் நியூரான் நோய்கள் மூலம் மேலும் போலியோ குடல் வைரசு தொற்று மற்றும் அடங்கும் முன்புற கொம்புகள் பாதிக்கப்பட்ட நியூரான்கள், மற்றும் postpoliomielitichesky நோய்க்குறி போது.

உடலியல் பரிசோதனை மேல் மற்றும் கீழ் வயிற்றுப்போக்கின் புண்கள் வேறுபடுத்தி உதவுகிறது, அதேபோல் குறைவான மாரோனியோனின் புண்கள் உள்ள பலவீனத்தினால் பலவீனத்திலிருந்தே பலவீனமாகின்றன.

படிவங்கள்

அம்மோட்டோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் (ALS)

ALS (லூ ஜெஹ்ரிக் நோய், சர்கோட்ஸ் சிண்ட்ரோம்) மோட்டார் நியூரோன் தோல்வியின் மிக பொதுவான வடிவம் ஆகும். நோய் அசெமட்ரிக் கோளாறுகள், பலவீனம் மற்றும் தூக்கமின்மை (அடிக்கடி) அல்லது அமிர்தோபியுடன் தொடங்குகிறது. பின்னர் அங்கு fasciculations, தசை, ஆழமான தசைநாண் தளர்ச்சி எதிர்வினைகள், எக்ஸ்டென்சர் அங்கால் அனிச்சை, விறைப்பு, எடை இழப்பு, சோர்வு, மற்றும் சிரமம் முக பாவனைகளை மற்றும் நாக்கு இயக்கங்கள் கட்டுப்படுத்தும் அதிகரித்துள்ளது. மற்ற அறிகுறிகளும் டிஸ்போனியா, டிஸ்ஃபேஜியா, டிஸ்ரார்ட்ரியா மற்றும் திரவ உணவுகளுடன் மூச்சுத் திணறல் ஆகியவை அடங்கும். பின்னர் முறையற்ற, கட்டுப்பாடற்ற மற்றும் கட்டுப்பாடற்ற (சூடோபுல்బార్ நோய்க்குறி) சிரிப்பு அல்லது அழுவதைப் பொருந்துகிறது. உணர்திறன், நனவு, அறிவாற்றல் கோளம், தன்னிச்சையான கண் இயக்கங்கள், பாலியல் செயல்பாடு, மற்றும் சுழற்சியின் செயல்பாடு ஆகியவை வழக்கமாக மீறப்படவில்லை. சுவாசம் தசைகள் முடக்குவதன் காரணமாக இறப்பு ஏற்படுகிறது, நோயாளியின் பாதி முதல் நோயாளிகளில் பாதி முதல் 3 ஆண்டுகளில் இறந்து, 20% வாழ 5 ஆண்டுகள் மற்றும் 10% - 10 ஆண்டுகள். 30 ஆண்டுகளுக்கு உயிர் பிழைத்திருப்பது அபரிமிதமானது.

[2], [3], [4],

புரோஜெசிவ் புல்பர் பால்சி

மூளை நரம்புகள் மூலம் சஞ்சாரி நரம்பு இணைக்கப்படாத தசைகள் செயல்பாடு, மற்றும் cortico-bulbar பாதை மீறுவது முற்போக்கான சிரமம் மெல்லுவதற்கு விழுங்குவதில் பேசும், காரணங்கள் நாசி குரல் தோன்றுகிறது, வாந்தி எடுக்கும், fasciculations மற்றும் முக தசைகள் பலவீனம், அத்துடன் மொழி குறைந்துள்ளது. கார்டிகோ-புல்பர் பாதை பாதிக்கப்படும் போது, சூடோபுல்బార్ பராலிசிஸ் உணர்ச்சி குறைபாடுடன் உருவாகிறது. டிஸ்பாஜியாவால், முன்கணிப்பு மோசமாக உள்ளது, சுவாசம் விளைவிக்கும் சுவாச பிரச்சனைகள் 1-3 ஆண்டுகளில் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

முற்போக்கான தசைநார் அரிப்பு

பல சந்தர்ப்பங்களில், குறிப்பாக குழந்தை பருவத்தில் நோய் அறிமுகமானால், அது ஒரு தன்னியக்க மீள் வகை மூலம் மரபுரிமையாகும். மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், அது அவ்வப்போது தோன்றுகிறது. பொதுவாக, நோய் எந்த வயதினிலும் உருவாக்க முடியும். முந்திய கொம்புகள் மட்டுமே நியூரான்கள் தோற்கடிக்க முடியும் அல்லது அது கார்டிகோ முதுகெலும்பு பாதைகள் இணைந்த தோல்வியை விட இன்னும் உச்சரிக்கப்படுகிறது. நோய் மற்ற மூளைக்காய்ச்சல் காயங்களை விட மெதுவாக முன்னேறும். ஆரம்பகால வெளிப்பாடானது, பாசிகளாக இருக்கலாம். தசை எடை இழப்பு மற்றும் பலவீனம் தூரிகைகள் கொண்டு தொடங்குகிறது, பின்னர் கை, தோள்கள் மற்றும் கால்களுக்கு பரவுகின்றன. சர்வைவல் வழக்கமாக 25 வருடங்களுக்கும் மேலாகும்.

முதன்மை பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் மற்றும் முற்போக்கு போலிடோபல் பராலிசிஸ்

முற்போக்கான pseudobulbar வாதம் கொண்ட படிப்படியாக பதற்றம் மற்றும் பலவீனம் மூளை நரம்புகள் வாற்பாக்கம் மூலம் சஞ்சாரி நரம்பு இணைக்கப்படாத மூட்டுகளில் மற்றும் தசைகள் பாதிக்கும், சேய்மை உள்ள கட்டிட. மிகப்பிறகு, பாலுணர்வுகள் மற்றும் தசை தாக்கங்கள் தோன்றக்கூடும். சில ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, இந்த மீறல்கள் முழுமையான இயலாமைக்கு வழிவகுக்கும்.

கண்டறியும் மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள்

நோய் முன்கூட்டியே பொதுவான மோட்டார் பலவீனத்துடன் சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும், உணர்திறன் குறிப்பிடத்தக்க சேதத்தைத் தவிர்ப்பதில்லை. தனிமைப்படுத்தப்பட்ட தசை பலவீனம் வழிவகுக்கும் எந்தெந்த கூடுதல் நரம்பியல் ரீதியான நோய்கள், நரம்புத்தசைக்குரிய ஒலிபரப்பு மற்றும் உயர் தசை அழிவு குறைபாடுகளில். கையகப்படுத்தியது மட்டுமே மோட்டார் பலவீனம் ஏற்படுத்துகிறது: அல்லாத அழற்சி தசை அழிவு, polymyositis, dermatomyositis, தைராய்டு சுரப்பி மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகள், எலக்ட்ரோலைட் சீர்குலைவுகள் (ஹைபோகலீமியாவின், ரத்த சுண்ணம், hypophosphatemia), மற்றும் பல்வேறு தொற்று (எ.கா., சிபிலிஸ், லைம் நோய், கல்லீரல் அழற்சி C) இன் புண்கள்.

மூளை நரம்புகளின் தோல்விக்கு, இரண்டாம் நிலை குறைவாக உள்ளது. குறைந்த மற்றும் மேல் வயிற்றுப்போக்கு குறைபாடு அறிகுறிகள், அதே போல் முக தசைகள் பலவீனம், அமியோபிரபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் ஆதரவு.

நரம்பியல் நுண்ணுயிர் டிரான்ஸ்மிஷன் கோளாறுகள் மற்றும் நரம்புகளின் demyelination ஆகியவற்றை நீக்குவதற்கு எலெக்ட்ரோடியனாஜோஸ்டிக்ஸ் படிப்புகள் செய்யப்படுகின்றன. எம்.என் பாதிக்கப்படும் போது, கிளர்ச்சி விகிதம் பொதுவாக நோய் தாமதமான நிலை வரை அல்ல. மிகவும் அறிவுறுத்துதல் ஊசி EMG, fibrillation, நேர்மறை அலைகளை, fasciculations, மற்றும் சில நேரங்களில் மோட்டார் அலகுகளின் செயல்பாட்டின் மிகப்பெரிய திறன்களைக் காட்டும், வெளிப்புறமாக பாதிக்கப்படாத மூட்டுகளில் கூட.

ஒரு எம்ஆர்ஐ தேவைப்படுகிறது. மருத்துவ மற்றும் ஈ.எம்.ஜி தரவு இல்லாத நிலையில், மூளை நரம்புகளின் தோல்வி என்பதைக் குறிப்பிடுகையில், கர்ப்பப்பை வாய் துறையின் MRT பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

ஆன்டிபாடிகள் நரம்புக்கொழுப்பு உருவாக்கும் தொடர்புடைய கிளைக்கோபுரதம் (புதுக்குடியிருப்பு) நோய் எதிர்ப்பு சக்தி அடையாளம் மோனோக்லோனல் கூடிய சாத்தியம் இருப்பதாக குணப்படுத்தக்கூடிய நோய்களைக் கண்டறிவதற்கு எலக்ட்ரோலைட்கள், கிரியேட்டின், தைராய்டு ஹார்மோன்கள், சீரம் புரதங்கள் மற்றும் சிறுநீர் மின்பிரிகை immunofixation கொண்டு நிலை தீர்மானிக்க, முழு இரத்த நடத்துவார்கள், மேலும் ஒரு சந்தேகம் இருந்தால் கனமான உலோகங்கள் கொண்டு போதை, பின்னர் தினசரி சிறுநீர் தங்கள் உள்ளடக்கத்தை ஆய்வு. ஒரு இடுப்பு துடிப்பு நிகழ்த்தப்பட வேண்டும்: லிகோசைட்டுகள் அல்லது புரதத்தின் உயர்ந்த உள்ளடக்கம் வேறுபட்ட நோயறிதலைக் குறிக்கிறது.

சிறிதளவு சந்தேகம் மணிக்கு சிபிலிஸ் செய்ய VDRL மறுமொழி என்பவற்றால், முடக்கு காரணி, ஆன்டிபாடிகள் தீர்மானிக்க பொர்ரெலியா, ஹெச்ஐவியை ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸ், நியூக்ளியர் எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடி (ஏ.என்.ஏ), பாராநியோப்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி (எதிர்ப்பு Hu) உருவாக்குகின்றன விநியோகஸ்தர்கள் தேவைப்படலாம் நியூரான் சவாலாக ஆன்டிபாடிகளின் மேற்கொள்ளப்படும். மரபணு பரிசோதனை மூலம் (எ, சூப்பர்ஆக்சைட் டிஸ்முட்டேஸ் மரபணு பிறழ்வு) மற்றும் நொதிகள் உறுதியை (எ.கா., hexosaminidase ஒரு) நோயாளியால் மரபணு ஆலோசனையே ஆர்வம் இருந்தால் மட்டுமே காட்டுகிறது, மற்றும் இந்த ஆய்வுகளின் முடிவுகளை சிகிச்சை பாதிக்காது.

[5], [6], [7], [8], [9]

சிகிச்சை மோட்டார் நியூரோன் நோய்கள்

மோட்டார் நியூரோன் நோய்க்கு எந்தவிதமான சிகிச்சையும் இல்லை. ஆன்டிகுளோத்தாமேட் தயாரித்தல் ரில்லுலோல் 50 மி.கி 2 முறை / நாள் அமோட்டோபிரபிக் பக்கவாட்டு ஸ்களீரோசிஸ் என்ற புதர் வடிவத்துடன் வாழ்க்கை நீடிக்கிறது. முற்போக்கான நரம்பியல் செயலிழப்பு பல சுயவிவரங்களின் நிபுணர்களின் சக்திகளைப் பின்தொடர்கிறது. பிசியோதெரபி தசை செயல்பாடு பராமரிக்க உதவுகிறது. இது எலும்பியல் நிலைப்புத்தன்மை கட்டுப்பாட்டு மற்றும் நடைபயிற்சி எய்ட்ஸ் பரிந்துரைப்பது முக்கியம். ஒரு பேச்சு சிகிச்சையாளர் போதுமான தொடர்பு சாதனங்களை எடுக்க முடியும். புரோஜெக்டிகல் பலவீனத்தால், சாப்பிடுவது ஒரு உண்மையான அச்சுறுத்தலாகும், மேலும் சிறுநீரக எண்டோஸ்கோபிக் இரைப்பைக் கோளாறு தேவைப்படலாம்.

சுவாச பலவீனத்தை உருவாக்குவதன் மூலம், புல்மோனலஜிஸ்ட் அல்லாத ஊடுருவக்கூடிய சுவாச ஆதரவு பரிந்துரைக்க வேண்டும் (எ.கா., இரண்டு நிலை நேர்மறையான அழுத்தம்), டிராகேஸ்டாமி அல்லது முழு காற்றோட்டம்.

பக்லோஃபென் நறுமணத்தை குறைக்கிறது, குயினைன் அல்லது ஃபெனிடோன் நொதியத்தை பலவீனப்படுத்தலாம். ஆண்டிக்கோலினர்ஜிக்குகள் (எ.கா., கிளைக்காபிரோலேட் amtriptilin, benztropine, trihexyphenidyl, hyoscine பயன்பாடுகள், அத்திரோபீன்) உமிழ்நீர் குறைக்கின்றன. அமித்ரிபீல்ட் மற்றும் ஃபிளூலோகமமைன் ஆகியவை சூடோபிபுல் புண்களுக்கு பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த நோய்களின் தாமதமான கட்டங்களில், ஓபியாய்டுகள் மற்றும் பென்சோடைசீபீன்களை நியமனம் செய்யலாம். முற்போக்கான பத்திரிக்கை முடக்குதலுடன் விழுங்குவதற்கு அறுவை சிகிச்சை தலையீடு பயனற்றது.

அனுமதிப்பத்திர தடையின் அளவை தீர்மானிக்க, மோட்டார் நியூரோன் நோய்க்கான ஆரம்ப நிலைகளில் ஏற்கெனவே இருக்கும் மருத்துவர், வெளிப்படையாக நோயாளி, அவரது குடும்ப உறுப்பினர்கள் மற்றும் கவனிப்பாளர்களுடன் பேச வேண்டும். பின்னர், இந்த முடிவுகளை அவ்வப்போது மதிப்பாய்வு செய்து உறுதிப்படுத்த வேண்டும்.