தமனிகளின் பரம்பரையான ஊடுருவல் தொந்தரவுகள்: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

இரத்த வெள்ளையணுக்களின் பரம்பரையிலான குறுக்கீடு தொந்தரவுகள் அரிதான நோய்கள் மற்றும் வாழ்க்கை முழுவதும் இரத்தப்போக்கு வெளிப்படுவதற்கு வழிவகுக்கும். பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைப்பு ஆய்வு மூலம் நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. இரத்தப்போக்கு கடுமையான வெளிப்பாடுகள் முன்னிலையில், இரத்த சத்திர சிகிச்சைகள் அவசியம்.

சாதாரண hemostasis, திரட்டுகள் மற்றும் திரட்டுகள் திரட்டுதல் அவசியம். பிளேட்லெட் ஒட்சிசன், வான் வில்பிரான்ட் காரணி மற்றும் பிளேட்லெட் கிளைகோபிராய்டின் சிக்கலான ஐபி-ஐஎக்ஸ் ஆகியவை அவசியமானவை. பிளேட்லெட்ஸை செயல்படுத்துவது அவற்றின் ஒருங்கிணைப்பை ஏற்படுத்துகிறது, இது பிளேட்லெட் கிளைகோப்ரோடைன் சிக்கலான லால்-லல்லா மற்றும் பிப்ரனோகான் மூலக்கூறு மூலம் தலையிடப்படுகிறது. பிளேட்லெட் சேமிப்பு துகள்களாக இயக்கிக்கொள்ள தட்டுக்கள் அடினோசின் டைபாஸ்பேட் (ADP) இருக்கும்போது வெளியான போது, மற்றும் ஒரு எதிர்வினை சம்பந்தப்பட்ட சைக்ளோஆக்ஸிஜனெஸின் இது A2 ஆகியவை, துராம்பக்ஸேன் அராச்சிடோனிக் அமிலம் மாற்றும் ஏற்படுகிறது. பரம்பரையுலக நுண்ணுயிரியல் பிளேட்லெட் அசாதாரணங்கள் பட்டியலிடப்பட்டுள்ள எந்தவொரு கட்டத்திலும் குறைபாடுகள் அடங்கும். சாதாரண இரத்தவட்டு எண்ணிக்கைகள் மற்றும் சோதனைகள் சாதாரண இரண்டாம் ஹீமட்டாசிஸில் சிறுவயதில் வெளிப்படும் ஹெமொர்ர்தகிக் நோய்கள் சந்தேகிக்கப்படும் முன்னிலையில் நோயாளிகளுக்கு இந்த குறைபாடுகளுடன். சிகிச்சைமுறை பொதுவாக பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைப்பின் ஆய்வு அடிப்படையில் அமைந்துள்ளது.

பிளேட்லெட் திரட்டலின் மீறல் மிகவும் பொதுவான பரம்பரையுணர்வுள்ள ஊடுருவுடைய பிளேட்லெட் கோளாறு ஆகும், இது லேசான இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. குறைபாடு துராம்பக்ஸேன் ஒரு மீறுவதால் பதில் ADP இன் குறைப்பு துகள்களாக பிளேட்லெட் க்கு (சேமிப்பு குளம் குறைவு), அராச்சிடோனிக் அமிலம் இருந்து துராம்பக்ஸேன் குழப்பம் தலைமுறை, பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைத்தல் ஆகியவற்றின் விளைவாக இருக்கலாம் ₂. ப்ளேட்லெட் திரட்டல் சோதனைகள் ப்ளேட்லெட் திரட்டல் ADP இன் அளவுகள் பதில் கொலாஜன், எப்பினெப்பிரின் மற்றும் ADP க்கும் சாதாரண திரட்டியின் குறைந்த அளவிலான மருந்தையும் திறந்து வைக்கப்பட்ட பிறகு தேய்வு கண்டறியப்பட்டது. இதே வேறுபாடுகள் ஸ்டீராய்டற்ற அழற்சியெதிர்ப்பு மருந்துகள் அல்லது ஒரு சில நாட்களில் வெளிப்படுவதே இது ஆஸ்பிரின் விளைவு வெளிப்பாடு ஏற்படக்கூடும். ஆகையால், இந்த மருந்துகளை சமீபத்தில் பயன்படுத்திய நோயாளிகளில் பிளேட்லெட் ஒருங்கிணைப்பு ஆய்வு செய்யப்படக்கூடாது.

வம்சாவளியைச் சேர்ந்த பிளேட்லெட் செயல்பாட்டு இயல்புகளுடன் ஒருங்கிணைந்த ஆய்வுகளின் முடிவுகள்

நோய்	கொலாஜன் அட்ரினலின் சிறிய அளவுகள்	உயர் அளவுகள்	Ristotsetin
பிளேட்லெட் செயல்பாட்டினைக் குறைப்பதன் மூலம் அதிகரிக்கிறது	பலவீனமான	விதிமுறை	விதிமுறை
Trombastenii	இல்லை	இல்லை	சாதாரண அல்லது பலவீனமான
பெர்னார்ட்-சோலியர் நோய்க்குறி	விதிமுறை	விதிமுறை	பலவீனமான

ADP - அடினோசைன் டைபாஸ்பேட்.

Thrombasthenia (Glantsmana நோய்) பிளேட்லெட் திரட்டல் சாத்தியம் இல்லை அங்குதான் ஒழுங்கின்மை பிளேட்லெட் கிளைகோபுரத சிக்கலான IIB-III அ, ஒரு அரிய இயல்பு நிறமியின் அரியவகை நோயாகும். நோயாளிகள் சளி சவ்வு (போன்ற மூக்கில் இரத்தக் கசிவுகள் மட்டும் மூக்கு tamponade அல்லது பிளேட்லெட் ஏற்றப்பட்டிருக்கும் கழித்து நிறுத்தப்படும்) கடுமையான இரத்தப்போக்கு வெளிப்படுத்துகின்றன இருக்கலாம். ஒரு விரல் துளையிடல், மற்றும் திரட்டப்பட்ட பிளேட்லெட்டுகள் இல்லாமலே பெற்ற புற இரத்தத்தின் ஸ்மரிகளைப் பற்றிக் கண்டறியும் போது நோயறிதல் சந்தேகிக்கப்படுகிறது. அட்ரீனலின், கொலாஜன் மற்றும் ADP இன் அதிக அளவு ஆகியவற்றால் பிளேட்லேட் திரவத்தை மீறியதன் மூலம் இந்த உண்மை உறுதிப்படுத்தப்பட்டுள்ளது, ஆனால் ரைசோபீடின் உடன் திரட்டல் இருப்பது.

நோய்க்குறி பெர்னார்ட்-Soulier மற்றொரு அரியவகை இயல்பு நிறமியின் அரியவகை நோய் இதில் அங்கு சிக்கலான IB-IX, கிளைகோபுரத பிளேட்லெட் இன் அசாதாரணம் ஏற்படும் பிளேட்லெட் ஒட்டுதல் பலவீனமாக்குதற்கு உள்ளது. இரத்தப்போக்கு உச்சரிக்கப்படுகிறது. திமிரோபைட்டுகள் வழக்கமாக பெரியவை. அவர்கள் ristocetin உடன் மொத்தமாக, ஆனால் பொதுவாக ADP, கொலாஜன் மற்றும் அட்ரினலின் உடன் மொத்தம்.

பெரிய பிளேட்லெட்டுகள் மேயெ ஹெக்லின் முரண்பாடுடன் தொடர்புடையவை, அசாதாரண லுகோசைட்கள் மற்றும் செடியாக்-ஹாகஷி சிண்ட்ரோம் ஆகியவற்றைக் கொண்ட த்ரோபோசிட்டோபினிக் நோய்.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]