ஆஞ்சியோமாடோசிஸ் பரம்பரை குடும்ப ரத்தக்கசிவு: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
Angiomatosis, பரம்பரை குடும்ப இரத்த சோகை
ஒத்திகை: பரம்பரை இரத்த சோகை telangiectasia, Osler-Rendu- வெபர் நோய்)
முதல் முறையாக ரென்டு (1896) நோயாளியை நோஸல் இரத்தப்போக்குடன் பல telangiectasias கலவையாகக் கொண்டிருந்தது. ஓசியர் (1901), பல நிகழ்வுகளை பகுத்தாய்ந்து, ஒரு சுயாதீன நோய்க்குறி உள்ள பரம்பரை நோய்த்தாக்குதலான டெலஞ்சிடிக்ஸிஸ் அடையாளம் காணப்பட்டது.
காரணங்கள் மற்றும் நோய்த்தாக்கம். Angiomatosis ஒரு பரம்பரை குடும்பம் இரத்தசோகை - ஒரு autosomal ஆதிக்கம் நோய். பல தலைமுறைகளில் நோய் கண்டறிந்த இலக்கியத்தில் பல அறிக்கைகள் உள்ளன. பெரும்பாலான விஞ்ஞானிகளின் கூற்றுப்படி, இந்த நோய் மரபணு நிர்ணயிக்கப்பட்ட உட்புற பலவீனத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டது. ஆய்வுகள் தசைகளின் தசை மற்றும் மீள் அடுக்குகளில் ஒரு குறைபாட்டை ஏற்படுத்தியுள்ளன.
பரம்பரை குடும்பத்தின் ஆணியோமாட்டோசிஸ் அறிகுறிகள். அங்கியோமாட்டோசிஸ், பரம்பரை குடும்பத்தின் இரத்தசோகை அரிதானது; ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவரும் உடம்பு சரியில்லை. பல சந்தர்ப்பங்களில், நோய் தொடங்கிய மூக்கில் இரத்தக் கசிவுகள் கொண்டு குழந்தைப் பருவம் அல்லது வளரிளம் பருவத்தில் வெளிப்படுவதே. முகம் (பிராந்தியம் உடலின் nasolabial மடிப்புகள், நெற்றியில், கன்னம்), காதுகள் மற்றும் சளி சவ்வுகளில் டெலான்கிடாசியா, சிலந்தி இனம், வாஸ்குலர் நெவி தோன்றும் அன்று (வாய், மூக்கு, தொண்டை, இரைப்பை குடல், மூளை, நுரையீரல், நீர்ப்பை, மற்றும் பலர்.) மற்றும் சிறிய முதுகெலும்பி போன்ற அமைப்புகளை ஒரு முனை மற்றும் விட்டம் 1 செ.மீ. இரத்தப்போக்கு, இரத்த சோகை அல்லது மரணம் வாய்ப்புகள் வயிற்றில் புறணி மற்றும் குடல் உறுப்புகள்.
பெரும்பாலான நோயாளிகள் மண்ணீரல் பிதுக்கம் (ஒரு இரத்த உறைவு உள்ளிழுத்தல் நேரம் இரத்தப்போக்கு, இரத்தம் உறைதல், பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை) அடிக்கடி சாதாரண மதிப்புகள் இருந்துகொண்டிருப்பார்கள் ஆய்வகம் அளவுருக்கள் உருவாக்க ஹெபாடோமெகலி, இதய பற்றாக்குறை, மூளை வீக்கம் மற்றும் பலர்..
கடுமையான இரத்தப்போக்கு ஆபத்து காரணமாக முன்கணிப்பு தீவிரமானது, இது வயதில் முன்னேறும்.
திசுத்துயரியல். டெர்மீஸ் (சளி சவ்வு) மேல் பகுதியில் - மீள்சார் கட்டமைப்புகள் உடைந்த இதில் தந்துகிரி கப்பல்கள் பல புனித நீட்டிப்புகள்.
வேறுபட்ட நோயறிதல். Angiomatosis குடும்ப பரம்பரை ஹெமொர்ர்தகிக் டெலான்கிடாசியா இரத்த ஒழுக்கு நோய், பாப்ரி நோய், கல்லீரல் கரணை நோய், தான் தோன்று திராம்போசைட்டோபெனிக் பர்ப்யூரா வேறுபடுத்திக் காண.
பரம்பரையுடனான குடும்ப ஆணின் ஆஞ்சியோமாட்டோசிஸ் சிகிச்சையானது அறிகுறியாகும்.
[என்ன செய்ய வேண்டும்?
எப்படி ஆய்வு செய்ய வேண்டும்?