பிறவி பச்சியோனிச்சியா

பிறவிப் பச்சியோனிச்சியா (இணைச்சொல்: ஜடாசோன்-லெவாண்டோவ்ஸ்கி நோய்க்குறி, ஜடாசோன்-லெவாண்டோவ்ஸ்கியின் பிறவி பாலிகெராடோசிஸ்) என்பது எக்டோமெசோடெர்மல் டிஸ்ப்ளாசியாவின் ஒரு மாறுபாடாகும். மரபுரிமை என்பது பன்முகத்தன்மை கொண்டது, ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு, பாலினத்துடன் தொடர்புடையது. ஆண்கள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

காரணங்கள் பிறவி பச்சியோனிச்சியா

பிறவியிலேயே ஏற்படும் பச்சியோனிச்சியாவின் காரணங்கள் மற்றும் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் தெளிவாக இல்லை. சிறுநீரில் அதிக அளவு ஹைட்ராக்ஸிப்ரோலின் காணப்படுகிறது.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

நோய் தோன்றும்

நோயியல் பகுதியின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனையில், ஹைப்பர்கெராடோசிஸ், இன்ட்ராசெல்லுலார் எடிமா மற்றும் பாராகெராடோசிஸ் ஆகியவற்றின் விளைவாக எபிதீலியம் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் தடிமனாக இருப்பதைக் காட்டுகிறது. சருமத்தின் மேல் பகுதியில் டிஸ்கெராடோசிஸ் மற்றும் அழற்சி நிகழ்வுகள் சாத்தியமாகும். பாத்திரங்களைச் சுற்றியுள்ள அழற்சி ஊடுருவல் லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகளைக் கொண்டுள்ளது. அகாந்தோகெராடோலிசிஸ் காணப்படுகிறது.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

அறிகுறிகள் பிறவி பச்சியோனிச்சியா

பிறந்த உடனேயே அல்லது வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் டெர்மடோசிஸ் தொடங்குகிறது. இந்த நோயின் முக்கிய அறிகுறி நகத் தகடுகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவது, அதாவது ஹைபர்டிராஃபிக் வகையின் ஓனிகோடிஸ்ட்ரோபி. நகத் தகடுகள் 1 செ.மீ (பேச்சியோனிச்சியா) வரை தடிமனாகி, அடர்த்தியாகி, மஞ்சள் நிறத்தில் இருந்து பழுப்பு நிறத்தில் இருக்கும், மேலும் அவற்றின் மேற்பரப்பில் நீளமான கோடுகளைக் கொண்டிருக்கும். சப்யூங்குவல் ஹைப்பர்கெராடோசிஸ் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. சில நோயாளிகளுக்கு பரோனிச்சியா உருவாகிறது. நீண்ட காலமாக, நக சேதம் மட்டுமே நோயின் ஒரே அறிகுறியாக இருக்கலாம். பின்னர் பிறவி பச்சியோனிச்சியாவின் பிற அறிகுறிகள் உருவாகின்றன: குவிய, சில நேரங்களில் பரவலான பால்மோபிளாண்டர் கெரடோடெர்மா, ஹைப்பர்ஹைட்ரோசிஸ், தண்டு மற்றும் கைகால்களின் தோலில் - சிவப்பு கூம்பு வடிவ கெரடோடிக் பருக்கள், இக்தியோசிஃபார்ம் தடிப்புகள், ஹைப்பர் பிக்மென்டேஷன், தோல் முரண்பாடுகள் போன்ற வடிவங்களில் ஃபோலிகுலர் கெரடோசிஸ். நாக்கின் சளி சவ்வுகளில், குரல்வளை, மூக்கு, லுகோபிளாக்கியாவின் குவியங்கள் தோன்றும், கண்களின் கார்னியாவுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது, இது பார்வை குறைவதற்கு வழிவகுக்கிறது. பல் முரண்பாடுகள், தசைக்கூட்டு அமைப்பு, நரம்பு, நாளமில்லா சுரப்பி, இருதய அமைப்புகளின் நோயியல், மனநல குறைபாடு ஆகியவை காணப்படுகின்றன.

[ 12 ], [ 13 ]

படிவங்கள்

மருத்துவ நடைமுறையில், நான்கு வகையான பிறவி பச்சியோனிச்சியா உள்ளன, அவை பின்வரும் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன:

• பிறவி பச்சியோனிச்சியா, கெரடோடெர்மா, உடற்பகுதியின் ஃபோலிகுலர் கெரடோசிஸ், சளி சவ்வுகள் மற்றும் கார்னியாவின் லுகோபிளாக்கியா;
• பிறவி பச்சியோனிச்சியா, சமச்சீர் கெரடோடெர்மா, கெரடோசிஸ் ட்ரன்கஸ், சளி சவ்வுகளின் லுகோபிளாக்கியா;
• பிறவி பச்சியோனிச்சியா, சமச்சீர் கெரடோடெர்மா, உடற்பகுதியின் ஃபோலிகுலர் கெரடோசிஸ்; மேற்கூறிய கெரடோஸ்கள் மற்றும் பச்சிடெர்மா ஆகியவற்றின் கலவையானது மீசோடெர்மின் பிறவி முரண்பாடுகளுடன் (ஆஸ்டியோபதி, முதலியன).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

சிகிச்சை பிறவி பச்சியோனிச்சியா

பிறவி பச்சியோனிச்சியா சிகிச்சை மிகவும் வெற்றிகரமாக இல்லை. வைட்டமின் ஏ, ரிபோஃப்ளேவின், ஃபோலிக் அமிலம், ஜெலட்டின் மற்றும் சுட்டிக்காட்டப்பட்டால், ஹார்மோன் மருந்துகளை நீண்ட நேரம் உட்கொள்வது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. நறுமண ரெட்டினாய்டுகள் நல்ல விளைவைக் கொண்டுள்ளன.

வெளிப்புறமாக, சூடான சோடா குளியல், 2-10% சாலிசிலிக் களிம்புகள், யூரியாபிளாஸ்ட், 5-10% சாலிசிலிக், லாக்டிக் அமிலங்கள் கொண்ட களிம்புகள், ரெசோர்சினோல் ஆகியவை கைகள் மற்றும் கால்களில் உள்ள ஹைப்பர்கெராடோடிக் படிவுகளை அகற்றப் பயன்படுகின்றன, பின்னர் - மென்மையாக்கும் களிம்புகளின் பயன்பாடு, திரவ நைட்ரஜனுடன் கிரையோதெரபி, எலக்ட்ரோகோகுலேஷன். ஆணி தட்டுகள் யூரியாபிளாஸ்ட்டைப் பயன்படுத்தி அகற்றப்படுகின்றன, அதைத் தொடர்ந்து கார்டிகோஸ்டீராய்டு களிம்புகள் மற்றும் வைட்டமின் ஏ கொண்ட கிரீம்களை ஆணி படுக்கையில் தேய்த்தல்.

உள்ளூர் ரெட்டினாய்டுகளின் (அடாபலீன், ட்ரெடினோயின், முதலியன) பயன்பாட்டிலிருந்து ஒரு நல்ல விளைவு குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது.