கார்தேஜ் சிண்ட்ரோம்

பிறப்பு நோயியல் - கார்டஜெனரின் சிண்ட்ரோம் - ஸ்வீட் விஞ்ஞானி கார்டஜெனர் என்பவருக்கு 1935 ஆம் ஆண்டில் மூன்று நோயியல் அறிகுறிகளின் முழுமையான முழுமையான ஆய்வு ஒன்றை நடத்தினார்.

• pansinusita;
• உறுப்புகளின் "தலைகீழ்" ஏற்பாடு;
• மூச்சுக்குழாய் நோய்.

அதே நேரத்தில், 1902 ஆம் ஆண்டில் கியேவ் வைத்திய நிபுணர் சீவார்ட் நோயை விவரிப்பதற்கு முதன்முதலாக இருந்தது, எனவே நீங்கள் நோய்க்கு மற்றொரு பெயரை அடிக்கடி கண்டறியலாம் - சீவர்ட்-கார்டஜெகெர் நோய்க்குறி.

[1], [2],

நோயியல்

கார்டெஜனரின் சிண்ட்ரோம் ஒரு பிறழ்வு நோய்க்குரியதாகவோ அல்லது பிறந்த வளர்ச்சிக்கான குறைபாடாகவோ கருதப்படுகிறது. ஆதாரம் நோய் ஒரே மாதிரியாக இரண்டு ஒத்த இரட்டையர்கள், அத்துடன் அடுத்த உறவினர்களுடன் ஒரே நேரத்தில் காணப்பட்டது.

கார்டஜெஜெரின் நோய்க்குறி நோயாளிகளில் பாதிக்கும் மேற்பட்டவர்கள் தலைகீழ் உறுப்பு பரவலுடன் நோயாளிகளிடையே காணப்படுகின்றனர்.

ஆரம்பகால நோயறிதல் 16 ஆயிரம் குழந்தைகள் மட்டுமே சாத்தியம் போது கார்டஜெனர் சிண்ட்ரோம், 40 ஆயிரம் பிறந்த குழந்தைகளில் 1 வழக்கு உள்ளது.

[3], [4], [5], [6]

காரணங்கள் கார்டஜெனரின் சிண்ட்ரோம்

கார்டெஜனரின் நோய்க்குறியீடு ஒரு பரம்பரை நோயாக அங்கீகரிக்கப்படுகிறது, இது ஒரு தானியங்கு ரீதியான மாறுபடும் மாறுபாடு மூலமாக பரவுகிறது. கார்டஜெகரின் நோய்க்குரிய நோயாளியின் குடும்பத்திலோ அல்லது நோயாளியின் உறவினரிடமோ சாத்தியமான ஆபத்து காரணிகள் இருக்கின்றன.

இது இணைக்கப்பட்ட epithelium கட்டமைப்பில் தொந்தரவுகள் நிரூபிக்கப்பட்டது, இது cilia சாதாரணமாக நகர்த்த அனுமதிக்க கூடாது, mucociliary இயக்கத்தின் கோளாறுகள் கோளாறுகள். மூச்சுக்குழாய் அழற்சி செயல்பாடு பாதிக்கப்பட்டுள்ளது, மூச்சுக்குழாய் மற்றும் நுரையீரலில் உள்ள நோய்க்குறியியல் செயல்முறை உருவாகிறது, மேல் சுவாச மண்டலம் பாதிக்கப்படுகிறது.

நோயாளிக்கு இயங்கக்கூடிய திறன் கொண்ட நோயாளியாக இருந்தாலும் கூட - அவர்களின் மோட்டார் செயல்பாடு குறைபாடு உடையது, ஒத்திசைவு அல்ல, திரவத்தின் சுயநீரையும் முழுமையான நீக்குதலையும் வழங்க முடியாது.

[7], [8], [9], [10], [11]

நோய் தோன்றும்

நோய்க்குரிய நோய்க்குறியீடுகள் - கார்டஜெனரின் சிண்ட்ரோம் - இணைக்கப்பட்ட எபிடிஹீலியின் கட்டமைப்பு மற்றும் செயல்பாட்டு திறன் குறைபாடு ஆகும். மூச்சுக்குழாய் மாழையுயிரகியின் சீர்குலைவுக்கு இட்டுச்செல்லும் சிசிலியா ஒத்திசைவு செய்யும் திறன் இழக்கின்றது.

இது சம்பந்தமாக, மூச்சு மற்றும் நுரையீரலில் உள்ள பொதுமையாக்கப்பட்ட நீண்டகால செயல்முறையின் துவக்கத்திற்காக சாதகமான மண் உருவாக்கப்படுகிறது, இது மூளையின் வெளிப்பாட்டு வெளிப்பாடாகும்.

சிலியரி புறவணியிழைமயம் உயிரணு அமைப்பு மூச்சுக்குழாய் உள்ள, ஆனால் மற்ற உறுப்புகளில் மட்டுமே அமைந்துள்ளது - இந்த நாசி குழி மற்றும் பாராநேசல் குழிவுகள் வீக்கம் வளர்ச்சி விளக்குகிறது.

சிசிலியாவுக்குக் கட்டமைப்பிலுள்ள கூறுகள் ஸ்பெர்மெட்ஸூனிலுள்ள கொடில்லே. கார்டெஜனெரெ அறிகுறிகளில் இல்லாததால் ஆண் நோயாளிகளின் மலட்டுத்தன்மையை விளக்குகிறது.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

அறிகுறிகள் கார்டஜெனரின் சிண்ட்ரோம்

கார்டஜெனரின் அறிகுறிகளின் முதல் அறிகுறிகள் குழந்தை பருவத்தில் கூட தோன்றும்: அடிக்கடி சுவாச நோய்கள், மேல் சுவாச மண்டலத்திலும் நுரையீரல்களிலும்.

மூச்சுக்குழாய் அழற்சி, சினூசிடிஸ் மற்றும் நிமோனியாவின் தொடர்ச்சியான பிரசவங்கள் தசை திசு மற்றும் நரம்பு இழப்புகளில் அழிக்கும் மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கும். Bronchiectasis - சில இடங்களில், bronchiectasis ஒரு விரிவாக்கம் உள்ளது.

கூடுதலாக, கார்டெகெனா நோய்க்குறி பிற அறிகுறிகளுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம், ஆனால் அவை பண்பு அம்சங்களைக் கருதவில்லை:

• குழந்தையின் போதுமான உடல் வளர்ச்சி;
• அடிக்கடி தலைவலி, காலநிலை வியர்வை;
• மறுபடியும் உடல் வெப்பநிலை அதிகரித்துள்ளது;
• மூச்சுக்குழாய் வெளியேற்றும் ஒரு நிலையான இருமல்;
• மூக்கில் மூச்சு சுவாசம்;
• மூச்சுக்குழாய் மூட்டு வெளியேற்றம்;
• வாசனையற்ற இயலாமை;
• நாசி குழியில் பாலிப்ஸ்;
• நடுத்தர காதுகளின் நீண்டகால வீக்கம்;
• மூட்டுகளில் இரத்த ஓட்டம் மீறல்;
• உடற்பயிற்சியின் போது தோலை வெட்டுதல்.

நுரையீரலின் மறுபிறப்பு நிலை என்பது கார்டஜென்னரின் சிண்ட்ரோம் அம்சம். இதயத்தின் அனைத்து நிகழ்வுகளிலும் ஏறத்தாழ பாதிக்கும் இதயம் (வலதுபுறத்தில்) மற்றும் பிற உடற்காப்பு உறுப்புகளின் ஒரு பின்னோக்குப் பகுதியையும் காட்டுகிறது.

கார்டெஜனரின் சிண்ட்ரோம் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஆண்கள், ஒரு விதியாக, கருவுற்றவர்களாக உள்ளனர்.

கூடுதல் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• கண் விழித்திரை மாற்றங்கள்;
• சிறுநீரக அமைப்பு குறைபாடுகள்;
• போதுமான தைராய்டு செயல்பாடு;
• பலதரப்பட்டவை

குழந்தைகளில் கார்டகெனா நோய்க்குறியீடு தன்னைக் கண்டறிய முடியாது, ஆனால் ஒரு சில மாதங்கள் அல்லது சில வருடங்கள் கழித்துதான்.

நிலைகள்

• சிண்ட்ரோம் அதிகரிக்கிறது நிலை (நாள்பட்ட நுரையீரல் நோய் மற்றும் மேல் சுவாச பாதை மீண்டும் வகைப்படுத்தப்படும்);
• நிலைமையை ஒழிக்கும் நிலை (இது சுவாச அமைப்புகளின் நோய்களின் ஒரு நிவாரணம், அறிகுறிகளின் தற்காலிக தளர்வுடன்).

[18], [19], [20], [21]

படிவங்கள்

• நுரையீரலின் தலைகீழ் இடம்;
• நுரையீரல்கள் மற்றும் இதயத்தின் தலைகீழ் இடம் (இதயத்தின் உச்சத்தின் நிலைமாற்றத்தின் இயல்பு);
• நுரையீரல், இதய மற்றும் உள் உறுப்புகளின் (கல்லீரல் - இடது, மண்ணீரல் - வலது) தலைகீழ் இடம்.

[22], [23], [24], [25], [26]

சிக்கல்கள் மற்றும் விளைவுகள்

மூச்சுக்குழாய் அமைப்பின் சிக்கல்கள் மற்றும் மூக்கு வழியாக சரியான சுவாசம் இல்லாததால், நோயாளியின் நீண்டகால பற்றாக்குறைக்கு வழிவகுக்கலாம், இது நோயாளியின் உறுப்புகளை எதிர்மறையாக பாதிக்கிறது - குறிப்பாக மனநலத் துறைகளில். கவனம் செறிவூட்டப்படலாம், நினைவகம் மோசமடையலாம்.

நரம்பு மண்டலத்தில் தொடர்ந்து நரம்பு மண்டலம் ஏற்படலாம்: இத்தகைய நோயாளிகள் பெரும்பாலும் மோசமான மனநிலையை, பதட்டம், எரிச்சல் ஆகியவற்றைக் கொண்டிருக்கிறார்கள்.

நுரையீரலில் உள்ள நீண்ட கால அழற்சியின் செயல் நுரையீரல், மூச்சுக்குழாய் ஆஸ்துமா மற்றும் நுரையீரலின் நீண்டகால அழற்சி ஆகியவற்றை உண்டாக்கும்.

[27], [28], [29]

கண்டறியும் கார்டஜெனரின் சிண்ட்ரோம்

கார்டஜெனரின் சிண்ட்ரோம் நோயைக் கண்டறிதல் முதலில், மூச்சுத்திணறல் சிதைவின் ஆய்வு பற்றிய ஆய்வில் உள்ளது. இதற்காக பல்வேறு கருவிகள் மற்றும் ஆய்வக முறைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

• மருத்துவர் ஒரு வழக்கமான சோதனை மூக்கு மூச்சு சிக்கல்களை கண்டறிய முடியும். நுரையீரல் (கேட்டு) நுரையீரல்களில் மற்றும் இதயத்தில் மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது.
• ஆய்வகத்தில் பகுப்பாய்வு ஒரு பொது இரத்த சோதனை, ஒரு உயிர்வேதியியல் இரத்த சோதனை, ஒரு immunogram நடத்தி அடங்கும். விளைவுகள் பொதுவாக வீக்கத்தின் அறிகுறிகளைக் காட்டுகின்றன, ஹைபோகமக்ளோகுலினெமியா ஏ, லிகோசைட் இயக்கம் குறைந்துவிட்டன.
• கருவி கண்டறிதல் உள்ளடக்கியது:
  • சுவாச மண்டலத்தில் வலுவான ஃபோசைக் கண்டறிய உதவும் எக்ஸ்-ரே பரிசோதனை, அதே போல் இதயத்தின் தரமற்ற நிலைமாற்றமும்;
  • bronchoscopy, இது குணநலமாக bronchiectasias பார்வை செய்கிறது, மேலும் மூச்சுக்குழாய் நுரையீரலின் ஒரு உயிரியலின் பிரித்தெடுக்க அனுமதிக்கிறது;
  • சளி சவ்வுகளின் ஒரு உயிரியல்பு, இது அழற்சியின் நிலைமையைக் குறிக்கும், மேலும் இது இணைக்கப்பட்ட எப்பிடிலியத்தின் கட்டமைப்புத் தொந்தரவுகள் மதிப்பீடு செய்ய அனுமதிக்கும்.

கூடுதலாக, ஒரு otorhinolaryngologist மற்றும் ஒரு புல்மோனலஜிஸ்ட் ஒரு ஆலோசனை தேவை - ஏர்வேஸ் ஒரு நாள்பட்ட செயல்முறை இருப்பதை உறுதி யார் மருத்துவர்கள்.

கார்டஜெஞ்சர் நோய்க்குறியின் எக்ஸ்-ரே படம் பின்வரும் நோயறிதல் அம்சங்களைக் கொண்டிருக்கலாம்:

• பரான்சல் சைனஸில் இருண்ட பகுதிகள்;
• மூச்சுக்குழாய் மரத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்;
• bronchiectasis கொண்ட தளங்கள்;
• சீழ்ப்பெண்ணின் வீக்கம்.

[30], [31]

வேறுபட்ட நோயறிதல்

ஒரு விதியாக, கார்டஜெக்டரின் சிண்ட்ரோம் நோய் கண்டறிவது கடினம் அல்ல. சில சந்தர்ப்பங்களில் வேறுபட்ட நோயறிதல் நிமோனியா, பரவுதல் அல்லது ஃபைப்ரோ-காவனோயஸஸ் காசநோய், கொலாஜன்ஸ்கள் ஆகியவற்றால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது.

[32], [33], [34], [35]

சிகிச்சை கார்டஜெனரின் சிண்ட்ரோம்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கார்டஜெஜெர் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகுறி சிகிச்சை பின்வரும் நடவடிக்கைகள் மூலம் செய்யப்படுகிறது:

• அல்லாத ஸ்டெராய்டல் எதிர்ப்பு அழற்சி மருந்துகள் எதிர்ப்பு அழற்சி சிகிச்சை;
• மூங்கில் வடிகால் திறன் (கையேடு சிகிச்சை, மசாஜ், உள்ளிழுக்கும் mucolytics, வடிகால் பயிற்சிகள் மற்றும் பிந்தைய வடிகால்) வழங்கும்;
• நுரையீரல் அழற்சியின் கணிசமான அளவைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் மறுபயன்பாட்டின் போது நீண்ட கால பயிற்சிக்கான ஆண்டிமைக்ரோபயல் சிகிச்சை, உட்செலுத்தமாகவும் உள்நோக்கியாகவும்; பல பென்சிலின்களின் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளைப் பயன்படுத்தலாம், மேக்ரோலைடுகள், ஃபுளோரோகுவினோன் தொடரின் தயாரிப்புகளும்;
• எதிர்ப்பு மறுமலர்ச்சி சிகிச்சை (நோய் எதிர்ப்பு மருந்துகள், மூச்சுக்குழாய், வைட்டமின் சிகிச்சை);
• பிசியோதெரபி, உடற்பயிற்சி சிகிச்சை.

கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நோய்த்தடுப்பு வெடிப்பு எனப்படும் அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படலாம் மற்றும் நுரையீரலின் ஒரு பகுதியை அகற்றுவதை உள்ளடக்கியது. அறுவை சிகிச்சையின் பின்னர், சிகிச்சையில் கணிசமான முன்னேற்றத்தை அடையலாம்.

மூச்சுக்குழாயில் இருபுறமும் சமச்சீராக பாதிக்கப்பட்டிருந்தால், இரண்டு வழிகளில் 8 முதல் 12 மாத கால இடைவெளியுடன் இரண்டு அணுகுமுறைகளை செய்யலாம்.

மூச்சுக்குழாயில் கணிசமான இருதரப்பு நீட்சிகள் இருப்பின், அறுவை சிகிச்சை தலையீடு அவசியமாக கருதப்படாது.

அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னர் சைனஸின் முழுமையான பராமரிப்பை செய்வது அவசியம்.

தடுப்பு

கார்டகெனா நோய்க்குறி மரபணு பிறழ்வுகள் காரணமாக உருவாகக்கூடிய பரம்பரை பிறழ்வு நோயாகக் கருதப்படுவதால், அதன் நிகழ்வை தடுக்க முடியாது.

கார்டஜெனரின் சிண்ட்ரோம் நோயாளிகளுக்கு மறுபிறப்பு ஏற்படுவதற்கு, பின்வரும் நடவடிக்கைகள் எடுக்கப்பட்டன:

• நோய் எதிர்ப்பு சக்தி
• சுவாச நோய்களைத் தடுக்கும்;
• கடினப்படுத்துதல், உடல் செயல்பாடு;
• டிமோஜன், ப்ரான்ஹோமினல், வைட்டமின் தயாரிப்பின் நிச்சயமாக வரவேற்பு;
• சில சந்தர்ப்பங்களில் - ஆன்டிபாடிகள் IG மற்றும் பிளாஸ்மா அறிமுகம்.

[36], [37], [38], [39]

முன்அறிவிப்பு

கார்டஜெனர் நோய்க்குறியீட்டின் முன்கணிப்பு பிராணோசு-நுரையீரல் நோய்க்குறியியல் வெளிப்பாட்டின் அளவைப் பொறுத்தது. மூச்சுத்திணறல் தளங்களின் சிறிய விரிவுபடுத்தல்களிலும், சுவாசக்குறைவின் அறிகுறிகள் இல்லாமலும், முன்கணிப்பு சாதகமானதாக கருதப்படுகிறது.

செயல்முறை பொதுமைப்படுத்தப்பட்டால், சுவாசம் குறைபாடு அதிகரிக்கும் அறிகுறிகள், ஒரு புணர்ச்சி செயல்முறை உருவாகிறது மற்றும் நச்சுத்தன்மை - இந்த விஷயத்தில் நோயாளி முடக்கப்படலாம். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், நோயாளிகள் பாலியல் முதிர்ச்சியை அடையும் வரை இறக்க நேரிடும்.

கார்டஜெஜெரின் நோய்க்குறி நோயாளிகளால் கண்டறியப்பட்ட எல்லா நோயாளிகளும் பதிவு செய்யப்பட வேண்டும், அவ்வப்போது நோய்த்தடுப்பு சிகிச்சையை மேற்கொள்ள வேண்டும்.

[40]