ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத நிணநீர் எப்படி சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

அது பரவல் மற்றும் கட்டியின் எடை (சுருக்க நோய்த்தாக்கங்களுக்கான) மற்றும் அதன் சிதைவும் (கட்டிச் சிதைவு நோய்) காரணமாக வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் காரணமாக நோய்த்தாக்கங்களுடன் அத்தியாவசிய, ஆரம்ப போதுமான சிகிச்சை ஆகும். அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா சிகிச்சை தலையீடுகள் மற்றும் திரவ மற்றும் ஆண்டிபயாடிக் சிகிச்சை தன்மை தேவை முகவரி, சிரை அணுகுவதை உறுதிசெய்ய மருத்துவமனையில் நோயாளியின் சேர்க்கை உடனடியாக ஆரம்பிக்கும் போது. ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் ஆரம்ப சிகிச்சையானது புறப்புற வடிகுழாய் வழியாக மேற்கொள்ளப்படுகிறது, மைய நரம்பு வடிகுழாய் நோய் கண்டறிதல் நடைமுறைகளுடன் ஒரே நேரத்தில் பொது மயக்கமருந்து கீழ் செய்யப்படுகிறது. வளர்சிதை மாற்ற கோளாறுகள் சரியான முறையில் கண்டறிவதற்கான உயிர்வேதியியல் குறிகாட்டிகளின் ஒத்திசைவான கண்காணிப்பு.

குழந்தைகள் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாக்கள் முறையான சிகிச்சையின் அடிப்படையில் பாலிச்மோதெரபி உள்ளது. நோய்களின் மாறுபாடு மற்றும் நிலை தீர்மானிக்கப்படும் ஆட்சிகள் மற்றும் தீவிரம். அனைத்து குழந்தைகளின் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாக்கள், நரம்பு இழப்பு தடுப்பு கட்டாயமாகும். அரிதான நிகழ்வுகளில் (சுருக்கப்பட்ட நோய்க்குறியின் அறிகுறியைக் குறைக்க) தவிர, உள்ளூர் ரேடியோதெரபி (சிதைவின் தளத்திற்கு) பயன்படுத்தப்படுகிறது.

வெவ்வேறு நாடுகளில், குழந்தைகள் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமாக்களை சிகிச்சையளிக்க கிட்டத்தட்ட சமமான பயனுள்ள திட்டங்கள் முன்மொழியப்பட்டுள்ளன. ஐரோப்பாவில், இவை BFM குழு (ஜெர்மனி, ஆஸ்திரியா) மற்றும் CFT (பிரான்ஸ்) ஆகியவற்றின் நெறிமுறைகள் ஆகும். பரவலாக பயன்படுத்தப்படும் திட்டங்கள் 1990 மற்றும் 1995 BFM குழுவின் நெறிமுறைகள், ஆனால், துரதிருஷ்டவசமாக, எப்போதும் ஒருங்கிணைக்கப்பட்ட மற்றும் சரியாக இல்லை.

ஹொட்க்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் மாறுபட்ட வகைகளுக்கான சிகிச்சை திட்டங்கள் வேறுபட்டவை. அவை உயிரணுக்கலவியல் அமைப்பு மற்றும் கட்டிகளின் நோய் தடுப்பாற்றல் ஆகியவற்றை சார்ந்துள்ளது. லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமா மூதாதையராக செல்கள் (பெரும்பாலும் டி, குறைந்தது இன்லைன்) எதுவாக தடுப்பாற்றல் வம்சாவளியைச் சேர்ந்தவர்கள் சமமாக நடத்தப்பட வேண்டும். அல்லாத நிணநீர் லிம்போமா முதிர்ந்த பி செல் immunophenotype குழந்தைகள் பெரும்பாலான பயன்படுத்தப்படும் மற்றொரு உத்தி - பர்கிட்'ஸ் லிம்போமா மற்றும் B-பெரிய உயிரணு லிம்போமா. பிஎல்எம்களின் கட்டமைப்பிற்குள், அனல்லஸ்டிக் பெரிய செல் மற்றும் புற டி-செல் லிம்போமாவுக்கு ஒரு தனி நெறிமுறை முன்மொழியப்பட்டது. இவ்வாறு, ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்ஃபோம்களைக் கொண்ட பெரும்பாலான குழந்தைகள் (சுமார் 80%) இரண்டு அடிப்படை நெறிமுறைகளின் படி சிகிச்சை பெறுகின்றனர்:

• B- செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் நிணநீர்க்களுக்கு மற்றும் B- செல் கடுமையான லிம்போபிளாஸ்டிக் லுகேமியாவுக்கு;
• பி-செல் லிம்போபிளாஸ்டிக் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் இன் லிம்போமாஸ் அல்லாதவை.

இது வெற்றிகரமாக இல்லாவிட்டால் நீண்ட கால கட்டிகளின் குளுக்கோஸ் சிகிச்சை எளிதான பணி அல்ல. மருந்துகள், நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை போன்ற பிற குழுக்களைப் பயன்படுத்தி புதிய திட்டங்களை உருவாக்க வேண்டியது அவசியம்.

[1], [2]

திட்டவட்டமான பாலிமெமொதெரபி என்ற முக்கிய கூறுகள்

முன்னோடி செல்கள், முக்கியமாக டி செல், லிப்டோபிளாஸ்டிக் லிம்போமாக்கள் B- வரிசை செல்கள் இருந்து குறைவாக அடிக்கடி ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா:

• கீமோதெரபி நீண்ட தொடர்ச்சியான நிச்சயமாக, இத்தகைய திட்டங்களை glucocorticosteroids, விங்க்ரிஸ்டைன், சைக்ளோபாஸ்பமைடு, மெத்தோட்ரெக்ஸேட், முதலியன (24-30 மாதங்கள் மொத்த கால) கூடிய கடும் லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் லுகேமியா சிகிச்சை .;
• அடிப்படை மருந்துகள் - அன்ட்ராசைக்ளின் வகைப்பாடுகள்:
• 1.5-2 வருடங்களுக்கு மெர்காப்டோபரின் மற்றும் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் உடன் தொடர்ச்சியான பராமரிப்பு சிகிச்சை;
• சிகிச்சை ஆரம்ப கட்டத்தின் தீவிரம் நோய் நிலை தீர்மானிக்கப்படுகிறது;
• தடுப்பு மற்றும் CNS நிர்வாகம் சிகிச்சை கட்டாய endolyumbalno செல்தேக்கங்களாக (மெதொட்ரெக்சைட் மற்றும் cytarabine) மற்றும் glucocorticosteroids வயது அளவுகளாக 12-24 Gy லிம்போமா நோயாளிகள் மூன்றாம்-ஐவி மேடை ஒரு டோஸ் உள்ள மண்டையோட்டு கதிர்வீச்சு அடங்கும்.

B- செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமாக்கள் (புர்கிட்ஸ் லிம்போமா மற்றும் பெர்கிட் போன்றவை, பெரிய B- உயிரணு லிம்போமாக்களை பரப்புகின்றன):

• கண்டிப்பாக வரையறுக்கப்பட்ட ஆட்சியில் உயர் டோஸ் பாலிச்மெட்டெப்ட்டியின் 5-6 நாள் படிப்புகள்;
• முக்கிய மருந்துகள் உயர் டோஸ் மெத்தோட்ரெக்ஸேட் மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (பின்னூட்டம்) ஆகும்;
• சைட்டோஸ்ட்டிக் சுமை (படிப்புகளின் எண்ணிக்கை) நோய் அறிகுறியை தீர்மானித்தல், கட்டியின் வெகுஜனம் (எல்.டி.ஹெச் செயற்பாட்டால் கணக்கிடப்படுகிறது), அதன் முழுமையான பகுப்பாய்வுக்கான வாய்ப்பு;
• ஆதரவு சிகிச்சை பயன்படுத்தப்படவில்லை;
• சிகிச்சையின் மொத்த காலப்பகுதி 1 முதல் 6 மாதங்களுக்கு 2-6 படிப்புகள் ஆகும்.
• சைட்டோஸ்டாடிகளின் endolyumbal நிர்வாகம் மூலம் சிஎன்எஸ் சேதம் தடுப்பு.

சி.என்.எஸ் புண் சிகிச்சையில், ஓமயோ நீர்த்தேக்கம் பயன்பாடு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. அதிக ஆபத்துள்ள நோயாளிகளுக்கு (மேடை IV மற்றும் பி செல் அக்யூட் லிம்ஃபோப்ளாஸ்டிக் லுகேமியா), சில நேரம் நெறிமுறையில் முழுமையாக தணிந்துவிடுகின்றன இல்லாத நிலையில் அல்லோஜனிக் அல்லது ஆட்டோலகஸ் ஹேமடோபொயடிக் உயிரணு மாற்று, இலக்கு தடுப்பாற்றடக்கு மற்றும் பிற சோதனை அணுகுமுறைகள் பயன்படுத்தி சாத்தியம் என்ற கேள்வி தீர்க்க வேண்டும்.

மனித எதிர்ப்பு சிடி 20 ஆன்டிபாடிகள் கொண்டிருக்கும் மருந்து rituximab (MabThera), சமீபத்திய ஆண்டுகளில் தோன்றியது, ஆக்கிரமிப்பு B- செல் வயது வந்த லிம்போமாக்கள் சிகிச்சை நல்ல முடிவு காட்டியது. நோயாளி மீது ஒரு உச்சரிக்கப்படும் நச்சுப் பாதிப்பைத் தாங்கிக்கொள்ளாமல், கட்டியானது நிரந்தரமாக அழிக்க அனுமதிக்கப்பட்ட மருந்து. ஆராய்ச்சி பயனற்ற, அதன்பின் பி செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா நிறைவேற்றத்துடன், பி செல் ALL நோயால் குழந்தைகள் கீமோதெரபி திட்டத்திற்கு ரிட்டுக்ஷிமப் சேர்த்து தான் நடத்தப்படுகின்றன.

ஆல்ஃபாஸ்டிக் பெரிய செல் லிம்போமாவின் சிகிச்சைக்கான நெறிமுறை நடைமுறையில் மறுபுறம் நிச்சயமாக பாலிமெமொதோதெரபியை மீண்டும் ஆதரிக்காது. பி செல் அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா க்கான நெறிமுறையில் செய்வதைக் காட்டிலும் குறைந்த Polychemotherapy தீவிரம், முக்கியமாக காரணமாக மெத்தோட்ரெக்ஸேட் கீழ் மருந்தளவைக் (நிலை IV நோய், இது லிம்போமா இந்த வகை அரிதான ஒன்றாகும் தவிர).

தீர்வு அடிப்படை உள்ளடக்கிய அல்லாத ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்போமா உள்ள குழந்தைகளுக்கு (5-ஆண்டு நிகழ்வு வாழுவதற்கான) நோய், சுமார் 80% நிலை பொறுத்து உள்ளது: மொழிபெயர்க்கப்பட்ட கட்டிகள் I மற்றும் II மேடை உயிர் 100% நடைமுறையில் சமம் "என்று மேம்பட்ட" கட்டங்களில், (III மற்றும் IV) , குறிப்பாக சிஎன்எஸ் சேதம், இந்த எண்ணிக்கை குறைவாக உள்ளது - 60-70%. அது உரிய காலத்தில் நோய் கண்டறிவதற்காக மற்றும் மிகவும் தீவிர சிகிச்சை பயன்படுத்த, அதே போல் கட்டி பாதிக்கும் புதிய வழிகளை பார்க்க நோய் ஆரம்ப கட்டங்களில் சிகிச்சையை மேற்கொள்ள எனவே மிகவும் முக்கியமானது.

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் மறுபடியும் சிகிச்சை

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் மறுபடியும் சிகிச்சை கடினமான வேலை, புர்கிட் இன் லிம்போமா கிட்டத்தட்ட ஒவ்வாததாக உள்ளது. லிம்போமாவின் மற்ற வகைகளில், மறுபயன்பாட்டில் சிகிச்சையின் திறன் மிகவும் குறைவாக உள்ளது. கட்டி B செல்களை (ரிட்டுக்ஷிமப்) எதிரான பிறப்பொருளெதிரிகளைக் கொண்டு தடுப்பாற்றடக்கு மற்றும் ஹேமடோபொயடிக் உயிரணு மாற்று - மீட்சியை சிகிச்சையில் தீவிர கீமோதெரபி கூடுதலாக சோதனை முறைகள் பயன்படுத்த முடியும்.

சிகிச்சை சிறுவயது நிணத்திசுப் நெறிமுறைகள் சிகிச்சையின் பலன்கள் மதிப்பீடு கணக்கில் நோய், சாத்தியமான அவசர சூழ்நிலைகளில் பண்புகள் எடுத்து கண்டறியும் மற்றும் சிகிச்சை நடவடிக்கைகளை ஒரு விரிவான வளர்ச்சி, அத்துடன் பரிந்துரைகள் பின்வருமாறு மற்றும் பின்தொடர் அதன் முடிந்த பிறகு நோயாளிகள். பல்சோமோதெரபி ஆணையை மட்டுமல்லாமல், பல்வகைப்பட்ட உயர் தகுதி வாய்ந்த குழந்தைகளின் மருத்துவமனைகளில் சிறப்புத் துறையின் நிலைமைகளின் மேல் உள்ள சிக்கல்களின் முழுமையான சிக்கலான முறையிலும் நிரல் சிகிச்சையை நடைமுறைப்படுத்த முடியும். இந்த அணுகுமுறை மட்டும் ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத நிணநீர் சிகிச்சைக்கு சிறந்த முடிவுகளை பெற அனுமதிக்கிறது - உயர்தர மற்றும் குழந்தை பருவத்தில் மிகவும் அடிக்கடி புற்று நோய்களில் ஒன்று.