ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் வகைப்பாடு

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள் என்பது பல்வேறு ஹிஸ்டோஜெனடிக் தோற்றம் மற்றும் வேறுபாட்டின் அளவுகளைக் கொண்ட லிம்பாய்டு செல்களின் கட்டிகள் ஆகும். இந்தக் குழுவில் 25க்கும் மேற்பட்ட நோய்கள் உள்ளன. ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் உயிரியலில் உள்ள வேறுபாடுகள் அவற்றை உருவாக்கும் செல்களின் பண்புகள் காரணமாகும். மருத்துவ படம், சிகிச்சைக்கு உணர்திறன் மற்றும் நீண்டகால முன்கணிப்பு ஆகியவற்றைத் தீர்மானிப்பது தொகுதி செல்கள் தான். குறிப்பிட்ட சீரற்ற அல்லாத குரோமோசோமால் இடமாற்றங்கள் மற்றும் ஏற்பி மறுசீரமைப்புகள் பெரும்பாலான லிம்போமாக்களுக்கு அறியப்படுகின்றன, அவை நோய்க்கிருமி உருவாக்கத்தில் முக்கிய முக்கியத்துவம் வாய்ந்தவை.

1999 ஆம் ஆண்டு WHO ஆல் ஏற்றுக்கொள்ளப்பட்ட ஹீமாடோபாய்டிக் மற்றும் லிம்பாய்டு திசுக்களின் கட்டி நோய்களின் வகைப்பாட்டின் படி, ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் வகைகள் உருவவியல், இம்யூனோஃபெனோடைப், கட்டி செல்களின் மரபணு பண்புகள் மற்றும் நோயின் மருத்துவ விளக்கக்காட்சி ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

இந்த வகைப்பாடு லிம்போமா ஆய்வுக் குழுவின் முன்மொழிவுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது, இது கீல் (முதன்மையாக ஐரோப்பிய) வகைப்பாட்டின் முக்கிய நிலைகளையும் அமெரிக்கா மற்றும் கனடாவில் பயன்படுத்தப்படும் வேலை சூத்திரம் என்று அழைக்கப்படுவதையும் இணைத்தது.

ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள், அவை டி- அல்லது பி-லைன் லிம்போபொய்சிஸைச் சேர்ந்தவை என்பதைப் பொறுத்து முக்கிய குழுக்களாகப் பிரிக்கப்படுகின்றன. கட்டி செல்களின் வேறுபாட்டின் அளவு, கட்டியின் உள்ளூர்மயமாக்கல் மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அமைப்பு மற்றும் நோயின் போக்கின் அம்சங்கள் ஆகியவற்றால் மேலும் விவரங்கள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

குழந்தைகளில் ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் முக்கிய வகைகள்

குழந்தைகளில், ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் மாறுபாடுகளின் ஸ்பெக்ட்ரம் ஒப்பீட்டளவில் குறுகியது. அனைத்து வகைகளும் ஏற்கனவே விளக்கக்காட்சியின் ஆரம்ப கட்டங்களில் பொதுமைப்படுத்தப்பட்டுள்ளன என்பது நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது, மேலும் 95% நிகழ்வுகளில் - மிகவும் வீரியம் மிக்கது. கட்டிகள் முக்கியமாக டி- மற்றும் பி-லிம்போசைட்டுகளின் முன்னோடி செல்களிலிருந்து உருவாகின்றன, அவை பரவலான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் அமைப்பைக் கொண்டுள்ளன. உருவவியல் மற்றும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பண்புகளின் அடிப்படையில், குழந்தை பருவ ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களை மூன்று முக்கிய குழுக்களாகப் பிரிக்கலாம் - பர்கிட்டின் லிம்போமாக்கள் (மற்றும் பர்கிட் போன்றவை), லிம்போபிளாஸ்டிக் மற்றும் பெரிய செல். இந்த வகைப்பாடு நடைமுறையில் வேலை செய்யும் சூத்திரத்தின் பிரிவுகளுக்கு ஒத்திருக்கிறது மற்றும் சிகிச்சையின் பார்வையில் இருந்து வசதியானது (ரஷ்யாவில் பயன்படுத்தப்படும் குழந்தை பருவ ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் சிகிச்சைக்கான நெறிமுறைகள், BFM குழுவால் உருவாக்கப்பட்டது, மூன்று முக்கிய சிகிச்சை குழுக்களாக இதேபோன்ற பிரிவை பரிந்துரைக்கின்றன). இருப்பினும், இந்த அணுகுமுறை ரஷ்யாவில் மேலே குறிப்பிடப்பட்ட நெறிமுறைகளைப் பயன்படுத்திய முதல் ஆண்டுகளில் பெரிய செல் லிம்போமாக்கள் உள்ள குழந்தைகளுக்கான சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களைத் தீர்மானிப்பதில் பிழையை ஏற்படுத்தியது, நோயாளிகள் அனாபிளாஸ்டிக் பெரிய செல் லிம்போமாவிற்கான நெறிமுறையின்படி சிகிச்சை பெற்றனர், அதே நேரத்தில் பி-லிம்போசைட் முன்னோடிகளிலிருந்து பரவக்கூடிய பெரிய செல் லிம்போமாக்களின் மாறுபாடுகளுக்கு மிகவும் தீவிரமான சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. தற்போது, ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் நோயறிதல் சர்வதேச WHO நெறிமுறையின்படி மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும்.

15 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு, ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்களின் பின்வரும் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகைகள் பொதுவானவை.

• லிம்போபிளாஸ்டிக் லிம்போமாக்கள், பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் T- ஐக் கொண்டிருக்கும், அரிதாக (சுமார் 10%) B- முன்னோடி செல்கள்;
• டிஃப்யூஸ் பி-செல், இதில் 70% பர்கிட்டின் லிம்போமா மற்றும் முதிர்ந்த செல் பி-இம்யூனோஃபெனோடைப்புடன் கூடிய பர்கிட்டைப் போன்றது. இதன் கட்டாய கூறுகள் மேற்பரப்பு IgM (அல்லது ஒளி சங்கிலிகள்), உயர் பெருக்கக் குறியீடு Ki 67 (செல்களில் 100% வரை), C-மைக் மறுசீரமைப்பின் இருப்பு, குறிப்பிட்ட இடமாற்றங்கள் 8; 14, 8; 22 மற்றும் 2; 8.
• பெரிய செல் லிம்போமாக்கள் (குழந்தைப் பருவ லிம்போமாக்களில் 15-20%) முக்கியமாக லிம்போபொய்சிஸின் பி-பரம்பரையைச் சேர்ந்தவை.

பெரிய செல் லிம்போமாக்களில், பல வகைகள் வேறுபடுகின்றன, இது சிகிச்சை தந்திரோபாயங்களின் தேர்வைப் பாதிக்காது. குழந்தை பருவ பெரிய செல் லிம்போமாக்களில் மூன்றில் ஒரு பங்கு டி-இம்யூனோஃபெனோடைப் (மிகவும் அரிதாக பி-செல் அல்லது டி- அல்லது பி-செல் குறிப்பான்களைக் கொண்டிருக்காத செல்களிலிருந்து), செயல்படுத்தும் குறிப்பான் சிடி 30 மற்றும் குரோமோசோம்கள் 2 மற்றும் 5 - டி (2;5) பகுதிகளுக்கு இடையில் குறிப்பிட்ட குரோமோசோமால் இடமாற்றம் - அனாபிளாஸ்டிக் லிம்போமா கைனேஸ் மரபணுவின் (alk) பங்கேற்புடன் அனாபிளாஸ்டிக் பெரிய செல் லிம்போமா ஆகும்.

அரிதாக, 5% க்கும் அதிகமான நோயாளிகளில், ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத பிற வகை லிம்போமாக்கள் கண்டறியப்படுகின்றன - புற பெரிய செல், ஃபோலிகுலர், உண்மையான ஹிஸ்டியோசைடிக், வகைப்படுத்த முடியாதவை.

மிக அதிக பெருக்க ஆற்றல் குழந்தை பருவ லிம்போமாக்களின் விரைவான வளர்ச்சியை ஏற்படுத்துகிறது.