வைஜெனரின் கிரானுலோமடோசியுடனான சிறுநீரக சேதம் அறிகுறிகள்

வேக்னெராக ன் granulomatosis தோன்றுதல் அடிக்கடி proinflammatory சைட்டோகைன்களை சாத்தியமான ஒரு பாக்டீரியா அல்லது வைரஸ் தொற்று நோய் முந்தைய அறிகுறிக் கொப்புளம் காலம் விளைவாக உற்பத்தி சுற்றும் வளர்ச்சி தொடர்புடைய ஒரு காய்ச்சல் போன்ற நோய், வடிவத்தில் ஏற்படுகிறது. காய்ச்சல், பலவீனம், உடல் சோர்வு, பெரிய அளவிலும் சிறிய அளவிலும் மூட்டுகள், தசைபிடிப்பு நோய், பசியின்மை, எடை இழப்பு arthralgias புலம்பெயரும்: இந்த நேரத்தில், பெரும்பாலான நோயாளிகள் வேக்னெராக ன் granulomatosis பொதுவான அறிகுறிகள் குறிப்பிட்டார். Prodromal காலம் பற்றி நீடிக்கும் 3 வாரங்கள், பின்னர் நோய் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறிகள் தோன்றும்.

வேக்னெராக ன் granulomatosis அறிகுறிகள், அதே போல் பிற சிறிய கப்பல் வாஸ்குலட்டிஸ், அடிக்கடி வாஸ்குலர் தோல் புண்கள், நுரையீரல், சிறுநீரகம், பெருங்குடல், புற நரம்புகள் தொடர்புடைய கணிசமான பாலிமார்ஃபிசத்தால் சிறப்பிக்கப்படுகிறது. சிறிய பாத்திரங்களின் வாஸ்குலிகிஸ் பல்வேறு வடிவங்களுடன், இந்த உறுப்பு வெளிப்பாடுகள் அதிர்வெண் மாறுபட்டது.

• வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசிஸிற்கான மேல் சுவாசக் குழாயின் பகவானின் தோல்வி. வெஜென்னரின் கிரானுலோமாட்டோசிஸின் முதன்மையான அறிகுறிகள், ஒரு விதியாக, புரோல்டென்ட் டிஸ்சார்ஜெலுடன் கூடிய புண் நரம்பிய ரைனிடிஸ், ஆனால் சைனசைடிஸ், ஆண்டிடிஸ் மீடியா உருவாக்கலாம். காலப்போக்கில், மூக்கின் அழிவு காரணமாக மூக்கின் சேணம்-வடிவ உருச்சிதைவு காரணமாக, நாசி மண்டலத்தின் துளையிடும் சாத்தியம் உள்ளது. Tracheal காயம் (பெரியவர்கள் ஒரு அரிய அறிகுறி) மருத்துவ குரல், புரோடர் சுவாசம் hoarseness மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், குடலிறக்கத்தின் ஸ்டெனோசிஸ் உருவாக்க முடியும். குழந்தைகள், இந்த அறிகுறிகள் 50% வழக்குகளில் குறிப்பிடப்பட்டுள்ளன.
• நுரையீரலின் தோல்வி Wegener's granulomatosis இன் இரண்டாம் பரிணாம அறிகுறியாகும். மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் (இருமல், சுவாசம், மார்பில் வலி, ஹீமோபலிசிஸ்) ஆகிய நோயாளிகளுக்கு பாதிப்பு உள்ளவர்கள் மட்டுமே குறிப்பிடப்படுகின்றனர்; மீதமுள்ள கதிரியக்க மாற்றங்களை மட்டுமே வெளிப்படுத்துகின்றன. ரேடியோகிராஃபி ஒற்றை அல்லது பல வட்ட சுற்று ஊடுருவல்களை வெளிப்படுத்துகிறது. நோய் தங்கள் குடியேற்ற இயல்பு வகைப்படுத்தப்படும், விரைவான சிதைவு உருவாக்கம் கொண்டு சிதைவு. கிட்டத்தட்ட 50% நோயாளிகள் நொயோனியாவின் வளர்ச்சியுடன் இரண்டாம் நிலை தொற்றுநோயை அறிக்கை செய்கிறார்கள், குழிவுறுப்புக்களைப் பயன்படுத்துகின்றனர்.
• எபிஸ்லெரிடிஸ், யூவிடிஸ், iritis ஆகியவற்றின் தோற்றத்தில் 50% நோயாளிகளில் கண்கள் தோற்றமளிக்கின்றன. மிகவும் கடுமையான சீர்குலைவு சுற்றுப்பாதையின் கிரானுலோமாட்டோசிஸ் ஆகும், இது வெளிப்புறம் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. ரெட்ரோபர்பேரிக் வீக்கம் பார்வை நரம்பு மற்றும் குருட்டுத்தன்மைக்கு இஸ்கேமியாவுக்கு வழிவகுக்கலாம்.
• 40% நோயாளிகளுக்கு தோல் புண்கள் ஏற்படுகின்றன. இது தடிமனான குழாய்களின் leukocytoclastic ஆஞ்சியசிடிஸ் அடிப்படையிலானது. மிகவும் பொதுவான அறிகுறி குறைந்த முனைகளில் தோல் மீது தொட்டுணரக்கூடிய purpura உள்ளது. கூடுதலாக, இது புண், petechiae, ecchymosis உடன் குறிப்பிட்ட nodules உள்ளது.
• வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோசியுடனான நோயாளிகளுக்கு பாதிக்கும் மேலானவை தசைநார் சேதம், வலியை வெளிப்படுத்துகின்றன. கிரியேட்டின் பாஸ்போபினேஸின் மட்டத்தில் நுண்ணுயிர்ச்சத்து குறிக்கும் அளவை அதிகரித்தல், மிகவும் அரிதாகவே குறிப்பிடப்படுகிறது. சிறுநீரகங்களின் இதயத்தில் சிறிய குழாய்களின் நரம்பு வீக்கம் காரணமாக தசைகள் இஸ்செமிமியா உள்ளது.
• நரம்பு மண்டலத்தின் தோல்வி புற நரம்புகள் மற்றும் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் நோய்க்குறியால் குறிக்கப்படுகிறது. சிறிய எபினெரல் பாத்திரங்களின் வாஸ்குலலிசிஸ் விளைவாக பல mononeurites மிகவும் பொதுவான வெளிப்பாடாக, நரம்புகள் இஸ்கீமியாவுக்கு வழிவகுத்தது. நசோபார்னெக்ஸ் மற்றும் நடுத்தரக் காதுகளில் இருந்து மண்டை ஓட்டின் அடிவாரத்தில் இருந்து செயல்முறை பரவுவதன் காரணமாக ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான நோயாளிகள் மூளையின் நரம்புகளின் ஒரு சிதைவை ஏற்படுத்துகின்றனர். II, VI மற்றும் VII மூளை நரம்புகளின் மிகவும் பொதுவான காயம். கிரானுலோமாட்டஸ் வீக்கத்தின் காரணமாக மெனிஜன்களின் தோல்வி அரிதான அறிகுறியாகும்.
• இரைப்பை குடல் அழற்சியின் தோல்வி வலி மற்றும் டிஸ்பெப்சியாவால் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, முக்கியமாக சிறிய குடல் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடையது. இரத்தப்போக்கு சேர்ந்து குடலில் உள்ள புண்களின் சாத்தியமான வளர்ச்சி.

[1], [2], [3], [4]

வெஜென்னரின் கிரானூலோமாடோஸின் அறிகுறிகள்: சிறுநீரக சேதம்

• மருத்துவரீதியாக, சிறுநீரக ஈடுபாடு வேக்னெராக ன் granulomatosis நோயாளிகளுக்கு உருமாற்ற மாற்றங்கள் பொறுத்து க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் bestroprogressiruyuschego செய்ய அறிகுறியில்லா புரோடீனுரியா மற்றும் / அல்லது சிறுநீரில் இரத்தம் இருத்தல் வரையிலான, வெவ்வேறு nephrological நோய்த்தாக்கங்களுக்கான வெளிப்படலாம். வெஜென்னெரின் கிரானுலோமாடோஸோசிஸ் நோயாளிகளில் சிறுநீரக நோய்க்குறி நிரந்தர மைக்ரோஹெமடூரியா மற்றும் புரதச்சூழியால் குறிப்பிடப்படுகின்றன.
  • ஹெமாடூரியா நோய் ஒரு நிலையான அடையாளம் ஆகும். பெரும்பாலும், எரித்ரோசைட் சிலிண்டர்கள் சிறுநீர் வடிவில் காணப்படுகின்றன. மேக்ரோரமடுரியா அரிதாகவே குறிப்பிடப்படுகிறது.
  • புரோட்டீனூரியா, ஒரு விதிமுறையாக, மிதமானது, 2-3 g / day ஐ விட அதிகமாக இல்லை. பெரும்பாலும், நெப்ரோடிக் நோய்க்குறி உருவாக்கப்படுதலுடன் மிகப்பெரிய புரதத்தன்மையும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.
• சில நோயாளிகளில், மிதமான தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் சிறுநீரக செயல்பாட்டை கடுமையான உயர் இரத்த அழுத்தம் ஏற்படுத்துகிறது. பின்னர், அது ஒரு நிஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி என மாற்றப்படுகிறது. பெரும்பாலான நொதிகளில் ANCA- தொடர்புடைய வாஸ்குலலிஸ், சிறுநீரக சேதத்தை விரைவாக முற்போக்கு குளோமருளனிஃபிரிஸ் ஏற்படுத்துகிறது. நோயாளிகளுக்கு ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான சிறுநீரக செயலிழப்பு மெதுவாக முன்னேற்றம் குறிப்பிட்டது. சிறுநீரக செயலிழப்புடன் கூடிய வெஜென்னரின் கிரானுலோமாடோசியுடனான 50% நோயாளிகளுக்கு தமனி உயர் இரத்த அழுத்தம் உருவாகிறது.
• ANCA தொடர்புடைய க்ளோமெருலோனெப்ரிடிஸ் ஹெமோடையாலிசிஸ்க்காக நோயாளிகளுக்கு கிட்டத்தட்ட 20% மருத்துவமனையில் சிறுநீரகவியல் முதல் சேர்க்கை ஏற்கனவே தேவைப்படுகிறது. இதற்கான காரணங்கள் ஒன்று காரணமாக கடுமையான உருமாற்ற மாற்றங்கள் (நசிவு, மூன்றாம் பிறை 100% வடிமுடிச்சு) அல்லது முனையத்தில் நாள்பட்ட சிறுநீரக பற்றாக்குறை காரணமாக சிறுநீரக செயல்பாடு விரைந்து அழிவுகளைக் வழிவகுத்தது அதிகபட்ச நடவடிக்கை வாஸ்குலட்டிஸ், இது வளர்ச்சி துரிதப்படுத்தியது தாமதமாக சிகிச்சையுடன் தொடர்புடையது இருக்க முடியும். முதல் வழக்கில், செயலில் தடுப்புமருந்து சிகிச்சை சிறுநீரக செயல்பாடு சாதாரணமாக வழிவகுக்கும் மற்றும் பெரும்பாலான நோயாளிகளுக்கு ஹீமோடையாலிசிஸ் சிகிச்சையை நிறுத்துகிறது.