Myelofibrosis: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

Myelofibrosis (agnogenic மைலேய்ட் மெட்டாபிளாசியாவாகும், மைலேய்ட் மெட்டாபிளாசா கொண்டு myelofibrosis) எலும்பு மஜ்ஜை, இரத்த சோகை, மண்ணீரல் பிதுக்கம் இழையாக்கங்களையும் வகைப்படுத்துகிறது நாட்பட்ட மற்றும் வழக்கமாக தான் தோன்று நோய், மற்றும் முதிராத எரித்ரோசைடுகள் மற்றும் கைவிட வடிவ முன்னிலையில் உள்ளது. எலும்பு மஜ்ஜை நோய்க்கண்டறிதலுக்கான படிக்க மற்றும் இரண்டாம் நிலை myelofibrosis ஏற்படுத்தும் என்று மற்ற காரணங்கள் தவிர்க்க வேண்டும். பொதுவாக, ஆதரவான பாதுகாப்பு வழங்கப்படுகிறது.

[1], [2], [3]

நோயியல்

ஐயோபாட்டிக் மெய்லோஃபிரோஸிஸ் உச்சநிலை 50 மற்றும் 70 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் விழுகிறது.

[4], [5]

காரணங்கள் myelofibrosis

Myelofibrosis எலும்பு மஜ்ஜை ஹெமடோபோயிஎடிக் அணுக்கள் இழப்பை மற்றும் extramedullary hematopoiesis பின்னர் வளர்ச்சி (முதன்மையாக கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல், யாருடைய பரிமாணங்களை கணிசமாக அதிகரிக்க) பாதிக்கப்பட்டுள்ள நாரிழைய சீர்கேட்டை சிறப்பிக்கப்படுகிறது. இந்த நோயியல் பொதுவாக ஒரு முதன்மை நோய்க்கு, இது இந்த pluripotent எலும்பு மஜ்ஜை தண்டு செல்கள் நியோப்பிளாஸ்டிக் மாற்றம் காரணமாக உள்ளது - இந்த தண்டு செல்கள் கொலாஜன் ஒரு அதிகரித்த உருவாக்கத்திற்கு எலும்பு மஜ்ஜை ஃபைப்ரோபிளாஸ்ட்கள் (இந்த செயல்முறை நியோப்பிளாஸ்டிக் மாற்றத்தின் ஒரு பகுதியாக அல்ல) தூண்டுகிறது. பல்வேறு ஹெமாடாலஜி, புற்றுநோயியல் மற்றும் தொற்று நோய்கள் காரணமாக மைலோஃபிரோரோசிஸ் ஏற்படலாம். கூடுதலாக, myelofibrosis நாள்பட்ட மைலாய்டு லுகேமியா சிக்கலாகவே இருக்கும் பாலிசைதிமியா வேரா மற்றும் நோய் நீண்ட கால சிகிச்சையை நோயாளிகளுக்கு 15-30% ஏற்படுகிறது முடியும். முதிராத சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் இரத்த வெள்ளையணுக்கள் பெரும் எண்ணிக்கையிலான அதிகரித்த இரத்த லாக்டேட் டிஹைட்ரோஜெனெஸ் நடவடிக்கை சேர்ந்து இருக்கலாம் எந்த இரத்த ஓட்டத்தில் (leykoeritroblastoz), செல்ல. Myelofibrosis இன் விளைவாக, அனீமியா மற்றும் த்ரோபோசிட்டோபியாவின் வளர்ச்சியுடன் எலும்பு மஜ்ஜை நோய்க்குறியின் தோல்வி ஏற்படுகிறது. இந்த நோய் ஒரு அரிதான மாறுபாடு வேகமான அல்லது கடுமையான myelofibrosis ஆகும், இது வேகமான முன்னேற்றம் மூலம் சரி செய்யப்பட்டது; இது உண்மையில் இந்த மெய்யான மெய்காரிகோரோடிக் லுகேமியா நோயாகும்.

மிலொலோபிரோசிஸுடன் தொடர்புடைய நிபந்தனைகள்

மாநில	உதாரணமாக
தீங்கு விளைவிக்கும் நோய்கள்	லுகேமியா, உண்மையான பாலிசிதிமியா, பல மிலோமாமா, ஹோட்கின் லிம்போமா (ஹோட்க்கின்ஸ் நோய்), ஹாட்ஜ்கின்ஸ் லிம்ஃபோமாஸ், மெட்டாஸ்ட்டிக் எலும்பு மஜ்ஜை நோய் கொண்ட புற்றுநோய்
தொற்று	காசநோய், எலும்பு முறிவு
நச்சுகள்	எக்ஸ்ரே அல்லது y- கதிர்வீச்சு, பென்சீன், தோரியம் டை ஆக்சைடு
தன்னுணர்வு நோய்கள் (அரிதானவை)	எஸ்சிஆர்

[6],

அறிகுறிகள் myelofibrosis

ஆரம்பகால கட்டங்கள் ஒரு அறிகுறிகளாக இருக்கலாம். ஸ்ப்லோனோம்ஜிலைக் காணலாம்; பிற்போக்கு நிலைகளில் நோயாளிகள் பொது உடல்நலக்குறைவு, எடை இழப்பு, காய்ச்சல் மற்றும் மண்ணீரல் பாதிப்பு ஆகியவற்றைக் கண்டறியலாம். 50% நோயாளிகளுக்கு ஹெபாடோம்ஜெலி உள்ளது. சில நேரங்களில் லென்ஃபாடோனோபதி கண்டறியப்பட்டுள்ளது, ஆனால் இந்த அறிகுறி இந்த அறிகுறியாகும். சுமார் 10% நோயாளிகள் வேகமாக முற்போக்கான கடுமையான லுகேமியாவை உருவாக்கின்றனர்.

கண்டறியும் myelofibrosis

காரணமறியப்படா myelofibrosis மண்ணீரல் பிதுக்கம், இதயத்தில் மண்ணீரல், இரத்த சோகை அல்லது LDH அளவு விவரிக்க முடியாத அதிகரிப்பு நோயாளிகளுக்கு சந்தேகிக்கப்பட வேண்டியவர்கள் ஆகிறார்கள். நீங்கள் ஒரு நோயை சந்தேகித்தால், நீங்கள் ஒரு பொது மருத்துவ ரத்த பரிசோதனையை செய்ய வேண்டும் மற்றும் சைட்டோ-மரபணு பகுப்பாய்வு மூலம் புற இரத்த மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜைப் பற்றிய ஒரு உருவக ஆய்வு ஆய்வு செய்ய வேண்டும். மயோலோபிரோசிஸ் (எ.கா., நாள்பட்ட நோய்த்தொற்றுகள், சிறுநீரக நோய்கள், புற்று நோய்கள், ஹேர்லிக் செல் லுகேமியா, தன்னியக்க சிறுநீரக நோய்கள்) தொடர்புடைய பிற நோய்களை தவிர்க்க வேண்டும். இதற்கு, எலும்பு மஜ்ஜை ஆராய்ச்சி பொதுவாக நடத்தப்படுகிறது (பொருத்தமான மருத்துவ மற்றும் ஆய்வக தரவுடன்).

இரத்த அணுக்கள் வேறுபட்ட உருவ அமைப்பு. அனீமியா நோய் ஒரு சிறப்பியல்பு அடையாளம் மற்றும் முன்னேற்றம் முனைகிறது. எரிக்ரோசைட்டுகள் சிறு போக்கிலோசைடோசிஸ் உடன் மட்டுமல்ல நெப்டொரோமிக்-நெடோரோசைடிக், மேலும் கூடுதலாக, ரிட்டிகுலோசைடோசிஸ் மற்றும் பாலிக்ரோமாட்டோபியா ஆகியவை அனுசரிக்கப்படுகின்றன. புற இரத்தத்தில், நியூக்ளியேட் எரித்ரோசைட்டுகள் காணப்படுகின்றன. நோய்களின் பிற்பகுதியில், எரித்ரோசைட்கள் சிதைவை ஏற்படுத்தும், ஒரு துளி வடிவத்தை எடுக்கலாம்; இந்த மாற்றங்கள் நோயை சந்தேகிக்க போதுமானவை.

லுகோசைட்டுகளின் அளவு வழக்கமாக உயர்த்தப்பட்டாலும், மிகவும் மாறுபடும். ஒரு விதியாக, முதிர்ச்சியுள்ள நியூட்ரோபில்கள் காணப்படுகின்றன, வெடிக்கும் வடிவங்கள் இருக்கக்கூடும் (கடுமையான லுகேமியா இல்லாத நிலையில் கூட). நோய் ஆரம்பத்தில், தட்டு எண்ணிக்கை அதிகமாக இருக்கலாம், சாதாரணமாக அல்லது குறைந்தது; நோய் வளர்ச்சியுடன் த்ரோபோசோப்டொபியாவுக்கு ஒரு போக்கு உள்ளது. புற இரத்தத்தில், பிரபஞ்ச உயிரணுக்களின் நிலை அதிகரிக்கலாம் (CD34 + உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கையை கணக்கிடுவதால்).

எலும்பு மஜ்ஜை பொதுவாக விரும்பத்தக்கது. நோயறிதல் உறுதிப்படுத்தப்பட வேண்டியதன் காரணமாக எலும்பு மஜ்ஜை ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் ஃபைப்ரோசிஸ் ஆகியவற்றை சீரான முறையில் விநியோகிக்க முடியும், பின்னர் ஒரு முறைகேடான முதல் கருவிப்பெட்டியைப் பெறும்போது, அது வேறு இடத்திற்குத் திரும்ப வேண்டும்.

[7], [8], [9], [10]

சிகிச்சை myelofibrosis

இன்றைய தினம், தலைகீழ் செயல்பாட்டைத் தொடங்குகிறது அல்லது நோயைக் கட்டுப்படுத்துவதற்கு எந்தவித சிகிச்சையும் இல்லை. சிகிச்சை அறிகுறிகளை நீக்குவதையும், சிக்கல்களைத் தீர்ப்பதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது.

ஆண்ட்ரோஜன்கள், மண்ணீரல்இயல், கீமோதெரபி மற்றும் கதிரியக்க சிகிச்சை மண்ணீரல் பகுதியில் சில நேரங்களில் நோயாளியின் நிலை விடுவிப்பதற்காக பயன்படுத்தப்படுகிறது. எரித்ரோபொயிடின் (EPO) குறைந்த அளவு, 40 000 IU எஸ்.சி. 1 வாரத்திற்கு நேரம் ஒரு டோஸ் அனீமியாவைக் அளவு, எரித்ரோபொயிடின் சிகிச்சை தொடர்புடைய போதுமான கன அளவு மானி அதிகரிக்க கூடும் இல்; இல்லையெனில், erythrocyte வெகுஜன மாற்றங்கள் அவசியம். முற்றிய நிலையில் நோய் கொண்டவர்கள் இளம் நோயாளிகளுக்கு அல்லோஜனிக் எலும்பு மஜ்ஜை கருதப்பட வேண்டும்.

முன்அறிவிப்பு

சில நேரங்களில் நோயறிதல் உடனே உடனடியாக செய்யப்பட முடியாது என்றாலும், நோய் ஆரம்பத்தில் இருந்து மீதமுள்ள உயிர் 5 வருடங்கள் ஆகும். பொது அறிகுறிகள், இரத்த சோகை அல்லது குறிப்பிட்ட சைட்டோஜெனிடிக் இயல்புகள் ஆகியவற்றின் முன்னிலையில் ஏழை முன்கணிப்பு குறிக்கிறது; இரத்த சோகை மற்றும் சில சைட்டோஜெனிடிக் கோளாறுகள் ஆகியவற்றின் போது, இடைநிலை உயிர் 2 ஆண்டுகளுக்கு குறைக்கப்படலாம்.

[11], [12]