இடியோபாட்டிக் ஹைப்பிரியோஸோபிளிலிக் நோய்க்குறி: காரணங்கள், அறிகுறிகள், நோய் கண்டறிதல், சிகிச்சை

காரணமறியப்படா hypereosinophilic நோய்க்குறி (பரவலாக்கப்படுகிறது eosinophilic கொலாஜன்; eosinophilic லுகேமியா; fibroplastic உள்ளுறையழற்சி ஈஸினோபிலியா கொண்டு Leffler) தொடர்ந்து ஈடுபாடு அல்லது உறுப்பு பிறழ்ச்சி 6 மாதங்களுக்கு 1500 க்கும் மேற்பட்ட / L ஈஸினோபிலியா புற இரத்த நிர்ணயிக்கப்படும் ஒரு நிலையில், ஒட்டுண்ணி, ஒவ்வாமை அல்லது இல்லாத நிலையில், நேரடியாக காரணமாக ஈஸினோபிலியா உள்ளது eosinophilia மற்ற காரணங்கள். அறிகுறிகள் வேறுபடுகின்றன மற்றும் உறுப்புகள் செயலிழப்பு ஏற்படும் சார்ந்தது. சிகிச்சை பிரெட்னிசோன் தொடங்குகிறது மற்றும் ஹைட்ராக்ஸியூரியா, இண்டர்ஃபெரான் மற்றும் இமாடினிப் போன்ற அடங்கும்.

நீண்டகால eosinophilia கொண்ட நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே ஹைபிரியோஸினோபிலிக் நோய்க்குறி உருவாகிறது. செயல்முறையில் எந்த உறுப்பையும் ஈடுபடுத்த முடியும் என்றாலும், இதயம், நுரையீரல், மண்ணீரல், தோல் மற்றும் நரம்பு மண்டலம் பொதுவாக பாதிக்கப்படுகின்றன. இதய செயல்பாட்டில் ஈடுபாடு பெரும்பாலும் இதய நோய்க்குறி மற்றும் மரணத்தின் காரணமாகும். சமீபத்தில் நிறுவப்பட்டபடி, ஹைப்ரிட் டைரோசின் கைனேஸ், FIP1L1-PDGFR, செயல்முறை நோய்க்குறியியல் ஆகியவற்றில் முக்கியமானது.

[1], [2], [3]

அறிகுறிகள் இடியோபாட்டிக் ஹைப்பிரியோஸினோபிளிக் நோய்க்குறி

அறிகுறிகள் வேறுபட்டவை மற்றும் உறுப்புகள் ஏற்படாத செயலிழப்பு சார்ந்தவை. மருத்துவ அறிகுறிகள் இரண்டு முக்கிய வகைகளாகும். முதல் வகை மண்ணீரல் பிதுக்கம், உறைச்செல்லிறக்கம் கொண்டு myeloproliferative நோய், அதிகரித்த சீரம் வைட்டமின் பி போன்ற உள்ளது ₁₂ மற்றும் gipogranulyatsiey vacuolization மற்றும் eosinophils. இந்த வகை நோயாளிகளில், எண்டோமோகார்டியல் ஃபைப்ரோஸிஸ் அல்லது (மிகவும் அரிதாக) லுகேமியா அடிக்கடி உருவாகிறது. இரண்டாவது வகை angioedema, hypergammaglobulinemia, சீரம் IgE அதிகரிப்பு, மற்றும் நோய் எதிர்ப்பு வளாகங்களில் சுழலும் வகை அதிக உணர்திறன் நோய் வெளிப்பாடுகள் உள்ளது. Hypereosinophilic நோய்க்குறி குறைந்த வாய்ப்புகளே இந்த வகை நோயாளிகள் சிகிச்சை அளித்தல் அவசியம் இதய நோய் உருவாக்குகின்றனர் மற்றும் க்ளூகோகார்டிகாய்ட்கள் நல்ல பதில் குறிப்பிடுகிறார் வேண்டும்.

இடியோபாட்டிக் த்ரோம்போசைட்டோபினிக் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு தொந்தரவுகள்

அமைப்பு	நிகழ்வு	வெளிப்பாடுகள்
அரசியலமைப்பு	50%	பலவீனம், சோர்வு, பசியற்ற தன்மை, காய்ச்சல், எடை இழப்பு, மூளை
இதய	> 70%	இருமல், மூச்சு திணறல், இருதயக் கோளாறு, அரித்திமியாக்கள், அகதசை இதயிய நோய், நுரையீரல் இன்பில்ட்ரேட்டுகள், ப்ளூரல் எஃப்யுசன்கள், மற்றும் சுவர் இரத்தக்கட்டிகள் மற்றும் கட்டிகள் கொண்டு கட்டுப்படுத்தக்கூடிய அல்லது infiltrative இதயத்தசைநோய், அல்லது mitral அல்லது tricuspid வெளியே தள்ளும்
இரத்தவிய	> 50%	த்ரோபோம்போலிக் தோற்றம், அனீமியா, த்ரோபோசோப்டொனியா, லென்ஃப்ரடோனோபதி, ஸ்பெலோகோமலை
நரம்பியல்	> 50%	குறைபாடுள்ள நடத்தை, புலனுணர்வு செயல்பாடு மற்றும் ஸ்பாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம், புற நரம்பியல், பெருங்குடல் தொந்தரவுகள் கொண்ட பெருங்குடல் உணர்ச்சி
தோல்	> 50%	தடிப்புத் தோல் அழற்சியின்மை, இரத்தக் குழாயின்மை, வெடிப்பு, தோல்நோய்
ZHKT	> 40%	வயிற்றுப்போக்கு, குமட்டல், பொறிப்பு
தடுப்பாற்றல்	50%	நோயெதிர்ப்பு நோய்களைக் கொண்ட நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களை சுழற்றும், இம்யூனோகுளோபூலின் (குறிப்பாக IgE) அதிகரித்தல்

[4], [5]

கண்டறியும் இடியோபாட்டிக் ஹைப்பிரியோஸினோபிளிக் நோய்க்குறி

நோய் அறிகுறிகள் எந்தவொரு வெளிப்படையான காரணத்திற்காகவும் மற்றும் உறுப்பு செயலிழப்புக்கு பரிந்துரைக்கும் அறிகுறிகளுடன் eosinophilia நோயாளிகளுக்கு சந்தேகிக்கப்படுகிறது. இத்தகைய நோயாளிகள் இரண்டாம் எசினோபிலியாவை விலக்கிக்கொள்ள, ப்ரிட்னிசோலோனுடன் ஒரு பரிசோதனை மேற்கொள்ள வேண்டும். மயக்க மருந்து சேதத்தைத் தீர்மானிக்க எகோகார்டிகியோகிராஃபியை முன்னெடுக்க வேண்டும். பொது பகுப்பாய்வு மற்றும் இரத்த ஓட்டம் பற்றிய ஒரு ஆய்வு இரண்டு வகையான eosinophilia நடைபெறுகிறது என்பதை தெளிவுபடுத்துகிறது. இரண்டு வகையான eosinophilia நோயாளிகளுடன் 1/3 நோயாளிகளில், த்ரோபோசோப்டொபியா உள்ளது.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

சிகிச்சை இடியோபாட்டிக் ஹைப்பிரியோஸினோபிளிக் நோய்க்குறி

நோயாளியின் செயலிழப்பு வெளிப்படும் வரை சிகிச்சையின் அவசியம் இல்லை, இதற்காக ஒவ்வொரு 2 மாதமும் நோயாளி பரிசோதிக்கப்படுகிறது. நோய் வெளிப்பாடுகள் eosinophils மூலம் திசு ஊடுருவலின் விளைவாகவும் இருக்கிறது அல்லது அவற்றின் உள்ளடக்கங்களை வெளியிட என்ற அடிப்படையில் eosinophils எண்ணிக்கை குறைக்கும் நோக்கத்துடனான சிகிச்சைகள். உள்ளூர் உறுப்பு சேதத்திலிருந்து வரும் சிக்கல்கள் குறிப்பிட்ட ஆக்கிரோஷமான சிகிச்சை தேவைப்படலாம் (எடுத்துக்காட்டாக, இதய வால்வுகளுக்கு சேதம் வால்வுகளுக்கு மாற்றாக தேவைப்படலாம்).

சிகிச்சையானது ப்ரோட்னிசோலோனின் 1 மி.கி / கி.ஆர் நியமனம் மூலம் தொடங்குகிறது, இது மருத்துவ முன்னேற்றமடையும் அல்லது ஈயோசினோபுகளின் எண்ணிக்கையை சாதாரணமயமாக்கும் வரை. சிகிச்சையின் போதுமான காலம் 2 மாதங்கள் அல்லது அதற்கும் அதிகமாக இருக்க வேண்டும். மீளுருவாக்கம் அடைந்தவுடன், அடுத்த இரண்டு மாதங்களில் 0.5 மி.கி. டிக்குட் என்ற அளவில் டோஸ் மெதுவாக குறைகிறது), பின்னர் 1 மில்லி / கி.கூ. நோயை கட்டுப்படுத்தும் குறைந்தபட்ச அளவு வரை வரம்பு மேலும் குறைக்கப்பட வேண்டும். 2 மாதங்களுக்கு அல்லது அதற்கும் அதிகமாக ப்ரோட்னிசோலோனை எடுத்துக் கொண்டால், பிரட்னிசோலின் அதிக அளவு தேவைப்படுகிறது. நோயை அதிகரிக்காமல், ப்ரிட்னிசோனின் அளவைக் குறைக்க முடியாவிட்டால், ஒரு நாளைக்கு 0.5 முதல் 1.5 கிராம் வரை ஹைட்ராக்ஸியூரியா சேர்க்கப்படும். இந்த சிகிச்சை இலக்கான ஈசினோபில்ஸ் 4000-10 000 / μl அளவு ஆகும்.

இன்டர்ஃபெரான் ப்ரோட்னிஸோன் செயல்திறன் கொண்ட நோயாளிகளிலும், குறிப்பாக இதய நோய்களிலும் பயன்படுத்தப்படலாம். 3 முதல் 5 மில்லியன் யூனிட்களுக்கு ஒரு வாரத்திற்கு 3 முறை மருந்து உட்கொள்ளும் திறன் மற்றும் பக்க விளைவுகளுக்கு சகிப்புத்தன்மை ஆகியவற்றைப் பொறுத்து. இண்டர்ஃபெரன் தெரபி சிகிச்சை முறிவு நோயை அதிகரிக்க வழிவகுக்கும்.

இமடினிப், சார்பு-தாகன்கேஸின் வாய்வழி தடுப்பூசி, ஈயோசினோபிலாவுக்கு ஒரு உறுதியான சிகிச்சையாகும். இது நிரூபிக்கப்பட்டதால், இத்தகைய சிகிச்சையானது 11 நோயாளிகளில் 9 மாதங்களில் 3 மாதங்களுக்குள் ஈயோசினோபில்கள் எண்ணிக்கை சாதாரணமடைந்தது.

இதய நோய் அறிகுறிகள் (எ.கா., ஊடுருவும் கார்டியோமயோபதி, வால்வு சேதம், இதய செயலிழப்பு) அறுவை சிகிச்சை மற்றும் சிகிச்சை சிகிச்சைகள் அவசியம். இரத்த உறைவு சிக்கல்கள் ஆஸ்பிடலேட் ஏஜெண்டுகள் (எ.கா., ஆஸ்பிரின், குளோபிடோகிரல், டிக்லோபிடைன்) நியமனம் தேவைப்படலாம்; ஆண்டிபூஜுலூண்டுகள் இடது வென்டிரிக் அல்லது இரத்த ஓட்டக் குழாய்களால் ஆஸ்பிரின் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத நிலையற்ற இஸ்கெமிமிக் தாக்குதல்களால் குறிக்கப்படுகின்றன.

முன்அறிவிப்பு

ஹைப்பிரியோனிபோபிளிக் நோய்க்குறி ஏழை நோயறிதலுடன் உள்ளது, மரணம் ஏற்படுவது பொதுவாக உறுப்பு செயலிழப்பு ஆகும். நிலையான சிகிச்சை முன்கணிப்பை மேம்படுத்த முடியும்.

[14], [15], [16], [17], [18]