இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன்

அனைத்து உள்நோயற்ற இரையக சொடுக்கங்களில் 1/3 ரெட்டினல் கட்டிஸ் கணக்கு.

துல்லியமான கட்டிகள் (ஹேமங்கிமோமா, ஆஸ்ட்ரோசிடிக் ஹாரட்டோமாமா) மிகவும் அரிதானவை. ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் குழந்தைகளில் விழித்திரை என்ற ஒரே வீரியம் கொண்ட விழித்திரை முக்கிய குழுவால் குறிப்பிடப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5]

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் காரணங்கள்

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் கோட்பாடு வரலாற்றில் நான்கு நூற்றாண்டுகளுக்கு மேலாகும் (ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் முதல் விளக்கம் ஆம்ஸ்டர்டாமில் இருந்து பெட்ராஸ் பவ்யுஸ் 1597 இல் வழங்கப்பட்டது). பல ஆண்டுகளாக, அவர் ஒரு அரிய கட்டம் குறிப்பிடப்படுகிறது - 30 000 நேரடி பிறப்புகளில் 1 க்கும் மேற்பட்ட வழக்கு. சமீபத்திய ஆண்டுகளில் ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் நிகழ்வுகளில் 3 மடங்கு அதிகமாக அதிகரித்துள்ளது. ஐரோப்பியன் அசோசியேசன் ஆப் கண் மருத்துவர்கள், மக்கள் தொகையில் 10,000-க்கும் அதிகமானோர் - 13,000 நேரடி பிறப்புக்கள்.

நோய்களின் இரண்டு வகைகள் வேறுபடுகின்றன: பரம்பரையாகவும் பரவலாகவும் உள்ளன. RB1 மரபணுவில் கட்டுமான மற்றும் செயல்பாட்டு கோளாறுகள், சமீப ஆண்டுகளில் தனிமைப்படுத்தி மற்றும் மூலக்கூற்று அடையாளம் பயன்படுத்தி க்ளான் செய்யப்பட்ட சிகிச்சை அளிக்க முயற்சி - இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் நோயாளிகளுக்கு 10% ஒரு நிறமூர்த்த அசாதாரணம் (நீக்குவது 13ql4.1 குரோமோசோம் பிராந்தியம்), மீதி அனுசரிக்கப்படுகிறது. சாதாரண மரபணுக்கள் மற்றும் பிற கட்டிகளிலும் இந்த மரபணு செயல்பாட்டின் புரத உற்பத்தி, மற்றும் ரெடினோபளாமாமாவுடன் மட்டுமே மாற்றப்படுகிறது. இவ்வாறு, இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் தாக்கநிலையாக தோற்றத்தை தற்போது இயல்பு நிறமியின் ஆதிக்க முறையில் மரபியல் மாதிரியைச் சார்ந்தது மற்றும் நோயாளிகள் 60-75% நோயாளிகளில் காணப்பட்டுள்ளது என்று RB1 மரபணு ஒரு எதிருருவை டெர்மினல் பிறழ்வு முன்னிலையில் தொடர்புடையதாக உள்ளது.

[6], [7], [8], [9]

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் அறிகுறிகள்

சிறு குழந்தைகளில் (1 வருடம் வரை) கட்டி வளர்கிறது. ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் பரம்பரையுடன் கூடிய 2/3 நோயாளிகளில், இது இருதரப்பு ஆகும். மேலும், போது இந்த நோயாளிகள் (சுமார் 40%) மற்ற தளங்களில் புற்றுநோய் அபாயம் அதிகமாக அனைத்து உடலுக்குரிய செல்களில் இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் மரபணு குடும்ப RB1povrezhden வடிவங்கள். தற்போது, குரோமோசோம் பகுப்பாய்வு இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் மரபணு உள்ள புள்ளி பிறழ்வுகள் ஆய்வு உறுதிப்படுத்த மட்டுமே அல்லது இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் ஒரு குடும்ப வரலாறு குடும்பங்களில் புற்றுநோய் ஒரு பரம்பரை வடிவம் புறக்கணித்துவிடுகின்றன, ஆனால் ஆரோக்கியமான பெற்றோர்களுடைய குழந்தைகளைக் இந்த படிவத்தை வளர்ச்சி விளக்க அனுமதிக்கிறது. வயது 10 மாதங்கள் குழந்தைகள் இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் கண்டறிதல் 30 மாதங்களுக்கு பிறகு, இடையிடையில் எனக் கருதலாம் தோன்றினார் அறிகுறிகளுடன், அதன் உள்ளார்ந்த தன்மையை, இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் பயன்படுத்தப்பட்டிருப்பதை நிரூபித்துகாட்டுகின்றன. இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் சுமார் 60% இடையிடையில் வடிவம் கணக்குகள், எப்போதும் முதல்கட்டத்தில் ஒரு பக்கமாக இருக்கும் விழித்திரை உயிரணுக்களில் உள்ள அமைந்துள்ள RB1 மரபணு இருவரும் அல்லீல்களைக் உள்ள டி நோவோ பிறழ்வுகள் விளைவாக பிறந்த பிறகு 12-30 மாதங்களுக்கு பிறகு ஏற்படுகிறது.

Retinoblastoma விழித்திரை உகந்த செயலில் பகுதி எந்த பகுதியில் உருவாகிறது, அதன் வளர்ச்சி தொடக்கத்தில் அது நிதி மீது நிர்பந்தமான பிரதிபலிப்பு ஒரு மீறல் போல் தெரிகிறது. பின்னர், தெளிவற்ற வெளிப்புறங்களுடன் ஒரு சாம்பல், சேற்று, பிளாட் அகலமான தோற்றம். எதிர்காலத்தில், ரெடினோபிளாஸ்டோமாவின் வளர்ச்சியின் பண்புகளை பொறுத்து மருத்துவ படம் மாறுகிறது. கட்டி வளர்ச்சியின் எண்டோபிடிக், எக்ஸோபிடிக் மற்றும் கலப்பு தன்மை ஆகியவற்றை தனிமைப்படுத்தவும்.

எண்டோபிகிடிக் வளரும் ரெடினோபளாமாமமானது விழித்திரை உள் அடுக்குகளில் ஏற்படுகிறது மற்றும் கண்ணாடியின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கட்டிகளின் மேற்பரப்பு tuberous ஆகும். முனைகளின் தடிமன் படிப்படியாக அதிகரிக்கிறது, வண்ணம் வெண்மை-மஞ்சள் நிறமாகவும், ரெட்டினாவின் பாத்திரங்கள் மற்றும் கட்டிகளின் சொந்தக் கருவிகளிலும் காணப்படாது. கட்டிக்கு மேலே உள்ள கண்ணாடியிழந்த உடலில் ஸ்டீரியின் சொட்டுகள், ஸ்டியர்ரின் பாதைகள் வடிவத்தில் கட்டிகளின் செல்களைக் கூட்டுகின்றன. வளர்சிதைமாற்ற செயல்முறைகளில் ஒரு மீறல் ஏற்படுவதன் மூலம் கட்டியின் விரைவான வளர்ச்சியானது, சிதைந்த சிதைவுகளுடன் கூடிய necrosis மண்டலங்களின் தோற்றத்திற்கு இட்டுச்செல்கிறது, பின்னர் அதன் பின்னர் calcifications உருவாக்கப்படுகின்றது. கண் பின்பக்க மற்றும் முன்புற அறையில் நிலைநிறுத்த அதன் preekvatorialnoy செல்கள் பகுதியில் கட்டி, அதன் உண்மை நிறம் விழிமுன் அறைகீழ் வெள்ளையான சாம்பல் போலல்லாமல் நிறம் ஒரு படம் psevdogipopiona வழங்கும்போது. பற்பசை பிக்மெண்ட் எல்லை ஆரம்ப முனையம் ஏற்படுகிறது. கருவிழியின் மேற்பரப்பில் - கட்டிகளின் நொதிவுகள், மகத்தான சினச்சியா, புதிதாக உருவான கப்பல்கள். முன்புற அறம் சிறியதாகி, அதன் ஈரப்பதம் குழப்பமாகிறது. அளவு அதிகரித்து, கட்டி முழுக் குழாயைக் கட்டி, அழிக்கும் மற்றும் டிரைபெக்சர் இயந்திரத்தை மென்மையாக்குகிறது, இதன் விளைவாக உள்விழி அழுத்தம் அதிகரிக்கிறது. இளம் குழந்தைகளில், ஒரு குங்குமப்பூ உருவாகிறது, ஸ்க்லெரோலிம்பிக் மண்டலத்தின் சன்னமான தோற்றத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது கண்ணுக்கு அப்பால் உள்ள கட்டி பரவுவதை எளிதாக்கும். உட்செலுத்தப்படும் கட்டியானது பூமத்திய ரேகைக்கு பின்னால் வளரும் போது, ஒரு செல்லுலலிஸ் முறை உருவாகிறது, அதன் அதிர்வெண் 0.2 முதல் 4.6 சதவிகிதம் உயரும்.

விழித்திரை வெளிப்புற அடுக்குகளில் விழிப்பூட்டல் அதிகரித்து, விழித்திரையின் கீழ் விரிவடைகிறது, இது அதன் பெரும் பற்றின்மைக்கு வழிவகுக்கிறது, வெளிப்புற லென்ஸின் பின்னால் காணக்கூடிய டோம். Ophthalmoscopy போது, கட்டி கூட ஒரு மேற்பரப்பு ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட delimited முனைகளில் அடையாளம். கட்டி பொருத்தம் வடிகால் விரிவுபடுத்தப்பட்ட மற்றும் ரத்த நாளங்கள் குவிக்கப்பட்டன. கட்டியின் மேற்பரப்பில், மென்மையான நடுக்கங்கள், குழப்பமாக அமைந்துள்ள புதிதாக உருவான கப்பல்கள் காணப்படுகின்றன.

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா பன்முக வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கட்டியின் முனைகளானது, முனையத்தின் பல்வேறு தளங்களில், ஒரு சுற்று அல்லது முட்டை வடிவம் கொண்டது, அவற்றின் தடிமன் மாறுபடுகிறது. சில நேரங்களில் புற்றுநோய்க்கான மேற்பரப்பில் இரத்த அழுத்தம் ஒன்றிணைத்தல் மற்றும் கட்டியை முழுவதுமாக மூடிவிடுகிறது. இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில், ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் புறப்பகுதியுடன், முதல் அறிகுறி ஒரு "தன்னிச்சையாக" எழுந்த ஹீமோப்தால்மஸாக இருக்கலாம்.

கலப்பு ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா இரண்டு விவரித்த வடிவங்களின் குணவியல்பு அறிகுறிகளின் கலவையாகும். இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் நன்கு அறியப்பட்ட அறிகுறிகள் - கருவிழியின் மாணவர் மற்றும் ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ், ஹெடிரோக்ரோமியோ அல்லது rubeosis இன் "க்ளோ", குறுகிய கண், மாட்டுவிழி, ஹைஃபெமா, hemophthalmus - மறைமுக போன்ற பிற நோய்களில் கண்காணிக்கின்றனர் என, கருதப்பட வேண்டும். 9.4% நோயாளிகளில், ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா மறைமுக அறிகுறிகளால் ஏற்படுகிறது மற்றும் பொதுவாக தடுப்பு பரீட்சைகளில் கண்டறியப்படுகிறது.

பழைய குழந்தைகளில் Retinoblastoma குறைவான காட்சி உறிஞ்சுதல் வகைப்படுத்தப்படும். மருத்துவ படத்தில், மந்தமான யுவேடிஸ், இரண்டாம் நிலை வலுவான கிளௌகோமா, விழித்திரை பற்றின்மை அறிகுறிகள், அரிதாகவே விழித்திரை angiomatosis உருவாக்குகின்றன. இந்த வளர்ச்சியின் நிகழ்தகவு சிறியதாக இருக்கும்போது இந்த வயதில் ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் தோற்றம், நோயறிதலை சீர்குலைக்கிறது.

Trilateralnuyu இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் இருதரப்பு கட்டி கருதப்படுகிறது இடம் மாறிய இணைந்து (ஆனால் மாற்றிடச்!) பழமையான neuroectodermal பூர்வீகம் (pinealoblastomoy) இன் மண்டையோட்டுக்குள்ளான கட்டி போன்றவை ஏற்படுகின்றன. மூன்றாவது கட்டி வழக்கமாக பினியல் சுரப்பி குறிப்பிட்ட இடத்தில் இருக்கிறது, ஆனால் நடத்த மற்றும் இடைநிலை மூளையின் கட்டமைப்பின் முடியும். மருத்துவரீதியாக, கட்டி மண்டையோட்டுக்குள்ளான உடற்கட்டிகளைப் இன் இருதரப்பு இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் அறிகுறிகள் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட பிறகு 2-3 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு தோன்றுகிறது. முதல் 4 ஆண்டுகளில் குழந்தைகளில் முப்பரிமாண ரெடினோபிளாஸ்டோமா கண்டறியப்பட்டுள்ளது. இளம் குழந்தைகளில், கண் சிதறலின் புலப்படும் அறிகுறிகள் தோற்றமளிக்கும் முன், இழிவான சிதைவின் அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன.

ரெட்டினோபிளாஸ்டோ மரபணுக்களின் முழுமையற்ற மாற்றத்திற்கான ஒரு ரென்னோபிளாஸ்டோமாவின் ஒரு அரிதான மாறுபாடு ரெட்டினோசைட்டாக கருதப்படுகிறது. உண்மையான ரொசெட்டாக்களின் உருவாக்கம் மற்றும் தன்னிச்சையான பின்விளைவுக்கான போக்கு ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் வேறுபாடு தெளிவான அறிகுறிகள் இருப்பதன் காரணமாக ரெட்டினோசைடமாவுடன் முன்கணிப்பு மிகவும் சாதகமானது.

ரெட்டினோபிளாஸ்டோமா நோயறிதல்

மருத்துவ தூக்கத்தின் போது - ரெடினோபளாமாமா நோய்க்கான ஆய்வுக்கு, ஆஃபால்மெஸ்கோஸ்கோபி பயன்படுத்தப்படுகிறது, இது மாணவரின் அதிகபட்ச அளவைக் கொண்டு, இளம் பிள்ளைகளில் நிகழ்த்தப்பட வேண்டும். தீவிர விளிம்பில் நிதி ஆய்வு போது, அது ஸ்க்ளெக்ஸோகிராம்ஷன் விண்ணப்பிக்க வேண்டும், இது காட்சி ஆய்வு அணுக கடினமாக இருக்கும் இந்த பகுதிகளில் அதிக விவரங்களை ஆய்வு செய்ய அனுமதிக்கிறது. Ophthaloscopy நடத்தை அனைத்து meridians பின்வருமாறு (!). கடினமான சந்தர்ப்பங்களில் கட்டி அல்லது பூச்சிக்கொல்லியின் முன்னோடி இருப்பிடத்துடன், ஒரு மெல்லிய ஊசி ஆஸ்பியர் பாஸ்போசி காட்டப்படுகிறது. அல்ட்ராசவுண்ட் ஸ்கேனிங், ரெட்டினோபிளாஸ்டோமாவின் அளவை நிர்ணயிக்கலாம், உறுதிப்படுத்துதல் அல்லது கால்குறியீடுகளின் இருப்பைத் தவிர்க்கவும்.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Retinoblastoma சிகிச்சை

இரெத்தினோபிளாசுத்தோமா சிகிச்சை சிக்கலான, உடம்பு குழந்தையின் வாழ்க்கை பாதுகாக்கும் நோக்கில் குறிவைத்தது அவரது கண்கள் எப்போதும் தனித்துவத்துடன், அவருடைய திட்டத்தின் செயல்முறை நிலையைப் பொறுத்து, குழந்தையின் பொது நிலையில், இரண்டாவது பரவும்பற்றுகள் மற்றும் பெற்றோர்கள் கண்டிதமான தேவை ஆபத்து பார்வை பாதுகாக்க. கிட்டத்தட்ட 90% ஒரு 5 வருடம் உயிர் பிழைப்பதற்கான வாய்ப்பு அடைய - உள்ளூர் அழிவு முறைகளை பயன்படுத்தும் சிறிய கட்டிகளுக்கு polychemotherapy இணைந்து வழக்குகள் 83% கண் வைக்க அனுமதிக்கிறது. பெரிய கட்டிகளுடன், பாலிகோமெதெரபியை ஒருங்கிணைப்பதோடு இணைந்து செயல்படுத்துவதன் மூலம், 90% க்கும் மேற்பட்ட 4 வருட உயிர் பிழைப்பு விகிதத்தை வழங்குகிறது. நிணநீர் முடிச்சுகளில் உள்ள - எலும்பு, மூளை, lymphogenous வழி hematogenous பரவல் மூலம் intermeningeal இடத்தை பார்வை நரம்பு சேர்த்து பரவலாக்கப்படுகிறது இன் இரெத்தினோபிளாசுத்தோமா.

இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் கீழ் வாழ்க்கை கணிப்பை பல காரணிகள் (பற்களுடையது வரி கட்டியின் இடம் முன்புற, பல கட்டி முனைகள் முன்னிலையில், 15 மிமீ மொத்த விட்டத்தில், கண்ணாடியாலான அல்லது சுற்றுப்பாதையில் கண் குழி தொகுதி கட்டி தொகுதி அடையும் அரை மற்றும் கட்டியின் மேலும் பரவுவதை, கட்டி வளர்ச்சி பொறுத்தது உரோமத்தில், பார்வை நரம்பு). புற்றுநோயால் ஏற்படும் ஆபத்து 78% ஆக உயரும். நிச்சயமாக, பரம்பரை சுமை ஆபத்து காரணிகளுக்கு பொருந்தும். இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் இடையிடையில் சந்தர்ப்பங்களில் 1.9 இருந்து 1.0 தங்கள் குறைப்பு குறிப்பிட்டார் அனால் சமீபகாலத்தில் அதன் பரம்பரை வடிவங்களில் இரெத்தினோபிளாசுத்தோமாவுடன் இன் தரப்படுத்தப்பட்ட இறப்பு விகிதம், 2.9 முதல் 9 வரை அதிகரித்துள்ளது.

கணுக்காலின் கருவுணர்வு அல்லது ஜோடியின் கண்ணில் தோற்றத்தின் தோற்றத்திற்குப் பிறகு ஆரம்ப கட்டிகளை மீண்டும் வெளிப்படுத்தும் நோக்கத்திற்காக, குழந்தையின் கட்டுப்பாட்டு பரிசோதனை கட்டாயமாகும். 3 வருடங்களுக்கு ஒருமுறை - இருமடங்கு ரெடினோபிளாஸ்டோமாவால், ஒவ்வொரு ஆண்டும் இரண்டு ஆண்டுகளுக்கு இரண்டு ஆண்டுகள், இருதரப்புடன் நடத்தப்பட வேண்டும். 12 ஐ விட பழமையான மாதங்கள் 1 ஆண்டுக்கு ஒருமுறை முடிந்த பிறகு குழந்தைகளில் அது மென்மையான திசு வட்டப் பாதையில் உள்ள அரசு கண்காணிக்க மற்றும் மூளை கட்டியின் மெட்டாஸ்டாடிஸ் அழிக்கப்படும் தலை ஒரு CT ஸ்கேன் முன்னெடுக்க அறிவுறுத்தப்படுகிறது. குணமடைந்த குழந்தைகள் வாழ்க்கையின் தொடர்ச்சியான கவனிப்பில் இருக்க வேண்டும்.