டக்டியூலார் ஹைப்போபிளாஷியா (அலஜில் நோய்க்குறி)
கடைசியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்டது: 23.04.2024
அனைத்து iLive உள்ளடக்கம் மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்படும் அல்லது முடிந்தவரை உண்மையான துல்லியத்தை உறுதி செய்ய உண்மையில் சரிபார்க்கப்படுகிறது.
நாம் கடுமையான ஆதார வழிகாட்டுதல்களை கொண்டிருக்கிறோம் மற்றும் மரியாதைக்குரிய ஊடக தளங்கள், கல்வி ஆராய்ச்சி நிறுவனங்கள் மற்றும் சாத்தியமான போதெல்லாம், மருத்துவ ரீதியாக மதிப்பாய்வு செய்யப்பட்ட படிப்புகளை மட்டுமே இணைக்கிறோம். அடைப்புக்களில் உள்ள எண்கள் ([1], [2], முதலியன) இந்த ஆய்வுகள் தொடர்பான கிளிக் செய்யக்கூடியவை என்பதை நினைவில் கொள்க.
எங்கள் உள்ளடக்கத்தில் எதையாவது தவறாக, காலதாமதமாக அல்லது சந்தேகத்திற்குரியதாகக் கருதினால், தயவுசெய்து அதைத் தேர்ந்தெடுத்து Ctrl + Enter ஐ அழுத்தவும்.
[உளச்சோர்வு ஹைப்போலிளாசியாவின் அறிகுறிகள் (அலிகில்ஸ் நோய்க்குறி)?
டி. அலஜில் தனித்தன்மையுள்ள ductular hypoplasia மற்றும் syndrome ஆகியவற்றிற்கு இடையே உள்ள வேறுபாடு, பிற பிசுபிசுப்பு முரண்பாடுகளுடன் வேறுபடுகின்றது.
வாழ்க்கை 1st மாதம் முதல் வடிவமாகும் (தனிப்படுத்தப்பட்டது ductular குறை வளர்ச்சி) வரை பித்த கடினம் உருவாக்கத்திற்கு, மஞ்சள் காமாலை கொண்டு பித்தத்தேக்கத்தைக், மேலும் சீராக நோய் அதிகரிக்கையில் தோன்றுகிறது. சில குழந்தைகளில், நோய் பின்வருமாறு வெளிப்படுகிறது - வாழ்வின் 2 வது ஆண்டில்; சில நேரங்களில் மஞ்சள் காமாலை முற்றிலுமாக இல்லாமல் இருக்கலாம், மற்றும் தோல் அழற்சியின் வளர்ச்சி தோல் அரிப்பு மற்றும் ஆய்வக குறிகாட்டிகளின் முன்னால் மட்டுமே உறுதி செய்யப்படுகிறது.
பிற வளர்ச்சி முரண்பாடுகளுடன் கூடிய டெக்டுலர் ஹைப்போபிளாசியாவின் கலவையுடன், சில குணாதிசயமான அறிகுறிகள் வெளிப்படுகின்றன. . Fallot இன் Tetralogy - உதாரணமாக, Alagille குறிப்பிடத்தக்க வீக்கம் நெற்றியில் நோய்க்குறிகளுக்குக் உள்ள குழந்தைகளுக்கு முகங்கள் கட்டமைப்பில், interorbital இடைவெளி (அதிவலகுபுருவம்) அதிகரித்துள்ளது, பாதங்களையும், முதலியன இருதய அமைப்பில் ஆழமான கருவிழிகள் நிலையை குறை வளர்ச்சி அல்லது நுரையீரல் தமனியின் ஸ்டெனோஸிஸ், சில சந்தர்ப்பங்களில் குறித்தது. சாத்தியமான வளர்ச்சி தாமதங்கள், முதுகெலும்புகள் கட்டமைப்பு அசாதாரணம் ஒன்றிணைந்தன இடைவெளி வயது குறைவாக குறிப்பிடத்தக்க வருகிறது.
ஹைப்போதிரையோடை ஹைப்போபிளாஷியாவின் இரண்டு வகைகளிலும், நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் உருவாகிறது. மஞ்சள் காமாலை இல்லாமல் இருக்கலாம், ஆனால் ஆரம்பத்தில் மற்றும் தொடர்ந்து இடது கல்லின் காரணமாக, கல்லீரலின் அளவு அதிகரித்து வருகிறது. உறுப்புகளின் நிலைத்தன்மையும் மிதமாக அடர்த்தியானது, மேற்பரப்பு மென்மையானது. கல்லீரலில் கல்லீரல் வலியற்றது, பெரும்பாலும் மண்ணீரல் ஒரே நேரத்தில் விரிவடையும். இந்த நோய் ஒரு பண்பு விரல்கள், கைகள், கழுத்து, குழிச்சிரை, அடி வயிற்றுப் பகுதி மூட்டுகளில் மீண்டும் மேற்பரப்பில் xanthomas இருக்க முடியும், ஆரம்ப அரிப்பு எழும் கருதப்படுகிறது. ஆய்வக அறிகுறிகள் இருந்து வழக்கமான உயர் கொழுப்பு, மொத்த கொழுப்பு அமிலம், காரத்தன்மை பாஸ்பேட்டேஸ் உயர்ந்த அளவுருக்கள். மஞ்சள் காமாலை இருந்தால், மிதமான ஹைபர்பிபிரிபியூமைமியா (2-4 மடங்கு அதிகரிப்பு) முக்கியமாக இணைந்த பின்னம் காரணமாக இருக்கிறது. டிரான்மினேஸ்சின் செயல்பாட்டில் அதிகரிப்பு ஒரு சிறிய வரம்பிற்குள் வேறுபடுகிறது.
குறை வளர்ச்சி மற்றும் CHB ductular எல்லை வரையறை வகையீட்டுப்-கண்டறியும் அளவுகோல் மஞ்சள் காமாலை மற்றும் பித்தத்தேக்கம் முதல் நோய் மற்றும் இரண்டாவது பற்றாக்குறை, பித்தத்தேக்கத்தைக்-HBS நிரந்தர உயிர்வேதியியல் அறிகுறிகள் மற்றும் duknulyarnoy குறை வளர்ச்சி போது எந்த antigenemia உள்ளன.