ரெய்ஸ் நோய்க்குறி

1963 இல், ஆர். ரீவ் மற்றும் பலர். உடலில் உள்ள உறுப்புக்கள் (முதன்மையாக கல்லீரல்) கடுமையான கொழுப்புச் சீர்குலைவு என்று விவரித்தார், இது நச்சு encephalopathy உடன் இணைக்கப்பட்டது, இது பின்னர் ரெய் நோய்க்குறி எனப்பட்டது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

ரெய்'ஸ் நோய்க்குறிக்கு என்ன காரணம்?

ரெய்'ஸ் நோய்க்குறியின் நோய்க்கிருமி பிறப்பு மித்சொண்ட்டிரியாமின் பற்றாக்குறையை அடிப்படையாகக் கொண்டது. அது யூரியா தொகுப்புக்கான ஈடுபட்டு நொதிகள் பிறவிக்குறைபாடுகளின் போன்ற பொருள் - (. Ornitintranskarbaminaza, karbaminfosfatsintetaza மற்றும் பலர்) ஒர்னிதைனில் சுழற்சி. நோய்க்குறி மருந்துகள் (சாலிசிலேட்ஸ்), ஹெபடோட்ரோபிக் விஷூல்கள் மற்றும் பிற பொருட்கள் தூண்டப்படலாம்.

ரெய்ஸ் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள்

சாத்தியமான prodromal காலம், ARVI அல்லது OCI வகை படி செல்லும். வாந்தியெடுத்தல் பெரும்பாலும் கோமாவின் வளர்ச்சிக்கு முன்னர் முக்கிய மருத்துவ அறிகுறியாகும். ரெய் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு கோமாவின் விசித்திரம் என்பது முள்ளெலும்பு களைப்புத்தன்மையின் அளவுக்கு தசைத் தொனியில் முந்தைய அதிகரிப்பு ஆகும். நடைமுறையில் அனைத்து நோயாளிகளும் மோசமாக டோனிக் மூர்க்கத்தனமான வலிப்புத்தாக்கங்களைக் கொண்டுள்ளன. மெலிதான அறிகுறி சிக்கலானது முழுமையாக வெளிப்படுத்தப்படாதது, நிலையற்றது அல்ல. கோமா வளர்ச்சி 5 வது முதல் 7 வது நாளன்று ஹெபாடோம்மலை அதிகபட்சமாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. பெருமூளை வாதத்தின் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள்.

நரம்பியல் கோளாறுகள் தீவிரத்தன்மையை நரம்பியல் கோளாறுகள் ஆழம் நான்கு டிகிரி பிரிக்கப்பட்டுள்ளது: நான் - தூக்கத்தில் நடத்தல், இரண்டாம் - semisopor, மூன்றாம் - உண்மையில் கோமா, நான்காம் - முனையத்தில் கோமா ஆகியவை. மூன்றாம், செயலாற்றி belkovosinteticheskoy இணைப்பு செயலிழப்பு அறிகுறிகள் - இரண்டாம் பட்டம் நடவடிக்கை வழக்கமான aminotransferraz மற்றும் அம்மோனியா நிலைகள் நான் பட்டம் உயர்விற்காக - தோற்றம் ஹெமொர்ர்தகிக் அறிகுறி சிக்கலானது: நசிவு பல்வேறு இருக்கலாம் தீவிரத்தன்மையை டிகிரி (குறைக்கப்பட்டது ஆல்புமின் நிலைகள், புரோத்ராம்பின் மற்றும் பலர்.).

ரெய்ஸ் நோய்க்குறி நோய் கண்டறிதல்

ஆய்வக சோதனைக்: பல ஃபைப்ரின் குறைப்பு விளைபொருள்கள் (எந்த உறை பனி), ஹைபோபிமினிமியா இரத்தத்தில் முன்னிலையில் இல்லாமல் அமினோடிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் நிலைகள் (2-5 முறை), குறுகிய hyperammonaemia (கோமா பின்வந்தது), இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு (2.5 mmol / L) gipofibrinogenemia அதிகரித்தது,. மஞ்சள் காமாலை மற்றும் ஹைபர்பைரில்யூபினெமியா ஆகியவை அசாதாரணமானவை.

என்சைம்கள் மற்றும் அம்மோனியாவின் அதிக அளவு 3-4 நாட்கள் நீடித்திருக்கும். ரெய்ஸ் நோய்க்குறியின் நோயறிதலுக்குத் தெளிவுபடுத்துவதற்கு, சிறுநீர்ப்பை கல்லீரல் உயிரணுக்கள் தேவைப்படுகிறது. 3 முதல் 3 வயது வரை குழந்தைகள் முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

[9], [10], [11], [12]