பெரிய செல் தமனி

இராட்சத செல் arteritis - பெருநாடி மற்றும் அதன் முக்கிய கிளைகள் granulomatous வீக்கம், கரோட்டிட் தமனியின் முக்கியமாக மண்டையோட்டுக்கு கிளைகள், உலகியல் தமனியின் ஒரு பொதுவான சிதைவின். இந்த நோய் பொதுவாக 50 வயதுக்கு மேற்பட்ட வயதுடைய நோயாளிகளில் ஏற்படுகிறது, மேலும் அடிக்கடி ருமாட்டிக் பாலிமால்ஜிக்காவுடன் இணைக்கப்படுகிறது.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

நோய்த்தொற்றியல்

மிகப்பெரிய செல் ஒழுங்கின்மை முக்கியமாக ஐரோப்பிய இனம் மக்கள் பாதிக்கப்படுகிறது. நிகழ்வு 50 ஆண்டுகளில் 100,000 மக்களுக்கு 0.5 முதல் 23.3 வழக்குகள் வரை பரவலாக வேறுபடுகிறது. வயதான வயதினர்களின் அதிகரிப்பு குறிப்பிடத்தக்கது. பெண்கள் ஓரளவு அடிக்கடி ஆண்கள் (விகிதம் 3: 1) நோயாளிகள். உலகின் தெற்கு பகுதிகளில் உள்ளதை விட வட ஐரோப்பா மற்றும் அமெரிக்கா (குறிப்பாக ஸ்காண்டிநேவிய குடியேறியவர்களிடையே) நோய் மிகவும் பொதுவானது.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

பெரிய செல் தமனிகள் எவ்வாறு தோன்றும்?

சில நேரங்களில் நோய் மிகப்பெரிய செல் தமனிகள் தீவிரமாக தொடங்குகின்றன, நோயாளியின் நோய் மற்றும் நோயாளியின் அறிகுறிகளை தெளிவாக கண்டறியும் நோயாளிகள், ஆனால் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோய் அறிகுறிகள் படிப்படியாக தோன்றும்.

நோய் அரசியலமைப்பு அறிகுறிகள் காய்ச்சல் (குறைந்த தர மற்றும் காய்ச்சலால்) ஆகியவை உள்ளடக்கியவை மூலம் பெரும்பாலும் ஒரு நீண்ட நேரத்துக்கு மட்டுமே அறிகுறி, கனரக வியர்வை, பொது பலவீனம், பசியின்மை, எடை குறைதல் (10 கிலோ அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வரை ஒரு சில மாதங்களுக்கு) மற்றும் மன அழுத்தம்.

வாஸ்குலர் கோளாறுகள் தமனி சேனலுக்கான செயல்முறையை உள்ளூர்மயமாக்குகிறது. டெம்போரல் ஆர்டரி புண்கள் நிலையான எழும் போது நன்கு, மண்டையோட்டின் தோல் தொடும்போது வீக்கம் மூளையின் உள்ள பரவல் மற்றும் சுவர் பகுதியில் வேதனையாகும், நீர்க்கட்டு உலகியல் தமனிகள் மற்றும் அவர்களின் தேய்வு சிற்றலை கொண்டு தீவிர இருதரப்பு தலைவலி வளரும். தொடை எலும்பு மண்டலத்தின் தோல்விக்குத் தலைவலி சந்திப்பு மண்டலத்தில் இடம் பெற்றுள்ளது.

அனுவெலும்பு தமனி நோய்க்குறியியலை masticatory தசைகள், சிந்தாமலும் பல்வலி அல்லது மொழி (நாக்குநாடி உள்ள பரவல் செயல்முறையில் உள்ளது) இன் "இடைப்பட்ட குரோம் தான்" "இடைப்பட்ட நொண்டல்" வழிவகுக்கிறது. வெளிப்புற கரோட்டி தமனி மாற்றங்கள் முகம் வீக்கம், வீக்கம் மற்றும் விழுங்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது

தமனிகளின் வீக்கம், இரத்த உறிஞ்சும் கண்கள் மற்றும் கண் தசைகள் ஆகியவை ஒரு பார்வைக் குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கலாம், பெரும்பாலும் மறுக்க முடியாதவை, இது நோய் அறிகுறியாகும் முதல் அறிகுறியாகும். விவரித்தார் குருதியூட்டகுறை horiorentinit கருவிழி எடிமாவுடனான விழித் தசைநார் அழற்சி, வெண்படல, இந்நிலைக்கு எபிஸ்கெலரிடிஸ், scleritis, முன்புற குருதியூட்டகுறை பார்வை நரம்பு இயக்கத். தரிசனத்தில் தற்காலிகமான குறைவு (அமவஸிஸ் ஃப்யூகோக்ஸ்) மற்றும் டிப்ளோபியா மிகவும் சிறப்பானது. குருட்டுத்தன்மையின் வளர்ச்சி மிகப்பெரிய செல் தமனியின் மிகவும் சிக்கலான ஆரம்ப சிக்கலாகும்.

நோய்த்தாக்கம் (முக்கியமாக தோராசி மண்டலம்) மற்றும் பெரிய தமனிகள், அத்துடன் திசு இஸ்கேமியாவின் அறிகுறி ஆகியவற்றின் நோய்க்குறியியல் மாற்றங்கள் (அனியூரேசம்) உள்ளன.

40-60% நோயாளிகளில் ருமாட்டிக் பாலிமால்ஜியா நோய் ஏற்படுகிறது, மற்றும் 5-50% ஒரு தற்காலிக தமனி உயிரியலுடன், அழற்சியின் செயல்பாட்டின் அறிகுறிகள் காணப்படுகின்றன.

கூட்டு சேதம் முதியோர்களுக்கும் முடக்கு வாதம் (முக்கியமாக முழங்கால், மணிக்கட்டு மற்றும் கணுக்கால் மூட்டுகளில் சம்பந்தப்பட்ட, குறைந்தது அருகருகாக Interphalangeal மற்றும் metatarsophalangeal மூட்டுகள்) அல்லது monooligoartrita போன்று சமச்சீரான சீரோனெகட்டிவ் polyarthritis வடிவில் ஏற்படுகிறது.

மேல் சுவாசக் குழாயின் நோய்க்குறியின் பல அறிகுறிகள் நோயாளிகளின் 10% நோயாளிகளாகவும், நோய் முதல் அறிகுறியாகவும் இருக்கலாம். காய்ச்சலின் பின்னணியில் உற்பத்தி செய்யக்கூடிய இருமல் முக்கியமாக, மார்பு மற்றும் தொண்டை வலி உள்ளது. பிந்தையவர்கள் பெரும்பாலும் வெளிப்படையாக வெளிப்படுத்தப்படுவதுடன், வெளிப்புற கரோட்டின் தமனி கிளைகள் தோல்விக்கு காரணமாக இருப்பதனால், முக்கியமாக ஒரு. பாரிஞ்சா ஆக்சென்டென்ஸ். அழற்சி மாற்றங்கள் நேரடியாக நுரையீரலை பாதிக்கின்றன. இத்தகைய வழக்குகள் தனித்தனி விளக்கங்கள் மட்டுமே உள்ளன.

மாபெரும் செல் தம

மிக முக்கிய ஆய்வக அம்சங்கள் பெரிய செல் தமனிகள் பிரதிபலிக்கும் ESR மற்றும் CRP குறிப்பிடத்தக்க அதிகரிப்பு ஆகும். இருப்பினும், சில நோயாளிகள் ESR இன் சாதாரண மதிப்புகளை தெரிவிக்கின்றனர். சிஆர்பி மற்றும் IL-6 (6 pg / ml க்கும் மேற்பட்ட) செறிவூட்டலின் அதிகரிப்பே அதிகமான செயல்பாட்டு குறிகாட்டியாகும்.

அதிக தெளிவுத்திறன் கொண்ட அல்ட்ராசவுண்ட் அதெரோஸ்லரோட்டிக் இருந்து பாத்திரங்கள் அழற்சி அழிக்கும் காயங்கள் அனுமதிக்க முடியாது. எம்.ஆர்.ஐ. உடன், நீங்கள் தொரோசிஸ் அராஸ்டாவில் ஏற்படும் அழற்சி மாற்றங்கள் இருப்பதைக் காணலாம், இது ஒரு அயனமண்டலத்தை உருவாக்குகிறது.

எக்ஸ் கதிர்கள் மற்றும் CT ஸ்கேன் நுரையீரல் அடித்தள திரைக்கு ஃபைப்ரோஸிஸ் நுரையீரலில் பரவலான நுண்வலைய முறை மாற்றங்கள், பல முடிச்சுகள், மார்பு பெருநாடியில் இன் ஊறல்கள் கண்டறிய போது. சுவாச நோய் மருத்துவ குறிகளில் கொண்டு நோயாளிகளுக்கு bronchoalveolar வயிறு ஆய்வானது முடிவுகள், ஆனால் கதிர்வரைவுகளில் எந்தவித மாற்றங்கள் cd4 + நிணநீர்கலங்கள் ஒரு மேலோங்கிய கொண்ட டி லிம்ஃபோசைட்டிக் alveolitis அறிகுறிகள் கண்டறிய முடியும்.

பெரிய செல் ஆர்த்தெரிடிஸ் நோய் கண்டறிதல் ARA வகைப்படுத்தலின் அடிப்படையிலானது. கடுமையான தலைவலிகள், பார்வைக் குறைபாடு, ருமேடிக் பாலிமால்ஜியாவின் அறிகுறிகள், ESR மற்றும் இரத்த சோகை ஆகியவற்றில் கணிசமான அதிகரிப்புடன் 50 க்கும் மேற்பட்ட நோயாளிகளுக்கு இந்த நோய் சந்தேகிக்கப்பட வேண்டும். நோயறிதலை உறுதிப்படுத்துவதற்கு, தற்காலிக தமனி உயிரியல்புகளை ஏற்படுத்துவது நல்லது. இருப்பினும், மிகப்பெரிய செல் தமனிகள் அடிக்கடி குவிந்த பகுப்பு வாஸ்குலர் புண்களை உருவாக்குகின்றன என்பதால், எதிர்மறையான உயிரியலின் முடிவுகள் முற்றிலும் இந்த நோயறிதலைத் தவிர்ப்பதில்லை. கூடுதலாக, இது குளுக்கோகார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை பரிந்துரைக்காததற்கு அடிப்படையாக இல்லை.

வேறுபட்ட கண்டறிதல்

பெரிய செல் ஆர்த்தெரிடிஸின் மாறுபட்ட நோயறிதல் பல்வேறு வகையான நோய்களால் மேற்கொள்ளப்படுகிறது, ருமேடிக் பாலிமால்ஜியாவின் அறிகுறிகளும் பெரிய கப்பல்களுக்கு சேதமும் ஏற்படுகிறது. இதில் வயதானவர்கள், தோள்பட்டை கூட்டு சேதம் (ஹீமோபதியா பெரிர்த்ரிடிஸ்), அழற்சிக்குரிய மயக்கங்கள் போன்ற முடக்கு வாதம் மற்றும் பிற அழற்சி கூட்டு நோய்கள் அடங்கும். பாலுணர்வைக் கட்டுப்படுத்துதல், நோய்த்தொற்றுகள், தைராய்டு சுரப்பிகள் (ஆட்டோ இம்யூன் தைராய்டிடிஸ்), பார்கின்சன் நோய், தசைநார் அமிலோலிடிஸ். Atherosclerotic வாஸ்குலர் காயம்.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

மாபெரும் செல் தமனி சிகிச்சை எப்படி?

இராட்சதசெல் arteritis சந்தேகிக்கப்படும் வளர்ச்சி, மற்றும் இதர நோய்களை விலக்கல் (கட்டிகள், முதலியன), உடனடியாக சிகிச்சை glucocorticosteroids கொண்டு, மாற்றமுடியாத குருட்டுத்தன்மை மற்றும் உள்ளுறுப்பு ஈடுபாடு உருவாவதைத் தடுக்கவும் தொடங்கும்.

குளுக்கோகார்டிகோஸ்டிராய்டுகள் - பெரிய செல் தமனிகளுக்கு சிகிச்சையின் முக்கிய வழி. எல்.ஆர்.ஆரின் இயல்பாக்கம் மற்றும் அறிகுறிகளின் மறைதல் வரை பல வழிகளில் 40-60 மிகி / சைட்டோவின் அளவிலும் பிரட்னிசோலோன் பயன்படுத்தப்படுகிறது. 20 மி.கி. / நாள் அடைய 2,1 ங்கள் மிகி / cyt ஒவ்வொரு 2 வாரங்களுக்கு டோஸ், 10% தொடர்ந்து குறைக்க 10 மிகி / நாள் ஒவ்வொரு இரண்டாவது வாரமும், 1 மி.கி தொடர்ந்து ஒவ்வொரு 4 வாரங்கள் 1e, பெரிய கப்பல்கள் எந்த சேதம் அல்லது அழிவு, ப்ரிட்னிசோலோனின் போதுமான தொடக்கத் தட்டம் 20 mg / day க்கு குறைவாக இருக்கலாம். கவனமாக ஒவ்வொரு 4 வாரங்கள் முதல் சர்ப்ப போது அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதற்காக என்பவற்றால் இயக்கவியல் கண்காணிக்க ப்ரெட்னிசோலோன் டோஸ் குறைக்கும் செயல்பாட்டில், பின்னர் ஒவ்வொரு 12 சிகிச்சைக்கு பிறகான 12-18 மாதங்களுக்குள் உட்கார்ந்து.

குளூக்கோக்கார்ட்டிகாய்டு டோஸ் போது கடுமையான இராட்சதசெல் arteritis இல் 60-80 மிகி / நாள் அதிகரித்துள்ளது வேண்டும், அல்லது மெத்தில்ப்ரிடினிசோலன் துடிப்பு சிகிச்சை நடத்த, 20-30 மிகி / நாள் பராமரிப்பு பிரெட்னிசோன் மருந்தளவைக் ஒரு மாற்றம் தொடர்ந்து, அல்லது மெத்தோட்ரெக்ஸேட் சிகிச்சை சேர்க்க (15-17,5 மிகி / வாரங்கள்). மெத்தோட்ரெக்ஸை நியமிக்கும்போது, அதன் பின்புலத்தில் நிமோனேடிஸ் வளரும் சாத்தியத்தை நினைவில் கொள்ள வேண்டும்.

ஒவ்வொரு காலத்திற்கும் ஒவ்வொரு நோயாளிகளுக்கும் சிகிச்சையின் காலம் மதிப்பீடு செய்யப்படுகிறது. 2.5 மி.கி. / நாள் மருத்துவ அறிகுறிகளில் ஒரு முனையத்தில் ப்ரோட்னிசோலோனை எடுத்துக் கொள்ளும் பின்னணிக்கு 6 மாதங்களுக்குள் சிகிச்சை இல்லாவிட்டால், சிகிச்சை நிறுத்தப்படலாம். 100 mg / dose என்ற அளவில் அசிடைல்சைலிசிலிக் அமிலம் சேர்க்கைக்கு குருட்டுத்தன்மை மற்றும் செரிபரோவாஸ்குலர் விபத்துக்கள் ஏற்படும் அபாயத்தை குறைக்கிறது.

மாபெரும் செல் தமனியின் முன்கணிப்பு என்ன?

பொதுவாக, மாபெரும் செல் தமனியின் நோயாளிகளின் வாழ்க்கைக்கு முன்கணிப்பு சாதகமானது. ஐந்து ஆண்டு உயிர் பிழைப்பு விகிதம் கிட்டத்தட்ட 100% ஆகும். எனினும், நோய் பல்வேறு சிக்கல்கள் வளர்ச்சி தீவிர ஆபத்து உள்ளது, முதன்மையாக பகுதி அல்லது முழு பார்வை வழிவகுத்தது, கண்களின் தமனிகள் சேதம்.